52
LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer (klinikum, differenciál diagnosztika) Somlai Judit HM Honvédkórház RI Neurológia Stroke osztálya, NEURO-OPHTHALMOLOGIA

LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

  • Upload
    others

  • View
    5

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁSszenzo - motoros rendszer

(klinikum, differenciál diagnosztika)

Somlai Judit HM Honvédkórház RI

Neurológia Stroke osztálya,NEURO-OPHTHALMOLOGIA

Page 2: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A neuro-ophthalmológia feladata

a látópályarendszer és aszemmozgatórendszerek sérülésekor

• fordított a gondolkodás: szem – rendszerbetegség• magassági diagnosztika, károsodás mértéke• funkció vesztés – morfológiai eltérés nélkül• a kezelés-, rehabilitáció hatékonyságának

követése• minél koraibb a diagnózis - hatékonyság növelés

2

Page 3: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A szemtünetek jelentősége

a NEURO-IMMUNOLÓGIAI kórképekben

o szemtünetek (elő) jelezhetik az induló vagy zajló szisztémás autoimmun betegséget a központi idegrendszerben

o differenciál diagnosztikai lehetőséget nyújthatnako a nem-autoimmun eredetű neurológiai betegségek elkülönítésébeno a lokális illetve a szisztémás állapot tesztelésében

o a látásfunkciók követése segíto a betegség prognózisának – remissziójának megítélésében o a kezelés effektivitásának tesztelésében

Page 4: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

LÁTÁSZAVAR szenzoros – látópálya rendszer betegségei

(klinikum, differenciál diagnosztika)

Page 5: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

KETTŐSLÁTÁS - VERTIGOmotoros – szemmozgató rendszer betegségei

(klinikum, differenciál diagnosztika)

Page 6: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Szemtünetek

LÁTÁSVESZTÉSretina+/- látóideg

o egy /két oldali - hirtelen kezdettel(pre-, retrochiasmális)

o átmeneti vagy tartóso centrális a látásvesztéso perifériás látótér defektus

(centrális látás-megkíméltséggel)o társuló neurológiai tünetek,

urgens beavatkozáso átmeneti vagy végleges

látásvesztéssel járhat

KETTŐSLÁTÁSszemmozgató rendszer

diplopia - hirtelen kezdettel

átmeneti vagy tartós kevésbé zavaró diplopia - centrális nem tolerálható - perifériás

társuló neurológiai tünetek, urgens beavatkozás

Page 7: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Szemtünetek

LÁTÁSVESZTÉSretina+/- látóideg

o egy /két oldali - hirtelen kezdettel(pre-, retrochiasmális)

o átmeneti vagy tartóso centrális látásvesztés ( macula) +/-o perifériás látótér defektus

(centrális látás-megkíméltséggel)o társuló neurológiai tünetek,

urgens beavatkozáso átmeneti vagy végleges

látásvesztéssel járhat

KETTŐSLÁTÁSszemmozgató rendszer

diplopia - hirtelen kezdettel

átmeneti vagy tartós kevésbé zavaró diplopia - centrális nem tolerálható - perifériás

társuló neurológiai tünetek, urgens beavatkozás

Page 8: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Anamnaesis- hirtelen kezdetű kettőslátás esetén -

Neurológiai társtünetek- megtartott tudatú betegeknél -

1) Fejfájás, tudatzavar, szédülés?

2) Nyelészavar, légvételi nehézség?

3) Térérzékelési-, lépcsőn járási zavar?

4) Egyéb neurológiai tünet?

5) Diszkomfort érzés?

6) Fokozódtak- e a neurológiai tünetek?(fejfájás, kezdődő tudatzavar)

8

Page 9: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Anamnaesis - hirtelen kezdetű kettőslátás esetén -

Szemtünetek - kettőslátás?

1./ A kezdet - mikor?

2./ A kép-eltolódás jellege:• Állandósult-e• Fokozódott-e?• Milyen síkban tolódik el a két kép?

