10
Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 43 Cele: Po przeczytaniu tego artykułu czytelnik powinien umieć: 1. Podać definicję krwiomoczu/krwinkomoczu. 2. Wymienić najczęstsze choroby, w przebiegu których występuje krwiomocz/krwinkomocz. 3. Rozpoznać ważne elementy wywiadu i badania przedmiotowego przemawiające za poważną chorobą nerek. 4. Zaplanować praktyczne i systematyczne postępowanie mające na celu ocenę krwiomoczu/krwinkomoczu. 5. Wiedzieć, kiedy należy skierować chorego na konsultację do nefrologa dziecięcego. Opis przypadku Ośmioletnią białą dziewczynkę skierowano w celu oceny krwiomoczu, białkomoczu oraz nadciśnienia tętniczego. Kilkakrotnie występowały u niej epizody krwiomoczu. Po raz pierwszy krwiomocz obserwowano, gdy dziecko miało 3 lata i uznano, że jego przyczyną było zakażenie dróg moczowych, choć wynik posiewu moczu był ujemny. Przez 10 dni chorą leczono antybiotykami i objawy ustąpiły. Drugi epizod krwiomoczu wystąpił w wieku 5 lat i wiązano go z ostrym kłębuszkowym zapaleniem nerek po zakażeniu paciorkowcem, choć miano antystreptolizyny O (ASO) było prawidłowe i nie zalecono wykonania dodatkowych badań. Ciśnienie tętnicze krwi wynosiło wów- czas 120/80 mm Hg (prawidłowa wartość dla wieku i wzrostu 94/54 mm Hg). Dziew- czynka nie była objęta opieką lekarską i zgłosiła się dopiero po 3 latach z powodu wartości ciśnienia tętniczego krwi na poziomie 95 centyla, krwiomoczu oraz uogólnionych obrzę- ków. Mocz był koloru herbaty, a jego badanie ogólne ujawniło niezliczoną liczbę dysmor- ficznych krwinek czerwonych, krwinki białe, białkomocz oraz wałeczki z krwinek czerwonych. W rozpoznaniu różnicowym brano pod uwagę nefropatię IgA, błoniasto-roz- plemowe kłębuszkowe zapalenie nerek oraz dziedziczne zapalenie nerek, choć ostatnia z tych chorób rzadko występuje u kobiet. Dziewczynkę przyjęto do szpitala w celu wyko- nania dodatkowych badań. Wprowadzenie Krwawienie z moczem występuje u dzieci często i zwykle stwierdzane jest przypadkowo w rutynowym przesiewowym badaniu moczu wykonywanym u chorego z objawami ze strony dróg moczowych oraz u dziecka z masywnym krwiomoczem. Chociaż w rozpozna- niu różnicowym uwzględnia się wiele chorób, u większości dzieci krwawienie z moczem jest objawem izolowanym i ma charakter łagodny. Ogólnie jest to problem raczej z dzie- dziny chorób wewnętrznych niż urologii. Tylko rzadko dziecko lub nastolatek wymagają z powodu krwawienia z moczem wykonania przesiewowych badań obrazowych lub inwa- zyjnych zabiegów urologicznych, takich jak cystoskopia. Definicja Krwinkomoczem określa się występowanie pięciu lub więcej krwinek czerwonych w du- żym polu widzenia (40x) w trzech kolejnych badaniach osadu świeżego moczu wykona- nych w ciągu kilku tygodni. 1 Zasadnicze znaczenie ma potwierdzenie krwawienia. Przyczyną dodatniego wyniku badania paskowego może być mioglobinuria lub hemoglo- binuria, w przebiegu których mocz często zmienia barwę, ale podczas badania mikrosko- powego nie wykrywa się krwinek czerwonych. Mocz barwią również niektóre leki (np. sulfonamidy, nitrofurantoina, pochodne kwasu acetylosalicylowego, fenazopirydyny, fe- noloftaleiny), toksyny (ołów, benzen) oraz pokarmy (barwniki żywności, buraki, jeżyny, rabarbar, papryka), a wynik badania w kierunku występowania hemu, przeprowadzonego testem paskowym, jest wówczas ujemny. U noworodków czerwone lub różowe zabarwie- nie pieluszki obserwuje się wtedy, gdy w moczu wytrącają się kryształki moczanów. Director, Pediatric Nephrology, Levine Children’s Hospital, Carolinas Medical Center, Charlotte, NC. Krwiomocz Susan M. Massengill, MD Doktor Massengill deklaruje brak jakichkolwiek powiązań finansowych dotyczących niniejszego artykułu. Artykuł nie omawia produktu/urządzenia dostępnego na rynku, niedopuszczonego do stosowania ani będącego przedmiotem badań. www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

Krwiomocz Komentarz - po Dyplomie

  • Upload
    others

  • View
    2

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

42 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

Niedoczynność tarczycy u dzieci

KomentarzProf. dr hab. n. med. Anna Balcerska, Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii,Onkologii i Endokrynologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

Zasadniczym celem autorów jest prezentacja etiopato-genezy, symptomatologii klinicznej i postępowania dia-gnostyczno-terapeutycznego w niedoczynności tarczycyu chorych w wieku rozwojowym.

Ważkość omawianej problematyki wynika z faktu, iżfizjologiczne stężenie hormonów tarczycy warunkujeprawdziwy rozwój psychofizyczny dziecka. Dlatego teżautorzy publikacji bardzo dużo uwagi poświęcają wcze-snej diagnostyce niedoczynności tarczycy, analizując:stężenie hormonów tarczycy w uzależnieniu od wiekubadanego, precyzując kryteria wrodzonej i nabytej nie-doczynności tarczycy oraz specyfikę stosowanych te-stów przesiewowych.

Przedstawiając diagnostykę laboratoryjną, symp-tomatologię kliniczną niedoczynności tarczycyw okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym,opisują odrębność dzieci przedwcześnie urodzonych(przed 27 tygodniem ciąży), epidemiologię przypad-ków wrodzonej niedoczynności tarczycy oraz przy-czyny pierwotnej nabytej niedoczynności tarczycy.Odrębnie omówiono niedoczynność tarczycy wiekudziecięcego (rozpoznaną powyżej 6 m.ż.) określonąrównież w piśmiennictwie jako nabytą, co pozwalana wykazanie różnic patogenetycznych oraz obrazu

klinicznego poszczególnych postaci niedoczynnościtarczycy.

Za najcenniejsze uważam zawarte w publikacji wska-zówki określające postępowanie terapeutyczne oraz mo-nitorowanie uzyskiwanej odpowiedzi na leczenieniedoczynności tarczycy, w tym dobór optymalnej, indy-widualnej dawki dobowej dla chorego.

Oceniając całość publikacji i jej wartość dydaktycznąwysoce pozytywnie, osobiście reprezentuję odmiennepoglądy w kwestii przydatności oceny ultrasonograficz-nej tarczycy w diagnozowaniu przyczyn jej niedoczynno-ści oraz uzyskiwanej odpowiedzi na leczenie.

Uważam, że badanie to pozwala na:• ocenę położenia, objętości, echogeniczności i echo-

struktury gruczołu oraz wykluczenie bądź potwier-dzenie obecności zmian ogniskowych,

• w przypadkach udokumentowanej niedoczynnościpozwala wykluczyć bądź potwierdzić (np. hemiage-nezję) cechy zapalenia autoimmunologicznego lubwspółistnienia zmian ogniskowych.A zatem, ocena ultrasonograficzna tarczycy, będąc ba-

daniem nieinwazyjnym, dostarcza dodatkowych danycho wymiernym znaczeniu klinicznym i dlatego wartoo nią poszerzyć profil diagnostyczny.

PpD-2-2010_034-042_Counts:Layout 2 2010-04-02 18:03 Strona 42

Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 43

Cele: Po przeczytaniu tego artykułu czytelnik powinien umieć:1. Podać definicję krwiomoczu/krwinkomoczu.2. Wymienić najczęstsze choroby, w przebiegu których występuje krwiomocz/krwinkomocz.3. Rozpoznać ważne elementy wywiadu i badania przedmiotowego przemawiające

za poważną chorobą nerek.4. Zaplanować praktyczne i systematyczne postępowanie mające na celu ocenę

krwiomoczu/krwinkomoczu.5. Wiedzieć, kiedy należy skierować chorego na konsultację do nefrologa dziecięcego.

Opis przypadkuOśmioletnią białą dziewczynkę skierowano w celu oceny krwiomoczu, białkomoczu oraznadciśnienia tętniczego. Kilkakrotnie występowały u niej epizody krwiomoczu. Po razpierwszy krwiomocz obserwowano, gdy dziecko miało 3 lata i uznano, że jego przyczynąbyło zakażenie dróg moczowych, choć wynik posiewu moczu był ujemny. Przez 10 dnichorą leczono antybiotykami i objawy ustąpiły. Drugi epizod krwiomoczu wystąpiłw wieku 5 lat i wiązano go z ostrym kłębuszkowym zapaleniem nerek po zakażeniupaciorkowcem, choć miano antystreptolizyny O (ASO) było prawidłowe i niezalecono wykonania dodatkowych badań. Ciśnienie tętnicze krwi wynosiło wów-czas 120/80 mm Hg (prawidłowa wartość dla wieku i wzrostu 94/54 mm Hg). Dziew-czynka nie była objęta opieką lekarską i zgłosiła się dopiero po 3 latach z powodu wartościciśnienia tętniczego krwi na poziomie 95 centyla, krwiomoczu oraz uogólnionych obrzę-ków. Mocz był koloru herbaty, a jego badanie ogólne ujawniło niezliczoną liczbę dysmor-ficznych krwinek czerwonych, krwinki białe, białkomocz oraz wałeczki z krwinekczerwonych. W rozpoznaniu różnicowym brano pod uwagę nefropatię IgA, błoniasto-roz-plemowe kłębuszkowe zapalenie nerek oraz dziedziczne zapalenie nerek, choć ostatniaz tych chorób rzadko występuje u kobiet. Dziewczynkę przyjęto do szpitala w celu wyko-nania dodatkowych badań.

WprowadzenieKrwawienie z moczem występuje u dzieci często i zwykle stwierdzane jest przypadkowow rutynowym przesiewowym badaniu moczu wykonywanym u chorego z objawami zestrony dróg moczowych oraz u dziecka z masywnym krwiomoczem. Chociaż w rozpozna-niu różnicowym uwzględnia się wiele chorób, u większości dzieci krwawienie z moczemjest objawem izolowanym i ma charakter łagodny. Ogólnie jest to problem raczej z dzie-dziny chorób wewnętrznych niż urologii. Tylko rzadko dziecko lub nastolatek wymagająz powodu krwawienia z moczem wykonania przesiewowych badań obrazowych lub inwa-zyjnych zabiegów urologicznych, takich jak cystoskopia.

DefinicjaKrwinkomoczem określa się występowanie pięciu lub więcej krwinek czerwonych w du-żym polu widzenia (40x) w trzech kolejnych badaniach osadu świeżego moczu wykona-nych w ciągu kilku tygodni.1 Zasadnicze znaczenie ma potwierdzenie krwawienia.Przyczyną dodatniego wyniku badania paskowego może być mioglobinuria lub hemoglo-binuria, w przebiegu których mocz często zmienia barwę, ale podczas badania mikrosko-powego nie wykrywa się krwinek czerwonych. Mocz barwią również niektóre leki (np.sulfonamidy, nitrofurantoina, pochodne kwasu acetylosalicylowego, fenazopirydyny, fe-noloftaleiny), toksyny (ołów, benzen) oraz pokarmy (barwniki żywności, buraki, jeżyny,rabarbar, papryka), a wynik badania w kierunku występowania hemu, przeprowadzonegotestem paskowym, jest wówczas ujemny. U noworodków czerwone lub różowe zabarwie-nie pieluszki obserwuje się wtedy, gdy w moczu wytrącają się kryształki moczanów.

Director, Pediatric Nephrology,Levine Children’s Hospital,Carolinas Medical Center,Charlotte, NC.

KrwiomoczSusan M. Massengill, MD

Doktor Massengilldeklaruje brakjakichkolwiek powiązańfinansowych dotyczącychniniejszego artykułu.Artykuł nie omawiaproduktu/urządzeniadostępnego na rynku,niedopuszczonegodo stosowania anibędącego przedmiotembadań.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-07 14:39 Strona 43

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

Głównymi cechami krwawienia w przebiegu choróbkłębuszków nerkowych są zmiana zabarwienia moczu,wałeczki krwinek czerwonych i zaburzenie morfologiikrwinek czerwonych (ryc. 1 i 2). Ocena morfologii krwi-nek czerwonych ułatwia odróżnienie kłębuszkowychod pozakłębuszkowych źródeł krwawienia (tab. 1).Rozmaite kształty krwinek czerwonych, takie jak pączkilub pęcherzyki, nasuwają podejrzenie zmian pochodze-nia kłębuszkowego. Nie wszyscy lekarze mogą się posłu-giwać mikroskopem fazowo-kontrastowym, a jeślijest on dostępny, wartość uzyskanego wyniku ograniczadoświadczenie badającego. Dysmorficzne krwinki czer-wone można jednak odróżnić od eumorficznych w stan-dardowym mikroskopie świetlnym. Występowanieskrzepów krwi świadczy o krwawieniu pozakłębuszko-wym.

