HIPERTENSION PORTAL EN PEDIATRIA - disco11.co.cl · en FNI con nitrato de plata. CASO CLINICO Ecografía abdominal:(02.08.06) Hígado aumentado de tamaño en forma homogénea, con

CASOCASO CLINICOCLINICO

¿ EPISTAXIS ?¿ EPISTAXIS ?

¿ SANGRAMIENTO DIGESTIVO ?¿ SANGRAMIENTO DIGESTIVO ?

Equipo Gastroenterología

Dr. G Venegas, Dra. I Enríquez

Becadas Dra. M Calquín , Dra. A Castillo

CASO CLINICOCASO CLINICO

�� S.P.LS.P.L

�� LotaLota

�� FN: 14.07.2006 (7 a)FN: 14.07.2006 (7 a)

�� RNT 40 RNT 40 semsem..

�� PN: 2000 grs.PN: 2000 grs.

�� Sin patología en período neonatalSin patología en período neonatal

�� Vacunación PAI completaVacunación PAI completa

�� DSM normalDSM normal

�� P/E P/E ––1, P/T N, T/E 1, P/T N, T/E --11


sanossanos

sanossanos

40 a 38 a

7a


�� Enfermedades anteriores: Enfermedades anteriores:

�� BNM hospitalizada a los 8 mesesBNM hospitalizada a los 8 meses

�� Epistaxis unilateral (Epistaxis unilateral (derder) a repetición desde los ) a repetición desde los 3 años3 años

�� Cirugías: (Cirugías: (--))

�� Alergias (Alergias (--))


CUADRO ACTUALCUADRO ACTUAL

Inicia dos días previo a hospitalización Inicia dos días previo a hospitalización epistaxis en una oportunidad, presentando al epistaxis en una oportunidad, presentando al día siguiente tres episodios de hematemesis día siguiente tres episodios de hematemesis seguidos de dolor abdominal tipo cólico en seguidos de dolor abdominal tipo cólico en epigastrio y melena en una oportunidad por epigastrio y melena en una oportunidad por lo cual se hospitaliza en lo cual se hospitaliza en LotaLota y se decide su y se decide su traslado.traslado.


�� Ingresa el 28.07.06 derivada desde H. Ingresa el 28.07.06 derivada desde H. LotaLota::

�� Hematemesis 3 oportunidadesHematemesis 3 oportunidades

�� Melena 1 oportunidadMelena 1 oportunidad

�� EpistaxisEpistaxis

�� Examen físico:Examen físico:

�� Signos vitales: taquicardia leve Signos vitales: taquicardia leve

�� Palidez leve a moderadaPalidez leve a moderada

�� HepatomegaliaHepatomegalia (2 (2 cmcm BRC)BRC)


�� Exámenes de Exámenes de ingresoingreso

BILITBILIT

PCRPCR

LDHLDH

TTPATTPA

TPTP

CHCMCHCM

VCMVCM

PQTPQT

HTOHTO

HbHb

RGBRGB

0,450,45

33

188188

34,234,2

76,176,1

31,631,6

87,987,9

151.000151.000

22,522,5

7,17,1

95009500


�� Se plantea diagnósticos probables:Se plantea diagnósticos probables:�� HDA en estudioHDA en estudio

�� Anemia secundariaAnemia secundaria

�� Epistaxis a repeticiónEpistaxis a repetición

�� Obs. Trastornos de coagulaciónObs. Trastornos de coagulación

�� IC ORLIC ORL

�� IC GastroenterologíaIC Gastroenterología

�� IC a HematologíaIC a Hematología


Evaluación por ORL:Evaluación por ORL:

�� 31.07.06 31.07.06 →→ Cauterización en FND con nitrato Cauterización en FND con nitrato de plata de plata

�� 21.08.06 21.08.06 →→ Cauterización de vaso sangrante Cauterización de vaso sangrante

en FNI con nitrato de plataen FNI con nitrato de plata

CASO CLINICOCASO CLINICOEcografía abdominal:(02.08.06)Ecografía abdominal:(02.08.06)

�� Hígado aumentado de tamañoHígado aumentado de tamaño en forma en forma homogénea, con ecogenicidad aumentada, homogénea, con ecogenicidad aumentada, difícil visualización de las venas difícil visualización de las venas suprahepáticassuprahepáticas

�� EsplenomegaliaEsplenomegalia leve de 11cmleve de 11cm�� Riñones con aumento de ecogenicidadRiñones con aumento de ecogenicidad en en forma difusa. RI presenta una discreta forma difusa. RI presenta una discreta dilatación dilatación pielocaliciliarpielocaliciliar de 12mmde 12mm

