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Hospital General de Niños “Pedro de Elizalde” Buenos Aires- Argentina
SÍNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH
DE PRESENTACIÓN CLÍNICA INFRECUENTE
Valle LEGrees SANavacchia D
Hospital General de Niños Pedro de Elizalde Buenos Aires- Argentina
CASO CLÍNICO: O.R.F.N.:23-5-96-10 años de edad-sexo masculinoA.P.: RN parto normal deprimido grave con asistencia respiratoria retraso madurativo A.F.: s/p
Antecedentes de la enfermedad actual:
Refiere que comienza con lesiones eritematopapulosas, de 15 días de evolución que luego se hacen pápulo-vesiculosas y ampollares. Posteriormente se van cubriendo de costras en forma progresiva. Simultáneamente continúan apareciendo lesiones nuevas.
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
Es medicado con cefalexina vía oral y posteriormente con amoxicilina, sin respuesta favorable motivo por el cual es internado en el Hospital de Villa Gesell, donde es medicado nuevamente con cefalexina por vía parenteral, con escasa respuesta.
26-2-06: Concurre a nuestro hospital donde se lo interna, se lo medica con penicilina y clindamicina y se solicita nuestra interconsulta.
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
1-3-06
Exámen físico:
Presenta múltiples lesiones pápulo-costrosas , algunas cubiertas de costras necróticas, con bordes sobreelevados y marcados. Las lesiones que estaban en diferentes etapas evolutivas se encontraban extendidas en miembros inferiores, glúteos, y en menor número en miembros superiores.En pierna izquierda y dorso de pie las lesiones eran supuradas, acompañadas de edema marcado de la zona.Paresia braquial.Anomalía de pabellón auricular izquierdo.
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteLesiones dermatológicas
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteLesiones dermatológicas
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteLesiones dermatológicas
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteEvolución de las lesiones
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteEvolución de las lesiones
Se solicita:
Rutina de laboratorioPerfil inmunólogico
Cultivo de lesiones : Bacteriológico para gérmenes comunes y BAAR, micológico y micobacterias
Hemocultivo seriado
Biopsia de piel
PPD
HIV
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteEvolución de las lesiones
10-3-06
Paciente en buen estado general, afebril.Presenta múltiples lesiones úlcero- necróticas, sin signos de sobreinfección sobreagregada.Se constatan lesiones nuevas en miembros, pápulovesiculosas, algunas con vésico-ampollas hemorrágicas en la superficie.
Colagenograma : normalAnticuerpos anticardiolipinas negativo
Hemocultivos negativo
Cultivo de lesión de piel: E. Coli
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteLesiones dermatológicas del nuevo brote y la evolución de las anteriores
13-3-06
ASTO: 739
Estudio histopatológico: Protocolo nº 45131 Dr. D. Navacchia
Examen microscópico:
Se observan infiltrados inflamatorios con polimorfonucleares neutrófilos perivasculares en la dermis superficial. Los vasos tienen endotelio prominente, sectores de necrosis fibrinoide y extravasación eritrocitaria. Algunos de los núcleos de los neutrófilos están disgregados.En la técnica de PAS no se demuestran elementos agregados.
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
HISTOPATOLOGÍA
Prot. 45131
PAS X 10 HE X 40
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
HISTOPATOLOGÍAPAS X 40
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
HISTOPATOLOGÍAPAS X 40
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO:
Vasculitis leucocitoclástica
DIAGNÓSTICO
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN - HENOCH
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
EVOLUCIÓN:
20-3-06
Presenta involución de las lesiones.No se constatan nuevas lesiones.
22-3-06
Se externa .Se controla por consultorio externo la primera semana, luego no regresa.
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteEvolución de las lesiones de nuevo brote
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteEvolución de las lesiones
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuenteEvolución de las lesiones
•COMENTARIO:•La Púrpura de Schönlein - Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos mediada por Ig A.
•Puede comprometer piel, articulaciones, riñón, tubo digestivo, pulmón.
•Es la más común de las vasculitis en niños.
•Suele estar precedida de una infección de tracto respiratorio superior. Estreptococo: grupo A B. hemolítico es el agente etiológico más frecuente.
•Biopsia: vasculitis leucocitoclástica, con depósitos de Ig A granular, C3 y fibrinógeno dentro de los vasos de la dermis.
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:Fiebre, cefalea, malestar generalPiel:100 % Púrpura palpable Petequias, equimosis Maculopápulas eritematosas, urticarianas, targetoides Bilaterales, simétricas Fenómeno de Koëbner Edema de cuero cabelludo, cara, pabellones
auriculares Edema y dolor de escroto Brotes repetidos Articulaciones: 60-84 % Artritis y artralgias: no migratoria, sin deformidad Simple o múltiple: rodillas y tobillos
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
Tracto digestivo: 35-85%
Dolor abdominal, duodenoComplicaciones: perforación, intususcepción, obstrucción,Hemorragia
Renales: 10 - 60 %
Pueden aparecer aún meses después de las cutáneas, prolongarse por meses y añosHematuria microscópica. ProteinuriaSíndrome nefrótico o nefrítico
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
Neurológicas: 2-8 %
Cefalea, irritabilidad,convulsionesDéficit motorHemorragias intracranealesMononeuropatías, poliradiculopatías
Pulmonares: Raras, hemorragia pulmonar y pleural- Fatal
Otras: Epistaxis, pancreatitis, hepatomegalia, colecistitis
Laboratorio:Leucocitosis, trombocitosis, eritrosedimentación elevada
Diagnóstico : clínica y biopsia cutánea
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Urticaria
Urticaria vasculitis
Farmacodermias
Exantemas virales
Vasculitis de las colagenopatías
Otras vasculitis (síndrome de Churg-Straus, crioglobulinemia, poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener)
Edema agudo hemorrágico
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente
Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente