izom18 [Kompatibilit si m d]) - Szegedi Tudományegyetem · 2018.09.28. 3 MYOFIBRILLUMOK T (transzverzális)-tubulus T-tubulus L (longitudinális)-tubulus Triád Sarcoplasma-reticulum

  • Upload
    others

  • View
    5

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

  • Izomműködés élettana Tanulási támpontok 21-24

    Dux Mária

    Michelangelo Buonarotti

  • a test mozog és szállít

    -légzés

    -szív/keringés

    -tápcsatorna

    Szövettani típusai:

    Simaizom

    Szívizom

    Vázizom

    -harántcsíkolt -idegi impulzus hatására húzódik össze

    -akaratlagosan működtethető

    -izomrostok között nincs anatómiai kapcsolat

    az izom összehúzódik

    és

    elernyed

  • Testtömegünk kb. felét az izomszövet teszi ki.

    Témák:

    Vázizom (kb. 400 izom)

    Felépítés

    Kontrakció

    -mechanizmus

    -energetika

    -mechanika

    Simaizom - vázizommal összehasonlítva

  • izom

    Izomrost

    (sejt)

    izom

    Myofibrillum

    Relaxáció

    Kontrakció

    A-csík I-csík

    Z-vonal

    M-vonal H-csík

    Sarcomer (2 μm)

    Z-vonal

    Izom szerkezete

    Izomrost átmérő: 10-100 µm

  • MYOFIBRILLUMOK

    T (transzverzális)-tubulus

    T-tubulus

    L (longitudinális)-tubulus

    Triád

    Sarcoplasma-

    reticulum

    Sarcolemma T tubulus

    TERMINÁLIS

    CISZTERNA

    Izomrost szerkezete

    I-csík

    A-csík

    Eckert: Animal Physiology,

  • Vastag filamentum: MIOZIN

    Vékony filamentum: AKTIN

    TROPOMIOZIN

    TROPONIN

    Egyéb fehérjék: pl. α-Aktinin

    Titin

    kontraktilis fehérjék

    regulátor fehérjék

    szerkezetet biztosító

    fehérjék

    relaxáció kontrakció

    (Straub F. Brunó 1941)

  • Duchenne-izomdisztrófia: dystrophin mutációja (X-kromoszómához kötött recesszív öröklődésű betegség)

  • Miozin G-aktin

    F-aktin

    Tropomiozin Troponin

    vastag filamentum vékony filamentum

    nehéz lánc

    könnyű

    láncok

    vastag filamentum

    Miozin (2 nehéz és 4 könnyű lánc):

    ATP-t köt és bont

    Fej és test közötti illeszkedés flexibilis

    Aktin-kötő hellyel rendelkezik

    Filamentumok szerkezete

    vékony filamentum

    Az aktin monomerek

    kötőhelyekkel rendelkeznek:

    - további aktin monomerek,

    - miozin,

    - tropomiozin,

    - troponin számára

  • TnI TnC TnT

    A vékony filamentum szerkezete

    Aktin Tropomiozin Troponin

    Troponin alegységek

    TnI: „inhibitoros”

    TnC: Ca2+ kötő

    TnT: Tropomiozin kötés

  • TnI, TnC, TnT Aktin Tropomiozin

    Troponin alegységek

    Ca2+ kötőhely

    Miozin kötőhelyek

    (a) Aktin lánc miozin-kötőhelyei blokkolva; izom nem tud összehúzódni

    (b) Aktin lánc miozin-kötőhelyei szabadon; izom össze tud húzódni

  • sarcomer hosszúsága (μm)

    A-csík szélessége (μm)

    Huxley A.F., Niedergerke R.: Structural changes in muscle during contraction.

    Interference microscopy of living muscle fibres. Nature, 173, 971-973. (22 May 1954)

    Huxley H.E., Hanson J.:Changes in the cross-striations of muscle during contraction

    and stretch and their structural interpretation. Nature, 173, 973-976. (22 May 1954)

    Csúszófilamentum-mechanizmus

  • motoneuron

    sejttest

    izomrostok

    motoneuron axon

    gerincvelő

    izom

    1. motoros

    egység

    2. motoros

    egység

    Motoros egység

    Dying Lioness, ca. 650 B.C.

