135

ÖZETAmaç: Solunum kas güçsüzlü¤ü birçok nöromüsküler hastal›¤›n kaç›n›lmaz sonucudur. Solunumfonksiyonlar›ndaki kötüleflme bu hastal›klardaki morbiditede ciddi art›fllara neden olurken, ayn›zamanda yüksek mortalite oranlar›n›n da sorumlusudur. Bu derlemenin amac› nöromüskülerhastal›klarda solunumsal problemlerin tan› ve tedavi yaklafl›mlar›n› özetlemektedir. Ana Bulgular:Solunum kaslar›ndaki yetersizlik genellikle birkaç y›l içinde yavafl bir geliflim gösterir. Bafllang›çtasadece uyku s›ras›nda kendini gösteren solunum bozuklu¤unu, daha sonra ciddi hipoventilasyon,kor pulmonale ve hastal›¤›n son döneminde ciddi solunum yetmezli¤i izler. Solunum yetmezli¤ininerken saptanmas› ve önleyici bak›m birçok hastada sonucu ve yaflam kalitesini olumlu yönde etkiler.Bu durum; solunum fonksiyonlar›, solunum kas güçleri, uyku çal›flmalar›, evde mekanik ventilasyon,gö¤üs fizyoterapisi, erken antibiyotik tedavisi ve beslenme giriflimlerini içeren takip ve tedavi prog-ramlar›n›n geliflmesine yol açm›flt›r. Noninvazif pozitif bas›nçl› ventilasyon solunum yetersizli¤ininiyilefltirilmesinde etkilidir ve bu hastalar›n tedavi plan›n› dramatik bir flekilde de¤ifltirmifltir. Sonuç:Nöromüsküler hastal›klarda solunum fonksiyonlar› ve uykuyla ilgili solunum problemleri düzenliolarak takip edilmelidir. Noninvazif mekanik ventilasyon bu hasta grubundaki solunum yetmezli¤itedavisi için en önemli tedavi seçene¤idir.Anahtar kelimeler: Nöromüsküler hastal›klar, solunum fonksiyonlar›, noninvazif ventilasyonSelçuk T›p Derg 2006;22;135-144

SUMMARYRespiration in chronic neuromuscular diseasesAim: Respiratory muscle weakness is the inevitable consequence of many neuromuscular disorders.Deterioration in respiratory function contributes to significant morbidity and is responsible for highmortality rates with these diseases. The aim of this review to summarize diagnostic and therapeuticapproaches for respiratory problems in patients with neuromuscular disorders. Main Findings:Usually, chronic respiratory failure develops slowly over a period of several years. Initially, it presentswith disordered breathing that is apparent only during sleep, followed by continuous progressionto severe hypoventilation, cor pulmonale and eventually frank respiratory failure in end-stage dis-ease. Early detection of respiratory compromise and preventive care are likely to improve outcomeand quality of life for many patients. This has led to the development of proactive monitoring andtreatment programmes that include regular assessment of pulmonary functions, respiratory strengthand sleep studies, home mechanical ventilation, chest physiotherapy, early antibiotic treatment andnutritional intervention. In particular, noninvasive positive pressure ventilation is effective in resolv-ing respiratory failure and has dramatically changed the management of these patients.Conclusion: Pulmonary functions and sleep related respiratory problems should be followed upregularly in patients with neuromuscular disorders. Noninvasive mechanical ventilation is the mostimportant therapeutic option for the management of respiratory failure in these patients group.Key words: Neuromuscular diseases, pulmonary functions, noninvasive ventilation

KRON‹K NÖROMÜSKÜLERHASTALIKLARDA SOLUNUM

Baykal TÜLEK

Selçuk Üniversitesi Meram T›p Fakültesi Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal›, KONYA

Haberleflme Adresi : Dr. Baykal TülekMeram T›p Fakültesi Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal› Konya 42080e-posta: baykaltulek@yahoo.com

Gelifl Tarihi: 16.01.2006 Yay›na Kabul Tarihi: 28.2.2006

B. TülekSelçuk T›p Dergisi2006

136

Nöromüsküler hastal›klar (NMH), solunumkaslar›n› etkileyen oldukça genifl bir hastal›kgrubudur. Temelde nöropatik ve miyopatikolarak 2 gruba ayr›labilen bu hastal›klar (Tab-lo 1), inspiratuar, ekspiratuar ve bulber tümsolunum kaslar›n› etkilemek suretiyle ciddi so-lunumsal komplikasyonlara yol açabilirler (1).Solunum yetersizli¤i bu hastal›klardaki enönemli mortalite ve morbidite sebebidir.

NÖROMÜSKÜLER HASTALIKLARDASOLUNUM YETMEZL‹⁄‹N‹N PATOF‹ZYOLOJ‹S‹

NMH’lerin ço¤unda solunum kaslar›n›n tutu-lumuna ba¤l› kas güçsüzlü¤ü mevcuttur. So-lunum kaslar›n›n inspiryum ve ekspiryumyapmak için gerekli bas›nç ve ak›mlar› olufltu-ramamas› solunum kas güçsüzlü¤ü olarakadland›r›l›r (2, 3). ‹nspiratuar kas yorgunlu-¤una ba¤l› olarak tam inhalasyonun sa¤lan-mamas› nedeniyle gö¤üs duvar›n›n elastikyükü dereceli olarak artar. Bu durum solu-num iflinin artmas› ve neticesinde solunumyetmezli¤ine katk›da bulunur (3-5). NMH’sibulunan eriflkinlerde kifoskolyoz baflta olmaküzere gö¤üs duvar› deformiteleri s›kl›kla gö-rülür ve bunlar da solunum iflini art›r›r (6).Normal bir öksürük için önce derin bir inspir-yum, ard›ndan glottisin kapanmas›, dahasonra ise; zirve öksürük ekspiryum ak›m› olufl-mas› için gerekli intratorasik bas›nc› sa¤lama-

