Laporan kasus

REFERATLARYNGOMALACIAOleh : Sofi Indriana M.SMF THT RS SITI KHODIJAH SEPANJANG2015

Pembimbing: dr. Kholid Yusuf Sp.THT-KL

PENDAHULUANLaringomalasia adalah kelainan kongenital pada laring berupa flaksiditas pada kartilago laring, sehingga menyebabkan terjadinya kolaps dan obstruksi saluran napas Neonatus dan anak-anak 60-70% kasusMale : female = 2 :1Laringomalasia urutan kelainan kongenital tersering pada neonatus, bayi dan anak-anak(Marc C. Thorne, Susan L. Garetz, 2015 )

Kolapsnya supraglotik pada saat inspirasi:

EpiglotisAryepiglotisArytenoids

gejala utama : stridor inspiratoris(Marc C. Thorne, Susan L. Garetz, 2015 )BAB 2

Fisiologi laringmengeluarkan sekretRefleks batuk, dapat mengeluarkan benda asing yang telah masuk ke dalam trakea serta mengeluarkan sekretRespirasi, yakni dengan mengatur besar kecilnya rima glottisFonasiEmosi, yakni dapat mengekspresikan emosi seperti berteriak, mengeluh, menangis dan lain-lain

Laringomalasia

EtiologiTeori berdasarkan model embriologi:Kartilgo yang immature, Teori anatomi abnormalitas kelenturan tulang rawan dan sekitarnya yang menyebabkan kolapsnya struktur supraglotis Tubular epiglotisTeori neuromuskularImmature neuromuscular control dan koordinasi abnormal flaccidity of supraglottic structures Inflamatory Reflux dapat menyebabkan edema posterior supraglotik dan secondary laryngomalacia (Kiran et al., 2015)

PATOFISIOLOGIS. Ayari et al., 2012

Gejala KlinisStridor inspirasi yang dapat memburuk saat makan, gelisah, posisi supine dan saat menangisKeluhan saat makan:Kesulitan menelanchokingGaggingReflux symptomps

Severe:Feeding difficulties, obstructive sleep apnea,cor pulmonale, failure to thrive (poor weight gain) pectus excavatum (due to persistent retractions) Dyspneu with permanent & severe intercostal or xyphoid retraction

(Marc C. Thorne, Susan L. Garetz, 2015 )( kiran B, et al,2015; S. Ayari et eal., 2012))

Symptoms

DiagnosisAnamnesisPmx. FisikRiwayat stridor inspiratoris 2 bulan awal kehidupan. Suara biasa muncul pada minggu 4-6 awalStridor bertambah pada posisi terlentang, menangis, ketika terjadi infeksi saluran nafas bagian atas, selama dan setelah makan.Tangisan bayi biasanya normal Tidak terdapat sekret nasal.

Vital signBerat badanGeneral appereanceAuskultasi: Sesak nafas / stridor inspiratoirPenggunaan otot nafas tambahanRetraksiChest wall abnormality Pectus Excavatum

DiagnosisClinical assesmentLaryngoscopy Definitive Diagnosis!!Kolapsnya struktur supraglotik saat inspirasiAryepiglottic folds yang pendekposterior prolapse of the epiglottis curled up to form a tubular structure. An omega-shaped epiglottis

laryngoscopyTemuan:Kolapsnya struktur supraglotik saat inspirasiAryepiglottic folds yang pendekposterior prolapse of the epiglottis curled up to form a tubular structure. An omega-shaped epiglottis

Laryngoscopy pada Laringomalasia

Saat inspirasiSaat ekspirasi

DIAGNOSIS BANDINGKista laring Selaput laring kongenital Stenosis subglotis kongenital Paralisis pita suara kongenital Hemangioma laring kongenital

PENATALAKSANAAN

PenatalaksanaanMedicalEmpiric reflux acid suppresion Agonis R/H2 atau PPI 1mg/kg dailyFeeding modificationsSurgicalSupraglattoplastyEpiglottopexy posterior collapse of the epiglottistracheostomy

Indikasi operatifRespiratoryStridor dengan respiratory distressDyspneu + retraksiPectus eksavatumPulmonary hypertensionCor pulmonalSevere OSAFeedingCyanosis episodicReccurent aspiration pneumoniaKegagalan petumbuhan(Marc C. Thorne, Susan L. Garetz, 2015 )Surgical step of supraglottoplasty

Epigtlattoplasty

Laryngomalacia

Pre-supraglottoplasty

Post-supraglottoplasty.KomplikasiTindakan (95% jarang terjadi) : airway stenosis, granuloma formation, airway fires

KesimpulanLaryngomalacia is the most common cause of stridor in infants. In these children symptom resolution in often seen by one year of age and rarely persists after 24 months. Definitive diagnosis can generally be made by flexible fiberoptic laryngoscopy without sedation. Most children can be managed conservatively with close monitoring. Supraglottoplasty successful eliminates symptoms in most otherwise healthy children with severe disease.