(függőleges, vizszintes)• Dőlés van-e?• Napszaki ingadozás? • +/- Ptosis?

3./ Kettőslátás - külön-külön szemmel nézve érzékel-e?

4./ Kancsalság - gyermekkori-, tompalátás-, rejtett- ?

9

Page 10: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Szemmozgató rendszerekszemmozgászavar típusok

SUPRANUCLEARISszemmozgató rendszerek

(FEM, SEM)

AGYTÖRZSI szemmozgató központok,pályák

- SCLEROSIS MULTIPLEX

PERIFÉRIÁS mmozgató agyidegek

(infranuclearis rendszer)10

Page 11: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A leggyakoribb szemmozgászavar típusok

SUPRANUCLEARIS konjugált deviációk

AGYTÖRZSI eredetű szemmozgás zavarok

PERIFÉRIÁS szemizom paresisek

NEM-IZOLÁLT szemizom paresis (intra- és extraaxiálisak)

MYOPATHIÁK és a NEUROMUSCULARIS kórképek

11

Page 12: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A perifériás szemmozgató rendszer

Perifériás szemmozgató agyidegek:o n. oculomotorius – n.III.o n. trochlearis – n.IV.o n. abducens – n. VI.

Page 13: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Az agytörzs (ATÖ) szerepea szemmozgások szabályozásában

AGYTÖRZS„relé állomás”

periféria – ATÖ – supranuclearis

ATÖ feladata:- konjugált szemmozgások - test egyensúlyi-, helyzetváltoztatási

koordináció

Diszkonjugált ATÖ szm zavar formái- horizontális síkban- vertikális síkban- Oculovestibularis pálya lézió – OTR

13

Page 14: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos
Page 15: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A supranuclearis szemmozgató rendszerek

I. A lassú, ún. folyamatos kereső szemmozgatórendszer

(Slow Eye movement System, SEM)- Br.17-18 kérgi kp. - POTM pályarendszer- a kép maculán tartása- sérülése: konjugált deviáció

II A gyors, akaratlagos szemmozgató rendszer(Fast Eye Movement System)

- Br. 8. kéreg – Fronto-mesencephalicus p.- a kép macularis refixációját biztosítja- sérülése: saccédok kiesése

III. Az ún. optokinetikus nystagmus (OKN)- két fázisú- kiesése: hemispheriális diffúz lézió

Page 16: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Betegség-csoport

Tünet, lelet

Döntés

Afferenspupillomotoros

funkció

Látásélesség (Távolra, Közelre)

Anamnaesis

FUNDUSKóros eltérés?

Látászavar és szemmozgászavar - kivizsgálás folyamata

Funkciók vizsgálata

Morfológiai eltérés mérése

Kiegészítő vizsgálat

LÁTÓTÉR(Scotoma)

Stenop lyuk (Fixációs zavar ?)

LKIEGÉSZÍTŐ vizsgálatok

(+/- bizonytalan az etiológia)tünet

N

N

N

N

I

I

I

I

I1papilla - macula

2 chiasma –retrochiasmalis látóideg

3kiegészítő vizsgálatok

L

Diplopiakétszemmel rosszabb V

anisocoria, ptosis

et- tünet

L

Pr.szemállásszemmozgások

Page 17: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

17

Szemmozgás zavarok diagnosztikai lehetőségei – megtartott tudatú betegnél

* kettőskép elemzés *

közeli kettőskép méréseMaddox szárny, prizma sorozat

távoli kettőskép tesztjeHess ernyőPolateszt

kettőskép kezelése: prizma szemüveggel, sz.e. műtét

kiegészítő eszköztárvideo-, BAEP-, fundusfotó sorozat

- diff. dg.: EMG +/- Camsilon teszt

Page 18: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

18

Tudatzavar, eszméletlen beteg

o primer szemállás, nystagmuso szemrések: ptosis, exo-, enophthalmuso pupillomotoros reflexek, iso -, anisocoria

Megtartott tudatállapot betegágy mellett

+o beigazító szemmozgások (távoli-, közelpontra)o vezetett szemmozgások 9 tekintési iránybao saccadikus szemmozgások

Dokumentálni !!!

