KOMPLEMENT RENDSZERKOMPLEMENT RENDSZER

A KOMPLEMENT RENDSZER

az immunválasz végrehajtásában komplementál,

humorális immunválaszt egészíti ki

Az antitestek specifikusan az antigénekhez kötődnek

- az esetek egy részében semlegesítik őket

A megsemmisítésükhöz vezető folyamatban játszik szerepet a komplement rendszer

- az esetek nagyobb részében az antitestmolekulák nagyméretű antigénekkel együtt immunkomplexet alkotnak

Antigén + antitest: Immunkomplex

- Ősi

- Az immunválaszban effektor = végrehajtószerepet tölt be

- Nem antigénspecifikus

- Főleg az extracelluláris patogének eltávolításában játszik szerepet

A komplementrendszer:

A komplementrendszer háromféle módon fejti ki hatását:

Komplement aktiváció

Opszonizáció

A patogének lízise A fagociták odavonzása

A rendszer a plazmában szolubilisan előforduló fehérjék összessége

Fő tagjai proenzimek: egymást

láncreakciószerűen aktiválják

Hatásuk felerősödik: egy patogén által aktiválódott

molekula a rendszer számos következő

tagjának aktiválódását váltja ki

C3 molekulának az aktiválásakulcslépése minden komplement által mediált folyamatnak

központi szerep: C3

klasszikus alternatív

lektin

Az aktiválódásnak

három lehetséges útját

ismerjük

C3 konvertáz

Főleg IgM

első antitest

Elsődleges immunválasz

1. KLASSZIKUS AKTIVÁCIÓ

KLASSZIKUS AKTIVÁCIÓS ÚT

Antigén felszín Antigén felszín

C1q

+ C1r,C1s

antigén-antitest komplex + C1

C4 C4b + C4a C1

C2 C2b + C2a

C4b + C2b C2bC4bKlasszikus C3 konvertáz

C2bC4bC

C3 C3b + C3a

ALTERNATÍV AKTIVÁCIÓS ÚT

Spontán keletkező C3b

C3b + B C3bBb + Ba

D-faktorAlternatív C3

konvertáz

C3bBb

C3 C3b +C3a

LEKTIN ÚT

Mannóz kötő lektin (MBL) a patogén mannóztartalmú részeihez köt

MBL+ MASP

C2, C4 C2bC4b

C3 C3b

C5b

MAC

OPSZONIZÁCIÓ

KOMPLEMENT RECEPTOROK

- fagocitózis

- immunkomplex

szállítása

CR1

- B-sejt pozitív kostimuláció

CR2

Ag

Ig/Ig

Complement elem

CR2

B-sejt

IgM

Szolubilis plazma / integráns membrán fehérjék

INHIBITOROK

C1 inhibitor

1. Kezdeti kontroll:

C1 inhibitor

2. C3 konvertáz szabályozás

3. MAC szabályozás

C3 konvertáz szabályozása

C2bC4b

C3 C3b+C3a

Klasszikus

Alternatív

C3bBb C3 C3b+C3a

C4BP

H - faktor

KIS KOMPLEMENT-FRAGMENSEK

MHC III: C3 konvertázok

KOMPLEMENT-HIÁNYOS BETEGSÉGEK

HANO

Immunkomplex betegségek

Visszatérő bakteriális fertőzések

Visszatérő Neisseria fertőzések