Pérez Carral, V.; Rey González, L.; Pérez Iglesias, A.; Seco Hernández, E.; Rodríguez Álvarez, P.; Fernández Regal, I.; Chamorro Fernández, A.J.; Varela Fariña, A.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) consiste en un desorden neoplásico clonal o reactivo y mutaciones somáticas inductoras de proliferación de células de Langerhans en múltiples órganos como pulmón, piel, SNC, MO, ganglios, hígado, y tejido óseo.

Tiene un pico de incidencia en la infancia y predomino en género masculino.

Existen cuatro formas clínicas, una de ellas, en este caso, es la forma benigna localizada (granuloma eosinófilo) la cual se caracteriza por su frecuente remisión espontánea.

Aportamos un caso más a la literatura de granuloma eosinófilo

Mujer de 26 años con dolor selectivo progresivo sobre extremo externo de clavícula izquierda, sin signos inflamatorios, de 6 meses de evolución.

No presentaba otra clínica ni antecedentes de interés. En cuanto a la exploración física era extrictamente

anodina, salvo el dolor selectivo a la palpación en clavícula izda.

En cuanto a las pruebas complementarias, no hubo elevación de reactantes de fase aguda, el mantoux fue negativo, ENA, TG, cromogranina, marcadores tumorales, serología para VIH-Criptococo, Brucella, Coxiella, Bartonella, cultivo micobacterias y hongos fueron negativos.

La Rx hombro mostró una lesión radiolucente de 2.5 cm bordes imprecisos (figura izq.), sin aparente reacción esclerótica.

En RMN se mostró hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con interrupción de la cortical.

Se realizó TC orientado a despistaje de neoplasia oculta y enfermedad intersticial que fue negativa.

La gammagrafía ósea mostró una captación única de dicha lesión.

El estudio inmunohistoquímico mostró expresividad para S 100 y CD1a , vimentina y CD68 , apoyando el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans (figura drcha).

Se realizó curetaje e inyección local de corticoides , con evolución favorable.

El granuloma eosinófilo es la forma localizada de HCL. La afectación ósea suele ser dolorosa y puede haber inflamación local si el

hueso es superficial.En 1/3 de los casos existen otras lesiones óseas. El 66,6% de pacientes presentan lesión única y afectación del esqueleto axial.

Radiología inespecífica (lísis, esclerosis, no reacción perióstica). En huesos largos apariencia radiológica similar a osteomielitis. En gammagrafia frecuente captación.

Si coexiste enf. Pulmonar pueden elevarse los RFA. Histología inespecífica: células grandes con atipias positivas para CD1a,

S100, Vimentina y Langerina. Diagnóstico diferencial: neoplasia de células pequeñas, carcinoma

metastásico, sarcoma, LH, TBC, osteomielitis. Tratamiento: curetaje, inyección en la zona de esteroides y relleno de

cavidad con injerto óseo. Frecuente resolución espontánea en 1 o 2 años apareciendo esclerosis( por ello, efecto desconocido del tratamiento sistémico).

Vigilancia indefinida. No parece haber recidivas ni aparición de lesiones en otras localizaciones.