Kardiológia

Foetalis keringés

Foetaliskeringés

Keringés születés után

Veleszületett szívbetegségek

• Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 ‰-énél fordul elő.

• Kialakulásukban örökletes tulajdonságok és környezeti tényezők játszhatnak szerepet.

terhesség alatti fertőzések, a magzat károsodását okozó anyagok, egyes gyógyszerek,vegyszerekalkoholanyai diabetes, idős kor: pl Down szindróma

Cong. vitiumok kialakulása

• Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán kb. 8 %-a genetikai eredetű, és még kb. 2%-nak ismerjük a pontos okát.

• 90%-ban több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj.

• A congenitalis vitiumok családi halmozódásaA congenitalis vitiumok családi halmozódásaHa 1 családtag beteg, 3%-ra,Ha 1 családtag beteg, 3%-ra,Ha 2 családtag beteg 9%-ra emelkedik a Ha 2 családtag beteg 9%-ra emelkedik a

kockázat (a 0,8%-ról)kockázat (a 0,8%-ról)Ha az anya az érintett, 10-15%Ha az anya az érintett, 10-15%

Cong. vitiumok dg-je• Családi anamnézisCsaládi anamnézis

Volt-e veleszületett szívbetegségVolt-e veleszületett szívbetegségTerhességi és perinatális anamnézis, anyai vírusinfekció – Terhességi és perinatális anamnézis, anyai vírusinfekció –

rubeola, …rubeola, …Várandósság alatt szedett gyógyszer, alkohol (foetopathia), drogVárandósság alatt szedett gyógyszer, alkohol (foetopathia), drogAnyai betegség – diabetes, autoimmun betegségAnyai betegség – diabetes, autoimmun betegség

• Jelenlegi panaszokJelenlegi panaszokTáplálási nehézség – gyenge, étvágytalanTáplálási nehézség – gyenge, étvágytalanFáradékonyság – gyengén sír, rosszul eszikFáradékonyság – gyengén sír, rosszul eszikGyakori légúti fertőzésekGyakori légúti fertőzésekElmaradás a fejlődésbenElmaradás a fejlődésbenElkékül – cyanosis – perifériás, centrálisElkékül – cyanosis – perifériás, centrálisOedema – helye más!Oedema – helye más!Mellkasi fájdalomMellkasi fájdalomGuggolva pihenGuggolva pihen

Cong. vitiumok dg-je 2.• Fizikális vizsgálatFizikális vizsgálat

Megtekintés, dystrophiaMegtekintés, dystrophiaMellkasdeformitás – pectus excavatum, pectus carinatum szívpúpMellkasdeformitás – pectus excavatum, pectus carinatum szívpúpPraecordiális pulzáció, telt nyaki vénákPraecordiális pulzáció, telt nyaki vénákTachypnoe, dyspnoeTachypnoe, dyspnoeCyanózis, dobverőujj, óraüveg körömCyanózis, dobverőujj, óraüveg körömIsmert syndromák jelei (Down, Turner…)Ismert syndromák jelei (Down, Turner…)

• TapintásTapintás Praecordium - szívcsúcslökés, surranásPraecordium - szívcsúcslökés, surranás

Jugulum – surranásJugulum – surranásPerifériás pulzusok – szám, ritmusosság, minőségPerifériás pulzusok – szám, ritmusosság, minőségBőr tapintása – hőmérséklet, nedvességBőr tapintása – hőmérséklet, nedvességMáj nagyságaMáj nagyságaHallgatózás., szívhangok, zörejekHallgatózás., szívhangok, zörejek

Tüdő : vérteltség,elárasztott vagy vérszegény, cor pulmonale stbTüdő : vérteltség,elárasztott vagy vérszegény, cor pulmonale stb

Cong. vitiumok dg-je 3.• Vérnyomás mérés – 4 végtagon, RR, DopplerVérnyomás mérés – 4 végtagon, RR, Doppler

ABPM – 24 órás monitorizálásABPM – 24 órás monitorizálásFlush tehnika – csecsemőnélFlush tehnika – csecsemőnél

