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Chronisch-entzündliche Darmerkrankung und Spondylarthropathien bei Kindern und Jugendlichen in den neuen Bundesländern J. Quietzsch, S. Bartik, A. Tauchnitz, D. Möbius, J. Henker, U. Rothe, Th. Richter und alle Mitglieder des „Sächsischen CED-Registers“

J. Quietzsch, S. Bartik, A. Tauchnitz,

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Chronisch-entzündliche Darmerkrankung und Spondylarthropathien bei Kindern und Jugendlichen in den neuen Bundesländern. J. Quietzsch, S. Bartik, A. Tauchnitz, D. Möbius, J. Henker, U. Rothe, Th. Richter und alle Mitglieder des „Sächsischen CED-Registers“. - PowerPoint PPT Presentation

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  • Chronisch-entzndliche Darmerkrankung und Spondylarthropathien bei Kindern und Jugendlichen in den neuen BundeslndernJ. Quietzsch, S. Bartik, A. Tauchnitz, D. Mbius, J. Henker, U. Rothe, Th. Richter und alle Mitglieder des Schsischen CED-Registers

  • Definition:Enterospondylarthropathien (Entero-Sp.A.) sind nichtinfektise, seronegative Spondylarthritiden bzw. arthralgien vor, nach oder mit Beginn der entzndlichen Darmsymptomatik bei Morbus Crohn und Colitis ulcerosa.

  • Enterospondylarthropathiengehren implizit in die heterogene Gruppe der juvenilen Spondylarthritiden (j. Sp.A.), was schon in den 1980er Jahren vermutet worden war! Oligoarthritis II der jc.-A. (Eular 1977, Oslo) heute: Enthesitis-Arthritis-assoziiertes Syndrom d. j.i.A. (ILAR-Kriterien 1997, Durban)Juvenile SpondarthritisJuvenile PsoriasisarthritisArthritiden bei CEDPostenteritische Arthritis mit/ohne Reitersyndromundifferenzierte Spondylarthritiden mit gastrointestinaler Symptomatik

  • Leider erwiesen sich die ILAR-Kriterien als Klassifikationskriterien der j. Sp.A. im Kindesalter als zu wenig sensitiv (79%), so dass die fr das Erwachsenenalter verbindlichen ESSG-Kriterien von 1991 noch immer zur Anwendung kommen, bei annhernd gleicher Spezifitt[Dougados M. et al. Arthritis Rheum. 1991; 34:1218-1227]

  • Verlaufsformen j. Sp. A.Klinisch werden 2 artikulre Verlaufsformen unterschieden (in Anlehnung an Erwachsenenstudien):1. Periphere, insbes. asymmetrische Oligo-arthritiden der groen Gelenke der unteren Extremitten (aber auch Schulter-, Hand- , und Ellenbogengelenke), die flchtig und migrierend, gleichzeitig mit der CED erscheinen oder ihr folgen und innerhalb von 24 Wochen wieder abklingen

  • Verlaufsformen j. Sp. A.2. Arthritiden des AchsenskelettsSacroiliitiden und seltener bei Kindern Spondylitiden, die bei HLA B27-Expression und CED 10-fach hufiger auftreten und bei bis zu 80% einen bergang in ankylosierende Spondylitis zeigen + zustzlichen Befall groer (Hftgelenke v.a.) und kleiner Gelenke[D. A. Cabral, Malleson P. N., Petty R. E. Clin.North. Am. 1999; 42:1051-1070]

  • Grnde fr die Erfassung und Untersuchung von Pat. mit Entero-Sp.A.Valide epidemiologische und klinische Daten bei Kindern sind eher sprlichProfunde Publikationen liegen oft Jahre/Jahrzehnte zurckwesentliche Erkenntnisse von Erwachsenen mit Entero-Sp.A. wurden auf Kinder und Jugendliche einfach bertragen

  • Methodik:1. Ab 1.1.2000 begannen wir in der Schsischen CED-Register-Arbeitsgruppe und ab 1.1.2002 auch die Teilnehmer einiger pdiatrisch-gastroenterologischer Zentren auerhalb Sachsens neuerkrankte Kinder und Jugendliche
  • 2. Dazu wurden anamnestische Daten bei Erstvorstellung sowie die klinischen Befunde bei stationrer und ambulanter Vorstellung mittels 3 verschiedener Meldeformulare erfasst und durchgearbeitet.

