Upload
lekien
View
218
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
La Talassèmia
2
Què és la talassèmia?
La talassèmia és una malaltiacongènita i hereditària de la sang,causada per un defecte en laformació de les cadenes de globi-na, que dóna lloc a una hemoglo-bina anòmala.
Existeixen diverses formes depresentació de la talassèmia, deles quals la més greu és latalassèmia major. A més, existeix-en formes intermèdies i formesmenors. Els pacients amb formamenor, coneguda també com trettalassèmic tenen una anèmiamoderada, microcitosi i no tenenmanifestacions clíniques o bé sónmolt lleus. Els pacients ambformes majors o intermèdiestenen manifestacions clíniquesgreus. A més, és molt important eldiagnòstic de qualsevol d’aqueststipus de talassèmia per a poderdonar un adequat consell genèticals pacients ja que es tracta d’unamalaltia hereditària.
Els glòbuls vermells contenenhemoglobina en el seu interior, lafunció del qual és transportarl’oxigen a les cèl·lules dels òrgansi teixits del cos. En els pacientsamb talassèmia major, com queels glòbuls vermells tenen una
a veure, a veure... el quem’imaginava, el cor i el fetge
Avui estic moltcansada
Tranquil · la, un got de llet i demà... A carregar piles!
Bona nit
Hola Al í cia, hi ha un munt deferro a la teva sang, i el moltpesat vol quedar-se al teu cos
Sóc en Ferriman i sóc l’en- carregat d’ajudar-te a eliminar-lo. Sóc
un miniheroi devorador de ferro o quelant (aquest és el meu nom cient í fic, però és més avorrit)
Les meves dents són molt potents i devoren gran part del ferro del teuorganisme. I amb el meu detector de
ferradura sé on tens més ferro,deixa’m provar...
La Talassèmia
4
hemoglobina anòmala, sóndestruïts a la medul·la òssia men-tre són produïts, abans d’arribar ala sang circulant, desenvolupant-se una anèmia greu.
Quin tractament han de rebreels pacients amb talassèmia?
Per a poder dur normalment l’oxi-gen als teixits, els pacients ambtalassèmia major, necessitenrebre transfusions periòdiques deconcentrats d’ hematies (glòbulsvermells) , generalment cada 3- 4setmanes. Per a això necessitenacudir a l’hospital on els seràadministrada la transfusió durantun període aproximat de 3 hores.Aquesta necessitat de rebre trans-fusions és per a tota la vida, tretque el pacient rebi un trasplanta-ment de medul·la òssia, que ésactualment l’únic tractamentcuratiu definitiu. No obstant això,no tots els pacients disposen d’undonant adequat perquè es puguirealitzar el trasplantament.
Bé, és que no es potfer, el ferro forma
part de la sang
Ah, ja ho veig. Doncs, saps què? Demàtenia un examen de mates i no aniré al
cole perquè tinc visita a l’hospital
Espera, espera, però això no és una excusa,d’acord que tindràs més temps per estudiar que els demés, però has de dir-li al teu profeque vas anar al metge i explicar-li el perqu è
Sí, sí, és clar ! Es meus professors ja saben que tinc talassèmia
major i sempre m’ajuden
Desperta’t bonica, anem al ’hospital, prepara’t algunesjoguines i contes per endur-te. Avui el doctor Rebó ens dirà
com va tot
I per què tinctant ferro a
la sang?
Ja ho saps, les transfusions sónmolt importants per a tu, com anara visitar el teu metge. Aix í estem
segurs que tot va bé
Però a cadatransfusió
juntament ambla sang reps
ferro, i això no etva massa bé
I per qu èno treuen el ferro
abans de posar-mela sang?
La Talassèmia
6
Quins són els problemes mésimportants de les transfu-sions?
Els problemes poden anar des dereaccions immediates durant latransfusió com són la febre i les reac-cions al·lèrgiques, a problemes quepoden aparèixer pel fet de que elspacients amb talassèmia majorreben moltes transfusions al llarg dela seva vida.
Les transfusions poden ser una viade transmissió de malalties infeccio-ses i per això se sotmeten a moltscontrols per a intentar minimitzaraquest risc.
4 dies més tard...
Al í cia, anem a la platjauna estoneta, agafa la teva bossa amb
una tovallola, i la tevacrema solar
Visca mama,anem Albert, vine
amb nosaltres
Aquest és un bonlloc per posar lestovalloles, vaig
obrint el para-sol
Poseu-vos lescremes, Al í cia
Sí, mama, a la mevacicatriu hi posoprotecció total,
la crema més blancade totes
Hola, fem una carrera fins a la vora? Fins allà, mira!! Hi
ha el meu germà
La Talassèmia
8
A més, cada transfusió deconcentrat de hematies contéuna quantitat de ferro i lestransfusions repetides al llarg deltemps fan que aquest ferro esvagi acumulant en l’organisme. Amés, de forma paradoxal l’absor-ció de ferro a nivell intestinal estàaugmentada. El nostre orga-nisme té una capacitat d’eliminarel ferro molt inferior a l’aport quereben els pacients ambtalassèmia major. El ferro en el cos humà s’acumu-la principalment en el fetge, elcor i en les glàndulesendocrines, és molt tòxic enaquests teixits i pot causar danycel·lular. És fonamental, per tant,eliminar el ferro perquè no s’acu-muli i danyi aquests òrgans.
