125
LASTENNEUROLOGIA LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 kevät 2006 ll Harri Arikka ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi Turun terveystoimi

LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Embed Size (px)

DESCRIPTION

LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi. KURSSIN SISÄLTÖ 16 x 45 min luento-opetusta + kurssikuulustelu * lastenneurologia erikoisalana * normaali neurologinen kehitys * vastasyntyneen neurologiaa * cerebral palsy * epilepsia - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

LASTENNEUROLOGIALASTENNEUROLOGIA

kevät 2006kevät 2006

ll Harri Arikkall Harri Arikka

Lastenneurologinen yksikköLastenneurologinen yksikkö

Turun terveystoimiTurun terveystoimi

Page 2: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KURSSIN SISÄLTÖKURSSIN SISÄLTÖ

16 x 45 min luento-opetusta + 16 x 45 min luento-opetusta + kurssikuulustelukurssikuulustelu

* lastenneurologia erikoisalana* lastenneurologia erikoisalana

* normaali neurologinen kehitys* normaali neurologinen kehitys

* vastasyntyneen neurologiaa* vastasyntyneen neurologiaa

* cerebral palsy* cerebral palsy

* epilepsia* epilepsia

* muut kohtaukselliset tilat * muut kohtaukselliset tilat

* lihastaudit* lihastaudit

* aivotuumorit* aivotuumorit

* käyttäytymisneurologiset ongelmat* käyttäytymisneurologiset ongelmat

* kuntoutus* kuntoutus

Page 3: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

LASTENNEUROLOGIALASTENNEUROLOGIA

lasten ja nuorten normaali lasten ja nuorten normaali kehityksen arviointi; keskus- ja kehityksen arviointi; keskus- ja ääreishermoston sekä ääreishermoston sekä autonomisen hermoston ja autonomisen hermoston ja lihaksiston tautien määritys, lihaksiston tautien määritys, hoito ja kuntoutus sekä seurantahoito ja kuntoutus sekä seuranta

Page 4: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

LASTENNEUROLOGISIA LASTENNEUROLOGISIA SAIRAUKSIASAIRAUKSIA

• vastasyntyneisyyskauden vastasyntyneisyyskauden ongelmatongelmat

• liikuntavaikeudetliikuntavaikeudet

• aistielimien sairaudetaistielimien sairaudet

• etenevät neurologiset sairaudetetenevät neurologiset sairaudet

• hankinnaiset neurologiset hankinnaiset neurologiset vauriot ja sairaudetvauriot ja sairaudet

• neuromuskulaariset sairaudetneuromuskulaariset sairaudet

• kohtaukselliset tilatkohtaukselliset tilat

• käyttäytymisneurologiset käyttäytymisneurologiset ongelmatongelmat

Page 5: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

PSYKOMOTORINEN KEHITYSPSYKOMOTORINEN KEHITYS

Jacksonin hierarkkisen kehityksen Jacksonin hierarkkisen kehityksen periaatteet:periaatteet:

1) kehitystapahtumat seuraavat aina 1) kehitystapahtumat seuraavat aina samassa järjestyksessäsamassa järjestyksessä

2) kehitys etenee kervikokaudaalisesti, 2) kehitys etenee kervikokaudaalisesti, dorsoventraalisesti ja proksimo-dorsoventraalisesti ja proksimo-distaalisestidistaalisesti

3) toiminnallinen kehitystaso nousee 3) toiminnallinen kehitystaso nousee alkeellisesta massatoiminnasta alkeellisesta massatoiminnasta eriytyneeseen toimintaaneriytyneeseen toimintaan

4) ylempi toiminnan taso hallitsee 4) ylempi toiminnan taso hallitsee alempaaalempaa

5) viimeisimpänä kehittynyt toiminta 5) viimeisimpänä kehittynyt toiminta vaurioituu ensimmäisenävaurioituu ensimmäisenä

Page 6: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

LIHASLIIKKEIDEN KONTROLLITASOLIHASLIIKKEIDEN KONTROLLITASO

spinaalitaso >>>> uintiliikkeetspinaalitaso >>>> uintiliikkeet

aivorunkotaso >>>> koukistus ja aivorunkotaso >>>> koukistus ja ojennusojennus

liikkeiden rytmisyysliikkeiden rytmisyys

pikkuaivot >>>> liikkeiden pikkuaivot >>>> liikkeiden koordinaatiokoordinaatio

tyvitumakkeet >>>> automaattiset tyvitumakkeet >>>> automaattiset liikkeetliikkeet

aivokuori >>>> liikkeiden aivokuori >>>> liikkeiden suunnittelu ja suunnittelu ja hienosäätöhienosäätö

Page 7: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

REKAPITULAATIOREKAPITULAATIO

reptile-kompleksi (aivorunko) reptile-kompleksi (aivorunko) >>>matelijat>>>matelijat

- puolustaminen, - puolustaminen, saalistaminen, saalistaminen, lisääntyminenlisääntyminen

limbinen järjestelmä (nisäkkäät)limbinen järjestelmä (nisäkkäät)

- halut, tunteet, mielihyvä, - halut, tunteet, mielihyvä, kivun kivun välttäminen välttäminen (muisti)(muisti)

aivojen kuorikerros (kädelliset)aivojen kuorikerros (kädelliset)

- pohtii, ennakoi, yhdistää - pohtii, ennakoi, yhdistää kokemuksia (ajattelu) kokemuksia (ajattelu)

Page 8: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KEHITYSHEIJASTEETKEHITYSHEIJASTEET

- vitaalirefleksit- vitaalirefleksit

- tooniset asentoheijasteet- tooniset asentoheijasteet

- tasapainoheijasteet- tasapainoheijasteet

em. primitiivirefleksit ovat 6 kk iässä em. primitiivirefleksit ovat 6 kk iässä patologiset!!!patologiset!!!

6 kk alkaen suojaheijasteet:6 kk alkaen suojaheijasteet:

- sivulle (8kk), eteen (9kk) ja - sivulle (8kk), eteen (9kk) ja taaksepäin (10kk) taaksepäin (10kk)

12 kk iässä suojaheijasteiden 12 kk iässä suojaheijasteiden puuttuminen on patologista !!!puuttuminen on patologista !!!

Page 9: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KEHITYS IKÄKAUDETKEHITYS IKÄKAUDET

0-3 kk0-3 kk

- vireystason säätely- vireystason säätely

- motoriikan tahdonalainen - motoriikan tahdonalainen hallinta hallinta

- aistiärsykkeiden - aistiärsykkeiden havainnointihavainnointi

4-6 kk4-6 kk

- jokeltelee, kommunikoi - jokeltelee, kommunikoi itkullaitkulla

- kädet auki, keskilinjaan - kädet auki, keskilinjaan (6kk)(6kk)

- kyynärnoja, kääntyy- kyynärnoja, kääntyy

Page 10: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

7-12 kk7-12 kk

- ryömii, konttaa, istuu, seisoo - ryömii, konttaa, istuu, seisoo tukea tukea vasten, tuetta kävely vasten, tuetta kävely

- vaihtaa esineitä kädessään, - vaihtaa esineitä kädessään, pinsettiote pinsettiote

- tuntee nimensä ja sanoja- tuntee nimensä ja sanoja

- ensimmäiset omat sanat- ensimmäiset omat sanat

- taputtaa, vilkuttaa- taputtaa, vilkuttaa

- ” kukkuu ja ota-anna” -leikit- ” kukkuu ja ota-anna” -leikit

Page 11: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

13-24 kk13-24 kk

- kävelee takaperin (18kk)- kävelee takaperin (18kk)

- juoksee ja potkaisee - juoksee ja potkaisee palloa(24 kk)palloa(24 kk)

- osoittaa kuvia kirjasta (18 - osoittaa kuvia kirjasta (18 kk)kk)

- rakentaa tornin (24 kk)- rakentaa tornin (24 kk)

- kahden sanan lauseita- kahden sanan lauseita

- piilosilla leikit- piilosilla leikit

- syö lusikalla, riisuu - syö lusikalla, riisuu vaatteitavaatteita

Page 12: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

2-5 v.2-5 v.

- heittää palloa- heittää palloa

- portaat vuoroaskelin (4 v)- portaat vuoroaskelin (4 v)

- hyppii yhdellä jalalla (5 v)- hyppii yhdellä jalalla (5 v)

- jäljentää viivan (2v), - jäljentää viivan (2v), ympyrän (3v)ympyrän (3v)

ristin (4v) ja neliön (5v)ristin (4v) ja neliön (5v)

- kyselee ”mikä” (2 v.), - kyselee ”mikä” (2 v.), ”miksi” (3v)”miksi” (3v)

” ”milloin” (4v)milloin” (4v)

- pukeutuu itsenäisesti (5v)- pukeutuu itsenäisesti (5v)

Page 13: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

6-7 v.6-7 v.

