Upload
ataret
View
100
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
IgA skortur. Davíð Þór Þorsteinsson Studiosus medicinae. Galli í vessabundna kerfinu Kemur fram eftir 6 mánaða aldur Endurteknar respiratory sýkingar Bakteríusýkingar, aðallega hjúpaðar. Absence of isohemagglutinins Mat á B-frumu virkni, ekki fjölda. Galli í frumubundna kerfinu - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
IgA skortur
Davíð Þór Þorsteinsson
Studiosus medicinae
Immunologic disorders
• Galli í vessabundna kerfinu– Kemur fram eftir 6 mánaða aldur– Endurteknar respiratory sýkingar– Bakteríusýkingar, aðallega
hjúpaðar.– Absence of isohemagglutinins– Mat á B-frumu virkni, ekki fjölda.
• Galli í frumubundna kerfinu– Kemur fram fyrir 6 mánaða aldur– Endurteknar veiru-, sveppa eða
sníkjudýrasýkingar– Rheumatic disorders, sérstaklega
SLE.
• Galli í daufkirningum– Late separation of umbilical cord– Persistent neutrophil leukocytosis– Recurrent/persistent gingivitis or
peridontitis– Recurrent bacterial infection with
granuloma formation
• Galli í komplement kerfinu– Endurteknar bakteríusýkingar– Endurteknar neisserial sýkingar– Meðvirkandi rheumatoid disorders
t.d. SLE
Ónæmiskerfið rannsakað
IgA Ónæmisbrestur
• WHO: 70 tegundir
ónæmisbresta þekktar
• Uppgötvað 1961 við rannsóknir
á Ataxia Telangiectasia
IgA ónæmisbrestur: Skilgreining
• Algengasti prímer ónæmisbresturinn
• Skortur á IgA í serum, secreti eða blöndu af hvoru tveggja (auk components)
• S-IgA < 7mg/dL
• Eðlileg gildi af IgM og IgG*
IgA ónæmisbrestur: Orsakafræði
• Algengi 1/500 til 1/700
• Algengast í hvítu fólki af evrópsku bergi brotnu.
• Autosomal dominant/recessive
• Oftast sporadískt
• Thymectomy við fæðingu
IgA ónæmisbrestur: Orsakafræði
• Flestir heilbrigðir:– Sjúkdómur í dvala– Aukið secret-IgG/IgM– Tilviljunagreining eða greind vegna ættingja– Eðlileg starfsemi hóstarkirtils– Seytun 7S IgM
Hvað er IgA?
• Eitt af fimm Immunoglobúlínunum– A, D, E, G, M
• Tvær subtýpur: a1 og a2– Dimeric og monomeric
• Með minnstu IG og T1/2 sex dagar.• Finnast í mucus epitheli:
– Meltingarvegi, genital og sinopulmonary tract– Virkar þar sem complement og phagocytar ná ekki til.
Útvörður ónæmisglóbúlína– Starfar eitt og sér án utanaðkomandi hjálpar.
IgA ónæmisbrestur: Ásýnd
1. Aukin tíðni sýkinga:i. Efri loftvegum t.d. sinusitis, otitis, bronchitisii. Neðri loftvegum: LLT, endurt. lungnabólgur iii. Meltingarvegi t.d. Giardia lamblia
2. Aukin tíðni autoimmune sjúkdómai. 1/200 með ofnæmi hefur IgA ónæmisbrestii. RA, SLE, Thyroiditis, PA, Pulm.
Hemosiderosis, Sjögrens, ITP, CU, vitilligo, haemolytic anemia o.s.frv.
IgA ónæmisbrestur: Ásýnd
3. Aukin tíðni sjúkdóma í meltingarvegii. Celiac sjúkdómur (2,3% með IgA skort)
ii. Malabsorbtion
iii. Intestinal nodular hyperplasía
iv. Colitis ulcerosa
4. Aukin tíðni sjúkdóma í taugakerfi
IgA ónæmisbrestur: Breytileiki
• Getur verið samfara IgG2 skorti– Verri og aukin einkenni– Hættulegt að gefa IgG/heilblóð því auknar
líkur á anaphylaxa– Ofnæmi fyrir ónæmi
IgA ónæmisbrestur: meðferð
• Engin
• Meðferð við ásýnd sjúkdóms t.d.– Sýkingar: sýklalyf– SLE: ónæmisbæling
• Lægri þröskuldur fyrir sýklalyfjum
• Concentrerað IgA ekki til og myndi theorítískt ekki virka.
• Hafa ónæmisbrest í huga þegar eftirfarandi einkenni láta á sér kræla...
Að lokum...
• Children’s Hospital Boston fundið gen fyrir IgA og CVID
• Breytir litlu um meðferð í dag
• Breytir miklu um framtíðarvon meðferðar
Góðar stundir