Millor em quedo a la tovallola, estic
cansaaaat
En Pau està unamica malalt, té
talassèmia intermèdia i ha
d’anar a l’hospitalper fer-se uns
controls
Com jo, vaig a veure al
doctor Rebó cada mes
Pau, saps què? Eldoctor Rebó també
ajuda a l’Al í cia
Ei, Al í cia, i tu tambéconeixes enFerriman?
Us porto un gelat?
S Í Í Í Í !
La Talassèmia
10
Com es pot ajudar a eliminar elferro de l’organisme?
Existeixen diversos tractamentsper a eliminar el ferro del’organisme. Són els anomenatstractaments quelants del ferro. Fins ara no fa molt temps, l’únictractament quelant del ferro era ladesferoxamina, un quelant queúnicament podia ser administratper via subcutània i durant 8 a 12hores. Per a això, es puncionavaen la zona de l’abdomen o en lapart superior de les cuixes iel tractament s’administravamitjançant una bomba de infusiócontínua durant tota la nit, entre 5i 7 dies per setmana. Aquestaforma d’administració dificultavamolt el tractament.
3 setmanes despréscamí a l’hospital
Mira, mama, ésen Pau
Al í cia!!Quina sort trobar-nos!
Hola Pau!! Avui vinc per una
transfusió, i tu?
Jo pels meus controls
Felicitats Al í cia!! L’anal í tica ha sortitmolt bé, es nota que no t’oblides del
teu amic Ferriman, ja saps, el quet’ajuda a eliminar el ferro
No me n’oblidomai! El porto a
tot arreu
La Talassèmia
12
Més recentment han apareguttractaments quelants del ferro quees poden administrar per via oral.Són els quelants orals deferipronai deferasirox, i aquests han facilitatel compliment del tractament. Elseu metge li aconsellarà com és eltractament més adequat sis’escau i en controlarà la respos-ta, vigilant a més, que ho tolericorrectament i no li produeixiefectes indesitjables.
Com es pot avaluar el cúmul deferro en els teixits?
A més és molt important valorarperiòdicament el cúmul de ferroque té l’organisme. Aquesta valo-ració es pot fer per diversosmètodes. El mètode més senzillés la determinació de la ferritinaen sang. La determinació periòdi-ca d’aquesta ens ajuda a conèixercom està la sobrecàrrega de ferroen l’organisme al llarg del temps.
Mama! Avuiaprofitaré perllegir el còmicdel Bill Bong
Molt bé Al í cia! Recorda que si notes alguna molèstia hem
d’avisar la infermera
Què tal, Al í cia? Vinc de veure el doctor del cor i del creixement, i tot
va genial, en Ferriman treballa molt. A mi a vegades també em posen
les bosses vermelles!!
Sí , les bosses ens donen moltaenergia i ganes
de jugar!!
Ja queda poquet Al í cia! D’aqui
a no res traurem tot això icap a casa. Ets una nena
molt valenta!
Mama, podemberenar a casa junts? I em prepararàs el meu
entrepà preferit?
I és clar!!
Siusplau mama,anem-hi!
La Talasemia
14
El mètode més sensible i especí-fic per a quantificar els dipòsits deferro en l’organisme és a través dela biòpsia hepàtica, però és unmètode invasiu i agressiu.Actualment, s’ha demostrat quees pot quantificar el cúmul de ferroen fetge i cor a través d’un mètoderadiològic, la RessonànciaMagnètica Nuclear (RMN). Esrecomana realitzar periòdicamentla RMN a tots els pacients ambtalassèmia major per tal deconèixer exactament la quantitatde ferro que tenen acumulada iadequar el tractament quelant a laseva sobrecàrrega fèrrica.
Hola nois! Buf,quin dia més dur, a
l ’escola
Al í cia, la teva professora m’ha donat aquests exercicis de la classe
d’avui per a tu
D’acord gràcies, i demà preguntaré
als companys què han fet avui
a classe
I recordeu nens: per trobar-vos béel control periòdic, la medicació i la transfusió són
la solució!
L’aventura de la Talassèmia
Guió original: Ana Gómez López Angels Gómez LópezMónica Barba Ramírez
Text columnes: Dra. Cristina Díaz de Heredia
Il·lustracions: Joaquín González Dorao
Concepció i realització: ALHETA. www.alheta.com
Director del projecte: Antonio César Cerrato Sánchez
Adaptació versió catalana:María del Mar Mañú PereiraLaura Olaya Costa
Maq
ueta
ción
e im
pres
ión:
gra
fimon
-04
Dep
ósito
Leg
al: B
A-00
0723
-200
9.
Cop
yrig
ht
200
9c
Avda. José Mª Alcaraz y Alenda, 20 - Entrplta. 06011 BADAJOZ