Leucemie e Linfomi

Medicina interna 1Medicina interna 1

Paolo Emilio ManconiPaolo Emilio Manconi

20072007

Quadri clinici di malattie Quadri clinici di malattie linfoproliferativelinfoproliferative

Leucemie, linfomi e altre Leucemie, linfomi e altre malattie linfoproliferative malattie linfoproliferative

costituiscono un validissimo costituiscono un validissimo “campo di prova” per il “campo di prova” per il medico in generale e per medico in generale e per l’internista in particolarel’internista in particolare

Leucemia linfatica cronicaLeucemia linfatica cronicaLLCLLC

Malattia proliferativa caratterizzata da accumulo di Malattia proliferativa caratterizzata da accumulo di linfociti, in genere (95% di casi) con immunofenotipo linfociti, in genere (95% di casi) con immunofenotipo B, più raramente T. Le cellule si accumulano nel B, più raramente T. Le cellule si accumulano nel midollo, linfonodi, fegato, milza e occasionalmente midollo, linfonodi, fegato, milza e occasionalmente altri organi. altri organi.

CLL costituisce 1/3 dei casi delle leucemie nei paesi CLL costituisce 1/3 dei casi delle leucemie nei paesi occidentali, molto più rara in Orienteoccidentali, molto più rara in Oriente

Rara in soggetti <30 anni, quasi tutti >60, aumenta Rara in soggetti <30 anni, quasi tutti >60, aumenta esponenzialmente con l’età. esponenzialmente con l’età.

M/F = 2/1M/F = 2/1


EtiologiaEtiologia Radiazioni?Radiazioni? Virus ?Virus ? Erbicidi e pesticidi (> frequenza nei contadini)Erbicidi e pesticidi (> frequenza nei contadini) HCV associata con un particolare tipo a cellule HCV associata con un particolare tipo a cellule

villose (variante a cellule B)villose (variante a cellule B) Un certo “clustering” familiareUn certo “clustering” familiare


PatogenesiPatogenesi Cellule in genere molto omogeneeCellule in genere molto omogenee Esprimono sIgM / IgD a bassa densità e con una Esprimono sIgM / IgD a bassa densità e con una

singola catena L, singola catena L, o o In genere sono B “immaturi” che hanno perso In genere sono B “immaturi” che hanno perso

deossinucleotidil transferasideossinucleotidil transferasi


PatogenesiPatogenesi Fenotipo antigenico pan-B CD 19, CD20, CD23,m Fenotipo antigenico pan-B CD 19, CD20, CD23,m

CD24, CD 21 (recettore per EBV)CD24, CD 21 (recettore per EBV) Antigeni DRAntigeni DR Sembra più una malattia da “accumulo” di cellule Sembra più una malattia da “accumulo” di cellule

più che da proliferazione abnorme: in gran parte più che da proliferazione abnorme: in gran parte dei pazienti l’indice mitotico è basso, soprattutto dei pazienti l’indice mitotico è basso, soprattutto quelli con wbc >>. In quelli leucopenici (rari) quelli con wbc >>. In quelli leucopenici (rari) l’indice è > e hanno prognosi sfavorevole.l’indice è > e hanno prognosi sfavorevole.


PatogenesiPatogenesi Quasi tutte le cellule circolanti G0, vita media > Quasi tutte le cellule circolanti G0, vita media >

rispetto ai B normali. Bloccate nella rispetto ai B normali. Bloccate nella differenziazione.differenziazione.

5% gammopatia monoclonale5% gammopatia monoclonale Disfunzione sistema T (occupazione di spazi Disfunzione sistema T (occupazione di spazi

vitali?)vitali?) Frequenti anomalie cromosomiche nelle cellule B Frequenti anomalie cromosomiche nelle cellule B

(trisomia 12, delezioni) (trisomia 12, delezioni)

Manifestazioni clinicheManifestazioni cliniche

Spesso asintomatica per lungo tempo e diagosticata Spesso asintomatica per lungo tempo e diagosticata per linfocitosi assoluta in un emocromo fatto per altri per linfocitosi assoluta in un emocromo fatto per altri motivimotivi