Częstość występowaniaCzęstość występowania bezobjawowego krwinkomo-czu wśród dzieci w wieku szkolnym oceniano w du-żych badaniach populacyjnych przeprowadzonychw Galveston w Teksasie oraz w Helsinkach w Finlan-dii i stwierdzono, że po zbadaniu pojedynczej próbkimoczu wyniosła ona 3-6%.1,2 Po powtórzeniu przesie-wowych badań moczu częstość ta zmniejszyła siędo 0,5-1%. Na częstość występowania krwawieniaz moczem nie wpływały takie czynniki, jak pochodze-nie etniczne lub sytuacja społeczno-ekonomiczna, zaśopinie dotyczące nieznacznej przewagi płci żeńskiejbyły rozmaite. W badaniu przeprowadzonym z udzia-łem 8954 dzieci w wieku szkolnym utrzymujący siębezobjawowy krwinkomocz był przyczyną wykonaniabiopsji nerki u 28 dzieci, wśród których tylko u 5 roz-poznano chorobę nerek. Niewykrycie poważnej cho-roby nerek w tym ani w innych badaniach sprawiło,że nie zaleca się wykonywania biopsji u dzieci, u któ-rych jedyną nieprawidłowością jest bezobjawowykrwinkomocz.

Krwiomocz

44 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

TABELA 1. Krwiomocz w przebieguchoroby kłębuszków nerkowychi z przyczyn pozakłębuszkowych

Czynnik Choroba Przyczynakłębuszków pozakłębuszkowanerkowych

Kolor moczu Przyciemniony, barwy Czerwonyherbaty lub coli lub różowyalbo czerwony

Morfologia krwinek Dysmorficzne PrawidłoweczerwonychWałeczki Krwinki białe Brak

i czerwoneSkrzepy Brak Występują

lub nieBiałkomocz ≥2+ <2+

RYCINA 1. Widoczny w osadzie moczu wałeczek szczelniewypakowany krwinkami czerwonymi. Takie wałeczki są charakte-rystyczne dla zapalenia kłębuszków nerkowych lub zapalenianaczyń. Dzięki uprzejmości Brudera Stapeltona, MD.

RYCINA 2. Zdjęcie z mikroskopu fazowo-kontrastowego ukazuje dysmorficzne komórki krwinek czerwonych i wałeczki z krwinek czerwonychu chorego z krwawieniem pochodzenia kłębuszkowego. Kolczaste krwinki czerwone (akantocyty) rozpoznaje się jako formy obrączkowatez pęcherzykowatą wypustką. Dzięki uprzejmości Brudera Stapeltona, MD.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 44

PrzyczynyPonieważ American Academy of Pediatrics nie zaleca jużwykonywania co roku przesiewowego badania ogólnegomoczu, praktykujący lekarze stwierdzają krew w moczu je-dynie przypadkowo lub u dzieci z objawami ze strony drógmoczowych albo z krwiomoczem. Wyróżnia się krwinko-mocz i krwiomocz (tzw. krwawienie mikroskopowe i ma-kroskopowe). Krwinkomocz może się utrzymywać lub macharakter przejściowy. Wyróżnia się następujące kategorie:krwiomocz (tj. widoczne krwawienie z moczem), objawo-wy krwinkomocz, bezobjawowy krwinkomocz z towarzy-szącym białkomoczem oraz izolowany bezobjawowykrwinkomocz (ryc. 3).

KrwiomoczKrwiomocz podejrzewa się wtedy, gdy barwa moczu jestzmieniona, zwykle czerwona lub przypominająca herba-tę. W przeciwieństwie do krwinkomoczu przyczynykrwiomoczu rozpoznaje się u 56% chorych (tab. 2).3,4

Podczas oceny krwiomoczu ważne jest potwierdzenie

występowania krwinek czerwonych w moczu w badaniumikroskopowym. Po odwirowaniu moczu stwierdzenieczerwonego osadu oraz dodatni wynik badania w kie-runku hemoglobiny w teście paskowym, przemawiająza krwiomoczem, podczas gdy czerwony osad i ujemnywynik takiego badania świadczą o mioglobinurii, hemo-globinurii i innych przyczynach zmiany zabarwieniamoczu. Poza chorobami miąższu nerek przyczynamikrwiomoczu najczęściej są zakażenia dróg moczowych,uraz, zaburzenia krzepnięcia (koagulopatia), wytrącaniesię kryształów w moczu (krystaluria) oraz kamicamoczowa.

Podejrzenie ostrego zapalenia kłębuszków nerkowychw następstwie zakażenia (postinfectious acute glomerulo-nephritis, PIAGN) staje się poważniejsze, gdy krwiomo-czowi towarzyszą dane z wywiadu świadcząceo poprzedzającej go chorobie, zwłaszcza o paciorkowco-wym zapaleniu gardła lub liszajcu. Inne często obserwo-wane cechy to obrzęki (85%) i nadciśnienie tętnicze(85%). Laboratoryjnymi dowodami potwierdzającymi

Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 45

Krwiomocz

RYCINA 3. Algorytm służący ocenie krwawienia z moczem. ANA – przeciwciało przeciwjądrowe, ANCA – przeciwciało przeciw cytoplazmiegranulocytów obojętnochłonnych, Abs – przeciwciała, BUN – azot mocznikowy we krwi, C – dopełniacz, Ca – wapń, CBC – pełna morfolo-gia krwi, Cr – kreatynina, HSP – plamica Schönleina-Henocha, Hb – hemoglobina, KUB – radiologiczne zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej,RBC – krwinki czerwone, R/O – wykluczenie, RUS – badanie ultrasonograficzne nerek, TK – tomografia komputerowa.

Krwawienie z moczem

Krwiomocz KrwinkomoczWynik testu paskowego (+)w kierunku hemoglobinyRBC w badaniumikroskopowym

(+) Uraz (-) Uraz Eumorficzne RBC Dysmorficzne RBC

• Badania obrazowejamy brzusznej i miednicy(spiralna TK, RUS, KUB)

• Cystoskopia

(+) Ból (-) Ból • Ca/Cr w moczu• R/O zwężenie ujścia

zewnętrznego cewkimoczowej

• Badania przesiewoweczłonków rodziny

• Ocena białkomoczu• Stężenia elektrolitów,

BUN, Cr, albumin• C3, C4, ANA• Abs przeciw

paciorkowcom• ANCA• CBC• Ocena HSP i innych

zapaleń naczyń• Ca/Cr w moczu• Posiew moczu• Badania obrazowe

ujawniającekamicę moczową(RUS, TK)

• Ca/Cr w moczu• Ocena w kierunku

zapaleń nerekwystępującychw rodzinie

• Ocena HSP• Elektroforeza Hb,

jeśli są wskazania

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 45

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

Głównymi cechami krwawienia w przebiegu choróbkłębuszków nerkowych są zmiana zabarwienia moczu,wałeczki krwinek czerwonych i zaburzenie morfologiikrwinek czerwonych (ryc. 1 i 2). Ocena morfologii krwi-nek czerwonych ułatwia odróżnienie kłębuszkowychod pozakłębuszkowych źródeł krwawienia (tab. 1).Rozmaite kształty krwinek czerwonych, takie jak pączkilub pęcherzyki, nasuwają podejrzenie zmian pochodze-nia kłębuszkowego. Nie wszyscy lekarze mogą się posłu-giwać mikroskopem fazowo-kontrastowym, a jeślijest on dostępny, wartość uzyskanego wyniku ograniczadoświadczenie badającego. Dysmorficzne krwinki czer-wone można jednak odróżnić od eumorficznych w stan-dardowym mikroskopie świetlnym. Występowanieskrzepów krwi świadczy o krwawieniu pozakłębuszko-wym.

Częstość występowaniaCzęstość występowania bezobjawowego krwinkomo-czu wśród dzieci w wieku szkolnym oceniano w du-żych badaniach populacyjnych przeprowadzonychw Galveston w Teksasie oraz w Helsinkach w Finlan-dii i stwierdzono, że po zbadaniu pojedynczej próbkimoczu wyniosła ona 3-6%.1,2 Po powtórzeniu przesie-wowych badań moczu częstość ta zmniejszyła siędo 0,5-1%. Na częstość występowania krwawieniaz moczem nie wpływały takie czynniki, jak pochodze-nie etniczne lub sytuacja społeczno-ekonomiczna, zaśopinie dotyczące nieznacznej przewagi płci żeńskiejbyły rozmaite. W badaniu przeprowadzonym z udzia-łem 8954 dzieci w wieku szkolnym utrzymujący siębezobjawowy krwinkomocz był przyczyną wykonaniabiopsji nerki u 28 dzieci, wśród których tylko u 5 roz-poznano chorobę nerek. Niewykrycie poważnej cho-roby nerek w tym ani w innych badaniach sprawiło,że nie zaleca się wykonywania biopsji u dzieci, u któ-rych jedyną nieprawidłowością jest bezobjawowykrwinkomocz.

Krwiomocz

44 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

TABELA 1. Krwiomocz w przebieguchoroby kłębuszków nerkowychi z przyczyn pozakłębuszkowych

Czynnik Choroba Przyczynakłębuszków pozakłębuszkowanerkowych

Kolor moczu Przyciemniony, barwy Czerwonyherbaty lub coli lub różowyalbo czerwony

Morfologia krwinek Dysmorficzne PrawidłoweczerwonychWałeczki Krwinki białe Brak

i czerwoneSkrzepy Brak Występują

lub nieBiałkomocz ≥2+ <2+

RYCINA 1. Widoczny w osadzie moczu wałeczek szczelniewypakowany krwinkami czerwonymi. Takie wałeczki są charakte-rystyczne dla zapalenia kłębuszków nerkowych lub zapalenianaczyń. Dzięki uprzejmości Brudera Stapeltona, MD.

RYCINA 2. Zdjęcie z mikroskopu fazowo-kontrastowego ukazuje dysmorficzne komórki krwinek czerwonych i wałeczki z krwinek czerwonychu chorego z krwawieniem pochodzenia kłębuszkowego. Kolczaste krwinki czerwone (akantocyty) rozpoznaje się jako formy obrączkowatez pęcherzykowatą wypustką. Dzięki uprzejmości Brudera Stapeltona, MD.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 44

PrzyczynyPonieważ American Academy of Pediatrics nie zaleca jużwykonywania co roku przesiewowego badania ogólnegomoczu, praktykujący lekarze stwierdzają krew w moczu je-dynie przypadkowo lub u dzieci z objawami ze strony drógmoczowych albo z krwiomoczem. Wyróżnia się krwinko-mocz i krwiomocz (tzw. krwawienie mikroskopowe i ma-kroskopowe). Krwinkomocz może się utrzymywać lub macharakter przejściowy. Wyróżnia się następujące kategorie:krwiomocz (tj. widoczne krwawienie z moczem), objawo-wy krwinkomocz, bezobjawowy krwinkomocz z towarzy-szącym białkomoczem oraz izolowany bezobjawowykrwinkomocz (ryc. 3).

KrwiomoczKrwiomocz podejrzewa się wtedy, gdy barwa moczu jestzmieniona, zwykle czerwona lub przypominająca herba-tę. W przeciwieństwie do krwinkomoczu przyczynykrwiomoczu rozpoznaje się u 56% chorych (tab. 2).3,4

Podczas oceny krwiomoczu ważne jest potwierdzenie

występowania krwinek czerwonych w moczu w badaniumikroskopowym. Po odwirowaniu moczu stwierdzenieczerwonego osadu oraz dodatni wynik badania w kie-runku hemoglobiny w teście paskowym, przemawiająza krwiomoczem, podczas gdy czerwony osad i ujemnywynik takiego badania świadczą o mioglobinurii, hemo-globinurii i innych przyczynach zmiany zabarwieniamoczu. Poza chorobami miąższu nerek przyczynamikrwiomoczu najczęściej są zakażenia dróg moczowych,uraz, zaburzenia krzepnięcia (koagulopatia), wytrącaniesię kryształów w moczu (krystaluria) oraz kamicamoczowa.

Podejrzenie ostrego zapalenia kłębuszków nerkowychw następstwie zakażenia (postinfectious acute glomerulo-nephritis, PIAGN) staje się poważniejsze, gdy krwiomo-czowi towarzyszą dane z wywiadu świadcząceo poprzedzającej go chorobie, zwłaszcza o paciorkowco-wym zapaleniu gardła lub liszajcu. Inne często obserwo-wane cechy to obrzęki (85%) i nadciśnienie tętnicze(85%). Laboratoryjnymi dowodami potwierdzającymi

Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 45

Krwiomocz

RYCINA 3. Algorytm służący ocenie krwawienia z moczem. ANA – przeciwciało przeciwjądrowe, ANCA – przeciwciało przeciw cytoplazmiegranulocytów obojętnochłonnych, Abs – przeciwciała, BUN – azot mocznikowy we krwi, C – dopełniacz, Ca – wapń, CBC – pełna morfolo-gia krwi, Cr – kreatynina, HSP – plamica Schönleina-Henocha, Hb – hemoglobina, KUB – radiologiczne zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej,RBC – krwinki czerwone, R/O – wykluczenie, RUS – badanie ultrasonograficzne nerek, TK – tomografia komputerowa.

