Upload
internet
View
152
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
Investigação Diagnóstica dos Distúrbios Hemorrágicos
Pof. Dimas José Campiolo
Avaliação laboratorial
• Triagem• Diagnóstico• Controle terapêutico
2
Diagnóstico Laboratorial dos Transtornos da Hemostasia
• Provas para detectar os transtornos vasculares e plaquetários (púrpuras)
• Provas para detectar transtornos da coagulação (Coagulopatias)
• Provas especiais
Aplicações dos Testes da Hemostasia
• Moléstia hemorrágica
• Pré-operatório
• Controle da terapia tromboembólica
• Hepatopatias
• Trombofilias
HemostasiaIntegridade de:
Espasmo vascular
Tampão plaquetario
Estabiliza coágulo
Restaura circulação
1. Epitélio vascular
2. Plaquetas
3. Fatores da coagulação
4. Factores da fibrinolise
Investigação Diagnóstica dos Distúrbios Hemorrágicos
História clínica detalhada Antecedentes pessoais Antecedentes Familiares Exame Físico Exames Laboratoriais
História
Distúrbio hemostático? Defeito plaquetário/vascular ou deficiência
de fatores? Hereditário ou adquirido? Uso de Medicamentos Doenças Associadas
Distúrbio Hemostático?
• Gravidade da hemorragia• Espontaneidade• Multiplicidade de locais• Resposta a estresse hemostático
prévio
Alteração plaquetária/vascular ou deficiência de fatores?
• Tipo e localização da hemorragia
• Tempo entre trauma e hemorragia
Alteração plaquetária/vascular ou deficiência de fatores?
Característica da Característica da HemorragiaHemorragia
Alteração Alteração PlaquetáriaPlaquetária
Alteração da Alteração da CoagulaçãoCoagulação
Tempo após o Tempo após o traumatrauma
ImediatoImediato TardioTardio
Local da Local da HemorragiaHemorragia
Pele e MucosasPele e Mucosas Tecidos ProfundosTecidos Profundos
PetéquiasPetéquias SimSim NãoNão
Equimoses e Equimoses e HematomasHematomas
SimSim SimSim
Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
Petéquias:Petéquias: Hemorragias Puntiformes de 1 a 2 mm na pele, Hemorragias Puntiformes de 1 a 2 mm na pele, mucosas ou superfícies serosasmucosas ou superfícies serosas
Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
Púrpuras:Púrpuras: Maiores, com até 1 cm e bordas irregulares Maiores, com até 1 cm e bordas irregulares
Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
Equimoses:Equimoses: Hemorragias maiores (> que 1 a 2cm), Hemorragias maiores (> que 1 a 2cm), irregularesirregulares
Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
• Hematomas: Aspecto tumoral
Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
HematomasHematomas
Manifestações Clínicas das Doenças Hemorrágicas
• Hermorragias nas articulações
Hereditário ou Adquirido?
• História familiar
• Tipo de herança
• Início das manifestações
Uso de Medicamentos
Doenças Associadas
Exames Laboratoriais
Integrante essencial e indispensável da avaliação
MTHFR C677T (por PCR)Inibidor de Fator VIIIInibidor de Fator IXInibidor de Fator, testes de triagemMultímeros do fator de von Willebrand PAI-1 Plasminogênio Plaquetas: contagem e morfologiaPDF (teste nefelométrico)Proteína C (atividade)Proteína C (antígeno)Proteína S total + Proteína S livreProtrombina G20210A (por PCR)Prova do laçoResistência a Proteína C ativada (RPCA)Tempo de Protrombina - TPTempo de Sangramento de DukeTempo de Sangramento de IvyTempo de Trombina - TTTempo de Tromboplastina Parcial Ativado -
TTPATeste de mistura para TP prolongadoTeste de mistura para TPPA prolongado
Agregação plaquetária (ADP, col., adren. e ristocetina)Anticoagulante LúpicoAnticorpos anti-cardiolipinaAnticorpos anti-plaquetaAntitrombinaCofator da RistocetinaDímeros D (quantitativo)Fator de von WillebrandFator II (Protrombina)Fator VFator V Leiden (por PCR)Fator VIIFator VIIIFator IXFator X Fator XIFator XIIFator XIII (qualitativo e quantitativo)FibrinogênioHomocisteína basalHomocisteína pós sobrecarga
PROVAS DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA
Testes Laboratoriais de Triagem
• Tempo de sangramento (TS)• Contagem de plaquetas• Prova do laço (Rumpel Lee)• Retração de coágulo• Tempo de Protrombina (TP)• Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA)• Tempo de Trombina (TT)• Fibrinogênio
Testes Laboratoriais de Triagem
Avaliação da hemostasia primária:
Contagem de plaquetas
Avaliação plaquetária quantitativa
Tempo de sangramento (TS)
Avaliação plaquetária e vascular
Prova do laço
Avalia a integridade vascular
Retração de coágulo
Avalia função plaquetária
Contagem de plaquetas
> 50.000 não ocorre manifestações hemorrágicas
Manual, automático
Pseudotrombocitopenia
Convém sempre descartar pseudotrombocitopenia