- pyöräilee ilman apupyöriä- pyöräilee ilman apupyöriä

- kolmisormiote kynästä- kolmisormiote kynästä

- jäljentää kolmion (6kk)- jäljentää kolmion (6kk)

- piirtää ihmisen, 6 osaa- piirtää ihmisen, 6 osaa

- erottaa oikean ja vasemman- erottaa oikean ja vasemman

- solmii kengännauhat- solmii kengännauhat

- yhtäjaksoinen keskittyminen - yhtäjaksoinen keskittyminen 30 30 min min

Page 14: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

NEUROLOGINEN TILANARVIO JA NEUROLOGINEN TILANARVIO JA KEHITYSTASOKEHITYSTASO

motoriikkamotoriikka

aistien toimintaaistien toiminta

kommunikointikommunikointi

kognitiivinen kehityskognitiivinen kehitys

sosioemotionaalinen kehityssosioemotionaalinen kehitys

Page 15: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

VASTASYNTYNEEN VASTASYNTYNEEN NEUROLOGIAANEUROLOGIAA

• arviointiarviointi

• sikiö asfyksiasikiö asfyksia

• aivoverenvuodotaivoverenvuodot

• kouristuksetkouristukset

• hypotoniahypotonia

• rakenteelliset kehityshäiriötrakenteelliset kehityshäiriöt

Page 16: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

NEUROLOGINEN ARVIOINTINEUROLOGINEN ARVIOINTI

• gestaatioiän määritysgestaatioiän määritys

• Hammersmith neonatal Hammersmith neonatal neurological examination neurological examination (Dubowitz)(Dubowitz)

• vireystilan huomiointivireystilan huomiointi

• kuvantaminenkuvantaminen

- aivojen ultraäänitutkimus - aivojen ultraäänitutkimus (UÄ)(UÄ)

- aivojen magneettikuvaus - aivojen magneettikuvaus (MRI)(MRI)

Page 17: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

NEUROLOGINEN TILAN ARVIOINTINEUROLOGINEN TILAN ARVIOINTI

• vireystaso (2 h aterian jälkeen)vireystaso (2 h aterian jälkeen)

- ärtyvyys, itkuääni- ärtyvyys, itkuääni

• motoriikkamotoriikka

- spontaani liikehdintä ja asennot (General - spontaani liikehdintä ja asennot (General movements)movements)

- lihasjäntevyys (tonus) ja -voima, imeminen- lihasjäntevyys (tonus) ja -voima, imeminen

- lihasjänneheijasteet- lihasjänneheijasteet

• varhaisheijasteet (primitiivirefleksit)varhaisheijasteet (primitiivirefleksit)

- Moron heijaste- Moron heijaste

- plantaariheijaste- plantaariheijaste

- tarttumis-, kävely-, askeltamisheijaste- tarttumis-, kävely-, askeltamisheijaste

- hamuamisheijaste- hamuamisheijaste

- tooninen ja asymmetrinen niskaheijaste- tooninen ja asymmetrinen niskaheijaste

• aivohermot (kuulo ja näkö)aivohermot (kuulo ja näkö)

Page 18: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

AIVOVERENVUODOTAIVOVERENVUODOT

• peri- ja intraventrikulaarinen peri- ja intraventrikulaarinen aivoverenvuotoaivoverenvuoto

• posthemorraaginen posthemorraaginen hydrokefalushydrokefalus

• subaraknoidaalivuotosubaraknoidaalivuoto

• subduraalivuotosubduraalivuoto

• pikkuaivoverenvuotopikkuaivoverenvuoto

Page 19: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

PERI/INTRAVENTRIKULAARINEN PERI/INTRAVENTRIKULAARINEN AIVOVERENVUOTOAIVOVERENVUOTO

PIVHPIVH• keskosille ominainen aivoverenvuotokeskosille ominainen aivoverenvuoto

• alle 1 500 g:n painoisilla keskosilla 10-15 alle 1 500 g:n painoisilla keskosilla 10-15 %:lla%:lla

• keskosten aivoverenkierto on suuntautunut keskosten aivoverenkierto on suuntautunut aivojen keskiosiin rkv:lle 34 astiaivojen keskiosiin rkv:lle 34 asti

• riskitekijöinä.riskitekijöinä.

- asfyksia- asfyksia

- hengityskonehoito (respiraattori)- hengityskonehoito (respiraattori)

- aivoverenkierron kiihtyminen- aivoverenkierron kiihtyminen

- hyytymishäiriö - hyytymishäiriö

Page 20: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

asteaste vuodon vuodon levinneisyyslevinneisyys

II rajoittunut rajoittunut periventriku-periventriku-laarialueellelaarialueelle

IIII täyttää < 50% täyttää < 50% aivokammioistaaivokammioista

IIIIII täyttää > 50 % kam-täyttää > 50 % kam-mioista ja kammiot mioista ja kammiot

ovat ovat laajentuneet laajentuneet

Page 21: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

POSTHEMORRAAGINEN HYDROKEFALUSPOSTHEMORRAAGINEN HYDROKEFALUS

= AIVOVERENVUODON JÄLKEINEN = AIVOVERENVUODON JÄLKEINEN AIVOKAMMIOIDEN LAAJENTUMAAIVOKAMMIOIDEN LAAJENTUMA

• voi johtaa akuuttiin voi johtaa akuuttiin hydrokefalustilaanhydrokefalustilaan

• likvorkierron häiriö >>> likvorkierron häiriö >>> aivonesteviemärin tukosaivonesteviemärin tukos

(aquaductus stenoosi)(aquaductus stenoosi)

• 60 % tarvitsee suntin60 % tarvitsee suntin

• lisää neurologisen vammautumisen lisää neurologisen vammautumisen riskiäriskiä

Page 22: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KOURISTUSKOHTAUKSETKOURISTUSKOHTAUKSET

• kohtaukset vähäoireisia tai lapset kohtaukset vähäoireisia tai lapset oireettomia (silent seizures)oireettomia (silent seizures)

• hengitystauot, maiskuttelu, uimisliikkeet ja hengitystauot, maiskuttelu, uimisliikkeet ja jäykistely (tooniset kohtaukset) tavallisiajäykistely (tooniset kohtaukset) tavallisia

• klooninen kohtaus esiintyy fokaalisenaklooninen kohtaus esiintyy fokaalisena

• vapina voidaan poistaa passiivisella vapina voidaan poistaa passiivisella fleksioliikkeellä (ei ole kohtaus)fleksioliikkeellä (ei ole kohtaus)

• etiologia:etiologia:

- hypoksia- hypoksia

- iskemia- iskemia

- hypoglykemia- hypoglykemia

- elektrolyyttihäiriö- elektrolyyttihäiriö

Page 23: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

VELTTO VASTASYNTYNYTVELTTO VASTASYNTYNYT

= = lihashypotonialihashypotonia (usein ohimenevä oire, (usein ohimenevä oire, mutta...mutta...

• lihastauti (myotoninen lihastauti (myotoninen lihasdystrofia)lihasdystrofia)

• selkäytimen poikkeavuus selkäytimen poikkeavuus (spinaalinen (spinaalinen

lihasatrofia)lihasatrofia)

• etenevät aivosairaudet etenevät aivosairaudet (enkefalopatia)(enkefalopatia)

• spesifit oireyhtymät (Prader - spesifit oireyhtymät (Prader - Willi)Willi)

• mitokondriotauditmitokondriotaudit

Page 24: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

RAKENTEELLISET RAKENTEELLISET EPÄMUODOSTUMATEPÄMUODOSTUMAT

• induktiohäiriötinduktiohäiriöt

• proliferaatiohäiriötproliferaatiohäiriöt

• migraatiohäiriötmigraatiohäiriöt

Page 25: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

MIGRAATIOHÄIRIÖMIGRAATIOHÄIRIÖ

• agyria (lissenkefalia)agyria (lissenkefalia)

• pakygyriapakygyria

• heterotopiatheterotopiat

Page 26: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

INDUKTION HÄIRIÖTINDUKTION HÄIRIÖT

• anekefaliaanekefalia

• enkefaloceeleenkefaloceele

• menigomyeloseelemenigomyeloseele

• hydrokefalushydrokefalus

Page 27: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

MENINGOMYELOSEELEMENINGOMYELOSEELE

hermostoputken hermostoputken sulkeutumishäiriö, jossa sulkeutumishäiriö, jossa selkäydintä, hermojuuria ja selkäydintä, hermojuuria ja selkäydinkalvoa työntyy ulos selkäydinkalvoa työntyy ulos nikaman jäädessä nikaman jäädessä sulkeutumatta.sulkeutumatta.

Page 28: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Sijaitsee yleensä lanne- ja ristiselän Sijaitsee yleensä lanne- ja ristiselän alueella.alueella.

Aiheuttaa halvausoireita ja tunto-Aiheuttaa halvausoireita ja tunto-häiriöitä vartalon ja raajojen häiriöitä vartalon ja raajojen lihaksiin.lihaksiin.

Tilaan liittyy hyvin usein Tilaan liittyy hyvin usein hydrokefalia.hydrokefalia.

Primaarihoito on kirurginen sulku I Primaarihoito on kirurginen sulku I elinvuorokauden aikana.elinvuorokauden aikana.

Hydrokefaluksen primaarihoito on Hydrokefaluksen primaarihoito on sunttisuntti

Page 29: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Alaraajojen toimintakyky Alaraajojen toimintakyky määräytyy selkäydinkohjun määräytyy selkäydinkohjun sijainnin perusteella.sijainnin perusteella.

Selkäydinkohju S2 - S4 tasolla Selkäydinkohju S2 - S4 tasolla aiheuttaa virtsateiden aiheuttaa virtsateiden toiminnallisen häiriön.toiminnallisen häiriön.

Jos vaurio on sakraalialueen Jos vaurio on sakraalialueen yläpuolella toimii sakraalikeskus yläpuolella toimii sakraalikeskus itsenäisesti >>> refleksirakko.itsenäisesti >>> refleksirakko.

Myös ulostamiseen liittyvä Myös ulostamiseen liittyvä toiminta-häiriö todetaan lähes toiminta-häiriö todetaan lähes kaikilla MMC-kaikilla MMC-lapsilla

Page 30: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

HYDROKEFALIAHYDROKEFALIA

Tila, jossa aivoselkäydinnesteen Tila, jossa aivoselkäydinnesteen määrä on lisääntynyt ja määrä on lisääntynyt ja aivokammioiden paine on aivokammioiden paine on kasvanut.kasvanut.

Syitä ovat synnynnäiset Syitä ovat synnynnäiset rakennepoik-keavuudet, rakennepoik-keavuudet, kallonsisäiset kystat, kallonsisäiset kystat, vastasyntyneisyyskauden vastasyntyneisyyskauden verenvuodot ja tulehdukset.verenvuodot ja tulehdukset.

Page 31: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Hoitona on Hoitona on ventrikuloperitoneaalinen ventrikuloperitoneaalinen suntti.suntti.

