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Cirurgião Oncológico do INCA
Doutor em Oncologia pelo Instituto Nacional de Câncer ( INCA )
Presidente Nacional do Capítulo Brasileiro da International Hepato Pancreato Biliary Association ( CB-IHPBA )
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Descrito em 1956 – Edmondson
Tumor Raro - 181 casos descritos
Séries de 20 anos com 7 a 10 pacientes
75 publicações no Pubmed – 5 anos
3% CHCs
Tumores grandes
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
F = M
< Caucasianos
Adolescentes e adultos jovens
Mediana 24,8 anos
Não aumenta a AFP
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Sintomas
Dor abdominal (70% dos casos)
Fadiga
Mal estar
Perda de peso
Massa Abdominal
Hepatomegalia
HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELARTC
80% superfície lobulada
35 – 68% calcificação central pequena (<5 mm)
Heterogêneos com baixa atenuação
20 - 71% Cicatriz central sem realce ao contraste
50% Linfadenomegalia Hilar ou Hepaticoduodenal
Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.
RadioGraphics 2008; 28:609–613
Ju-Bei Yen, et al. Fibrolamellar HCC. Chang Gung Med J Vol. 32 No. 3 May-June 2009
HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELARUSG DOPPLER
Tumor Hipervascular com shunt arteriovenoso
Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.
RadioGraphics 2008; 28:609–613
HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELARMACROSCOPIA
Pálidos, amarelados
Fígado não cirróticoMitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.
RadioGraphics 2008; 28:609–613
HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELARHISTOPATOLOGIA
Grandes Células Poligonais com Citoplasma EosinofílicoExpressa marcadores biliares (CK7 e antigeno de membrana epitelial),
hepatociticos (Heppar1 e Glupican 3), céls progenitoras
hepáticas (CK19 e EpCAM) e céls tronco (CD133 e CD44)
Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.
RadioGraphics 2008; 28:609–613
Ward SC, Waxman S. Fibrolamellar carcinoma: a review with focus on genetics and comparison
to other malignant primary liver tumors. Semin Liver Dis. 2011 Feb;31(1):61-70.
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Diagnóstico Diferencial
Hiperplasia Nodular Focal
Realce arterial homogêneo
Índices de atenuação semelhantes ao parênquima
Calcificação rara
Cicatriz Central Hiperintensa na RM em T2
Sem linfadenomegalia
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Diagnóstico Diferencial
Hemangioma Cavernoso
Realce arterial centripeto
Enchimento tardio
Sem linfadenomegalia
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Diagnóstico Diferencial
Adenomas
Hepatoblastoma
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Diagnóstico Diferencial
PAAF
Mandatório em caso de dúvida
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Tratamento
Ressecção Completa Radical R0
Re-ressecção (ausência de cirrose)
Radioablação
Transplante Hepático
Quimioterapia com Cisplatina
Quimioembolização
Radioterapia
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
IrressecávelRessecável
Conduta
Radioablação
Transplante Hepático
Quimioterapia com
Cisplatina
Quimioembolização
Radioterapia
Cirurgia
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Sobrevida
Ressecáveis – 76% em 5 anos
Sobrevida média de 112 meses
Não Ressecáveis – 0% em 5 anos
Sobrevida média de 12 meses
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Prognóstico
Ressecção R0
Linfonodos positivos X Negativos
Lesões Múltiplas x Únicas
Idade
Invasão Vascular
Fígado Normal
Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Prognóstico
Bom ???
36% sobrevida livre de doença Katzenstein HM et al. Fibrolamellar Hepatocellular carcinoma in children and adolescents. Cancer
2003;97:2006-12
Transplante > sobrevida Houben KW, McCall JL. Liver transplantation for hepatocellular carcinoma in patients without underlying liver
disease: a systematic review. Liver Transpl Surg 1999;5:91-5.
Alta recorrência (aprox. 100%) Bhaijee F, Locketz ML, Krige JE. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma at a tertiary centre in South Africa: a
case series. S Afr J Surg. 2009 Nov;47(4):108-11.
Maniaci V,et al. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: prolonged survival with multimodality therapy. Eur J SurgOncol. 2009 Jun;35(6):617-21.
Volumoso Tumor do Lobo Direito
Controle Pós-operatório Tardio
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