    Palace of Ashurbanipal at Ninevah

  • Elektromiográfia

    Az izom kontrakciója közben az

    izomrostokban létrejövő elektromos aktivitás

    vizsgálata felszíni vagy tűelektródák

    segítségével.

    nyugalom

    gyenge

  • myelin

    motoneuron axonja

    Schwann-sejt

    posztszinaptikus

    izomrost

    preszinaptikus

    izomrost

    Neuromuscularis synapsis

  • Neuromuscularis synapsis

    Motoros ideg axonja

    Acetil-kolin (ACh)

    + csatorna

    Sarcolemma

    nikotinos ACh receptor

    Acetil-kolin -

    Izomrost

    izomroston

    2+ csatorna

    -

  • Neuromuszkuláris szinapszis működésének gátlása

    Acetil-kolin felszabadulásának gátlása

    Botulinus toxin

    Ach kötődésének gátlása a nikotinos ACh-receptorhoz

    Kurare

    Acetil-kolin észteráz gátlása

    reverzibilis: neostigmin

    irreverzibilis : peszticidek, harci gázok

    Myastenia gravis:

    ACh-receptor ellenes autoantitestek termelődnek receptorok száma csökken

    kolinészteráz gátló kezeléssel javítható az állapot

    Acetat

  • T-tubulus

    sarcoplasma

    Rianodin

    Receptor

    (RyR)

    Dihidropiridin

    Receptor (DHPR)

    Ca2+

    nyit meg

    Aktin Miozin

    sarcolemma

    retikulum

    ciszterna

    T-tubulus

    ciszterna

    sarcoplasma

    Ca2+

  • aktin miozin

    troponin tropomiozin

  • Kontrakció molekuláris mechanizmusa

    Z-vonal

    gyenge aktin-

    -miozin

    Ca2+

    Mg2+- -

  • T-tubulus

    sarcoplasma

    Rianodin

    Receptor

    (RyR)

    Dihidropiridin

    Receptor (DHPR)

    Ca2+

    nyit meg

    Aktin Miozin

    sarcolemma

    retikulum

    ciszterna

    T-tubulus

    ciszterna

    sarcoplasma

    Ca2+

  • Kontrakció molekuláris mechanizmusa

    Z-vonal

    gyenge aktin-

    -miozin

    Ca2+

  • ATP

    Ca2+

    Mg2+

    5 ciklus /sec

  • ATP

    Kreatinfoszfát

    Kreatinfoszfát + ADP ↔ Kreatin + ATP

    Szénhidrát és lipid felhasználás

    szabad zsírsavak, glukóz, glikogén -anaerob (tejsav képződés)

    -aerob (oxidatív foszforiláció a mitokondriumokban, vérellátás

    szerepe, myoglobin - oxigén kötés)

    Izomműködés energiaforrása

    Myoglobin: oxigénkötő fehérje

    egy hemcsoportot és egy vasiont

    tartalmaz.

  • Izomkontrakció energiaforrása

    100 m sprint 10 sec 85% energia anaerob módon termelődik

    3 km futás 10 min 20 % energia anaerob módon termelődik

    Hosszútáv futás 60 min 5% energia anaerob módon termelődik

  • Kontrakció sebessége

    Fáradás gyorsasága

    Mitokondriumok száma

    Kapillárisok száma

    Mioglobin tartalom

    Miozin ATPáz aktivitása

    Izomrost átmérője

    Lassú

    oxidatív

    Lassú

    Lassú

    Sok

    Sok

    Jelentős

    Lassú

    Kicsi

    Gyors

    oxidatív/glikolitikus

    Gyors

    Közepes

    Sok

    Sok

    Jelentős

    Gyors

    közepes

    Gyors

    glikolitikus

    Gyors

    Gyors

    Kevés

    Kevés

    Alacsony

    Gyors

    Nagy

    rövidtáv futó maratoni futó

    I. típus II. típus

    II. a II. b

    Izomrostok típusai

  • Izomrostok típusai

    Michael Phelps – minden idők legsikeresebb

    olimpiai sportolója

    A sportteljestményt kb. 200 gén bizonyítottan

    befolyásolja. Ezek érintik az izom vérellátását, az

    izom szerkezetét, oxigén szállítást, tejsav

    lebontást, energiatermelést.

    „gyors” miozin izoformák szerepe

    Hosszú Katinka

    Genetika + tréning

    Milák Kristóf

  • ATP szint csökkenése

    Intracelluláris pH savas irányba tolódik (tejsav)

    Neuromuszkuláris junkció „fáradása”

    + pszichés tényezők

    Glykolízis lassul

    Ca2+ kisebb affinitással kötődik

    Nociceptor aktiváció

    Izomműködés hatásfoka kb. 20-30%

    Hőtermelés:

    Hőszabályozás – reszketés/akaratlagos izomösszehúzódás

    Izom fáradása

  • Rigor mortis

    (hullamerevség)

    Kontraktúra

    Izomláz

    Androgén hormonok, növekedési hormon – anabolikus hatás (dopping) tanulás/memória - a teljesítmény 30-40 %-os romlása!

    nincs ATP!

