Hirschprung's Ds

7/29/2019 Hirschprung's Ds

1/10

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit hirschsprungs adalah gangguan perkembangan sistem saraf enterik danditandai oleh tidak adanya sel ganglion pada kolon distal yang mengakibatkan terjadinya

obstruksi usus fungsional. Penyakit hirschsprungs lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan sekitar 4:1. Angka kejadian

penyakit hirschsprungs di seluruh dunia tidak diketahui secara pasti, walaupun studi

internasional telah melaporkan insiden penyakit hirschsprungs sekitar 1 kasus per 1500

7000 bayi yang baru lahir.

Sekitar 20% bayi dengan penyakit hirschsprungs akan memiliki satu atau lebih

abnormalitas lain seperli kelainan neurologi, kardiovaskular, urologi, atau system

gastrointestinal. Megacolon aganglionik pada bayi jika tidak diobati dapat meningkatkan

angka kematian sebanyak 80%. Angka kematian pada penyakit hirschsprungs setelah

dilakukan tindakan operatif sangat rendah mencapai 30% yang merupakan akibat dari

enterokolitis. Komplikasi yang mungkin terjadi setelah dilakukan tindakan operasi antara

lain kebocoran anastomotik (5%), striktur anastomotik (5-10%), gangguan usus (5%), abses

panggul (5%), dan infeksi luka (10%).

Dalam beberapa abad terakhir penyakit hirschsprungs dapat didiagnosa pada umur

bayi yang lebih rendah. Pada awal tahun 1900, rata-rata umur saat diagnosis ditegakkan

adalah 2-3 tahun, kemudian pada tahun 1950 hingga 1970, rata-rata berusia 2-6 bulan. Saat

ini, sekitar 90% dari pasien dengan penyakit hirschsprungs didiagnosis pada saat bayi baru

lahir. Penyakit hirschsprungs harus dipertimbangkan pada setiap bayi yang baru lahir

dengan kegagalan pengeluaran mekonium dalam waktu 24 - 48 jam setelah bayi lahir.

Diagnosis dini pada pasien dengan penyakit hirschsprungs sangat penting dilakukan

karena jika dibiarkan akan menyebabkan obstruksi usus khronis. Obstruksi khronis

menimbulkan distensi usus sehingga dinding usus mengalami iskemi disertai iritasi feses

menyebabkan terjadinya invasi bakteri. Selanjutnnya dapat terjadi nekrosis, ulkus mukosa

kolon, sampai perforasi kolon. Keadaan ini menimbulkan gejala enterokolitis dari ringan

1


2/10

sampai berat bahkan terjadi sepsis sampai gejala septik akibat dehidrasi dan kehilangan

cairan tubuh yang berlebihan.

Meskipun angka kejadian penyakit hirschsprungs jarang ditemukan, namun adanya

abnormalitas lain yang menyertai dan tingginya angka kematian pada megacolon

aganglionik yang tidak diobati serta obstruksi usus khronis yang ditimbulkan merupakan

tantangan bagi para medis di negara-negara berkembang seperti di Indonesia. Oleh karena

itu, diagnosis dini dan penanganan awal pasien dengan penyakit hirschsprungs sangat

penting dilakukan untuk mengurangi angka kematian akibat komplikasi yang terjadi.

2


3/10

BAB II

LAPORAN KASUS

2.1 Identitas Penderita

Nama : Tomi Wijaya I Made

Umur : 1 Tahun 2 Bulan

Jenis kelamin : Laki-laki

Agama : Hindu

Alamat : Dukuh Pulu Mambang, Selemadeng, Tabanan

Tanggal MRS : 15 Juli 2010 (pk 08.55 wita)

2.2 Anamnesis

Keluhan utama:

Sulit buang air besar (BAB)

Riwayat Penyakit Sekarang:

Penderita datang sadar diantar oleh ibunya dengan keluhan sulit BAB sejak umur 3 bulan.

Penderita BAB 3-5 hari sekali dengan konsistensi keras dan tidak bisa mengedan. Selain itu,

penderita juga mengeluh BAB sampai dengan 4 kali dalam sehari dengan konsistensi encer,

volume + gelas, darah (-), lendir (-), ampas (+) sedikit. Selain itu juga pasien memiliki

riwayat muntah sebanyak 4 kali sejak tadi pagi. Selain itu, perut penderita kembung sejak 1

minggu yang lalu, panas badan (-), buang air kecil (+) normal.

