No. ID dan Nama Peserta : dr. Noorahmah Adiany Ansari

No. ID Nama Wahana : RSUD Arifin Nu’mang

Topik : Kejang demam pada anak

Tanggal ( Kasus) : 12 Agustus 2015

Nama Pasien : An. NR No. RM : 013800

Tanggal Presentasi : Pendamping : dr. A. Azizah Yusuf

Tempat presentasi : RSUD Arifin Nu’mang

Obyek Presentasi :

Keilmuan Keterampilan Penyegaran Tinjauan Pustaka

Diagnostik Manajemen Masalah Istimewa

Neonatus Bayi Anak Remaja Dewasa Lansia Bumil

Deskripsi : Anak Laki-laki, 1 tahun 2 bulan, MRS dengan keluhan kejang yang didahului

demam sejak tadi siang. Lama kejang ± 10 menit, frekuensi 1 kali. Demam (+). Riwayat demam

sebelumnya (+) sejak tadi malam. Batuk (+) lendir (+) nyeri menelan (+) sesak (-) nyeri dada (-)

BAK lancar BAB biasa.

Tujuan : menegakkan diagnosis dan mengobati penyakit pemfigus bullosa

Bahan Bahasan: Tinjauan Pustaka Riset Kasus Audit

Cara

Membahas:

Diskusi Presentasi dan

diskusi

E-mail Pos

Data Pasien Nama : An. NR No.Registrasi : 013800

Nama Klinik RSUD Arifin Nu’mang

Data Utama Bahan Diskusi

1. Diagnosis/Gambaran Klinis : Anak Laki-laki, 1 tahun 2 bulan, MRS dengan keluhan

kejang yang didahului demam sejak tadi siang. Lama kejang ± 10 menit, frekuensi 1 kali.

Demam (+). Riwayat demam sebelumnya (+) sejak tadi malam. Batuk (+) lendir (+) nyeri

menelan (+) sesak (-) nyeri dada (-) BAK lancar BAB biasa.

2. Riwayat pengobatan : -

3. Riwayat kesehatan/penyakit : pasien belum pernah menderita penyakit serupa sebelumnya

4. Riwayat keluarga : -

5. Riwayat atopi : -

1

6. Lain-lain : -

Daftar Pustaka :

a. Borradori L, Bernard P. Bullous pemphigoid in Bolognia. J L Jorizzo, J L Rapini, R P.

Dermatology, vol 1 2nd Edition by Mosby.

b. Fenella Wojnarowska R A J Eady & Susan M Burge. Bullous Eruption in Champion.

RH Burton, J L Burns, D A Breathnach S.M. Textbook of Dermatology

c. Djuanda A. Pemfigoid Bulosa. In: Hamzah M, Aisah S, editors. Buku Ilmu Penyakit

Kulit dan Kelamin Edisi kelima. Jakarta: Balai penerbit FK-UI 2010. P.210-211

d. Bullous pemphigoid : American Osteopathic College of Dermatology. Available from:

URL:http://www.aocd.com/index.html#ed

e. Swerlick A R, Korman J N. Bullous Pemphigoid: Journal of Investigative

Dermatology . [online]. 2004 May 04 [cited 2015 Aug 25]; [10 Pages]. Available from:

URL: http://www.nature.com/jid/journal/v122/n5/index.html#ed

f. Bernard Philippe, Ziad Reguia. Risk Factors for Relapse in Patients With Bullous

Pemphigoid in Clinical Remission. [online]. 2009, May [cited 2015 Aug. 25]; [11 pages].

Available from: URL: http://archderm.ama-assn.org/

Hasil Pembelajaran :

1. Menegakkan diagnosis pemfigus bullosa

2. Mengetahui penanganan pemfigus bullosa

Rangkuman hasil pembelajaran portofolio:

1. Subyektif

Anak Laki-laki, 1 tahun 2 bulan, MRS dengan keluhan kejang yang didahului demam

sejak tadi siang. Lama kejang ± 10 menit, frekuensi 1 kali. Demam (+). Riwayat demam

sebelumnya (+) sejak tadi malam. Batuk (+) lendir (+) nyeri menelan (+) sesak (-) nyeri

dada (-) BAK lancar BAB biasa.

