Hiperbilirubinemia

Pendahuluan Hiperbilirubinemia mrpkn salah satu

fenomena klinis yg paling sering ditemukan pada bayi baru lahir (neonatus)

Pd kebanyakan neonatus, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi mrpkn fenomena transisional yg normal (ikterus fisiologis), tetapi pd beberapa bayi terjadi peningkatan bilirubin yg berlebihan shg bilirubin berpotensi menjadi toksik dan dpt menyebabkan kematian (ikterus patologis)

DefinisiHiperbilirubinemia adlh suatu keadaan dimana

kadar bilirubin serum total > 10mg/dL yg ditandai dengan ikterus pada kulit, sklera dan organ lain.

Ikterus adlh perubahan warna kuning pada kulit, membran mukosa, sklera dan organ lain yang disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin di dalam darah. Secara klinis akan tampak pd neonatus bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dL.

Klasifikasi ikterus1. Ikterus fisiologis

Timbul pada hari ke 2 – 3 Kadar bilirubin indirek setelah 2 x 24 jam tidak

melewati 15 mg/dL pada neonatus cukup bulan dan 10 mg/dL per hari pada kurang bulan

Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg/dL per hari

Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg/dL Ikterus hilang pada 10 hari pertama Tidak mempunyai dasar patologis

2. Ikterus patologis Ikterus terjadi sblm umur 24 jam Peningkatan konsentrasi bilirubin ≥ 5 mg/dL tiap 24

jam Konsentrasi bilirubin serum > 10 mg/dL pada

neonatus kurang bulan dan > 12,5 mg/dL pada neonatus cukup bulan

Kadar bilirubin direk > 1 mg/dL Ikterus disertai proses hemolisis Ikterus menetap > 8 hari pada nenonatus cukup bulan

dan > 2 minggu pada kurang bulan Ada tanda – tanda penyakit yg mendasari (muntah,

letargi, penurunan BB yg cepat, apnea, takipnea atau suhu yg tdk stabil)

Klasifikasi lain …1. Ikterus prehepatik

Disebabkan oleh produksi bilirubin yang berlebihan akibat hemolisis sel darah merah.

2. Ikterus hepatikDisebabkan karena adanya kerusakan sel parenkim hati konjugasi terhambat.

3. Ikterus kolestatik (post hepatik)

Disebabkan oleh bendungan dalam saluran empedu sehingga empedu dan bilirubin terkonjugasi tidak dapat dialirkan ke dalam usus halus.

Metabolisme bilirubin

Etiologi1. Produksi bilirubin yang berlebih

Peningkatan kecepatan hemolisis : bilirubin tak terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit ↑ Inkompatibilitas Rh dan ABO

Penyebab nonhemolitik : bilirubin tak terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit normal. Hematoma ekstravaskuler : sefalhematom, memar,

perdarahan SSP Polisitemia Sirkulasi enterohepatik berlebihan: Obstruksi saluran

pencernaan

2. Penurunan kecepatan konjugasi : bilirubin tak terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit normal.

Ikterus fisiologis Criggler-Najjar: Defisiensi glukoronil transferase

tipe I, autosom resesif Defisiensi glukoronil transferase tipe II, autosom

dominan Ikterus akibat ASI

3. Abnormalitas ekskresi atau reabsorbsi : bilirubin terkonjugasi dan tak terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit normal

Hepatitis : virus, bakteri, parasit, toksis Metabolik: Galaktosemia, hipotiroidisme Atresia bilier Kista koledokus Obstruksi ampula vater Sepsis

Manifestasi klinis Mata tampak berputar Letargi, kejang Tidak mau menghisap Hepatomegali Perut membesar Feses berwarna pucat seperti dempul Ikterus Warna urin gelap Muntah, anoreksia, fatigue

Menurut Surasmi (2003) gejala hiperbilirubinemia dikelompokkan menjadi :

Gejala akut : gejala yg dianggap sbg fase pertama kern ikterus pd neonatus spt letargi, tidak mau menghisap/minum dan hipotoni

Gejala kronik : tangisan yg melengking (high pitch cry), hipertonus dan opistotonus

Kern ikterus adlh perubahan neuropatologi yg ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah di otak terutama ganglia basalis, pons dan serebelum (efek toksik bilirubin)

Diagnosis1. Anamnesis : riwayat ikterus pada anak sebelumnya,

riwayat keluarga anemi dan pembesaran hati dan limpa, riwayat penggunaan obat selama ibu hamil, riwayat infeksi maternal, riwayat trauma persalinan, asfiksia.