  • Ergebnisse1.Bis 31.12.2003 wurden insgesamt 416 Patienten
  • Ergebnisse:3. Vom 1.1.2000-31.12.2003 wurden in Sachsen 206 inzidente CED-Flle, davon 19 (9,2%) mit Entero-Sp.A. registriert. Bezogen auf Sachsen und die meldenden neuen Bundeslnder waren es 355 Kinder mit CED, davon 27 (7,6%) mit Entero-Sp. A.4. Von 1987 bis 1999 wurden 36 prvalente Flle von Entero-Sp. A. (19 Kinder aus Sachsen und 17 auerhalb Sachsens) registriert5. Von 2000-2003 wurden 27 inzidente Flle von Entero-Sp. A. (13 Kinder aus Sachsen und 14 auerhalb Sachsens) registriert.

  • Prvalente Flle n=36 PatientenInzidente Flle n=27 Patienten

    Diagramm1

    11

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    11994

    11995

    25

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    51998

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    51

    12003

    Sachsen n = 33

    andere neue Bundeslnder n = 30

    Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und Spondylarthropathie n = 63

    Tabelle1

    Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.

    (anhand der Auswertung der Meldebgen)

    KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt

    Leipzig9413

    Cottbus8513

    Plauen4610

    Greifswald538

    Dresden505

    Berlin (Friedrichshain)235

    Magdeburg123

    Chemnitz202

    Bautzen101

    Erlabrunn101

    Torgau101

    Potsdam101

    402363

    Tabelle2

    1987198919931994199519961997199819992000200120022003

    Sachsen n = 331111123543451

    andere neue Bundeslnder n = 30113552941

    3

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    n = 36 Patienten

    n = 36 Patientenn = 27 Patienten

    Tabelle2

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    Sachsen n = 33

    andere neue Bundeslnder n = 30

    Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und Spondylarthropathie n = 63

    Tabelle3

  • Ergebnisse:

    Durch die Erfassung inzidenter und prvalenter Flle wurden insgesamt 63 Patienten mit Enterospondylarthropathie Morbus CrohnColitis ulcerosa mit Entero.-Sp.A.-Patienten 1987-1999 24 10 2000-20031613

  • Inzidenz der Entero-Sp.A. in SachsenVom 1.1.2000-31.12.2003:206 Kinder mit CED, davon 19 mit Entero-Sp.A.Durchschnittliche Bevlkerungszahl der 0-18 jhrigen in Sachsen: 550000 Kinder und Jugendliche

    Inzidenz Entero-Sp.A.:0,66 /100000 Kinder /JahrPrvalenz Entero-Sp.A.:2,64 /100000 Kinder/Jahr

    Inzidenz j. Sp.-A.: 1-2 Kinder

  • Ergebnisse:63 Patienten entwickelten Enterospondylarthropathien Spondylarthritis: 29 (46%) Spondylarthralgien 34 (54%) Morbus CrohnColitis ulcerosa Anzahl der Patienten 40 (63,5%) 23 (36,5%) Jungen:Mdchen24:16 9:14 Geschlechtsverhltnis1,6:1 1:1,6 Alter bei Ersterkrankung (Jahre/Monate)IQR 2,1-17,23,2-17,3 Median12,111,2

  • Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A. (anhand der Auswertung der Meldebgen)

  • 82,5%

    Diagramm1

    58

    513

    63

    Arthritis

    Arthralgie

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n = 40

    Tabelle1

    Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.

    (anhand der Auswertung der Meldebgen)

    KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt

    Leipzig9413

    Cottbus8513

    Plauen4610

    Greifswald538

    Dresden505

    Berlin (Friedrichshain)235

    Magdeburg123

    Chemnitz202

    Bautzen101

    Erlabrunn101

    Torgau101

    Potsdam101

    402363

    Tabelle2

    1987198919931994199519961997199819992000200120022003

    Sachsen n = 331111123543451

    andere neue Bundeslnder n = 30113552941

    3

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    9

    10

    11

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    n = 36 Patienten

    n = 36 Patientenn = 27 Patienten

    Tabelle2

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    Sachsen n = 33

    andere neue Bundeslnder n = 30

    Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und Spondylarthropathie n = 63