Ongelmina:Ongelmina:

- suntin - suntin toimintahäiriöttoimintahäiriöt

- suntti-infektiot- suntti-infektiot

Page 32: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

ASFYKSIAASFYKSIA

Vastasyntyneen asfyksialla tarkoitetaan Vastasyntyneen asfyksialla tarkoitetaan hypoksiasta, hiilidioksidiretentiosta ja hypoksiasta, hiilidioksidiretentiosta ja iskemiasta aiheutuvaa elintoiminto-iskemiasta aiheutuvaa elintoiminto-jen häiriiintymistä.jen häiriiintymistä.

Sikiökauden lopulla akuutti hypoksia aiheut-Sikiökauden lopulla akuutti hypoksia aiheut-taa inhibitorisia reaktioita aivorungossa,mikätaa inhibitorisia reaktioita aivorungossa,mikäjohtaa hengitysliikkeiden (lihasliikkeiden)johtaa hengitysliikkeiden (lihasliikkeiden)vähentymiseen. vähentymiseen.

Page 33: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Klassiset sikiö asfyksian merkitKlassiset sikiö asfyksian merkit

• liikkeiden vähentyminenliikkeiden vähentyminen

• kardiotokografiamuutoksetkardiotokografiamuutokset

• vihreä lapsivesivihreä lapsivesi

• asidoosi napasuoninäyteestä asidoosi napasuoninäyteestä (kapillaarinäyte päänahan (kapillaarinäyte päänahan suonista)suonista)

Page 34: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

asfyksian vaikeusasteen määrittely asfyksian vaikeusasteen määrittely täysi-aikaisillatäysi-aikaisilla

lievä (keskivaikea) :lievä (keskivaikea) :

• 1 min Apgar pisteet 4-6 ja 1 min Apgar pisteet 4-6 ja napavaltimon pH < 7.16napavaltimon pH < 7.16

• 1 min Apgar >6 ja napavaltimon pH 1 min Apgar >6 ja napavaltimon pH < 7.00< 7.00

vaikea:vaikea:

• 1 min Apgar 0-3 ja napavaltimon 1 min Apgar 0-3 ja napavaltimon pH < 7.00pH < 7.00

Page 35: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

keskushermoston keskushermoston patologis-anatomiset patologis-anatomiset

muutoksetmuutokset

• neuronien iskeemiset vauriotneuronien iskeemiset vauriot• nekroositnekroosit• verenvuodotverenvuodot• aivoödeemaaivoödeema

Page 36: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

hermosoluvaurioiden predilektiopaikat

(Griffiths 1974)

• ydinjatkos 100%ydinjatkos 100%• aivorunko 91%aivorunko 91%• thalamus ja väliaivot 88%thalamus ja väliaivot 88%• hippocampus 71%hippocampus 71%• tyvitumakkeet 59%tyvitumakkeet 59%• pikkuaivot 41%pikkuaivot 41%• aivokuori 35%aivokuori 35%

Page 37: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Perinataaliasfyksia aiheuttaa tyypillisestiPerinataaliasfyksia aiheuttaa tyypillisestiaivokudosnekroosia periventrikulaarialueelleaivokudosnekroosia periventrikulaarialueelle(sivukammioiden etusarvien etuosa, lateraali-(sivukammioiden etusarvien etuosa, lateraali-puolella korona radiata ja takasarvien vierei-puolella korona radiata ja takasarvien vierei-set alueet). set alueet).

Periventrikulaarinen leukomalasia syntyy Periventrikulaarinen leukomalasia syntyy ns. vedenjakaja-alueelle suurten valtimoiden ns. vedenjakaja-alueelle suurten valtimoiden rajavyöhykkeelle.rajavyöhykkeelle.

33-36 rkv:lla kortikaaliset suonet ovat niukat33-36 rkv:lla kortikaaliset suonet ovat niukatja kehittymättömät, jolloin iskemiatilanteessaja kehittymättömät, jolloin iskemiatilanteessaniukasti suonitettu alue on vaurioaltis.niukasti suonitettu alue on vaurioaltis.

Page 38: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Vastasyntyneen aivoverenkierron auto-regulaatiokyky (systeemiverenpaineen fy-siologinen vaihtelu heijastuu aivoveren-kiertoon) on kehittymätön.

Hyperkapniatilanteessa aivoverenkierron autoregulaatiokyky murtuu ja systeemi-verenkierron paineen vaihtelut välittyvät suoraan aivoverenkiertoon.

Iskemia alueella vallitsee vasospasmi ja verenkierron jakautuessa uudelleen seuraa hyperperfuusio iskemialta säästyneiltä alueilla (ns. steal effect).

Page 39: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

ASFYKSIAN ASFYKSIAN PATOFYSIOLOGIAPATOFYSIOLOGIA

C h art T it le

A S F Y K S IA

H E M O R R A G IN E NA IV O V A U R IO

A IV O JE NP E R F U U S IO P A IN E

M U U TO K S E T

A IV O V E R E N K IE R R O NR E D IS TR IB U U TIO

IS K E E M IN E NA IV O V A U R IO

H Y P E R K A P N IA ,H Y P O K S IA ,A S ID E M IA

Page 40: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

36 rkv:lta alkaen kortikaalinen 36 rkv:lta alkaen kortikaalinen arteria-verenkierto kattaa arteria-verenkierto kattaa suonituksen "raja-alueet" suonituksen "raja-alueet" tehokkaasti, ja verenkierto tehokkaasti, ja verenkierto ohjautuu aivokuorelle.ohjautuu aivokuorelle.

Täysiaikaisilla vaurio alue sijaitsee Täysiaikaisilla vaurio alue sijaitsee yleensä parasagittaalisesti yleensä parasagittaalisesti aivokuoressa, subkortikaalisesti, aivokuoressa, subkortikaalisesti, talamuksen ja tyvitumakkeiden talamuksen ja tyvitumakkeiden alueillaalueilla

Page 41: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Reperfuusiovaiheen tapahtumat Reperfuusiovaiheen tapahtumat voivat vau-rioittaa aivokudosta voivat vau-rioittaa aivokudosta enemmän kuin itse iskemiavaihe.enemmän kuin itse iskemiavaihe.

Vastasyntyneellä nähdään harvoin Vastasyntyneellä nähdään harvoin välittö-mästi asfyksian jälkeen välittö-mästi asfyksian jälkeen aivoverenvuotoa.aivoverenvuotoa.

Hypoksis-iskeemisen enkefalopatian Hypoksis-iskeemisen enkefalopatian vaikeusaste ilmenee vasta vaikeusaste ilmenee vasta muutaman vuorokauden seurannalla muutaman vuorokauden seurannalla ja vaikeassa HIE muodossa voi olla ja vaikeassa HIE muodossa voi olla tuntienkin oireettomuus.tuntienkin oireettomuus.

Page 42: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Hypoksis-iskeeminen enkefalopatia Hypoksis-iskeeminen enkefalopatia jaetaan kolmeen vaikeusasteseen jaetaan kolmeen vaikeusasteseen kliinisen tilan, EEG löydöksen ja kliinisen tilan, EEG löydöksen ja toipumisen perusteella (Sarnat toipumisen perusteella (Sarnat 1976).1976).

I lieväI lievä

II keskivaikeaII keskivaikea

III erittäin vaikeaIII erittäin vaikea

Page 43: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

I asteen HIE (lievä) I asteen HIE (lievä)

• nopea toipuminen asfyksiasta (<24 nopea toipuminen asfyksiasta (<24 h)h)

• ei tajunnantason häiriöitäei tajunnantason häiriöitä

• lieviä neurologisia oireita lieviä neurologisia oireita (yliärtyisyys, vapina)(yliärtyisyys, vapina)

• vähäiset statuslöydökset (lievästi vähäiset statuslöydökset (lievästi alentunut lihasjäntevyys, huono alentunut lihasjäntevyys, huono pään kannatus, voimistuneet pään kannatus, voimistuneet primitiiviheijasteet ja lihasjänne-primitiiviheijasteet ja lihasjänne-heijasteet)heijasteet)

• ei kouristuksia, normaali EEGei kouristuksia, normaali EEG

Page 44: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

II asteen HIE (keskivaikea)II asteen HIE (keskivaikea)

• oireita >24 hoireita >24 h

• alentunut tajunta 12 h ikään alentunut tajunta 12 h ikään saakkasaakka

• vapina herkkyys, kouristuksia vapina herkkyys, kouristuksia saattaa esiintyäsaattaa esiintyä

• poikkeava status (proksimaalisesti poikkeava status (proksimaalisesti alentunut lihasjäntevyys, vaimeat alentunut lihasjäntevyys, vaimeat primitiiviheijasteet)primitiiviheijasteet)

• poikkeava EEG (taustatoiminnan poikkeava EEG (taustatoiminnan muutokset ja purkaukset)muutokset ja purkaukset)

• BAEP usein poikkeavaBAEP usein poikkeava

Page 45: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

III asteen HIE (erittäin vaikea)III asteen HIE (erittäin vaikea)

• oireiden kesto > 5 vrk:ttaoireiden kesto > 5 vrk:tta

• tajunta alentunut useita vrk:atajunta alentunut useita vrk:a

• aivorunkotason oireita (hengitys aivorunkotason oireita (hengitys epäsään-nöllistä, nieleminen ja epäsään-nöllistä, nieleminen ja imeminen huonoa) ja toonisia imeminen huonoa) ja toonisia /multifokaalisia kouristuksia, mais-/multifokaalisia kouristuksia, mais-kuttelua. EEG poikkeava(burst kuttelua. EEG poikkeava(burst suppression).suppression).

• reagointi ärsykkeille puuttellista, reagointi ärsykkeille puuttellista, lihasjäntevyys huomattavan matala, lihasjäntevyys huomattavan matala, heijasteet puuttuvat tai ovat heijasteet puuttuvat tai ovat vilkastuneet. vilkastuneet.

