LEUKOCITI, LIMFNI VOROVI, SLEZENA I TIMUS

Limforetikularni sistem: limfni vorovi, timus, slezena, tonzile, adenoidi, Peyer-ove ploe.Kotana sr, plua, gastrointestinalni trakt i druga tkiva.Poremeaji leukocita:Proliferativni: reaktivni i neoplastiniLeukopenije

LEUCOPENIA Abnormalno nizak broj bijelih krvnih elija (leucopenia) obino nastaje usljed smanjenog broja neutrofila (neutropenia, granulocytopenia).

Lymphopenia je rjea i obino nastaje:-u uroenim imunodeficijentnim stanjima-u uznapredovaloj HIV infekciji-nakon terapije glukokortikoidima ili citotoksinim lijekovima-u autoimunim bolestima, malnutriciji, odreenim virusnim infekcijama

NEUTROPENIA (AGRANULOCYTOSIS) Smanjenje broja granulocita u perifernoj krvi.Predispozicija za infekcije.Izraziti smanjenje broja granulocita naziva se agranulocytosis.

Patogeneza: Smanjena ili neefektivna granulopoeza:-Supresija mijeloidnih stem elija (aplastina anemija, tumori, granulomatozne inflamacije)-Supresija predodreenih granulocitnih prekursora (lijekovi)-Oboljenja sa neefektom granulopoezom (magaloblastna anemija, mijelodisplastini sindromi)-Rijetka uroena stanja (Kostman-ov sindrom)

Ubrzano odstranjivanje ili razaranje neutrofila: -Imunoloki posredovane lezije neutrofila (idiopatske, SLE)-Lijekovima izazvane lezije-Splenika sekvestracija- Poveano periferno iskoritavanje (bakterijske, gljivine ili rikecijske infekcije)

Najznaajnije neutropenije (agranulocitoze) su izazvane lijekovima:-alkilirajui agensi i antimetaboliti-idiosinkrastike reakcije na aminopyrin, chloramphenicol, sulfonamide, chlorpromasin, thiouracil, phenylbutasonSteena neutropenija nekad bez raspoznatljivog uzroka (autoimunitet?)

Morfologija:Morfoloke promjene zavise od uzroka neutropenije.- Poveana destrukcija zrelih neutrofila: kotana sr hipercelularna- Nefektivna granulopoeza (megaloblastna anemija, mijelodisplastini sindromi): kotana sr hipercelularna- Supresija rasta ili destrukcija granulocitnih prekursora: smanjen broj leukopoetinih elemenata

Infekcije su karakteristina manifestacija agranulocitoze-Ulcerativno- nekrotine lezije gingiva, poda usta, sluznice obraza, drijela (agranulocitotika angina).- Ulkusi su duboki, podriveni, pokriveni sivim do crno-zelenim nekrotinim membranama.

-Koa, vagina, anus, GIT, rijee plua, urinarni trakt i bubrezi.-Masivan rast bakterija sa relativno slabim leukocitnim odgovorom.- Nekada bakterije rastu u kolonijama kao u hranjivom mediju.

Kliniki tok:Kliniki simptomi iznaci potiu od bakterijskih i gljivinih infekcija.Slabost, groznica, drhtavica, izrazit umor.Teka agranulocitoza moe uzrokovati smrtni ishod za nekoliko dana.Broj neutrofila u krvi je obino manji od 1000/ mm3 500/mm3 dovodi do tekih infekcijaG-CSF

REAKTIVNE (INFLAMATORNE) PROLIFERACIJE BIJELIH KRVNIH ELIJA I LIMFNIH VOROVA

LEUCOCYTOSIS Leukocitoza je uobiajena reakcija u inflamatornim stanjima.

Patogeneza:Broj leukocita u perifernoj krvi ovisi od:-Veliine mijeloidnog i limfoidnog odjeljka prekursorskih elija-Veliine odjeljka uskladitenih elija-Stope oslobaanja elija iz skladinog odjeljka u krvotok-Broja elija koje marginiraju u bilo kom vremenu (marginalni odjeljak)- Stope ekstravazacije elija iz krvotoka u tkiva.

Leukocitna homeostaza se odrava citokinima, faktorima rasta i adhezionim molekulama.IL-1 i TNF uzrokuju oslobaanje elija iz skladinog odjeljka kotane sri uzrokujui leukocitozu u akutnoj infekciji.U hroninoj infekciji IL-1 i TNF djelovanjem na porast CSF poveavaju proliferativni odjeljak kotane stri.

Uzroci leukocitoze Neutrofilna leukocitozaAkutne bakterijske infekcije (piogeni mikro-organizmi; sterilne inflamacije (tkivna ne-kroza- infarkt miokarda, opekotine)Eozinofilna leukocitozaAlergijska oboljenja (astma), parazitarne (eozinofilija) infekcije, reakcije na lijekove, meligniteti,vaskulitisi, ateroembolike bolesti

Uzroci leukocitozeBazofilna leukocitozaRijetka (mijeloproliferativne bolesti- CML) (bazofilija)

MonocitozaHronine infekcije (TBC), bakterijski endokar-ditis, rikecioze, malarija, SLE, inflamatorne bolesti debelog crijeva

U oboljelih od sepse ili tekih inflamatornih stanja uz leukocitozu mogu biti prisutne i morfoloke promjene leukocita:-toksine granulacije-Dhle-ova tijelaVirusne infekcije u djece- limfocitoza sa aktiviranim limfocitima.Leukemoidna reakcija- pojava brojnih nezrelih granulocita u krvi to oponaa mijelogenu leukemiju.

LYMPHADENITIS ACUTA NONSPECIFICA Reaktivne promjene u limfnim vorovima nastaju nakon izlaganja mikrobiolokim agensima, elijskom debriju ili starnim materijama.Cervikalni, aksilarni i ingvinalni limfni vorovi su najee mjesto reakcije.Mezenterijalni limfni vorovi- appendicitisSistemske virusne infekcije i bakteriemija (djeca) generalizovana limfadenopatija

Morfologija:vorovi uveani, oteeni, vlani.Limfoidni folikuli istaknuti, histiociti sadre elijski debri.Fokusi nekroze, neutrofilni infiltrat.

Klinika slika:Uveani i na dodir bolni limfni vorovi, nekad fluktuiraju (nekroza)Koa moe biti zacrvenjena, nekad sa stvaranjem drenirajuih sinusa.

LYMPADENITIS CHRONICA NONSPECIFICA Hyperplasia follicularisHyperplasia paracorticalisSinus histiocytosis

Limfni vorovi nisu bolni jer njihova kapsula nije izloena povienom pritisku.