LP dwarfisme Fix

8/18/2019 LP dwarfisme Fix

1/22

LAPORAN PENDAHULUAN

DWARFISME

Disusun Oleh

Kelompok 8 :

1 As!"i #$n%"$ Wi"$n!i

& A'u Wul$n%$"i

( )$lih Se!'o R$h$'u

* )$luh P"$+i!$s$"i

, Moh I-$ Al.i/ Moh 0oko Se!i$.$n

Si!i Nu"ul 2om$"i$h

8 Su3i$"!o

PRO)AM S4UDI PENDIDIKAN NERS

SEKOLAH 4IN))I ILMU KESEHA4AN

SA4RIA 5HAK4I N)AN0UK

&61*7&61,

KA4A PEN)AN4AR


2/22

Dengan memohon ridlo Allah SWT dan dengan hidayah-Nya Alhamdulillah

saya dapat menyelesaikan makalah yang berjudul “Laporan Pendahuluan

Dwarisme!"

Selanjutnya sholawat serta salam semoga tetap ter#urahkan kepada Nabi

$uhammad SAW% karena beliaulah yang menjadi penerang kegelapan dan

ked&aliman dan beliau adalah Nabi dan rosul yang dalam masa yang relati'e

singkat dapat memerintah dunia dengan berbagai ma#am pembentukan akhlak

$akalah ini merupakan tugas akademik program studi Ners semester () *+mpat,

Stikes Satria hakti Nganjuk" $aka dari itu makalah ini saya buat dengan penuh

ketelitian" Dalam pembuatan $akalah ini% saya tidak lupa mengu#apkan terima

kasih kepada .

/" 0ang Terhormat% (bu Aprillia 1hoirunisa2% S"3ep"%Ns yang memberi

dukungan saya sehingga dapat menyelesaikan makalah ini"

4" Serta kedua orang tua saya dan teman-teman yang selalu memberi

semangat"

Semoga makalah ini dapat bermanaat bagi pemba#a" 3ritik dan saran dari semua

pihak tetap saya harapkan demi perbaikan dan penyempurnaan makalah

selanjutnya" Terima 3asih"

Nganjuk% /5 $aret 46/7

Kelompok 8

LEM5AR PEN)ESAHAN


3/22

Laporan Pendahuluan Sistem +ndoktrin

Dengan Dwarisme

oleh kelompok 8

Telah disetujui dan disahkan pada .

9ari . Senin

Tanggal . /5 $aret 46/7

5A5 I

LAPORAN PENDAHULUAN

P:$3

Sistem

E"ni 4"i In%$"!iSKepNs

NP3 .

Tutor

Sistem Sensori Persepsi

Ap"illi$ #hoi"unis$9SKepNs

NP3 .


4/22

A De+inisi

Dwarisme merupakan gangguan pertumbuhan somati# akibat

insuesiensi pelepasan ;rowth 9ormone yang terjadi pada masa anak-anak

* (? tetap normal ke#uali sering

terkena serangan hipoglikemia berat yang berulang *1orwin%466=,"

9ormon pertubuhan berungsi meningkatkan pertumbuhan dan

mempengaruhi banyak ungsi metabolisme diseluruh tubuh khususnya pembentukan protein"

3ekurangan hormon pertumbuhan mengakibatkan Dwarisme"

Pada umumnya gambaran tubuh berkembang satu sama lain dengan

perbandingan yang sesuai% tetapi ke#epatan perkembangan sangat

berkurang" Penderita dwarisme tidak pernah melewati masa pubertas dan

tidak menyereksi hormon gonadotropin dalam jumlah yang #ukup untuk

perkembangan ungsi seksual dewasa"


5/22

5 E!iolo3i

Dwarisme dapat disebabkan oleh deisiensi ;


6/22

tampak terhentinya pertumbuhan sehingga menjadi lebih pendek dari

yang lain" 3adang juga disertai gejala-gejala lain akibat kurangnya

hormon-hormon lain yang juga diproduksi hipoisis" Penyebab

paling sering adalah tumor pada hipothalamus kelenjar hipoisis

seperti kranioaringioma% glioma" (radiasi kronis juga dapat

mengurangi produksi hormon *;reenspan% @"S" B aCter% :"D"%4666,"

