CAS CLINIQUE

L’hibernome : une tumeur adipocytaire rare etméconnueHibernoma: An uncommon adipocytic tumor

D. Boudana a,*, A. Wolber a, E. Martin De Lesalle b, E. Delaporte c,V. Martinot-Duquennoy a

a Service de chirurgie plastique et reconstructrice, centre des brules, hopital R.-Salengro, CHU de Lille,boulevard du Pr.-Emile-Laine, 59037 Lille cedex, Franceb Service d’anatomopathologie, hopital R. Salengro, CHU de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret 59000 Lille, Francec Service de dermatologie, hopital C. Huriez, CHU de Lille, rue M. Polonovski, 59037 Lille cedex, France

Recu le 19 mai 2009 ; accepte le 13 juin 2009

MOTS CLÉSHibernome ;Cou ;Liposarcome ;Histologie

Résumé L’hibernome est une tumeur adipocytaire rare et méconnue qui se développe auxdépens de la graisse brune. Il s’agit d’une tumeur de consistance variable mais souvent plusferme qu’un classique lipome, mobile, rarement infiltrante et de croissance lente. Elles’accompagne exceptionnellement de symptômes (douleur, amaigrissement). Les auteurs rap-portent la prise en charge d’un hibernome cervical chez un patient de 26 ans pour ensuitediscuter les éléments cliniques et paracliniques permettant d’évoquer le diagnostic.# 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSHibernoma;Neck;Liposarcoma;Histology

Summary Hibernomas are uncommon tumors composed of brown fat. Their consistency ismultiple but usually harder than a regular lipoma. It is a mobile, slow-growing mass. Clinicalsymptoms are exceptional (pain or massive weight loss). The case of a 26 years old patient whosuffered of a cervical hibernoma is reported to discuss the clinical and paraclinical aspect of thediagnosis.# 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Annales de chirurgie plastique esthétique (2011) 56, 156—159

Introduction

L’hibernome est une tumeur adipocytaire rare (1,6 %) quise développe aux dépens de la graisse brune. Décrit par

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : davidboudana@gmail.com (D. Boudana).

0294-1260/$ — see front matter # 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droidoi:10.1016/j.anplas.2009.06.009

Merckel en 1906, la dénomination d’hibernome (par Gery en1914) fait référence aux animaux hibernants chez qui lagraisse brune joue un rôle important dans la régulationthermique et énergétique. Chez le fœtus et le nouveau-né humain, elle se répartit dans la région interscapulaire,autour des gros vaisseaux (aisselles, cou), autour des reins etdu cœur. Chez l’adulte, la graisse brune est réduite à l’étatde reliquat.

ts réservés.

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Nous rapportons la prise en charge d’un hibernome cer-vical chez un patient de 26 ans.

Cas clinique

Un patient de 26 ans, fumeur, sans antécédent médicochi-rurgical hormis un surpoids, se présente en consultation avecune volumineuse tuméfaction cervicale gauche indoloreétiquetée « lipome » (Fig. 1). À l’anamnèse, il est préciséque la croissance de cette masse a été progressive depuistrois ans jusqu’à sa taille actuelle de 20 cm par 15 cm.L’examen clinique met en évidence une tuméfaction sous-cutanée dure, indolore et peu mobile au niveau de la régioncervicale postérieure gauche. Aucune adénopathie n’estpalpable. Aucun trouble sensitif ou moteur des membres,ni signe de compression vasculaire n’est mis en évidence. Lescanner cervical injecté montre une masse sous-cutanéebien limitée, lobulée, de la région cervicale gauche de7 cm par 8,6 cm sur 5,6 cm, dont la densité est compriseentre celle de la graisse et du muscle.

Face à l’absence de critère de malignité, il n’est pas réaliséd’IRM et une exérèse chirurgicale simple, sous anesthésiegénérale, est programmée. L’incision est située dans un plidu cou, en regard de la lésion. La dissection nous apparaîtdifficile et permet l’exérèse en deux parties d’une tumeurbilobée de 20 cm sur 15 cm, encapsulée, enchâssée de fibresmusculaires, richement vascularisée, decouleur brunâtre. Lespièces opératoires consistant en la totalité de la tumeur ainsique sa capsule, de même qu’un fuseau cutané en regard de lalésion sont envoyés pour analyse histopathologique. Les suitesopératoires sont simples, autorisant l’ablation du drain et lasortie au deuxième jour postopératoire.

À cinq jours de l’intervention, la cicatrisation est défini-tivement acquise sans lymphocèle ni aucune autre complica-tion. Lors d’une consultation de contrôle à trois mois, leredrapage cutané est correct et la cicatrice plane et souple(Fig. 2).

L’analyse histologique permet de distinguer un hibernomebilobé (12 cm par 9 cm sur 5 cm et 10,5 cm par 6,5 cm sur1 cm) (Fig. 3).