    Folie 23

    MaximumMinimumMedian

    MC Sp A geht173.59.162.6

    CU CED voraus177.85.869.5

    MC Sp A folgt95.25.241.8

    CU CED98.53.841.2

    MC Sp A geht185.69.563.8

    CU CED parallel1837.266.5

    Folie 23

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    Maximum

    Minimum

    Median

    Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation CrP (g/l)

    Folie 19

    vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein Intervall)

    Morbus Crohn8266

    Colitis ulcerosa7124

    Folie 19

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    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation

    Folie 18

    HftgelenkbefallWS-BefallISG-Befalltief sitzende Schmerzen seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnthesitis

    Morbus Crohn n = 121382481

    Colitis ulcerosa n = 91163341

    70%

    30,4%

    65%

    52,2%

    15%

    17,4%

    Folie 18

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    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei Achsenskelettbefall n = 21

    Folie 17

    Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-GelenkeDIP-GelenkeTempormandib.-Gel.Grozehengrd.-Gel.Daumengrd.-Gel.DahtylitisGelenkerguss (-punktion)

    Morbus Crohn n = 283619158311221118

    Colitis ulcerosa n = 14131411347212226

    Folie 17

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    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei Peripheren Arthritiden n = 42

    Tabelle4

    MonoarthritisOligoarthritisPolyarthritis

    Arthritis266

    Arthralgien19

    6

    8

    10

    12

    14

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    Tabelle4

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    Arthritis

    Arthralgien

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa und Colitis interderminata n = 23

    Tabelle3

    MonoOligoPoly

    Arthritis556

    Arthralgie8133

    15

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    Tabelle3

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    Arthritis

    Arthralgie

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n = 40

    MBD0001579B.xls

    Diagramm1

    87

    2612

    64

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation

    Tabelle1

    Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.

    (anhand der Auswertung der Meldebgen)

    KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt

    Leipzig9413

    Cottbus8513

    Plauen4610

    Greifswald538

    Dresden505

    Berlin (Friedrichshain)235

    Magdeburg123

    Chemnitz202

    Bautzen101

    Erlabrunn101

    Torgau101

    Potsdam101

    402363

    Tabelle2

    1987198919931994199519961997199819992000200120022003

    Sachsen n = 331111123543451

    andere neue Bundeslnder n = 30113552941

    3

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    n = 36 Patienten

    n = 36 Patientenn = 27 Patienten

    Tabelle2

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    Sachsen n = 33

    andere neue Bundeslnder n = 30

    Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und Spondylarthropathie n = 63

    Folie 19

    vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein Intervall)

    Morbus Crohn8266

    Colitis ulcerosa7124

    Folie 19

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    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation

    Folie 18

    HftgelenkbefallWS-BefallDSG-Befalltief sitzende Schmerzen seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnteritis

    Morbus Crohn n = 121382481

    Colitis ulcerosa n = 91163341

    Folie 18

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    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei Achsenskelettbefall n = 21

    Folie 17

    Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-GelenkeDIP-GelenkeTempormandib.-Gel.Grozehengrd.-Gel.Daumengrd.-Gel.DahtylitisGelenkerguss (-punktion)

    Morbus Crohn n = 283619158311221118

    Colitis ulcerosa n = 14131411347212226

    Folie 17

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    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei Peripheren Arthritiden n = 42

    Tabelle4

    MonoarthritisOligoarthritisPolyarthritis

    Arthritis266

    Arthralgien19

    6

    8

    10

    12

    14

    16

    Tabelle4

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    Arthritis

    Arthralgien

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa und Colitis interderminata n = 23

    Tabelle3

    MonoOligoPoly

    Arthritis556

    Arthralgie8133

    15

    20

    Tabelle3

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    Arthritis

    Arthralgie

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n = 40

  • 82,6%

    Diagramm8

    21

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    5Poly

    Arthritis

    Arthralgien

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa und Colitis indeterminata n = 23

    Tabelle1

    Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.