Krwawienie z moczem

Krwiomocz KrwinkomoczWynik testu paskowego (+)w kierunku hemoglobinyRBC w badaniumikroskopowym

(+) Uraz (-) Uraz Eumorficzne RBC Dysmorficzne RBC

• Badania obrazowejamy brzusznej i miednicy(spiralna TK, RUS, KUB)

• Cystoskopia

(+) Ból (-) Ból • Ca/Cr w moczu• R/O zwężenie ujścia

zewnętrznego cewkimoczowej

• Badania przesiewoweczłonków rodziny

• Ocena białkomoczu• Stężenia elektrolitów,

BUN, Cr, albumin• C3, C4, ANA• Abs przeciw

paciorkowcom• ANCA• CBC• Ocena HSP i innych

zapaleń naczyń• Ca/Cr w moczu• Posiew moczu• Badania obrazowe

ujawniającekamicę moczową(RUS, TK)

• Ca/Cr w moczu• Ocena w kierunku

zapaleń nerekwystępującychw rodzinie

• Ocena HSP• Elektroforeza Hb,

jeśli są wskazania

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 45

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

rozpoznanie są: dodatni wynik posiewu z gardła w kie-runku paciorkowca z grupy A, zwiększone miano prze-ciwciał przeciw paciorkowcom, niedobór dopełniacza(zmniejszona wartość C3) oraz wałeczki z krwinek czer-wonych w moczu. PIAGN z reguły ustępuje samoistniei rzadko nawraca. Wartości dopełniacza powracajądo normy w ciągu 6-8 tygodni. Krwinkomocz może sięjednak utrzymywać przez 6-12 miesięcy, a jeśli trwa dłu-żej lub ponownie występuje krwiomocz, należy rozważyć,czy rozpoznanie PIAGN było właściwe.

Błoniasto-rozplemowe zapalenie kłębuszków nerko-wych często występuje u starszych dzieci i młodych doro-słych, zwłaszcza u kobiet. Zespół nerczycowy rozwija sięu 50% z tych dzieci, a u dalszych 25% obserwuje się ob-jawy zapalenia nerek, takie jak obrzęki, nadciśnienie tęt-nicze oraz niewydolność nerek. Krwiomocz w przebiegu

tej choroby pojawia się częściej u dzieci niż u dorosłych,ale po roku od ustalenia rozpoznania pojawia się rzadko.W niemal wszystkich postaciach tej choroby obserwuje sięniedobór dopełniacza.

Wystąpienie krwiomoczu wraz z bólem brzucha, z któ-rymi współistnieją niekiedy krwiste stolce, bóle stawówi plamista wysypka, sugerują rozpoznanie zapalenia nerekw przebiegu plamicy Schönleina-Henocha. Krwiomoczo-wi towarzyszy zwykle białkomocz. Objawy chorobynerek mogą wystąpić z 3-4-miesięcznym opóźnieniemw stosunku do pierwszych dolegliwości, dlategoważne jest rutynowe powtarzanie badania moczu u dzie-ci z tą chorobą.

Nawroty krwiomoczu u dzieci zdarzają się rzadko.Współistnienie krwawienia z moczem z nagłym zachoro-waniem lub po intensywnym wysiłku fizycznym nasuwa

Krwiomocz

46 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

Tabela 2. Wskazówki w rozpoznawaniu przyczyn krwiomoczuWywiad Prawdopodobne rozpoznanie

Objawy ze strony dolnych dróg moczowych (dysuria, parcia UTInaglące, częstomocz, ból nad spojeniem łonowym

Przebyta niedawno choroba (zapalenie gardła, liszajec, Kłębuszkowe zapalenie nerek po przebytym zakażeniuzakażenie wirusowe)

Ból brzucha UTI, HSP, występowanie kryształów lub złogów w moczuWspółistniejąca choroba IgANEkstremalny wysiłek, grypa Rozpad mięśni prążkowanychBóle stawów HSP, TRUBiegunka (z krwią lub bez) HUSKaszel, krwioplucie Zapalenie naczyńUtrata słuchu Choroba AlportaNieprawidłowości paznokci lub rzepki Zespół paznokciowo-rzepkowy (artroonychodysplazja)Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa Zapalenie kłębuszków nerkowych, martwica brodawek nerkowychPrzyjmowanie leków (moczopędnych, cyklofosfamidu) Kamica, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowegoZamartwica przy urodzeniu Zakrzepica żyły nerkowej

Badanie przedmiotowe Prawdopodobne rozpoznanieBól nad spojeniem łonowym UTIBól okolicy lędźwiowej IgAN, kamica, zakrzepica żyły nerkowej, odmiedniczkowe zapalenie nerekRumień (plamica, wybroczyny) HSP, TRU, HUS, nieprawidłowy skład krwi, nadużywanie lekówObrzęki Zapalenie kłębuszków nerkowych, zespół nerczycowyWyczuwalny opór w jamie brzusznej Guz Wilmsa, wodonercze, torbielowatość nerekZapalenie spojówek, zapalenie gardła Adenowirus (krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego)Zwężenie ujścia zewnętrznego cewki moczowej Zakażenie, urazNieprawidłowości paznokci lub rzepki Zespół paznokciowo-rzepkowy

Wywiad rodzinny Prawdopodobne rozpoznanieKrwiomocz Łagodny krwiomocz rodzinny – choroba cienkich błon podstawnychUtrata słuchu lub wyraźne cechy upośledzenia Zespół Alportaczynności nerek u mężczyzn

Torbielowatość nerek Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerekNieprawidłowości paznokci lub rzepki Zespół paznokciowo-rzepkowyNiedokrwistość sierpowatokrwinkowa lub jej cechy

HSP – plamica Schönleina-Henocha, HUS – zespół hemolityczno-mocznicowy, IgAN – nefropatia IgA, TRU – toczeń rumieniowaty układowy, UTI – zakażenie dróg moczowych.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-07 14:00 Strona 46

Krwiomocz

Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 47

podejrzenie nefropatii IgA. Wśród nastolatków jest onanajczęstszą przyczyną krwiomoczu.5 Trzeba sobie zdawaćsprawę, że – mimo ustąpienia krwiomoczu – między kolej-nymi jego epizodami może się utrzymywać krwinkomocz.

Występowanie przewlekłych chorób nerek (schyłkowejniewydolności nerek, przeszczepienia nerki) w wywiadzierodzinnym może wskazywać na dziedziczne zapalenia ne-rek. Dziedziczne mutacje kolagenu typu IV w błonie pod-stawnej kłębuszków przyczyniają się do rozwoju sprzężonejz chromosomem X autosomalnej recesywnej lub autoso-malnej dominującej postaci zespołu Alporta, jak równieżłagodnego krwiomoczu występującego rodzinnie.6,7 Domi-nująca postać zespołu Alporta wiąże się z chromoso-mem X (w 85%) i – zgodnie z oczekiwaniami – częściejwystępuje u mężczyzn, a u niemal wszystkich chorych płcimęskiej w drugiej lub trzeciej dekadzie życia rozwija sięniewydolność nerek, której często towarzyszy czuciowo--nerwowy ubytek słuchu oraz przedni stożek soczewki.U kobiet chorujących na zespół Alporta sprzężony z chro-mosomem X obserwuje się niekiedy jedynie krwinkomocz.W niewielkiej grupie kobiet, u których następuje progresjachoroby, u 10-15% występuje ryzyko rozwoju niewydol-ności nerek w późniejszym okresie życia. U większości cho-rych na autosomalną recesywną postać zespołu Alportaznamienny białkomocz pojawia się na przełomie późnegodzieciństwa i wieku młodzieńczego, zaś niewydolność ne-rek przed 30 r.ż. Rozpoznanie histopatologiczne możnaobecnie ustalić na podstawie badania materiału pobranegopodczas biopsji nerek lub skóry. Barwienie immunologicz-ne wykazuje nieprawidłowe wybarwienie w kierunku łań-cuchów α 3, 4 i 5 kolagenu typu IV. W przeciwieństwiedo zespołu Alporta łagodne krwawienie z moczem wystę-pujące rodzinnie cechuje się krwinkomoczem oraz rzadki-mi epizodami krwiomoczu (<10%), natomiast białkomoczi nadciśnienie tętnicze pojawiają się rzadko. Choroba dzie-dziczy się autosomalnie dominująco, chociaż wielu człon-ków rodziny nie zdaje sobie sprawy z występującego u nichkrwinkomoczu.

Najczęstszym zaburzeniem ze strony układu krwiotwór-czego, będącym przyczyną krwiomoczu, jest niedokrwistośćsierpowatokrwinkowa i nosicielstwo genu niedokrwistościsierpowatokrwinkowej. Niedrożność tętniczek prostychpowoduje niekiedy martwicę brodawek nerkowych.Krwiomocz pojawia się częściej u mężczyzn i zwykle jestjednostronny, częściej krwawi lewa nerka. Nawroty wystę-pują u 40% chorych, a przyczyniają się do tego niedotlenie-nie, kwasica, duża osmolalność oraz zastój krwi.

Bezbolesnemu krwiomoczowi po niewielkim urazie to-warzyszy niekiedy zwężenie połączenia miedniczkowo-mo-czowodowego, które łatwo wykryć na podstawie badaniaultrasonograficznego lub badań radioizotopowych nerek.Ustalenie takiego rozpoznania nakazuje pilne skierowaniechorego do urologa dziecięcego. Idiopatyczne krwawieniez cewki moczowej występuje w postaci bezobjawowegokrwiomoczu pod koniec mikcji lub śladów krwi na bieliź-nie, jest łagodne i ustępuje samoistnie.

Objawowy krwinkomoczChorzy, u których występuje objawowy krwinkomocz, czę-sto wymagają poświęcenia im większej uwagi i metodycz-nego postępowania w celu ustalenia rodzaju zmianchorobowych. Współistnienie białkomoczu w próbcemoczu pobranego podczas pierwszej porannej mikcji (sto-sunek białka do kreatyniny >0,2) zwiększa prawdopodo-bieństwo choroby nerek. Obserwowane towarzysząceobjawy kliniczne są nieswoiste (gorączka, złe samopoczu-cie, zmiana masy ciała), dotyczą narządów innych niż ner-ki (rumień na policzkach, plamica, bóle lub zapaleniestawów, ból głowy) lub układu moczowego (dysuria, bólnad spojeniem łonowym, ból w okolicy lędźwiowej,obrzęk, skąpomocz). Wywiad i badanie przedmiotowe na-dają kierunek dalszej ocenie. Na przykład rumień na po-liczkach, bóle stawów, tarcie osierdzia, obrzęki oraznadciśnienie tętnicze wskazują na prawdopodobieństworozpoznania tocznia rumieniowatego układowego. Go-rączka, ból okolicy lędźwiowej, nudności i wymioty suge-rują zaburzenia w obrębie górnych dróg moczowych.Dysuria, częstomocz, parcia naglące i nietrzymanie moczuprzemawiają za krystalurią lub zakażeniem dróg moczo-wych. Uważa się, że osadzanie się mikrokryształów drażninabłonek dróg moczowych, wywołując zespół objawówi krwinkomocz.

Bezobjawowy (izolowany) krwinkomoczBezobjawowy krwinkomocz rzadko jest objawem mającejznaczenie choroby nerek, zatem nie wymaga intensyw-nych badań. Pięcioletnie obserwacje świadczą o tym, żew tym czasie zmiany w moczu ustępują aż u 25% chorych.Szczególnie ważne w wykrywaniu łagodnego krwinkomo-czu występującego rodzinnie, zwanego też zaburzeniamibłony podstawnej, jest staranne zebranie wywiadu rodzin-nego. Obserwowane u takich chorych ultrastrukturalnecechy materiału pobranego podczas biopsji nerki to roz-siane przewężenia błony podstawnej kłębuszków nerko-wych. Krwinkomocz często występuje u wielu członkówrodziny, ale nie pojawiają się u nich późne powikłaniapostępującej niewydolności nerek, zaburzenia słuchuani widzenia, spotykane u chorych na zespół Alporta.Krwiomocz rzadko obserwuje się w tej grupie chorych(<10%). Chorzy wymagają regularnego monitorowaniaw kierunku pojawienia się nadciśnienia tętniczego i biał-komoczu.

Bezobjawowy krwinkomocz często współistnieje z hi-perkalciurią. Niektórzy chorzy są obciążeni ryzykiem roz-woju objawowej kamicy układu moczowego. Mianemhiperkalciurii określa się stan, w którym stosunek wapniado kreatyniny w moczu przekracza 0,2 (<6 m. ż. >0,86,między 7 i 18 miesiącem >0,6) lub dobowe wydalaniewapnia z moczem jest większe niż 4 mg/kg. Hiperkalciu-ria jest na ogół idiopatyczna, ale pojawia się też podługotrwałym unieruchomieniu, stosowaniu leków mo-czopędnych, zatruciu witaminą D, w przebiegu nadczyn-ności przytarczyc lub sarkoidozy.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 47

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

rozpoznanie są: dodatni wynik posiewu z gardła w kie-runku paciorkowca z grupy A, zwiększone miano prze-ciwciał przeciw paciorkowcom, niedobór dopełniacza(zmniejszona wartość C3) oraz wałeczki z krwinek czer-wonych w moczu. PIAGN z reguły ustępuje samoistniei rzadko nawraca. Wartości dopełniacza powracajądo normy w ciągu 6-8 tygodni. Krwinkomocz może sięjednak utrzymywać przez 6-12 miesięcy, a jeśli trwa dłu-żej lub ponownie występuje krwiomocz, należy rozważyć,czy rozpoznanie PIAGN było właściwe.

