Annales de dermatologie et de vénéréologie (2012) 139, A233—A238

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

III. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT

Item 330 — Purpura chez l’enfant et chez l’adulte

CEDEF1,2

Disponible sur Internet le 3 septembre 2012

Objectif pédagogique

Devant un purpura chez l’enfant ou chez l’adulte, argumenter les principales hypothèsesdiagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

POINTS CLÉS

• Tout purpura aigu peut être inaugural d’une maladie grave à diagnostiqueren urgence, soit thrombopénie avec habituellement des signes hémorragiques(gingivorragies, épistaxis, ménométrorragies. . .), soit infection (méningococcémie,gonococcémie, endocardite bactérienne).

• Chez un enfant, avant de penser au purpura rhumatoïde (le plus fréquent), il fautécarter le diagnostic de méningococcémie (le plus grave).

• Une numération plaquettaire doit être réalisée devant tout purpura aigu afind’éliminer un purpura thrombopénique.

• Le purpura fulminans impose un traitement antibiotique immédiat puis une priseen charge en extrême urgence dans un service de réanimation.

• Un purpura vasculaire (infiltration à la palpation, polymorphisme clinique,histologie cutanée révélant une vasculite) impose de rechercher une atteinteviscérale (articulaire, neurologique, rénale, cardiopulmonaire ou digestive).

Le purpura est une lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique due à l’extravasationde sang dans le derme.

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2011.12.002.1 La liste des auteurs et collaborateurs, publiée dans ce numéro, est également disponible à l’adresse suivante :

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2011.12.002.2 Auteur correspondant : jean-marie.bonnetblanc@wanadoo.fr (J.-M. Bonnetblanc).

0151-9638/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.06.029

A III. Orientation diagnostique devant

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Figure 1. Purpura thrombopénique pétéchial et ecchymotique.

Figure 2. Purpura fulminans.

•

•hémorragiques.

234

Le diagnostic étiologique est l’étape capitale puisque leurpura correspond à un grand nombre de causes de phy-iopathologie et de gravité très différentes. C’est un signe’alarme, en particulier chez l’enfant et l’adulte jeune où iloit toujours faire évoquer une infection invasive à ménin-ocoque.

RAPPEL SÉMIOLOGIQUE : RECONNAÎTRE UNPURPURA

Le diagnostic est évoqué devant toute lésion planeou à peine palpable rouge, pourpre, ou violette nes’effacant pas à la vitropression.

On distingue le purpura :• pétéchial : éléments punctiformes le plus souvent

disposés sur les membres inférieurs ; c’est le tableaule plus fréquent (Fig. 1) ;

• ecchymotique : larges nappes bleu-violacé (Fig. 2) ;• en vibices : traînées linéaires surtout sur les zones de

friction ou de traction articulaire (Fig. 3).

La lésion élémentaire est variable et les associationssont possibles : macules, papules, plus rarementnodules. Des bulles ou des pustules peuvent survenirsur les éléments purpuriques et comporter unecomposante hémorragique et/ou évoluer vers deslésions nécrotiques puis ulcérées.

Des lésions d’âges différents peuvent coexister.Les éléments prennent les teintes évolutives dela biligénie (rouge, bleu-violet, vert-jaune puischamois). Ils disparaissent généralement sansséquelle. En cas de récidives multiples, ils laissentune dyschromie brunâtre (capillarite chroniquepurpurique). Dans certaines formes cliniques(nécrotique, dermatoporose), on peut observerdes cicatrices blanchâtres.

Le purpura muqueux comporte volontiers unecomposante hémorragique (gingivorragie, epistaxis,hémorragie sous-conjonctivale. . .) et/ou bullo-érosive.

Le purpura se distingue :• de l’érythème qui s’efface à la vitropression et

correspond à une vasodilatation des petits vaisseauxcutanés ;

• des télangiectasies souvent assez facilementdiagnostiquées par leur aspect étoilé ou rubis etleur effacement à la vitropression ;

• des angiomes (item 223).

ecueillir les éléments du diagnostic

’interrogatoire et l’examen clinique doivent tout d’abordapidement rechercher l’existence de signes de gravitéevant un purpura d’apparition récente (Tableau 1).

