Isomerismos Isomerismos auricularesauriculares

Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI

Aspectos históricosAspectos históricos

• 1793, Albernethy describió la polisplenia• 1826, Martin y Breschet reportaron la

asplenia• 1955, Ivemark establece la correlación con

cardiopatías• 1956, Putschar y Mannion completaron la

serie

• 1962, Van Mierop y Wiglesworth establecieron el isomerismo de las aurículas

• 1967, Moller enfatizó la polisplenia y el levoisomerismo

• 1995, Uemura describen la discordancia entre el estado esplénico y la disposición de las orejuelas

DefiniciónDefinición

• Es la condición en la cual la aurícula del lado derecho y la aurícula del lado izquierdo son morfológicamente similares

• Es un sustrato de situs ambiguus, la condición en la cual las estructuras usualmente asimétricas son simétricas

MorfologíaMorfología

• Ambas aurículas y la orejuela, tienen configuración similar, interna y externa.

• Se consideran aurícula derecha o izquierda bilaterales

• La morfología se determina por las orejuelas

Aurícula derechaAurícula derecha

• Porción sinusal o lisa• Surco/ crista terminalis• Septum o tabique interatrial• Porción trabeculada u orejuela

– Forma de apéndice triangular de base ancha y extremo romo

– En el interior surcan gran número de bandas musculares (m. pectíneos)

Aurícula izquierdaAurícula izquierda

• Estructura más lisa• Orejuela izquierda

– Dedo de guante – Borde inferior en dientes de sierra y extremo

puntiagudo– Músculos pectíneos en menor cantidad

Tipos de situsTipos de situs

SOLITUSSOLITUSAD A LA DERECHAAD A LA DERECHA

INVERSUSINVERSUSAD A LA IZQUIERDAAD A LA IZQUIERDA

Situs ambiguoSitus ambiguo

DEXTROISOMERISMODEXTROISOMERISMO LEVOISOMERISMOLEVOISOMERISMO

¿Cómo se determina el ¿Cómo se determina el situs auricular?situs auricular?

• Datos morfológicos – Cirugía o autopsia– Ecocardiografía o angiografía

• Situs visceral torácico• Situs bronquial• Situs visceral abdominal

• Eje onda P en electrocardiograma

Situs visceral torácicoSitus visceral torácico

• Lobulación pulmonar• Inclinación de los bronquios principales• Patrón de distribución• Longitud de los bronquios principales

Situs bronquialSitus bronquial• Bronquio derecho más vertical

– Derecho: epiarterial (encima de la arteria)– Izquierdo: hipoarterial (debajo de arteria)

• Longitud– Izquierdo más largo que el derecho

• Relación de longitudes: – 2:1= Solitus o inversus según– 1.5:1= ISOMERISMO

NORMALNORMALEPIARTERIALEPIARTERIAL HIPOARTERIALHIPOARTERIAL

Dextro y LevoisomerismoDextro y Levoisomerismo

Situs visceral abdominalSitus visceral abdominal

• Situación del hígado (lóbulo mayor)• Situación del estómago• Situación del bazo• Situación del ciego

ElectrocardiogramaElectrocardiograma

Síndromes de heterotaxia Síndromes de heterotaxia visceroatrialvisceroatrial

HeterotaxiaHeterotaxia

• Del griego – heteros= otro– taxis=orden

• Otros nombres– Ambiguo (ambiguus)– Isomerismo– Síndromes esplénicos

Situs ambiguoSitus ambiguo

• La morfología y situación de las vísceras y de los atrios son ambiguos, porque desaparece la asimetría característica de los situs solitus e inversus.

• La incidencia es de 0.04 por cada 1000 RN vivos o 1 por cada 40,000 RN

• Hay cierta relación familiar y algunos tienen deleción del cromosoma 6q21

¿Cuáles son?¿Cuáles son?

• Isomerismo izquierdo o polisplenia

• Isomerismo derecho, asplenia congénita o de Ivemark

Defectos cardiacos asociadosDefectos cardiacos asociadosDefecto Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo

VCS bilateral 45% 45%

Drenaje venoso sistémico bilateral

70% 60%

Ausencia de seno coronario 100% 60%

Interrupción de VCI <2.5% 80%

Yuxtaposición de VCI y Aorta 90% Raro

DVAP total con o sin obstrucción 50% y 50% Raro

DVPA ipsilateral 4% 45%

Defecto septal atrioventricular 90% 50%

Septum atrial Atrio común en 50% Intacto 20%

Conexión AV Univentricular 70% Biventricular 75%

Conexión VA Concordante 4% Concordante 70%

Atresia/estenosis pulmonar 80% 30%

Obstrucciones izquierda <5% 30%

BAV/ bradicardia Raro 70%

Anomalías extracardiacas Anomalías extracardiacas

Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo

Malrotación intestinal en todos Malrotación intestinal en todos

Hernia hiatal en 25% Atresia biliar y/o hipoplasia o ausencia de vesícula biliar en 20%

