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Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant
I. Rappels
Rappels
• Le SNC est composé de 3 sous-ensembles contenus dans une enceinte osseuse:– Le parenchyme cérébral– Le système vasculaire– Le secteur liquidien composé du LCR et du
liquide extra-cellulaire
Rappels anatomiques
Rappels anatomiques
Rappels anatomiques
• Ventricules latéraux droit et gauche
• Communiquent avec le Troisième Ventricule par les Trous de Monro
• Communique avec le Quatrième ventricule par l’aqueduc de sylvius
Rappels anatomiques
Physiologie
• LCR sécrété par les plexus choroïdes ventriculaires à un taux de 0.35 ml/mn
• LCR résorbé au même taux par les villosités arachnoïdiennes
II. Définition et physiopathologie
Définition de l’hydrocéphalie
• La distension d’une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le LCR.
Physiopathologie
• Résultat d’une augmentation de la résistance à l’écoulement du LCR.– Obstruction– Trouble de la résorption
III. Étiologies (causes)
Les causes
• Hémorragies méningées
• Méningites
• Traumatismes crâniens
• Interventions neurochirurgicales
• Tumeurs
• Sténose de l’aqueduc de Sylvius
• Idiopathiques…
Causes d’hydrocéphalie de l’enfant
• Causes prénatales :– Sténoses malformatives de l’aqueduc de Sylvius
• Malformation de Dandy Walker
• Malformation d’Arnold Chiari
• Causes postnatales:– Processus expansifs intracrâniens
– Hémorragies intracrâniennes (prématurité, traumatisme, rupture de malformation vasculaire)
– méningites
IV. Clinique
1) Aspects cliniques de l’hydrocéphalie aiguë
• Syndrome d’hypertension intracrânienne.– Céphalées diffuses – Vomissements– Baisse d’acuité visuelle, diplopie (VI)
• Signes d’engagement– Raideur axiale, opisthotonos– Trouble de la conscience, coma
2) Syndrome d’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN)
• « hydrocéphalie à pression normale »
• Triade de Hakim et Adams– Troubles de la marche– Troubles psycho-intellectuels– Troubles sphinctériens
Troubles de la marche dans l’ HPN
• De la simple instabilité à l’état grabataire:– Chutes– Marche à petits pas, incertaine– Instabilité avec élargissement du polygone de
sustentation, rétropulsion– Demi-tour décomposé
Troubles psycho-intellectuels dans l’ HPN
• Troubles de la mémoire
• Altération des capacités d’apprentissage
• Désorientation temporelle
• Troubles psychiatriques, état dépressifs possibles
Troubles sphinctériens dans l’ HPN
• Troubles de la miction d’importance variable– Pollakiurie– Urgence sphinctérienne– Incontinence diurne et nocturne
3) Données cliniques chez l’enfant
• Diagnostic évident en cas de macrocrânie importante
• À suspecter dans les formes plus modérées
• Une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien doit alerter
V. Explorations complémentaires
1) Le scanner cérébral
• Met en évidence la dilatation ventriculaire
• Peut être réalisé en urgence pour une suspicion d’hydrocéphalie aigue
• Suivi de l’évolution
Exemple de TDM cérébrale
2) L’IRM cérébrale
• Meilleure étude du parenchyme cérébral : résorption transépendymaire
• Recherche de la lésion causale (tumeur, sténose de l’aqueduc de Sylvius…)
3) La PL déplétive
• Après avoir éliminé tout risque de néoformation (risque d’engagement)
• Épreuve diagnostique dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN)
• Efficacité à évaluer par bilan neuro-psychologique et test de marche avant/après
Ponction Lombaire
4) L’échographie transfontanellaire
• Chez l’enfant
• Tant que la fontanelle antérieure est largement perméable
• Objective la dilatation ventriculaire
• Simple et anodin
• Insuffisante pour le diagnostic étilogique
VI. Traitements
1) Traitement de la cause
• Si possible
• Lever l’obstacle : exérèse de la tumeur responsable
2) Les dérivations extrathécales du LCR
• A) dérivation ventriculaire externe
• B) dérivation ventriculo-péritonéale
• C) dérivation ventriculo-cardiaque
• D) dérivation lombo-péritonéale
A) Dérivation ventriculaire externe
• Traitement en urgence de l’hydrocéphalie aiguë• Implantation par un neurochirurgien d’un cathéter
dans le ventricule latéral au bloc opératoire ou en réanimation
• Tubulure externe reliée à un réservoir à position variable par rapport au plan moyen de la tête du patient
• Monitorage de la PIC
DVE
• Risque infectieux+++• Importance de la tunnelisation sous-cutanée
du drain• Limiter l’ouverture du système• Prélévements bactériologiques si point
d’appel : fièvre, dégradation neurologique, syndrome inflammatoire biologique non expliqué
DVE : jusqu’à quand ?
• Si la lésion causale a été traitée : épreuve de clampage, évaluation clinique et TDM
• Si épreuve de clampage négative ou persistance de l’obstacle : internalisation (DVP ou DVC) en absence d’infection du LCR
B) Dérivation ventriculo-péritonéale
• Conduit le LCR dans la grande cavité péritonéale
• Contre-indiquée si antécédent de laparotomie, de péritonite.
• Complications : méningite, perforation d’une anse digestive, péritonite…
• Valves réglables ou non
Exemple de valve réglable
C) Dérivation ventriculo-cardiaque
• Cathétérisme de la veine jugulaire
• Indiquée si contre-indication à la DVP
D) Dérivation lombo-péritonéale
• Rarement utilisée
• Exclusivement pour le traitement d’une hydrocéphalie communicante
3) Dérivation intrathécale du LCR
• Ventriculocisternostomie (VCS)• Perforation sous endoscopie du plancher du
3ème ventricule pour mettre en communication les ventricules avec les citernes sous-arachnoïdiennes
• Indication : hydrocéphalie obstructive (sténose de l’aqueduc, tumeur de la fosse postérieure)
4) Les traitements médicaux
• Acétazolamide (Diamox)
• Ponctions lombaires soustractives itératives
Complications communes
• Risque de méningite
• Infection du matériel
• Hyper-drainage : ventricules fentes, hématome sous-dural
VII. Résultats et pronostic
• Toujours favorable pour hydrocéphalie aigue ou sub-aigue
• Hydrocéphalie chronique : amélioration parfois partielle sur la symptomatologie
Conclusions
• Comprendre les notions d’hydrocéphalie obstructive / communicante
• Hydrocéphalie aigue = urgence vitale !!!
• Hydrocéphalie chronique = installation lente, bilan clinique et paraclinique…