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8/18/2019 Hipo Toroid is Mo
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HIPOTIROIDISMO
Sixto Iñag
Posgrado Ped
PUCE –
Hospital Gustavo Domín
Marzo
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DEFINICION
Hipotiroidismo Congénito (HC) esituación clínica resultante de disminución de la actividad bioló
de las hormonas tiroideas a ntisular, ya sea por defcieproducción de las mismas o resistencia a su acción.
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El HC es la endocrinopatía ms !recuente e
el período neonatal y una de las causas mcomunes de defciencia mental prevenible.
El diagnóstico inmediato y tratamienpreco" son de vital importancia para evit
el retraso mental irreversible.
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EPIDEMIOLOGÍA
• #a incidencia en Ecuador, determinada medialos estudios recientes, es de $%$&'' nacidosvivos y de la población adulta.
• #a incidencia en otros países de #atinoaméricoscila seg*n las regiones entre $%$.'' y $%+.&
recién nacidos vivos, con una media de $%+.'• -tros países varía entre $ +.''' a $/.'''(Europa y EE00).
• #a incidencia ms ba1a reportada la de 2apón c$ &.&''.
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EMBRIOLOGIA
•
El primordio tiroideo aparece hacia emes de la gestación.• Hacia la semana +3 en 4ue tendr la
de sinteti"ar tiroglobulina.• 56H desde las semanas $'7$+ madur
proceso8 $97+9 cuando la hormona hliberadora de tirotropina (5:H) inducsíntesis de 56H.
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;
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>cción de la hormona 5iroide
•
;E5- B :@aduración del 6C
>parición de n*cleos de osifcación
E E# cción permisiva al e!ecto estimulador de ?H sob
Estimula síntesis de en"imas de minerali"ación
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éfcit intelectual (C
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;actores de riesgo
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ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN
A - Permanente
1. Disgenesia tiroidea -Atireosis
-Ectopia
2. Dishormogenesis
3. Deficiencia de iodo
B – Transitorio
1. Exceso de yodo o debocigenos
2. Antic!erpos antitiroideosde origen materno
3. Premat!re"
• Deficiencia aislada de TSH• Panhipopituitarismo• Displasia septoóptica
Deficiencia de TRH
##- $E%&'DA(#)
###- TE(%#A(#)
#- P(#*A(#A
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ETIOO!I" HCPRIMARIO - PERMANENTE
#$ DIS!ENESI"S TIROIDE"S
• Por altera$i%n del desarrollo de la gl&ndula
tiroides '()*+) ,-. Disgenesias tiroideas/0genesia/ Hipoplasia/ E$topía / Hemitiroides
%$ Por altera$i%n de la síntesis de las 1ormonastiroideas '")*! ,-. De2e$tos en la1ormonog3nesis.
• Se de4en a altera$iones en la síntesis/alma$3n o li4era$i%n de las 1ormonastiroideas5
&$ Deficiencia de iodo
• Se $onsidera 6ue los re6uerimientos
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!-Re"i#n na"ido $ret#rino
: ' semanas de gestación, se observa
HipotiroAinemia transitoria en el &' .
=uede deberse a
• inmadure" renal 4ue ocasiona un aumento en leAcreción urinaria de iodo,
•
disminución en la síntesis de tiroglobulina, y• menor sensibilidad a 5/ tanto en te1idos
peri!éricos como a nivel hipotlamo7hipofsiario
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OTR" C"SIFIC"CION
#+ HC Primarios Permanentes,
• Por alteración del desarrollo de la *l-ndula tiroides
• Por alteración de la s.ntesis de las hormonas tiroideas
%+ HC Primarios Transitorios,
• Hipertirotrofinemia
• Dro*as antitiroideas
• "nticuerpos maternos
• Contaminaciones con /odo
&+ HC Centrales 0Hipot-lamo$Hipofisarios+,
• Defectos en el desarrollo Hipot-lamo$Hipofisario
• Deficiencia aislada de TSH
1+ HC Perif2ricos, Resistencia a las Hormonas Tiroideas,$MCT$3
$Heman*ioendotelioma hep-tico
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CINIC"0n resultado normal de la pes4uisa HC, no puede
disminuir la vigilancia en pacientes 4ue presentan
alg*n síntoma sugestivo de hipotiroidismo.