�� Se sugiere completar estudio con Se sugiere completar estudio con Doppler Doppler portalportal

CASO CLINICOCASO CLINICOCintigrama renal con Cintigrama renal con TcTc DMSA (08.08.06)DMSA (08.08.06)

Sin evidencias de compromiso Sin evidencias de compromiso parenquimatoso. Evaluar alteración de forma parenquimatoso. Evaluar alteración de forma con ecotomografíacon ecotomografía

CASO CLINICOCASO CLINICOEco Eco dopplerdoppler abdominal: (16.08.06)abdominal: (16.08.06)

�� Hígado con discreta alteración en Hígado con discreta alteración en ecorrefringenciaecorrefringencia en en forma difusa, forma difusa, escasa diferenciación del drenaje escasa diferenciación del drenaje venoso venoso suprahepáticosuprahepático, demostrando solamente , demostrando solamente escasa representación del flujo a nivel de la rama escasa representación del flujo a nivel de la rama portal izquierda.portal izquierda.

�� Exploración dificultosa del flujo portal muestra escaso Exploración dificultosa del flujo portal muestra escaso flujo flujo anterogradoanterogrado a nivel de la rama izquierda, a nivel de la rama izquierda, sin sin lograr demostrar flujo a nivel lograr demostrar flujo a nivel suprahepaticosuprahepatico. .

�� Aumento del tamaño de la silueta esplénica en forma Aumento del tamaño de la silueta esplénica en forma generalizadageneralizada. A nivel de vena y arteria esplénica hay . A nivel de vena y arteria esplénica hay flujo flujo bimodalbimodal, que sugiere la presencia de, que sugiere la presencia dehipertensión portalhipertensión portal


Evaluación por gastroenterología: (21.08.06)Evaluación por gastroenterología: (21.08.06)

�� Se plantea con exámenes ya descritos:Se plantea con exámenes ya descritos:

�� Trombosis portal derecha?Trombosis portal derecha?

�� BuddBudd-- ChiariChiari??

�� Se solicita Se solicita

�� Estudio de Estudio de trombofiliatrombofilia ((protprot CC--SS--ATT3)ATT3)

�� AngioresonanciaAngioresonancia

CASO CLINICOCASO CLINICOEndoscopia digestiva alta: (25.08.06)Endoscopia digestiva alta: (25.08.06)

�� Varices Varices esofágicas esofágicas grado II a III grado II a III nono sangrantes sangrantes 2/3 de esófago 2/3 de esófago

�� Varices en Varices en fondo gástricofondo gástrico


�� Estudio Estudio trombofiliatrombofilia (2.09.06)(2.09.06)

�� Proteína C 91%Proteína C 91%

�� Proteína S 109%Proteína S 109%

�� ATT3ATT3 103%103%

�� Factor VFactor V 106%106%

�� Factor Factor VIIIcVIIIc 124,7%124,7%

�� Factor IX 53,01%Factor IX 53,01%

�� Factor VII >130%Factor VII >130%

�� Factor Factor VonVon WillebrandWillebrand 104%104%


AngiorresonanciaAngiorresonancia (30.08.06)(30.08.06)�� Aumento significativo tamaño hepático, con Aumento significativo tamaño hepático, con

asimetría en circulación portal asimetría en circulación portal

�� Se aprecian algunas imágenes Se aprecian algunas imágenes hiperintensashiperintensas de de pequeño tamaño en cúpula hepática (pequeño tamaño en cúpula hepática (loblob. . derder) y que ) y que representarían imágenes probablemente de origen representarían imágenes probablemente de origen quísticoquístico, sin señal de origen vascular, sin señal de origen vascular

�� Rama porta principal permeableRama porta principal permeable

�� ViaVia biliar sin signos de dilataciónbiliar sin signos de dilatación


AngiorresonanciaAngiorresonancia (30.08.06)(30.08.06)�� Aumento significativo tamaño silueta esplénica con Aumento significativo tamaño silueta esplénica con

calibre pedúnculo vascular aumentadocalibre pedúnculo vascular aumentado

�� En ambos riñones se En ambos riñones se apresianapresian pequeñas estructuras pequeñas estructuras quísticasquísticas de pequeño tamaño en el espesor de la de pequeño tamaño en el espesor de la cortical, no comunicado con sistemas cortical, no comunicado con sistemas pielocaliciarespielocaliciares

�� Arterias renales, aorta y grandes vasos Arterias renales, aorta y grandes vasos retroperitonealesretroperitoneales sin alteraciónsin alteración


