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HIPERPLASIA PULMONAR NEUROENDOCRINA DIFUSA IDIOPÁTICA
Joel Rosado Rodríguez
Servicio de Cirugía Torácica
Hospital Universitario Vall d´Hebron. Barcelona, marzo 2011
Caso clínico
de 68 años de edadSin alergias medicamentosas conocidasNo fumadora
Antecedentes patológicosDiabetes tipos II Hepatopatía virus BFibroadenoma de mamaCarcinoma ductal infiltrante de mama 2004 (pT2N0Mx) tratada mediante
cirugía y radio-quimioterapia adyuvante)
TC de tórax: Nódulo en LII asociado a pequeños nódulos bilaterales (LSI, LSD y LID). No se descarta origen metastásico.
Caso clínico Exploraciones complementarias
Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de mayor tamaño
Diagnóstico diferencial:
Metástasis
Enfermedades autoinmunes
Sarcoidosis
Hiperplasia pulmonar linfoidea nodular
Enfermedades eosinofílicas pulmonares (eosinofilia pulmonar simple, neumonía eosinofílica aguda, neumonía eosinofílica crónica, síndrome hipereosinofílico idiopático)
¿Qué hacer?
Comité de tumores:
Diagnóstico anatomopatológico mediante TC PAAF
Caso clínico
TC PAAF
Caso clínico Exploraciones complementarias
AP:Tumor neuroendocrino (carcinoide).CK7 ,TTF1, sinaptofisina y cromogranina positivos.
Comité: Cirugía
Caso clínico Exploraciones complementarias
Fibrobroncoscopia
Estenosis bronquio segmento 6 izquierdo. Resto permeable, sin lesiones endobronquiales
Pruebas funcionales respiratorias
FVC 2,45L (79%)FEV1 1,91L (86,9%)FEV1/FVC% 115%
Se realizó una lobectomía inferiorizquierda por toracotomía.
Caso clínico
1,8 x 1,6 x 1,5 cm.
Anatomía patológica: Carcinoide típico 1.8cm
Anatomía patológica:Carcinoide típicoMúltiples tumorlets peribronquialesHiperplasia pulmonar neuroendocrina difusa idiopática
Tumorlet 3mm
HPNDI
Seguimiento, estado actual
Postoperatorio sin incidencias. Alta al 9º día. Tras 22 meses de seguimiento:
Disnea de moderados esfuerzosNódulos pulmonares bilaterales en seguimiento con TC anual
*Hiperplasia pulmonar neuroendocrina difusaidiopática (HPNDI): Proliferación generalizada denidos, nódulos o lesiones lineares de célulasneuroendocrinas pulmonares.
*Lesiones superficiales a la membrana basal del epitelio bronquial y bronquiolar.
HPNDI
*AJR 2010; 195:661-668.
*Tumorlet: Si sobrepasa la membrana basalepitelial.
*Carcinoide: Tumorlet >5mm.
HPNDI
Entidad poco frecuente (Alrededor de 66 casos descritos en la literatura)Predominantemente mujeres no fumadorasTos y disnea. Hallazgo radiológico casual (nódulos, lesiones lineales, engrosamiento peribronquial)Diagnóstico por biopsiaNo existe tratamiento específico. Trasplante pulmonar Buen pronóstico
2004
2007
1992
2007
Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252
Diagnóstico
Biopsia pulmonar
Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252
Resumen
Entidad poco frecuentePreneoplásicaCursa con tos y disnea de larga evoluciónNódulos en la TC como hallazgo casualPlantea un problema de diagnóstico diferencialNo existe tratamiento específico Trasplante pulmonar en la enfermedad rápidamente progresiva