• EKG – elektrokardiogramEKG – elektrokardiogram• FrekvenciaFrekvencia• Ritmicitás – ingerületképzési, ingervezetési Ritmicitás – ingerületképzési, ingervezetési zavarok zavarok• Kamra hypertrophia és terhelésKamra hypertrophia és terhelés• Szív ultrahang vizsgálat (2DD-C)Szív ultrahang vizsgálat (2DD-C)

Méretek – hypertrophia, tágulatMéretek – hypertrophia, tágulatContractilitásContractilitásRendellenes elhelyezkedésRendellenes elhelyezkedésRendellenes összeköttetésekRendellenes összeköttetésekNyomásgradiensek – szűkületek fokaNyomásgradiensek – szűkületek foka

• Szívkatéteres vizsgálat – egyre kevesebb diagnosztikus, több terápiásSzívkatéteres vizsgálat – egyre kevesebb diagnosztikus, több terápiás• Egyéb képalkotó eljárások – ritkán – CT, MRI, PETEgyéb képalkotó eljárások – ritkán – CT, MRI, PET• Holter monitorizálásHolter monitorizálás• Elektrofiziológiai vizsgálatElektrofiziológiai vizsgálat

Bal-jobb shunttel járó vitiumok

• Pitvari sövényhiány – atrialis septum Pitvari sövényhiány – atrialis septum defectus - ASDdefectus - ASD

• Kamrai sövényhiány – ventricularis septum Kamrai sövényhiány – ventricularis septum defectus - VSDdefectus - VSD

• Nyitott ductus arteriosus - Ductus Botalli Nyitott ductus arteriosus - Ductus Botalli persistens - PDApersistens - PDA

Pitvari septum defektus, primum és secundum típusok

Tünetszegény, DE!!!Tünetszegény, DE!!!Kezelés nélkül 30-40 éves korra Kezelés nélkül 30-40 éves korra pulmonalis hypertonia, pitvaripulmonalis hypertonia, pitvari ritmuszavar, keringési elégtelenség ritmuszavar, keringési elégtelenség alakulhat ki.alakulhat ki.Mérete csökkenhetMérete csökkenhet5 éves korra 40% spontán záródik5 éves korra 40% spontán záródikTh: Zárás – Katéteres, műtétiTh: Zárás – Katéteres, műtétiÉletmód: nem kell korlátozniÉletmód: nem kell korlátozniEndocarditis profilaxis műtét után Endocarditis profilaxis műtét után 6 hónapig, tovább csak folt esetén.6 hónapig, tovább csak folt esetén.

Ductus Botalli persistent, a vér az aortából a tüdő felé shuntöl

Kis kamrai sövényhiány

• Tünet és panaszmentesTünet és panaszmentes

• Csak a bal szívfelet terheli. Csak a bal szívfelet terheli.

• Dg: zörej alapjánDg: zörej alapján

• Gyakran spontán záródik (40%).Gyakran spontán záródik (40%).

• Életmód: Korlátozást nem igényel.Életmód: Korlátozást nem igényel.

• Endocarditis prophylaxis fontos!Endocarditis prophylaxis fontos!

VSD

Nagy VSD• Nagyvérköri elégtelenségNagyvérköri elégtelenség• TachycardiaTachycardia• Tachypnoe, dyspnoe – jelei!Tachypnoe, dyspnoe – jelei!• Profúz izzadásProfúz izzadás• Légúti infekciókLégúti infekciók• FáradékonyságFáradékonyság• Nehezen táplálhatóNehezen táplálható• Gyengén sírGyengén sír• Dystrophia – étvágytalan, fáradékony, légúti inf., Dystrophia – étvágytalan, fáradékony, légúti inf.,

antibiot., felszívódási zavarantibiot., felszívódási zavar• Jobb szívfél elégtelenség – nagyvérköri pangásJobb szívfél elégtelenség – nagyvérköri pangás