Evaluación por gastroenterología (12.09.06)Evaluación por gastroenterología (12.09.06)

�� Etiología más probable Etiología más probable

Síndrome Síndrome poliquísticopoliquístico hepatorenalhepatorenal con con hipertensión portal y varices esofágicas hipertensión portal y varices esofágicas secundariassecundarias

�� Varices sin indicación de tratamiento Varices sin indicación de tratamiento quirúrgico actualquirúrgico actual

�� Se difiere biopsia hepática Se difiere biopsia hepática


Evaluación por gastroenterología (12.09.06)Evaluación por gastroenterología (12.09.06)

�� Régimen blandoRégimen blando

�� Se sugiere vacunación contra gérmenes Se sugiere vacunación contra gérmenes capsuladoscapsulados y virus hepatitis Ay virus hepatitis A--BB

�� Iniciar Iniciar ranitidinaranitidina y y propanololpropanolol

�� IC NefrologíaIC Nefrología

�� Control policlínico gastroenterología 26.09.06Control policlínico gastroenterología 26.09.06

32,932,932,432,433,633,631,631,6CHCMCHCM

85,185,180,280,281,581,587,987,9VCMVCM

0,560,560,580,580,60,60,610,610,60,60,580,58CREACREA

12812896968989GLICEMIAGLICEMIA

8181AMILASAAMILASA

182182COLESTREROLCOLESTREROL

7777TRIGLICERIDOSTRIGLICERIDOS

11,8511,85FERRITINAFERRITINA

227227416416237237188188LDHLDH

15151717232319192222BUNBUN

0,680,680,450,45BILI TOTALBILI TOTAL

5555454550505353GGTGGT

166166179179195195211211FOSFATASA ALCFOSFATASA ALC

28/4728/4718/4018/4018/4018/4017/3817/38GPT/GOTGPT/GOT

323228,628,628,928,934,234,2TTPATTPA

10210210710799,799,776,176,1TPTP

31,831,830,830,823,623,622,422,422,822,822,522,5HTOHTO

10,510,510,110,17,77,77,57,57,57,57.17.1HBHB

450045006200620071007100540054005700570095009500RGBRGB

23.08.0623.08.0618.08.0618.08.0608.08.0608.08.0603.08.0603.08.0631.07.0631.07.0629.07.0629.07.06EXAMENESEXAMENES

HIPERTENSION PORTAL HIPERTENSION PORTAL

EN PEDIATRIAEN PEDIATRIA

Dra. Marta Calquín V Dra. Marta Calquín V

Becada pediatríaBecada pediatría

DEFINICION HIPERTENSION DEFINICION HIPERTENSION

PORTALPORTAL

�� Elevación de la presión portal sobre 10 Elevación de la presión portal sobre 10 mmHgmmHg, por aumento de resistencia y flujo , por aumento de resistencia y flujo portalesportales

�� Ocasiona signos y síntomas por la Ocasiona signos y síntomas por la descompresión de esta hipertensión a través descompresión de esta hipertensión a través de colaterales porto sistémicasde colaterales porto sistémicas

�� La complicación más severa es el La complicación más severa es el sangramiento por varices esofágicas (>12 sangramiento por varices esofágicas (>12 mmHgmmHg))

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

�� Sistema portal se origina en mesenterio, Sistema portal se origina en mesenterio, intestino y bazointestino y bazo


�� Sistema portal se origina en mesenterio, Sistema portal se origina en mesenterio, intestino y bazointestino y bazo

�� Es de baja presiónEs de baja presión

�� 75 % del flujo sanguíneo hepático75 % del flujo sanguíneo hepático

�� Anomalía inicial Anomalía inicial →→ aumento resistencia al aumento resistencia al flujo entre el lecho esplflujo entre el lecho espláácnico y la aurcnico y la auríícula cula derecha derecha


��Cambios vascularesCambios vasculares

�� prehepáticosprehepáticos

�� intrahepáticosintrahepáticos

�� posthepáticosposthepáticos


�� Desarrollo colateralesDesarrollo colaterales

Sist. venoso portal circulación sistémicaSist. venoso portal circulación sistémica

A cava superior varices esofágicasA cava superior varices esofágicas

venas intercostalesvenas intercostales

venas diafragmáticasvenas diafragmáticas

A cava inferior vena renal izquierdaA cava inferior vena renal izquierda

plexo hemorroidal inferior plexo hemorroidal inferior


�� En enfermedad hepática avanzada y 2º a En enfermedad hepática avanzada y 2º a shuntshunt portosistémicosportosistémicos

retorno venosoretorno venoso

post carga post carga

gasto cardiaco gasto cardiaco


�� Aumentan mediadoresAumentan mediadores

�� glucagónglucagón

�� prostaglandinasprostaglandinas

�� adenosinaadenosina

�� factor relajante factor relajante derivado del derivado del endotelioendotelio