Błoniasto-rozplemowe zapalenie kłębuszków nerko-wych często występuje u starszych dzieci i młodych doro-słych, zwłaszcza u kobiet. Zespół nerczycowy rozwija sięu 50% z tych dzieci, a u dalszych 25% obserwuje się ob-jawy zapalenia nerek, takie jak obrzęki, nadciśnienie tęt-nicze oraz niewydolność nerek. Krwiomocz w przebiegu

tej choroby pojawia się częściej u dzieci niż u dorosłych,ale po roku od ustalenia rozpoznania pojawia się rzadko.W niemal wszystkich postaciach tej choroby obserwuje sięniedobór dopełniacza.

Wystąpienie krwiomoczu wraz z bólem brzucha, z któ-rymi współistnieją niekiedy krwiste stolce, bóle stawówi plamista wysypka, sugerują rozpoznanie zapalenia nerekw przebiegu plamicy Schönleina-Henocha. Krwiomoczo-wi towarzyszy zwykle białkomocz. Objawy chorobynerek mogą wystąpić z 3-4-miesięcznym opóźnieniemw stosunku do pierwszych dolegliwości, dlategoważne jest rutynowe powtarzanie badania moczu u dzie-ci z tą chorobą.

Nawroty krwiomoczu u dzieci zdarzają się rzadko.Współistnienie krwawienia z moczem z nagłym zachoro-waniem lub po intensywnym wysiłku fizycznym nasuwa

Krwiomocz

46 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

Tabela 2. Wskazówki w rozpoznawaniu przyczyn krwiomoczuWywiad Prawdopodobne rozpoznanieObjawy ze strony dolnych dróg moczowych (dysuria, parcia UTInaglące, częstomocz, ból nad spojeniem łonowym

Przebyta niedawno choroba (zapalenie gardła, liszajec, Kłębuszkowe zapalenie nerek po przebytym zakażeniuzakażenie wirusowe)

Ból brzucha UTI, HSP, występowanie kryształów lub złogów w moczuWspółistniejąca choroba IgANEkstremalny wysiłek, grypa Rozpad mięśni prążkowanychBóle stawów HSP, TRUBiegunka (z krwią lub bez) HUSKaszel, krwioplucie Zapalenie naczyńUtrata słuchu Choroba AlportaNieprawidłowości paznokci lub rzepki Zespół paznokciowo-rzepkowy (artroonychodysplazja)Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa Zapalenie kłębuszków nerkowych, martwica brodawek nerkowychPrzyjmowanie leków (moczopędnych, cyklofosfamidu) Kamica, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowegoZamartwica przy urodzeniu Zakrzepica żyły nerkowej

Badanie przedmiotowe Prawdopodobne rozpoznanieBól nad spojeniem łonowym UTIBól okolicy lędźwiowej IgAN, kamica, zakrzepica żyły nerkowej, odmiedniczkowe zapalenie nerekRumień (plamica, wybroczyny) HSP, TRU, HUS, nieprawidłowy skład krwi, nadużywanie lekówObrzęki Zapalenie kłębuszków nerkowych, zespół nerczycowyWyczuwalny opór w jamie brzusznej Guz Wilmsa, wodonercze, torbielowatość nerekZapalenie spojówek, zapalenie gardła Adenowirus (krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego)Zwężenie ujścia zewnętrznego cewki moczowej Zakażenie, urazNieprawidłowości paznokci lub rzepki Zespół paznokciowo-rzepkowy

Wywiad rodzinny Prawdopodobne rozpoznanieKrwiomocz Łagodny krwiomocz rodzinny – choroba cienkich błon podstawnychUtrata słuchu lub wyraźne cechy upośledzenia Zespół Alportaczynności nerek u mężczyzn

Torbielowatość nerek Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerekNieprawidłowości paznokci lub rzepki Zespół paznokciowo-rzepkowyNiedokrwistość sierpowatokrwinkowa lub jej cechy

HSP – plamica Schönleina-Henocha, HUS – zespół hemolityczno-mocznicowy, IgAN – nefropatia IgA, TRU – toczeń rumieniowaty układowy, UTI – zakażenie dróg moczowych.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-07 14:00 Strona 46

Krwiomocz

Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 47

podejrzenie nefropatii IgA. Wśród nastolatków jest onanajczęstszą przyczyną krwiomoczu.5 Trzeba sobie zdawaćsprawę, że – mimo ustąpienia krwiomoczu – między kolej-nymi jego epizodami może się utrzymywać krwinkomocz.

Występowanie przewlekłych chorób nerek (schyłkowejniewydolności nerek, przeszczepienia nerki) w wywiadzierodzinnym może wskazywać na dziedziczne zapalenia ne-rek. Dziedziczne mutacje kolagenu typu IV w błonie pod-stawnej kłębuszków przyczyniają się do rozwoju sprzężonejz chromosomem X autosomalnej recesywnej lub autoso-malnej dominującej postaci zespołu Alporta, jak równieżłagodnego krwiomoczu występującego rodzinnie.6,7 Domi-nująca postać zespołu Alporta wiąże się z chromoso-mem X (w 85%) i – zgodnie z oczekiwaniami – częściejwystępuje u mężczyzn, a u niemal wszystkich chorych płcimęskiej w drugiej lub trzeciej dekadzie życia rozwija sięniewydolność nerek, której często towarzyszy czuciowo--nerwowy ubytek słuchu oraz przedni stożek soczewki.U kobiet chorujących na zespół Alporta sprzężony z chro-mosomem X obserwuje się niekiedy jedynie krwinkomocz.W niewielkiej grupie kobiet, u których następuje progresjachoroby, u 10-15% występuje ryzyko rozwoju niewydol-ności nerek w późniejszym okresie życia. U większości cho-rych na autosomalną recesywną postać zespołu Alportaznamienny białkomocz pojawia się na przełomie późnegodzieciństwa i wieku młodzieńczego, zaś niewydolność ne-rek przed 30 r.ż. Rozpoznanie histopatologiczne możnaobecnie ustalić na podstawie badania materiału pobranegopodczas biopsji nerek lub skóry. Barwienie immunologicz-ne wykazuje nieprawidłowe wybarwienie w kierunku łań-cuchów α 3, 4 i 5 kolagenu typu IV. W przeciwieństwiedo zespołu Alporta łagodne krwawienie z moczem wystę-pujące rodzinnie cechuje się krwinkomoczem oraz rzadki-mi epizodami krwiomoczu (<10%), natomiast białkomoczi nadciśnienie tętnicze pojawiają się rzadko. Choroba dzie-dziczy się autosomalnie dominująco, chociaż wielu człon-ków rodziny nie zdaje sobie sprawy z występującego u nichkrwinkomoczu.

Najczęstszym zaburzeniem ze strony układu krwiotwór-czego, będącym przyczyną krwiomoczu, jest niedokrwistośćsierpowatokrwinkowa i nosicielstwo genu niedokrwistościsierpowatokrwinkowej. Niedrożność tętniczek prostychpowoduje niekiedy martwicę brodawek nerkowych.Krwiomocz pojawia się częściej u mężczyzn i zwykle jestjednostronny, częściej krwawi lewa nerka. Nawroty wystę-pują u 40% chorych, a przyczyniają się do tego niedotlenie-nie, kwasica, duża osmolalność oraz zastój krwi.

Bezbolesnemu krwiomoczowi po niewielkim urazie to-warzyszy niekiedy zwężenie połączenia miedniczkowo-mo-czowodowego, które łatwo wykryć na podstawie badaniaultrasonograficznego lub badań radioizotopowych nerek.Ustalenie takiego rozpoznania nakazuje pilne skierowaniechorego do urologa dziecięcego. Idiopatyczne krwawieniez cewki moczowej występuje w postaci bezobjawowegokrwiomoczu pod koniec mikcji lub śladów krwi na bieliź-nie, jest łagodne i ustępuje samoistnie.

Objawowy krwinkomoczChorzy, u których występuje objawowy krwinkomocz, czę-sto wymagają poświęcenia im większej uwagi i metodycz-nego postępowania w celu ustalenia rodzaju zmianchorobowych. Współistnienie białkomoczu w próbcemoczu pobranego podczas pierwszej porannej mikcji (sto-sunek białka do kreatyniny >0,2) zwiększa prawdopodo-bieństwo choroby nerek. Obserwowane towarzysząceobjawy kliniczne są nieswoiste (gorączka, złe samopoczu-cie, zmiana masy ciała), dotyczą narządów innych niż ner-ki (rumień na policzkach, plamica, bóle lub zapaleniestawów, ból głowy) lub układu moczowego (dysuria, bólnad spojeniem łonowym, ból w okolicy lędźwiowej,obrzęk, skąpomocz). Wywiad i badanie przedmiotowe na-dają kierunek dalszej ocenie. Na przykład rumień na po-liczkach, bóle stawów, tarcie osierdzia, obrzęki oraznadciśnienie tętnicze wskazują na prawdopodobieństworozpoznania tocznia rumieniowatego układowego. Go-rączka, ból okolicy lędźwiowej, nudności i wymioty suge-rują zaburzenia w obrębie górnych dróg moczowych.Dysuria, częstomocz, parcia naglące i nietrzymanie moczuprzemawiają za krystalurią lub zakażeniem dróg moczo-wych. Uważa się, że osadzanie się mikrokryształów drażninabłonek dróg moczowych, wywołując zespół objawówi krwinkomocz.

Bezobjawowy (izolowany) krwinkomoczBezobjawowy krwinkomocz rzadko jest objawem mającejznaczenie choroby nerek, zatem nie wymaga intensyw-nych badań. Pięcioletnie obserwacje świadczą o tym, żew tym czasie zmiany w moczu ustępują aż u 25% chorych.Szczególnie ważne w wykrywaniu łagodnego krwinkomo-czu występującego rodzinnie, zwanego też zaburzeniamibłony podstawnej, jest staranne zebranie wywiadu rodzin-nego. Obserwowane u takich chorych ultrastrukturalnecechy materiału pobranego podczas biopsji nerki to roz-siane przewężenia błony podstawnej kłębuszków nerko-wych. Krwinkomocz często występuje u wielu członkówrodziny, ale nie pojawiają się u nich późne powikłaniapostępującej niewydolności nerek, zaburzenia słuchuani widzenia, spotykane u chorych na zespół Alporta.Krwiomocz rzadko obserwuje się w tej grupie chorych(<10%). Chorzy wymagają regularnego monitorowaniaw kierunku pojawienia się nadciśnienia tętniczego i biał-komoczu.

Bezobjawowy krwinkomocz często współistnieje z hi-perkalciurią. Niektórzy chorzy są obciążeni ryzykiem roz-woju objawowej kamicy układu moczowego. Mianemhiperkalciurii określa się stan, w którym stosunek wapniado kreatyniny w moczu przekracza 0,2 (<6 m. ż. >0,86,między 7 i 18 miesiącem >0,6) lub dobowe wydalaniewapnia z moczem jest większe niż 4 mg/kg. Hiperkalciu-ria jest na ogół idiopatyczna, ale pojawia się też podługotrwałym unieruchomieniu, stosowaniu leków mo-czopędnych, zatruciu witaminą D, w przebiegu nadczyn-ności przytarczyc lub sarkoidozy.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 47

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

48 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

Krwiomocz

Bezobjawowy krwinkomocz i białkomoczSkojarzenie krwinkomoczu z białkomoczem budzi niepo-kój, ponieważ może być spowodowane poważną chorobąnerek. Oba te zaburzenia spotyka się jednak dość często,a u większości chorych kolejne badania moczu wskazująna ustąpienie jednego lub obu z nich. Oceniając współist-nienie tych zmian w moczu należy najpierw określić, czybiałkomocz ma charakter ortostatyczny, badając stężeniebiałka w pierwszej porannej próbce moczu (prawidłowystosunek białka do kreatyniny <0,2). Utrzymywanie siębiałkomoczu może przemawiać za występowaniem zmianw kłębuszkach nerkowych. Populacja dzieci, u którychwystępuje ten problem, wymaga szczególnej uwagi i sta-rannej oceny przez nefrologa dziecięcego.

Badania diagnostyczneRycina 3 przedstawia algorytm oceny chorego z krwio-moczem. Pierwszym krokiem jest pomiar ciśnienia tętni-czego krwi. Badanie moczu za pomocą testu paskowegopozwala rozpoznać ropomocz, białkomocz, występowa-nie hemu oraz nieprawidłowe zagęszczanie moczu, nato-miast badanie moczu pod mikroskopem ujawniawystępowanie krwinek czerwonych i ich skupisk, morfo-logię krwinek czerwonych, występowanie kryształówi wałeczków. Krystaluria polega na nadmiernym wydala-niu z moczem kryształów szczawianu wapnia, fosforanuwapnia, kwasu moczowego lub cystyny. Najczęstszą przy-czyną krystalurii jest zdecydowanie hiperkalciuria. Posiewmoczu należy wykonać jedynie u chorych z klinicznymiobjawami lub laboratoryjnymi cechami (ropomocz,krwiomocz, bakteriuria, występowanie azotynów) zaka-żenia dróg moczowych. Badania radiologiczne powinnosię odłożyć na później, chyba że zespół objawów wyraźnienasuwa podejrzenie kamicy moczowej.

