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LESIONES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFRICODr. MIGUEL A. DAFFRA
CASO CLNICO - Mujer de 40 a, sin antecedentes patolgicos, salvo por ce- falea de tipo tensional crnica y bajo tratamiento con acy- clovir (800mg/da V.O.) por un herpes recidivante genital.- - Consulta por cefalea, diplopa y parestesias palmoplantares bilaterales - El examen a la admisin arroj paresia del recto superior izquierdo, con pupilas isocricas y reactivas, sin dficit mo- tor perifrico ni nivel sensitivo. Era ostensible una ataxia de tronco - A las 8 horas: esbozo de ptosis palpebral (mayor diplopa), paresia de cinturas y arreflexia tendinosa en MMII - A las 24 hs.: oftalmopleja extrnseca, cuadriparesia severa disartria y disfagia - RMN - PL - EMG
SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO
Pares craneanos Motoneurona perifrica Races nerviosas Plexos Ganglios raqudeos Nervios espinales Nervios perifricos SNA
ESQUEMA DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO
CORTE TRANSVERSAL DE UN NERVIO
LESIN DEL NERVIO Y DEGENERACIN WALLERIANA
CLASIFICACIN DE LESIONES DEL SNP(SEDDON)NEUROPRAXIA: bloqueo segmentario por desmielinizacin focal regional sin afectacin del axn ni del tejido conectivo. Recuperacin en pocas se- manas
AXONOTMESIS: lesin axonal con tejido conectivo intacto. Degeneracin Walleriana con posterior cre- cimiento axonal
NEUROTMESIS: prdida de la continuidad del tronco ner- vioso (axn y tejido conectivo). Sin recu- peracin por prdida de tubos intraneura- les
ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA INFERIOR
Esclerosis lateral amiotrfica
Atrofia muscular progresiva
Atrofia muscular espinal - de comienzo adulto - bulboespinal ligada al X - amiotrofia monomlica - pospoliomielitis
CORTE AXIAL DE COLUMNA
DOLOR RADICULAR CRVICOBRAQUIAL
SINDROME RADICULAR CRVICOBRAQUIALCausas: - Hernias discales - Artrosis - Neurinoma - Meningioma - Metstasis - Mieloma Mltiple - Arrancamiento rad. - Espondilitis - Herpes Zoster - Neurofibroma
DOLOR RADICULAR LUMBOSACRO
SNDROME RADICULAR LUMBOSACRO
Causas: - Estenosis del canal - Estenosis foraminal - Tumor de cola - Hernia discal - Carcinomatosis men. - Abscesos epidurales - Metstasis epidurales - Metstasis vertebr. - Aracnoiditis - Neurofibromas
PROCESO DEGENERATIVO DISCAL
HERNIA DE DISCO
PLEXO BRAQUIAL
CORRELACIN CLINICOANATMICA DE LAS LESIONES DEL PLEXO BRAQUIAL
PLEXO LUMBOSACRO
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Estudios Electrofisiolgicos . Electromiografa . Estudios de conduccin motora y sensitivaEvaluacin autonmicaBiopsia de nervioEstudio de fibras aferentes de dimetro pequeoBiopsia de pielLquido cefalorraqudeo
ESTUDIOS ELECTROFISIOLGICOS OBJETIVOS- Confirmar afectacin SNP- Diferenciar de miopatas- Diferenciar de af. de placa mioneural- Topografa lesional- Dif. N. Desmielinizante de Axonal- Eval. severidad, simetra, cronicidad
ESTUDIOS DE CONDUCCINDeben incluir:Estudios de cond. Motora: - latencias distales - veloc. distintos segmentos - med. de amplitudes comp. resp. distales y proximales - latencia de onda F
Estud. de cond. Sensitiva: - medicin de velocidades - medicin de amplitudes
CLASIFICACN DE LAS NEUROPATAS Axonales
Velocidad de conduccin normal lev. disminuda
Disminucin de amplitud de potenciales sensitivos y motores
Onda F normal al inicio
Reflejo H se altera tempra- namente Desmielinizantes
Lentificacin de la velocidad de conduccin
Bloqueo de conduccin
Dispersin temporal
Ondas F retrasadas aus.