�� óxido nítricoóxido nítrico

vasodilatación vasodilatación arteriolararteriolar


Vasodilatación arteriolar

retensión sodio, retensión sodio,

expansión volumen vascularexpansión volumen vascularEstado Estado hiperdinámicohiperdinámico

taquicardia, disminución resistencias taquicardia, disminución resistencias

vasculares sistémicasvasculares sistémicas

Flujo portal

Hipertensión portal

ETIOLOGIA Y CLINICAETIOLOGIA Y CLINICA

�� 2/32/3 pacientes pacientes hematemesis o melenahematemesis o melena como síntoma como síntoma

inicialinicial →→ rotura rotura varices esofvarices esofáágicasgicas

�� Hemorragia GI gastropatHemorragia GI gastropatíía a hipertensivahipertensiva

varices gástricasvarices gástricas

varices duodenalesvarices duodenales

varices varices periostomalesperiostomales

varices rectalesvarices rectales

�� EsplenomegaliaEsplenomegalia

�� Episodios de sangramiento relacionados con ejercicio Episodios de sangramiento relacionados con ejercicio intenso, IRA con fiebre, taquicardia, tos y uso de intenso, IRA con fiebre, taquicardia, tos y uso de medicamentos irritantes de mucosamedicamentos irritantes de mucosa


�� Esplenomegalia aislada con signos de Esplenomegalia aislada con signos de hiperesplenismohiperesplenismo →→ petequias, equpetequias, equíímosismosis**

�� Ascitis enfermedad hepAscitis enfermedad hepáática crtica cróónicanica

post sangramiento importantepost sangramiento importante

�� Shunts portosistémicos cutáneos Shunts portosistémicos cutáneos →→ 1/3 hemorroides1/3 hemorroides

�� HipertensiHipertensióón n portopulmonarportopulmonar →→ 55--10% adultos10% adultos∗∗

**JJ PediatrPediatr SurgSurg.. 2000 2000 JanJan;35(1):13;35(1):13--88

∗∗ J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol.41, No 4, October 2005J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol.41, No 4, October 2005


OBSTRUCCION VENOSA PORTALOBSTRUCCION VENOSA PORTAL**

�� Causa HP en 1/3 de los niños Causa HP en 1/3 de los niños →→ 1/3 antec. 1/3 antec. canalizacicanalizacióón umbilical u onfalitisn umbilical u onfalitis

�� HistologHistologíía y funcia y funcióón hepn hepááticas normalesticas normales

�� En ecografEn ecografíía se a se apresiaapresia cavernoma portalcavernoma portal

�� Consulta por sangramiento o esplenomegalia aisladaConsulta por sangramiento o esplenomegalia aislada

�� 80 % sangran antes de 8 a80 % sangran antes de 8 añños y 50 % os y 50 % resangranresangran en en los 2 alos 2 añños siguientesos siguientes

�� Episodios menos severos en pubertad Episodios menos severos en pubertad

J J PediatrPediatr ((RioRio J).J). 2006 May2006 May--Jun;82(3):171Jun;82(3):171--8.8.

ETIOLOGIA Y CLINICAETIOLOGIA Y CLINICACIRROSISCIRROSIS

�� Gravedad del sangrado dado por insuficiencia Gravedad del sangrado dado por insuficiencia hephepááticatica

�� Frecuente complicaciones como ascitis, infecciFrecuente complicaciones como ascitis, infeccióón y n y encefalopatencefalopatíía post sangradoa post sangrado

�� Causa mCausa máás frecuente es s frecuente es atresia biliaratresia biliar (etiolog(etiologíía a desconocida, incidencia 1: 8 000 a 1: 15 000 RN desconocida, incidencia 1: 8 000 a 1: 15 000 RN vivos)vivos)

�� TtoTto quirquirúúrgico, resecando la vrgico, resecando la víía biliar a biliar atratréésicasica y se y se realiza una realiza una anastanastóómosismosis biliobilio digestiva (Operacidigestiva (Operacióón de n de KasaiKasai). El ). El ééxito de la operacixito de la operacióón depende de la edad, n depende de la edad, mejor antes de los 2 meses.mejor antes de los 2 meses.

J J PediatrPediatr SurgSurg 2001; 36: 972001; 36: 97--99..