Astenia, di magram,ento ed altri sintomi non specificiAstenia, di magram,ento ed altri sintomi non specifici Talvolta anemia nelle fasi avanzateTalvolta anemia nelle fasi avanzate Complicanze maggiori correlate Complicanze maggiori correlate

all’immunodeficienza, sia da Ipogammaglobulinemia all’immunodeficienza, sia da Ipogammaglobulinemia che da deficit T linfociti e neutropenia. Infezione da che da deficit T linfociti e neutropenia. Infezione da CMV spesso quadro terminaleCMV spesso quadro terminale

Manifestazioni cliniche 2Manifestazioni cliniche 2

Linfoadenopatie: LN medie dimensioni all’inizio ma Linfoadenopatie: LN medie dimensioni all’inizio ma successivamente di grandi dimensioni, fino a 15 cm, successivamente di grandi dimensioni, fino a 15 cm, mobili, non delenti, talvolta confluenti in pacchetto.mobili, non delenti, talvolta confluenti in pacchetto.

Interessamento del MALT con malassorbimento, Interessamento del MALT con malassorbimento, occlusione. occlusione.

Infiltrazione parenchimi: polmone, fegato, milza. Infiltrazione parenchimi: polmone, fegato, milza. Cute. Cute.

Linfedema arti inf.Linfedema arti inf. Sierositi associate a cattiva prognosiSierositi associate a cattiva prognosi

Diagnosi Diagnosi

Linfocitosi assoluta (>5000 linfociti/Linfocitosi assoluta (>5000 linfociti/l, spesso l, spesso >20-50.000, raramente 1 milione con sindrome >20-50.000, raramente 1 milione con sindrome da iperviscosità). Invasione midollare da iperviscosità). Invasione midollare crescente con il decorsocrescente con il decorso

Anemia, plt-penia fasi avanzateAnemia, plt-penia fasi avanzate Anemia emolitica autoimmune da Ab caldiAnemia emolitica autoimmune da Ab caldi ipogammaglobulinemiaipogammaglobulinemia

Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale

Altri tipo di linfocitosi (pertosse, tbc)Altri tipo di linfocitosi (pertosse, tbc) MonoclonalitàMonoclonalità

Altre malattie linfoproliferative: Altre malattie linfoproliferative: leucemia prolinfoicitica (splenomegalia massiva leucemia prolinfoicitica (splenomegalia massiva

con LN poco >, cellule più grandi, spesso con LN poco >, cellule più grandi, spesso gammapatia monoclonale, sIgG o IgAgammapatia monoclonale, sIgG o IgA

Sindrome di Sèzary: linfociti T, infiltrati cutanei Sindrome di Sèzary: linfociti T, infiltrati cutanei spesso massivi con eritrodermiaspesso massivi con eritrodermia

Heary cell leukaemiaHeary cell leukaemia

Approccio terapeuticoApproccio terapeutico

Trattare o no??Trattare o no?? No se paziente anziano, asintomaticoNo se paziente anziano, asintomatico SI nei pazienti sintomatici con linfomegalie SI nei pazienti sintomatici con linfomegalie

notevoli o complicanzenotevoli o complicanze ChemioterapiaChemioterapia Retuximab (anti-CD 20 monoclonale)Retuximab (anti-CD 20 monoclonale) Terapia di sostegno: Ig IVTerapia di sostegno: Ig IV

Hodgkin’s diseaseHodgkin’s disease

Linfoma di HodgkinLinfoma di HodgkinStoria

Il quadro clinico del linfoma di Hodgkin è stato descritto per la prima volta all’inizio del XIX secolo dal medico e patologo inglese Thomas Hodgkin, da cui prende il nome

Thomas Hodgkin (1798-1866) èstato un importante medico epatologo del XIX secolo. Nel 1832Hodgkin pubblicò un articolo«sulle manifestazioni patologichedelle ghiandole assorbenti e dellamilza», nel quale descriveva varicasi di una malattia a cui piùtardi fu dato il nome di linfoma diHodgkin.