Drugi etap oceny polega na starannym poszukiwaniuchoroby nerek, będącej przyczyną objawów, zwłaszczatakich, jak obrzęki, nadciśnienie tętnicze, zaburzeniaw odpływie moczu oraz objawy układowe. Badania bio-chemiczne krwi (stężenia elektrolitów, azotu moczniko-wego we krwi oraz kreatyniny) służą ocenie wydolnościnerek. Podejrzenie ostrego PIAGN wymaga pilnego ozna-czenia ASO oraz miana innych przeciwciał przeciw pa-ciorkowcom, a także oznaczenia C3. Wtórne przyczynychoroby nerek, takie jak toczeń rumieniowaty układowy,zapalenie drobnych naczyń, zapalenie wątroby typu Blub C lub zakażenie wirusem nabytego ludzkiego niedobo-ru odporności (HIV) wymagają odpowiednio oznaczeniamian przeciwciał przeciwjądrowych, stężeń składowychdopełniacza (C3 i C4), mian przeciwciał przeciwcytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych oraz prze-prowadzenia badań serologicznych w kierunku HIV. Ba-danie pełnej morfologii krwi jest przydatne u dzieciz wybroczynami, podbiegnięciami krwawymi, męczliwo-ścią, wyczuwalnym oporem w jamie brzusznej lub podej-rzeniem przewlekłej choroby. Jeśli członkowie rodziny niesą świadomi stanu zdrowia dziecka, wskazana jest oce-

na w kierunku niedokrwistości sierpowatokrwinkowej lubjej cech na podstawie elektroforezy hemoglobiny.

Badanie ultrasonograficzne nerek ujawnia zaburzeniastrukturalne, asymetrię, echogeniczność, guzy nerek orazzakrzepicę żyły nerkowej. Radiologiczne zdjęcie przeglą-dowe jamy brzusznej może wykazać złogi nieprzepuszczal-ne dla promieni rentgenowskich, tj. uwapnione,struwitowe oraz cystynowe. Spiralna tomografia kompu-terowa jest najczulszym badaniem obrazowym pozwala-jącym na rozpoznanie kamicy nerkowej, powoduje jednakuwolnienie dużej dawki promieniowania i jest droga.U chorych z niewydolnością nerek należy ostrożnie sto-sować środek cieniujący i rzadko wykonuje się to badaniew celu oceny kamicy moczowej.

Biopsję nerki zachowuje się dla chorych z nawracający-mi epizodami krwiomoczu, współistniejącym zespołemnerczycowym, nadciśnieniem tętniczym z przyczyn nerko-wych, niewydolnością nerek, podejrzeniem dziedzicznegozapalenia nerek na podstawie wywiadu rodzinnego orazwspółistnieniem objawów choroby układowej (zapaleniastawów, plamicy, rumienia twarzy w kształcie motyla,krwioplucia, niedokrwistości), a także wówczas, gdy wy-kluczono pozakłębkowe przyczyny zmian. Obecnie wska-zaniem do wykonania biopsji bywa też niepokój rodzicówlub konieczność ustalenia ostatecznego rozpoznania.

Cystoskopia jest zabiegiem inwazyjnym i kosztownym,a jej wykonanie nigdy nie jest wskazane u dzieci z bezob-jawowym krwinkomoczem, rzadko bowiem pozwalauchwycić jego przyczynę. Mięśniakomięsak prążkowany(rhabdomyosarcoma) powoduje zwykle występowaniekrwiomoczu i zaburzeń w oddawaniu moczu. Guz Wilm-sa najlepiej rozpoznaje się na podstawie badania ultraso-nograficznego.

Kiedy kierować chorych do nefrologa dziecięcegoJeśli nie wyjaśni się przyczyny krwiomoczu (zakażenie drógmoczowych, PIAGN), należy skierować chorego do nefro-loga dziecięcego w celu przeprowadzenia szczegółowychbadań. Dzieci z objawowym krwinkomoczem wymagajączęsto wczesnego skierowania, ponieważ wiele wywołują-cych go przyczyn wymaga ukierunkowanej oceny i swoiste-go postępowania. Chory z bezobjawowym krwinkomoczemwymaga przeprowadzenia okresowych badań kontrolnychrokrocznie lub co 2 lata, w celu ponownej oceny współist-niejących objawów i występowania białkomoczu, a takżeuzyskania danych z wywiadu rodzinnego świadczącycho występowaniu krwinkomoczu lub zaburzeń słuchu u inne-go z członków rodziny. Dziecko z utrzymującym się bezob-jawowym krwiomoczem i współistniejącym białkomoczemwymaga dodatkowej oceny nefrologa dziecięcego, w tymczęsto biopsji nerki.

Dalszy ciąg opisu przypadkuWyniki badań laboratoryjnych wykazały umiarkowanąniewydolność nerek, obniżone stężenie dopełniacza,ujemne miano ASO oraz przeciwciał przeciwjądrowych.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 48

Krwiomocz

Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 49

Z powodu utrzymywania się zaburzeń i cech zespołu ner-czycowego przy przyjęciu wykonano biopsję nerki, dzię-ki której rozpoznano błoniasto-rozplemowe kłębuszkowezapalenie nerek. Po przewlekłym leczeniu steroidami ci-śnienie tętnicze, czynność nerek i wyniki badań moczudziecka powróciły do normy. W opisie tego przypadkuzwracają uwagę zaostrzenia przewlekłej choroby orazznaczenie systematycznej oceny dziecka z krwiomoczem,wykonywania właściwych badań oraz kierowania do spe-cjalisty.

PodsumowanieKrwawienie z moczem występuje u dzieci i młodzieżydość powszechnie i pediatrzy często mają z nim do czy-nienia w swej praktyce. Rodzice, a czasem również dzie-ci, są nim zwykle zaniepokojeni i domagają się szybkiegoustalenia rozpoznania, zwłaszcza wówczas, gdy jest tokrwiomocz. Zasadnicze znaczenie podczas oceny ma od-różnienie dzieci z bezobjawowym krwinkomoczem, któ-ry zwykle ma charakter łagodny i wymaga postępowaniazachowawczego, od dzieci z krwinkomoczem i współ-istniejącymi: białkomoczem, obrzękami, nadciśnieniemtętniczym i innymi objawami przemawiającymi za cho-robą nerek. Proste i praktyczne postępowanie z dziec-

kiem z krwiomoczem powinno spowodować zmniejsze-nie liczby badań inwazyjnych i kosztów diagnostyki orazskierowanie w odpowiednim czasie do specjalisty. Jestmało prawdopodobne, aby konsekwentne postępowa-nie diagnostyczne okazało się nieskuteczne w wyodręb-nieniu chorych z poważnymi zaburzeniami nerek.

Piśmiennictwo1. Dodge WF, West EF, Smith EH, et al. Proteinuria and hematuria in

schoolchildren: epidemiology and early natural history. J Pediatr.1976;88:327–347

2. Veharski VM, Rapola J, Koskimies O, et al. Microscopic hematuria inschoolchildren: epidemiology and clinicopathologic evaluation.J Pediatr. 1979;95:676–685

3. Diven SC, Travis LB. A practical primary care approach to hematuriain children. Pediatr Nephrol. 2000;14:65–72

4. Feld LG, Waz WR, Perez LM, et al. Hematuria. An integrated medicaland surgical approach. Pediatr Clin North Am. 1997;44:1191–1210

5. Hogg RJ, Silva FG, Berry PL, et al. Glomerular lesions in adolescentswith gross hematuria or the nephritic syndrome. Report of theSouthwest Pediatric Nephrology Study Group. Pediatr Nephrol.1993;7:27–31

6. Kashtan C. Familial hematuria due to type IV collagen mutations:Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy. CurrOpin Pediatr. 2004;16:177–181

7. Kashtan CE. Familial hematurias: what we know and what we don’t.Pediatr Nephrol. 2005;20:1027–1035

KomentarzDr n. med. Joanna Książek,Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego,Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

Wystąpienie krwiomoczu, czyli widocznej gołym okiemdomieszki krwi w moczu, jest objawem niepokojącym za-równo dla chorego, jak i lekarza. Mocz może mieć bar-wę od jasnoczerwonej do brązowej (herbacianej),w zależności od nasilenia, miejsca krwawienia, cech fizy-kochemicznych (zagęszczenie, odczyn). Zmiana zabar-wienia nie zawsze wynika z obecności krwi w moczu.Barwę moczu mogą zmieniać niektóre pokarmy (buracz-ki ćwikłowe, jeżyny, rabarbar, papryka, czarne jagody,moczany), barwniki żółciowe i anilinowe, leki (sulfona-midy, nitrofurantoina, pochodne kwasu salicylowego, fe-nytoina, fenazopirydyna, ryfampicyna, deferoksamina,fenotiazyny, fenoloftaleina), toksyny (ołów, benzen), mio-globina, hemoglobina, obecność peroksydaz bakteryj-nych (w przypadku zakażenia układu moczowegoo etiologii Serratia marcescens). Ponieważ testy paskowedają wynik dodatni w obecności nieuszkodzonych krwi-nek czerwonych oraz śladowych ilości wolnej hemoglo-

biny i mioglobiny, rozstrzygające jest mikroskopowe ba-danie osadu moczu.

Hemoglobinuria bez krwiomoczu może wystąpićw każdym przypadku hemolizy i jest spowodowana obec-nością nadmiaru wolnej hemoglobiny we krwi. Mioglo-binurię stwierdza się w następstwie uszkodzenia mięśni(uraz, drgawki, udar cieplny, porażenie prądem, u doro-słych zawał serca, nadmierny długotrwały wysiłek fizycz-ny) lub powikłań wynikających ze skojarzenia niektórychleków metabolizowanych za pomocą tych samych enzy-mów (np. statyny-cyklosporyna A), co zwiększa ryzykoobjawu niepożądanego (w tym przypadku – mioglobinu-rii). Wynik badania moczu bywa fałszywie ujemnyw przypadku wysokiego ciężaru właściwego moczu orazobecności dużych ilości substancji redukujących, np. kwa-su askorbinowego. Dla ujawnienia krwiomoczu (makro-hematurii) zwykle wystarcza 0,2 ml krwi w 500 mlmoczu.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 49

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

48 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

Krwiomocz

Bezobjawowy krwinkomocz i białkomoczSkojarzenie krwinkomoczu z białkomoczem budzi niepo-kój, ponieważ może być spowodowane poważną chorobąnerek. Oba te zaburzenia spotyka się jednak dość często,a u większości chorych kolejne badania moczu wskazująna ustąpienie jednego lub obu z nich. Oceniając współist-nienie tych zmian w moczu należy najpierw określić, czybiałkomocz ma charakter ortostatyczny, badając stężeniebiałka w pierwszej porannej próbce moczu (prawidłowystosunek białka do kreatyniny <0,2). Utrzymywanie siębiałkomoczu może przemawiać za występowaniem zmianw kłębuszkach nerkowych. Populacja dzieci, u którychwystępuje ten problem, wymaga szczególnej uwagi i sta-rannej oceny przez nefrologa dziecięcego.

Badania diagnostyczneRycina 3 przedstawia algorytm oceny chorego z krwio-moczem. Pierwszym krokiem jest pomiar ciśnienia tętni-czego krwi. Badanie moczu za pomocą testu paskowegopozwala rozpoznać ropomocz, białkomocz, występowa-nie hemu oraz nieprawidłowe zagęszczanie moczu, nato-miast badanie moczu pod mikroskopem ujawniawystępowanie krwinek czerwonych i ich skupisk, morfo-logię krwinek czerwonych, występowanie kryształówi wałeczków. Krystaluria polega na nadmiernym wydala-niu z moczem kryształów szczawianu wapnia, fosforanuwapnia, kwasu moczowego lub cystyny. Najczęstszą przy-czyną krystalurii jest zdecydowanie hiperkalciuria. Posiewmoczu należy wykonać jedynie u chorych z klinicznymiobjawami lub laboratoryjnymi cechami (ropomocz,krwiomocz, bakteriuria, występowanie azotynów) zaka-żenia dróg moczowych. Badania radiologiczne powinnosię odłożyć na później, chyba że zespół objawów wyraźnienasuwa podejrzenie kamicy moczowej.

Drugi etap oceny polega na starannym poszukiwaniuchoroby nerek, będącej przyczyną objawów, zwłaszczatakich, jak obrzęki, nadciśnienie tętnicze, zaburzeniaw odpływie moczu oraz objawy układowe. Badania bio-chemiczne krwi (stężenia elektrolitów, azotu moczniko-wego we krwi oraz kreatyniny) służą ocenie wydolnościnerek. Podejrzenie ostrego PIAGN wymaga pilnego ozna-czenia ASO oraz miana innych przeciwciał przeciw pa-ciorkowcom, a także oznaczenia C3. Wtórne przyczynychoroby nerek, takie jak toczeń rumieniowaty układowy,zapalenie drobnych naczyń, zapalenie wątroby typu Blub C lub zakażenie wirusem nabytego ludzkiego niedobo-ru odporności (HIV) wymagają odpowiednio oznaczeniamian przeciwciał przeciwjądrowych, stężeń składowychdopełniacza (C3 i C4), mian przeciwciał przeciwcytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych oraz prze-prowadzenia badań serologicznych w kierunku HIV. Ba-danie pełnej morfologii krwi jest przydatne u dzieciz wybroczynami, podbiegnięciami krwawymi, męczliwo-ścią, wyczuwalnym oporem w jamie brzusznej lub podej-rzeniem przewlekłej choroby. Jeśli członkowie rodziny niesą świadomi stanu zdrowia dziecka, wskazana jest oce-

na w kierunku niedokrwistości sierpowatokrwinkowej lubjej cech na podstawie elektroforezy hemoglobiny.