Riwayat Pengobatan

Penderita belum pernah di ajak berobat ke dokter ataupun mengkonsumsi obat-obatan

tertentu.

3


4/10

Riwayat Persalinan

Penderita lahir di bidan, lahir normal belakang kepala, berat badan lahir 3.000 gram.

Riwayat Nutrisi

Penderita diberikan ASI sampai umur + 3 bulan dan susu formula dari umur 0 bulan sampai

sekarang. Penderita juga sudah dapat mengkonsumsi bubur.

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat penyakit hipertensi, kencing manis, asma dan jantung dalam keluarga tidak ada.

2.3 Pemeriksaan Fisik

Status present

Keadaan umum : Sedang Panjang Badan : 74 cm

Gizi : 83% Berat Badan : 8 kg

Nadi : 110 x/menit Temperatur : 36,5 oC

Respirasi : 30 x/menit

Status general

Kepala : Normochepali

Mata : Anemia -/-, ikterus -/-, refleks pupil +/+, oedema -/-

THT : kesan tenang

Leher : pembesaran kelenjar (-)

Kaku kuduk (-)

Thorak : Jantung: S1S2 tunggal, regular, murmur (-)

Pulmo : Vesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/-

Abdomen : ~ Status lokalis

Ekstrimitas : oedema tidak ditemukan pada keempat ekstremitas, hangat (+)

Status Lokalis

Abdomen : Inspeksi : distensi (+)

Auskultasi : Bising usus (+)

4


5/10

Perkusi : Timpani

Palpasi : Nyeri tekan (-), Hepar/Lien titak teraba

2.4 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium tanggal 15/72010

PARAMETER HASIL NILAI RUJUKAN

Darah Lengkap

WBC 9,9 23,48 103/L 4,5 13,0 103/L

RBC 5,31 103/L 4,10 5,30 103/L

HGB 10,6 g/dl 12,0 16,0 g/dl

HCT 35,4 % 36,0 49,0 %

MCV 66,5 fL 78,0 102,0 fL

PLT 639 103/L 140 440 103/L

Kimia Darah

Natrium 132,90 135, 00 147,00

Kalium 4,567 3,50 5,50

Chlorida 100,60 94,00 111,00

Feses Rutin

Makroskopis

Warna Kuning

Konsistensi Lembek Lender Negatif

Darah Negatif

Mikroskopis

Leukosit Negatif

Eritrosit Negatif

Amoeba Negatif

Telor cacing Negatif

Plain Foto Abdomen

Tampak distensi usus-susu dengan tecal material (+) di cavum pelvis

Tidak tampak udara bebas

Barium Enema

5


6/10

Kontras barium dimasukan melalui anus dengan kateter, kontras tampak mengisi

rectosigmoid

Rectosigmoid indeks lebih dari 1, transisional zone (-), pig tail (+)

Mukosa rectum ireguler, additional defec (-), filling defect (-) Saat kateter dilepas, tampak kontras dan fecal material keluar melalui anus

Kesan

Colitis ulcerativa dengan megakolon

2.5 Diagnose Kerja

Penyakit hirschsprungs dengan colitis ulcerativa

2.6 Penatalaksanaan

1. Mengatasi komplikasi yang terjadi

IVFD

Rectal Washing

Antibiotik

2. Kolostomi

3. Pembedahan definitive

Teknik Duhamel

Teknik Soave

Teknik Swenson

2.7 Prognosis

Dubius at bonam

6


7/10

BAB III

PEMBAHASAN

7


8/10

3.1 Diagnosis

Adapun masalah-masalah yang dihadapi pasien dan yang ditemukan dari pemeriksaan

fisik dan pemeriksaan penunjang yaitu:

1. Klinis

Konstipasi, perut kembung dan tidak bisa mengedan

Analisis

Kegagalan umum parasimpatis pada kolon menyebabkan peristaltik usus hilang

sehingga profulsi feses dalam lumen kolon terlambat yang menimbulkan tertjadinya

distensi dan penebalan dinding kolon di bagian proksimal daerah aganglionis sebagai

akibat usaha melewati daerah obstruksi di bawahnya. Keadaan ini akan

menimbulkan gejala obstruksi usus kronis seperti yang dikeluhkan pasien

Diare dan mual muntah

Analisis

Adnya obstruksi usus yang kronis distensi usus sehingga dinding usus mengalami

iskemi disertai iritasi feses menyebabkan terjadinya invasi bakteri. Invasi bakteri

inilah yang dapat menimbulkan diare akut pada penderita. Obstruksi usus kronis ini

juga mengakibatkan hiperperitalsis dan akumulasi cairan dalam lumen saluran

pencernaan. Hal ini mengakibatkan terjadinya gerakan peristalsis membalik sehingga

penderita mengeluh muntah.

2. Pada pemeriksaan plain foto abdomen dan barium enema didapatkan gambaran colitis

ulcerativa dengan megakolon.

Analisis

Obstruksi khronis menimbulkan distensi usus sehingga dinding usus mengalami iskemi

dan selanjutnnya dapat terjadi nekrosis, ulkus mukosa kolon, sampai perforasi kolon.

Keadaan ini menimbulkan gejala enterokolitis dari ringan sampai berat bahkan terjadi

sepsis. Selain itu juga ditemukan gambaran megakolon karena adanya obstruksi usus

kronis sehingga abdomen tampak distensi.

8


9/10

Untuk menegakan diagnosis penyakit hirschsprungs dapat di tentukan berdasarkan

anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis didapatkan

pasien mengeluh sulit BAB, tidak bisa mengedan, perut buncit dan dehidrasi ringan sampai

sedang. Dari pemeriksaan plain foto abdomen dan barium enema didapatkan gambaran

colitis ulcerativa dengan megakolon. Berdasarkan data tersebut, penderita di diagnosis

dengan penyakit hirschsprungs dengan colitis ulcerativa. Selain itu, untuk diagnosis pasti

perlu dilakukan pemeriksaan biopsi rektum untuk dilakukan pemeriksaan PA.

3.2 Penatalaksanaan

Bila diagnosis telah ditegakan, keluarga penderita segera diberi informasi mengenai

penyakit yang diderita dan rencana penatalaksanaannya. Prinsip penatalaksanaannya adalah

mengatasi komplikasi yang terjadi, kolostomi dan pembedahan definitive. Pengelolaan

pasien dengan gejala obstruksi kronis bertujuan untuk mengatasi komplikasi yang terjadi

dan membuat kondisi pasien optimal untuk dilakukan pembedahan. Hal ini dilakukan

dengan memberikan cairan intravena untuk memperbaiki status gizi dan rehidrasi cairan.

Selain itu juga dilakukan tindakan untuk mengatasi colitis ulcerativa yang menyertai dengan

rectal washing dan pemberian antibiotik spectrum luas. Setelah itu baru dilakukan persiapan

kolostomi berencana dan pengelolaan lanjut dengan pembedahan definitif.

3.3 Prognosis

Prognosis penderita adalah dubius at bonam. Prognosis penderita dengan penyakit

hirschsprungs tergantung pada komplikasi yang terjadi dan pengelolaan yang telah

dilakukan. Pada pasien ini, meskipun sudah terjadi komplikasi colitis ulcerative, namun

dengan pengelolaan awal yang dilakukan sudah dapat mengatasi gejala obstruksi usus kronis

yang terjadi dan keadaan hemodinamik pasien kembali stabil.

BAB IV

KESIMPULAN

9


10/10

Untuk menegakan diagnosis penyakit hirschsprungs dapat di tentukan berdasarkan

anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis didapatkan

pasien mengeluh konstipasi, tidak bisa mengedan, ataupun perut buncit. Dari pemeriksaan

laboratorium dapat ditemukan gejala enterokolitis serta dari pemeriksaan radiologi

didapatkan gambaran obstruksi usus akut/kronis dan gambaran daerah rektum yang

menyempit.

Prinsip penatalaksanaan pada pasien dengan penyakit hirschsprungs adalah mengatasi

komplikasi yang terjadi, kolostomi dan pembedahan definitive. Sementara itu prognosis

penderita dengan penyakit hirschsprungs tergantung pada komplikasi yang terjadi dan

pengelolaan yang telah dilakukan.

10

Documents

Hirschprung's Ds