Revisar morfología e volume plaquetario (VPM)
Etiologia:
Aumento de destruição
Diminuição da produção
Plaquetas diminuidas
Exame do sangre periférico
Pseudo-trombocitopenia
Amostra inadequada
Aglutinação por EDTA
Aglutinação por frío
Plaquetas gigantes
Satelitismo plaquetario
Trombocitopenia
Com anomalias morfológicasplaquetárias
Sem anomalias morfológicasplaquetárias
Trombopatia
Síndrome Bernard-Soulier
Síndrome Plaqueta cinzentas
Estudo na medula óssea
Normal Anormal
Aumento destruição
Não imune Imune
Déficit na produçãopor causas diversas
CID
PTT
Vasculites
Outras
Induzidapor fármacos
Isoimune Autoimune
Neonatal
Postransfusão
PTI
Secundaria
TEMPO DE SANGRAMENTO
Correta padronização e treinamento
Convém valorizar com uma cifra de PLQ superior a 100.000
Pode encontrar-se prolongado por:
Doença de von Willebrand
Fármacos (AAS)
Vasculopatías: Cushing, amiloidose, conectivopatías
Tempo de Sangramento
Avaliação das plaquetas
TEMPO DE SANGRAMENTO AUMENTADO
Uso de medicamentos
Sim
Suspendero fármaco
Repetir TS
Normal Anormal
Descartar alteração
Descartar enfermidade associada(renal, hepática, sínd. mieloproliferativo, outras)
Ausente Presente
Trombocitopatiasecundaria
Testes diagnósticos DvW
Positivos
Doença de vW
Negativos
Trombocitopatía congênita
Realizar estudosespecíficos
diagnósticos
Não
PROVA DO LAÇO
Avalia a integridade vascular : púrpuras vasculares e plaquetárias
RETRAÇÃO DO COÁGULO
Avalia o número e função plaquetária
Pode ser determinado qualitativamente e quantitativamente
Testes Laboratoriais de Triagem
AVALIAÇÃO DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA
Tempo de Protrombina (TP)Avaliação dos fatores II, V, VII, X e fibrinogênio
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA)Avaliação de todos os fatores, exceto VII e XIII
Tempo de coagulação (TC)Idem ao TTPa
Tempo de Trombina (TT)Avaliação qualitativa e quantitativa do fibrinogênio
FibrinogênioAvaliação quantitativa do fibrinogênio
Tempo de Protrombina (TP)
Algumas causas de prolongamento
– Anticoagulação oral (p.e. warfarin)– Deficiência de vitamina K– Deficiência dos fatores VII, X, V, II ou fibrinogênio– CIVD– Insuficiência hepática
Provas de laboratorio
Tempo de protrombina (TP) :
PlasmaNormal ou Paciente
t Ca2+
Tromboplastina
FVIIaFTFL
Ca++
FX
FXaFL
Ca++FVa
Trombina Protrombina
Fibrinógeno
Fibrina
FXII FXIIa
FXI FXIa
FIX
FIXaFL
Ca++FVIIIa
TPTP
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA)
Algumas causas de prolongamento– Uso de Heparina não-fracionada– Anticoagulação oral (p.e. warfarin)– Deficiência de vitamina K– Inibidores– Deficiência dos fatores: pré-calicreína, CAPM, XII, XI,
IX, VIII, X, V, II ou fibrinogênio– Doença de von Willebrand– CIVD– Insuficiência hepática
Provas de laboratorio
Tempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) :
PlasmaNormal
FL, Ca2+
FL, Ca2+
PCA
t
tPCA
Cociente =tPCA
t Resposta anticoagulante
FVIIaFTFL
Ca++
FX
FXaFL
Ca++FVa
Trombina Protrombina
Fibrinógeno
Fibrina
FXII FXIIa
FXI FXIa
FIX
FIXaFL
Ca++FVIIIa
TTPATTPA
Tempo de Trombina (TT)
Algumas causas de prolongamento
– Hipofibrinogenemia– Disfibrinogenemia – Uso de Heparina não-fracionada– CIVD
Provas de laboratorioTempo de trombina (TT) :
PlasmaNormal
tTrombina
Mede a atividade do fibrinogenio
Tempo da reptlase :
PlasmaNormal
tVeneno
Avalia os inibidores diretos da trombina
XIIXIIX*
VIII X*
V II*
Fibrinogênio fibrina
VII*
TTPA TP TT* Fatores dependentes de vitamina K
TTTT
Testes Laboratoriais de Triagem TS Plaq. TP TTPA TT
Plaquetopenia N N N
Plaquetopatia funcional
N N N N
Hemofilia A N N N N
Uso de Heparina N N N
Afibrinogenemia N/ N
Deficiência de fator VII
N N N N
CIVD
Deficiência de fator XIII
N N N N N
Testes Específicos
• Testes plaquetários (agregação e adesão)
• Dosagem de fatores da coagulação
• Pesquisa e dosagem de inibidores
• Testes para doença de von Willebrand
• Avaliação da fibrinólise
Testes para controle terapêutico
– Anticoagulantes orais• TP com RNI
– RNI = (TPP/TPN) ISI
– Heparina• TCA• TTPA
– Heparina de baixo peso• Fator Xa
– Anti-agregantes• Agregação plaquetária (ADP, AAQ e Colágeno)
42
PN=12sPP=24sP/N=2,0RNI=2,4PN=35sPP=70sPN=2,0
ISI=1,2
Testes para diagnóstico• Dosagem de fatores
– I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII ...
• Fibrinólise– Dímero D (pdf)– Pesquisa de PDF/pdf
43
Testes para diagnóstico
• Trombofilia– Proteína C– Resistência a PCA– Proteína S – L/T– Antitrombina III– Fator V de Leiden (DNA)– Gene da Protrombina (DNA)– Homocisteína– Ac anti-Cardiolipina G/M– Inibidor Lúpico
44
Coagulômetro semi-automático
45