Page 46: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

PERIVENTRIKULAARINEN LEUKO-PERIVENTRIKULAARINEN LEUKO-MALASIAMALASIA

Keskosten tyypillinen hypoksis-Keskosten tyypillinen hypoksis-iskeeminen aivovaurioiskeeminen aivovaurio

Pikkukeskosilla (syntymäpaino < 1 Pikkukeskosilla (syntymäpaino < 1 500g) esiintyvyys noin 10% 500g) esiintyvyys noin 10%

todetaan pään UÄ-tutkimuksella, todetaan pään UÄ-tutkimuksella, alkuun todettavissa pieniä alkuun todettavissa pieniä muutoksia, mutta 2-3 vk:n kuluttua muutoksia, mutta 2-3 vk:n kuluttua voi olla todettavissa pieniä kysta voi olla todettavissa pieniä kysta muutoksia (kystinen leukoenkefalo-muutoksia (kystinen leukoenkefalo-malasia), häviävät 1-3 kk kuluessa. malasia), häviävät 1-3 kk kuluessa.

Page 47: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Verenvuotoja esiintyy aivokalvostossa,Verenvuotoja esiintyy aivokalvostossa,aivoparenkyymissä sekä aivokammioiden aivoparenkyymissä sekä aivokammioiden seinämissä ependyymin alla. seinämissä ependyymin alla.

Ependyymin alla sijaitsee solurikas itusolu-Ependyymin alla sijaitsee solurikas itusolu-vyöhyke (germinal matrix), mikä on runsas-vyöhyke (germinal matrix), mikä on runsas-soluisin 32-33 rkv:lla.soluisin 32-33 rkv:lla.

Täysiaikaisilla vuoto aivokammioihin on Täysiaikaisilla vuoto aivokammioihin on harvinainen, vuoto tapahtuu tavallisimmin harvinainen, vuoto tapahtuu tavallisimmin suonipunoksista.suonipunoksista.

Page 48: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

periventrikulaariset vuodot (PIVH) periventrikulaariset vuodot (PIVH) jaetaan perinteisesti 3-(4) ala-jaetaan perinteisesti 3-(4) ala-ryhmään levinneisyyden mukaanryhmään levinneisyyden mukaan

• I asteeen vuoto on rajoittunut I asteeen vuoto on rajoittunut periventrikulaarisesti periventrikulaarisesti

• II asteen vuoto on levinnyt II asteen vuoto on levinnyt kammioihinkammioihin

• III asteen vuoto täyttää > 50 % III asteen vuoto täyttää > 50 % kammioistakammioista

• ( IV asteen vuoto on intraventri-( IV asteen vuoto on intraventri-kulaarinen >>> kulaarinen >>> periventrikulaarinenperiventrikulaarinen laskimopuolen hemorraginen laskimopuolen hemorraginen infarkti)infarkti)

Page 49: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Hypoksis-iskeemiset ja -hemorragiset Hypoksis-iskeemiset ja -hemorragiset muutokset johtavat lapsen muutokset johtavat lapsen vammautumiseen periaatteessa vammautumiseen periaatteessa kolmea tietä.kolmea tietä.

• verenvuoto johtaa likvorkierron verenvuoto johtaa likvorkierron häiriöönhäiriöön

• vuoto/iskemia tuhoaa aivokudostavuoto/iskemia tuhoaa aivokudosta

• vuoto/iskemia tuhoaa korteksin vuoto/iskemia tuhoaa korteksin kantasolukkoa kantasolukkoa subependymaalitilassasubependymaalitilassa

Page 50: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Kliiniset jälkitilatKliiniset jälkitilat

• hydrokefalushydrokefalus

• cerebral palsy cerebral palsy

• epilepsiaepilepsia

• mentaalinen retardaatiomentaalinen retardaatio

• karsastuskarsastus

• kuulovammakuulovamma

• kognitiiviset vaikeudetkognitiiviset vaikeudet

Page 51: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

HIE:n ENNUSTEHIE:n ENNUSTE

vahvasti poikkeava EEG, vahvasti poikkeava EEG, pitkäkestoinen hypotonia ja pitkäkestoinen hypotonia ja syömisongelmat ovat huonon syömisongelmat ovat huonon ennusteen merkkejä. ennusteen merkkejä.

I aste (toipuminen < 2 vrk, ei I aste (toipuminen < 2 vrk, ei vammautumista)vammautumista)

II aste (toipuminen < 5 vrk, 20-40 II aste (toipuminen < 5 vrk, 20-40 %:lla pysyviä vaurioita)%:lla pysyviä vaurioita)

III aste (hidas toipuminen, 80% III aste (hidas toipuminen, 80% vammautuu tai menehtyy)vammautuu tai menehtyy)

Page 52: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

HIEn predilektiopaikat ja kliiniset HIEn predilektiopaikat ja kliiniset seurauk-set:seurauk-set:

• selektiivinen neuronaalinen selektiivinen neuronaalinen nekroosi (kor-teksi, talamus, nekroosi (kor-teksi, talamus, aivorunko) >>> atrofia, mikrokefalia, aivorunko) >>> atrofia, mikrokefalia, spastinen tetraplegia, kohtausoireet, spastinen tetraplegia, kohtausoireet, kognitiiviset vaikeudetkognitiiviset vaikeudet

• parasagittaalinen vaurio (korteksi, parasagittaalinen vaurio (korteksi, subkortikaalinen valkea aine) >>> subkortikaalinen valkea aine) >>> tetraplegia, kielelliset vaikeudet, tetraplegia, kielelliset vaikeudet, visuo-spatiaaliset vaikeudet visuo-spatiaaliset vaikeudet

Page 53: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

• status marmoratus (talamus, status marmoratus (talamus, korteksi, tyvitumakkeet) >>> korteksi, tyvitumakkeet) >>> tetraplegia, koreoatetoosi, tetraplegia, koreoatetoosi, kognitiiviset vaikeudetkognitiiviset vaikeudet

• fokaaliset nekroosit (aivokuori) >>> fokaaliset nekroosit (aivokuori) >>> hemiplegia, kohtausoireet, hemiplegia, kohtausoireet, kognitiiviset vaikeudetkognitiiviset vaikeudet

• periventrikulaarinen leukomalasia periventrikulaarinen leukomalasia (keskosilla) >>> spastinen diplegia, (keskosilla) >>> spastinen diplegia, visuo-spatiaaliset ja -motoriset visuo-spatiaaliset ja -motoriset vaikeudetvaikeudet

• periventrikulaarinen hemorraginen periventrikulaarinen hemorraginen infark-ti >>>tetrahemiplegia, kogn. infark-ti >>>tetrahemiplegia, kogn. vaikeudetvaikeudet

Page 54: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

CEREBRAL PALSYCEREBRAL PALSYAivojen motorisiin keskuksiin tai Aivojen motorisiin keskuksiin tai näiden välisiin hermoratoihin näiden välisiin hermoratoihin kohdistunut kerta-vaurio ennen kohdistunut kerta-vaurio ennen lapsen kolmea ikävuotta.lapsen kolmea ikävuotta.

Page 55: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

CP - oireistolla tarkoitetaan varhaislapsuu-CP - oireistolla tarkoitetaan varhaislapsuu-dessa tapahtuneen aivovaurion aiheuttamaadessa tapahtuneen aivovaurion aiheuttamaapysyvää liikuntavammaa.pysyvää liikuntavammaa.

Cerebral palsy on oirekokonaisuus etene-Cerebral palsy on oirekokonaisuus etene-mättömästä, mutta vaihtelevasta tilasta, jos-mättömästä, mutta vaihtelevasta tilasta, jos-sa lapsella on vaikeuksia ylläpitää normaalia sa lapsella on vaikeuksia ylläpitää normaalia asentoa ja toteuttaa normaaleja liikemalleja.asentoa ja toteuttaa normaaleja liikemalleja.

Page 56: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

CP - vamman esiintyvyys on keskimäärin CP - vamman esiintyvyys on keskimäärin 1.5 - 2.5 / 1 000 vastasyntynyttä.1.5 - 2.5 / 1 000 vastasyntynyttä.

Prevalenssi on suurin hyvin pienipainoisina Prevalenssi on suurin hyvin pienipainoisina syntyneiden lasten keskuudessa.syntyneiden lasten keskuudessa.

Yleisimmät etiologiset tekijät ovat perina-Yleisimmät etiologiset tekijät ovat perina-taalinen hypoksis-iskeeminen enkefalo-taalinen hypoksis-iskeeminen enkefalo-patia, intra- ja periventrikulaarinen patia, intra- ja periventrikulaarinen hemorrhagia, aivokudoksen kehityshäiriöt hemorrhagia, aivokudoksen kehityshäiriöt ja kallonsisäiset infektiot. ja kallonsisäiset infektiot.

Page 57: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Kliinisesti CP - oireisto ilmenee pyramidaali-Kliinisesti CP - oireisto ilmenee pyramidaali-tai(ja) ekstrapyramidaalijärjestelmän tai(ja) ekstrapyramidaalijärjestelmän toimintahäiriönä.toimintahäiriönä.