Hodgkin’s Disease (HD)Hodgkin’s Disease (HD)

OMS la chiama linfoma di Hodgkin, OMS la chiama linfoma di Hodgkin, sottolineando l’origine di linfoma a cellule B sottolineando l’origine di linfoma a cellule B clonalmente segregate che si riscontrano in clonalmente segregate che si riscontrano in alcune forme di HD. Tuttavia, la natura della alcune forme di HD. Tuttavia, la natura della malattia è ancora controversa e la diagnosi malattia è ancora controversa e la diagnosi talvolta difficile e multiparametrica. Per questi talvolta difficile e multiparametrica. Per questi motivi, e per la complessità del quadro clinico, motivi, e per la complessità del quadro clinico, che entra in diagnosi differenziale con diverse che entra in diagnosi differenziale con diverse altre patologie, interessa gli internisti (altre patologie, interessa gli internisti (me compreso, me compreso,

visto che è stata argomento della mia tesi laurea e di molti anni di lavorovisto che è stata argomento della mia tesi laurea e di molti anni di lavoro))

Cecil, 22nd editionCecil, 22nd edition

HD, a distinct malignant disorder of the lympatic HD, a distinct malignant disorder of the lympatic system that primarly affects lymph nodes, serves as a system that primarly affects lymph nodes, serves as a paradigm of the successful evolution of modern paradigm of the successful evolution of modern oncologic concepts. The management of HD provides oncologic concepts. The management of HD provides a multidisciplinary challange, from an accurate a multidisciplinary challange, from an accurate diagnosis to a comprehensive staging evaluation and diagnosis to a comprehensive staging evaluation and an appropriate treatment reccomandatuion. ….these an appropriate treatment reccomandatuion. ….these complexities make the disease best treated by complexities make the disease best treated by experienced teams working in major medical centers.experienced teams working in major medical centers.

Epidemiologia ed etiologiaEpidemiologia ed etiologia

7500 nuovi casi/a USA. Mentre gli altri linfomi 7500 nuovi casi/a USA. Mentre gli altri linfomi aumentano progressivamente di frequenza, HD resta aumentano progressivamente di frequenza, HD resta costante. Picchi di frequenza 20-30 e >50 (più costante. Picchi di frequenza 20-30 e >50 (più modesto). modesto).

Alti titoli di Ab anti-EBV, >50% dei campioni Alti titoli di Ab anti-EBV, >50% dei campioni istologici contengono EBV DNA, soprattutto presente istologici contengono EBV DNA, soprattutto presente nelle cellule di Reed-Sternberg. EBV è l’agente o nelle cellule di Reed-Sternberg. EBV è l’agente o solo un epifenomeno?solo un epifenomeno?

HD può rappresentare l’evento finale di una serie di HD può rappresentare l’evento finale di una serie di stimoli abnormi al sistema immunitario in un stimoli abnormi al sistema immunitario in un individuo geneticamente predisposto.individuo geneticamente predisposto.

Linfoma di HodgkinLinfoma di HodgkinClinica

Linfoadenomegalia: 70-80% dei casiLinfoadenomegalia: 70-80% dei casi

Sindrome mediastinica: 40% dei casiSindrome mediastinica: 40% dei casi

Sintomi B: 30-40% dei casiSintomi B: 30-40% dei casi

Linfoma di HodgkinLinfoma di HodgkinEpidemiologia

Frequenza:Frequenza:

1% delle neoplasie1% delle neoplasie

40% di tutti i linfomi40% di tutti i linfomi

Sesso → M:F=2:1Sesso → M:F=2:1

Età → picco di incidenza dopo i 45 aaEtà → picco di incidenza dopo i 45 aa

Anatomia patologicaAnatomia patologica

Indispensabile per la diagnosi è un accurato Indispensabile per la diagnosi è un accurato esame di un campione di LN ben scelto e esame di un campione di LN ben scelto e “processato”“processato”

La presenza di cellule di Reed Sternberg è La presenza di cellule di Reed Sternberg è indispensabile per la diagnosi: la malattia è indispensabile per la diagnosi: la malattia è unica tra le neoplasie per la rarità (0.1-10%) unica tra le neoplasie per la rarità (0.1-10%) delle cellule neoplastiche nella struttura del delle cellule neoplastiche nella struttura del linfoma, le altre cellule essendo normali linfoma, le altre cellule essendo normali componenti del LN + eosinofili, neutrofili.componenti del LN + eosinofili, neutrofili.

Anatomia patologicaAnatomia patologica

La cellula di RS è grande, spesso binuclata La cellula di RS è grande, spesso binuclata

Derivata da linfociti B del centro germinativo, raramente da cellule T. CD30, CD15 pos.Anomalie cariotipo

Linfoma di HodgkinLinfoma di HodgkinVarianti istopatologiche

Predominanza linfocitaria (10-15%)Predominanza linfocitaria (10-15%)

Scleronodulare (50-70%)Scleronodulare (50-70%)

Cellularità mista (10-30%)Cellularità mista (10-30%)

Deplezione linfocitaria 2-5%)Deplezione linfocitaria 2-5%)

Cellula di Reed-Sternberg

Predominanza linfocitariaPredominanza linfocitaria

Sclerosi nodulareSclerosi nodulare

Cellularità mistaCellularità mista

Deplezione linfocitariaDeplezione linfocitaria

Evitare per quanto possibile Evitare per quanto possibile di usare per la diagnosi le di usare per la diagnosi le localizzazione extra-LN!localizzazione extra-LN!

Quadri cliniciQuadri clinici

In genere i primi segni sono costituiti da In genere i primi segni sono costituiti da linfomegalie, specie sopradiaframmatiche, linfomegalie, specie sopradiaframmatiche, spesso con interessamento del mediastino spesso con interessamento del mediastino anterioreanteriore

La diagnosi differenziale quindi si pone con La diagnosi differenziale quindi si pone con altre linfoadenopatie localizzatealtre linfoadenopatie localizzate

ClinicaClinicaI linfonodi interessati sono solitamente non dolenti e I linfonodi interessati sono solitamente non dolenti e

mobili.mobili.

Nei casi di elevato indice mitotico possono essere dolenti Nei casi di elevato indice mitotico possono essere dolenti per brusca distensione della capsula.per brusca distensione della capsula.

Nei casi di linfomi indolenti ad interessamento nodale con Nei casi di linfomi indolenti ad interessamento nodale con mancato coinvolgimento delle stazioni linfonodali mancato coinvolgimento delle stazioni linfonodali superficiali → esordio subdolosuperficiali → esordio subdolo

Un quadro di esordio clinico a localizzazione extranodale Un quadro di esordio clinico a localizzazione extranodale è frequente nei linfomi aggressivi e la sintomatologia è in è frequente nei linfomi aggressivi e la sintomatologia è in relazione all’ organo interessato.relazione all’ organo interessato.

Con localizzazioni linfonodali intraaddominali →Con localizzazioni linfonodali intraaddominali → dolori dolori addominali, dispepsia e modificazioni dell’ alvo.addominali, dispepsia e modificazioni dell’ alvo.

Quadri cliniciQuadri clinici

Presentazione mediastinica (stadio I)Presentazione mediastinica (stadio I) Presentazione LN regionali (stadio I-II)Presentazione LN regionali (stadio I-II) Presentazione linfoadenopatia generalizzata Presentazione linfoadenopatia generalizzata

(stadio III)(stadio III) Interessamento organi extra-linfatici (stadio Interessamento organi extra-linfatici (stadio

IV)IV)

Manifestazioni sistemicheManifestazioni sistemiche

Occasionalmente i pazienti giungono Occasionalmente i pazienti giungono all’osservazione del medico non per le all’osservazione del medico non per le linfomegalie ma perché lamentano alcuni linfomegalie ma perché lamentano alcuni segni che fanno stadiare come “B” l’HDsegni che fanno stadiare come “B” l’HD

PruritoPrurito Sudorazioni notturneSudorazioni notturne Dolore ai LN dopo assunzione di alcoolDolore ai LN dopo assunzione di alcoolCORRELATI A IPERPRODUZIONE DI CORRELATI A IPERPRODUZIONE DI

LINFOKINE INFIAMMATORIELINFOKINE INFIAMMATORIE

Caratteristiche cliniche distintive dei LH e LNHCaratteristiche cliniche distintive dei LH e LNH