    (anhand der Auswertung der Meldebgen)

    KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt

    Leipzig9413

    Cottbus8513

    Plauen4610

    Greifswald538

    Dresden505

    Berlin (Friedrichshain)235

    Magdeburg123

    Chemnitz202

    Bautzen101

    Erlabrunn101

    Torgau101

    Potsdam101

    402363

    Tabelle2

    1987198919931994199519961997199819992000200120022003

    Sachsen n = 331111123543451

    andere neue Bundeslnder n = 30113552941

    3

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    8

    9

    10

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    n = 36 Patienten

    n = 36 Patientenn = 27 Patienten

    Tabelle2

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    Sachsen n = 33

    andere neue Bundeslnder n = 30

    Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und Spondylarthropathie n = 63

    Folie 23

    MaximumMinimumMedian

    MC Sp A geht173.59.162.6

    CU CED voraus177.85.869.5

    MC Sp A folgt95.25.241.8

    CU CED98.53.841.2

    MC Sp A geht185.69.563.8

    CU CED parallel1837.266.5

    Folie 23

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    Maximum

    Minimum

    Median

    Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation CrP (g/l)

    Folie 19

    vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein Intervall)

    Morbus Crohn206515

    Colitis ulcerosa30.452.217.4

    Folie 19

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    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation (%)

    Folie 18

    HftgelenkbefallWS-BefallISG-Befalltief sitzende Schmerzen seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnthesitis

    Morbus Crohn n = 121382481

    Colitis ulcerosa n = 91163341

    70%

    30,4%

    65%

    52,2%

    15%

    17,4%

    Folie 18

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    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei Achsenskelettbefall n = 21

    Folie 17

    Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-Gelenkeandere GelenkeDaktylitisGelenkerguss (-punktion)

    Morbus Crohn n = 283619158311618

    Colitis ulcerosa n = 14131411347726

    Folie 17

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    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei peripheren Arthritiden n = 42

    Tabelle4

    MonoOligoPoly

    Arthritis265

    Arthralgien19

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    14

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    Tabelle4

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    Arthritis

    Arthralgien

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa und Colitis interderminata n = 23

    Tabelle3

    MonoOligoPoly

    Arthritis556

    Arthralgie8133

    15

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    Tabelle3

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    Arthritis

    Arthralgie

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n = 40

  • Gelenkbefallhufigkeiten bei 42 Kindern mit peripheren Arthritiden3628191415118334

    Diagramm2

    42.933.3

    22.616.7

    17.913.1

    9.53.6

    3.64.8

    17.914.3

    28.642.9

    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

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    9,5%

    17,9%

    22,6%

    42,9%

    6

    14

    4,8%

    3,6%

    13,1%

    16,7%

    33,3%

    Tabelle1

    Morbus Crohn n = 28Colitis ulcerosa n = 14

    Kniegel.42.933.3

    Sprunggel.22.616.7

    Handgel.17.913.1

    Ellenbogengel.9.53.6

    Schultergel.3.64.8

    Verschiedene kleine Gelenke (9 Patienten)17.914.3

    Gelenkerguss (14 Patienten)28.642.9

    Tabelle1

    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

    8

    15

    3,6%

    9,5%

    17,9%

    22,6%

    42,9%

    6

    14

    4,8%

    3,6%

    13,1%

    16,7%

    33,3%

    Tabelle2

    Morbus Crohn n = 12Colitis ulcerosa n = 9

    Hftgelenkbefall33.328.6

    ISG-Befall11.97.1

    tief sitzende Rckenschmerzen + seitliche Gesregion + LWS33.328.6

    isol. Hftgelenkbefall199.5

    Enthesitis Daktylitis Achillodynie8.311.1

    periphere Gelenke (auch kleine)3333

    Tabelle2

    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    4

    2

    19%

    33,3%

    11,9%

    33,3%

    3

    2

    9,5%

    28,6%

    7,1%

    28,6%

    Tabelle3

    Morbus CrohnColitis ulcerosa

    SpA geht CED voraus2030.4

    SpA geht CED parallel (kein Intervall)1517.4

    SpA folgt CED6552.2

    Tabelle3

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    65%

    20%

    15%

    52,2%

    17,4%

    30,4%

  • Gelenkbefallhufigkeiten und Symptome bei 21 Kindern mit Achsenskelettbefall1412534384

    Diagramm3

    33.328.6

    11.97.1

    33.328.6

    199.5

    8.311.1

    3333

    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    33,3%

    11,9%

    33,3%

    19%

    2

    4

    28,6%

    7,1%

    28,6%

    9,5%

    2

    3

    Tabelle1

    Morbus Crohn n = 28Colitis ulcerosa n = 14

    Kniegel.42.933.3

    Sprunggel.22.616.7

    Handgel.17.913.1

    Ellenbogengel.9.53.6

    Schultergel.3.64.8

    Verschiedene kleine Gelenke (9 Patienten)17.914.3

    Gelenkerguss (14 Patienten)28.642.9

    Tabelle1

    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

    8

    15

    3,6%

    9,5%

    17,9%

    22,6%

    42,9%

    6

    14

    4,8%

    3,6%

    13,1%

    16,7%

    33,3%

    Tabelle2

    Morbus Crohn n = 12Colitis ulcerosa n = 9

    Hftgelenkbefall33.328.6

    ISG-Befall11.97.1

    tief sitzende Rckenschmerzen + seitliche Gesregion + LWS33.328.6

    isol. Hftgelenkbefall199.5

    Enthesitis Daktylitis Achillodynie8.311.1

    periphere Gelenke (auch kleine)3333

    Tabelle2

    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    4

    2

    19%

    33,3%

    11,9%

    33,3%

    3

    2

    9,5%

    28,6%

    7,1%

    28,6%

    Tabelle3

    Morbus CrohnColitis ulcerosa

    SpA geht CED voraus2030.4

    SpA geht CED parallel (kein Intervall)1517.4

    SpA folgt CED6552.2

    Tabelle3

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    65%

    20%

    15%

    52,2%

    17,4%

    30,4%

  • Auftreten erster Symptome einer Spondylarthropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation (%)87642612

    Diagramm1

    2030.4

    1517.4

    6552.2

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    15%

    20%

    65%

    30,4%

    17,4%

    52,2%

    Tabelle1

    Morbus Crohn n = 28Colitis ulcerosa n = 14

    Kniegel.42.933.3

    Sprunggel.22.616.7

    Handgel.17.913.1

    Ellenbogengel.9.53.6

    Schultergel.3.64.8

    Verschiedene kleine Gelenke (9 Patienten)15.014.0

    Gelenkerguss (14 Patienten)8.06.0

    Tabelle1

    00

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    00

    00

    00

    00

    00

    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

    8

    15

    3,6%

    9,5%

    17,9%

    22,6%

    42,9%

    6

    14

    4,8%

    3,6%

    13,1%

    16,7%

    33,3%

    Tabelle2

    Morbus Crohn n = 12Colitis ulcerosa n = 9

    Hftgelenkbefall33.328.6

    ISG-Befall11.97.1

    tief sitzende Rckenschmerzen + seitliche Gesregion + LWS33.328.6

    isol. Hftgelenkbefall199.5

    Enthesitis Daktylitis Achillodynie8.311.1

    periphere Gelenke (auch kleine)3333

    Tabelle2

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    4

    2

    19%

    33,3%

    11,9%

    33,3%

    3

    2

    9,5%

    28,6%

    7,1%

    28,6%

    Tabelle3

    Morbus CrohnColitis ulcerosa

    SpA geht CED voraus2030.4

    SpA geht CED parallel (kein Intervall)1517.4

    SpA folgt CED6552.2

    Tabelle3

    00

    00

    00

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    65%

    20%

    15%

    52,2%

    17,4%

    30,4%

  • Dauer und Hufigkeit von Enterospondylarthropathien

    Morbus Crohnn = 40Colitis ulcerosan = 23a) Einmalige kurze artikulre Episode 7 (17,5%) 4 (17,4%)b) Rezidivierende artikulre Schbe 33 (82,5%) 19 (82,6%)

  • Intervalle (IQR) zwischen CED- und Beginn der Entero-Sp.-A.n = 12IQR2 Monate 6,3 JahreMedian14,8 Monaten = 26IQR1 Monat 5,9 JahreMedian9,9 Monate

    CED Spondylarthro-pathien = 7IQR3,4 Jahre 10,2 Jahre Median76,3 Monaten = 8IQR4 Monate 6,2 JahreMedian16,3 Monate

    Spondylarthro-pathie - CEDColitis ulcerosa(n = 23)Morbus Crohn(n = 40)