Badanie ultrasonograficzne nerek ujawnia zaburzeniastrukturalne, asymetrię, echogeniczność, guzy nerek orazzakrzepicę żyły nerkowej. Radiologiczne zdjęcie przeglą-dowe jamy brzusznej może wykazać złogi nieprzepuszczal-ne dla promieni rentgenowskich, tj. uwapnione,struwitowe oraz cystynowe. Spiralna tomografia kompu-terowa jest najczulszym badaniem obrazowym pozwala-jącym na rozpoznanie kamicy nerkowej, powoduje jednakuwolnienie dużej dawki promieniowania i jest droga.U chorych z niewydolnością nerek należy ostrożnie sto-sować środek cieniujący i rzadko wykonuje się to badaniew celu oceny kamicy moczowej.

Biopsję nerki zachowuje się dla chorych z nawracający-mi epizodami krwiomoczu, współistniejącym zespołemnerczycowym, nadciśnieniem tętniczym z przyczyn nerko-wych, niewydolnością nerek, podejrzeniem dziedzicznegozapalenia nerek na podstawie wywiadu rodzinnego orazwspółistnieniem objawów choroby układowej (zapaleniastawów, plamicy, rumienia twarzy w kształcie motyla,krwioplucia, niedokrwistości), a także wówczas, gdy wy-kluczono pozakłębkowe przyczyny zmian. Obecnie wska-zaniem do wykonania biopsji bywa też niepokój rodzicówlub konieczność ustalenia ostatecznego rozpoznania.

Cystoskopia jest zabiegiem inwazyjnym i kosztownym,a jej wykonanie nigdy nie jest wskazane u dzieci z bezob-jawowym krwinkomoczem, rzadko bowiem pozwalauchwycić jego przyczynę. Mięśniakomięsak prążkowany(rhabdomyosarcoma) powoduje zwykle występowaniekrwiomoczu i zaburzeń w oddawaniu moczu. Guz Wilm-sa najlepiej rozpoznaje się na podstawie badania ultraso-nograficznego.

Kiedy kierować chorych do nefrologa dziecięcegoJeśli nie wyjaśni się przyczyny krwiomoczu (zakażenie drógmoczowych, PIAGN), należy skierować chorego do nefro-loga dziecięcego w celu przeprowadzenia szczegółowychbadań. Dzieci z objawowym krwinkomoczem wymagajączęsto wczesnego skierowania, ponieważ wiele wywołują-cych go przyczyn wymaga ukierunkowanej oceny i swoiste-go postępowania. Chory z bezobjawowym krwinkomoczemwymaga przeprowadzenia okresowych badań kontrolnychrokrocznie lub co 2 lata, w celu ponownej oceny współist-niejących objawów i występowania białkomoczu, a takżeuzyskania danych z wywiadu rodzinnego świadczącycho występowaniu krwinkomoczu lub zaburzeń słuchu u inne-go z członków rodziny. Dziecko z utrzymującym się bezob-jawowym krwiomoczem i współistniejącym białkomoczemwymaga dodatkowej oceny nefrologa dziecięcego, w tymczęsto biopsji nerki.

Dalszy ciąg opisu przypadkuWyniki badań laboratoryjnych wykazały umiarkowanąniewydolność nerek, obniżone stężenie dopełniacza,ujemne miano ASO oraz przeciwciał przeciwjądrowych.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 48

Krwiomocz

Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 49

Z powodu utrzymywania się zaburzeń i cech zespołu ner-czycowego przy przyjęciu wykonano biopsję nerki, dzię-ki której rozpoznano błoniasto-rozplemowe kłębuszkowezapalenie nerek. Po przewlekłym leczeniu steroidami ci-śnienie tętnicze, czynność nerek i wyniki badań moczudziecka powróciły do normy. W opisie tego przypadkuzwracają uwagę zaostrzenia przewlekłej choroby orazznaczenie systematycznej oceny dziecka z krwiomoczem,wykonywania właściwych badań oraz kierowania do spe-cjalisty.

PodsumowanieKrwawienie z moczem występuje u dzieci i młodzieżydość powszechnie i pediatrzy często mają z nim do czy-nienia w swej praktyce. Rodzice, a czasem również dzie-ci, są nim zwykle zaniepokojeni i domagają się szybkiegoustalenia rozpoznania, zwłaszcza wówczas, gdy jest tokrwiomocz. Zasadnicze znaczenie podczas oceny ma od-różnienie dzieci z bezobjawowym krwinkomoczem, któ-ry zwykle ma charakter łagodny i wymaga postępowaniazachowawczego, od dzieci z krwinkomoczem i współ-istniejącymi: białkomoczem, obrzękami, nadciśnieniemtętniczym i innymi objawami przemawiającymi za cho-robą nerek. Proste i praktyczne postępowanie z dziec-

kiem z krwiomoczem powinno spowodować zmniejsze-nie liczby badań inwazyjnych i kosztów diagnostyki orazskierowanie w odpowiednim czasie do specjalisty. Jestmało prawdopodobne, aby konsekwentne postępowa-nie diagnostyczne okazało się nieskuteczne w wyodręb-nieniu chorych z poważnymi zaburzeniami nerek.

Piśmiennictwo1. Dodge WF, West EF, Smith EH, et al. Proteinuria and hematuria in

schoolchildren: epidemiology and early natural history. J Pediatr.1976;88:327–347

2. Veharski VM, Rapola J, Koskimies O, et al. Microscopic hematuria inschoolchildren: epidemiology and clinicopathologic evaluation.J Pediatr. 1979;95:676–685

3. Diven SC, Travis LB. A practical primary care approach to hematuriain children. Pediatr Nephrol. 2000;14:65–72

4. Feld LG, Waz WR, Perez LM, et al. Hematuria. An integrated medicaland surgical approach. Pediatr Clin North Am. 1997;44:1191–1210

5. Hogg RJ, Silva FG, Berry PL, et al. Glomerular lesions in adolescentswith gross hematuria or the nephritic syndrome. Report of theSouthwest Pediatric Nephrology Study Group. Pediatr Nephrol.1993;7:27–31

6. Kashtan C. Familial hematuria due to type IV collagen mutations:Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy. CurrOpin Pediatr. 2004;16:177–181

7. Kashtan CE. Familial hematurias: what we know and what we don’t.Pediatr Nephrol. 2005;20:1027–1035

KomentarzDr n. med. Joanna Książek,Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego,Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

Wystąpienie krwiomoczu, czyli widocznej gołym okiemdomieszki krwi w moczu, jest objawem niepokojącym za-równo dla chorego, jak i lekarza. Mocz może mieć bar-wę od jasnoczerwonej do brązowej (herbacianej),w zależności od nasilenia, miejsca krwawienia, cech fizy-kochemicznych (zagęszczenie, odczyn). Zmiana zabar-wienia nie zawsze wynika z obecności krwi w moczu.Barwę moczu mogą zmieniać niektóre pokarmy (buracz-ki ćwikłowe, jeżyny, rabarbar, papryka, czarne jagody,moczany), barwniki żółciowe i anilinowe, leki (sulfona-midy, nitrofurantoina, pochodne kwasu salicylowego, fe-nytoina, fenazopirydyna, ryfampicyna, deferoksamina,fenotiazyny, fenoloftaleina), toksyny (ołów, benzen), mio-globina, hemoglobina, obecność peroksydaz bakteryj-nych (w przypadku zakażenia układu moczowegoo etiologii Serratia marcescens). Ponieważ testy paskowedają wynik dodatni w obecności nieuszkodzonych krwi-nek czerwonych oraz śladowych ilości wolnej hemoglo-

biny i mioglobiny, rozstrzygające jest mikroskopowe ba-danie osadu moczu.

Hemoglobinuria bez krwiomoczu może wystąpićw każdym przypadku hemolizy i jest spowodowana obec-nością nadmiaru wolnej hemoglobiny we krwi. Mioglo-binurię stwierdza się w następstwie uszkodzenia mięśni(uraz, drgawki, udar cieplny, porażenie prądem, u doro-słych zawał serca, nadmierny długotrwały wysiłek fizycz-ny) lub powikłań wynikających ze skojarzenia niektórychleków metabolizowanych za pomocą tych samych enzy-mów (np. statyny-cyklosporyna A), co zwiększa ryzykoobjawu niepożądanego (w tym przypadku – mioglobinu-rii). Wynik badania moczu bywa fałszywie ujemnyw przypadku wysokiego ciężaru właściwego moczu orazobecności dużych ilości substancji redukujących, np. kwa-su askorbinowego. Dla ujawnienia krwiomoczu (makro-hematurii) zwykle wystarcza 0,2 ml krwi w 500 mlmoczu.

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 49

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

50 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

Krwiomocz

W przypadku krwinkomoczu barwa moczu się niezmienia, a krwinki czerwone wykrywa się w badaniu mi-kroskopowym osadu moczu. Krwinkomocz (mikrohema-turię) według większości autorów rozpoznaje się wtedy, gdyliczba krwinek czerwonych przekracza 5 krwinek czerwo-nych w polu widzenia, co odpowiada liczbie 100-800 krwi-nek czerwonych w 1 ml moczu. Krwinkomocz możepochodzić z różnych odcinków układu moczowego. Obec-ność wałeczków czerwonokrwinkowych, białka i innychkomórek pochodzących z kanalików nerkowych wskazujezwykle na kłębuszkowe źródło krwawienia. Wstępne ró-żnicowanie źródła krwawienia może ułatwić ocena krwi-nek czerwonych w mikroskopie fazowo-kontrastowym.Obecność i przewaga zniekształconych, dysmorficznychkrwinek czerwonych wskazuje na ich kłębuszkowe pocho-dzenie, natomiast prawidłowe krwinki pochodzą zwyklez dolnego odcinka dróg moczowych. Obecność wałeczkówczerwonokrwinkowych oraz białkomoczu o dużym nasile-niu (min. 100 mg/dl) przemawia za chorobą kłębuszków.Krwiomocz może być stały lub nawracający, a między epi-zodami krwiomoczu może występować krwinkomocz.Krwinkomocz może być bezobjawowy, izolowany lub prze-biegać z innymi objawami towarzyszącymi. Może być sta-ły lub okresowy i stwierdza się go przypadkowo.

Bezobjawowy krwinkomocz/krwiomocz stanowi trud-ny problem kliniczny i wymaga niekiedy wieloetapowegodziałania diagnostycznego. Diagnostyka przyczyn krwio-moczu/krwinkomoczu bywa uciążliwa i nie zawsze udajesię je jednoznacznie określić. Bergstein1 nie znalazł przy-czyny choroby u 274 (80,1%) na 342 dzieci z izolowa-nym krwinkomoczem i u 86 (37,7%) na 228 dzieciz izolowanym krwiomoczem. Najczęstszą przyczyną za-równo krwinkomoczu (u 16%), jak i krwiomoczu(u 22%) była hiperkalciuria. Wśród 53 dzieci zakwalifi-kowanych do biopsji nerki u 36 (67,9%) autor rozpoznałnefropatię IgA. Podobnie Fujimura2 w analizie retrospek-tywnej 104 dzieci z krwinkomoczem i 24 z krwiomoczemu większości (65,5%) stwierdził zaburzenia metabolicznez przewagą hiperkalciurii (u 90,1%) izolowanej lub w sko-jarzeniu z hiperurykozurią (u 16,9%). U 32,1% z nich wy-wiad rodzinny w kierunku kamicy układu moczowego byłdodatni. Wśród 25% dzieci z potwierdzoną glomerulopa-tią najczęstsze było postreptokokowe ostre kłębuszkowezapalenie nerek (u 34%). Tylko u 6 dzieci nie znalezionoprzyczyny krwinkomoczu. W polecanym algorytmiediagnostycznym krwinkomoczu autorzy sugerują obliga-toryjne wykonywanie badań metabolicznych wykluczają-cych lub potwierdzających zagrożenie kamicą układumoczowego. Zawsze jednak należy wykonać badania wy-kluczające ciężkie, postępujące choroby wymagającewczesnych interwencji terapeutycznych.