Diagnosztikai lehetőségek- centrális szemmozgászavarok esetén -

Page 19: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

19

Szemmozgás zavarok diagnosztikai lehetőségei – megtartott tudatú betegnél

* kettőskép elemzés * szenzoros tesztek után

o Megtekintés – primer szemálláso Fejtartás - leírni!o Beigazító szemmozgás vizsgálata (távolra, közelpontra)

Tropia dg. betakarásos (cover) tesztPhoria dg. kitakarásos (uncover) teszt

o Kiegészítő tesztek: occlusiós teszt, torzió vizsgálata, háromlépéses teszt,

o Babafejmanőever ( Oculocephalicus reflex) o Vezetett szemmozgások 9 tekintési iránybao Saccadikus szemmozgásoko közeli kettőskép mérése

Maddox szárny, prizma sorozato távoli kettőskép tesztje

Hess ernyő, Polateszto kiegészítő eszköztár

video-, fotósorozat, fundusfotó sorozato diff. dg.: EMG +/- Camsilon teszt

kettőskép kezelése: prizma szemüveggel, sz.e. műtétForrások:

1./ Soproni Anna, Domsa: A veleszületett szemmozgászavarok diagnosztikája, differenciál diagnosztikája,kezelése. In :Neuroophthalmologia , 2012

2./ Deák Andrea: A veleszületett szemmozgászavarok .In :Neuroophthalmologia , 2012

Page 20: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

20

Szemmozgás zavarok diagnosztikai lehetőségeiOtoneurológia & Neurológia

& Neuro-ophthalmológia

Elektro-oculográfia (EOG)IRD, scler-SC-EOG, video-EOG

Vestibuloocularis reflex (VOR)vizsg.:félkörösívjáratok, otholithok és utricularis funkciók (SVV)

Optokinetikus nystagmus (OKN)folyamatos követő-, saccadicus szm.vizsgálat, kezelés

Page 21: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

EGYOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás folyamata - 3

KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatok

KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatok+/-bizonytalan az etiológia

RETROCHIASMALIS

LÉZIÓ

CHIASMALÉZIÓ

Fluorescein Angiográfia, FLAG

Szakkonzilium - társszakmák

Neuroradiológia

Szemfenéki morfológiai dg.

Multifokális ERG

Belgyógyász(cardiológus, haematológus, etc)

Laboratóriumi konzulens

Neurológus Neuro-immunológus

Ganzfeld ERG

pattern-, FLASH VEP

HRT, OCT, Scanning Laserpolarimeter - Gdx

CT, CT - AG

DSA

MR - AG

MRI

Elektrofiziológia

PRAE – ÉS PERICHIASMALIS

LÉZIÓ

Page 22: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Perifériás paresis

onagy kép diszparációolegnagyobb PD-val sem

korrigálhatóTh.: oki kezelésPD: csak a reziduális

elmaradás korrigálható

Centrális paresis

oszimmetrikus képeltolódásoPD-val korrigálhatók(10 PD alatt)

o horizontáliso vertikális síkba

o rotációs zavar nem javítható

Differenciál diagnózis

Page 23: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A leggyakoribb szemmozgászavar típusok

SUPRANUCLEARIS konjugált deviációk

AGYTÖRZSI eredetű szemmozgás zavarok

PERIFÉRIÁS szemizom paresisek

NEM-IZOLÁLT szemizom paresis (intra- és extraaxiálisak)

MYOPATHIÁK és a NEUROMUSCULARIS kórképek

23

Page 24: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A supranuclearis szemmozgató rendszerek

I. A lassú, ún. folyamatos kereső szemmozgatórendszer

(Slow Eye movement System, SEM)- Br.17-18 kérgi kp. - POTM pályarendszer- a kép maculán tartása- sérülése: konjugált deviáció

II A gyors, akaratlagos szemmozgató rendszer(Fast Eye Movement System)

- Br. 8. kéreg – Fronto-mesencephalicus p.- a kép macularis refixációját biztosítja- sérülése: saccédok kiesése

III. Az ún. optokinetikus nystagmus (OKN)- két fázisú- kiesése: hemispheriális diffúz lézió

Page 25: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A lassú szemmozgató rendszer megbetegedése

Konjugált deviációk

a SEM izgalmi állapota vagy léziója következtében -

Kortikális szinten Agytörzs

magasságában

Page 26: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos
Page 27: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Az ún. ocularis tilt szindróma – agytörzsi funkciózavar

Ocularis tilt tünet együttes

1./ ferde, nem kompenzáló fejtartás

2./ horizonto-vertikális szemmozgászavar

– ferde kép eltolódás (skew deviation)

3./ a cyclorotációs szemmozgások zavara

Ok: Vestibulo-ocularis reflex pálya sérülése

-VOR lézió pontomedullarisan- VOR sérülés pontomesencephalicusan

Page 28: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Agytörzsi – pons – horizontális, abdukciós tekintési paresis

Egyenes előretekintési állapotVáltott takarás: esophoriaVezetett szemmozgások – egy vagy

kétoldali abdukciós paresisKombinálódhat vertikális elcsúszássalokok: vascularis encephalopathia

ún. kisér betegség

Klinikai formái: o horizontális „egy és egy fél

syndroma”o horizontális tekintési paresis

Page 29: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos
Page 30: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos
Page 31: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos
Page 32: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Agytörzsi ADDUKCIÓS tekintési paresis

INTERNUCLEARIS OPHTHALMOPARESIS(INO)

eo. FLM laesio - addukciós paresis

o a befelé néző-, addukáló szemben elmaradás

o diplopia:olvasáskor, oldalra nézve

Okok: 40 < éév : SM, 45 >éév : stroke

EGY ÉS EGY FÉL (MÁSFÉL) SZINDRÓMAko. FLM laesio + eo PPFR laesio

o egyoldali oldalra tekintési plégia(INO+PPFR)

+o Eo-on: INO és ép abdukció (csak INO)

Okok: 40 < éév : SM, 45 >éév : stroke

Page 33: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Horizontális ABdukciós paresisnucl. abducentis - PPFR

+PPFR, nucl.VM,med., nucl.PH

o strabismus convergens szemállás+/-o váltott takarás – esophoria<esotropiao vezetett szm:oldalra tekintés paresiseo kombinálódhat vertikális elcsúszással

Klinikai formák: - horizontális oldalra tekintési paresis

(egy-, kétoldalra)- egy és egy fél szindróma

Okok:40 <éév : SM45 >éév : stroke

(vascularis encephalopathia)koponyaűri nyomásfokozódás (HIP)

Agytörzsi ABDUKCIÓS tekintési paresis

Page 34: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Fel és/vagy lefelé tekintési paresisún. Parinaud szindróma

Vertikális tekintési paresisekFelső-ATÖ:

riFLM, nucl.,int.Cajal,nucl.III.-IV.)