  • Chronische Enterospondylarthropathienn = 13 Patienten (20,6%)32HLA-B27+assoziierte juvenile Spondylarthritis-Verlufe (Sacroiliitis/Spondylitis) MRT gesichert11Enthesitis-Arthritis-assoziierte j.i.A.-Verlufe33Juvenile idiopathische Arthritis (mon-oligo-polyartikulr-Verlufe)Colitis ulcerosa n = 7 (30,4%)Morbus Crohnn = 6 (15%)

  • 13 Kinder mit chronischer Entero-Sp.-A.A) 9 Patienten (4 mit M. Crohn, 5 mit C.u.) entstammen der Gruppe von 15 Kindern mit Entero.-Sp.A., die der CED vorausging:bei M. Crohn: bis max. 6,2 Jahrebei C. ulcerosa: bis max. 10,2 Jahre Rntgenmorphologische Pathologien bei 8/9 KindernDiagnosen: -Subgruppen juveniler idiop. Arthritiden -Vd. juveniler Morbus BechterewTherapie: jahrelange Therapie mit NSAR, DMARD, Zytostatika, i.v. Immunglobuline, Corticoide, Synovektomie und Arthroskopie

  • B) 4 Patienten (2 mit M. Crohn, 2 mit C.u.) gehren zur Gruppe von 38 Kindern, bei denen sich die Entero-Sp.A. nach der CED-Manifestation entwickelte:bei M. Crohn: bis max. 5,9 Jahrebei C. ulcerosa: bis max 6,8 Jahre Rntgenmorphologische Pathologien bei 2/4 Kindern (2 j. Sp.-A.-Verlufe)

  • Sp A geht CED voraus

    Hohe Entzndungs-aktivitt wird v.a. durch j.i.A.-Verlufe determiniertSp A folgt CED

    Pat. erhalten meist 5-ASA oder AzathioprinSp A geht CED parallel

    Entzndungsaktivitt wird durch beide Prozesse beeinflut

    Diagramm1

    173.59.162.6

    177.85.869.5

    95.25.241.8

    98.53.841.2

    185.69.563.8

    1837.266.5

    Maximum

    Minimum

    Median

    Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation CrP (g/l)

    Tabelle1

    Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.

    (anhand der Auswertung der Meldebgen)

    KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt

    Leipzig9413

    Cottbus8513

    Plauen4610

    Greifswald538

    Dresden505

    Berlin (Friedrichshain)235

    Magdeburg123

    Chemnitz202

    Bautzen101

    Erlabrunn101

    Torgau101

    Potsdam101

    402363

    Tabelle2

    1987198919931994199519961997199819992000200120022003

    Sachsen n = 331111123543451

    andere neue Bundeslnder n = 30113552941

    3

    4

    5

    6

    7

    8

    9

    10

    11

    12

    n = 36 Patienten

    n = 36 Patientenn = 27 Patienten

    Tabelle2

    00

    00

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    00

    00

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    00

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    00

    00

    00

    Sachsen n = 33

    andere neue Bundeslnder n = 30

    Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und Spondylarthropathie n = 63

    Folie 23

    MaximumMinimumMedian

    MC173.59.162.6

    CU177.85.869.5

    MC95.25.241.8

    CU98.53.841.2

    MC185.69.563.8

    CU1837.266.5

    Folie 23

    000

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    000

    000

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    Maximum

    Minimum

    Median

    Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation CrP (g/l)

    Folie 19

    vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein Intervall)

    Morbus Crohn8266

    Colitis ulcerosa7124

    Folie 19

    00

    00

    00

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation

    Folie 18

    HftgelenkbefallWS-BefallISG-Befalltief sitzende Schmerzen seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnthesitis

    Morbus Crohn n = 121382481

    Colitis ulcerosa n = 91163341

    70%

    30,4%

    65%

    52,2%

    15%

    17,4%

    Folie 18

    00

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    00

    00

    00

    00

    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei Achsenskelettbefall n = 21

    Folie 17

    Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-GelenkeDIP-GelenkeTempormandib.-Gel.Grozehengrd.-Gel.Daumengrd.-Gel.DahtylitisGelenkerguss (-punktion)

    Morbus Crohn n = 283619158311221118

    Colitis ulcerosa n = 14131411347212226

    Folie 17

    00

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    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei Peripheren Arthritiden n = 42

    Tabelle4

    MonoarthritisOligoarthritisPolyarthritis

    Arthritis266

    Arthralgien19

    6

    8

    10

    12

    14

    16

    Tabelle4

    00

    00

    00

    Arthritis

    Arthralgien

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa und Colitis interderminata n = 23

    Tabelle3

    MonoOligoPoly

    Arthritis556

    Arthralgie8133

    15

    20

    Tabelle3

    00

    00

    00

    Arthritis

    Arthralgie

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n = 40

    MBD0001579B.xls

    Diagramm1

    87

    2612

    64

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation

    Tabelle1

    Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.