  • Izomrost akciós potenciál

    Izomrost rövidülés

    Latencia

    (mV)

    Elektromos és mechanikai változások az izomrost kontrakciója során

  • sarcomer

    Az akciós potenciál, Ca2+ szignál és izomkontrakció időbeli viszonyai

  • Izomrángás

    Inkomplett tetanusz

    Komplett tetanusz

    Idő (ms)

    Izomrost kontrakcióinak összeadódása

  • Izomkontrakció erejének fokozása:

    1) egyes izomrostok kontrakciójának mértéke növelhető (AP frekvencia

    növelése révén)

    A legerősebb akaratlagosan kifejthető izomkontrakció is csak

    inkomplett tetanuszos összehúzódást okoz.

    2) a válaszban részt vevő motoros egységek számának növelése

    (recruitment – besorozás)

    motoros egységek - méret elv

    Egyetlen motoros egység a minden vagy semmi törvénynek

    megfelelően húzódik össze.

  • Izom-

    Izom

    izom

    -

    AUXOTÓNIÁS KONTRAKCIÓ

    (feszülés nő, izomhossz csökken)

    Izomkontrakció típusai

    izom

    IZOTÓNIÁS KONTRAKCIÓ

    (izom rövidül, feszülése nem változik)

    IZOMETRIÁS KONTRAKCIÓ

    (izom hossza nem változik, feszülése nő)

  • Izomhossz – feszülés összefüggése

    erő

    Izomhossz

    passzív

    feszülés

    görbéje

    Izotóniás

    kontrakció

    maximuma

    Izometriás

    Kontrakció

    maximuma

    erő

    Izomhossz

    Izotóniás kontrakció Izometriás kontrakció

    Passzív feszülés: titin feszülése

    Aktív feszülés: rögzített

    filamentum pozíció mellett a

    kereszthíd ciklusok a miozinfej

    elasztikus deformációját okozzák

  • A vázizomrost hossza és aktív izometriás feszülése

    közötti összefüggés

    Sarkomer hossz (µm)

    max

    . kif

    ejt

    hető

    erő

    %-a

    Sarkomer hossz (µm)

    Maximális erőkifejtés nyugalmi sarkomer-hossz mellett várható.

    Maximálisan a kiindulási hossz 60 %-ára tud rövidülni az izom.

  • Aktin

    filamentum

    Miozin

    filamentum

    „minisarcomer”

    Simaizom

    Relaxált

    Kontrahált

    α-aktinin

  • Aktin

    + Tropomiozin, Caldesmon, Calponin

    -

    -

    Miozin

    Membrán felszíni

    betüremkedései

    NINCS Troponin

    VAN Calmodulin

    (Ca2+-

  • (Myosin light chain kinase)

    gyenge aktin-

    -miozin

    Kereszthidak

    (Myosin light chain phosphatase)

  • - 2+-csatorna

    Ligand-

    Ca2+-csatorna

    katecholaminok

    1-receptor

    Elektromechanikai

    Farmakomechanikai

    Simaizom

    antiport

    2-receptor

    sarcoplasma-

    reticulum

    2+

    Ca2+- 2+

    katecholaminok

    Ca2+ RyR: Rianodin Receptor

  • 2+-

    Ca2+-

    Ca2+-

    (Myosin light chain kinase)

    (Myosin light chain phosphatase)

    Ca2+-

    Ca2+-

    Ca2+-

    NO

    MLCK

    MLCP

    Szerotonin

    Angiotenzin II

    Endothelin-1

  • gap junction

    SIMAIZOM

    pilomotor izmok

    SIMAIZOM

    endothel

    Simaizom típusok

  • Simaizom kontrakció sajátosságai

    A kereszthíd kialakulását követően az ADP disszociációja lassú

    folyamat. Azonos izom keresztmetszetet figyelembe véve a simaizom

    ATP felhasználása mindössze 1/100-1/500 része a vázizom kontrakció

    ATP igényének.

    Lassú, DE tartós és gazdaságos kontrakció!

    „Reteszelés”

  • Funkcionális szincícium - gap junction „pacemaker sejtek”

    Miogén tónus

    - izom nyújtása fokozza az aktivitást

    - vegetatív idegrendszer transzmitterei módosítják

    az aktivitást

    membránpotenciál

    kontrakció

    Egyegységes (viszcerális) simaizom

    Többegységes simaizom

    Spontán aktivitást nem mutató simaizom

    Alig néhány izomsejt kapcsolódik egymáshoz funkcionálisan

    Vegetatív idegrendszer innerválja (serkentő ÉS gátló neurotranszmitterek felszabadulása),

    tónusa alapvetően neurogén tónus

    Nyújtás csak átmeneti ellenállásfokozódást vált ki, ami az izom viszko-elasztikus

    tulajdonságának köszönhetően gyorsan megszűnik (üreges szervek – húgyhólyag,

    epehólyag telődése nyomásnövekedés nélkül)

    "stressz relaxáció"