Stadiazione secondo Ann ArborStadiazione secondo Ann Arbor

Procedure raccomandate per stagingProcedure raccomandate per staging

Biopsia sede adeguata, esaminata da “esperti”Biopsia sede adeguata, esaminata da “esperti” TC torace addome pelvi, PETTC torace addome pelvi, PET VES, ECC, midollo se indicatoVES, ECC, midollo se indicato F.epatica e renale, LDHF.epatica e renale, LDH Es.funzionali cardiaci e respiratoriEs.funzionali cardiaci e respiratori In alcune circostanze RMN, bio epatica, etcIn alcune circostanze RMN, bio epatica, etc

Linfoma di HodgkinLinfoma di HodgkinCenni di terapia

Gli stadi precoci a prognosi favorevole Gli stadi precoci a prognosi favorevole possono essere trattati con la sola possono essere trattati con la sola RadioterapiaRadioterapia

Gli stadi precoci a prognosi sfavorevole e gli Gli stadi precoci a prognosi sfavorevole e gli stadi avanzati richiedono polichemioterapiastadi avanzati richiedono polichemioterapia

Terapia anticorpale

Radioimmunoterapia

Chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali

Linfoma di HodgkinLinfoma di HodgkinProtocolli chemioterapici

MOPPMOPPMostarde azotateMostarde azotate

VincristinaVincristina

ProcarbazinaProcarbazina

PrednisonePrednisone

ABVDABVDDoxorubicinaDoxorubicina

BleomicinaBleomicina

VinblastinaVinblastina

DacarbazinaDacarbazina

Ripetere ciclo ogni 28 gg

Ripetere ciclo ogni 28 gg

A.C. ♀ 53 aa A.C. ♀ 53 aa A. familiare:A. familiare:

• Padre deceduto a 73 aa per K polmonarePadre deceduto a 73 aa per K polmonare• Madre 82 aa DM II non insulino-dipendenteMadre 82 aa DM II non insulino-dipendente• 11 fratelli: 4 ♂ 7 ♀ di cui 1 ♂ affetto da LES11 fratelli: 4 ♂ 7 ♀ di cui 1 ♂ affetto da LES• ConiugataConiugata• 2 figli ♂2 figli ♂

A. socio – ambientale:A. socio – ambientale:• Attività lavorativa pregressa: commessa Attività lavorativa pregressa: commessa • Attività lavorativa presente: casalingaAttività lavorativa presente: casalinga

Caso clinicoCaso clinico

Sviluppo psico-fisico nella norma Sviluppo psico-fisico nella norma Menarca 15 aa, mestruazioni regolari, menopausa Menarca 15 aa, mestruazioni regolari, menopausa

Giugno 2006 Giugno 2006 Gravidanze 2 a termineGravidanze 2 a termine Media fumatrice (10 sg./die da circa 20 anni)Media fumatrice (10 sg./die da circa 20 anni) Non bevitrice Non bevitrice Nega l’uso di drogheNega l’uso di droghe Sete: nella normaSete: nella norma Alvo e diuresi: nella normaAlvo e diuresi: nella norma

Anamnesi fisiologicaAnamnesi fisiologica

Non ricorda i comuni esantemi Non ricorda i comuni esantemi dell’infanziadell’infanzia

A 3 aa frattura braccio snA 3 aa frattura braccio sn A 51 aa frattura polso dxA 51 aa frattura polso dx

Anamnesi patologica Anamnesi patologica remotaremota

Agosto 2006La paziente riferisce la comparsa di febbre continua, preceduta da brivido con TC fino a 38°C, non associata ad altri segni e/o sintomi per la durata di 10 gg.

Da allora si sarebbero susseguiti periodi di 10-15 gg caratterizzati dalla presenza di febbre alternati a periodi di apiressia. Per tale motivo la pz ha praticato cicli di antibiotico-terapia con claritromicina, amoxicillina ed acido clavulanico senza beneficio.

Anamnesi patologica prossima (1)Anamnesi patologica prossima (1)

Da Ottobre 2006 la febbre compare quotidianamente raggiungendo un picco massimo di TC di 39.5°C. La paziente assume paracetamolo al bisogno con temporaneo beneficio.

Pratica su prescrizione del medico di famiglia esami ematochimici di routine ed Rx torace dai quali non emerge nulla di rilevante.