Les formes graves et urgentes justifiant l’hospitalisationans délai que le médecin doit organiser sont :

tout purpura aigu associé à un syndrome septique ou à unétat de choc ; F

tout purpura extensif et/ou ecchymotique et/ou nécro-tique et/ou acral ;tout purpura avec une atteinte muqueuse et/ou des signes

igure 3. Purpura vasculaire vésico-bulleux.

Item 330 — Purpura chez l’enfant et chez l’adulte

Tableau 1 Signes de gravité à rechercher devant toutpurpura d’apparition récente.

Un syndrome septique (sepsis) et/ou des signesextracutanés

Signes neurologiques (obnubilation, coma,raideur méningée, tension des fontanelles chez lenourrisson. . .)

Signes cardiorespiratoires (collapsus,polypnée. . .)

OligoanurieSyndrome abdominal aigu

Un purpura nécrotique et/ou ecchymotiqueet/ou extensif et/ou acralUn purpura des muqueuses et/ou un syndromehémorragique

Bulles hémorragiques des muqueusesHémorragies conjonctivalesÉpistaxisGingivorragies

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Hématurie macroscopique

Lorsque ces situations d’urgence sont écartées, l’examenclinique doit préciser :• le caractère aigu, chronique, ou récidivant du purpura ;• les autres caractéristiques sémiologiques du purpura :

◦ caractère maculeux ou au contraire infiltré,◦ localisation aux membres inférieurs ou lésions dissémi-

nées,◦ isolé ou associé à d’autres lésions cutanées poly-

morphes : vésicules, pustules, bulles, nécrose, atrophiecutanée ;

• les signes cliniques extracutanés associés au purpura :◦ altération de l’état général,◦ syndrome hématopoïétique (hépatomégalie, splénomé-

galie, adénopathies périphériques),◦ signes systémiques (manifestations articulaires, res-

piratoires, neurologiques, phénomène de Raynaud,etc.).

Diagnostic étiologique

Argumentation des principales hypothèses diagnostiques etjustification des examens complémentaires pertinents.

Situations d’urgence

Purpura fulminansLe germe en cause est en général le méningocoque (Fig. 2).

Au syndrome septicémique peut s’associer un état dechoc ou des troubles de la conscience. Le purpura, ecchymo-tique et nécrotique, plus ou moins extensif, en particulieraux membres inférieurs, peut s’associer à des pustules.Toutefois, dans certains cas, notamment chez l’enfant, lepurpura aigu est limité à des pétéchies d’apparition rapide

et à un syndrome infectieux trompeur (peu de fièvre, parfoishypothermie). Les lésions cutanées peuvent être initiale-ment très discrètes et doivent donc être systématiquementrecherchées.

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A235

Le syndrome méningé peut même passer inapercu.

IMPORTANT

En dehors du milieu hospitalier, tout maladeprésentant des signes infectieux et, à l’examen cliniquefait sur un malade entièrement déshabillé, un purpuracomportant au moins un élément nécrotique ouecchymotique de diamètre 3 mm, doit immédiatement(avant même la ponction lombaire) recevoir unepremière dose d’un traitement antibiotique appropriéaux infections à méningocoques (ceftriaxone : 50 à100 mg/kg chez l’enfant ou 1 à 2 g chez l’adulte ou,à défaut, amoxicilline : 25 à 50 mg/kg chez l’enfant ou1 à 2 g chez l’adulte).

Cette antibiothérapie sera administrée si possiblepar voie IV, sinon par voie IM et cela, quel que soit l’étathémodynamique du patient.

Le malade doit être transféré d’urgence à l’hôpital.L’intervention d’une équipe médicalisée expérimentée(service médical d’urgence et de réanimation [SMUR])est justifiée sous réserve que son délai d’interventionsoit inférieur à 20 min. Dans tous les cas, les urgencesde l’hôpital doivent être alertées de l’arrivée d’uncas suspect de purpura fulminans, afin que sonaccueil puisse être préparé. Le malade sera ensuitetransféré en unité de soins intensifs (circulaire DGS15 juillet 2002).