CIRROSISCIRROSIS

�� 80% de los pacientes requieren transplante hep80% de los pacientes requieren transplante hepáático tico antes de los 10 aantes de los 10 añños.os.

�� Si no se operan o no restablecen flujo evolucionan a Si no se operan o no restablecen flujo evolucionan a la cirrosis e insuficiencia hepla cirrosis e insuficiencia hepáática precoz y > 50% tica precoz y > 50% sangran antes de los 2 asangran antes de los 2 aññosos

J J PediatrPediatr SurgSurg 2001; 36: 972001; 36: 97--99..

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

�� AnamnesisAnamnesis y exploración físicay exploración física

�� Enfermedad hepática previaEnfermedad hepática previa

�� Función hepática alteradasFunción hepática alteradas

�� Signos de enfermedad hepática crónicaSignos de enfermedad hepática crónica

�� Antecedentes de canalización umbilical u Antecedentes de canalización umbilical u onfalitisonfalitis

�� LaboratorioLaboratorio�� HemogramaHemograma

�� Función hepáticaFunción hepática

�� Proteína C, S Y ATT III en trombosis portalProteína C, S Y ATT III en trombosis portal


�� Pruebas de imagenPruebas de imagen�� Ecografía: ecogenicidad y tamaño hepático, Ecografía: ecogenicidad y tamaño hepático, esplenomegalia y ascitisesplenomegalia y ascitis. Identificar eje . Identificar eje esplenoportal y posibles trombos o cavernomaesplenoportal y posibles trombos o cavernoma

�� Ecografía Doppler:dirección y velocidad flujo Ecografía Doppler:dirección y velocidad flujo portal, circulación colateral y posibles shunts. portal, circulación colateral y posibles shunts. Renal siempre para investigar Renal siempre para investigar fibrosis hepática fibrosis hepática congénitacongénita

�� RNMRNM

�� AngiografíaAngiografía

�� CavografíaCavografíaC

o

m

Comprobar flujo Comprobar flujo suprahepáticas y cavasuprahepáticas y cava(estenosis, membranas)(estenosis, membranas)


�� EndoscopíaEndoscopía

�� Diagnóstico de váricesDiagnóstico de várices

�� Gastropatía Gastropatía hipertensivahipertensiva

�� Valoración del riesgo de sangradoValoración del riesgo de sangrado

�� BiopsiaBiopsia

C

o

m

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

�� TRATAMIENTO EMERGENCIA DEL TRATAMIENTO EMERGENCIA DEL SANGRADOSANGRADO�� Acceso venoso, cristaloides o GRAcceso venoso, cristaloides o GR

�� PlasmaPlasma

�� Vitamina KVitamina K

�� Plaquetas Plaquetas

�� RanitidinaRanitidina evev

�� LactulosaLactulosa


�� Endoscopía para identificación y posterior Endoscopía para identificación y posterior escleroterapiaescleroterapia o ligadura de variceso ligadura de varices

�� Ligadura en menores de 3 años puede producir Ligadura en menores de 3 años puede producir isquémiaisquémia, necrosis y perforación de pared , necrosis y perforación de pared esofágicaesofágica

�� 33--15 % sangramiento persiste más de 815 % sangramiento persiste más de 8--12 12 hrshrs

→→→→→→→→ SNGSNG

�� PrevenciPrevencióón encefalopatn encefalopatíía a →→→→→→→→ somatostatina bolo inicial somatostatina bolo inicial 50 mg, luego 3,5 mg/kg/h 72 hr50 mg, luego 3,5 mg/kg/h 72 hr

�� BalBalóón de n de SengtakenSengtaken--BlakemoreBlakemore ( con ( con anestanestéésiasiageneral) no mgeneral) no máás de 24s de 24--48 48 hrhr


�� ShuntShunt portosistportosistéémicomico urgente por varices urgente por varices ggáástricasstricas


�� TIPS (TIPS (shuntshunt transyugulartransyugular portosistportosistéémicomicointrahepintrahepááticotico con con stentstent), en >2 a), en >2 añños en os en espera de transplanteespera de transplante


�� ShuntShunt portosistportosistéémicomico urgente por varices gurgente por varices gáástricasstricas

�� TIPS (TIPS (shuntshunt portosistportosistéémicomico intrahepintrahepááticotico con con stentstent), ), en >2 aen >2 añños en espera de transplanteos en espera de transplante

�� AscitisAscitis

�� ResoluciResolucióón definitiva con transplanten definitiva con transplante

�� Asegurar aporte proteicoAsegurar aporte proteico

�� DescompensaciDescompensacióón aguda albn aguda albúúmina 1mina 1--2 2 mgmg//kgkg

