Upload
pauline-peron
View
115
Download
5
Embed Size (px)
Citation preview
L’immuno-fluorescence en pathologie cutanée
Rappels sur jonction dermo-épidermique
Microscopie électronique - Faible grossissement
de l'épiderme vers le derme :
1. la membrane cytoplasmique des cellules basales de l'épiderme (kératinocytes, mélanocytes et cellules de Merkel)
2. la lamina lucida, claire aux électrons de 20 à 40 nm d'épaisseur
3. la lamina densa, dense aux électrons, d'épaisseur variable avec l'âge (30 à 60 nm).
4. En plus de cette ultrastructure basique, similaire à celle des autres lames basales de l'organisme, la jonction dermo-épidermique présente des complexes d'ancrage de l'épiderme sur le derme au niveau des kératinocytes basaux.
Les complexes d'ancrage à fort grossissement
• Les complexes d'ancrage de l'épiderme sur le derme présents au niveau des kératinocytes comprennent des hémidesmosomes, des filaments d'ancrage, des fibrilles d'ancrage et des plaques d'ancrage.
• Les hémidesmosomes présentent une plaque dense intracytoplasmique dédoublée avec une partie externe accolée à la membrane cytoplasmique des kératinocytes et une partie interne sur laquelle se fixent les tonofilaments. En regard de cette double plaque, existe une ligne dense extracellulaire fine, parallèle à la membrane cytoplasmique.
• Les filaments d'ancrage traversent la lamina lucida, en regard des hémidesmosomes, perpendiculairement à la membrane cytoplasmique des kératinocytes, jusqu'à la lamina densa. Celle-ci est plus épaisse en regard des hémidesmosomes qu'ailleurs le long de la JDE.
• Les fibrilles d'ancrage naissent perpendiculairement de la lamina densa, plongent dans le derme sur une longueur en moyenne de 341 nm et se terminent sur des structures dites "plaques d'ancrage dermiques". Elles s'élargissent à leur extrémité alors que leur partie médiane présente des bandes de périodicité irrégulière : denses épaisses et claires fines.
Bulles cutanéesclassification étiologique (1)
– Bulles de cause physique● Coup de soleil● Phototoxicité médicamenteuse● Photophytodermatose ou dermite des pré
– Porphyrie cutanée tardive– Bulles de cause chimique
● Dermites caustiques● Piqûres d’insectes, de méduses
– Dermatoses bulleuses héréditaires● Epidermolyses bulleuses héréditaires
– Toxidermies bulleuses– Erythème polymorphe– Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)
Bulles cutanéesclassification étiologique (2)
– Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)● DBAI sous-épidermiques
– Pemphigoide bulleuse– Pemphigoide cicatricielle– Dermatite herpétiforme– Pemphigoide gravidique (herpès gestationis)– Epidermolyse bulleuse acquise– Dermatose à IgA linéaire
● DBAI intra-épidermique– Pemphigus profond– Pemphigus superficiel
Maladie Localisation Antigène
Pemphigoïde Hémidesmosome AgPB1 (230 kD)
AgPB2 (180 kD)
Pemphigoïde cicatricielle
Filament d’ancrage AgPB2
Pemphigoïde gravidique
Hémidesmosome AgPB2
Pemphigus profond Desmosome Desmogléine 3
Pemphigus superficiels
Desmosome Desmogléine 1
En cas d ’éruption bulleuse
Biopsier une bulle récente (< 24 h)
Bulle pour l ’histopathologie standard
Zone péribulleuse pour l ’IF
Dermatoses bulleuses auto-immunes(DBAI)
● DBAI sous épidermiques– Pemphigoide bulleuse
Cible : Hémidesmosome
AgPB1 (230 kD)
AgPB2 (180 kD)
Pemphigoïde bulleuse
Pemphigoïde bulleuse
Spongiose à éosinophiles
IFD : Dépôts de C3, d’IgG
IF indirecte : œsophage de singe
Bulles cutanées
– Pemphigoide de la grossesse (herpès gestationis)
● Ag cible : Hémidesmosome AgPB2
Pemphigoide de la grossesse (herpès gestationis)
Plaques urticariennes et lésions bulleuses symétriques.