Seseorang dapat menjadi indi'idu dwarisme disebabkan

oleh beberapa hal% antara lain .

a" Deisiensi seluruh sekresi kelenjar hipoisis anterior

*panhipopituitary, selama masa kanak-kanak *;uyton B 9all%

/==,"

b" Terlalu sedikitnya hormon hipoisis sehingga menyebabkan

tubuh yang kerdil *Atkinson% /==E,

#" $utasi genetik yang berlangsung se#ara spontan yang terjadi

pada sel telur atau pada sel sperma" Dalam beberapa kasus%

kedua orang tua yang memiliki ukuran tubuh normal

sekalipun dapat memiliki anak dengan struktur tubuh yang

ke#il *Ni#holson% 4667,"

d" Deisiensi hormon pertumbuhan selanjutnya dapat disebabkan

karena penyakit hipoisis atau deek pada tigkat hipotalamus

yang tidak mampu merangsang sekresi hormon pertumbuhan

*;anong% /==6,"

# M$nis+es!$si klinis

;ambaran klinis deisiensi hormon pertumbuhan berupa

/" perawakan pendek berat *#ebol,%


7/22

4" agak gemuk%

F" lemak subkutan di abdomen bertambah%

E" bisa terdapat keluhan dan gejala hipoglikemia%

7" proporsi tulang normal"

5" isa terdapat gejala-gejala yang berkaitan dengan etiologi seperti

kranioaringioma yang menyebabkan 'isus mata menurun" 3etika

anak-anak men#apai pubertas% maka tanda-tanda seksual sekunder

dari genetalia eksterna gagal berkembang *Pri#e%4665,"

" Dwarisme adalah gangguan pertumbuhan dengan gejalanya

berupa

8" badan pendek%

=" terdapat penipisan tulang%

/6" muka dan suara imatur *tampak seperti anak ke#il,%

//" pematangan tulang yang terlambat%

/4" lipolisis *proses peme#ahan lemak tubuh, yang berkurang%

/F" peningkatan kolesterol total > LDL% dan hipoglikemia"

/E" iasanya intelengensia > (? tetap normal ke#uali sering terkena

serangan hipoglikemia berat yang berulang *3leingsen%46//,"

D P$!o+isiolo3i

(nusiensi hipoisis pada umumnya memengaruhi semua

kelenjar hormon yang se#ara normal disekresi oleh kelenjar hipoisis

anterior" Gleh karena itu% maniestasi klinis dari panhipopituitarisme

merupakan gabungan pengaruh metaboli# akibat kekurangan sekresi

masing-masing hormon hipoisis"

eberapa proses patologik dapat mengakibatkan inusiensi

hipoisis dengan #ara merusak sel-sel hipoisis normal. */, tumor

hipoisis% *4, thrombosis 'as#ular yang mengakibatkan nekrosis

kelenjar hipoisis normal% *F, penyakit granulomaltosa iniltrati'e% dan

*E, idiopatik atau mungkin penyakit yang bersiat autoimun"

Sindrom klinis yang diakibatkan oleh panhipopituitarisme

pada anak-anak dan orang dewasa berbeda" Pada anak-anak% terjadi


8/22

gangguan pertumbuhan somati# akibat deisiensi pelepasan

;9" Dwarfisme hipofisis *kerdil, merupakan kosenkuensi dari

deisiensi tersebut" 3etika anak-anak tersebut men#apai pubertas%

maka tanda-tanda seksual sekunder dan genetalia eksterna gagal

berkembang" Selain itu sering pula ditemukan berbagai derajat

inusiensi adrenal dan hipotiroidismeH mereka mungkin akan

mengalami kesulitan di sekolah dan memperlihatkan perkembangan

intelektual yang lambanH kulit biasanya pu#at karena tidak adanya

$S9"

