Labiopalatoschisi Labiopalatoschisi

Genova 21/10/2005Genova 21/10/2005

Introduzione Introduzione

La schisi facciale è la seconda più comune La schisi facciale è la seconda più comune malformazione congenita (1/1000).malformazione congenita (1/1000).

Problemi estetici, dentali, del linguaggio, Problemi estetici, dentali, del linguaggio, della deglutizione, di sviluppo del della deglutizione, di sviluppo del massiccio facciale, di udito e psicologici.massiccio facciale, di udito e psicologici.

Labiopalatoschisi Labiopalatoschisi

Monolaterale Monolaterale

Bilaterale Bilaterale

Anatomia Anatomia

Palato duroPalato duro Osso mascellare + processi orizzontali delle Osso mascellare + processi orizzontali delle

ossa palatine.ossa palatine.

Palato mollePalato molle Struttura fibromuscolare che si impianta sul Struttura fibromuscolare che si impianta sul

margine posteriore del palato duro.margine posteriore del palato duro.

Embriologia Embriologia

Palato primarioPalato primario Area triangolare del palato duro anteriore al Area triangolare del palato duro anteriore al

forame incisivo (include i quattro incisivi).forame incisivo (include i quattro incisivi).

Palato secondarioPalato secondario La parte restante di palato duro ed il palato La parte restante di palato duro ed il palato

molle.molle.

Embriologia Embriologia

Palato primarioPalato primario Si forma dalla 4° alla 7° settimana di gravidanza.Si forma dalla 4° alla 7° settimana di gravidanza. I due bottoni mascellari e i due bottoni nasali mediali I due bottoni mascellari e i due bottoni nasali mediali

si fondono.si fondono.

Palato secondarioPalato secondario Si forma dalla 6° alla 9° settimana di gravidanza.Si forma dalla 6° alla 9° settimana di gravidanza. I due piani divengono, da verticali, orizzontali e si I due piani divengono, da verticali, orizzontali e si

fondono.fondono. La lingua migra antero-inferiormente.La lingua migra antero-inferiormente.

Embriologia Embriologia

Genesi della schisiGenesi della schisi

La schisi è una mancanza di tessuto.La schisi è una mancanza di tessuto.La labioschisi si forma quando manca un ponte La labioschisi si forma quando manca un ponte epiteliale.epiteliale.La schisi del palato primario si forma davanti al La schisi del palato primario si forma davanti al forame incisivo.forame incisivo.La schisi del palato secondario avviene dietro al La schisi del palato secondario avviene dietro al forame incisivo.forame incisivo.Il palato secondario si salda una settimana dopo Il palato secondario si salda una settimana dopo nella femmina.nella femmina.La labioschisi aumenta la schisi palatale perché La labioschisi aumenta la schisi palatale perché la lingua rimane intrappolata. la lingua rimane intrappolata.

Genesi della schisi Genesi della schisi

Labioschisi monolateraleLabioschisi monolaterale

Il pavimento delle fosse nasali comunica Il pavimento delle fosse nasali comunica con il cavo orale.con il cavo orale.

L’osso mascellare dal lato della schisi è L’osso mascellare dal lato della schisi è ipoplastico.ipoplastico.

La columella è lateralizzata.La columella è lateralizzata.

L’ala nasale è posta lateralmente, L’ala nasale è posta lateralmente, inferiormente e posteriormente.inferiormente e posteriormente.

I muscoli del labbro si inseriscono sull’ala I muscoli del labbro si inseriscono sull’ala e sulla columella.e sulla columella.

Schisi monolateraleSchisi monolaterale

Schisi bilateraleSchisi bilaterale

Palatoschisi Palatoschisi

I muscoli del palato molle si inseriscono I muscoli del palato molle si inseriscono sul restante palato duro invece che sul sul restante palato duro invece che sul rafe mediano.rafe mediano.

Anomalie dentali associateAnomalie dentali associate Denti sopranumerari 20%Denti sopranumerari 20% Distrofie dentali 30%Distrofie dentali 30% Denti mancanti 50%Denti mancanti 50% Malocclusioni 100%Malocclusioni 100%

Labiopalatoschisi Labiopalatoschisi

Labiopalatoschisi Labiopalatoschisi

Genetica Genetica

Le schisi aumentano con le anomalie Le schisi aumentano con le anomalie cromosomiche.cromosomiche.