Per tale motivo a causa del persistere ditale sintomatologia si ricovera presso il Repartodi Medicina Interna del Policlinico diMonserrato nel mese di Gennaio 2007.


Condizioni generali: buoneAlt. 155 cm, Peso 58 kg, Polso 90 bpm, P.A. 110/60 mmHgTC: 37°C (all’ingresso)Apparato cutaneo: ndr Torace: ndr

Cuore: toni ritmici, tachicardici, soffio protomesosistolico 1/6 alla

punta

Addome: ndr

Faringe e tonsille: ndr

Apparato linfoghiandolare: adenomegalia laterocervicale, più

evidente a sinistra (dm max 1 cm di forma ovalare, di consistenza

lievemente aumentata, mobili sui superficiali e profondi, non dolenti

nè dolorabili; piccoli linfonodi palpabili in sede sopraclaveare sn; non

palpabili altri linfonodi nelle sedi superficiali esplorabili.

Apparato osteoarticolare: ndr

Sistema nervoso: assenza di segni meningei

Esame ObiettivoEsame Obiettivo

Decorso clinicoDecorso clinico

Esami di laboratorio di 1° Esami di laboratorio di 1° livellolivello

Quali richiedereste?Quali richiedereste?

Emocromo con formula leucocitariaEmocromo con formula leucocitaria CoagulazioneCoagulazione Indici di flogosi Indici di flogosi Elettroforesi proteine plasmatichElettroforesi proteine plasmatich Funzione epatica, renale e tiroideaFunzione epatica, renale e tiroidea Esame urineEsame urine

Routine ematochimicaRoutine ematochimica

EmocromoEmocromo

Elettroforesi proteine Elettroforesi proteine plasmaticheplasmatiche

VES : 103 1a h

PCR: 14.9 mg/L

Sideremia 20 ug/dl, Ferritina 733 ng/dl

PTT 52,9 sec

Cu ++ : 194 ug/dl

Funzione renale, epatica: nella norma

Alterazioni routine ematochimicaAlterazioni routine ematochimica

Esami di laboratorio Esami di laboratorio di 2° livellodi 2° livello

Quali richiedereste?Quali richiedereste?

AutoimmunitàAutoimmunità

Ig, ANA, ENA, aDNA, AMA, ASMA, APCA, Ig, ANA, ENA, aDNA, AMA, ASMA, APCA, Anti LKM, ARA, SPL, CrioglobulineAnti LKM, ARA, SPL, Crioglobuline

Ra test, RAHARa test, RAHA LAC, LAC, ββ2GP1, aCL, p-c ANCA2GP1, aCL, p-c ANCA Test CoombsTest Coombs

Markers tumoraliMarkers tumorali

Ra test: 24.5 UI/ml (positivo>20)Ra test: 24.5 UI/ml (positivo>20)

SPL: CD4/CD8: 3,29SPL: CD4/CD8: 3,29

Alterazioni riscontrateAlterazioni riscontrate

Emocolture al brivido

Markers epatiti virali (HBV, HCV, HAV)

TORCH, EBV, HIV Ag – Ab

Sierodiagnosi Widal – Wright, Weil – Felix, ASLO

Ab anti Rickettsie, Borrelia, Micobatterio, Ehrlichia, Mycoplasma

Test alla tubercolina

Tampone faringeo, urinocoltura, coprocoltura e parassitologico feci

MicrobiologiaMicrobiologia

Esami strumentali di Esami strumentali di 1° livello1° livello

Quali chiedereste?Quali chiedereste?

ECG: nella norma

Rx torace: eseguito di recente negativo

Ecografia collo: Piccola formazione ovalare di aspetto nodulare nel terzo inferiore del lobo tiroideo sinistro del diametro massimo di circa 3 mm senza significativo segnale vascolare. Presenza di alcuni piccoli linfonodi di aspetto reattivo in sede laterocervicale bilateramente.

eco addome: Si evidenziano alcune formazioni ovoidali ipoecogene con piccoli flussi vascolari al color Doppler, localizzate in sede paraortocavale e in fossa iliaca bilateralmente compatibili con linfoadenopatie di aspetto reattivo del diametro massimo di circa 20 mm.