Imeväisen poikkeava lihasjäntevyys usein Imeväisen poikkeava lihasjäntevyys usein edeltää patologisia liikemalleja:edeltää patologisia liikemalleja:• ohimenevää lihashypotoniaa seuraava ohimenevää lihashypotoniaa seuraava hypertonia (spastisiteetti)hypertonia (spastisiteetti)•hemioireisto (hemiplegia)hemioireisto (hemiplegia)•hypereksitabiliteetti (dyskinesia)hypereksitabiliteetti (dyskinesia)•pitkään jatkuva hypotonia (ataksia)pitkään jatkuva hypotonia (ataksia)

Page 58: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KLIINISET CP - OIREISTOTKLIINISET CP - OIREISTOT

•SPASTISUUSSPASTISUUS- hemiplegia spastica- hemiplegia spastica- diplegia spastica- diplegia spastica- tetraplegia spastica- tetraplegia spastica•DYSKINESIATDYSKINESIAT- atetosis congenita- atetosis congenita- dystonia tetraplegica- dystonia tetraplegica•ATAKSIAATAKSIA- ataxia congenita- ataxia congenita- diplegia atactica- diplegia atactica

Page 59: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

HEMIPLEGIA SPASTICAHEMIPLEGIA SPASTICA

• 1/3 kaikista CP muodoista1/3 kaikista CP muodoista

• toispuoleinen lihasjäykkyystoispuoleinen lihasjäykkyys

• aivoverenvuoto ja neonataalinen aivoverenvuoto ja neonataalinen enkefalopatia tärkeimmät enkefalopatia tärkeimmät etiologiset tekijätetiologiset tekijät

• yläraaja vaikeammin yläraaja vaikeammin halvaantunut alaraajan verrattunahalvaantunut alaraajan verrattuna

• liikunnallinen ennuste varsin liikunnallinen ennuste varsin hyvä hyvä

Page 60: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

DIPLEGIA SPASTICADIPLEGIA SPASTICA

• 1/4 kaikista CP muodoista1/4 kaikista CP muodoista

• alaraajojen halvaustilaalaraajojen halvaustila

• keskosuus (periventrikulaarinen keskosuus (periventrikulaarinen leukomalasia) tärkein etiologinen leukomalasia) tärkein etiologinen tekijätekijä

• kolme kliinistä vaihetta:kolme kliinistä vaihetta:

- hypotoniavaihe- hypotoniavaihe

- dystoniavaihe- dystoniavaihe

- hypertoniavaihe- hypertoniavaihe

Page 61: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

TETRAPLEGIA SPASTICATETRAPLEGIA SPASTICA

• noin 10 % CP oireistostanoin 10 % CP oireistosta

• neliraajahalvausneliraajahalvaus

• etiologiana vaikea etiologiana vaikea neonaatalivaiheen enkefalopatianeonaatalivaiheen enkefalopatia

• lihasjäykkyyden lisäksi aivorunko-lihasjäykkyyden lisäksi aivorunko-oireita:oireita:

syömis- ja nielemisvaikeuksiasyömis- ja nielemisvaikeuksia

• lisävammoina epilepsia, lisävammoina epilepsia, aistivammat ja älyllinen aistivammat ja älyllinen jälkeenjääneisyysjälkeenjääneisyys

Page 62: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

DYSTONIA TETRAPLEGIADYSTONIA TETRAPLEGIA

• eli CHOREOATETHOSISeli CHOREOATETHOSIS

• voimakas ja pitkäkestoinen voimakas ja pitkäkestoinen hypotoniaa, jota seuraa dystonia eli hypotoniaa, jota seuraa dystonia eli lihasjäntevyyden vaihtelulihasjäntevyyden vaihtelu

• runsaasti tahattomia liikkeitä runsaasti tahattomia liikkeitä merkkinä tyvitumakkeiden merkkinä tyvitumakkeiden vaurioitumisestavaurioitumisesta

• älyllinen kehitys varsin normaaliälyllinen kehitys varsin normaali

Page 63: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

ATHETOSIS CONGENITAATHETOSIS CONGENITA

• noin 5 % CP oireistostanoin 5 % CP oireistosta

• johtuu tyvitumaketason johtuu tyvitumaketason vaurioitumisestavaurioitumisesta

• lihasjäntevyys lisääntyy lihasjäntevyys lisääntyy liikkeissä, tyypillisesti hitaita liikkeissä, tyypillisesti hitaita matomaisia liikkeitämatomaisia liikkeitä

• usein kuulovammaisuutta, usein kuulovammaisuutta, mutta älyllinen kehitys varsin mutta älyllinen kehitys varsin hyväähyvää

• dysartrinen puheen epäselvyysdysartrinen puheen epäselvyys

Page 64: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

ATAXIA CONGENITA

• 5-10 % CP oireisista

• usein liittyy hydrokefalus tilaan

• vaurio pikkuaivotasolla

• vartalo -eli staattinen ataksia (voimakas lihashypotonia)

• liikeataksia (liikkeet hapuilevia)

• ataktinen puhe

• erikoismuotona DIPLEGIA ATACTICA

Page 65: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

CP-vammaCP-vamma

Ei aina sitä, miltä Ei aina sitä, miltä näyttää…näyttää…

erotusdiagnostisia vaihtoehtojaerotusdiagnostisia vaihtoehtoja

Page 66: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

NORMAALIVARIAATIO ASENTO- NORMAALIVARIAATIO ASENTO- JA LIIKEMALLIEN SÄÄTELYSSÄJA LIIKEMALLIEN SÄÄTELYSSÄ

•dissosioitunut liikunnallinen kehitysdissosioitunut liikunnallinen kehitys•transientti dystoniatransientti dystonia•ennenaikaisena syntyneen ohimenevä ennenaikaisena syntyneen ohimenevä lihashypotonialihashypotonia•vatsallaan makaajavatsallaan makaaja•peppukiitäjäpeppukiitäjä•varvaskävelijävarvaskävelijä•globaali psykomotorinen kehitysviiveglobaali psykomotorinen kehitysviive

Page 67: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

LIHASHYPOTONIA CP - oireistoon viittaa nilkan klonus ja kiihtyneet syvät jänneheijasteet, mutta lihas-heikkoutta/hypotoniaa ja ylemmän moto-neuronin taudin kuvaa voi olla nähtävissämm. seuraavissa tiloissa:

• metakromaattinen leukodystrofia• imeväisen neuroaksonaalinen dystrofia• pontocerebellaariset atrofiat• non-ketoottinen hyperglysinemia• mitokondriaaliset sytopatiat

Page 68: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

SPASTISITEETTI• metakromaattinen leukodystrofia:- infantiili muoto johtaa ataksiaan ja tetraplegiaan, juveniili muoto paraplegiaan.• ureasyklin häiriöt (argininemia, sitrulli- nemia) >>> progressiivinen paraplegia• adrenoleukodystrofia ja adrenomyeloneuro- patia >>> ataksia ja paraplegia• hereditäärinen progressiivinen spastinen parapareesi • holokarboksylaasi syntetaasin puutos• bilateraalinen perisylvian syndrooma

Page 69: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

DYSTONIA JA CHOREOATETOOSI • dopa herkkä dystonia• glutaarihappovirtsaisuus tyyppi I• puryvaatti dehydrogenaasi kompleksin puutos• Leigh 'n oireyhtymä• Lesch-Nyhanin tauti• Rettin oireyhtymä• JNCL ja variantti Jansky-Bielschowsky• Pelizaeus-Merzbacherin tauti• 3-metyyliglutakonihappovirtsaisuus • 3-metyylikrotonyyli koA kabroksylaasi puutos

Page 70: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

ATAKSIA OIREISTOATAKSIA OIREISTO• ataxia teleangiectasiaataxia teleangiectasia• GM I gangliosidosisGM I gangliosidosis• X kromosomaalinen spinocerebellaarinen X kromosomaalinen spinocerebellaarinen ataksiaataksia• pontocerebellaariset atrofiat/hypoplasiatpontocerebellaariset atrofiat/hypoplasiat• Niemann-Pickin tauti (C tyyppi)Niemann-Pickin tauti (C tyyppi)• NARP (neuropatia, ataksia, retinitis NARP (neuropatia, ataksia, retinitis pigmentosa)pigmentosa)• Friedreichin ataksiaFriedreichin ataksia• IOSCAIOSCA

Page 71: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Cerebral Palsy diagnoosi on epävarma, jos...Cerebral Palsy diagnoosi on epävarma, jos...

• perinataalivaiheen insulttia ei voida osoittaaperinataalivaiheen insulttia ei voida osoittaa• sukuhistoriassa on useampia CP -tapauksiasukuhistoriassa on useampia CP -tapauksia• lapsen taidot taantuvatlapsen taidot taantuvat• progressiivinen oirekuvaprogressiivinen oirekuva• esiintyy poikkeavuutta okulomotoriikassa, esiintyy poikkeavuutta okulomotoriikassa, dyskinesiaa, ataksiaa, lihasatrofiaa tai dyskinesiaa, ataksiaa, lihasatrofiaa tai puutteita aistitoiminnoissapuutteita aistitoiminnoissa

Page 72: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

EPILEPSIAT JA EPILEPTISET EPILEPSIAT JA EPILEPTISET OIREYHTYMÄTOIREYHTYMÄT

DIAGNOOSI SKEEMADIAGNOOSI SKEEMA

1) kohtauskuvaus1) kohtauskuvaus

2) kohtaustyyppi2) kohtaustyyppi

3) luokitus epileptiseen 3) luokitus epileptiseen oireyhtymään oireyhtymään

4) etiologia4) etiologia

5) toiminnallinen haitta5) toiminnallinen haitta

Page 73: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Kohtaus tyypit:

1) itsestään rajoittuvat kohtaukset

2) jatkuvat kohtaukset

3) refleksi kohtaukset

Page 74: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

itsestään rajoittuvat kohtaukset:

A) yleistyvät kohtaukset:

- toonis-klooniset kohtaukset

- abcense kohtaukset (dialeptiset)

B) fokaaliset kohtaukset

- fokaaliset sensoriset kohtaukset

- fokaaliset motoriset kohtaukset

- toissijaisesti yleistyvät kohtaukset

Page 75: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

jatkuvat kohtaukset:jatkuvat kohtaukset:

- yleistyvät status epilepticus- yleistyvät status epilepticus

- fokaalinen status epilepticus- fokaalinen status epilepticus

refleksi kohtaukset:refleksi kohtaukset:

- visuaalinen ärsyke- visuaalinen ärsyke

- ajattelu, musiikki, syöminen, - ajattelu, musiikki, syöminen, lukeminen, hätkähtäminen ... lukeminen, hätkähtäminen ...