�� Limitar ingesta Limitar ingesta NaNa 11--2 2 mEqmEq//kgkg/d/d

�� EspironolactonaEspironolactona 22--6 6 mgmg//kgkg/d/d

�� ParacentesisParacentesis


�� PROFILAXIS PROFILAXIS �� EndoscopEndoscopíía anual o c/4 a anual o c/4 semsem con esclerosis o con esclerosis o ligaduraligadura

�� Medidas generalesMedidas generales

�� RanitidinaRanitidina

�� ββββββββ bloqueadores bloqueadores →→→→→→→→ ↓↓ gasto cardgasto cardííaco aco

vasoconstriccivasoconstriccióón espln espláácnicacnica

↓↓ flujo portal flujo portal →→→→→→→→ ↓↓ ppºº varicesvarices

PropanololPropanolol (1(1--5 5 mgmg//kgkg/d en 3 dosis) o /d en 3 dosis) o

AtenololAtenolol (1 (1 mgmg//kgkg/d en 2 dosis)/d en 2 dosis)


�� PROFILAXIS PROFILAXIS �� ββββββββ bloqueadores solos o asociados a vasodilatador bloqueadores solos o asociados a vasodilatador

→→ ↑↑ efecto en efecto en ↓↓ ppºº portalportal

�� DisminuciDisminucióón gradiente venoso <12 n gradiente venoso <12 mmHgmmHg

�� PrevenciPrevencióón sangrado en 30n sangrado en 30--45 % de los pacientes 45 % de los pacientes (no hay estudios (no hay estudios randomizadosrandomizados en nien niñños)os)**

** CurrCurr OpinOpin GastroenterolGastroenterol.. 2006 Sep;9(5):4322006 Sep;9(5):432--443443


�� HipertensiHipertensióón portal prehepn portal prehepáática por trombosis portal tica por trombosis portal →→→→→→→→ shunt mesentshunt mesentééricorico--cava con interposicicava con interposicióón de n de injerto yugular en Hinjerto yugular en H

�� HipertensiHipertensióón portal n portal extrahepextrahepááticatica (prehep(prehepáática)tica)

→→→→→→→→ Shunt de Rex mesentShunt de Rex mesentéérica a porta izquierda, rica a porta izquierda, indicado ademindicado ademáás en transplante s en transplante ∗∗

∗∗ J Pediatr Surg.J Pediatr Surg. 2000 Jan;35(1):132000 Jan;35(1):13--88

TRATAMIENTOTRATAMIENTO�� TTéécnica quircnica quirúúrgica no derivativa para la rgica no derivativa para la

hipertensihipertensióón portal en nin portal en niñños. Informe de casosos. Informe de casos

�� DevascularizaciDevascularizacióónn ggáástrica parcial y strica parcial y esplenectomesplenectomííaaparcialparcial

�� Las tLas téécnicas no derivativas van encaminadas a cnicas no derivativas van encaminadas a resolver el hiperesplenismo secundario y eliminar resolver el hiperesplenismo secundario y eliminar o disminuir el riesgo de sangrado del tracto o disminuir el riesgo de sangrado del tracto digestivo por vdigestivo por váárices y/o por gastropatrices y/o por gastropatíía portal, a a portal, a fin de evitar las serias y graves complicaciones fin de evitar las serias y graves complicaciones que tienen las tque tienen las téécnicas derivativas sobre todo cnicas derivativas sobre todo dadas por la presencia de encefalopatdadas por la presencia de encefalopatíía a hepatoamoniacalhepatoamoniacal aguda y craguda y cróónica que se puede nica que se puede observar en estos pacientes.observar en estos pacientes.

RevRev Colombia Colombia MMéédica,Voldica,Vol 36,No 4,2005:1536,No 4,2005:15--1818


�� SINDROME DE BUDDSINDROME DE BUDD-- CHIARICHIARI�� Cirugía derivativaCirugía derivativa

�� TransplanteTransplante

�� FIBROSIS HEPATICA CONGENITAFIBROSIS HEPATICA CONGENITA�� Pronóstico depende extensión enfermedad Pronóstico depende extensión enfermedad hepática y renalhepática y renal

�� ShuntShunt quirúrgico quirúrgico →→ 25% desarrolla insuficiencia 25% desarrolla insuficiencia hephepáática con ictericia y encefalopattica con ictericia y encefalopatííaa