Esami strumentali di Esami strumentali di secondo livellosecondo livello

Multipli agglomerati linfoadenopatici compatibili con il sospetto clinico, sono riconoscibili lungo le stazioni mediastiniche (diametro max 22 mm), ascellare bilaterale (diametro max 22 mm a destra), al tripode, nel legamento epatoduodenale, in interaortocavale, paraortica, alla biforcazione aortica (diametro max 25 mm), stazioni iliache e inguino-femorali (diametro max 31 mm a sinistra)

TC torace-addome-pelvi

Scintigrafia ossea con GallioScintigrafia ossea con Gallio

Plurime aree di iperaccumulo del radio indicatore sulla regione latero-cervicale sn, sovraclaveare dx, mediastino superiore, nell’ intera area gastrica, sottoepatica,paramediana sn, paravertebrali in corrispondenza della catena linfatica lombo-aortica e femoro-inguinale sn. L’ accumulo dell’ indicatore positivo su regioni sovra e sottodiaframmatiche corrisponde verosimilmente agli agglomerati linfoadenopatici descritti alla TC e a livello gastrico.

Esami diagnosticiEsami diagnostici

Descrizione macroscopica: 6 formazioni nodulari Descrizione macroscopica: 6 formazioni nodulari delle quali alcune adese, di colorito grigiastro, la delle quali alcune adese, di colorito grigiastro, la maggiore di 2 cm.maggiore di 2 cm.

Diagnosi: quadro istologico ed immunoistochimico Diagnosi: quadro istologico ed immunoistochimico indicativo per Linfoma di Hodgkin, sclerosi nodulare indicativo per Linfoma di Hodgkin, sclerosi nodulare in fase di deplezione linfocitaria CD30+, CD20-, in fase di deplezione linfocitaria CD30+, CD20-, CD45-, CD3 coerente, CD68 coerenteCD45-, CD3 coerente, CD68 coerente

Biopsia linfonodo latero-cervicale snBiopsia linfonodo latero-cervicale sn

Cilindro osseo della lunghezza di 1 cm; lacune Cilindro osseo della lunghezza di 1 cm; lacune osteomidollari proporzionalmente rappresentate; osteomidollari proporzionalmente rappresentate; popolazione cellulare globale 40%; serie cellulari popolazione cellulare globale 40%; serie cellulari patrimoniali presenti e maturanti; concomita patrimoniali presenti e maturanti; concomita proliferazione limitata di elementi linfoidi, in un proliferazione limitata di elementi linfoidi, in un contesto di sclerosi, positivi per CD 99 e DBA44.contesto di sclerosi, positivi per CD 99 e DBA44.

Il reperto è sospetto per localizzazione midollare di Il reperto è sospetto per localizzazione midollare di leucemia a cellule capellute; sono comunque leucemia a cellule capellute; sono comunque opportune ulteriori conferme clinico e istologiche su opportune ulteriori conferme clinico e istologiche su eventuale altro prelievo.eventuale altro prelievo.

Biopsia OsteomidollareBiopsia Osteomidollare

DD DD linfoma al 3° stadio con associata una leucemia a cellule linfoma al 3° stadio con associata una leucemia a cellule capellutecapellute

linfoma al 4° stadio con invasione midollarelinfoma al 4° stadio con invasione midollare

Consultazione collegiale degli anatomo-patologiConsultazione collegiale degli anatomo-patologi

La diagnosi definitiva è stata Linfoma di Hodgkin forma La diagnosi definitiva è stata Linfoma di Hodgkin forma classica, sopra e sotto diaframmatica, varietà a sclerosi classica, sopra e sotto diaframmatica, varietà a sclerosi nodulare in fase di deplezione linfocitaria con nodulare in fase di deplezione linfocitaria con interessamento midollare; CD20-, Cd79a, CD45-, interessamento midollare; CD20-, Cd79a, CD45-, CD30+, Cd15-CD30+, Cd15-

Consultazione collegiale degli anatomo-patologiConsultazione collegiale degli anatomo-patologi

Decorso clinicoDecorso clinico

Per praticare il trattamento chemioterapico è stata richiesta una consulenza al centro trapianti dell’ Ospedale Binaghi dove la paziente ha eseguito valutazione ambulatoriale e dal 5 marzo è in trattamento chemioterapico.

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