Reflejo H retrasado ausen- te
MONONEUROPATA
MONONEUROPATA MLTIPLE MULTINEURITIS
POLINEUROPATAS
CLASIFICACIN DEL LAS NEUROPATAS NEUROPATAS POR ATRAPAMIENTO: - Plexo Braquial . Sndrome opercular torcico superior . Nervio supraescapular (C5-C6) . Nervio circunflejo (C5-C6) . Nervio torcico largo serrato mayor (C5-6 y 7) . Nervio mediano (C6-T1) . Nervio radial (C5-C8) . Nervio cubital (C7-T1) - Plexo Lumbosacro . Nervio fmorocutneo (L2-L3) . Nervio femoral crural (L2-3 y L4) . Nervio citico mayor (L4-S3) . Nervio citico poplteo externo (L4-S2) . Nervio tibial posterior
NERVIO MEDIANO
NERVIO CUBITAL
NERVIO RADIAL
CITICO POPLTEO EXTERNO
CLASIFICACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.)NEUROPATAS DESMIELINIZANTES INFLAMATORIAS a- Formas Agudas: . Neuropata inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP) . Neuropata axonal aguda motora y sensitiva (AMSAN) . Neuropata axonal aguda motora (AMAN) . Sndrome de Miller Fisher b- Formas Crnicas . Neuropata inflamatoria desmielinizante crnica (CIDP) . Presentacin puramente motora . Presentacin puramente sensitiva . Neuropata multifocal sensitiva y motora (MADSAN)
NEUROPATAS METABLICAS a- Neuropata Diabtica c- Neuropata Urmica c- Neuropata de la enfermedad heptica crnica
CLASIFICACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.)NEUROPATAS ASOCIADAS A ENDOCRINOPATAS - Acromegalia - HipotiroidismoNEUROPATAS ASOC. A DFICIT NUTRICIONAL - Polineuropata alcohlica - Polineuropata por dficit de Vit. B12 - Polineuropata por dficit de Vit. B1 - Polineuropata por dficit de Vit. B6 - Polineuropata por dficit de Vit. ENEUROPATA DEL PACIENTE CRTICONEUROPATAS EN ENF. INFECCIOSAS Y GRANULOM. - Lepra - Enfermedad de Lyme - Difteria - Herpes Zoster - VIH
CLASIFICACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.)GANGLIONOPATAS NEURONOPATAS SENSITIVAS - Poliganglionopatas inflamatorias sensitivas malignas - Poliganglionopatas inflamatorias sensitivas No malignasNEUROPATAS DE LAS ENFERM. INMUNITARIAS - Vasculitis - Neuropata vascultica no sistmica - CrioglobulinemiaNEUROPATAS INDUCIDAS POR FRMACOS . Fenitona . Talidomida . Isoniazida . Ciclosporina . Amitriptilina . Cisplatino . Nuclesidos inhibidores de la transcriptasa inversaNEUROPATAS POR METALES PESADOS Y COMP. IND. . Plomo . Mercurio . Arsnico . Talio . Organofosforados POLINEUROPATA AMILOIDE
CLASIFICIACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.)
NEUROPATAS ASOCIADAS CON CANCER - Asociadas con paraproteinemias . Macroglobulinemia de Waldenstrom . Gammapatas monoclonales de significado incierto . Linfomas y LeucemiasNEUROPATAS PERIFRICAS HEREDITARIAS - Sensitivomotoras . Tipo I-autosmica dominante (CMT tipo 1 hipertrfica) . Tipo II-autosmica dominante (CMT tipo 2 neuronal) . Tipo II-autosmica recesiva (CMT tipo 2 axonal) . Tipo III- Djerine-Sottas (CMT tipo 3) . Tipo IV-autosmica recesiva (CMT tipo 4 desmieliz.) . Tipo V con paraparesia espstica . Tipo VI con atrofia ptica . Tipo VII con retinosis pigmentaria . Ligada al X (CMT ligado al X) . Con parlisis a la presin tomaculosa . Hereditaria familiar amiloidea
CLASIFICACIN DE LAS NEUROPATAS (CONT.) - Con compromiso autonmico . Tipo I. NH sensitivo autonmica . Tipo II . Tipo III. Riley-Day. Disautonoma familiar . Tipo IV. Insensibilidad congnita al dolor con anhidr. . Tipo V. Prdida selectiva de fibras sensitivas pequeas - Secundarias a defectos metablicos . Leucodistrofias . Metacromtica . Pelizaeus-Merzbacher . Enfermedad de Alexander . Alteraciones del metabolismo lipdico . Enf. de Fabry . Enf. de Nieman-Pick . Enf. Gaucher . Enf. de Farber . Enfermedades peroxisomales . Enf. de Zellweger . Adrenoleucodistrofia . Enf. de Refsum . Enf. mitocondriales . Otras . Porfirias . E. por def. hexosaminidasas
CASO CLNICO - Mujer de 40 a, sin antecedentes patolgicos, salvo por ce- falea de tipo tensional crnica y bajo tratamiento con acy- clovir (800mg/da V.O.) por un herpes recidivante genital.- - Consulta por cefalea, diplopa y parestesias palmoplantares bilaterales - El examen a la admisin arroj paresia del recto superior izquierdo, con pupilas isocricas y reactivas, sin dficit mo- tor perifrico ni nivel sensitivo. Era ostensible una ataxia de tronco - A las 8 horas: esbozo de ptosis palpebral (mayor diplopa), paresia de cinturas y arreflexia tendinosa en MMII - A las 24 hs.: oftalmopleja extrnseca, cuadriparesia severa disartria y disfagia - RMN - PL - EMG
CASO CLNICO RMN de cerebro y columna cervical: Normal
PL LCR Disociacin albmino citolgica
Estudio electrofisiolgico:- reduccin de amplitudes distales - bloqueo distal de fibras motoras - prolongacin de latencias distales
Deteccin de anticuerpo GQ1b pendiente
Conclusin: Sndrome de Miller Fisher Polineuropata inflamatoria desmielizante aguda des- cendente que debuta con diplopa, ataxia y arreflexia
UN GOLPE DE TU DEDO SOBRE EL TAMBOR DESCARGA TODOS LOS SONIDOS Y DA COMIENZO A LA NUEVA ARMONAARTHUR RIMBAUDARTHUR RIMBAUD
No me preocupa el grito de los violentos, de los corruptos, de los deshonestos, de los sin tica. Lo que ms me preocupa es el silencio de los buenos. M. Luther King