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Comité de rédaction
Pr PM Carli, Registre des hémopathies malignes de la Côte d’or et Service d’hématologie biologique,
Centre Hospitalier Universitaire de Dijon
Dr P Delafosse, Registre des cancers de l’Isère
V Duchenet, Registre régional des hémopathies malignes de Basse Normandie (Calvados)
S Le Guyader-Peyrou, Registre des hémopathies malignes de la Gironde
Dr N Maarouf, Registre des cancers de la Manche et Registre régional des hémopathies malignes de
Basse Normandie
Dr M Maynadié, Registre des hémopathies malignes de la Côte d’or et Service d’hématologie
biologique, Centre Hospitalier Universitaire de Dijon
Dr A Monnereau, Registre des hémopathies malignes de la Gironde
D Mouchel, Registre régional des hémopathies malignes de Basse Normandie (Manche)
Dr M Sauvage, Registre des cancers du Tarn
Dr F Suzan, Département des Maladies Chroniques et des Traumatismes, Institut de veille sanitaire :
coordination
Pr X Troussard, Registre régional des hémopathies malignes de Basse Normandie et Laboratoire
d’hématologie, Centre Hospitalier Universitaire de Caen
3
Comité de relecture
Dr F Binder, Registre du cancer du Bas-Rhin
Dr L Chérié-Challine, Département des Maladies Chroniques et des Traumatismes, Institut de veille
sanitaire Dr J Clavel, Registre National des Leucémies et Lymphomes de l’Enfant, U170, Inserm
Dr AM Kadi-Hanifi, Registre du cancer de Loire-Atlantique et Vendée
Dr J Peng, Registre du cancer de la Somme
Pr M Raphaël, Laboratoire d’hématologie, Centre Hospitalier Universitaire du Kremlin-Bicêtre
Dr B Trétarre, Registre des cancers de l’Hérault
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Remerciements
Nous tenons tout particulièrement à remercier les enquêtrices des registres des cancers du
Calvados et de la Manche, Mmes Duchenet et Mouchel pour avoir écrit le Manuel du Technicien, qui
est le premier ouvrage d’aide à la codification des hémopathies malignes à l’intention des registres
français de cancer et qui a servi de base au guide présent.
Nous tenons également à remercier
Le Pr Martine Raphaël, Laboratoire d’hématologie, Centre Hospitalier Universitaire du Kremlin-Bicêtre,
qui nous a apporté son expertise dans le domaine du lymphome et nous a été d’une aide précieuse
pour mettre à plat les règles d’enregistrement de la maladie de Hodgkin et des lymphomes non
hodgkiniens,
Le Dr Sylvie Fraitag, Service d’anatomo-pathologie, Centre Hospitalier Universitaire de Necker-
Enfants Malades, Paris, pour son expertise dans le domaine du lymphome cutané,
Le Dr Jean Donadieu, Registre des histiocytoses langerhansiennes et Institut de veille sanitaire, pour
son expertise dans le domaine des tumeurs histiocytaires
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Préface
Les tumeurs hématologiques représentent une part importante des pathologies cancéreuses : elles concernent environ un cancer sur douze en France et sont les cancers les plus fréquents chez l’enfant. L’incidence mondiale croissante des lymphomes malins non hodgkiniens depuis plusieurs décennies, le signalement de plus en plus fréquent par la société civile d’agrégats d’hémopathies malignes, la recherche actuellement menée sur des facteurs de risque potentiels environnementaux nécessitent de disposer d’un enregistrement renforcé des hémopathies malignes par les registres de cancer afin de disposer d’indicateurs de référence solides. La problématique essentielle de l’enregistrement des tumeurs hématologiques a été et reste encore partiellement la très grande diversité et la rapide évolutivité de leurs classifications en raison de l’évolution des connaissances scientifiques. La codification des hémopathies malignes a été une des plus compliquées à élaborer du fait de l’inadéquation entre les classifications hématologiques utilisées par les cliniciens et les classifications épidémiologiques utilisées par les registres de cancer. La surveillance du cancer en France est une mission partagée par l’Institut de veille sanitaire et les registres de cancer, regroupés au sein du réseau Francim. Ce guide est issu d’une collaboration fructueuse et efficace entre Francim, l’Institut de veille sanitaire et toutes les personnes impliquées dans l’enregistrement des hémopathies malignes. En homogénéisant les codifications, il sera un outil indispensable à l’enregistrement fiable et standardisé dans les registres des hémopathies malignes en France. Il permettra aux registres de procéder à des analyses de qualité et de développer des travaux communs scientifiquement valides. Il pourra, après avoir fait les preuves de son efficacité, servir de référence aux pays francophones pour l’enregistrement des tumeurs hématologiques malignes. La connaissance épidémiologique est un préalable indispensable à la lutte contre le cancer. L’intérêt de la collaboration entre Francim, l’InVS et l’Inserm a été récemment reconnue et encouragée par un soutien financier majeur dans le cadre du Plan national de lutte contre le Cancer de 2003. L’InVS et les registres doivent poursuivre leurs efforts de renforcement de la surveillance afin de produire des chiffres fiables, et de permettre que l’Inserm et les registres continuent à contribuer activement par leurs études épidémiologiques à la recherche étiologique sur le Cancer.
Professeur Paule-Marie Carli Registre des hémopathies malignes de Côte d’Or
Professeur Gilles Brücker Directeur général de l’Institut de veille sanitaire
6
Avant-Propos
La prise en charge d'un patient atteint d'hémopathie maligne, leucémie ou lymphome, nécessite une certitude diagnostique qui relève de l'analyse d'images microscopiques (cytologie, anatomo-pathologie) mais aussi de l'interprétation de données issues de l'immunologie, la cytogénétique et la biologie moléculaire. Ces techniques, difficiles à acquérir et maîtriser, ont récemment évolué de façon importante. La certitude diagnostique est également essentielle à la constitution de bases de données à finalité épidémiologique, tel qu’un registre de cancer. Et c’est de la précision du diagnostic que dépend la qualité de ces mêmes données. Pour ces deux raisons, la mise en place de codifications consensuelles est une priorité essentielle. Pour le diagnostic d'une hémopathie, la classification FAB (French American British), basée essentiellement sur les données morphologiques, a été mise en place en 1982. Les classifications des lymphomes malins non hodgkiniens ont, elles, été nombreuses et se sont succédées ces vingt dernières années. En 1999, la classification OMS des maladies malignes du sang a profondément remanié ces classifications, modifiant certaines définitions de la classification FAB, comme celle de la leucémie aiguë basée dorénavant sur la présence d'un composant médullaire de blastes supérieur à 20%, intégrant des données cytogénétiques et moléculaires aux données purement morphologiques et prenant en compte les nouvelles entités de lymphomes malins non hodgkiniens, Les registres de cancer utilisent les classifications dites Cim (Classification Internationale des Maladies), qui se sont adaptées aux évolutions des différentes spécialités, en particulier en hématologie. La dernière codification actuellement en vigueur, la Cim-0-3, s’inspire de la classification OMS de 1999. Enfin, il existe la codification Adicap (Association pour le développement de l'informatique en cytologie et en anatomie pathologie) initialement créée par les anatomo-pathologistes français. Le code Adicap est fréquemment retrouvé dans les comptes-rendus d’anatomo-pathologie et constitue de ce fait une aide précieuse pour les registres de cancer. Le Groupe Français d'Hématologie Cellulaire a proposé un thésaurus additionnel pour l'hématologie du code Adicap, avec l'édition d'une première version en 1995 adaptée aux spécificités hématologiques suivie d'une seconde version en 2001, qui a pris en compte les données de la classification OMS. Des outils de transcodage entre la version hématologique d’Adicap et la Cim-O-3 seront rapidement mis en place pour faciliter notre travail quotidien. La complexité de la discipline d'une part mais aussi le manque évident d'uniformisation de codage entre les différents registres généraux ou spécialisés nous a incité à mettre en place une formation pour harmoniser nos procédures. La Fédération des Registres des Cancers de Basse-Normandie a organisé à Caen du 12 au 14 mars 2003 un colloque national destiné à réfléchir sur les principes d'une codification optimale et uniforme en hématologie. Je tiens à remercier les acteurs scientifiques de ces journées, en particulier PM Carli, M Maynadié et N Maarouf. Cette réflexion a tout naturellement abouti à l'élaboration d'un Guide de recommandations pour l'enregistrement des hémopathies malignes par les registres du cancer coordonné par F Suzan, fruit d’un travail collaboratif entre les registres français de cancer et l’Institut de veille sanitaire. Nous espérons que ce guide sera utile à tous ceux qui sur le terrain sont confrontés aux difficultés de codage des maladies hématologiques. Ce guide a voulu être simple et pédagogique. Le travail mené par les enquêtrices D Mouchel et V Duchenet, qui ont écrit le Manuel du Technicien, premier ouvrage d’aide à la codification des hémopathies malignes à l’intention des registres français des cancers, est à ce titre exemplaire. Le guide de recommandations pour l'enregistrement des hémopathies malignes n’est pas un outil statique et est amené à évoluer, en fonction de l’évolution des connaissances scientifiques et des pratiques diagnostiques. Le travail de collaboration entre les différents registres français de cancer et l’Institut de veille sanitaire se poursuivra. Une évaluation du guide et l‘organisation de séminaire de formation auprès des enquêteurs et médecins épidémiologistes de registre sont programmés dans le futur.