Plus exceptionnellement ce tableau peut s’observerors de méningites ou de septicémies à Hæmophilus,taphylocoque ou streptocoque. Les mécanismes phy-iopathologiques complexes combinent une endothéliteoxinique, une vasculite par dépôts de complexes immunsirculants, une coagulation intravasculaire disséminée, unehrombopénie immunologique.

urpura avec syndrome hémorragiquen cas de thrombopénie majeure (< 10 000 plaquettes/mm3)t/ou de coagulation intravasculaire disséminée, le pronos-ic est lié au risque d’hémorragies viscérales, notammenténingées. Des hémorragies muqueuses ou rétiniennes,

’existence de céphalées, imposent un diagnostic étiolo-ique urgent et un traitement adapté sans délai.

rientation diagnostique en dehorse l’urgence

La numération des plaquettes, faite dans le cadre d’unenumération-formule sanguine, s’impose devant toutpurpura.

C’est un examen obtenu facilement en urgence et

ui permet d’éliminer formellement un purpura throm-opénique en cas de normalité et avec une très forterobabilité lorsque le taux de plaquettes est supérieur à00 000/mm3. Entre 30 000 et 10 000 plaquettes, on ne peut

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236

ffirmer l’imputabilité de la thrombopénie dans le purpurat il faut s’assurer de l’absence de cofacteurs ou d’autrestiologies.

En cas de thrombopénie et s’il existe des éléments cli-iques permettant d’évoquer une cause non hématologique,l faut s’assurer de l’absence d’agrégation plaquettaire parn nouvel examen sur tube citraté (fausse thrombopénie).

On distingue classiquement les purpuras hématologiqueses purpuras vasculaires.

urpuras hématologiquesl s’agit habituellement d’un purpura pétéchial non infiltréolontiers diffus même s’il prédomine aux zones déclivesvec assez souvent une atteinte muqueuse. Le plus souventl est la conséquence d’une thrombopénie avec un taux delaquettes inférieur à 30 000/mm3.

Le myélogramme, généralement indispensable précise laature centrale ou périphérique de la thrombopénie care degré de thrombopénie et la présence d’une atteintessociée des autres lignées ne sont pas discriminants ;ne thrombopénie isolée est par contre plus volontiers’origine périphérique. Une biopsie médullaire est réali-ée lorsque le myélogramme ne permet pas de conclure,u qu’il est nécessaire d’obtenir une meilleure appréciatione l’hématopoïèse.

Le purpura thrombopénique (PT) d’origine périphériquest le plus souvent d’origine infectieuse ou médica-enteuse. Le lupus systémique comporte parfois une

hrombopénie immunologique, mais qui est rarement laause de purpura. Enfin, en l’absence d’étiologies, on définite purpura thrombopénique idiopathique qui peut concer-er aussi bien l’enfant (PTI plutôt aigu) que l’adulte (plutôthronique) et résulte d’anticorps antiplaquettes.

Les purpuras hématologiques non thrombocytopéniquesont plus rares et résultent pour la plupart d’une throm-opathie acquise (le plus souvent médicamenteuse) ouénétique, dépistée surtout par l’allongement du temps deaignement.

urpuras vasculaireschématiquement on distingue :

les purpuras plutôt aigus, dus à une inflammationpariétale lors de vasculites cutanées caractérisées cli-niquement par un purpura infiltré (et donc palpable) etun polymorphisme des lésions cutanées, ou à un proces-sus endoluminal (emboles) comportant aussi des nécroseset/ou un livedo ;les purpuras d’apparition progressive volontiers chro-niques soit d’évolution pigmentée prédominant auxmembres inférieurs, soit ecchymotiques survenant dansun contexte souvent évocateur, résultant d’une fragilitépariétale (encadré « Étiologies des purpuras vascu-laires »).

asculitesertaines vasculites cutanéo-systémiques sont de véritablesrgences médicales, en particulier en cas d’atteinte diges-

ive (risque hémorragique), rénale (protéinurie, hématurie,TA) ou neurologique (troubles de la conscience, syndromeéficitaire). De même une endocardite, des emboles sep-iques, des embolies de cristaux de cholestérol peuvent

III. Orientation diagnostique devant

tre révélées par un purpura acral et ont un pronosticévère.