ya yeterli bir ekspiratuar kas gücü gereklidir(7-9). NMH’lerde öksürü¤ü oluflturmak içingerekli bu üç aflamada da bozulma olabilir(8). Ekspiratuar kas güçsüzlü¤ü glottik fonksi-yon bozuklu¤u ya da inspiratuar kas güçsüz-lü¤ü ile birlikte ise hava yolu temizlenmesin-de ciddi sorunlar ortaya ç›kar (8). Öksürükrefleksi ile hava yollar›n›n temizlenmesindebozukluk NMH’lerde hayat› tehdit eden ciddibir sorundur ve bu hastalar bu nedenle akci-¤er infeksiyonlar› için adayd›rlar (10). Üst ha-va yolu (bulber) kaslar›n›n tutulumu konufl-ma ve yutma fonksiyonlar›n› bozar. Ciddi bul-ber tutulum söz konusu oldu¤unda yeterlig›da al›m› zorlafl›r ve kilo kayb› ortaya ç›kar.Bu hastalarda aspirasyon riski mevcuttur veglottik kapanma kusuru etkin öksürük yap›la-mamas›na neden olur. Larengeal fonksiyonbozuklu¤u ve güçsüzlük, etkin olmayan ök-sürükle birlikte oldu¤unda aspirasyon pnö-monisi için ciddi riskler do¤urur (11). Üst ha-va yolu kas güçsüzlü¤ü ayr›ca uykuda obst-ruksiyona neden olabilir. NMH’lerde pnömo-niler ço¤unlukla üst solunum yolu infeksiyon-lar›yla tetiklenir (12).

NMH’lerde solunum yetmezli¤i uyan›kl›ktanönce uyku s›ras›nda bafllar (13, 14). Bu has-talarda en s›k görülen uykuyla iliflkili solunumsorunu noktürnal hipoventilasyondur. Hipo-ventilasyon s›k arousallarla uyku süresi ve et-

Tablo 1. Nöromüsküler hastal›klar

NÖROPAT‹K HASTALIKLAR M‹YOPAT‹LER

Spinal Kord Hasar› EdinselMotor Nöron Hastal›¤› (Amyotrofik Lateral Skleroz) ‹nflamatuar Miyopatiler (Polimiyozit, dermatomiyozit)Postpolyo sendromu Sistemik Lupus EritematozusSpinal Müsküler Atrofi Endokrin Miyopatiler (Hipertiroidi, hipotiroidi, hiperadre

nokortisizm)Periferik Nöropatiler

Guillain–Barre Sendromu Akut Steroid MiyopatisiKronik ‹nflamatuar Demiyelinizan Nöropati Elektrolit Bozukluklar›Charcot–Marie–Tooth Hastal›¤› Rabdomiyolizis

Kal›tsal

NÖROMÜSKÜLER KAVfiAK HASTALIKLARI Duchenne Müsküler DistrofiMyastenia Gravis Becker Müsküler Distrofi

Fasiyoskapulohumeral Müsküler DistrofiMiyotonik DistrofiKonjenital Müsküler Distrofi

Kronik nöromüskülerhastal›klarda solunum

Cilt : 22Say› : 3

137

kinli¤ini düflürür ve sonuç olarak hastalardagündüz uykululu¤u ve yorgunluk yak›nmala-r›na neden olur (15-18). Tedavi edilmeyenuykuyla iliflkili hipoksemi ve hiperkapni, buuyaranlara solunum merkezinin yan›t›n› bo-zarak solunum yetmezli¤inin geliflmesindeönemli bir rol oynar (19). Amyotrofik lateralskleroz, müsküler distrofiler ve miyotonik dist-rofi gibi NMH’lerde uykuyla iliflkili solunumsorunlar›yla s›kl›kla karfl›lafl›l›r (20). NMH’lerdeortaya ç›kan solunum kas güçsüzlü¤ü, gö-¤üs kafesi ve omurga deformiteleri, üst havayolu güçsüzlü¤ü, obezite, kranyofasiyal ano-maliler ve solunum kontrolündeki bozukluk-lar uykuyla iliflkili solunum sorunlar›na e¤ilimyarat›r (20, 21). Poliyomyelit veya miyotonikdistrofi gibi baz› nöromüsküler hastal›klardaprimer sorun solunum kontrolündeki bozuk-luklard›r ve uykuyla iliflkili solunum sorunlar›-na katk›da bulunur (21, 22). Horlayan, obezve retrognati veya makroglosi gibi anatomikproblemleri olan hastalarda obstrüktif uyku-apne s›k görülür (14, 23). Belirgin apneler ol-masa da REM döneminde artm›fl üst hava yo-lu rezistans› obstrüktif hipopnelere katk›dabulunabilir (24).

SOLUNUM FONKS‹YONLARININDE⁄ERLEND‹R‹LMES‹

Klinik De¤erlendirme. Dispne NMH’lerdegörülen en önemli solunum yak›nmas› olma-s›na ra¤men her zaman belirgin de¤ildir(25). Bu hastalarda solunum yetersizli¤ininsinsi bir geliflim göstermesi ve hastalar›n fizik-sek aktivitelerinin k›s›tlanm›fl olmas› nedeniyleolgular›n ço¤u dispneden yak›nmaz (26). Budurumda klinisyenlerin hassas baz› belirteçle-ri bilmeleri gereklidir. Dinlenme s›ras›nda ne-fes darl›¤›n›n olmas› solunum kas güçsüzlü-¤ünün çok ileri düzeyde oldu¤unu ve solu-num yetmezli¤inin yak›n oldu¤unu iflareteder. Ortopne, ciddi diyafragma tutulumu-nun karekteristik bir bulgusudur (25). Bu has-talar ekspiratuar kaslar›n güçsüzlü¤üne ba¤l›olarak öksürme zorlu¤undan yak›nabilirler(4). Hastalarda uykuyla iliflkili solunum sorun-lar›na ba¤l› olarak; horlama, geceleri uyan-malar, noktüri, artm›fl gün içi uykululuk, anla-ma zorluklar› ve sabah bafl a¤r›lar› bulunabilir.

Hafif-orta derece diyafram tutulumu olan ol-gularda vital kapasite normalin yar›s›na düfl-müfl olsa bile solunum sistemi muayenesi ge-nellikle normaldir (27). ‹lerleyen evrelerde is-tirahatte taflipne ortaya ç›kar (28). Solunumflekli hasta hem yatarken hem de otururkende¤erlendirilmelidir. ‹leri evrelerde solunum,a¤›rl›kl› olarak boyun inspiratuar ve abdomi-nal ekspiratuar kaslar›yla ve k›s›tl› olarak diyaf-ram›n hareketleri ile sa¤lan›r (29, 30). Bu kas-lar›n çal›flmas› en iyi hasta oturur pozisyondaiken de¤erlendirilir. Sternokleidomastoid ka-s›n kas›lmas› inspeksiyonla, skalen kas suprak-laviküler fossan›n palpasyonu ile, kar›n kasla-r› ise kar›n palpasyonu ile muayene edilir (29,30). Bunlar›n yan›s›ra ileri dönemdeki hasta-larda bozulmufl kusma refleksi, skolyoz veatelektaziye ait muayene bulgular› saptanabi-lir (4).