2. Obyektif :

a. Dari hasil pemeriksaan fisik diperoleh :

Status Present : SS/CM;

HR: 102 x/mnt P : 28x/mnt

2

BB : 9,5 kg S : 39,7 C

Keadaan umum : anak rewel

Mata : Cekung (-/-), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterus (-/-) refleks cahaya (+/+)

Mulut : sianosis (-), Kering (+) Tonsil : T2-T2 Hiperemis

Dada : pernapasan tipe abdominothoracal , BP : Vesikuler, BT: Rh-/-, Wh -/-

Jantung : dalam batas normal

Abdomen : peristaltic (+) kesan normal

Ekstremitas : kesan normal

-------------------

c. Pemeriksaan penunjang

Darah rutin :

- Leukosit : 10.200 mm3

- Eritrosit : 2,85 x 106 mm3

- Hb : 5.0 g/dl

- Ht : 18.0%

- Trombosit : 27.000 mm3

Kimia darah :

- GDS : 128 mg/dl

- Creatinin : 1.9

- SGOT : 28

- SGPT : 19

3. Assesment

A. DEFINISI

Pemfigoid Bulosa adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya

bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi

bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa, tetapi memiliki

angka morbiditas yang tinggi. Pemfigoid Bulosa ditandai oleh adanya bula subepidermal

yang besar dan berdinding tegang. Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi

abnormal terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. Lapisan jaringan ini

3

disebut "membran basal." Antibodi (imunoglobulin) mengikat protein di membran basal

disebut antigen hemidesmosomal PB dan ini menarik sel-sel peradangan (kemotaksis).

B. ETIOLOGI

Etiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi

pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. PB adalah contoh dari penyakit yang

dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua

self-antigen: antigen PB 180 (PB180, PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230

(PB230 atau PBAG1. Tidak ada penyebab khusus yang memicu timbulnya PB, namun

beberapa faktor dikaitkan dengan terjadinya PB. Sebagian kecil kasus mungkin dipicu obat

seperti furosemide, sulphasalazine, penicillamine dan captopril. Suatu studi kasus

menyatakan obat anti psikotik dan antagonis aldosterone termasuk dalam faktor pencetus

Pemfigoid Bulosa. Belum diketahui apakah obat yang berefek langsung pada sistem imun,

seperti kortikosteroid, juga berpengaruh pada kasus Pemfigoid Bulosa. Sinar ultraviolet juga

dinyatakan sebagai faktor yang memicu PB ataupun memicu terjadinya eksaserbasi PB.

Beberapa faktor fisik termasuk suhu panas, luka, trauma lokal, dan radioterapi dilaporkan

dapat menginduksi PB pada kulit normal.

C. PATOFISIOLOGI

Pasien dengan PB mengalami respon sel T autoreaktif untuk PB180 dan PB230, dan

ini mungkin penting untuk merangsang sel B untuk menghasilkan autoantibodi patogen.

Setelah pengikatan autoantibodi terhadap antigen target, pembentukan bula subepidermal

terjadi melalui rentetan peristiwa yang melibatkan aktivasi komplemen, perekrutan sel

inflamasi (terutama neutrofil dan eosinofil), dan pembebasan berbagai kemokin dan protease,

seperti metaloproteinase matriks-9 dan neutrofil elastase.

Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imun seluler dan

humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal. Antigen PB merupakan

protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal dan

merupakan bagian BMZ (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi

hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrane basalis, strukturnya berbeda

dengan desmosom.

Terdapat dua jenis antigen Pemfigoid Bulosa yaitu dengan berat molekul 230kD

disebut PBAg1 (Pemfigoid Bulosa Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2

4

atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari pada PB180.

Terbentuknya bula akibat komplemen yang beraktivasi melalui jalur klasik dan

alternatif, yang kemudian akan mengeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi

pemisahan epidermis dengan dermis.

Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigus bulosa

terjadi dalam lamina lucida, di antara membrane basalis dan lamina densa. Terbentuknya

bula pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom.

Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen

Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik

komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel

mast. Produk-produk sel mas menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator

seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast

mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel inflamasi

dominan di membran basal pada lesi Pemfigoid Bulosa, menghasilkan gelatinase yang

memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin berkontribusi terhadap

pembentukan bula..

E. DIAGNOSIS

1. GAMBARAN KLINIS

Fase Non Bulosa

Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa,

tanda dan gejala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam

hubungannya dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan

selama beberapa minggu atau bulan. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satu-

satunya tanda-tanda penyakit.

Fase Bulosa

Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal

ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak

yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 – 4 cm,

berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari, meninggalkan area erosi dan

berkrusta. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan dominan pada aspek lentur

anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post inflamasi memberi

5

gambaran hiper- dan hipopigmentasi serta, yang lebih jarang, miliar. Keterlibatan mukosa

mulut diamati pada 10-30% pasien. Daerah mukosa hidung mata, faring, esofagus dan daerah

anogenital lebih jarang terpengaruh. Pada sekitar 50% pasien, didapatkan eosinofilia darah

perifer.

Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik. Penyakit PB

dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi secara sporadik, dapat

generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. Rasa gatal kadang dijumpai,

walaupun jarang ada. Tanda Nikolsky tidak dijumpai karena tidak ada proses akantolisis.

Kebanyakan bula ruptur dalam waktu 1 minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak

menyebar dan sembuh dengan cepat.

Lesi kulit

Eritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Bula besar,

tegang, oval atau bulat; mungkin timbul dalam kulit normal atau yang eritema dan

mengandung cairan serosa atau hemoragik. Erupsi dapat bersifat lokal maupun generalisata,

biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform.

Tempat Predileksi

Aksila; paha bagian medial, perut, fleksor lengan bawah, tungkai bawah.

2. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemfigus bulosa harus dibedakan dengan pemfigus, dermatosis linear IgA, eritema

multiforme, erupsi obat, dermatitis herpetiformis dan epidermolisis bulosa. Penderita harus

melakukan Biopsi kulit dan titer antibodi serum untuk membedakannya. Biopsi sangat

penting untuk membedakan penyakit-penyakit ini karena mempunyai prognosis yang tidak

sama.

3. PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGI

Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di perbatasan dermal-

epidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil.

4. PEMERIKSAAN IMUNOLOGI

Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di

BMZ (Base Membrane Zone). Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan

6

IgG dan biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan paralesional kulit dan substansi intraseluler

dari epidermis.

F. PENATALAKSANAAN

A. Penggantian Cairan dan elektrolit

Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik, sendiri atau dalam kombinasi dengan agen

lain yaitu azathioprine, mycophenolate mofetil atau tetracycline. Obat-obat ini biasanya

dimulai secara bersamaan, mengikuti penurunan secara bertahap dari prednison dan agen

steroid setelah remisi klinis tercapai. Kasus ringan mungkin hanya memerlukan

kortikosteroid topikal. Methrotrexate mungkin digunakan pada pasien dengan penyakit

berat yang tidak dapat bertoleransi terhadap prednison. Dosis prednisolon 40-60 mg

sehari, jika telah tampak perbaikan dosis di turunkan perlahan-lahan. Sebagian kasus dapat

disembuhkan dengan kortikosteroid saja.

Terapi steroid sistemik biasanya diperlukan, tetapi tidak seperti Pemfigus, dimungkinkan

untuk menghentikan terapi ini setelah 2 sampai 3 tahun. Dosis awal 60-100 mg

prednisolon atau setara harus secara bertahap dikurangi ke jumlah minimum yang akan

mengendalikan penyakit ini. Azatioprine juga berpotensi memberikan efek samping yang

buruk seperti prednison. Suatu kajian menjelaskan jika glukokortikoid sistemik diberikan

pada penderita dengan dosis tinggi tanpa dilakukan tapering selama 4 minggu, kombinasi

dengan azatioprine kurang memberi manfaat tetapi sebaliknya penderita harus

menanggung efek samping obat tersebut. Pada penderita lanjut usia dengan gejala yang

tidak progresif, obat imunosupresif ini bisa digunakan pada terapi awal tanpa

dikombinasikan dengan prednison. Glukokortikoid sistemik biasanya diperlukan pada

penderita dengan gejala yang berat dan progresif supaya penderita bisa ditangani dengan

cepat. Efek pemakaian glukokortikoid sistemik sangat cepat yaitu hanya beberapa hari.