VSD kezelése• Gyógyszeres kezelés – dekompenzáció eseténGyógyszeres kezelés – dekompenzáció esetén• DigitalizálásDigitalizálás• DiuretikumDiuretikum• Perifériás rezisztencia csökkentésePerifériás rezisztencia csökkentése• MűtétMűtét• Palliatív – Arteria pulmonalis szűkítés – bandingPalliatív – Arteria pulmonalis szűkítés – banding• Korrekció – a defektus zárása – Mikor?Korrekció – a defektus zárása – Mikor?• ÉletmódÉletmód• Korlátozást nem igényel – magát korlátozza.Korlátozást nem igényel – magát korlátozza.• Endocarditis prophylaxisEndocarditis prophylaxis• Táplálási tanácsok, öltöztetés, közösségTáplálási tanácsok, öltöztetés, közösség

Jobb-bal shunttel járó vitiumok

• Nagyér transpositio

• Fallot tetralogia

Fallot tetralogia

Arteria pulmonalis stenosis (1)Arteria pulmonalis stenosis (1)kamrai sövényhiány (4)kamrai sövényhiány (4)Lovagló aorta (3)Lovagló aorta (3)Jobb kamra hypertrophia (2)Jobb kamra hypertrophia (2)

Fallot

Fallot tünetei, szövődmények• Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ.Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ.• Terhelésre jelentkező dyspnoeTerhelésre jelentkező dyspnoe• Guggolva pihenGuggolva pihen• Dobvező ujj, óraüveg körömDobvező ujj, óraüveg köröm• Cyanoticus roham – műtéti indikációCyanoticus roham – műtéti indikáció

• Extracardialis szövődményekExtracardialis szövődmények Poliglobulia – Htk akár 80% felettPoliglobulia – Htk akár 80% felett

Vér viscositása nagyVér viscositása nagyPerifériáskeringés lelassulPerifériáskeringés lelassulFokozott a thrombus képződés veszélyeFokozott a thrombus képződés veszélyeEzekből embolus szakadhat le agyembólia -tályog Ezekből embolus szakadhat le agyembólia -tályog Anaemia – cyanosis csökken, DE a hypoxia nem!!!Anaemia – cyanosis csökken, DE a hypoxia nem!!!

Fallot kezelése

• GyógyszeresGyógyszeres• Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen!Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen!• Thrombocyta aggregáció gátlás – AspirinThrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin• Cyanotikus roham kezelése – béta blokkolóCyanotikus roham kezelése – béta blokkoló• Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva

tartás - Prostintartás - Prostin• Súlyos polycythemiában haemodylutióSúlyos polycythemiában haemodylutió• Sebészi kezelés – palliatív, korrekciósSebészi kezelés – palliatív, korrekciós

TGA= nagyerek transpositioja

• Két önmagában

• forgó vérkör

TGA tünetei

• O2 belélegeztetésére sem javuló cyanosis – O2 belélegeztetésére sem javuló cyanosis – hyperoxia teszthyperoxia teszt

• Azonnali beavatkozást igényelAzonnali beavatkozást igényel

• Ha nagy VSD társul, cyanosis enyheHa nagy VSD társul, cyanosis enyhe

Szerzett szívbetegségek

• Cardiomyopathiák – szívizom elfajulásCardiomyopathiák – szívizom elfajulás

HypertrophiásHypertrophiás

Dylatativ Dylatativ

• MyocarditisMyocarditis

• Cytostaticus kezelés kardiotoxikus hatásaCytostaticus kezelés kardiotoxikus hatása

• Rheumás lázRheumás láz

• Kawasaki betegségKawasaki betegség

Rheumás láz

• Rheumás carditisRheumás carditis

• Pancarditist okozhat – aorta és mittralis Pancarditist okozhat – aorta és mittralis billentyű károsodik leggyakrabbanbillentyű károsodik leggyakrabban