2. Pemeriksaan fisik : Umum : keadaan umum (gangguan nafas, apnea,

instabilitas suhu, dll) Khusus : Dengan cara menekan kulit ringan dengan

memakai jari tangan dan dilakukan pada pencahayaan yang memadai.

Berdasarkan KramerBerdasarkan Kramer

Derajat ikterus

Daerah ikterus Perkiraan kadar bilirubin

I Kepala dan leher 5,0 mg/dL

II Sampai badan atas (diatas umbilikus)

9,0 mg/dL

III Sampai badan bawah (dibwh umbilikus) hingga tungkai atas (diatas lutut)

11,4 mg/dL

IV Sampai lengan, tungkai bawah lutut

12,4 mg/dL

V Sampai telapak

tangan dan kaki 16,0 mg/dL

3. Pemeriksaan laboratorium: kadar bilirubin, golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu dan anak, darah rutin, hapusan darah, Coomb tes, kadar enzim G6PD (pada riwayat keluarga dengan defisiensi enzim G6PD)

4. Pemeriksaan radiologis : USG abdomen (pada ikterus berkepanjangan)

PencegahanIkterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya : • Pengawasan antenatal yang baik• Pencegahan dan mengobati hipoksia

pada janin dan neonatus• Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum

partus

• Imunisasi yang baik pada bayi baru lahir• Pemberian makanan yang dini• Pencegahan infeksi

Tatalaksana

Pengobatan mempunyai tujuan :

1. Menghilangkan anemia

2. Menghilangkan antibody maternal dan eritrosit teresensitisasi

3. Meningkatkan serum albumin

4. Menurunkan serum bilirubin

Metode terapi hiperbilirubinemia meliputi : fototerapi, transfusi pengganti, infuse albumin dan therapi obat.

Usia bayi (jam)

Pertimbangan terapi sinar

Terapi sinar

Transfuse tukar bila terapi sinar intensif gagal

Transfuse tukar dan terapi sinar intensif

< 24 * * * *

25 – 48 ≥ 12 mg/dL ≥ 15 mg/dL

≥ 20 mg/dL ≥ 25 mg/dL

49 – 72 ≥ 15 mg/dL ≥ 18 mg/dL

≥ 25 mg/dL ≥ 30 mg/dL

> 72 ≥ 17 mg/dL ≥ 20 mg/dL

≥ 25 mg/dL ≥ 30 mg/dL

* = Neonatus cukup bulan dengan ikterus pada umur < 24 jam, bukan neonatus sehat dan perlu evaluasi ketat

Tatalaksana hiperbilirubinemia pada neonatus cukup Tatalaksana hiperbilirubinemia pada neonatus cukup bulan yang sehat (bulan yang sehat (American Academy of PediatricsAmerican Academy of Pediatrics))

1. Fototerapi

Memaparkan neonatus pada cahaya dengan intensitas yang tinggi ( a bound of fluorescent light bulbs or bulbs in the blue light spectrum) menurunkan bilirubin dalam kulit. Fototerapi menurunkan kadar bilirubin dengan cara memfasilitasi ekskresi bilirubin tak terkonjugasi.

2. Transfusi pengganti digunakan untuk : Mengatasi anemia yang tidak susceptible (rentan)

terhadap antibody maternal Menghilangkan sel darah merah untuk yang

tersensitisasi (kepekaan) Menghilangkan serum bilirubin Meningkatkan albumin bebas bilirubin dan

meningkatkan keterikatan dengan bilirubin

3. Terapi obat

Phenobarbital dapat menstimulus hati untuk menghasilkan enzim yang meningkatkan konjugasi bilirubin dan mengekskresikannya.