Tüneteko kezdet: ún. upbeat nystagmuso egy-, majd kétoldali felfelé tekintési paresiso convergentia csökkenése (spazmusa)o kóros ko-kontrakció:

bulbusok retrahálódása + szemhéjak kóros retrakciója (felfelé tekintéskor)

o pupilla reakciók: indirekt pr. paresise, anisocoria, „light –neardissoctiation”

Okoko hydrocephaluso pinealoma, periaqueduct. astrocytomao extrapyramidalis -, cerebrovascularis megbetegedés o középvonali kompresszió

34

Page 35: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Az agytörzsi HORIZONTO – (cyclo)VERTIKÁLIS szemmozgászavar ún. OCULARIS TILT szindróma (OTR)

Vestibulo-Ocularis reflexpálya (VOR)

FIV, vestibularis magvak, oculomotorius szm.magvak, riFLM, nucl. int.Cajal, THAL

Ocularis tilt reakció(OTR)

1. ferde, nem kompenzáló fejtartás2. horizonto-vertikális

szemmozgászavarferde kép eltolódás (skew

deviation=SD)3. a cyclorotációs szemmozgások

zavara

VOR lézió: pontomedullarisan -ipsilateralis OT

VOR lézió: pontomesencephalicusan -ellenoldali OTR

A szimmetrikus ferde szemállás elcsúszása, ún. skew deviation (SD) három típusa. Th Brandt et al. Different types of skew deviation J Neurol. Psych. 1991;54:549-550 /)

Page 36: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A perifériás abducens (n.VI.) paresis

Jellemzői:- egyoldali- perifériás- convergens strabizmus szemállás- abdukáló szemmozgásban diplopia

punctum maximummal- markáns esophoria, illetve esotropia

Okok: Koponya bázis traumái Bázis tumorok, metastásisok Nagyranőtt anurysmák Koponyaűri nyomásfokozódás (HIP)

36

Page 37: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A nervus oculomotorius

paresise

Jellemzői:+/- (in)komplett ptosisabdukcióban vagy kifelé lefelé rögzültanisocoria – indirekt pupillomotoros

lézió –urgens jel!minden írányban kettőslátás

Okok:AneurysmaStroke (agytörzsi)Koponyaűri nyomás fokozódásKözépvonali térfoglalás

Page 38: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

PUPILLA TÜNETEK- magassági differenciál diagnosztika -

PARASYMPATICUS pályalézió

Afferens száron :• amauroticus pupilla• Marcus – Gunn jel• „swinging flashlight”

Efferens pályán:o anisocoriao az ún. “light – near dissociation”o Argyll –Robertson szimptómao az egyoldali fixált és dilatált pupilla

38

Dg. 1./ pupilla: méret, oldalkülönbség, szemrések , ptosis2./ direkt és indirekt pupilla reakció kiváltása3./ convergentia –, és az accommodatio késztetésre4./ lokalizációs diagnosztikai csepptesztek

Page 39: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

PUPILLA TÜNETEK- magassági differenciál diagnosztika -

PARASYMPATICUS pályalézió

Afferens száron :• amauroticus pupilla• Marcus – Gunn jel• „swinging flashlight”

Efferens pályán:o anisocoriao az ún. “light – near dissociation”o Argyll –Robertson szimptómao az egyoldali fixált és dilatált pupilla

39

Dg. 1./ pupilla: méret, oldalkülönbség, szemrések , ptosis2./ direkt és indirekt pupilla reakció kiváltása3./ convergentia –, és az accommodatio késztetésre4./ lokalizációs diagnosztikai csepptesztek

Page 40: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Akettőslátás leggyakoribb okai

Neurogén paresis

• cerebrovascularis esemény• gyulladás (SM, herpes zoster)• koponya traumák• intracaniális térfoglalás:

• intraxialisan• extraaxialisan• orbitában terjedő ún. nem-izolált

paresisek

Neuromuscularis diszfunkciók

Myasthenia gravis csoportokgeneralizált -, akut, malignus, bulbaris-,agytörzsi folyamatot utánzó-,csecsemőgyermekkori forma, időskori forma

Autoimmun betegségekkel társuló MG klinikai szindrómák:pajzsmirigy betegségek, RA, SLE, SM, Sjögrenpsoriasis, polymyositis, dermatomyositis

