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Hospital de Especial idades Centro Médico Siglo XXI
Departamento de Reumatología Sesión Conjunta
LINFOMA Y SÍNDROME DE SJÖGREN
Dra. Barile JSR Dra.Ramiréz R4R Dr.Guerrero R3R19-05-2011
1963 Bumin,et.al LNH asociado Sx. Sjögren
1978 Kassan et.al RR 44 veces Vs población general 5-10% desarrollarán linfoma 4-10 años ( 7 )
Factores predictivos de riesgo para desarrollo Linfoma. Parotidomegalia (unilateral) Esplenomegalia Linfadenopatías Vasculitis cutánea / purpura palpable * FR, crioglobulina Mixta
tipo II Neuropatía periférica ; úlceras piernas monoclonal.
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Kassan SS, Thomas TL, Moutsopoulos HM, et al. Increased risk of lymphoma in sicca syndrome. Ann Inter Med 1978; 89: 888-892.
LNH células B Bajo grado de malignidad Nodal – extranodal
* MALT
Sitios más frecuentes… Parótidas
Pulmón
Estomagó
* Tiroides, mama, Glándulas lagrimales
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De Vita S, Boiocchi,et.al.Characterization of prelymphomatous stage of B cell lymphoproliferation in Sjogren's syndrome. Arthritis Rheum 1997; 40: 318-331.
Transformación linfoproliferativa. * Inflamación crónica glandular (MESA)
Estimulación crónica antígenos exógenos – autoantígenos
Anticuerpos – anti p53
Traslocación (14;18) bcl2
* Uso inmunosupresores tx ?
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Ann Rheum Dis 2006;65:796–803.
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Analíticos.
C3 ( HR = 6.18, IC 95% 1.57 to 24.22)
C4 (HR = 9.49, IC 95% 1.94 to 46.54)
Linfopenia CD4+ T (HR = 8.14, 95% CI 2.10 to 31.53)
CD4+/CD8+ T cell ratio < 0.8 (HR = 10.92, 95% CI 2.80 to 41.83).
LNH células B 7/12 (58%)
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Gutiérrez GC y cols.: Linfoma tipo Malt en Síndrome de Sjögren,Cir Plast 2000;10(3):108-114.
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Gutiérrez GC y cols.: Linfoma tipo Malt en Síndrome de Sjögren,Cir Plast 2000;10(3):108-114.
PACIENTE: JUAREZ CABRERA MONICACAMA 414 Clínicos. 20 años de evolución ..? Síndrome sicca 2009 sialoadenitis derecha Purpura palpable Neuropatía periférica sensitivo-motora (axonal-mielínico)
Serológicos: FR reumatoide + (1100; actual 325) Crioglobulinas + Linfocitos totales 680; CD4+ tipo? CD4/CD8 < 0.8 ????????
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