Autorzy pracy przedstawiając przypadek dziewczyn-ki z nawracającym krwiomoczem i dynamiką przebieguchoroby, zwrócili uwagę na niejasności diagnostycznew okresie pierwszych incydentów krwiomoczu: rozpo-znanie zakażenia układu moczowego mimo brakuropomoczu i bakteriomoczu, rozpoznanie ostrego kłę-buszkowego zapalenia nerek przy prawidłowym stężeniuskładowych dopełniacza i ASO. Stwierdzenie u dzieckaw kolejnym rzucie krwiomoczu, obrzęków i nadciśnieniatętniczego skłoniło do wdrożenia bardziej szczegółowejdiagnostyki, ukierunkowanej na poszukiwanie glomeru-lopatii, co pozwoliło ustalić rozpoznanie błoniasto-roz-plemowego kłębuszkowego zapalenia nerek i podjąćodpowiednie skuteczne leczenie. Jednocześnie autorzypodali definicję krwiomoczu i krwinkomoczu, podkreśli-li znaczenie badania mikroskopowego osadu moczu dlajego potwierdzenia i istotne znaczenie danych z wywia-du. Powołując się na duże badania populacyjne wśróddzieci w wieku szkolnym w Stanach Zjednoczonych i Fin-landii, określili częstość występowania krwiomoczu na3-6% w pojedynczych badaniach moczu i 0,5-1% w po-wtórnych badaniach przesiewowych. W tabeli 1 i na ry-cinie 2 przedstawili sposoby różnicowania krwiomoczupochodzenia kłębuszkowego i pozakłębuszkowegona podstawie stwierdzonej w mikroskopie fazowo-kon-trastowym dysmorfii krwinek czerwonych oraz obecno-ści w osadzie moczu leukocyturii, skrzepów krwi,wałeczków czerwonokrwinkowych i cząsteczek białka.Badanie kształtu krwinek czerwonych w mikroskopie fa-zowo-kontrastowym jest użyteczną i stosowaną w więk-szości ośrodków klinicznych metodą identyfikacjichorych z podejrzeniem glomerulopatii, wysokim wskaź-nikiem potwierdzenia rozpoznania w badaniu biopsyj-nym nerki, sięgającym 90,6% w przypadku stwierdzeniaponad 40% dysmorficznych krwinek czerwonych,do 85% w przypadku stwierdzenia ponad 5% akantocy-tów i do 100% w obecności wałeczków czerwonokrwin-kowych w osadzie moczu.3

W tabeli 2 przedstawiono analizę danych z wywia-du dotyczących objawów klinicznych poprzedzającychwystąpienie krwinkomoczu, badania przedmiotowegoi wywiadu rodzinnego, pomagających ukierunkowaćdiagnostykę w kierunku określonych schorzeń. Należa-łoby także uwzględnić, uważaną za rzadką, ale corazczęściej stwierdzaną, anomalię naczyniową polegającąna uciśnięciu najczęściej lewej żyły nerkowej między tęt-nicą krezkową górną a aortą, co powoduje wzrost ci-śnienia żylnego w nerce i rozwój żylaków w obrębie żyłmoczowodu i miedniczki nerkowej tzw. zespół „dziad-ka do orzechów”.4 Najczulszą metodą potwierdzającąrozpoznanie tego zespołu, stwierdzanego przez do-

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 50

Krwiomocz

Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 51

świadczonego radiologa już na podstawie obrazu ultra-sonograficznego (USG), jest obrazowanie metodą rezo-nansu magnetycznego (MR). Na rycinie 3 autorzyprzedstawili podstawowy algorytm postępowaniaw przypadku krwiomoczu, a w tekście dosyć szczegó-łowo omówili najczęstsze rozpoznania kliniczne w przy-padku krwiomoczu, objawowego i bezobjawowegokrwinkomoczu i krwinkomoczu z towarzyszącym biał-komoczem.

W naszych warunkach możliwości lekarza pediatryw rejonie kończą się na potwierdzeniu krwinkomoczulub krwiomoczu i wykonaniu badania USG jamy brzusz-nej. Towarzyszące objawy dyzuryczne przy dobrym stanieogólnym dziecka, bez gorączki, obrzęków, nadciśnieniatętniczego sugerują zakażenie dolnego odcinka układumoczowego (zapalenie cewki, krwotoczne zapalenie bło-ny śluzowej pęcherza spowodowane najczęściej przezadenowirusy), które – zwłaszcza u większego dziecka– może być skutecznie leczone ambulatoryjnie. Krwio-mocz z towarzyszącą gorączką i dolegliwościami bólowy-mi w okolicy lędźwiowej może wskazywać na ostreodmiedniczkowe zapalenie nerek lub zakażenie w prze-biegu kamicy nerkowej, z towarzyszącym bólem w oko-licy lędźwiowej i promieniującym wzdłuż przebiegumoczowodu wskazującym na ostrą kolkę nerkową.Stwierdzenie obecności złogów w drogach moczowychu dziecka bez dolegliwości bólowych wymaga planowejdiagnostyki na oddziale nefrologicznym lub pilnej kon-sultacji urologicznej w przypadku utrudnienia odpływumoczu i narastania wodonercza.

Krwinkomocz z objawami zespołu nerczycowego(obrzęki, białkomocz, nadciśnienie tętnicze, niedokrwi-stość lub upośledzenie czynności nerek), z objawami ze-społu Schönleina-Henocha (objawy skórne, stawowe,bóle brzucha) lub tocznia rumieniowanego układowegojest zawsze wskazaniem do hospitalizacji na oddziale ne-frologicznym i diagnostyki w kierunku pierwotnego lubwtórnego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Autorzy niemal wyczerpująco opisują szeroki panelbadań laboratoryjnych pozwalających zróżnicować pier-wotne lub wtórne kłębuszkowe zapalenia nerek i ustalićwskazania do biopsji nerki. W procedurze diagnostycznejzwracają uwagę na konieczność oceny ciśnienia tętnicze-go, co powinno być stałym elementem badania przedmio-towego, zwłaszcza u chorego z krwinkomoczem.Makroskopowy krwiomocz jest zawsze objawem niepo-kojącym, zwłaszcza w sytuacjach klinicznych wymagają-cych szybkiej diagnostyki urologicznej w celu wykluczeniaurazu nerki czy dróg moczowych.

Mimo sporadycznego występowania raka pęcherzaw wieku dziecięcym w przypadku makroskopowego

krwiomoczu należy wykluczyć także to rozpoznanie.Optymalną metodą zarówno dla wizualizacji, jak i resek-cji guza jest badanie cystoskopowe. 5 Nie powinniśmyzapominać o wykluczeniu gruźlicy nerek, zwłaszczaw przypadku krwinkomoczu i jałowego ropomoczu. Au-torzy słusznie wielokrotnie podkreślają kluczowe zna-czenie danych z wywiadu wskazujących na przyczynękrwinkomoczu, nie pomijając wrodzonych, rodzinnychkłębuszkowych zapaleń nerek, zaburzeń ze strony ukła-du krwiotwórczego, zaburzeń krzepnięcia, nawracającejmartwicy brodawek nerkowych spowodowanej niedro-żnością prostych naczyń włosowatych w stanie niedotle-nienia, kwasicy, zagęszczenia i zastoju krwi. Szczególnągrupą chorych są dzieci z pęcherzem neurogennym(po leczeniu operacyjnym przepukliny oponowo-rdze-niowej, guzów kanału kręgowego, po urazach kręgosłu-pa) wymagające cewnikowania pęcherza (uraz cewkimoczowej, zakażenie) oraz noworodki z obciążonymwywiadem okołoporodowym, po cewnikowaniu naczyńpępowinowych, gdzie należy wykluczyć zakrzepicę ne-rek, 6 ale także polekowe uszkodzenie niedojrzałego mią-ższu nerek.

Ze względu na częstość występowania hiperkalciuriiu dzieci z krwinkomoczem podstawowym standardemdiagnostycznym powinno być wykluczenie zaburzeń me-tabolicznych prowadzących do krystalizacji złogóww układzie moczowym (hiperkalciuria, hiperurykozuria,hiperfosfaturia, hipocytraturia, hipomagnezuria, cysty-nuria i inne). 7 Sugestia autorów dotycząca zawężeniawskazań do wykonania posiewu moczu do sytuacji kli-nicznych wskazujących na zakażenie układu moczowe-go, wskazań do badania radiologicznego czy podejrzeniakamicy moczowej, nie wydaje się racjonalna. Dolegliwo-ści bólowe i gorączka mogą wskazywać na zakażeniew przebiegu kamicy, ze wskazaniami do leczenia przeciw-bakteryjnego zgodnie z antybiogramem. Badanie USGz uwagi na jego nieinwazyjność, dostępność i możliwośćszybkiego wykluczenia lub potwierdzenia wielu powa-żnych schorzeń (zakrzep żyły nerkowej, guz nerki, ano-malie anatomiczne, wodonercze, kamica, obecność ciałaobcego) wydaje się nieocenione i powinno być wykona-ne w każdym przypadku krwiomoczu/krwinkomoczu.Biopsja nerki wskazana jest u chorych z podejrzeniemglomerulopatii, po wykluczeniu innych, pozakłębuszko-wych przyczyn krwinkomoczu. Nie zawsze jednak uzy-skuje się potwierdzenie kłębuszkowego zapalenia nerek.Piqueras8 spośród 322 dzieci, u których wykluczonopozakłębuszkowe przyczyny krwiomoczu i wykonanobiopsję nerki, u 48 (14,9%) nie znalazł patologii kłębusz-kowej. Najczęściej stwierdzano zespół Alporta (26,7%),następnie nefropatię IgA (24,2%). Można zgodzić się

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 51

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

50 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

Krwiomocz

W przypadku krwinkomoczu barwa moczu się niezmienia, a krwinki czerwone wykrywa się w badaniu mi-kroskopowym osadu moczu. Krwinkomocz (mikrohema-turię) według większości autorów rozpoznaje się wtedy, gdyliczba krwinek czerwonych przekracza 5 krwinek czerwo-nych w polu widzenia, co odpowiada liczbie 100-800 krwi-nek czerwonych w 1 ml moczu. Krwinkomocz możepochodzić z różnych odcinków układu moczowego. Obec-ność wałeczków czerwonokrwinkowych, białka i innychkomórek pochodzących z kanalików nerkowych wskazujezwykle na kłębuszkowe źródło krwawienia. Wstępne ró-żnicowanie źródła krwawienia może ułatwić ocena krwi-nek czerwonych w mikroskopie fazowo-kontrastowym.Obecność i przewaga zniekształconych, dysmorficznychkrwinek czerwonych wskazuje na ich kłębuszkowe pocho-dzenie, natomiast prawidłowe krwinki pochodzą zwyklez dolnego odcinka dróg moczowych. Obecność wałeczkówczerwonokrwinkowych oraz białkomoczu o dużym nasile-niu (min. 100 mg/dl) przemawia za chorobą kłębuszków.Krwiomocz może być stały lub nawracający, a między epi-zodami krwiomoczu może występować krwinkomocz.Krwinkomocz może być bezobjawowy, izolowany lub prze-biegać z innymi objawami towarzyszącymi. Może być sta-ły lub okresowy i stwierdza się go przypadkowo.

Bezobjawowy krwinkomocz/krwiomocz stanowi trud-ny problem kliniczny i wymaga niekiedy wieloetapowegodziałania diagnostycznego. Diagnostyka przyczyn krwio-moczu/krwinkomoczu bywa uciążliwa i nie zawsze udajesię je jednoznacznie określić. Bergstein1 nie znalazł przy-czyny choroby u 274 (80,1%) na 342 dzieci z izolowa-nym krwinkomoczem i u 86 (37,7%) na 228 dzieciz izolowanym krwiomoczem. Najczęstszą przyczyną za-równo krwinkomoczu (u 16%), jak i krwiomoczu(u 22%) była hiperkalciuria. Wśród 53 dzieci zakwalifi-kowanych do biopsji nerki u 36 (67,9%) autor rozpoznałnefropatię IgA. Podobnie Fujimura2 w analizie retrospek-tywnej 104 dzieci z krwinkomoczem i 24 z krwiomoczemu większości (65,5%) stwierdził zaburzenia metabolicznez przewagą hiperkalciurii (u 90,1%) izolowanej lub w sko-jarzeniu z hiperurykozurią (u 16,9%). U 32,1% z nich wy-wiad rodzinny w kierunku kamicy układu moczowego byłdodatni. Wśród 25% dzieci z potwierdzoną glomerulopa-tią najczęstsze było postreptokokowe ostre kłębuszkowezapalenie nerek (u 34%). Tylko u 6 dzieci nie znalezionoprzyczyny krwinkomoczu. W polecanym algorytmiediagnostycznym krwinkomoczu autorzy sugerują obliga-toryjne wykonywanie badań metabolicznych wykluczają-cych lub potwierdzających zagrożenie kamicą układumoczowego. Zawsze jednak należy wykonać badania wy-kluczające ciężkie, postępujące choroby wymagającewczesnych interwencji terapeutycznych.