Terapi dosis tinggi metilprednisolon intravena juga dilaporkan efektif untuk mengontrol

dengan cepat pembentukan bula yang aktif pada Pemfigoid Bulosa. Sulfon mungkin

efektif pada setengah pasien dengan Pemfigoid Bulosa. Tidak banyak pasien yang

berespon terhadap dapson.

7

G. PROGNOSIS

Pemfigoid Bulosa ialah penyakit kulit kronis yang bisa menetap selama beberapa bulan

atau beberapa tahun, namun secara umum prognosisnya baik.. Walaupun mayoritas pasien

yang mendapatkan terapi akan mengalami remisi spontan, tingkat mortalitas

dipertimbangkan pada pasien yang sudah lanjut usia.

Usia tua dan kondisi umum yang buruk telah terbukti secara signifikan mempengaruhi

prognosis. Secara historis, dinyatakan bahwa prognosis pasien dengan Pemfigoid Bulosa jauh

lebih baik dari pasien dengan pemfigus, terutama Pemfigus Vulgaris dengan Pemfigoid

Bulosa dimana tingkat mortalitasnya sekitar 25% untuk pasien yang tidak diobati dan sekitar

95% untuk pasien dengan penyakit Pemvigus Vulgaris saja tanpa pengobatan. Dalam

beberapa dekade terakhir, beberapa penilitian di Eropa pada kasus Pemfigoid Bulosa

menunjukkan bahwa bahkan dengan perawatan, pasien Pemfigoid Bulosa memiliki prognosa

seburuk penyakit jantung tahap akhir, dengan lebih dari 40% pasien meninggal dunia dalam

kurun 12 bulan. Dari studi terbaru, kemungkinan bahwa penyakit penyerta dan pola praktek

(penggunaan kortikosteroid sistemik dan / atau obat imunosupresif) juga mempengaruhi

keseluruhan morbiditas dan mortalitas penyakit ini.

5. Plan :

Diagnosis : pasien masuk dengan diagnosis pemfigus bullosa karena dari hasil anamnesis

didapatkan kulit di seluruh tubuh tampak eritem, hiperpigmentasi dan melepuh akibat

bulla yang pecah. Penanganan yang dilakukan :

- IVFD RL 20 tpm

- Inj. Gentamicin 1 amp/12jam/IV

- Inj. Metilprednisolon 1 fl/24 jam/IV

- Inj. Ranitidin 1 amp/ 12 jam/ IV

- Drips Neurobion 1 amp/24 jam/drips

- Kompres NaCl 0.9% (pagi-siang-malam, selama 10 menit) untuk bulla yang pecah

- Gentamicin cream oles (pagi-siang-malam) setelah kompres NaCl

- Klobecort cream, oles pagi-siang untuk kulit kering

- VIP Albumin 3x1

- Konsul Interna untuk gejala anemis pada pasien dengan Hb 5.0

8

Pendidikan

Kita menjelaskan terapi, prognosis dan komplikasi yang kemungkinan terjadi pada

penyakit ini.

Konsultasi

Dijelaskan adanya indikasi rawat inap dan konsultasi dengan dokter spesialis kulit

kelamin untuk penanganan lebih lanjut.

Rujukan

Diperlukan jika terjadi komplikasi serius yang harusnya ditangani di rumah sakit dengan

sarana dan prasaran yang lebih memadai

Peserta

Rappang, 25 Agustus 2015

Pendamping

dr. Noorahmah Adiany dr. Andi Azizah Yusuf

Supervisor

dr. Hj. A. Ujianti, Sp.KK

9