Le schisi sono parte di una sindrome dal Le schisi sono parte di una sindrome dal 15 al 60% dei casi.15 al 60% dei casi.

Più di 200 sindromi includono delle schisi. Più di 200 sindromi includono delle schisi.

Epidemiologia Epidemiologia

Labiopalatoschisi: M/F 2:1Labiopalatoschisi: M/F 2:1

Palatoschisi : F/M 2:1Palatoschisi : F/M 2:1

Fattori esogeniFattori esogeni EtanoloEtanolo RosoliaRosolia Farmaci Farmaci

Diabete mellito della madreDiabete mellito della madre

Età del padreEtà del padre

Inquadramento terapeuticoInquadramento terapeutico

Approccio polispecialisticoApproccio polispecialistico

Esame obbiettivoEsame obbiettivo

Esame otoscopicoEsame otoscopico

Esame foniatricoEsame foniatrico

Programmazione chirurgicaProgrammazione chirurgica

Esame obbiettivoEsame obbiettivo

Simmetria cranio-facciale. Simmetria cranio-facciale.

Rinoscopia: schisi, anomalie settali, Rinoscopia: schisi, anomalie settali, atresie coanali.atresie coanali.

Esame del cavo orale: schisi, anomalie Esame del cavo orale: schisi, anomalie dentali, lingua, deglutizione. dentali, lingua, deglutizione.

Esame otoscopicoEsame otoscopico

PalatoschisiPalatoschisi

Retrazioni della m.t.Retrazioni della m.t.

Versamenti endotimpanici (OSM)Versamenti endotimpanici (OSM)

Colesteatoma (+7%)Colesteatoma (+7%)

Esame foniatricoEsame foniatrico

Esame con fibroscopio flessibileEsame con fibroscopio flessibile

Competenza velo-faringea Competenza velo-faringea

Soffio nasaleSoffio nasale

Dislalie Dislalie

Deglutizione Deglutizione

Terapia Terapia

Non chirurgicaNon chirurgica

Chirurgica Chirurgica

Terapia non chirurgicaTerapia non chirurgica

Otturatori Otturatori Vantaggi: chiusura della schisi in una buona Vantaggi: chiusura della schisi in una buona

percentuale dei casi.percentuale dei casi. Svantaggi: necessità di portare una protesi e Svantaggi: necessità di portare una protesi e

di modificarla continuamente con la crescita. di modificarla continuamente con la crescita.

Otturatore Otturatore

Guida dell’osso mascellare.Guida dell’osso mascellare.

Mantenimento della lingua in buona Mantenimento della lingua in buona posizione (deglutizione).posizione (deglutizione).

Miglioramento della funzionalità del palato Miglioramento della funzionalità del palato molle.molle.

Chiusura della comunicazione oro-nasale.Chiusura della comunicazione oro-nasale.

Contenzione posizionale dopo chirurgia.Contenzione posizionale dopo chirurgia.

Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

Deve essere iniziata precocemente.Deve essere iniziata precocemente.

Deve seguire una cronologia precisa.Deve seguire una cronologia precisa.

Deve rispettare le strutture anatomiche Deve rispettare le strutture anatomiche deputate allo sviluppo.deputate allo sviluppo.

Protocollo chirurgicoProtocollo chirurgico

1° settimana: otturatore1° settimana: otturatore

3° mese: plastica palato molle3° mese: plastica palato molle

4° mese: (int. di Celesnik)4° mese: (int. di Celesnik)

6° mese: rinocheiloplastica6° mese: rinocheiloplastica

>18 mesi: plastica del palato duro>18 mesi: plastica del palato duro

Trattamento ortodonticoTrattamento ortodontico

Eventuali interventi di completamentoEventuali interventi di completamento

Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

Trattamento logopedicoTrattamento logopedico

Va iniziato il più presto possibile dopo il Va iniziato il più presto possibile dopo il trattamento chirurgico (18 – 24 mesi).trattamento chirurgico (18 – 24 mesi).

Deve correggere dislalie e rinofonia Deve correggere dislalie e rinofonia aperta.aperta.