Page 76: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

EPILEPTISET OIREYHTYMÄTEPILEPTISET OIREYHTYMÄT

- infantiili spasmit (Westin - infantiili spasmit (Westin oireyhtymä)oireyhtymä)

- Rolandinen epilepsia- Rolandinen epilepsia

- Lennox-Gastaut oireyhtymä- Lennox-Gastaut oireyhtymä

- CSWS oireyhtymä- CSWS oireyhtymä

continuos spike-and-waves during continuos spike-and-waves during slow-wave sleepslow-wave sleep

- Panayiotopoulosin epilepsia- Panayiotopoulosin epilepsia

Page 77: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

MUUT KOHTAUKSELLISET TILAT:MUUT KOHTAUKSELLISET TILAT:

PäänsärkyPäänsärky

- toiminnallinen päänsärky- toiminnallinen päänsärky

- migreeni- migreeni

- Hortonin neuralgia- Hortonin neuralgia

UnihäiriötUnihäiriöt

- koliikki- koliikki

- uni-valverytmihäiriöt- uni-valverytmihäiriöt

- kätkytkuolema- kätkytkuolema

Page 78: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

- yökauhukohtaukset- yökauhukohtaukset

- unissakävely- unissakävely

- bruksismi- bruksismi

- yökastelu- yökastelu

- kuorsaus- kuorsaus

Tilapäinen hypoksiaTilapäinen hypoksia

- pyörtyminen- pyörtyminen

- sydänperäinen - sydänperäinen hapenpuutehapenpuute

- affektikohtaukset- affektikohtaukset

Page 79: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Tahattomat liikkeetTahattomat liikkeet

- hyvänlaatuinen - hyvänlaatuinen unenaikainen unenaikainen myoklonusmyoklonus

- lihasvärinä- lihasvärinä

- hätkähdys- ja - hätkähdys- ja vavistuskohtaukset vavistuskohtaukset

- spasmus nutans- spasmus nutans

- tic- tic

- Sandiferin oireyhtymä- Sandiferin oireyhtymä

- masturbointi- masturbointi

Page 80: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

LASTEN KESKUSHERMOSTOKASVAIMET

Toiseksi yleisin syöpätyyppi lapsilla

Todetaan noin 40 aivotuumoria vuosittain

Selkäytimen kasvaimet ovat huomattavasti harvinaisempia

Page 81: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

AIVOTUUMORIT

jaetaan pahanlaatuisuusasteisiin

Gradus I ei anaplasiaa, tarkkarajaisia

Gradus II tuma-atypiaa, inflitroiva kasvu

Gradus III lisäksi mitooseja

Gradus IV verisuoniproliferaatio ja nekroosia

Page 82: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

OIREET

imeväisiässä syömättömyys, itkuisuus, oksentelu, kasvun pysähtyminen

leikki-iässä vapina, tasapainovaikeudet, oksentelu, päänsärky, päänvinous, runsas virtsaisuus, karsastus

kouluikäisellä väsymys, kongnitio ja luonteen muutos, päänsärky ja pahoinvointi progredioiden, kaksoiskuvat, kiihtynyt ruokahalu

selkäytimen kasvaimessa kompressio kivut selässä, radikulaarioireet, parapareesi, rakkopareesi ja tuntopuutokset, reisikipu

Page 83: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Löydökset;

ataksia

alentunut visus

oculomotorius pareesi

abducens pareesi

staassipapilla

pullottava etuaukile

Page 84: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Sijainti ja oireet

Aivopuoliskon glioomat 25%

näköhermon glioomat

väliaivojen kasvaimet 20%

pikkuaivojen kasvaimet 45%

aivorungon kasvaimet 10%

Page 85: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

NEUROMUSKULAARISAIRAUDET

Sairauksia, jotka vaurioittavat lihassoluja, motorista yksikköä, ääreishermoja tai selkäydinhermojen toimintaa.

Näitä sairauksia aiheuttavat geenivirheet, autoimmuunihäiriöt, infektiot ja toksiset tekijät.

Lihastauteja esiintyy noin 1/1 000 ihmistä kohden.

Page 86: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

ANAMNEESI

- lihasheikkous vs. lihasten väsyvyys

(myasthenia gravis, periodittainen paralyysi, karnitiinipalmitoyylitransferaasin puutos)

- vuorokausivaihtelu, ateriat, säätila, rasitus

- onko suvussa/perheessä muilla oireita

Page 87: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Neuromuskulaaritaudit

myopatiat

metaboliset myopatiat

myosiitit

dystrofiat

hermo-lihasliitoksen sairaudet

neuropatiat

spinaaliset lihasatrofiat

motoneuronitaudit

enkefalopatia + myopatia

Page 88: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Tutkimukset

- kliininen arvio on kaiken perusta!!!

- CK entsyymi

- ENMG

- lihasbiopsia

(histologia, immunohistokemialliset ja entsyymihistokemialliset tutkimukset)

- DNA tutkimukset ja

perinnöllisyyslääkärin arvio

Page 89: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

HOITO JA KUNTOUTUS

- lääkehoito (Myastenia, Quillan- Barre, autoimmuuni

myopatiat)

- kortikosteroidi Duchennen lihasdystrodiassa

- perinnöllisyysneuvonta

- apuvälineet

- fysio- ja toimintaterapia

- hengityksen tukihoidot

- toimintakyvyn ja elämän laadun tukeminen

Page 90: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KLIININEN ARVIO

- ryhti (lannelordoosi, skolioosi)

- lihasmassa/atrofiat (pseudohypertrofia)

- toiminnallinen lihastestaus

(proksimaalinen heikkous >> myopatia)

(distaalinen heikkous >> neuropatia)

Gowersin oire (lihasdystrofia)

niskan fleksorien heikkous (kong. Myopatiat)

- lihasjänneheijasteet

- tuntopuutokset

- nivelkontraktuurat

- faskikulaatiot

Page 91: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KÄYTTÄYTYMISNEUROLOGIAAKÄYTTÄYTYMISNEUROLOGIAA

• kehitykselliset kehitykselliset erityisvaikeudeterityisvaikeudet

• monimuotoinen monimuotoinen kehityshäiriökehityshäiriö

(normaali variaatio >>> (normaali variaatio >>> heikko-lahjaisuus >>> heikko-lahjaisuus >>> kehitysvamma)kehitysvamma)

• laaja - alainen kehityshäiriölaaja - alainen kehityshäiriö

• erityiset neuropsykiatriset erityiset neuropsykiatriset oireyhtymätoireyhtymät

Page 92: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KEHITYKSELLISET ERITYIS-KEHITYKSELLISET ERITYIS-VAIKEUDET:VAIKEUDET:

• puheen ja kielenkehityksen puheen ja kielenkehityksen erityisvaikeus erityisvaikeus

• liikunnallinen erityisvaikeusliikunnallinen erityisvaikeus

• oppimisvaikeudetoppimisvaikeudet

• hahmotusongelmathahmotusongelmat

• tarkkaavaisuushäiriötarkkaavaisuushäiriö

Page 93: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Lasten kehityksellisten Lasten kehityksellisten erityisvaikeuksien erityisvaikeuksien lääketieteellinen määrittely on lääketieteellinen määrittely on usein ongelmallista, eikä selviä usein ongelmallista, eikä selviä sovittuja diagnostisia kriteerejä sovittuja diagnostisia kriteerejä ole olemassa. ole olemassa.

Sairaus käsitettä ei voida Sairaus käsitettä ei voida soveltaa terveen lapsen soveltaa terveen lapsen käyttäytymisen käyttäytymisen erityispiirteisiin.erityispiirteisiin.

Page 94: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Lääketieteellinen diagnoosi Lääketieteellinen diagnoosi kehitys-ongelmista on kehitys-ongelmista on deskriptiivinen, ja perustuu deskriptiivinen, ja perustuu toimintavajavuuden toimintavajavuuden osoittamiseen. osoittamiseen.

Hoito (s.o kuntoutus) on tämän Hoito (s.o kuntoutus) on tämän toimintavajavuuden haitan toimintavajavuuden haitan vähentäminen. vähentäminen.

Page 95: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

WHO (ICIHD) 1980:WHO (ICIHD) 1980:

vaurio (impairment) >>> vaurio (impairment) >>> vamma (disability) >>> haitta vamma (disability) >>> haitta (handicap)(handicap)

ICIHD-2 (international ICIHD-2 (international classification of impairments, classification of impairments, disabilities and handicaps)disabilities and handicaps)

• vuorovaikutus (interaction)vuorovaikutus (interaction)

• osallistuminen (participation)osallistuminen (participation)

Page 96: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

DYSFASIADYSFASIA

PUHEEN JA KIELENKEHITYKSEN PUHEEN JA KIELENKEHITYKSEN ERITYISVAIKEUS, MINKÄ ERITYISVAIKEUS, MINKÄ SYYKSI EI VOIDA OSOITTAA SYYKSI EI VOIDA OSOITTAA ERITYISTÄ SAIRAUTTA, ERITYISTÄ SAIRAUTTA, OIREYHTYMÄÄ, AISTIVAMMAA, OIREYHTYMÄÄ, AISTIVAMMAA, HANKINNAISTA AIVOVAURIOTA HANKINNAISTA AIVOVAURIOTA TAI KOKONAIS-KEHITYKSEN TAI KOKONAIS-KEHITYKSEN VIIVÄSTYMISTÄ.VIIVÄSTYMISTÄ.

Page 97: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

DYSFASIA on puheen ja kielen DYSFASIA on puheen ja kielen kehityksen osa-alueelle kehityksen osa-alueelle painottuva neurokognitiivinen painottuva neurokognitiivinen kehityshäiriö.kehityshäiriö.

Dysfasia on kapea-alainen Dysfasia on kapea-alainen erityis-vaikeus, mutta siihen erityis-vaikeus, mutta siihen liittyy usein ...liittyy usein ...