Myastheniás reakcióktoxinok (Clostridium, Diphtheria)gyógyszerek: relaxánsok, antibiotikumok,

béta blokkolók

40

Paraneoplasia a KIR-ben

malignus MG: Lambert –Eaton syndromakemoterápialymphomaleukémia

Page 41: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A neurogen paresisek és az ún. myopathiák okozta pseudoparesisek

differenciál diagnosztikája

NEUROGÉNparesisek

NEUROMUSCULARISparesisek - OMG

MYOPATHIÁKokozta

pseudoparesisek

Általános jellemzők paresis súlyosbodik - plégiaMagassági lokalizáció

napszaki ingadozás – fáradásbármely paresis form utánoz

+/- orbitopathiapseudoabducens

pseudoparinaud paresis

Pupillomotoros funkciók többnyire: + - szimpatikus rost lézió

Neurológiai tünetektöbbnyire:+

bulbaris, pharyngealisparesisek – életveszély!

–: ha endocrin eredetű+: ha szisztémás autoimmun

Szisztémás betegségek

-autoimmun kórképek (RA, SLE,

Sjögren-) paraneoplasia (tüdő, máj vastagbél cc.)

Hashimoto-thyreoiditisautoimmun betegség

+/– neurológiai szindrómák

Koponya, orbita CT,mellkas CT, MR etiológia specifikusan:+/-

-thymoma:+ orbito-, myopathia: +/-

Tensilon teszt - + -, kivéve, ha OMG-vel

EMG - + +/-Rövidítések: RA Rheumatoid Arthritis / SLE Szisztémás Lupus Erythematosus /

EMG ElektroMyoGraphia / OMG Ocularis Myasthenia Gravis / cc carcinoma

Page 42: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Az extraocularis szemizmok pseudoparesise = OMGo bármelyik szemizom működészavara, egy,mkét oldalon o egyetlen, vagy valamennyi izom működészavarávalo ptosissal, intermittáló kettőslátás.

Myasthenia gravis –Ocularis Myasthenia gravis (OMG)

OMG - szemmozgászavar

• NEM típusos semelyik perifériás és/vagy centrális szemmozgászavarra• Egyidejűleg több agyideg által innervált szemizom mozgászavara áll fenn• Időbeli felismerésével megelőzhető: NYELÉS-, LÉGZÉSBÉNULÁS• Pupilla funkciók rendben

Page 43: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Myasthenia gravis –Ocularis Myasthenia gravis (OMG)

OMG - szemmozgászavar• NEM típusos semelyik perifériás és/vagy centrális szemmozgászavarra• Egyidejűleg több agyideg által innervált szemizom mozgászavara áll

fenn• Időbeli felismerésével megelőzhető: NYELÉS-, LÉGZÉSBÉNULÁS• Pupilla funkciók rendben

Page 44: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

o kezdeti tünetek:o féloldali fejfájáso egyoldali SZEMGOLYÓBA SUGÁRZÓ SZEMFÁJDALOMo szemizombénulás - markáns kettőslátás (diplopia)o (n.III., n.IV., n.VI. szemmozgató agyideg paresise +/-

szemhéjptosis

o protrusio bulbi ( exophthalmus) /egy vagy kétoldalio láz, szédülés, hányás,arthralgiao spontán remissio - therapia nélkül, spontán relapsuso steroid therapia 48 órán belül szünteti a fájdalmat

Tolosa-Hunt szindróma - diagnosztikus kritériumok

(International Headache Society 2004)

Page 45: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Paraneoplasia

nem a tumor vagy metastasis direkt hatása, autoimmun kórkép: a tumor ellen iniciált EA , nemcsak a tumorral, hanem a KIR struktúrával keresztreagálva

okoz immunválaszt, ami csökkenti a tumort, de károsítja a KIR-t.