Autorzy pracy przedstawiając przypadek dziewczyn-ki z nawracającym krwiomoczem i dynamiką przebieguchoroby, zwrócili uwagę na niejasności diagnostycznew okresie pierwszych incydentów krwiomoczu: rozpo-znanie zakażenia układu moczowego mimo brakuropomoczu i bakteriomoczu, rozpoznanie ostrego kłę-buszkowego zapalenia nerek przy prawidłowym stężeniuskładowych dopełniacza i ASO. Stwierdzenie u dzieckaw kolejnym rzucie krwiomoczu, obrzęków i nadciśnieniatętniczego skłoniło do wdrożenia bardziej szczegółowejdiagnostyki, ukierunkowanej na poszukiwanie glomeru-lopatii, co pozwoliło ustalić rozpoznanie błoniasto-roz-plemowego kłębuszkowego zapalenia nerek i podjąćodpowiednie skuteczne leczenie. Jednocześnie autorzypodali definicję krwiomoczu i krwinkomoczu, podkreśli-li znaczenie badania mikroskopowego osadu moczu dlajego potwierdzenia i istotne znaczenie danych z wywia-du. Powołując się na duże badania populacyjne wśróddzieci w wieku szkolnym w Stanach Zjednoczonych i Fin-landii, określili częstość występowania krwiomoczu na3-6% w pojedynczych badaniach moczu i 0,5-1% w po-wtórnych badaniach przesiewowych. W tabeli 1 i na ry-cinie 2 przedstawili sposoby różnicowania krwiomoczupochodzenia kłębuszkowego i pozakłębuszkowegona podstawie stwierdzonej w mikroskopie fazowo-kon-trastowym dysmorfii krwinek czerwonych oraz obecno-ści w osadzie moczu leukocyturii, skrzepów krwi,wałeczków czerwonokrwinkowych i cząsteczek białka.Badanie kształtu krwinek czerwonych w mikroskopie fa-zowo-kontrastowym jest użyteczną i stosowaną w więk-szości ośrodków klinicznych metodą identyfikacjichorych z podejrzeniem glomerulopatii, wysokim wskaź-nikiem potwierdzenia rozpoznania w badaniu biopsyj-nym nerki, sięgającym 90,6% w przypadku stwierdzeniaponad 40% dysmorficznych krwinek czerwonych,do 85% w przypadku stwierdzenia ponad 5% akantocy-tów i do 100% w obecności wałeczków czerwonokrwin-kowych w osadzie moczu.3

W tabeli 2 przedstawiono analizę danych z wywia-du dotyczących objawów klinicznych poprzedzającychwystąpienie krwinkomoczu, badania przedmiotowegoi wywiadu rodzinnego, pomagających ukierunkowaćdiagnostykę w kierunku określonych schorzeń. Należa-łoby także uwzględnić, uważaną za rzadką, ale corazczęściej stwierdzaną, anomalię naczyniową polegającąna uciśnięciu najczęściej lewej żyły nerkowej między tęt-nicą krezkową górną a aortą, co powoduje wzrost ci-śnienia żylnego w nerce i rozwój żylaków w obrębie żyłmoczowodu i miedniczki nerkowej tzw. zespół „dziad-ka do orzechów”.4 Najczulszą metodą potwierdzającąrozpoznanie tego zespołu, stwierdzanego przez do-

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 50

Krwiomocz

Kwiecień 2010, Vol. 14 Nr 2 Pediatria po Dyplomie | 51

świadczonego radiologa już na podstawie obrazu ultra-sonograficznego (USG), jest obrazowanie metodą rezo-nansu magnetycznego (MR). Na rycinie 3 autorzyprzedstawili podstawowy algorytm postępowaniaw przypadku krwiomoczu, a w tekście dosyć szczegó-łowo omówili najczęstsze rozpoznania kliniczne w przy-padku krwiomoczu, objawowego i bezobjawowegokrwinkomoczu i krwinkomoczu z towarzyszącym biał-komoczem.

W naszych warunkach możliwości lekarza pediatryw rejonie kończą się na potwierdzeniu krwinkomoczulub krwiomoczu i wykonaniu badania USG jamy brzusz-nej. Towarzyszące objawy dyzuryczne przy dobrym stanieogólnym dziecka, bez gorączki, obrzęków, nadciśnieniatętniczego sugerują zakażenie dolnego odcinka układumoczowego (zapalenie cewki, krwotoczne zapalenie bło-ny śluzowej pęcherza spowodowane najczęściej przezadenowirusy), które – zwłaszcza u większego dziecka– może być skutecznie leczone ambulatoryjnie. Krwio-mocz z towarzyszącą gorączką i dolegliwościami bólowy-mi w okolicy lędźwiowej może wskazywać na ostreodmiedniczkowe zapalenie nerek lub zakażenie w prze-biegu kamicy nerkowej, z towarzyszącym bólem w oko-licy lędźwiowej i promieniującym wzdłuż przebiegumoczowodu wskazującym na ostrą kolkę nerkową.Stwierdzenie obecności złogów w drogach moczowychu dziecka bez dolegliwości bólowych wymaga planowejdiagnostyki na oddziale nefrologicznym lub pilnej kon-sultacji urologicznej w przypadku utrudnienia odpływumoczu i narastania wodonercza.

Krwinkomocz z objawami zespołu nerczycowego(obrzęki, białkomocz, nadciśnienie tętnicze, niedokrwi-stość lub upośledzenie czynności nerek), z objawami ze-społu Schönleina-Henocha (objawy skórne, stawowe,bóle brzucha) lub tocznia rumieniowanego układowegojest zawsze wskazaniem do hospitalizacji na oddziale ne-frologicznym i diagnostyki w kierunku pierwotnego lubwtórnego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Autorzy niemal wyczerpująco opisują szeroki panelbadań laboratoryjnych pozwalających zróżnicować pier-wotne lub wtórne kłębuszkowe zapalenia nerek i ustalićwskazania do biopsji nerki. W procedurze diagnostycznejzwracają uwagę na konieczność oceny ciśnienia tętnicze-go, co powinno być stałym elementem badania przedmio-towego, zwłaszcza u chorego z krwinkomoczem.Makroskopowy krwiomocz jest zawsze objawem niepo-kojącym, zwłaszcza w sytuacjach klinicznych wymagają-cych szybkiej diagnostyki urologicznej w celu wykluczeniaurazu nerki czy dróg moczowych.

Mimo sporadycznego występowania raka pęcherzaw wieku dziecięcym w przypadku makroskopowego

krwiomoczu należy wykluczyć także to rozpoznanie.Optymalną metodą zarówno dla wizualizacji, jak i resek-cji guza jest badanie cystoskopowe. 5 Nie powinniśmyzapominać o wykluczeniu gruźlicy nerek, zwłaszczaw przypadku krwinkomoczu i jałowego ropomoczu. Au-torzy słusznie wielokrotnie podkreślają kluczowe zna-czenie danych z wywiadu wskazujących na przyczynękrwinkomoczu, nie pomijając wrodzonych, rodzinnychkłębuszkowych zapaleń nerek, zaburzeń ze strony ukła-du krwiotwórczego, zaburzeń krzepnięcia, nawracającejmartwicy brodawek nerkowych spowodowanej niedro-żnością prostych naczyń włosowatych w stanie niedotle-nienia, kwasicy, zagęszczenia i zastoju krwi. Szczególnągrupą chorych są dzieci z pęcherzem neurogennym(po leczeniu operacyjnym przepukliny oponowo-rdze-niowej, guzów kanału kręgowego, po urazach kręgosłu-pa) wymagające cewnikowania pęcherza (uraz cewkimoczowej, zakażenie) oraz noworodki z obciążonymwywiadem okołoporodowym, po cewnikowaniu naczyńpępowinowych, gdzie należy wykluczyć zakrzepicę ne-rek, 6 ale także polekowe uszkodzenie niedojrzałego mią-ższu nerek.

Ze względu na częstość występowania hiperkalciuriiu dzieci z krwinkomoczem podstawowym standardemdiagnostycznym powinno być wykluczenie zaburzeń me-tabolicznych prowadzących do krystalizacji złogóww układzie moczowym (hiperkalciuria, hiperurykozuria,hiperfosfaturia, hipocytraturia, hipomagnezuria, cysty-nuria i inne). 7 Sugestia autorów dotycząca zawężeniawskazań do wykonania posiewu moczu do sytuacji kli-nicznych wskazujących na zakażenie układu moczowe-go, wskazań do badania radiologicznego czy podejrzeniakamicy moczowej, nie wydaje się racjonalna. Dolegliwo-ści bólowe i gorączka mogą wskazywać na zakażeniew przebiegu kamicy, ze wskazaniami do leczenia przeciw-bakteryjnego zgodnie z antybiogramem. Badanie USGz uwagi na jego nieinwazyjność, dostępność i możliwośćszybkiego wykluczenia lub potwierdzenia wielu powa-żnych schorzeń (zakrzep żyły nerkowej, guz nerki, ano-malie anatomiczne, wodonercze, kamica, obecność ciałaobcego) wydaje się nieocenione i powinno być wykona-ne w każdym przypadku krwiomoczu/krwinkomoczu.Biopsja nerki wskazana jest u chorych z podejrzeniemglomerulopatii, po wykluczeniu innych, pozakłębuszko-wych przyczyn krwinkomoczu. Nie zawsze jednak uzy-skuje się potwierdzenie kłębuszkowego zapalenia nerek.Piqueras8 spośród 322 dzieci, u których wykluczonopozakłębuszkowe przyczyny krwiomoczu i wykonanobiopsję nerki, u 48 (14,9%) nie znalazł patologii kłębusz-kowej. Najczęściej stwierdzano zespół Alporta (26,7%),następnie nefropatię IgA (24,2%). Można zgodzić się

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 51

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

52 | Pediatria po Dyplomie Vol. 14 Nr 2, Kwiecień 2010

Krwiomocz

z tezą większości autorów, iż utrzymujący się bezobjawo-wy krwinkomocz najczęściej ma dobre rokowanie i niestanowi pilnego wskazania do biopsji nerki, ale może byćsygnałem nieprawidłowości ujawniających się w dalszejobserwacji. Dlatego też chory z bezobjawowym krwin-komoczem powinien pozostać pod stałą kontrolą nefro-loga lub urologa.

Autorzy podjęli bardzo ważny i ciekawy temat o sze-rokim zakresie diagnostyczno-leczniczym dotyczącymproblematyki klinicznej nie tylko z zakresu nefrologiidziecięcej. Dla podsumowania zagadnienia celowe wyda-je się zbiorcze podsumowanie najczęstszych przyczynkrwiomoczu/krwinkomoczu u dzieci (tabela).

Piśmiennictwo1. Bergstein J, Leiser J, Andreoli S. The clinical significance of asymp-

tomatic gross and microscopic hematuria in children. Arch PediatrAdolesc Med. 2005; 159 (4): 353-355.

2. Fujimura MD, Koch VH, Vaisbich MH, et al. Hematuria in chil-dren: retrospective study of 128 pediatric patients). J Pediatr (RioJ). 1998; 74 (2): 119-124.

3. Fogazzi GB, Edefonti A, Garigali G, et al. Urine erythrocyte mor-phology in patients with microscopic haematuria caused by a glo-merulopathy. Pediatr Nephrol. 2008; 23 (7): 1093-1100.

4. Wang L, Yi L, Yang L, et al. Diagnosis and surgical treatment of nut-cracker syndrome: a single-center experience. Urology. 2009; 73(4): 871-876.

5. Lerena J, Krauel L, Garcia-Aparicio L, et al. Transitional cell carci-noma of the bladder in children and adolescents: Six-case series andreview of the literature. J Pediatr Urol. 2010: 15.

6. Muwakkit SA, Saab R, Sanjad SA, et al. Renal venous thrombosis ina newborn with prothrombotic risk factors. Blood Coagul Fibrino-lysis. 2009; 20 (6): 458-460.

7. Parekh DJ, Pope JC 4th, Adams MC, et al. The association of an in-creased urinary calcium-to-creatinine ratio, and asymptomatic grossand microscopic hematuria in children. J Urol. 2002; 176 (1):272-274.

8. Piqueras AI, White RH, Raafat F, et al. Renal biopsy diagnosis inchildren presenting with haematuria. Pediatr Nephrol. 1998; 12(5): 386-391.

TABELA. Najczęstsze przyczyny krwiomoczu/krwinkomoczu u dzieciKłębuszkowe nabyte Kłębuszkowe rodzinne Pozakłębuszkowe Inne

Nefropatia IgA Zespół Alporta Metaboliczne (hiperkalciuria, Nadmierny wysiłek fizycznyBłoniasto-rozplemowe Łagodny krwinkomocz hiperurykozuria, cystynuria) Odwodnieniekłębuszkowe rodzinny (zespół Kamica moczowa Gorączkazapalenie nerek cienkich błon) Ciało obce w cewce moczowej Miesiączka

Ostre pozakaźne lub pęcherzu moczowym Niedokrwistośćkłębuszkowe Polipy i nowotwory pęcherza sierpowatokrwinkowazapalenie nerek Zakażenie układu moczowego Uraz

Kłębuszkowe zapalenie nerek bakteryjne, wirusowe, gruźlicze Lekiw przebiegu choroby Nowotwory (guz Wilmsa, KoagulopatieSchonleina-Henocha stwardnienie guzowate, Krwiomocz wysiłkowy

Ogniskowe szkliwiejące angiomyolipoma, guzy nerek, Przedawkowanie lekówkłębuszkowe białaczka) przeciwkrzepliwychzapalenie nerek Wady anatomiczne (wodonercze,

Toczeń rumieniowaty zwężenie podmiedniczkoweukładowy moczowodu

Zespół hemolityczno- Nieprawidłowości naczyniowe-mocznicowy (przetoka tętniczo-żylna, zakrzep

żyły nerkowej, zespół „dziadkado orzechów”)

Torbielowatość nerekMartwica brodawek nerkowychZawał nerki

PpD-2-2010_043-052_Messengill:Layout 2 2010-04-02 17:35 Strona 52

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie