LMC fase cronicaipercellularità (~ 100%) dovuta a espansione della granulopoiesi; allargamento del manicotto periosteale e perivasale di elementi immaturi (5-10 strati di spessore vs 2-3) con maturazione in senso centrifugo

aumento del blocco mielociti, basofilia (> aspirato) Eritropoiesi ridotta (<10%)Megacariocitopoiesi: numero variabile (varietà megacariocitica), piccoli, ipolobulati, in piccoli clusters nelle zone centrali intertrabecolari, non atipici

LMC fase cronicaipercellularità (~ 100%) dovuta a espansione della granulopoiesi

LMC fase cronicaipercellularità (~ 100%) dovuta a espansione della granulopoiesi

allargamento del manicotto periosteale e perivasale di elementi immaturi (5-10 strati di spessore vs 2-3) con maturazione in senso centrifugo

..con maturazione in senso centrifugoEritropoiesi ridotta (<10%)

Megacariocitopoiesi

numero variabile (varietàmegacariocitica), piccoli, ipolobulati, in piccoli clustersnelle zone centrali intertrabecolari, non atipici

Fibrosi di lieve grado (anche nel 50% dei pz)

LMC fase cronica : midollo 3

macrofagi anomali:cellule Pseudo-Gaucher 40-70% dei pazienti

citoplasma blu-verde aspetto carta (da cristalli birifrangenti)istiociti blu mare istiociti con granuli grigio-verdi non birifrangentipositivi ad abl-bcr

LMC: fase cronica tessuti extramidollari

•proliferazione analoga a quella midollare nella milza e nel fegato

•manifestazioni di interessamento di organi extra-emopoietici sono indice di evoluzione

LMC fase accelerata

parametri clinico-laboratoristici non più stabili peggioramento dello status scarsa responsività alla terapia: definizione non precisadolore osseo: predittivo di fase blastica entro tre mesisplenomegalia progressiva e sudorazioni/febbre:predittivo di crisi blastica entro 3-12 mesi

10-19% blasti sp o m, basofilia >20%, plt <100., aumento dei leucociti e della milza, non responsivitàalla terapia

LMC fase accelerata

LMC fase accelerataleft shiftaumento della fibrosiaumento della quota cellulare CD34+

CD34

Mielofibrosi

Generalmente associata a fasi avanzate

Ma può essere presente anche all’inizio

30% of dei casi èassociata a fibrosi

Crisi blastica

- > 20% blasti nel sp onel mo

- Extramidollare

reneLMC crisi blastica mieloidetalora riconoscibile la LMC sottostante; più comune dopo una fase acceleratamaggiore grado di leucocitosi, splenomegalia, anemiaprognosi più sfavorevole (sopravvivenza 3-4 mesi)

extramidollare