Lambert – Eaton szindróma: NM junkció PREszinaptikuszavar

Szemtünetei: enyhe ptosis, kettőslátás, de ritkaorthosztatikus hypotonia, avt-i proximalis gyengeség

Myasthenia gravis: NM junkció POSTszinaptikus zavara

Szemtünetei: megegyeznek az OMG tüneteivel+/- opsoclonus, myoclonus, nincs vegetatív tünet+/- paraneoplasticus polyneuropathia

Page 46: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A szemtünetek jelentősége a koponyaűri nyomásfokozódás (KNYF)

esetén

o szemtünetek (elő)jelzik az induló vagy zajló intracerebralis nyomásfokozódást, a legkoraibb fázisban

o differenciál diagnosztikai lehetőséget nyújtanako a szemmozgászavarral induló nem-KNYF eredetű neurológiai

kórképek elkülönítésében. (pl. ocularis myasthenia gravis, myopathiák)

o a neurogén –incomitans és a concomitans –valódi strabizmuselkülönítésében

o a szemmozgászavar mértékének, jellegének követésével megítélhető:o a betegség prognózisa o a kezelés effektivitása

Page 47: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A gyermekkori koponyaűri nyomásfokozódás

legfontosabb akut tünetei - okai

akut tünetek okok lehetnek

o papilla oedemao kétoldali paresis n. VI. o megtartott látásfunkciók –

később : obskurációko Parinaud szindrómao centrális hányás

1. koponya traumák2. liquor keringési zavar3. középvonali térfoglalás-

agytörzsi kompresszió4. szív megállás-, légzés bénulás5. ic. vérzés-, infarctus -

ic. vénás sinus thrombosisban

Page 48: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Aetiopathiomechanizmus – KNYF- liquor keringési zavarok - hydrocephalus -

Hypersecretios hydrocephalus- fokozott liquor termelődés–normális mértékű felszívódás- agykamrák- plexus chorioideus- encephalitis, ependymoma

Non-resorptios (normálnyomású) hydrocephalus- liquor felszívódás csökkenése, Pacchioni féle granulációk- vénás sinusokban- traumás SAH után- ic. sinus-vénás keringési zavar

Obstrukciós hydrocephalusliquor levezető rendszer zavara, elzáródása- congenitalis – pl. aueductus atresia- kompresszió – térfoglaló folyamat következtében

Page 49: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Kezelési és gondozási alapelvek

o az etiológia pontosítása, az alapbetegség etiológia –specifikus és szimptomatikus kezelése

o kezelés hatékonyságának követése szemtünetek tesztelésével iso szövődmények megelőzése, gondozásao csak TEAM munka – szoros kooperáció révén kezelhető betegcsoporto Szemtünetekhez társuló életveszélyes tünetek esetén: pl.nyelés-, légzészavar…

azonnali intenzív osztályos ellátás – megfelelő centrum

szemész,neuro-ophthalmológus

belgyógyász:endocrinológusimmunológushaematológus

neurológus (neuro)radiológus

beteg

Σ Σ Σ

Page 50: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

A neurorehabilitáció jelentősége:

visszailleszkedés a „látók társadalmába”!

50

• a beteget élete végéig egy team gondozzarehabilitálja

• az életvitel kialakítása:beteget megtanítani közlekedni, hétköznapi tevékenykedésre, önellátásra(a látáskárosodásnak megfelelően,látótér kiesés, maradandó kettőslátás mellett is)

• a munkaterápia jelentősége

Page 51: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Örök dilemmánk, hogy mi a nehezebb: egy sohasem látott világot elképzelni, vagy

a látott világot elveszíteni, illetve azt feldolgozni, hogy a látás élménye sohasem tér vissza.

Nem szabad ebben dönteni, csupán empátiánk vezérelhet.

Page 52: LÁTÁSZAVAR – KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer ...somlaijudit.hu/desktop/docs/d2/SomlaiJudit--VAI...2015/02/06  · Tropia dg. betakarásos (cover) teszt Phoria dg. kitakarásos

Somlai Judit dr.

+36 (20) 978 - 7021 [email protected]

www.somlaijudit.hu