3alau hipopituitarisme terjadi pada orang dewasa% kehilangan

ungsi hipoisis sering mengikuti kronologi sebagai berikut . deisiensi

;9% hipogonadisme% hipotiroidisme dan insuisiensi adrenal" 3arena

orang dewasa telah menyelesaikan pertumbuhan somatisnya% maka

tinggi tubuh pasien dewasa dengan hipopituitarisme adalah normal"

$aniestasi deisiensi ;9 mungkin dinyatakan dengan timbulnya

kepekaan yang luar biasa terhadap insulin dan terhadap hipoglikemia

puasa" ersamaan dengan terjadinya hipogonadisme% pria

menunjukkan penurunan libido% impotensi dan pengurangan progresi

pertumbuhan rambut dan bulu di tubuh% jenggot dan berkurangnya

perkembangan otot" Pada wanita% berhentinya siklus menstruasi

atau amenorea% merupakan tanda awal dari kegagalan hipoisis"

3emudian diikuti oleh atroi payudara dan genetalia eksterna" aik

laki-laki maupun perempuan menunjukkan berbagai tingkatan

hipotiroidisme dan inusiensi adrenal" 3urangnya $S9 akan

mengakibatkan kulit pasien ini kelihatan pu#at"3adang kala pasien memperlihatkan kegagalan hormon

hipoisis saja" Dalam keadaan ini% penyebab deisiensi agaknya

terletak pada hipotalamus dan mengenai hormon pelepasan yang

bersangkutan"

Pada pasien dengan panhipopituitarisme% tingkat dasar hormon

tropi# ini rendah% sama dengan tingkat produksi hormon kelenjar

target yang dikontrol oleh hormon-hormon tropik ini"


9/22

Pasien dengan hipopituitarisme% selain memiliki tingkat

hormon basal yang rendah% juga tidak merespons terhadap pemberian

hormon perangsang sekresi" Iji ungsi hipoisis kombinasi dapat

dilakukan pada pasien ini dengan menyuntikkan */,insulin untuk

menghasilkan hipoglikemia% *4, 1


10/22

F Peme"iks$$n penun$n3

$enurut Syahbuddin%4664.

/" Pemeriksaan hormon pertumbuhan dan somatomedin se#ara


11/22

kadar hormon pertumbuhan dan somatomedin 1 pada deisiensi

hormon pertumbuhan"

4" Pemeriksaan J-mL,"

) Pen$!$l$ks$n$$n

/" Terapi pengobatan dengan memberikan hormon pertumbuhan

yang diproduksi dengan teknologi DNA rekombinan dengan dosis

6%67 mg>kg s"#>i"m FC seminggu "

4" Gperasi pengangkatan tumor dan sinar radiasi untuk penanganan

tumor"

F" Pengobatan hipopituitarisme men#akup penggantian hormon-

hormon yang kurang" ;9 manusia% hormon yang hanya eekti

pada manusia% dihasilkan dari tehnik rekombinasi asam

deoksiribonukleat*DNA,% dapat digunakan untuk mengobati

pasien dengan deesiensi ;9 dan hanya dapat dikerjakan oleh

dokter spesialis" ;9 manusia jika diberikan pada anak-anak yang

menderita dwarisme hipoisis% dapat menyebabkan peningkatantinggi badan yang berlebihan" ;9 manusia rekombinan juga

dapat digunakan sebagai hormon pengganti pada pasien dewasa

dengan panhipopituitarisme" 9ormon hipoisis hanya dapat

diberikan dengan #ara disuntikan" Sehingga% terapi harian

pengganti hormon kelenjar target akibat deesiensi hipoisis untuk

jangka waktu yang lama% hanya diberikan sebagai alternati"

*pri#e% Syl'ia" 4665,"


12/22

5A5 II

ASUHAN KEPERAWA4AN PASIEN DEN)AN )AN))UAN

DWARFISME


13/22

Seorang pria% E5 tahun datang ke poli penyakit dalam


14/22

Penanggung :awab .

3eluhan Itama . Nyeri kepala bagian rontal


15/22

b" $ata

(nspeksi. ketajaman penglihatan bekurang

9idung.

(nspeksi. hidung menge#il

Palpasi.

#" Dada .

(nspeksi.

Auskultasi. suara dalam

Palpasi.