ÉTIOLOGIES DES PURPURAS VASCULAIRES

Atteinte pariétale

Purpura infiltré d’apparition plutôt aiguë → vasculitecutanée

• Atteinte prédominante des vaisseaux de petit calibre(veinules, capillaires) :◦ infections (hépatites virales, endocardite

bactérienne. . .),◦ purpura rhumatoïde,◦ hémopathies, cancers,◦ médicaments,◦ cryoglobulinémie,◦ hypergammaglobulinémie de Waldenström,◦ vasculite urticarienne,◦ vasculite d’hypersensibilité idiopathique.

• Atteinte des vaisseaux de petit et/ou de moyencalibres :◦ vasculites associées aux connectivites : lupus

érythémateux, polyarthrite rhumatoïde,syndrome de Gougerot-Sjögren,

◦ vasculites à antineutrophilic cytoplasmic antibody(ANCA), polyangéite microscopique, maladie deWegener, syndrome de Churg et Strauss,

◦ périartérite noueuse.• Autres : syndrome des antiphospholipides, maladie

de Behcet, entérocolopathies inflammatoires.

Purpura non infiltré d’apparition progressive →fragilité pariétale

• Évolution pigmentée/membres inférieurs : purpuracapillaritique/dermite ocre.

• Ecchymose :◦ purpura sénile de Bateman, dermatohéliose,

dermatoporose,◦ médicaments : corticostéroïdes.

• Purpura périfolliculaire + hémorragie : scorbut.• Purpura à la pression, à l’effort, palpébral : amylose.

Atteinte luminale

Ainsi, on peut présumer de l’origine vasculitique (parinflammation pariétale ou obstruction endoluminale)d’un purpura par l’existence :• de signes cutanés évocateurs :

◦ purpura infiltré (palpable),◦ polymorphisme lésionnel : association à des

maculo-papules œdémateuses, à des vésiculo-bulles secondairement nécrotiques (Fig. 3 et 4), unlivedo, des ulcérations, des nodules dermiques,

Item 330 — Purpura chez l’enfant et chez l’adulte A237

◦ localisation aux membres inférieurs et pousséesfavorisées par l’orthostatisme ;

• de manifestations systémiques associées àsystématiquement rechercher (faisant suspecterune vasculite cutanéo-systémique) :◦ signes généraux,◦ phénomène de Raynaud,◦ arthralgies,◦ atteinte rénale (hématurie microscopique,

protéinurie),◦ signes digestifs (douleurs abdominales, méléna),◦ signes neurologiques (mononévrite, polynévrite,

signes centraux).

Tableau 2 Examens à pratiquer devant un purpurainfiltré.

Biopsie cutanée (avec étude enimmunofluorescence directe)Si fièvre : hémocultures, échographie cardiaque (sisouffle cardiaque)NFS, plaquettesVSTCACréatininémieCytologie urinaire quantitative et cytologieurinaire sur urines fraîchesProtéinurie des 24 heuresBiologie hépatique (transaminases, �GT,phosphatases alcalines)Électrophorèse des protidesRadiographie thoracique

Si vasculite chronique ou vasculitecutanéo-systémique, compléter par :— cryoglobulinémie (préciser le type)— sérologies des hépatites B et C— anticorps antinoyaux, antitissus— anticorps anticytoplasme des polynucléairesneutrophiles (ANCA)— latex, Waaler-Rose— complément et fractions (CH50, C3, C4)— anticorps anticardiolipine et anti-� 2GP1

•

•

•

3éd

Figure 4. Purpura vasculaire nécrotique.

Devant tout purpura palpable évocateur de vasculite,des explorations complémentaires sont indispensables pourrechercher une maladie sous-jacente (Tableau 2).

Le diagnostic est confirmé par l’histologie cutanée, à par-tir d’une biopsie de lésion récente et infiltrée. Elle montreune inflammation des parois vasculaires des vaisseaux cuta-nés de petit et plus rarement de moyen calibre. Leurclassification tient compte justement de la taille des vais-seaux atteints, et de l’existence d’anomalies biologiques(cf. encadré « Étiologies des purpuras vasculaires », p. 420).