Solunum Fonksiyon Testleri. Solunum kasgüçsüzlü¤ü spirometrede restriktif bir pater-ne sebep olur. Vital kapasitenin bozulmas›için solunum kas gücünün normalin yar›s›n-dan afla¤›s›nda olmas› gereklidir (27, 31-33).Bu nedenle vital kapasite ve onun alt grupla-r› solunum kas güçsüzlü¤ünün göreceli ola-rak duyars›z göstergeleridir. Solunum kasgüçsüzlü¤ü vital kapasiteyi düflürecek kadarciddi oldu¤unda solunum yetersizli¤inin geli-flimi konusunda dikkatli olunmal›d›r. Otururpozisyondan yatar pozisyona geçildi¤inde vi-tal kapasitede % 25’ten fazla düflme olmas›diyafram güçsüzlü¤ünün göstergesidir (34).

Birkaç tip ak›m-volüm e¤risi anomalisi görü-lür. Bunlardan biri ekspirasyonun sonundaekspiratuar ak›m h›z›nda ani düflüfltür (26,33). Di¤erleri ise; zirve inspiratuar ak›m h›z›n-da azalma, zirve ekspiratuar ak›m h›z›na ulafl-mada gecikme ve zirve ekspiratuar ak›m h›-z›nda azalmad›r. Bu dört ak›m-volüm karakte-risti¤inin ak›m-volüm skorlar›yla birleflirildi¤in-de solunum kas güçsüzlü¤ünü saptamada %80 özgünlü¤e ve % 90 duyarl›l›¤a sahip ol-du¤u gösterilmifltir (33).

Akci¤er volümleri, total akci¤er kapasitesin-deki (TAK) düflmeyle spirometredeki restriktifpaterni do¤rular (31, 33). Rezidüel volüm

B. TülekSelçuk T›p Dergisi2006

138

artm›flt›r ve rezidüel volümle maksimum eks-piratuar bas›nç aras›nda ters korelasyon mev-cuttur. NMH’lerde maksimum volanter venti-lasyon genellikle düflüktür, solunum kas gü-cü ile korelasyon gösterir ve solunum kasgüçsüzlü¤ünü saptamada vital kapasitedendaha duyarl›d›r (27, 35).

Solunum Kas Fonksiyonlar›n›n Ölçümü. Nö-romüsküler hastal›klarda solunum de¤erlen-dirmesi için en önemli tan›sal test solunumkas güçlerinin ölçülmesidir. Kapal› havayolu-na karfl› istemli kontraksiyon s›ras›nda hava-yolu aç›lmas›yla ölçülen inspiratuar ve ekspi-ratuar a¤›z içi bas›nçlar›, solunum kas gücü-nü test etmede en kolay ve en yayg›n olarakkullan›lan yöntemlerdir. Black ve Hyatt’›n tek-ni¤i en s›k kullan›land›r (36). Maksimum ins-piratuar bas›nç (M‹B) derin ekspirasyondansonra, rezidüel volüme yak›n ölçülür. Maksi-mum ekspiratur bas›nç (MEB) ise TAK’de yada yak›n›nda ölçülür. Eforlar en az 1 sn sür-dürülmelidir. Yüksek negatif de¤erde bir M‹B(-80 cm H2O) veya yüksek pozitif de¤erde birMEB (90 cm H2O) ölçümü klinik olarak an-laml› bir kas güçsüzlü¤ünü ekarte eder (37).

A¤›z içi bas›nçlar› ölçümü esnas›nda hastan›nyeterli efor göstermemesi veya özellikle a¤›z-yüz kaslar›nda güçsüzlük olan hastalardaa¤›zl›k parças›n›n kenarlar›nda hava kaça¤›olmas› hatal› sonuçlara neden olur. Bu ne-denle birçok hastada M‹B manevras› yerinemaksimum sniff (burun çekme) bas›nc› testi-nin daha kolay oldu¤u ve inspiratuar kasgüçlerini daha iyi gösterdi¤i bildirilmifltir (38).Bu test bir burun deli¤inin bir t›kaçla kapat›l-mas› ve bu s›rada di¤er burun deli¤indenburun çekilmesi ile ölçülür. Burun çekme ba-s›nc› M‹B’de oldu¤u gibi rezidüel volümdende¤il fonksiyonel rezidüel kapasiteden yap›l›r(39).

Diyafram gücünün göstergesi olan transdi-yafragmatik bas›nç (Pdi)’›n de¤erlendirilmesi,gastrik (Pga) ve endoözefageal (Pes) bas›nç-lar›n ölçümü ile yap›l›r. Pga ve Pes aras›nda-ki fark Pdi’yi verir. Ölçüm özefagus orta böl-gesine ve mideye yerlefltirilen manometrikbalonlarla M‹B manevras› s›ras›nda yap›l›r.

Pdi diyafram fonksiyonuna yönelik özgün birde¤erlendirme sa¤lasa da invazif bir tetkiktirve yutma güçlü¤ü olan hastalarda zorluklatolore edilebilir hatta zararl› etkileri olabilir(40).

Zirve Öksürük Ak›m› (ZÖA) Ölçümü. ZÖA öl-çümü öksürük etkinli¤ini ölçmek için kullan›-lan, uygulamas› oldukça kolay ancak birçokmerkezde rutin olarak uygulanmayan birtesttir. Ölçüm için basit bir pefmetre (Zirveak›m h›z› ölçer) cihaz› yeterlidir. TAK’a yak›nbir derin inspiryumdan sonra hastan›n pef-metre içine öksürmesi ile ölçülür. Hava yolla-r›ndaki mukusun at›lmas› için ZÖA 270 lit-re/dakika’n›n üzerinde olmal›d›r. 160 lit-re/dakika’n›n alt›na düfltü¤ünde ise mukosil-yer klirensi sa¤layacak yeterlilikte öksürük ya-p›lam›yor demektir. ZÖA 160-270 litre/dakikaaras›nda oldu¤unda ise bir viral infeksiyonmeydana geldi¤inde bu de¤erin muhteme-len 160 litre/dakika’n›n alt›na düflece¤i belir-tilmifltir (41, 42).