8os signos neonatales mas 2re$uentes son.
• Hernia umbilical,
•
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CINIC" S4!ESTI5" DE HC
6ndice de etarte7 a 8 su*iere HC
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+ormas c,nicas de presentacin
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DI"!NOSTICO
•#a sospecha debe establecerse mel 5ami" eonatal.
•#a valoración del índice de #etart
•Estudios $on9rmatorios.=erfl tiroideo
eterminación de 5iroglobulina séeterminacion anticuerpos materEcogra!ía tiroidea?ammagrama tiroideo:adiogra!ía anteroposterior de las
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DIAGNOSTICO
M O
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DIAGNOSTICO H I P
O T I R O I D I S M
C O N ! E N
I T O
Tab,a Posibi,idades diagnsticas mediante tami" neonata,
SM O
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Mane:o del re$i3n na$ido $on HC
8as a$$iones a implementar para el mane:o del re$i3n na$ido $onHC
de4en in$luir.
• Deri9ación del mismo a un ser9icio de endocrinolo*.apedi-trica:
• Reali;ación de una historia cl.nica completa< uso de dro*as (medicamentos maternos< historia familiar ( e'amen cl.nicocompleto:
• Dosa=e de TSH< T1 (>o T1< ( complementariamente de T!:
• Si e'isten antecedentes maternos de autoinmunidad se de)esolicitar el dosa=e de anticuerpos anti$TPO< anti$T! ( TR"):
os estudios complementarios resultan de *ran a(uda
para orientar al dia*nóstico etioló*ico ( no de)en retrasar el
inicio del tratamiento:
H I P
O T I R O I D I S M
C O N ! E N
I T O
SM O
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TR"T"MIENTO
El o4:etivo de la terapia es normalizar los niveles de ;< '= "! >g7dl- ? de ;
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TR"T"MIENTO
• De4e asegurarse en 2orma $ontinua 1asta los
@ años de edad o eventualmente de por vidaen $aso de $on9rmarse un HC permanente5
• Si se tiene la sospe$1a $líni$a ? no se puede$on9rmar la existen$ia de 1ipotiroidismo$ong3nito/ puede ini$iarse la administra$i%n
de 8*tiroxina/ la $ual de4er& mantenerseininterrumpidamente 1asta 6ue el niñoal$an$e una mieliniza$i%n $asi total5
• Estimula$i%n psi$omotriz temprana5
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6eguimiento
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6eguimiento
• Crecimiento pondo estatural• esarrollo I<• Edad ósea• 56H (normali"ado al $ermes)• ; t/ (normali"ado a los $&
días)• esarrollo puberal.
1460. La Virgen y el Niño con los Santo
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:E;E:EC
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>#>:@>6 E0:-#-?6 B :E;:EC >
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Conclusiones
•
#a verdadera gravedad esla degradación intelectualal ser diagnosticadatardíamente.
• #a instauración tardíapuede me1orar el aspecto!ísico, pero C< no serecupera.
• @enos del & pueden serreconocidos al nacimiento.
($/9') La virgen con e
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BIBLIOGRAFIA
$. @arcos, @. J. (+'$&). irect serological detection o! hypothyroidism vs. flter paper method. >==, 3($).
+. 6andi, M. =. (+'$&). Hipotiroidismo congénito. > propócaso. !evista de la Sociedad "oliviana de #ediatr$a, 41(
. #ucas, =. 2. C., :igual, ;. C., ;ernnde", . =., 6imón, :. :6., N ;ernnde", :. C. (+'$&). 6eguimiento de recién na
de madres con hipotiroidismo en el embara"o 5hyroid min neOborn Ohose mothers have received thyroAipregnancy. !ev %s& %ndocrinol #ediatr , 6(+), /7$$.
4. 'anual (arriet Lane) de &ediatr$a * +cceso ,e-EspaGa.