Chez l’adulte, les causes sont multiples :• médicaments dont l’imputabilité est souvent portée par

excès chez des sujets polymédicamentés ;• infections d’origine bactérienne (en particulier endocar-

dite subaiguë ou chronique à évoquer en cas d’atteintedes extrémités), virale (l’hépatite C doit être systémati-quement recherchée a fortiori en cas de cryoglobulinémie

mixte) ou parasitaire (Fig. 5 et 6) ;

• maladies systémiques : maladie lupique, polyarthrite rhu-matoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren, polychondrite

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chronique atrophiante, syndrome des anticorps antiphos-pholipides ;cryoglobulinémie, gammapathie monoclonale, hémopa-thies malignes ;des signes extracutanés : neurologiques (multinévrite),rénaux (HTA), cardiaques (péricardite. . .), digestifs (syn-dromes aigus abdominaux), pleuropulmonaires (pleuré-sie, infiltrats, asthme récent), altération de l’état généralavec signes généraux, syndrome inflammatoire majeur,histologie avec atteinte granulomateuse des vaisseaux demoyen calibre, orientent vers la périartérite noueuse oules vasculites systémiques à ANCA (maladie de Wegener,maladie de Churg et Strauss) ;une vasculite leucocytoclasique avec des dépôts d’IgAet de C3 périvasculaires visibles en immunofluorescencedirecte sur les coupes histologiques cutanées peut orien-ter vers un purpura rhumatoïde. Une biopsie rénaleest recommandée chez l’adulte devant la persistanceou l’aggravation de l’atteinte rénale en raison de lasévérité des lésions glomérulaires à type de glomérulo-néphrite endo- et extracapillaire avec dépôts mésangiauxd’IgA.

Au terme de la confrontation anatomoclinique, dans0 à 50 % des cas, aucune étiologie précise n’est mise envidence et en l’absence d’atteinte extracutanée, on parlee vasculite aiguë leucocytoclasique cutanée (synonymes :ngéite d’hypersensibilité, angéite dite « allergique »)

cf. encadré « Étiologies des purpuras vasculaires »,. 420).

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Figure 5. Purpura vasculaire révélateur d’une gonococcémie.

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lédsrephlébitique.

Les causes plus rares de fragilité vasculaire avec deslésions purpuriques sont le scorbut, l’amylose systémique

igure 6. Purpura pustuleux distal évocateur de septicémie ou’endocardite.

Chez l’enfant, les vasculites leucocytoclasiques corres-ondent le plus souvent à un purpura rhumatoïde (maladiee Schönlein-Henoch).

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III. Orientation diagnostique devant

Il survient volontiers après un épisode infectieux ORL.l s’agit d’un purpura pétéchial infiltré déclive bilatéralt symétrique (touchant surtout les membres inférieursais pouvant s’étendre à l’abdomen et aux membres supé-

ieurs) évoluant par poussées favorisées par l’orthostatisme.n peut observer la coexistence d’éléments d’âges dif-

érents, l’association à une éruption urticarienne, à desodules ou un livedo. Il existe habituellement des arthral-ies mobiles et fugaces des grosses articulations, desouleurs abdominales avec parfois un tableau pseudo-ppendiculaire, parfois une diarrhée ou des vomissements.’atteinte rénale est observée dans 1/3 des cas et esténéralement mineure et réversible à type d’hématurieacro- ou microscopique et/ou de protéinurie. Les

omplications sont rares et consistent en un syndromeéphrotique ou néphritique ou des hémorragies diges-ives.

ffections cutanées avec fragilité capillaire sans vas-ulitelles sont extrêmement fréquentes.

Elles surviennent principalement chez les sujets âgésous la forme du pupura de Bateman. À côté des pseudo-icatrices stellaires (de Colomb), elles constituent les signese la dermatoporose.

Cette affection, favorisée par la corticothérapie systé-ique mais principalement provoquée par le photovieillis-

ement siège en zone exposée (avant-bras et jambes)t s’associe à une atrophie cutanée extrême respon-able de ruptures cutanées au moindre traumatisme etouvant se compliquer d’un hématome disséquant sous-utané.

La capillarite chronique purpurique est liée principa-ement à l’insuffisance veineuse chronique. Le purpuravolue par poussée, et laisse après quelques pousséeses cicatrices ocres. Il s’associe volontiers aux autresignes de l’insuffisance veineuse des membres infé-ieurs (dépilation, fragilité cutanée, dermatite de staset ulcère de jambe) qu’elle soit variqueuse ou post-

t des maladies génétiques du tissu élastique.