Akci¤er Grafi. Gö¤üs radyografisi, solunumkas güçsüzlü¤ünü göstermede çok yard›mc›de¤ildir. Diyafram pozisyonu s›kl›kla yüksel-mifltir. Ancak, pulmoner emboli, intertisyelhastal›klar ve subpulmonik s›v›larda da ben-zer görünüm olabilece¤i için sadece radyo-grafi ile etyolojiyi ay›rt etmek zordur (25).

Arter Kan Gazlar›. Oksihemoglobin satüras-yonunun pulse-oksimetre cihaz› ile ölçümüözellikle ileri dönem hastalarda, pnömonilihastalarda ve noktürnal apne-hipopnelerinsaptanmas›nda oldukça yararl›d›r. Ancak ok-sihemoglobin satürasyonu bas›nc› hipoventi-lasyonun iyi bir göstergesi de¤ildir (43). Ar-teryel kan gazlar› PaO2 s›kl›kla normal, nadi-ren düflük ve alveoloarteryel oksijen bas›nc›gradyenti (A-aPaO2) normal veya yüksek ola-bilir. Hipokseminin varl›¤› ve derecesi kasgüçsüzlü¤üne ba¤l› olabildi¤i gibi ventilas-yon-perfüzyon dengesizli¤i veya akci¤er içiflanta neden olan pnömoni, atelektazi gibi ekakci¤er hastal›klar›na da ba¤l› olabilir. Arterkan gazlar›nda saptanacak en önemli veri so-lunum güçsüzlü¤ünün sonucunda ortaya ç›-kan ve solunum yetersizli¤inin göstergesi

Kronik nöromüskülerhastal›klarda solunum

Cilt : 22Say› : 3

139

olan yüksek PaCO2’dir. Genellikle CO2 retan-siyonu uykuda ortaya ç›kar ya da kötüleflir(28, 31).

Polisomnografi. NMH’lerde solunum yeter-sizli¤i s›kl›kla uyku esnas›nda daha belirgin-dir. Bu hastalarda tarama amaçl› gece oksi-metre yap›labilece¤i gibi, uykuyla iliflkili solu-num sorunlar›n› düflündüren gündüz semp-tomlar›n›n varl›¤›nda polisomnografi (PSG)yap›lmal›d›r. NMH’lerde PSG endikasyonlar›Tablo 2’de gösterilmifltir (1). Uykuyla iliflkili so-lunum bozukluklar›n›n tan›s›nda alt›n stan-dart test olan PSG, uykunun noktürnal oksi-jenlenme ve diyafram aktivitesine etkisinin in-celenmesine imkan verir. Bir teknisyen göze-timinde, laboratuarda gece boyu uyurkençeflitli fizyolojik de¤iflkenlerin çok kanall› izlen-mesini kapsar. Çal›flma s›ras›nda; uyku evrele-ri ve devaml›l›¤›, solunumsal efor, hava ak›-m›, oksijen satürasyonu, vücut pozisyonu,elektrokardiyogram ve hareketler kaydedilir.Uyku evreleri; elektroensefalogram, submen-tal elektromyogram ve elektrookülogram kul-lan›larak belirlenir. Özellikle REM uykusununsaptanmas› önemlidir. Solunumsal efor iseözefageal bas›nç takipleri veya eflzamanl› ins-piratuar hava ak›m› ölçümü ile karfl›laflt›r›lanrespiratuar indüktans pletismografi ile izlenir(43)

SOLUNUMSAL TEDAV‹ YAKLAfiIMLARI

NMH’lerde solunumsal tedavi yaklafl›mlar›n-da amaç, hastalar›n solunum komplikasyon-lar›n› önlemek ve tedavi etmektir. Bu derle-mede, son y›llarda bu hastalarda solunumyetersizli¤inin tedavisinde oldukça yo¤unolarak kullan›lan ve hastay› entübe etmedenuygulanan solunum deste¤i naklindeki no-ninvazif pozitif bas›nçl› ventilasyon (NPBV)uygulamas›na yo¤unlafl›lacakt›r.

Noninvazif Pozitif Bas›nçl› Ventilasyon.NPBV günümüzde bu hastal›k grubunda ens›k kullan›lan tedavi yöntemidir. NPBV; kroniksolunum kas yorgunlu¤unu azaltarak, azal-m›fl solunum dürtüsünü düzelterek, uyku ka-litesi ve etkinli¤ini art›rarak, gö¤üs duvar› veakci¤er mekaniklerini düzelterek ve kardiyo-pulmoner-renal hemodinamiyi düzenleyerekkronik solunum yetmezli¤inde etkili olmakta-d›r (44). Bu tedavi yönteminde amaç; semp-tomlar› azaltmak, alveoler ventilasyonu iyilefl-tirmek, yaflam kalitesini art›rmak ve pulmonerkomplikasyon riskini dolay›s›yla hospitalizas-yonlar› azaltmak ve yaflam süresini uzatmak-t›r. NPBV’nin etkinli¤ine yönelik olarak pros-pektif, randomize, kontrol grubu içeren çal›fl-ma bulunmamaktad›r. Ancak kontrol grubuiçermeyen birçok çal›flmada noktürnalNPBV’nin gündüz kan gazlar›n› düzeltti¤i,noktürnal hipoventilasyona ba¤l› yak›nmalar›azaltt›¤› ve yaflam süresini uzatt›¤› gösteril-mifltir (19, 45-49).