Perkusi.

d" :antung

(nspeksi.

Palpasi.

Auskultasi.

e" Perkusi.

Abdomen

(nspeksi.

Auskultasi.

Palpasi.

Perkusi.

" ;enetalia

(nspeksi.

Palpasi.

(ntegument

(nspeksi.Palpasi. rambut badan yang terasa kasar

g" Pemeriksaaan muskuloskeletal *ekstermitas,

(nspeksi. tangan dan kaki menge#il

Palpasi.

3ekuatan otot F F

F F

h" Persyaraan


16/22

# ADL >A;!i-i!' D$il' Li-in3?

a" Pola Nutrisi

Sebelum sakit . Pasien mengatakan bahwa ia makan se#ara teratur"

F kali sehari

Saat sakit. Pasien mengatakan bahwa ia makan se#ara tidak teratur"

b" Pola eliminasi

A

Sebelum sakit . Pasien mengatakan bahwa ia biasanya A normal

pada pagi hari dan karakteristiknya padat dan berwarna ke#lokatan

Saat sakit . Pasien mengatakan bahwa ia jarang A% terkadang F

kali sehari

A3

Sebelum sakit . mengatakan bahwa ia biasanya A3 normal%

warna urine kuning bening dan berbau khas urinr

#" Pola (stirahat dan Tidur

Sebelum sakit . pasien mengatakan bahwa dia sering tidur larut

malam pukul 44"66 wib dan terbangun pukul 6E"66 wib" Dengan

memaki kasur kapuk% guling selimut dan bantal% serta penerangan

dengan tidak memakai lampu

3eringat"

d" Pola Personal 9igiene

Sebelum sakit . pasien mengatakan bahwa dia mandi 4 kali sehari

memakai sabun dan keramas 4 kali / mnggu"

Saat sakit .e" Pola akti'itas

Sebelum sakit . Pasien mengatakan bahwa dia dapat melakukan

kegiatan sehari-hari seperti biasa tanpa bantuan orang lain"

Saat sakit . pasien mengatakan sat sakit pasien hanya di sekitar

rumah karena merasa tidak nyaman karena dadanya sering

berdebar-debar dan tangan tremor

" 3ooping $ekanisme


17/22

Sebelum sakit . pasien mengatakan bahwa ia ketika sakit kepala

nyeri dan pilek hanya membawa ke puskesma terdekat dan

meminum obat ntibioti#"

Saat sakit .

D Peme"iks$$n Penun$n3

/" J oto. oto tengkorak didapatkan penge#ilan sella% erosi prosesus

klinoid% alur supraorbita% dan rahang bawah" Lantai osa hiposis

biasanya tampak mengalami erosi atau menjadi ganda pada

tomogram tampak lateral% rontgen tulang tengkorak bisa

menunjukkan penebalan tulang% penge#ilan sinus hidung dan

penge#ilan sella tursika *struktur bertulang yang mengelilingi

hipoisa,"

4" 9asil +3;. $enunjukkan hipertoi 'entrikel kiri akibat hipertensi"

E Di$3nos$ Kepe"$.$!$n

/" ;angguan #itra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur

tubuh

4" (ntoleransi akti'itas berhubungan dengan kelelahan sekunder

penurunan laju metabolisme tubuh"

F In!e"-ensi

1 Di$3nos$ kepe"$.$!$n : )$n33u$n ;i!"$ !u


18/22

;unakan alat seperti ody (mage

(nstrumen *((, untuk

mengidentiikasi klien yang

memiliki keprihatinan tentang

perubahan #itra tubuh"

7 skala (( *penampilan

umum % kompetensi tubuh %

reaksi lainnya untuk

penampilan% nilai penampilan

dan bagian ubuh, dipamerkan

sedang hingga tinggi reliabilitas

internal dan 'aliditas konkuren"

Amati mekanisme biasa klien

mengatasi selama masa stres yang

ekstrim dan memperkuat

penggunaannya dalam krisis saat

ini"

3lien sho#k selama ase akut%

dan sistem nilai mereka sendiri

harus dipertimbangkan" 3lien

sepakat lebih baik dengan

perubahan dari waktu ke waktu"

