APRESENTAÇÃO DE ARTIGO DE REVISÃO

MR1 NARJARA DOURADO

Kidney abnormalities in sickle cell diseaseK. López Revuelta1, M.P. Ricard Andrés2

2011 Revista Nefrología. Official Publication of the Spanish Nephrology Society

1 Nephrology Department. Fundación Alcorcón University Hospital. Madrid, Spain2 Haematology Department. Fundación Alcorcón University Hospital. Madrid, Spain

INTRODUÇÃO

Anormalidades renais na doença falciforme iniciam-se na infância

A hematúria é a manifestação mais comum Necrose de papila e anormalidades na função

tubular * A longo prazo, aparecem as glomerulopatias

Albuminúria - 68% dos adultos falcêmicos Doença Renal Crônica - 20% *

Carcinoma de medula renal Associado a Traço falciforme e em menor grau à

Doença falciforme

HEMATÚRIA ASSINTOMÁTICA

Manifestação mais comum

Micro ou macroscópica

Auto limitada

Pode aparecer em qualquer idade

Mais frequente no traço falcemico

NECROSE DE PAPILA RENAL E INFARTO RENAL

Prevalência 30-40% em Hb SS Clínica

Hematuria macroscópica assintomática ou Condição aguda: dor, febre e falha renal

obstrutiva Hematúria macroscópica persistente:

Necrose de papila; afastar litíase renal e Carcinoma medular

Diagnóstico: USG renal Aumento da ecogenicidade nas piramides * TC helicoidal em caso de dúvida: mais sensível

para lesões iniciais e carcinoma medular renal

NECROSE DE PAPILA RENAL E INFARTO RENAL

Tratamento Conservador

Hidratação com soluções hipotônicas

Administração de tiazidco ou diurético de alça.

Alcalinização é recomendada (não há provas de que seja um tto efetico)

Uso de hidroxiureia

ANORMALIDADES NA FUNÇÃO TUBULAR

Nefron Distal Hipostenúria

Mais comum anormalidade tubular Maxima concentração: 400- 450 mOsm/kg Manifesta-se por enurese e maior risco de

desidratação (sobretudo em casos de perda de agua extra-renal ou casos de ingestção insuficiente)

Pode ser reversível em crianças menores de 10 anos de idade através de transfusões sanguíneas

Em maiores de 15 anos: microtrombos levam a obliteração de vasos retos levando a diabetes insipidus nefrogenico irreversivel

ANORMALIDADES NA FUNÇÃO TUBULAR

Nefron Distal Acidose Tubular Distal

Pode acompanhar hipostenuria

O surgimento de hipercalemia é raro, a menos que haja condiçoes predispostas: Uso de Aines; inibição do sistema renina-angiotensina aldosterona; uso de beta bloqueadores ou insuficiencia renal

ANORMALIDADES NA FUNÇÃO TUBULAR

Função Tubular Proximal Aumenta reabsorção de sódio e diminui sua

excreção urinária Diminui a resposta a diuréticos de alça A reabsorção de fosfato também é aumentada A secreção tubular de creatinina é preservada,

assim o clearance de creatinina e Cr sérica superestimam a taxa de filtração glomerular

A secreção de ácido úrico está aumentada*

GLOMERULOPATIA

Albuminúria Proteinúria Doença Renal Crônica

Prevalência aumenta com a idade Albuminúria é um importante marcador de

doença glomerular em pacientes com Doença Falciforme

Proteinúria está relacionada a altas taxas de anemia, hemólise e reticulocitose; Tem sido relacionada também a crises álgicas, colelitiase, síndrome torácica aguda e AVE

GLOMERULOPATIA

4 diferentes tipos tem sido descritos: GESF Glomerulonefrite membranoproliferativa Glomerulopatia específica da Doença Falciforme Microangiopatia trombótica

Diagnóstico Screening: medida anual da relação

creatinina/albumina urinária; após os 7 anos de idade

UACR > 30mg/g albuminuria UACR > 300mg/g proteinúria Investigar hepatites virais e HIV

GLOMERULOPATIA

Tratamento Uso de IECA

Hidroxiureia

Esta associação pode prevenir a progressão da albuminuria para proteinuria.

Não foi avaliada a prevenção de falha renal.

INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA

10% dos pacientes requerem hospitalizações

Principal fator: depleção de volume

Está usualmente associada com infecções, rabdomiólise e anemia

A incidência em crises vaso-oclusivas é baixa; é maior em crises graves, como a Sd Torácica Aguda.

A maioria dos pacientes sobrevivem e recuperam função renal

HIPERTENSÃO ARTERIAL

A prevalência de hipertensão arterial é menor em pacientes com Anemia Falciforme

Mesmo em faixas normais de PA ocorrem AVE

Tratamento anti-hipertensivo pode ser indicado em fases pre-hipertensão

Cuidado com uso de diuréticos, devido ao risco de desidratação que predispõe crise vaso-oclusiva e disfunção renal

CARCINOMA DE MEDULA RENAL

Raro Descrito quase exclusivamente na população

negra com traço falcêmico, e menos frequentemente na Doença Falciforme

Clínica: Hematúria macroscópica; dor lombar; massa

abdominal; síndrome constitucional

DOENÇA RENAL CRÔNICA

Quase sempre secundária a glomerulopatia Anemia é multifatorial: redução da

eritropoiese e hemólise Tratamento:

Transfusões Agentes estimulantes de eritropoiese Hidroxiureia (dose ajustada) Diálise – menor sobrevida Transplante