• Stenosis, insuffStenosis, insuff

• Meszesedik Meszesedik

• Nagyon ritka maNagyon ritka ma

• Poststreptococcalis utóbetegségPoststreptococcalis utóbetegség

Mitral stenosis rheumás láz után

Mű-billentyű

Műbillentyű csere

Szívritmus zavarok• Koraszülött:Koraszülött: 100-185/min100-185/min• Érett újszülött:Érett újszülött: 90-180/min90-180/min• Csecsemő:Csecsemő: 110-185/min110-185/min• Gyermek 1-3 évGyermek 1-3 év 90-152/min90-152/min

3-12 év3-12 év 72/65 –138/120/min72/65 –138/120/min

>12 év >12 év 62-120/min62-120/min• Sinus bradicardiaSinus bradicardia

Sportoló, Lehűlés, Súlyos hypoxia Sportoló, Lehűlés, Súlyos hypoxia Intracraniális nyomásfokozódásIntracraniális nyomásfokozódás

Hypothyreosis Hypothyreosis Sinus tachycardia Izgalom, félelem, MunkavégzésSinus tachycardia Izgalom, félelem, Munkavégzés

Láz , Anaemia, hypoxiaLáz , Anaemia, hypoxia HyperthyreosisHyperthyreosis

Sinus arithmia – légzési aritmia, gyermekkorban fiziológiás:belégzésnél Sinus arithmia – légzési aritmia, gyermekkorban fiziológiás:belégzésnél szaporább, kilégzéskor lassúbb.szaporább, kilégzéskor lassúbb.

Ingerületvezetési zavarok• ExtrasystolekExtrasystolek• Supraventricularis tachycardiaSupraventricularis tachycardia• Ventr. TachyVentr. Tachy• Frekvencia: 120-200/minFrekvencia: 120-200/min• Pitvar és kamra aszinkron működikPitvar és kamra aszinkron működik• Gyors decompensatio – cardioversio indokoltGyors decompensatio – cardioversio indokolt• Ingerületvezetési zavarokIngerületvezetési zavarok

Elsőfokú Atrio-ventricularis blokkElsőfokú Atrio-ventricularis blokk• Megnyúlt PQ távolság azaz pitvar – kamrai átvezetésMegnyúlt PQ távolság azaz pitvar – kamrai átvezetés• Másodfokú A-V blokkMásodfokú A-V blokk• Wenchkebach vagy Mobitz 1 tipusWenchkebach vagy Mobitz 1 tipus• PQ egyre nyúlik, majd egy QRS kimaradPQ egyre nyúlik, majd egy QRS kimarad• Harmadfokú A-V blokkHarmadfokú A-V blokk• Teljes pitvar – kamrai DisszociációTeljes pitvar – kamrai Disszociáció

Védőoltás és szívbeteg

• Mint egészséges, sőt még fontosabb!Mint egészséges, sőt még fontosabb!

• Műtét előtt 4 héttel ne kapjon élő kórokozót Műtét előtt 4 héttel ne kapjon élő kórokozót tartalmazó oltást!tartalmazó oltást!

• Műtét előtt 2 héttel ne kapjon más oltást Műtét előtt 2 héttel ne kapjon más oltást sem!sem!

• Cyanotikus vitiumosoknál láz esetén Cyanotikus vitiumosoknál láz esetén folyadékbevitelre nagyon ügyelni!folyadékbevitelre nagyon ügyelni!

Gondozás• Elsődleges prevencióElsődleges prevenció

Praeconceptionalis gondozás, Pozitív családtervezésPraeconceptionalis gondozás, Pozitív családtervezésSzívbeteget követő gyermekSzívbeteget követő gyermek

• Másodlagos prevenció – saját otthoni környezetében figyelheti meg a Másodlagos prevenció – saját otthoni környezetében figyelheti meg a gyermeketgyermeket

Tünetek korai felismerése – néhány esetben akár diagnosis (co. Tünetek korai felismerése – néhány esetben akár diagnosis (co. Aortae, ao. Sten, ductus botalli pers.Aortae, ao. Sten, ductus botalli pers.