Noninvazif pozitif bas›nç sa¤layan ventilatör-ler; tafl›nabilir olmalar›, uygulama kolayl›¤›,ev kullan›m›na uygun olmalar›, iyi tolore edil-meleri ve ucuz olmalar› nedeniyle solunumyetmezli¤inin tedavisinde tercih edilmektedir-ler. Pozitif bas›nç uygulayan ventilatörler bu-run, a¤›z veya her ikisini kapsayan bir maskearac›l›¤›yla atmosfer bas›nc›n›n üzerinde yük-sek hava yolu bas›nc› oluflturarak gaz›n akci-¤erlere ak›fl›n› sa¤larlar. Bu ventilatörlerdeinspiryum ve ekspiryumda farkl› olmak üzereiki düzeyli pozitif hava yolu bas›nc› sa¤lan-maktad›r. ‹nspirasyon faz›n› sonland›ran me-kanizmaya göre; bas›nç, volüm veya zamansikluslu ventilatörler fleklinde s›n›fland›r›l›rlar.NMH grubunda yap›lan çal›flmalar›n ço¤un-da volüm sikluslu ventilatörler kullan›lm›fl ol-makla beraber son çal›flmalarda bas›nç siklus-

Tablo 2. Nöromüsküler Hastal›klarda Polisomnografi Endikasyonlar›

Noninvazif Mekanik Ventilasyona bafllarken bas›nç ayarlar›n›n yap›lmas›Obstrüktif uyku apnenin araflt›r›lmas› (Obez, horlayan ve güniçi uykululu¤u olan hastalarda)Uykuyla iliflkili solunum sorunu veya hipoventilasyonun araflt›r›lmas›

Güniçi semptomlar› olan hastalarda veyaGüniçi semptomlar› olmayan ancak hiperkapnisi ya da ciddi solunum fonksiyon bozuklu¤u olan hastalarda

B. TülekSelçuk T›p Dergisi2006

140

lu ventilatörlerin daha konforlu olduklar› veolas› hava kaçaklar›n› daha iyi kompanse et-tikleri gösterilmifltir (50). 1999 y›l›nda yay›nla-nan bir uzlafl› raporuyla belirlenmifl olanNPBV’ye bafllama endikasyonlar› Tablo 3’degösterilmifltir (44).

NPBV’ye bafllarken öncelikle uygun hasta se-çilmelidir. NPBV’nin mutlak ve göreceli kont-rendike oldu¤u durumlar Tablo 4’de belirtil-mifltir (1). Daha sonra hastaya uygun ventila-tör ve maske seçilmelidir. Kronik solunumyetmezli¤inde volüm ve bas›nç sikluslu venti-latörlerin etkinli¤i benzer bulunmufltur (51,52). Özellikle noktürnal uygulamada kulla-n›m ve tafl›ma kolayl›¤› nedeniyle "bilevel"ventilatörler daha yayg›n kullan›lmaktad›rlar.Tedaviye uyumu ve tedavi etkinli¤ini art›rmakaç›s›ndan uygun maske seçimi oldukçaönemlidir. Klinik pratikte nazal, oronazal yada burun deliklerini t›kayan yast›kç›klar kulla-n›lmaktad›r. Kronik uygulamada genelliklenazal maskeler tercih edilmektedir. Ayr›caklostrofobisi olan, bol sekresyon ç›karan yada konuflmas›n›n engellenmesini istemeyenhastalarda da bu tip maske seçilmelidir. An-cak nazal obstruksiyon, konfüze klinik durumvarl›¤›nda ve çene bantlar›na ra¤men a¤z›n›kapal› tutamayan hastalarda oronazal maske

tercih edilmelidir. Akut uygulamada CO2’yidüflürmek ve dakika ventilasyonunu art›rmakiçin total yüz maskesi nazal maskeye göre da-ha baflar›l›d›r (53). Hastan›n yüzüne uygunkal›p ç›kar›larak yap›lan maskelerin pahal› ol-makla birlikte; hava kaça¤› ve ölü bofllu¤uazaltt›¤›, maskeye ba¤l› bas› yaralar›n›n dahaaz geliflti¤i bildirilmifltir (54).

NPBV’ye bafllamak için uygun yer hastaneortam› olabilece¤i gibi, uyku laboratuar›,doktorun ofisi ya da hastan›n evinde de butedaviye bafllanabilir. Yer seçiminde klinisye-nin deneyimi ve olanaklar göz önünde bu-lundurulmal›d›r. Tedavi bafllang›c›ndakiamaç; hasta ve yak›nlar›n›n tedavi tekni¤i ko-nusunda bilgilendirilmesi, hastan›n motiveedilmesi ve hastaya uygun ventilatör ayarlar›-n›n yap›lmas›d›r.

Bafllang›ç için inspiryum bas›nc› 8-10 cmH2O, ekspiryum bas›nc› 4-5 cm H2O olacakflekilde düflük bas›nçlar seçilmelidir (Volümkontrollü ventilatörler için 10 ml/kg). Bu flekil-de düflük bas›nçlarla bafllan›p günler ya dahaftalar içersinde bas›nc›n art›r›lmas› hasta-n›n tedaviye uyumunu art›r›r (19). Ayn› flekil-de günlük kullan›m saatleri de, gündüz yap›-lan denemelerle dereceli olarak art›r›lmal›d›r.

Tablo 3. Nöromüsküler Hastal›klarda Noninvazif Pozitif Bas›nçl› Ventilasyon Endikasyonlar›

1. Yak›nmalar: Yorgunluk, dispne ve sabah bafl a¤r›s› gibi yak›nmalarla afla¤›daki kriterlerden birinin olmas›2. Fizyolojik kriterler:

a. PaCO2 > 45 mmHgb. Noktürnal oksijen satürasyonu < %88 (birbirini izleyen 5 dakika boyunca)c. ‹lerleyici NMH ve M‹B < 60 cm H2O veya FVC < %50 (beklenen)

Tablo 4. Nöromüsküler Hastal›klarda Noninvazif Pozitif Bas›nçl› Ventilasyon Kontrendikasyonlar›

Mutlak KontrendikasyonlarÜst hava yolu obstrüksiyonuSekresyonlar›n kontrol edilememesiKooperasyon kurulamamas›Yard›ma ra¤men etkin öksürü¤ün sa¤lanamamas›Tüm önlemlere ra¤men maskenin yerlefltirilememesi

Göreceli KontrendikasyonlarYutma zorlu¤uMaddi olanaks›zl›klarAile veya bak›c› deste¤inin yetersiz olmas›Tüm gün mekanik ventilasyon ihtiyac›

Kronik nöromüskülerhastal›klarda solunum

Cilt : 22Say› : 3

141

Erken dönemde hastalar›n yak›n takibi gerek-lidir. NPBV etkinli¤ini ölçmek için klinik de¤er-lendirme, noktürnal oksimetri ve gün içi arterkan gazlar› yararl›d›r. Hastan›n klinik izlemibafllang›çtan 1-2 hafta sonra ve daha sonrahastan›n adaptasyonu ve klinik durumunaba¤l› olarak 1-6 ayda bir yap›lmal›d›r. Her vi-zitte hastan›n yak›nma ve problemleri sorgu-lanmal›d›r. Takipler esnas›nda gerekli görül-dü¤ünde arter kan gazlar› al›nmal›, kötü kli-nik gidiflle birlikte CO2‘de yükselme varsanoktürnal satürasyon takibi ya da PSG yap›l-mal›d›r. ‹nspirasyon bas›nc›, tidal volüm veyaayarlanan solunum dakika say›s› yetersiz kal-m›fl olabilir. Di¤er nedenler aras›nda hava ka-ça¤›, asenkroni, CO2‘nin tekrar solunmas›,yetersiz uygulama süresi bulunmaktad›r. Budurumlarda nedene yönelik çözümler olufltu-rulmal›d›r (55).