• muita kognitiivisia muita kognitiivisia erityisvaikeuksiaerityisvaikeuksia

• dyspraksiaadyspraksiaa

• käytösongelmiakäytösongelmia

Page 98: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

OPPIMINEN JA KIELEN KEHITYKSEN ERITYISVAIKEUSOPPIMINEN JA KIELEN KEHITYKSEN ERITYISVAIKEUS

• puheen tuottamisen ymmärtämisen vaikeuspuheen tuottamisen ymmärtämisen vaikeus

• nimeämisvaikeudet ja sanavaraston niukkuusnimeämisvaikeudet ja sanavaraston niukkuus

• tarkkaavaisuuden suuntaamisen ja ylläpitämisen tarkkaavaisuuden suuntaamisen ja ylläpitämisen vaikeusvaikeus

• omantoiminnan ohjauksen vaikeusomantoiminnan ohjauksen vaikeus

• kielellisen tietoisuuden heikkouskielellisen tietoisuuden heikkous

• lukemis- ja kirjoittamisvaikeudetlukemis- ja kirjoittamisvaikeudet

• aikakäsitteet vaikeitaaikakäsitteet vaikeita

• aritmeettiset vaikeudetaritmeettiset vaikeudet

• rahankäyttöön liittyvät vaikeudetrahankäyttöön liittyvät vaikeudet

• pelien sääntöjen oppiminen työlästäpelien sääntöjen oppiminen työlästä

• huumorin ymmärtämisen vaikeushuumorin ymmärtämisen vaikeus

• oman kehon liikkeiden hallinnan vaikeus oman kehon liikkeiden hallinnan vaikeus

Page 99: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

DYSFASIASSA aivojen DYSFASIASSA aivojen toimintahäiriö ei ole toimintahäiriö ei ole lokalisoitavissa puhekeskuksiin lokalisoitavissa puhekeskuksiin kuten AFASIASSA.kuten AFASIASSA.

DYSFASIASSA on DYSFASIASSA on ”kypsymishäiriö” auditiivisista ”kypsymishäiriö” auditiivisista ja fonologisista prosessoinnista ja fonologisista prosessoinnista vastaavissa funktionaalisissa vastaavissa funktionaalisissa järjestelmissä.järjestelmissä.

Page 100: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

OPPIMISVAIKEUSOPPIMISVAIKEUS

Oppimisvaikeudella tarkoitetaan tilannetta, jossa oppilas ei opinnoissaan suoriudu luokkatasonsa edellyttämällä tavalla, eikä tila selity riittämättömällä motivaatiolla.

Oppimishäiriö on kapea-alainen neuro-kognitiivinen erityisvaikeus tarkkaavai-suudessa, lukemis-ja kirjoittamistaidoissa tai matematiikan oppimisessa.

Heikkolahjaisuus ilmenne laaja-alaisena oppimisvaikeutena.

Page 101: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

OPPIMISVAIKEUS TAI -HÄIRIÖ EI OLE OPPIMISVAIKEUS TAI -HÄIRIÖ EI OLE SAIRAUS, ja äärimmäisen harvoin SAIRAUS, ja äärimmäisen harvoin ko. tilaan voidaan osoittaa mitään ko. tilaan voidaan osoittaa mitään lääketieteellistä syytä.lääketieteellistä syytä.

Oppimishäiriö diagnoosi edellyttää, Oppimishäiriö diagnoosi edellyttää, ettei oppimisvaikeuden syyksi ettei oppimisvaikeuden syyksi voida osoittaa mitään neurologista voida osoittaa mitään neurologista sairautta, hankittua vammaa tai sairautta, hankittua vammaa tai laaja-alaista kehityshäiriötä.laaja-alaista kehityshäiriötä.

Page 102: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

OPPIMISEN ERITYISVAIKEUDET OPPIMISEN ERITYISVAIKEUDET KOULUIKÄISILLÄ KOULUIKÄISILLÄ

• yleinen kognitiivinen kehitys yleinen kognitiivinen kehitys normaali-rajoissanormaali-rajoissa

• dysleksia + dysgrafia = dysleksia + dysgrafia = lukivaikeuslukivaikeus

• dyskalkuliadyskalkulia

• laaja-alainen oppimisen vaikeus laaja-alainen oppimisen vaikeus mer-kitsee monimuotoista mer-kitsee monimuotoista kehityshäiriötä (heikkolahjaisuus) kehityshäiriötä (heikkolahjaisuus) >>> mukautetun opetuksen >>> mukautetun opetuksen tarvettatarvetta

Page 103: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Oppimisvaikeus voi vaarantaa lapsen Oppimisvaikeus voi vaarantaa lapsen psyko-sosiaalisen kehityksen, johtaa psyko-sosiaalisen kehityksen, johtaa käytös-häiriöihin, nuoruusiässä käytös-häiriöihin, nuoruusiässä asosiaalisen käyttäytymiseen ja asosiaalisen käyttäytymiseen ja syrjäytymiseen.syrjäytymiseen.

Tukitoimilla pyritään tukemaan Tukitoimilla pyritään tukemaan lapsen kokonaiskehitystä ja lapsen kokonaiskehitystä ja myönteistä minäkuvaa.myönteistä minäkuvaa.

Oppimisvaikeuksiin johtavien Oppimisvaikeuksiin johtavien riskitekijöiden tunnistamisen riskitekijöiden tunnistamisen lähtökohtana pitää olla riittävien lähtökohtana pitää olla riittävien tukitoimen järjestämisen tukitoimen järjestämisen mahdollisuus.mahdollisuus.

Page 104: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Erityistason tutkimuksiin kuuluvat lapset joilla epäillään neurologista sairautta, älyllistä kehitysvammaisuutta, merkittävää oireyhtymää tai perinnöllistä sairautta oireiden taustalla.

• Erityistason arviointiin kuuluvat myös lapset, joiden käyttäytymiseen liittyvät erityispiirteet ovat niin vaikeat että lääkehoidon harkinta on aiheellista.

Page 105: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

NEUROPSYKIATRISET NEUROPSYKIATRISET OIREYHTYMÄTOIREYHTYMÄT

• aktiivisuuden ja aktiivisuuden ja tarkkaavaisuuden säätelyhäiriö tarkkaavaisuuden säätelyhäiriö (ADHD, DAMP, MBD)(ADHD, DAMP, MBD)

• Aspergerin oireyhtymäAspergerin oireyhtymä

• Touretten oireyhtymäTouretten oireyhtymä

Page 106: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

AKTIIVISUUDEN JA TARKKAAVAI-AKTIIVISUUDEN JA TARKKAAVAI-SUUDEN SÄÄTELYHÄIRIÖSUUDEN SÄÄTELYHÄIRIÖ

• yliaktiivisuus ilmenee jo leikki-iälläyliaktiivisuus ilmenee jo leikki-iällä

• omantoiminnan ohjauksen vaikeusomantoiminnan ohjauksen vaikeus

• vaikeus suunnata ja ylläpitää vaikeus suunnata ja ylläpitää tarkkaavai-suuttatarkkaavai-suutta

• impulsiivisuusimpulsiivisuus

• liikkeiden koordinoimisen vaikeusliikkeiden koordinoimisen vaikeus

• "oireet" eivät katso aikaa ja "oireet" eivät katso aikaa ja paikkaa!!!paikkaa!!!

• yliaktiivisuus vähenee iän myötä yliaktiivisuus vähenee iän myötä

Page 107: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

ASPERGERIN OIREYHTYMÄASPERGERIN OIREYHTYMÄ

• laaja-alainen kehityshäiriö, johon laaja-alainen kehityshäiriö, johon liittyy huomattavat vaikeudet liittyy huomattavat vaikeudet sosiaalisessa kehityksessä ja sosiaalisessa kehityksessä ja kommunikoinnissa kommunikoinnissa

• "sosiaalinen hahmotushäiriö""sosiaalinen hahmotushäiriö"

• käyttäytymisessä rituaaleja, käyttäytymisessä rituaaleja, pakko-oireita, rigiditeettiäpakko-oireita, rigiditeettiä

• käyttäytyminen ilmenee käyttäytyminen ilmenee poikkeavina myötäliikkeinä, poikkeavina myötäliikkeinä, stereotyyppisinä liikesarjoina ja stereotyyppisinä liikesarjoina ja outoina maneereinaoutoina maneereina

Page 108: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

TOURETTEN OIREYHTYMÄTOURETTEN OIREYHTYMÄ

• samanaikaiset motoriset ja samanaikaiset motoriset ja vokaaliset tic-oireet (silmien vokaaliset tic-oireet (silmien räpsyttely, vartalon, pään ja räpsyttely, vartalon, pään ja raajojen pakkoliikkeet, erilaiset raajojen pakkoliikkeet, erilaiset tahattomat äännähdykset)tahattomat äännähdykset)

• pakko-oireinen käyttäytyminenpakko-oireinen käyttäytyminen

• vaikeudet aktiivisuuden ja vaikeudet aktiivisuuden ja tarkkaa-vaisuuden säätelyssätarkkaa-vaisuuden säätelyssä

• palilalia, ekolalia, perseveraatio, palilalia, ekolalia, perseveraatio, koprolaliakoprolalia

• impulssikontrollin löyhtyminenimpulssikontrollin löyhtyminen

Page 109: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

AUTISTINEN KEHITYSHÄIRIÖAUTISTINEN KEHITYSHÄIRIÖ

ydinoireet ilmenevät ennen ydinoireet ilmenevät ennen kolmen vuoden ikääkolmen vuoden ikää

• sosiaalisen sosiaalisen vuorovaikutuksen vuorovaikutuksen huomattava poikkeavuushuomattava poikkeavuus

• kommunikoinnin heikkouskommunikoinnin heikkous

• kapea-alainen, kapea-alainen, kaavamainen kertaantuva kaavamainen kertaantuva käyttäytyminenkäyttäytyminen

Page 110: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

SOSIAALISEN KEHITYKSEN SOSIAALISEN KEHITYKSEN POIKKEAVUUSPOIKKEAVUUS

• vastavuoroisen kontaktin puutevastavuoroisen kontaktin puute

• heikot jäljittelytaidotheikot jäljittelytaidot

• puuttuvat tai heikot leikkitaidotpuuttuvat tai heikot leikkitaidot

• vaikeus huomioida toisten tunteitavaikeus huomioida toisten tunteita

• poikkeava tapa reagoida ahdistaviin poikkeava tapa reagoida ahdistaviin tilanteisiintilanteisiin