    (anhand der Auswertung der Meldebgen)

    KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt

    Leipzig9413

    Cottbus8513

    Plauen4610

    Greifswald538

    Dresden505

    Berlin (Friedrichshain)235

    Magdeburg123

    Chemnitz202

    Bautzen101

    Erlabrunn101

    Torgau101

    Potsdam101

    402363

    Tabelle2

    1987198919931994199519961997199819992000200120022003

    Sachsen n = 331111123543451

    andere neue Bundeslnder n = 30113552941

    3

    4

    5

    6

    7

    8

    9

    10

    11

    12

    n = 36 Patienten

    n = 36 Patientenn = 27 Patienten

    Tabelle2

    00

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    00

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    00

    Sachsen n = 33

    andere neue Bundeslnder n = 30

    Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und Spondylarthropathie n = 63

    Folie 19

    vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein Intervall)

    Morbus Crohn8266

    Colitis ulcerosa7124

    Folie 19

    00

    00

    00

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation

    Folie 18

    HftgelenkbefallWS-BefallDSG-Befalltief sitzende Schmerzen seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnteritis

    Morbus Crohn n = 121382481

    Colitis ulcerosa n = 91163341

    Folie 18

    00

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    00

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    00

    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei Achsenskelettbefall n = 21

    Folie 17

    Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-GelenkeDIP-GelenkeTempormandib.-Gel.Grozehengrd.-Gel.Daumengrd.-Gel.DahtylitisGelenkerguss (-punktion)

    Morbus Crohn n = 283619158311221118

    Colitis ulcerosa n = 14131411347212226

    Folie 17

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    00

    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

    Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei Peripheren Arthritiden n = 42

    Tabelle4

    MonoarthritisOligoarthritisPolyarthritis

    Arthritis266

    Arthralgien19

    6

    8

    10

    12

    14

    16

    Tabelle4

    00

    00

    00

    Arthritis

    Arthralgien

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa und Colitis interderminata n = 23

    Tabelle3

    MonoOligoPoly

    Arthritis556

    Arthralgie8133

    15

    20

    Tabelle3

    00

    00

    00

    Arthritis

    Arthralgie

    Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n = 40

  • Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation BSG (>40 mm/h)5555314

    Diagramm1

    62.571.4

    53.871.7

    83.375

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    62,5%

    53,8%

    83,3%

    71,4%

    71,7%

    75%

    Tabelle1

    Morbus Crohn n = 28Colitis ulcerosa n = 14

    Kniegel.42.933.3

    Sprunggel.22.616.7

    Handgel.17.913.1

    Ellenbogengel.9.53.6

    Schultergel.3.64.8

    Verschiedene kleine Gelenke (9 Patienten)17.914.3

    Gelenkerguss (14 Patienten)28.642.9

    Tabelle1

    Morbus Crohn n = 28

    Colitis ulcerosa n = 14

    8

    15

    3,6%

    9,5%

    17,9%

    22,6%

    42,9%

    6

    14

    4,8%

    3,6%

    13,1%

    16,7%

    33,3%

    Tabelle4

    Morbus CrohnColitis ulcerosa

    SpA geht CED voraus62.571.4

    SpA folgt CED53.871.7

    SpA geht CED parallel83.375

    Tabelle4

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    83,3%

    53,8%

    62,5%

    75%

    71,7%

    71,4%

    Tabelle2

    Morbus Crohn n = 12Colitis ulcerosa n = 9

    Hftgelenkbefall33.328.6

    ISG-Befall11.97.1

    tief sitzende Rckenschmerzen + seitliche Gesregion + LWS33.328.6

    isol. Hftgelenkbefall199.5

    Enthesitis Daktylitis Achillodynie8.311.1

    periphere Gelenke (auch kleine)3333

    Tabelle2

    Morbus Crohn n = 12

    Colitis ulcerosa n = 9

    4

    2

    19%

    33,3%

    11,9%

    33,3%

    3

    2

    9,5%

    28,6%

    7,1%

    28,6%

    Tabelle3

    Morbus CrohnColitis ulcerosa

    SpA geht CED voraus2030.4

    SpA geht CED parallel (kein Intervall)1517.4

    SpA folgt CED6552.2

    Tabelle3

    Morbus Crohn

    Colitis ulcerosa

    65%

    20%

    15%

    52,2%

    17,4%

    30,4%

  • Gesamtzahl extraintestinaler Manifestationen bei CED-Sp.A.-Patienten (n=63)* Diverse Autoimmunopathien

