Imagem da Semana: Fotografia e Radiografia

Imagem 01. Fotografia da região cervicofacial

Imagem 02. Fotografia de mão esquerda

Imagem 03. Radiografia de tórax em incidência posteroanterior

Imagem 04.Tomografia computadorizada do tórax, após a injeção intravenosa de meio de

contraste

Paciente JJS, masculino, 42 anos, há 2 meses iniciou quadro de dor torácica à direita, com

piora progressiva e irradiação para ombro direito e região cervical associada à tosse seca e

dispneia. Evoluiu com edema cervicofacial, exacerbado pela posição supina. Refere perda

ponderal de 7 kg nos últimos 2 meses e episódios de calafrios e febre de 38°c. Ao exame,

presença de edema cervicofacial e de membros superiores, mais intensos à esquerda.

Presença de telangiectasias e circulação colateral em regiões mamárias, supra e

infraclaviculares.

De acordo com as imagens e a história clínica, qual o diagnóstico mais

provável?

a) Insuficiência cardíaca

b) Tumor de cabeça e pescoço

c) Síndrome da veia cava superior

d) Pericardite aguda

Análise da imagem

Imagens 1 e 2: Fotografias evidenciam edema facial, mandibular, cervical e de membros superiores, ligeiramente mais intensos à esquerda. Região cervical e andar superior do tórax pletóricos. Telangiectasias e circulação colateral supra e infraclaviculares e em regiões mamárias. Cicatriz de biópsia de linfonodo em região supraclavicular à direita.

Imagem 3: Radiografia simples do tórax, incidência posteroanterior: opacidade para-hilar direita com limites pouco definidos (área amarela) sugerindo comprometimento estrutural pulmonar adjacente associada à elevação da cúpula frênica (paralisia ou eventração; seta verde) e a acúmulo líquido pleural (obliteração do seio costofrênico lateral; seta azul); pequeno desvio da porção inferior da traquéia para a esquerda (seta vermelha).

Imagem 4: Tomografia computadorizada do tórax, após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado, nível subcarinal: veia cava superior com calibre reduzido (seta azul) devido a compressão por lesão expansiva circunjacente (massa linfonodal; área verde), que ocupa parcialmente os sítios mediastinais pré-vascular e paratraqueais direitos. Em outros planos foram evidenciados tromboembolismo pulmonar e derrame pleural à direita.

Diagnóstico

O paciente apresenta sinais de congestão (pletora cervicofacial, telangiectasias no tórax, dispneia e dor torácica) associados a sinais e sintomas sistêmicos (perda ponderal, febre e calafrios), quadro compatível com a síndrome da veia cava superior (SVCS). A radiografia simples do tórax, incidência posteroanterior, evidenciando opacidade para-hilar direita associada a derrame pleural e elevação da cupúla frênica ipsilaterais, corroboram essa hipótese.

Na insuficiência cardíaca o aparecimento da doença é, normalmente, mais insidioso. Os sinais de congestão iniciariam nos membros inferiores e evoluiriam de maneira ascendente se não houvesse controle da doença, enquanto na SVCS esses se restringem às regiões cervicofacial e superior do tórax.

Os vários tipos de câncer de cabeça e pescoço tipicamente evoluem com odinofagia e disfagia no início do quadro. Muitas vezes o paciente apresenta rouquidão como primeiro sintoma e a congestão não é tão exuberante como no caso apresentado.

A pericardite aguda evolui com dor torácica de intensidade importante, que melhora com posição sentada, acompanha-se de adinamia, mal-estar e febre. O comprometimento diastólico, em tese, poderia levar a sinais de congestão vascular, mas em grau substancialmente menor que no presente caso.

Discussão do caso

A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) representa um conjunto de sinais (dilatação das veias do pescoço, pletora facial, edema de membros superiores, cianose) e sintomas (cefaleia, dispneia, tosse, edema de membro superior, ortopneia e disfagia, entre outros)

decorrentes da obstrução do fluxo sanguíneo através da veia cava superior em direção ao átrio direito.

A veia cava superior (VCS) é formada na porção superior do mediastino médio pela fusão das veias braquiocefálicas direita e esquerda, pela quais recebe a drenagem venosa da cabeça, SNC, região cervical, membros superiores e parte do tórax, e desembocando no átrio direito.

Imagem 9: Representação ilustrativa da anatomia da veia cava superior. (Fonte: http://scolarite.fmp-usmba.ac.ma/cdim/mediatheque/e_theses/14-07.pdf)

Anteriormente, as principais causas de SVCS eram as doenças infecciosas. Hoje, estima-se que 70% dos casos sejam decorrentes de carcionama indiferenciado de pequenas células. Linfomas, carcinoma metastático de mama e bócio subesternal são causas menos frequentes.