• poikkeava reagointi fyysiseen kontaktiinpoikkeava reagointi fyysiseen kontaktiin

• huomattavat vaikeudet solmia huomattavat vaikeudet solmia ystävyyssuhteita ystävyyssuhteita

• kiinnostuksen puute mielikuvituskertomuksiinkiinnostuksen puute mielikuvituskertomuksiin

• vaikeus huolehtia hygieniastavaikeus huolehtia hygieniasta

Page 111: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KAAVAMAINEN KÄYTTÄYTYMINENKAAVAMAINEN KÄYTTÄYTYMINEN

• stereotyyppisiä liikkeitästereotyyppisiä liikkeitä

• kiinnostus esineiden osiinkiinnostus esineiden osiin

• voimakas ahdistuminen ympäristön voimakas ahdistuminen ympäristön muutoksiinmuutoksiin

• rutiineihin juuttuminen rutiineihin juuttuminen

• vaikeus sopeutua muutoksiinvaikeus sopeutua muutoksiin

• pakko-oireista käyttäytymistäpakko-oireista käyttäytymistä

• rajoittuneet mielenkiinnon kohteetrajoittuneet mielenkiinnon kohteet

• leikit rituaalimaisialeikit rituaalimaisia

• aversio tiettyihin ruoka-aineisiinaversio tiettyihin ruoka-aineisiin

Page 112: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KOMMUNIKOINNIN POIKKEAVUUDETKOMMUNIKOINNIN POIKKEAVUUDET

• haluttomuus kommunikoida vastavuoroisestihaluttomuus kommunikoida vastavuoroisesti

• ilmeiden, eleiden ja mimiikan viestintä ilmeiden, eleiden ja mimiikan viestintä puutteellistapuutteellista

• katsekontakti poikkeavakatsekontakti poikkeava

• vaikeus jäljitellä ilmeitä, eleitä ja vaikeus jäljitellä ilmeitä, eleitä ja ruumiinliikkeitä (kehon kieltä)ruumiinliikkeitä (kehon kieltä)

• poikkeavaa ääntelyä, puheen intonaatiota ja poikkeavaa ääntelyä, puheen intonaatiota ja prosodiaaprosodiaa

• huomattavat poikkeavuudet puheen huomattavat poikkeavuudet puheen tuottamisessa ja kielellisissä taidoissatuottamisessa ja kielellisissä taidoissa

• sosiaalisen, vastavuoroisen keskustelun sosiaalisen, vastavuoroisen keskustelun huomattavat vaikeudet huomattavat vaikeudet

Page 113: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

LIITÄNNÄISOIREITALIITÄNNÄISOIREITA

• unihäiriötunihäiriöt

• mahasuolikanavan häiriöt ja sairaudetmahasuolikanavan häiriöt ja sairaudet

• käytöshäiriötkäytöshäiriöt

• kehitysvammaisuuskehitysvammaisuus

• hyperaktiivisuushyperaktiivisuus

• impulssikontrollin löyhtyminenimpulssikontrollin löyhtyminen

• aggressiivisuusaggressiivisuus

• itseään vahingoittava käytösitseään vahingoittava käytös

• epilepsiaepilepsia

• aistiyliherkkyysaistiyliherkkyys

Page 114: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

RETTIN OIREYHTYMÄRETTIN OIREYHTYMÄ• esiintyy ainoastaan tytöilläesiintyy ainoastaan tytöillä

• oireet ilmenevät toisella ikävuodellaoireet ilmenevät toisella ikävuodella

• johtaa kehityksen pysähtymiseen ja johtaa kehityksen pysähtymiseen ja taantumiseentaantumiseen

• tyyppioireena käsien hypistelevät liikkeettyyppioireena käsien hypistelevät liikkeet

• epilepsiaa viimeistään neljästä ikävuodesta epilepsiaa viimeistään neljästä ikävuodesta alkaenalkaen

• johtaa vaikea vammaisuuteenjohtaa vaikea vammaisuuteen

• kommunikointivaikeuksien vuoksi kommunikointivaikeuksien vuoksi kognitiivisten taitojen arviointi on vaikeaakognitiivisten taitojen arviointi on vaikeaa

• Suomessa on noin 50 potilasta Suomessa on noin 50 potilasta

Page 115: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Erilaiset poikkeavuudet neurologisissa Erilaiset poikkeavuudet neurologisissa arvioinneissa, kuvantamistutkimuksissa, arvioinneissa, kuvantamistutkimuksissa, laboratorio ja neurofysiologissa mittauksissa laboratorio ja neurofysiologissa mittauksissa ovat korrelaatioita autismin ja mitattavien ovat korrelaatioita autismin ja mitattavien parametrien välillä. parametrien välillä.

Syy-seuraussuhteet ovat epälineaarisia, ja Syy-seuraussuhteet ovat epälineaarisia, ja autismin etiologia on edelleen tuntematon.autismin etiologia on edelleen tuntematon.

Page 116: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Autismin lääkkeellinen hoitoAutismin lääkkeellinen hoito

psykotrooppiset lääkkeet psykotrooppiset lääkkeet

antiepileptiset lääkkeetantiepileptiset lääkkeet

lääkkeelliset tai funktionaaliset valmisteetlääkkeelliset tai funktionaaliset valmisteet

- melatoniini- melatoniini

Page 117: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Lääkehoidolla Lääkehoidolla ei voida vaikuttaaei voida vaikuttaa autistisen autistisen kehityshäiriön kehityshäiriön ydinoireisiin:ydinoireisiin:

vuorovaikutukseenvuorovaikutukseen

kommunikointiinkommunikointiin

kertaavaan käyttäytymiseenkertaavaan käyttäytymiseen

toiminnan ohjaukseentoiminnan ohjaukseen

Page 118: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Lääkehoidolla voidaan vähentää Lääkehoidolla voidaan vähentää liitännäisoireiden aiheuttamaa haittaa:liitännäisoireiden aiheuttamaa haittaa:

aggressiivisuusaggressiivisuus

käytöshäiriötkäytöshäiriöt

impulsiivisuusimpulsiivisuus

agitoituminenagitoituminen

univaikeudetunivaikeudet

tarkkaamattomuustarkkaamattomuus

itsensä vahingoittaminenitsensä vahingoittaminen

ahdistuneisuusahdistuneisuus

maha-suolikanavan toimintahäiriötmaha-suolikanavan toimintahäiriöt

epilepsiaepilepsia

aistiyliherkkyysaistiyliherkkyys

Page 119: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

KUNTOUTUKSESTA ...KUNTOUTUKSESTA ...

Vaikka ympäristön stimulaatio Vaikka ympäristön stimulaatio vaikuttaa aivojen plastisiteettiin, vaikuttaa aivojen plastisiteettiin, ei ole osoitettu vaikuttaako ei ole osoitettu vaikuttaako stimulaatio pysyviin stimulaatio pysyviin funktionaalisiin muutoksiin funktionaalisiin muutoksiin aivojen toiminnassa. aivojen toiminnassa. Maksimaalinenkaan stimulaatio Maksimaalinenkaan stimulaatio (s.o kuntoutus) ei aina johda (s.o kuntoutus) ei aina johda minkäänlaiseen toiminnan minkäänlaiseen toiminnan muutokseen.muutokseen.

Page 120: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Minkään terapeuttisen Minkään terapeuttisen intervention ei ole osoitettu intervention ei ole osoitettu olevan ylivertainen aivojen olevan ylivertainen aivojen plastisiteetin kannalta, eivätkä plastisiteetin kannalta, eivätkä erilaiset vertailututkimukset erilaiset vertailututkimukset ota huomioon ota huomioon ympäristötekijöiden vaikutusta.ympäristötekijöiden vaikutusta.

Page 121: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Kuntoutus on tavoitteellista ja Kuntoutus on tavoitteellista ja usein määräaikaista toimintaa, usein määräaikaista toimintaa, jonka tarkoituksena on auttaa jonka tarkoituksena on auttaa lasta/nuorta saavuttamaan lasta/nuorta saavuttamaan paras mahdollinen kognitiivisen, paras mahdollinen kognitiivisen, fyysisen ja sosiaalisen toiminnan fyysisen ja sosiaalisen toiminnan taso, ja joka antaa keinot taso, ja joka antaa keinot mahdollisimman itsenäiseen mahdollisimman itsenäiseen elämään aikuisena. elämään aikuisena.

Page 122: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Kuntoutuksella pyritään Kuntoutuksella pyritään vähentämään vähentämään toimintavajavuutta tai haittaa toimintavajavuutta tai haittaa silloin kun parantavaa hoitoa silloin kun parantavaa hoitoa ei ole.ei ole.

Kuntoutus jaetaan Kuntoutus jaetaan lääkinnälliseen, lääkinnälliseen, pedagogiseen, sosiaaliseen ja pedagogiseen, sosiaaliseen ja ammatilliseen kuntoutukseen.ammatilliseen kuntoutukseen.

Page 123: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

lapsen ja ympäristön suhde lapsen ja ympäristön suhde kuntoutuksessakuntoutuksessa

1) PASSIIVINEN1) PASSIIVINEN

2) EVOKATIIVINEN2) EVOKATIIVINEN

3) AKTIIVINEN 3) AKTIIVINEN

Page 124: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Lapsen lähiympäristön Lapsen lähiympäristön motivaatio, tukitoimet ja motivaatio, tukitoimet ja ”lähellä olevien aikuisten” ”lähellä olevien aikuisten” asettamat haasteet ja asettamat haasteet ja tavoitteet vaikuttavat lapsen tavoitteet vaikuttavat lapsen toimintakykyyn enemmän kuin toimintakykyyn enemmän kuin mikään yksittäinen metodi.mikään yksittäinen metodi.

Page 125: LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi

Kuntoutuksen perusta ei voi Kuntoutuksen perusta ei voi

olla olla koska, vaan koska, vaan jotta ....jotta ....