Anomalías muy heterogéneasAnomalías urinarias 17%Atresia duodenal en 7%

DextroisomerismoDextroisomerismo

Síndrome de aspleniaSíndrome de asplenia

• Situs ambiguo• Ausencia de bazo• Dextroisomerismo• Hígado central• 80% yuxtaposición

aortocava (mismo lado de la columna vertebral)

Defectos asociadosDefectos asociados

• Malformaciones cardiacas graves• Defectos severos de septación atrial y

ventricular• Válvula atrioventricular común• Obstrucciones severas de vía de salida

pulmonar• Drenaje venoso pulmonar anómalo• Ausencia de seno coronario

Consideraciones especialesConsideraciones especiales

• Por la asplenia riesgo alto de infecciones

• Estudiar el estado esplénico: sangre periférica para buscar cuerpos de Howell-Jolly o eritrocitos incompletos, rastreo esplénico con radionúclidos, TAC, ultrasonidos, RMN

• Vacunas y profilaxis antimicrobiana, sobre todo en niños menores 2 años

Arritmias Arritmias supraventricularessupraventriculares

• Hay nodo sinusal y atrioventricular bilateral

• En 24% hay TPSV• Edad promedio de 4 años (RN-14 años)• Libres de eventos 67% y 50% a 6 y 10

años• Es más común si tienen morfología

biventricular• Candidatos ideales para ARF

Alterna el ritmoAlterna el ritmo

SeguimientoSeguimiento• Pronóstico pobre y pocos llegan a la vida

adulta• La mayoría requieren corrección

univentricular • Tienen hipoflujo pulmonar y drenaje

anómalo venoso pulmonar • Mortalidad 69% y sin tratamiento 95%

mueren• Sobrevida al mes 71%, 49% al año y 35% a

5 años

Sobrevida por décadasSobrevida por décadas

Factores de riesgoFactores de riesgo

• Obstrucción del tracto de salida pulmonar• Insuficiencia severa de válvula

atrioventricular• Obstrucción de venas pulmonares

Sobrevida en generalSobrevida en general

Sobrevida actuarialSobrevida actuarial

Con y sin cirugíaCon y sin cirugía

Drenaje venoso pulmonar Drenaje venoso pulmonar anómaloanómalo

Obstrucción del TSVDObstrucción del TSVD

Antes y después de 1990Antes y después de 1990

LevoisomerismoLevoisomerismo

Síndrome de polispleniaSíndrome de polisplenia

• Situs ambiguo• Levoisomerismo• Hígado central• Múltiples bazos• Continuidad cava-

sistema ácigos

Lesiones cardiacas Lesiones cardiacas asociadasasociadas

• Defectos leves o moderados de tabicación atrial y ventricular

• Retorno venoso pulmonar supradiafragmático anómalo parcial

• Anomalías de válvulas atrioventriculares

PoliespleniaPoliesplenia

• Función esplénica normal

• Alteración en la funcionalidad

• Riesgo alto de torsión• Asociación alta con

malrotación o atresia biliar

• Malrotación y acortamiento del páncreas

ElectrocardiogramaElectrocardiograma

Trastornos del ritmoTrastornos del ritmo

• Malformación del nodo sinoauricular• Ritmo del seno coronario• 50-75% tienen anormalidades en EKG y

desarrollan BAV por discontinuidad entre el nodo AV y el sistema de conducción

BAV + crec. auricularBAV + crec. auricular

Ritmo auricular + Ritmo de Ritmo auricular + Ritmo de la uniónla unión

Sobrevida actuarialSobrevida actuarial

• 80% a un mes de vida• 68% a un año• 59% a 5 años• 55% a 10 años• 51% a 15 años• 82% de sobrevida en corrección

biventricular • 66% en corrección univentricular

Sobrevida por décadasSobrevida por décadas

Factores de riesgoFactores de riesgo

• Bloqueo auriculo-ventricular• Morfología univentricular• Coartación de aorta• Bajo peso al nacer• Atresia biliar• Malformaciones gastrointestinales

Síndrome de hipospleniaSíndrome de hiposplenia

• Bazo pequeño e hipofuncionante

• Isomerismo derecho

• Obstrucción severa del tracto de salida de aorta