NPBV uygulamas› s›ras›nda; burunda konjes-yon, kuruma, ak›nt›, kanama ve maske bas›yaras› ile s›k karfl›lafl›l›r. Afl›r› burun ak›nt›s› du-rumunda nazal kortikosteroidler kullan›labilir.Bas› yaralar› için uygun maske seçimi, maske-nin do¤ru yerlefltirilmesi ve bafll›¤›n çok s›k›l-mamas› önemlidir. Meydana gelmifl yaralar›niyileflmesi için birkaç günlü¤üne nazal ya daoronazal maskeden burun yast›k盤›na geçi-lebilir. Maskeden sürekli hava kaça¤›na ba¤l›gözlerde irritasyon oluflabilir, bunu önlemekiçin maskenin do¤ru yerlefltirilmesi sa¤lan-mal›d›r. Gastrik distansiyondan yak›nan has-talarda bas›nç ya da volüm ayarlar›n› azalt-mak, volüm kontrollü ventilatör kullan›l›yorsabas›nç kontrollüye geçmek yararl› olabilir(55).

‹nvazif Mekanik Ventilasyon. NMH’li hasta-larda, NPBV nin baflar›s›z ya da kontrendikeoldu¤u durumlarda invazif mekanik ventilas-yon kullan›lmal›d›r. Uzun dönem invazif me-kanik ventilasyonun kaç›n›lmaz oldu¤u du-rumlarda uygulaman›n mümkün oldu¤uncakolaylaflt›r›lmas›na çal›fl›lmal›d›r. Özellikle bul-ber fonksiyonlar›n normal oldu¤u hastalar-da, konuflma ve yutman›n korunmas›na yö-nelik önlemler al›nmal›d›r (56).

Hava Yolu Temizli¤i. Özellikle bulber fonksi-

yonlar›n bozuldu¤u hastalarda oral sekres-yonlar ciddi bir sorundur. Atelektazi ve pnö-monilerin engellenmesinde hava yolu temiz-li¤i esast›r. Bu amaçla öksürük etkinli¤i de¤er-lendirilmeli, zirve öksürük ak›m› 270 L/dakika,MEB 60 cm H2O‘nun alt›nda olan hastalardaöksürük yard›m› yapan mekanik insuflasyon-eksuflasyon cihazlar›ndan yararlan›lmal›d›r(57).

Skolyoz Cerrahisi. Skolyozun cerrahi olarakdüzeltilmesi solunum fonksiyonlar›n›n korun-mas› ve morbiditenin azalt›lmas›nda yararl›olabilir (58). Skolyoz cerrahisi düflünülen ol-gularda operasyonun a¤›r restriksiyon gelifl-meden (Vital kapasite>% 50) yap›lmas› öne-rilmektedir. Ancak baz› çal›flmalarda FVC bek-lenenin % 20’sine düfltü¤ünde dahi iyi so-nuçlar sa¤land›¤› bildirilmifltir (59, 60).

Fizyoterapi. NMH’li hastalarda fizyoterapiözellikle vücut postürünün korunmas› vekontraktürlerin önlenmesinde ayr›ca hastala-ra psikolojik destek aç›s›ndan yararl›d›r (61).Derin nefes alma egzersizleri, yard›ml› öksü-rük ve zorlu ekspiryum manevralar› hastala-r›n yak›nmalar›n› azaltabilece¤i gibi solunumfonksiyonlar›n›n geçici olarak korunmas›n› dasa¤layabilir (61). Ancak duchenne müskülerdistrofili hastalarda egzersiz yapan kaslardakikoruyucu bir mekanizma olan nitrik oksit sal›-n›m›n›n defektli olabilece¤i bildirilmifltir (62,63). Buna ba¤l› olarak fizyoterapi uygulama-lar›n›n bu hastalarda kas hasar›na yol açabi-lece¤i ve solunum kas egzersizlerinin kesinolarak önerilebilmesi için daha fazla çal›flma-ya ihtiyaç oldu¤u belirtilmifltir.

Beslenme. NMH’li hastalarda inaktivite, kaskitlesindeki azalmaya ba¤l› enerji gereksinimi-nin azalmas› ve afl›r› g›da al›m›na ba¤l› flifl-manl›kla oldukça s›k karfl›lafl›l›r (4). Baz› hasta-larda ise tam tersine yutma bozuklu¤unaba¤l› kilo kay›plar› geliflebilir. Hastalara prote-inden zengin, düflük kalorili beslenme rejim-leri önerilmeli ve ideal kilolar›n› korumalar›sa¤lanmal›d›r (64). Amyotrofik lateral sklerozgibi yutma güçlü¤ü olan hastalarda gastriktüp yerlefltirilerek beslenme sa¤lanmal›d›r(65).

B. TülekSelçuk T›p Dergisi2006

142

SONUÇ

NMH’li hastalarda solunum fonksiyonlar› dü-zenli olarak takip edilmelidir. Bu takiplerdehastalar›n yak›nmalar›, gündüz solunumfonksiyonlar› de¤erlendirilmeli yan› s›ra uy-kuyla iliflkili solunum sorunlar›n›n erken tan›s›için uyku çal›flmalar› yap›lmal›d›r. Uykuda so-lunum s›k›nt›s› ya da uykuyla iliflkili solunumsorunlar›n› düflündüren solunumsal yak›n-malar tarif eden hastalarda mutlaka PSG ya-p›lmal›d›r.