As manifestações da SVCS ocorrem devido à obstrução do retorno venoso da veia cava superior ao átrio direito. A VCS é vulnerável à obstrução devido aos seguintes fatores: sua localização estratégica no compartimento visceral do mediastino, cercada por estruturas rígidas como esterno, traqueia, brônquio direito, aorta e artéria pulmonar direita; sua parede fina, facilmente compressível; o transporte de sangue em baixas pressões; e a presença de linfonodos mediastinais circundando-a completamente (subcarinais, perihilares, paratraqueais). A dispneia, a pletora facial e o edema cervicofacial são os sintomas mais frequentes e até 60% dos pacientes apresentam algum deles ao procurar auxílio médico. As síncopes acontecem devido a elevada pressão venosa no sistema nervoso, o que proporciona hipóxia transitória.

Imagem 10: Esquema representando os principais sinais da SVCS. (Fonte: http://semiologiamedica.blogspot.com.br/2011/09/sindrome-da-veia-cava-superior.html)

A progressão da massa mediastinal leva ao surgimento de outros sinais e sintomas como edema de membros superiores, disfagia, dor torácica, queda do nível de consciência, (obnubilação e coma) e circulação colateral na parede torácica.

O sinal característico da síndrome é o sinal de Pemberton, que consiste na elevação dos membros superiores acima da cabeça o que leva aumento da pressão venosa na VCS, acentuando a pletora cervicofacial. O paciente pode queixar-se de tonturas e piora da dispneia. Geralmente os sintomas são piores pela manhã, já que o decúbito aumenta a dificuldade ao retorno venoso.

O diagnóstico da SVCS é principalmente clínico. Os exames de imagem são complementares e auxiliam na avaliação da gravidade. A maioria dos pacientes apresenta alterações, como alargamento de mediastino e derrame pleural, à radiografia de tórax em PA e perfil. Tomografia computadorizada (TC) com contraste venoso e cavografia superior são os exames com maior sensibilidade e especifidade para o diagnóstico da SVCS e permitem melhor avaliação da causa, nível e extensão do bloqueio venoso. A ressonância magnética é útil em pacientes com alergia ao contraste ou nos que há dificuldade para obtenção do acesso venoso.

Até o tratamento definitivo, o paciente deve receber cuidados para prevenir hipertensão intracraniana (HIC), que ocorre devido à congestão vascular. Cabeceira elevada, repouso,

dieta hipossódica, diuréticos de alça são medidas utilizadas para prevenção da HIC. O tratamento definitivo requer o estabelecimento do diagnóstico etiológico.

Evolução

Paciente foi submetido a biópsia e imuno-histoquímica, cujos achados indicaram o diagnóstico de Linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B. Iniciou-se então quimioterapia em 8 ciclos, no esquema R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona), seguida de radioterapia. Atualmente, o paciente está no 6º ciclo de quimioterapia. Nova TC será realizada para re-estadiamento.

Aspectos relevantes

- A síndrome da veia cava superior (SVCS) consiste em um conjunto de sinais e sintomas congestivos,decorrentes da obstrução do fluxo sanguíneo através da veia cava superior.

- Estima-se que 70% dos casos de SVCS sejam decorrentes de carcionama indiferenciado de pequenas células.

- O diagnóstico é essencialmente clínico. Exames de imagem, como a TC com contraste venoso e a cavografia superior, auxiliam na identificação do comprometimento na drenagem venosa.

- O paciente deve receber cuidados para prevenção da hipertensão intracraniana até que o tratamento definitivo seja estabelecido.

- O diagnóstico etiológico orienta a conduta terapêutica.

Referências

- Lopez M, Laurentis J. Semiologia Médica. 5 ª ed.

- Cordeiro SZB, Cordeiro PB. Síndrome de veia cava superior. J Pneumol 2002;28(5):288-93.

- Porto CC, Porto AL. Semiologia Médica. 6ª ed

- Cervantes A, hirivella I. Oncological Emergencies. Ann Oncol. 2004; 15 Suppl 4:iv299-306.

Responsáveis

Júlio Guerra Domingues, acadêmico do 11º período da FM-UFMG. E-mail: jgdjulio[arroba]gmail.com

Lucas Diniz Machado, acadêmico do 11º período da FM-UFMG. E-mail: lucasdiamantina[arroba]hotmail.com

Orientadores

Valéria Maria Augusto, professora do departamento de clínica médica da FM-UFMG. E-mail: vmaopneumo[arroba]gmail.com

José Nelson Mendes Vieira, professor do Departamento de Anatomia e Imagem da FM-UFMG. E-mail: zenelson.vieira[arroba]gmail.com

Revisores

Letícia Horta, Júlia Petrocchi, Barbara Bragaglia, Luanna Monteiro e professora Viviane Parisotto.

Agradecimento

Material elaborado em parceria com a monitoria de Semiologia Médica da FM-UFMG.