�� Tratamiento conservadorTratamiento conservador

�� Transplante Transplante hepatorrenalhepatorrenal

ENFERMEDADES FIBROQUISTICAS ENFERMEDADES FIBROQUISTICAS

HEPATORRENALESHEPATORRENALES

�� Entidades infrecuentesEntidades infrecuentes

�� Espectro de lesiones anatómicas que Espectro de lesiones anatómicas que parecen derivar del mismo defecto parecen derivar del mismo defecto embriológico malformación de la embriológico malformación de la placa placa ductalductal

ENFERMEDAD RENAL ENFERMEDAD RENAL

POLIQUISTICAPOLIQUISTICA

�� Transmisión hereditariaTransmisión hereditaria

�� Quistes bilaterales, difusos y sin displasiaQuistes bilaterales, difusos y sin displasia

�� Existen dos variantes: autosómica recesiva (ARPKD) Existen dos variantes: autosómica recesiva (ARPKD) y autosómica dominante (ADPKD)y autosómica dominante (ADPKD)

�� ARPKD también llamada enfermedad poliquística ARPKD también llamada enfermedad poliquística infantilinfantil�� Incidencia estimada 1 de cada 10.000 a 40.000 Incidencia estimada 1 de cada 10.000 a 40.000 indiv.poblindiv.pobl

gralgral

�� Sin diferencias por sexoSin diferencias por sexo

�� Mutación del gen PKHD1 localizado en Mutación del gen PKHD1 localizado en cromcrom 6p21.16p21.1--p12 p12



�� Afectación hepática en grado variableAfectación hepática en grado variable

�� Alteración en canalículos biliares y fibrosis periportalAlteración en canalículos biliares y fibrosis periportal

�� Lesión típica Lesión típica →→ hiperplasia de conductos biliares, hiperplasia de conductos biliares, aumentados en naumentados en nºº, tortuosos y dilatados, , tortuosos y dilatados, ↑↑espacios espacios porta, porta, ↑↑ tejido conectivotejido conectivo

�� En fases avanzadas hepatomegalia, hipertensiEn fases avanzadas hepatomegalia, hipertensióón n portal y dilataciportal y dilatacióón de vn de víías biliares extrahepas biliares extrahepááticasticas



MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

�� Más frecuente que el compromiso renal origine Más frecuente que el compromiso renal origine sintomatología que el hepáticosintomatología que el hepático

�� 30 % de pacientes con ARPKD presenta 30 % de pacientes con ARPKD presenta perinatalmenteperinatalmente riñones agrandadosriñones agrandados∗∗

�� Proporción inversa entre afección renal y Proporción inversa entre afección renal y hepáticahepática

∗∗Pediatr Nephrol 2003;18:119Pediatr Nephrol 2003;18:119--2626



MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

�� Afectación hepática siempre presente en Afectación hepática siempre presente en ARPKDARPKD

�� Hepatomegalia 50% en 1º año asociada en Hepatomegalia 50% en 1º año asociada en ocasiones a esplenomegaliaocasiones a esplenomegalia

�� En niños mayores puede aparecer hipertensión En niños mayores puede aparecer hipertensión portal 2º a fibrosis hepática con portal 2º a fibrosis hepática con hepatoesplenomegalia, varices esofágicas e hepatoesplenomegalia, varices esofágicas e hiperesplenismohiperesplenismo



PRONOSTICOPRONOSTICO

�� Afectación renal severa al nacer Afectación renal severa al nacer →→ muerte en muerte en 11ºº ddíías por insuficiencia pulmonar o sepsisas por insuficiencia pulmonar o sepsis∗∗

�� AfectaciAfectacióón renal menos severa n renal menos severa →→ insuficiencia insuficiencia renal terminal 15renal terminal 15--20 a20 aññosos

�� AfectaciAfectacióón renal leve n renal leve →→ pronpronóóstico dado por stico dado por compromiso hepcompromiso hepááticotico

∗∗Pediatr Nephrol 2003;18:119Pediatr Nephrol 2003;18:119--2626

AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY

DISEASE AND CONGENITALDISEASE AND CONGENITALHEPATIC FIBROSIS: SUMMARY STATEMENT OF HEPATIC FIBROSIS: SUMMARY STATEMENT OF

A FIRST NATIONALA FIRST NATIONAL

INSTITUTES OF HEALTH/OFFICE OF RARE INSTITUTES OF HEALTH/OFFICE OF RARE

DISEASES CONFERENCEDISEASES CONFERENCE

�� Es un desorden de desarrollo de los riEs un desorden de desarrollo de los riññones y del ones y del hhíígado causados sobre todo, si no gado causados sobre todo, si no exclusivamente, por mutaciones en el gen PKHD1exclusivamente, por mutaciones en el gen PKHD1