Débute au 2eme ou 3eme trimestre
Peut récidiver.
Risque de prématurité.
Pemphigoïde gestationis : le dépôt de C3 précède le dépôt d’IgG
Dermatite herpétiforme
Vésicules groupées, symétriques sur une base érythémateuse des coudes et des genoux
Dermatite herpétiforme
Bulle sous épidermique
Dermatite herpétiforme
Bulle sous-épidermique avec micro-abcès.
Dépôts granulaires d’IgA au sommet des papilles dermiques
Dermatite herpétiforme
Dépôts granulaires d’IgA au sommet des papilles dermiques
Dermatite à IgA linéaire
Bulle sous épidermique
Au voisinage de la bulle, infiltrat inflammatoire au niveau de la membrane basale
Souvent chez l’enfant.
Aspect clinique souvent proche de la PB
Dermatite à IgA linéaire
Les cellules inflammatoires sont des neutrophiles qui se répartissent tout au long de la membrane basale (à la différence de la dermatite herpétiforme où ils sont essentiellement au niveau du sommet des papilles dermiques).
Dermatite à IgA linéaire
Dépôt linéaire d’IgA à la jonction dermo-épidermique.
D’autres dépots immuns peuvent être asociés avec une moindre intensité
Bulles cutanées
– Epidermolyse bulleuse acquise (EBA)
Epidermolyse bulleuse acquise : lésions induites par des traumatismes
EBA: fragilité cutanée prédominant sur les faces d’extension des membres
PB: après action d’une solution molaire de NaCl les AC se déposent sur le versant épidermique (toit de la bulle)
EBA: après clivage par action d’une solution molaire de NaCl les AC se déposent sur le versant dermique (plancher) de la bulle)
D = desmosome
T = tonofilaments
B = cellule basale
G. X 25.000
Cavité bulle
use Membrane basale
EBA
Pemphigus : DBAI intra-épidermique
Erosions cutanées étendues
Pemphigus
Pemphigus
Dépôt intercellulaire d’IgG et parfois de C3
Pemphigus
Pemphigus
IF indirecte (œsophage de singe)
IF indirecte : anticorps sériques anti-substance intercellulaire épidermique détectable dans 80% des cas.
Antigène cible : desmogleine constituant du desmosome.
Lupus érythémateux
Lupus érythémateux aigu
Lupus érythémateux subaigu
Orthokératose, acanthose avec spongiose, et exocytose.
Infiltrat lymphocytaire dermique dense.
Présence de mélanophages.
Lupus érythémateux
Aspect de « bande lupique » avec l’anticorps anti-C3
x 200
Lupus érythémateux
Dépôt micro-granulaire continu (anticorps anti-C3)
x 500
Lupus érythémateux chronique
Anticorps anti-IgG x 250
Lupus érythémateux systémique
Dépôts de C1q visualisés par un anticorps anti-C1q
Lupus érythémateux
Dépôts en IFD :
Lupus aigu ou chronique : 90% des cas
Lupus subaigu : 60% des cas
Dépôts en peau saine dans 30% des cas de Lupus érythémateux systémique
Vascularite leucocytoclasique
Papules et plaques purpuriques de la jambe secondaire à la prise d’AINS
Vascularites
Vascularite leucocytoclasique
Infiltrat inflammatoire péri-vasculaire
Nécrose fibrinoïde avec leucocytoclasie autour des capillaires
Purpura rhumatoïde
Dépôts vasculaires d’IgA et de C3
Vascularite urticarienne
Cryoglobulinémie : chaîne lambda
53
Dermatose Type du dépôt Aspect Siège
Pemphigoide bulleuse
IgG-C3 linéaire basale
Dermatite herpétiforme
IgA-C3 granuleux fibrillaire
basale et papille
Pemphigus
IgG résille épiderme
Lupus érythémateux
IgG(A,M)-C3 granuleux basale
Vascularites
IgM(A,G)-C3 granuleux vaisseaux
Purpura rhumatoïde
IgA-C3 granuleux vaisseaux