NPBV gerek uykuda solunum yetersizli¤i bu-lunan hastalarda gerekse NMH’lerin son dö-nemlerindeki solunum yetmezli¤inin tedavi-sinde s›kl›kla kullan›lan bir tedavi yöntemidir.Son y›llarda yap›lan çal›flmalarda NPBV’ninbu olgularda morbiditeyi azaltan ve hastala-r›n yaflam kalitesini art›ran önemli bir tedaviseçene¤i oldu¤u gösterilmifltir.

KAYNAKLAR

1. Perrin C, Unterborn JN, Ambrosio CD, Hill NS. Pul-monary complications of chronic neuromuscular dise-ases and their management. Muscle Nerve 2004;29:5-27.

2. Bergofsky E. Respiratory failure in disorders of thethoracic cage. Am Rev Respir Dis 1979;119:632-669.

3. NHLBI Workshop Summary. Respiratory muscle fati-gue. Report of the respiratory muscle fatigue works-hop group.; 1990.

4. Smith PE, Calverley PM, Edwards RH, Evans GA,Campbell EJ. Practical problems in the respiratory careof patients with muscular dystrophy. N Engl J Med1987;316:1197-205.

5. De Troyer AB, S. Cordier, R. Analysis of lung volumerestriction in patients with respiratory muscle weak-ness. Thorax 1980;35:603-610.

6. Benditt JO. Management of pulmonary complicati-ons in neuromuscular disease. Phys Med Rehabil ClinN Am 1998;9:167-85.

7. Bach JR, Smith WH, Michaels J, Saporito L, Alba AS,Dayal R, et al. Airway secretion clearance by mechani-cal exsufflation for post-poliomyelitis ventilator-assistedindividuals. Arch Phys Med Rehabil 1993;74:170-7.

8. Bach JR. Update and perspective on noninvasiverespiratory muscle aids. Part 2: The expiratory aids.Chest 1994;105:1538-44.

9. Sortor S. Pulmonary issues in quadriplegia. Eur Res-pir Rev 1992;2:330-334.

10. Smith PC, PMA. Edwards, RHT. Evans, GA. Cam-pell, EJM. Practical problems in the respiratory care ofpatients with muscular dystrophy. N Eng J Med1987;316:1197-1205.

11. Benditt JO. Respiratory complications of amyotrop-hic lateral sclerosis. Semin Respir Crit Care Med2002;23:239-47.

12. Bach JR, Rajaraman R, Ballanger F, Tzeng AC, Ishi-kawa Y, Kulessa R, et al. Neuromuscular ventilatory in-sufficiency: effect of home mechanical ventilator use voxygen therapy on pneumonia and hospitalization ra-tes. Am J Phys Med Rehabil 1998;77:8-19.

13. Smith PE, Calverley PM, Edwards RH. Hypoxemiaduring sleep in Duchenne muscular dystrophy. AmRev Respir Dis 1988;137:884-8.

14. Barbe F, Quera-Salva MA, McCann C, Gajdos P,Raphael JC, de Lattre J, et al. Sleep-related respiratorydisturbances in patients with Duchenne muscular dys-trophy. Eur Respir J 1994;7:1403-8.

15. Ferguson KA, Strong MJ, Ahmad D, George CF.Sleep-disordered breathing in amyotrophic lateral scle-rosis. Chest 1996;110:664-9.

16. Finnimore AJ, Jackson RV, Morton A, Lynch E. Sle-ep hypoxia in myotonic dystrophy and its correlationwith awake respiratory function. Thorax 1994;49: 66-70.

17. Gay PC, Westbrook PR, Daube JR, Litchy WJ, Win-debank AJ, Iverson R. Effects of alterations in pulmo-nary function and sleep variables on survival in pati-ents with amyotrophic lateral sclerosis. Mayo Clin Proc1991;66: 686-94.

18. White JE, Drinnan MJ, Smithson AJ, Griffiths CJ,Gibson GJ. Respiratory muscle activity and oxygenati-on during sleep in patients with muscle weakness. EurRespir J 1995;8: 807-14.

19. Hill NS. Noninvasive ventilation. Does it work, forwhom, and how? Am Rev Respir Dis 1993;147: 1050-5.

20. Bourke SC, Gibson GJ. Sleep and breathing in ne-uromuscular disease. Eur Respir J 2002;19: 1194-201.

21. Piper A. Sleep abnormalities associated with neuro-muscular disease: pathophysiology and evaluation. Se-min Respir Crit Care Med 2002;23: 211-9.

Kronik nöromüskülerhastal›klarda solunum

Cilt : 22Say› : 3

143

22. Veale D, Cooper BG, Gilmartin JJ, Walls TJ, GriffithCJ, Gibson GJ. Breathing pattern awake and asleep inpatients with myotonic dystrophy. Eur Respir J 1995;8:815-8.

23. Labanowski M, Schmidt-Nowara W, GuilleminaultC. Sleep and neuromuscular disease: frequency of sle-ep-disordered breathing in a neuromuscular diseaseclinic population. Neurology 1996;47: 1173-80.

24. Khan Y, Heckmatt JZ. Obstructive apnoeas in Duc-henne muscular dystrophy. Thorax 1994;49: 157-61.

25. Gibson GJ. Diaphragmatic paresis: pathophysi-ology, clinical features, and investigation. Thorax1989;44: 960-70.

26. Kreitzer SM, Saunders NA, Tyler HR, Ingram RH, Jr.Respiratory muscle function in amyotrophic lateral scle-rosis. Am Rev Respir Dis 1978;117: 437-47.

27. Fallat RJ, Jewitt B, Bass M, Kamm B, Norris FH, Jr.Spirometry in amyotrophic lateral sclerosis. Arch Ne-urol 1979;36: 74-80.

28. Harrison BD, Collins JV, Brown KG, Clark TJ. Respi-ratory failure in neuromuscular diseases. Thorax1971;26: 579-84.

29. Grinman S, Whitelaw WA. Pattern of breathing ina case of generalized respiratory muscle weakness.Chest 1983;84: 770-2.

30. Rimmer KP, Whitelaw WA. The respiratory musclesin multicore myopathy. Am Rev Respir Dis 1993;148:227-31.

31. Braun NM, Arora NS, Rochester DF. Respiratorymuscle and pulmonary function in polymyositis and ot-her proximal myopathies. Thorax 1983;38: 616-23.