Akui penolakan % kemarahan %

atau depresi sebagai perasaan

normal saat menyesuaikan diri

dengan perubahan dalam tubuh

dan gaya hidup"

Perubahan #itra tubuh

menyebabkan ke#emasan"

Grang-orang dalam situasi ini

menggunakan berbagai

mekanisme koping sadar untuk

berurusan dengan #itra tubuh

mereka berubah" $ekanisme

pertahanan normal% ke#uali

mereka digunakan sehingga

mereka mengganggu daripada

meningkatkan rasa per#aya diri"

$engidentiikasi klien beresiko

untuk gangguan #itra tubuh"

9asil dari satu penelitian

menunjukkan bahwa

pembentukan tubuh laki-laki

beresiko untuk gangguan #itra

tubuh"

:angan meminta klien untuk

mengeksplorasi perasaan ke#ualimereka telah menunjukkan

kebutuhan untuk melakukannya"

Pasien melaporkan menjaga

perasaan mereka kepada dirimereka sendiri sebagai strategi

koping yang sering digunakan"

Dorong klien untuk membahas

konlik interpersonal dan sosial

yang mungkin timbul"

Sebuah persepsi yang baik

terhadap #itra tubuh yang

terbaik di#apai dalam kerangka

sosial yang mendukung " 3lien

dengan dukungan jaringan

sosial yang akti #enderung

membuat kemajuan yang lebih


19/22

baik

Dorong klien untuk membuat

keputusan sendiri% berpartisipasi

dalam ren#ana perawatan % dan

menerima baik kekurangan dan

kelebihan"

9al ini penting bagi klien untuk

terlibat dalam perawatan

mereka sendiri" :ika mereka

telah menerima inormasi

tentang #itra perubahan tubuh

mereka% pengobatan dan

rehabilitasi% mereka akan

mampu untuk membuat pilihan

mereka sendiri"

Dorong klien untuk melanjutkan

rutinitas perawatan pribadi yang

sama yang diikuti sebelum

perubahan #itra tubuh"

$endorong kemandirian

pasien dan meningkatkan

per#aya diri pasien"

& Di$3nos$ Kepe"$.$!$n :In!ole"$nsi $k!i-i!$s


20/22

energi% misalnya menyimpan alat>benda

yang sering digunakan di tempat yang

mudah dijangkau"

pasien untuk menghemat

energi"

9indari menjadwalkan pelaksanaan

akti'itas perawatan selama periode

istirahat"

Agar pasien dapat

beristirahat dengan #ukup


21/22

5A5 III

PENU4UP

A Kesimpul$n

Dwarisme terjadi akibat hiposekresi persisten dari ;9 yang merangsang

sekresi (;@-/ sebelum lapisan epiise menutup% sehingga menyebabkan

maniestasi klinis pada anak-anak>remaja berupa tubuh tinggi abnormal" Penyebab

gigantisme adalah kelainan hipotalamus dan adanya adenoma hipoise"

Pilihan utama pengobatan adala pengobatan medis>armakologis mengalami

perkembangan yang pesat" Pengobatan radiasi mempunyai banyak kelemahan%

sehingga penggunaannya hanya sebagai penunjang pada kasus-kasus tertentu"

$asalah keperawatan yang mun#ul pada pasien dengan dwarisme adalah nyeri%

#emas% resiko #idera% gangguan #itra tubuh% resiko ketidakstabilan kadar gula

darah dan intoleransi akti'itas"


22/22

DAF4AR PUS4AKA

3leingsen% Anna and :a#kson% Andrew P"46//" $e#hanisms and pathways o

growth ailure in primordial dwarism "http.>>genesde'"#shlp

"org>#ontent>47>/=>46//" long diakses tanggal /6 No'ember 46/F

Smelt&er% Su&anne 1" dan are% renda ;"% *4664," Buku ajar: keperawatan

medikal bedah brunner & suddarth *ed" 8," :akarta. +;1"

Wilkinson% :"$" B Ahern% N"

Documents

LP dwarfisme Fix