    Morbus CrohnColitis ulcerosaEnterospondylarthropathie4023Erythema nodosum21Exantheme42Vaskulitis10Uveitis anterior/Episkleritis/Keratitis12Hepatosplenomegalie22Pankreatitis13Primr sklerosierende Cholangitis * (ANCA +)02*Glomerulonephritis *01*Porphyrie *01*Psoriasis *11*Myasthenia gravis pseudoparalytica *01*

  • Immunologische und HLA-Daten* Anzahl der untersuchten Patienten

    Morbus CrohnColitis ulcerosaHLA-B27 +3/27* (11,1%)3/20* (15%)HLA-DR4 +2/14* (14,3)1/13*(7,7%)ANA +5/32* (15,6%)4/22* (18,2%)IgM-RF +1/27* (3,7%)2/20* (10%)p-ANCA +5/20 (25%)3/18 (16,2%)c-ANCA + 4/20 (20%)3/18 (16,7%)

  • Therapie bei Enterospondylarthropathien:1. Physiotherapie (Klte, Wrme, Krankengymnastik)2. NSAR-Therapie mit Naproxen, Rewodina (Voltaren), Indomethazin oder Ibuprofen wird kontrovers diskutiertweil: a) bei 10% der Pat. Bauchbeschwerden b) Verstrkung der Darmsymptome c) intestinaler Blutverlust beobachtet werden.

    [Leu C. et al. Hepatogastroenterology 1999; 46:991-996]

  • Therapie bei Enterospondylarthropathien:3. Bei chronischen Verlaufsformen (j.i.A. und j. Sp.A.):MTX Folsan Prednisolon/Decortin (meist low-dose-Corticoide) 5-ASA-Prparate Urbason- bzw. Methylprednisolonpulse i.v. Ig-Pulstherapie intraartikulre Triamcinolongabe Cyclosporin A (Sandimmun optinal)Methoxysclerol (chem. Synovektomie)

  • Zusammenfassung IDie Entero-Sp.A. stellen die hufigsten extraintestinalen Komplikationen der CED darBei 54% manifestierten sich die Entero-Sp.-A. als Arthralgien, bei 46% als Spondylarthritiden (Colitis ulcerosa > M. Crohn)Am hufigsten manifestierten sich Spondyl-arthropathien nach Beginn der CED-Symptomatik (M. Crohn in 65%, C. ulcerosa in 52,2%).Rezidivierende asymmetrische monoligoartikulre Verlaufsformen dominieren sowohl bei M. Crohn als auch bei C. ulcerosa in ca. 82% der Flle.

  • Zusammenfassung IIBevorzugte Gelenkbefallmuster in fallender Hufig-keit bei CED waren Knie-, Sprung-, Hand- und Hftgelenk Chronische Verlaufsformen der Enterospondyl-arthropathie wurden bei 13 Kindern (20,6%) beobachtet. 10/13 Patienten zeigten rntgen-morphologisch Destruktionen und klinische Deformierungen9 davon litten schon langjhrig an j.i.A. bzw. j. Sp.-A. vor CED-Manifestation

  • Zusammenfassung IIIBei 5 Patienten (2 x M. Crohn, 3 x C. ulcerosa) trat eine HLA B27 + j.Sp.-A. vom Sacroiliitistyp aufBei 9 Patienten mit poly j.i.A. bzw. j.Sp.-A. ging die Arthritis der CED bis max. 10,2 Jahre vorausKoinzidenz von zwei Autoimmunerkrankungen?HLA B27 prdisponiert bei CED und Entero.-Sp.A. zur B27-assoziierten definitiven juvenilen Spondarthrtitis mit Sacroiliitis/Spondylitis