Figure 1 Vues préopératoires

Discussion

L’hibernome est une tumeur bénigne rare et méconnue,développée aux dépens de la graisse brune. La couleur brunede cette graisse est liée à la vascularisation dense et aucontenu riche en cytochromes des « adipocytes bruns ». Chezle fœtus et le nouveau-né humain, la graisse brune seretrouve principalement physiologiquement dans les régionsaxillaires, médiastinales et sous-pleurales [1]. Ces reliquatsévolutifs disparaissent théoriquement à la huitième semainede vie. Chez l’adulte, il peut subsister une infime quantité degraisse brune dans divers régions (axillaires, glutéales, bra-chiales, poplitées. . .).

Cette tumeur survient le plus souvent chez des sujetsjeunes, entre 20 et 40 ans, avec une légère prédominanceféminine selon certains auteurs [1,2].

Les localisations tumorales ne correspondent pas unique-ment aux localisations physiologiques de la graisse brunechez l’embryon. Ainsi, la littérature rapporte plus de 200 casd’hibernomes dans des localisations aussi diverses que le sein[3], la moelle épinière [4], le larynx [5] ou le scalp [6]. Deslocalisations profondes sont possibles (médiastinales, spina-les, etc.). À notre connaissance, seuls 12 cas ont été rap-portés au niveau de la région cervicale.

Cliniquement, l’hibernome est une tumeur de consistancevariable mais souvent plus ferme qu’un classique lipome,mobile, rarement infiltrante et de croissance lente. Lessymptômes associés peuvent comprendre de rares douleursen rapport avec une compression des structures avoisinanteset un amaigrissement (exceptionnel) en rapport avec uneactivité métabolique excessive du tissu tumoral [1]. Macros-copiquement, cette tumeur est de couleur jaune-brunâtre,bien encapsulée et très vascularisée ressemblant grossière-ment à un lipome.

Les examens de radiologie permettent d’orienter le diag-nostic d’hibernome et surtout d’écarter le diagnostic dif-férentiel de liposarcome [7]. Cependant, le diagnostic decertitude reste histologique. À l’échographie-doppler,l’hibernome apparaît comme une masse hyperéchogèneencapsulée, homogène et richement vascularisée [7,8].

. A : de face ; B : de profil.

Figure 2 Vues postopératoires. A : de face ; B : de profil.

Figure 3 Hibernome-coupes histologiques : trois types de cellules sont identifiés : cellules multivacuolaires, cellules éosinophiles etadipocytes matures de taille variable (coloration hémalun-éosine). A : grossissement � 200 ; B : grossissement � 400.

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Le scanner et surtout l’IRM apportent des éléments diag-nostiques précis. La TDM montre une tumeur bien limitée, dedensité intermédiaire entre le muscle et la graisse et dépour-vue de calcification, qui se rehausse à l’injection de produitde contraste. À l’IRM, l’hibernome correspond à une massehyperintense en T1 (intensité supérieure à celle de la graisseet du muscle) et hyperintense en T2 avec des plages inho-mogènes d’hypo-intensité au sein de la tumeur. De plus, ladensité se rehausse à l’injection de gadolinium.

À l’examen microscopique, la tumeur se caractérise parun mélange de cellules de différents niveaux de différencia-tion. Il existe un mélange d’adipocytes matures, de cellulesmultivacuolées et de cellules rondes à noyau central et àcytoplasme éosinophile correspondant aux « adipocytesbruns ».

Des altérations dans la région q13 du chromosome 11 surun locus proche du gène des néoplasies endocriniennesmultiples de type 1 (NEM 1) ont été incriminées. Desdélétions homozygotes du gène suppresseur de tumeur desNEM 1 ont été constatées dans quatre échantillons sur cinqtestés dans une récente étude sans pouvoir associer l’hiber-

nome au tableau des NEM 1. Une étude cytogénétique sug-gère des réarrangements génétiques incluant destranslocations de la région 11q13 à proximité immédiatedu gène CNGB, sous-entendant un rôle immédiat de cegène dans la pathogénie des hibernomes [9,10].

Conclusion

L’hibernome est une tumeur adipocytaire bénigne rare,souvent méconnue, touchant le sujet jeune avec une légèreprédominance féminine. Il faut savoir l’évoquer devant unetumeur lipomateuse ferme, richement vascularisée, de cou-leur brunâtre pouvant être inquiétante lors de l’exérèsechirurgicale. La localisation cervicale est rare avec, à notreconnaissance, uniquement 12 cas rapportés dans la littéra-ture. L’imagerie (surtout l’IRM) permet d’écarter le diag-nostic différentiel de liposarcome. Le traitement curatifconsiste en une exérèse chirurgicale complète qui permetd’affirmer histologiquement le diagnostic et évite une réci-dive. Aucune transformation maligne n’a été, à notreconnaissance, rapportée dans la littérature.

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Conflits d’intérêts

Aucun.

Références

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