1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang terbanyak adalah atresia

bilier. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang

menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga

menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau

kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang

menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi

penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah

yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8

minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada

usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis

atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu.1

Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier

didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%)

dan Indian Amerika (1,5%) 1

Kasus Atresia Bilier dilaporkan sebanyak 5/100.000 kelahiran hidup di

Belanda, 5,1/100.000 kelahiran hidup di Perancis, 6/100.000 kelahiran hidup di

Inggris, 6,5/100.000 kelahiran hidup di Texas, 7/100.000 kelahiran hidup di

Australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di USA, dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di

Jepang.2

Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier

pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi Jumlah

penderita atresia bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM)

pada tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi berpenyakit

kuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr.

2

Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat

96 penderita dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati di dapatkan atresia bilier 9

(9,4%).2

3

BAB 2

LAPORAN KASUS

Nama Dokter Muda : Mutiara Balqis

Shafrizal

Tanggal : 13 Juni 2015

IDENTITAS

Nama : Agung Purnomo

Umur : 5 tahun

Jenis kelamin : Laki-laki

Alamat : Alur Pinang

Agama : Islam

Masuk rumah sakit : 13 Juni 2015

ANAMNESIS

Diperoleh dari Alloanamnesa

Keluhan Utama

Bengkak pada seluruh tubuh

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang bersama ibunya ke RSUD Langsa dengan keluhan tubuh

menguning yang dialami sejak ±2 bulan dan semakin memberat dalam 2 minggu

terakhir sebelum masuk rumah sakit. Ibunya mengatakan kuning pertama kali muncul

ketika usia anak 1 minggu dan pertama kali terlihat pada bagian mata dan menjalar

keseluruh tubuh termasuk telapak tangan dan kaki anak. Oleh si ibu, anak sempat di

jemur di bawah sinar matahari selama 3 hari pada pukul 10.00 wib dengan durasi 15

4

menit dan kuning pada tubuh anak berkurang sehingga membuat ibu tidak mau

membawa anaknya ke dokter. Namun, karena dalam 2 minggu terakhir kuning pada

tubuh anak semakin jelas dan cenderung lebih berat sehingga si ibu membawa ke

dokter.

Selain itu ibu juga mengatakan perut anak terasa keras dan semakin membesar

sejak usia 1 bulan. Sejak lahir hingga sekarang pasien hanya mengkonsumsi ASI

tanpa makanan tambahan. Mual (-) muntah (-) demam (-) batuk (+) sesekali, dahak

(+), BAB (+) berwarna kuning, konsistensi lunak, , BAK (+) berwarna kuning jernih.

Riwayat BAB warna dempul disangkal, dan BAK seperti teh pekat juga disangkal.

Riwayat persalinan lahir secara normal di bidan desa dengan berat bayi lahir

rendah (BBLR) yaitu 2400 gram. Riwayat imunisasi Hepatitis (+), Polio (+).

Riwayat Penyakit Dahulu

- Riwayat kuning sejak usia 1 minggu (+)

Riwayat Penyakit Keluarga

- Riwayat penyakit dengan keluhan yang sama dalam keluarga disangkal.

Riwayat Penggunaan Obatan

- Riwayat penggunaan obat disangkal.

PEMERIKSAAN FISIK

I. Status Generalis

BB : 4,2 kg

TB : 58 cm

RR : 24 x/menit

RR : 86 x/menit

Suhu : 37,3 oC

Keadaan umum : Baik

Status gizi : Baik

5

Kepala : Normochepali

Mata : - Conjungtiva anemi (-/-)

- Sklera ikterik (+/+)

- Cekung (-/-)

Telinga : Normotia

- Sekret (-)

Hidung : - NCH (-)

- Sekret (-)

Mulut : - Bibir : kering (-), sianosis (-)

- Lidah : beslag (-), tremor (-)

- Tonsil : T1/T1

- Faring : hiperemis (-)

Leher : Pembesaran KGB (-)

Paru-paru : Inspeksi : Simetris, retraksi (-)

Palpasi : Nyeri tekan (-), SF ka=ki

Perkusi : Sonor

Auskultasi : Vesikuler: ( +/+ ), Wh (-/-),

Rh basah (+/+)

Jantung : Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : Ictus cordis teraba (+)

Perkusi : Redup

Auskultasi : Mur-mur (-)

Abdomen : Inspeksi : Kembung (-)

Palpasi : Nyeri tekan (-)

Perkusi : Tympani

Auskultasi : Peristaltik (+)

Hepar : Hepatomegali Setinggi umbilicus

Lien / Splen : Splenomegali S2

6

HASIL PEMERIKSAAN DARAH

Haemoglobin : 8,9 9/100 ml

Haematocryt : 28,2 %

Leucocyte : 12.200 /Ul x 103

Thrombocyte : 331.000 /Ul x 103

APTT : 39,5 second

Fibrinogen : 207 ml

Prothrombin Time : 12,4 second

Blood group : O

Albumin : 3,1 g/100ml

Total Bilirubin : 10,5 mg/100ml

Direct Bilirubin : 7,1 mg/100ml

SGOT : 176 U/I

Alk. Phospatase : 1843 U/I

Urium : 10 mg/100ml

Creatine : 0,3 mg/100ml

Uric acid : 0,9 mg/dl

KGDs : 109 mg/100ml

HBsAg : non Reaktif (-)

Chlorida (Cl) : 98 mmol/I

Natrium (Na) : 130 mmol/I

Kalium (K) : 4,7 mmol/I

Urine Feces

Warna : kuning jernih Warna : Kuning

7

Ph : 6,0 Konsitensi : Lembek

Protein : (-) Ascaris lumb : (-)

Biliburin : (-) Amuba : (-)

Reduksi : (-)

Sedimen

Leukosit : 0-1/LPB

Eritrosit : (-)

Epitel cell : 1-2/LPB

DIAGNOSA

Jaundice ec Susp.Atresia Biliaris + Bronkopneumonia

PENATALAKSANAAN

- IVFD Dex 10% 10gtt/mnt

- Inj. Cefotaxime 125 mg/12jam

- Inj. Vit K 1,5 mg/24jam (IM)

- Urdofact 2x20mg

- Ambroxol syr 3x1/3 cth

PROGNOSIS

Death : Dubia at malam

Disease : Dubia at malam

Disability : Dubia at malam

Discomfort : Dubia at malam

Dissatisfaction : Dubia at malam

Destitution : Dubia at malam

FOLLOW UP

06 Mei 2015 07 Mei 2015

8

BB : 4,2 Kg

Temp : 37 ºC

Pols : 88 x/i

Resp : 22 x/i

• Tubuh kuning (+)

• Sklera ikterik (+/+)

• Batuk (+) Dahak (+)

• Mual (-) Muntah (-)

• BAK (+) kuning jernih

• BAB (+) kuning, lunak

BB: 4,2 Kg

Temp : 37ºC

Pols : 92 x/i

Resp : 26 x/i

• Tubuh kuning (+)

• Sklera ikterik (+/+)

• Mual (-) Muntah (-)

• BAK (+) kuning jernih

• BAB (+) kuning, lunak