32. Bye PT, Ellis ER, Issa FG, Donnelly PM, Sullivan CE.Respiratory failure and sleep in neuromuscular disease.Thorax 1990;45: 241-7.

33. Vincken W, Elleker G, Cosio MG. Detection of up-per airway muscle involvement in neuromuscular di-sorders using the flow-volume loop. Chest 1986;90:52-7.

34. Allen SM, Hunt B, Green M. Fall in vital capacitywith posture. Br J Dis Chest 1985;79: 267-71.

35. Smeltzer SC, Skurnick JH, Troiano R, Cook SD, Du-ran W, Lavietes MH. Respiratory function in multiplesclerosis. Utility of clinical assessment of respiratorymuscle function. Chest 1992;101: 479-84.

36. Black LF, Hyatt RE. Maximal static respiratory pres-sures in generalized neuromuscular disease. Am RevRespir Dis 1971;103: 641-50.

37. Polkey MI, Green M, Moxham J. Measurement ofrespiratory muscle strength. Thorax 1995;50: 1131-5.

38. Miller JM, Moxham J, Green M. The maximal sniffin the assessment of diaphragm function in man. ClinSci (Lond) 1985;69: 91-6.

39. Kyroussis D, Mills G, Hamnegard CH, Wragg S, Ro-ad J, Green M, et al. Inspiratory muscle relaxation rateassessed from sniff nasal pressure. Thorax 1994;49:1127-33.

40. Similowski T, Derenne JP. Inspiratory muscle tes-ting in stable COPD patients. Eur Respir J 1994;7:1871-6.

41. Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmo-nary morbidity for patients with Duchenne musculardystrophy. Chest 1997;112: 1024-8.

42. Tzeng AC, Bach JR. Prevention of pulmonary mor-bidity for patients with neuromuscular disease. Chest2000;118: 1390-6.

43. Rochester DF, Esau SA. Assessment of ventilatoryfunction in patients with neuromuscular disease. ClinChest Med 1994;15: 751-63.

44. Clinical indications for noninvasive positive pressu-re ventilation in chronic respiratory failure due to rest-rictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventila-tion--a consensus conference report. Chest 1999;116:521-34.

45. Bach JR, Alba AS. Management of chronic alveolarhypoventilation by nasal ventilation. Chest 1990;97:52-7.

46. Pinto AC, Evangelista T, Carvalho M, Alves MA, Sa-les Luis ML. Respiratory assistance with a non-invasiveventilator (Bipap) in MND/ALS patients: survival rates ina controlled trial. J Neurol Sci 1995;129 Suppl:19-26.

47. Soudon P. Tracheal versus noninvasive mechanicalventilation in neuromuscular patients: experience andevaluation. Monaldi Arch Chest Dis 1995;50: 228-31.

48. Simonds AK, Elliott MW. Outcome of domiciliarynasal intermittent positive pressure ventilation in rest-rictive and obstructive disorders. Thorax 1995;50: 604-9.

49. Leger P, Bedicam JM, Cornette A, Reybet-Degat O,Langevin B, Polu JM, et al. Nasal intermittent positivepressure ventilation. Long-term follow-up in patientswith severe chronic respiratory insufficiency. Chest1994;105: 100-5.

50. Hillberg RE, Johnson DC. Noninvasive ventilation.N Engl J Med 1997;337: 1746-52.

51. Meecham Jones DJ, Wedzicha JA. Comparison ofpressure and volume preset nasal ventilator systems instable chronic respiratory failure. Eur Respir J 1993;6:1060-4.

52. Elliott MW, Aquilina R, Green M, Moxham J, Si-monds AK. A comparison of different modes of nonin-vasive ventilatory support: effects on ventilation andinspiratory muscle effort. Anaesthesia 1994;49: 279-83.

B. TülekSelçuk T›p Dergisi2006

144

53. Navalesi P, Fanfulla F, Frigerio P, Gregoretti C, Na-va S. Physiologic evaluation of noninvasive mechanicalventilation delivered with three types of masks in pati-ents with chronic hypercapnic respiratory failure. CritCare Med 2000;28: 1785-90.

54. Tsuboi T, Ohi M, Kita H, Otsuka N, Hirata H, No-guchi T, et al. The efficacy of a custom-fabricated nasalmask on gas exchange during nasal intermittent posi-tive pressure ventilation. Eur Respir J 1999;13: 152-6.

55. K›yan E. Noninvazif Pozitif Bas›nçl› Ventilasyon(NPBV). In: Mirici N, Y›ld›z, F., editor. Gö¤üs Hastal›kla-r›nda Tan› Yöntemleri. ‹stanbul: Turgut Yay›nc›l›k,2003. p. 291-308.

56. Hill NS. Ventilator management for neuromusculardisease. Semin Respir Crit Care Med 2002;23: 293-305.

57. Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D,Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the patientwith Duchenne muscular dystrophy: ATS consensusstatement. Am J Respir Crit Care Med 2004;170: 456-65.

58. O'Donnell DM. Pulmonary complications in neuro-muscular disease. Adolesc Med 2000;11: 633-45.

59. LaPrade RF, Rowe DE. The operative treatment ofscoliosis in Duchenne muscular dystrophy. Orthop Rev1992;21: 39-45.

60. Brook PD, Kennedy JD, Stern LM, Sutherland AD,Foster BK. Spinal fusion in Duchenne's muscular dys-trophy. J Pediatr Orthop 1996;16: 324-31.

61. Adams MA, Chandler LS. Effects of physical therapyprogram on vital capacity of patients with musculardystrophy. Phys Ther 1974;54: 494-6.

62. Stamler JS, Meissner G. Physiology of nitric oxide inskeletal muscle. Physiol Rev 2001;81: 209-237.

63. Sander M, Chavoshan B, Harris SA, Iannaccone ST,Stull JT, Thomas GD, et al. Functional muscle ischemiain neuronal nitric oxide synthase-deficient skeletalmuscle of children with Duchenne muscular dystro-phy. Proc Natl Acad Sci U S A 2000;97: 13818-23.

64. Edwards RH, Round JM, Jackson MJ, Griffiths RD,Lilburn MF. Weight reduction in boys with musculardystrophy. Dev Med Child Neurol 1984;26: 384-90.

65. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, Repucci AH, Ei-ben RM. Treatment of type I spinal muscular atrophywith noninvasive ventilation and gastrostomy feeding.Pediatr Neurol 1998;18: 407-10.