�� FibrocystinaFibrocystina//polyductinapolyductina, la prote, la proteíína codificada na codificada por PKHD1, se expresa en los cilios primarios de por PKHD1, se expresa en los cilios primarios de ccéélulas epiteliales renales y lulas epiteliales renales y ductosductos biliaresbiliares

�� Se cree es necesaria para mantener arquitectura Se cree es necesaria para mantener arquitectura tridimensional tubulartridimensional tubular

The Journal of The Journal of PediatricsPediatrics •• August 2006August 2006

AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY

DISEASE AND CONGENITALDISEASE AND CONGENITALHEPATIC FIBROSIS: SUMMARY STATEMENT OF HEPATIC FIBROSIS: SUMMARY STATEMENT OF

A FIRST NATIONALA FIRST NATIONAL

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DISEASES CONFERENCEDISEASES CONFERENCE

�� MMáás que la mitad de pacientes con ARPKD/ CHF s que la mitad de pacientes con ARPKD/ CHF requieren el trasplante de rirequieren el trasplante de riñóñón antes de alcanzar n antes de alcanzar 20 a20 añños os

�� Un subconjunto de pacientes tambiUn subconjunto de pacientes tambiéén exhibe la n exhibe la dilatacidilatacióón qun quíística de los conductos biliares stica de los conductos biliares (s(sííndrome de ndrome de CaroliCaroli) con riesgo de la ) con riesgo de la colangitiscolangitisrecurrente. recurrente.


Am J Hum Genet 2002

Representación hipotética regulación homeostasis del calcio

a nivel célula epitelial ducto colector

Modified Mechanisms of disease: autosomal dominant and recessive polycystic

kidney diseases. Nat Clin Pract Nephrol 2006;2:40-55.

TRATAMIENTO SINTOMATICO Y TERAPIA TRATAMIENTO SINTOMATICO Y TERAPIA DIRIGIDA AL DEFECTO BASICO EN ARPKD/CHFDIRIGIDA AL DEFECTO BASICO EN ARPKD/CHF

�� Inhibidores de angiotensinaInhibidores de angiotensina

�� HipolipemiantesHipolipemiantes

�� Antagonistas del receptor vasopresina 2 (sólo renal)Antagonistas del receptor vasopresina 2 (sólo renal)

�� Cambios dieta: Cambios dieta: ↓↓ proteproteíínasnas

↑↑ proteproteíína soya na soya

aceite pescadoaceite pescado

�� Déficit de fibrocistina Déficit de fibrocistina ↑↑ EGFREGFR--TKIs (inhibidor tirosin TKIs (inhibidor tirosin kinasa especkinasa especíífica del receptor del factor de fica del receptor del factor de crecimiento epidermal)crecimiento epidermal)



�� EGFREGFR--TKIsTKIs vovo

�� retarda progresiretarda progresióón de enfermedad hepn de enfermedad hepáática y renaltica y renal

�� ↓↓ tamatamañño quisteso quistes

�� Preserva funciPreserva funcióón renaln renal

�� Desconocidos efectos potenciales y a largo plazo en niDesconocidos efectos potenciales y a largo plazo en niññosos

�� V2RAsV2RAs

�� ↓↓ AMPc intracelular en riAMPc intracelular en riñóñón n

�� ↓↓ tamatamañño quistes, tamao quistes, tamañño renal, BUN, volumen fibrosis renalo renal, BUN, volumen fibrosis renal**

�� Posible tolerancia en su usoPosible tolerancia en su uso

�� En niEn niñños puede os puede ↓↓ flujo sanguflujo sanguííneo medular renal neo medular renal →→ deshidratacideshidratacióónn

**CurrCurr OpinOpin PharmacolPharmacol 2005;5:5352005;5:535--4242


�� SomatostatinaSomatostatina�� Agonista de la proteAgonista de la proteíína G inhibidorana G inhibidora

�� ↓↓ AMPcAMPc

�� Inhibidor de cInhibidor de c--SrcSrc ((tirosintirosin kinasa especkinasa especíífica asociado fica asociado a membrana)a membrana)

�� Parece ser el tratamiento mParece ser el tratamiento máás efectivos efectivo

�� MejorMejoríía de anormalidades renales y hepa de anormalidades renales y hepááticasticas

The Journal of The Journal of PediatricsPediatrics •• August August

20062006

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HIPERTENSION PORTAL EN PEDIATRIA - disco11.co.cl · en FNI con nitrato de plata. CASO CLINICO Ecografía abdominal:(02.08.06) Hígado aumentado de tamaño en forma homogénea, con