A beteg gyermek folyamatos észleléseA beteg gyermek folyamatos észleléseSúly-, hosszfejlődésSúly-, hosszfejlődés

Fizikai erő (evés, sírás, játék, székelés !)Fizikai erő (evés, sírás, játék, székelés !)Légzés (tachypnoe, dyspnoe, hurutok, infectiók)Légzés (tachypnoe, dyspnoe, hurutok, infectiók)Bőrszín (sápadt, szürkés,cyanotikus)Bőrszín (sápadt, szürkés,cyanotikus)IzzadékonyságIzzadékonyságNagyvérköri pangás részjelenségei (oedema, hepato-Nagyvérköri pangás részjelenségei (oedema, hepato-

splenomegalia, ascites…)splenomegalia, ascites…)• Szövődmények észlelése (pneumonia, endocarditis, idegrendszeri Szövődmények észlelése (pneumonia, endocarditis, idegrendszeri

szövődmények)szövődmények)• Gyógyszerszedés – szedi-e, van-e elég?Gyógyszerszedés – szedi-e, van-e elég?• Életmódbeli megszorítások (szükséges-e, milyen jellegű – szakorvossal Életmódbeli megszorítások (szükséges-e, milyen jellegű – szakorvossal

konzultálva !!!)konzultálva !!!)

Gondozás 2.

• Még várható beavatkozások, prognosisMég várható beavatkozások, prognosis• Endocarditis prophylaxisEndocarditis prophylaxis• Életvezetési tanácsok (öltöztetés, táplálás, Életvezetési tanácsok (öltöztetés, táplálás,

folyadékbevitel, pályaválasztás)folyadékbevitel, pályaválasztás)• Szülők felvilágosítása az igényelhető szociális Szülők felvilágosítása az igényelhető szociális

juttatásokróljuttatásokról• CsaládgondozásCsaládgondozás• A beteg gyermek és családjának közösségbe A beteg gyermek és családjának közösségbe

illesztéseillesztése

B-J shuntös csecsemő-gyermek ápolása

Elárasztott tüdő , légzésszám emelkedik (monitorizálás)Lassan eszik, esetleg nem tud szopni, elfárad : többször

kisebb adag, Körkörös etetés, türelem, hosszabb ideig is, lefejt anyatejjel

Sűrűbb, kevés folyadékot tartalmazó, hyperozmotikus tápszer, Kevés folyadék (úgyis oedemás) Leizzad: réteges öltöztetésMegfázás elkerülése (huzat ne legyen)Orrkendő: pulmonális fertőzés, pangó tüdő miatt gyakori a pneumoniaSorvadás minimalizálásaKardialis decompenzatio elkerülése

Jobb-bal shuntös csecsemő-gyermek ápolása

• ITATÁS (magas a haematokrit, thrombosis veszély)

• Fáradékony, hadd guggoljon

• Fallot: cyanotikus roham elkerülése (életveszély)

Kardialis decompenzáció• Kompenzált keringés: (fokozott szimpatikus aktivitás)

TachycardiaVéreloszlás vált.: bőr nyirkos, hideg, has

puffadtFokozott izzadásVese véráraml. csökken, aldosteron: vizelet

csökken Hypervolaemia oedema miatt, szív megnagyobb

Fizikai aktivitás,evés: dyspnoeSzáj körül cyanosisSorvadás

Decompenzáció jelei• Jobb szívfél: nagyvérköri pangás, máj-lép duzzad

Nyaki erek teltek Test oedemája, lábak, keresztcsont

Ascites, hydrothorax, pericardialis folyadék

• Bal szívfél: tüdővéna nyomás emelkedik Pangásos tüdő: ventilláció romlik Apróhólyagú szörcszörej Cyanosis

Sürgősen intézménybe/gondozóba küldés indokolt, ha

• Első alkalommal cyanotikusElső alkalommal cyanotikus

• Pangásos keringési elégtelenségPangásos keringési elégtelenség

• Gyakori pneumonia, ismeretlen eredetű lázGyakori pneumonia, ismeretlen eredetű láz

• Jelentős fejlődésbeni elmaradásJelentős fejlődésbeni elmaradás

• Súlyos kardiológiai tünetSúlyos kardiológiai tünet