Professeur Xavier Troussard Registre régional des hémopathies de Basse-Normandie
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Avertissement
Ce guide de recommandations pour l’enregistrement des hémopathies malignes a un objectif
pratique. De ce fait, ses recommandations ne sont pas pérennes : la classification Cim-O-3* étant
amenée à évoluer avec le temps, elles devront s’adapter à d’éventuelles nouvelles pratiques dans le
diagnostic et la prise en charge des pathologies tumorales. Les pratiques et le mode de
fonctionnement des registres des cancers peuvent également changer.
Ce guide nécessitera donc une mise à jour régulière.
* ICD-O-3 codes, terms and text used by permission of WHO, from: International Classification of
Diseases for Oncology, Third edition (ICD-O-3). Geneva, World Health Organization, 2000.
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Sommaire
1. Référents en hématologie.......................................................................................................... 12 2. Recommandations générales.................................................................................................... 13
2.1. Sources de recueil en hématologie...................................................................................... 13 2.1.1. Laboratoires hospitaliers d’Hématologie .................................................................... 13 2.1.2. Structures d’Anatomie pathologique ........................................................................... 13 2.1.3. Services cliniques....................................................................................................... 13 2.1.4. Programme de médicalisation du système d’information (PMSI) ............................... 14 2.1.5. Laboratoires de cytogénétique .................................................................................... 14 2.1.6. Laboratoires biologiques de ville réalisant des myélogrammes et/ou des
immunophénotypages .................................................................................................................. 14 2.2. Date d’incidence du diagnostic ............................................................................................ 15
2.2.1. Règle de l’European Network of Cancer Registries (ENCR) ...................................... 15 2.2.2. Exemples..................................................................................................................... 16
2.3. Bases diagnostiques ............................................................................................................ 17 2.3.1. Codage ........................................................................................................................ 17 2.3.2. Archivage..................................................................................................................... 17
2.4. Classifications Cim-O-3, OMS et Adicap ............................................................................ 18 2.5. Histoire naturelle des hémopathies malignes ...................................................................... 18
2.5.1. Règles de codage........................................................................................................ 19 2.5.2. Recommandations pratiques pour le codage............................................................. 19
2.6. Hémopathies malignes primitives multiples ......................................................................... 19 2.7. Relecture des lames d’anatomo-pathologie et de cytologie ................................................ 20 2.8. Discordance entre un compte-rendu et un certificat de décès ........................................... 21
3. Hémopathies lymphoïdes .......................................................................................................... 22 3.1. Introduction........................................................................................................................... 22
3.1.1. Topographie ................................................................................................................ 22 3.1.2. Stade des lymphomes................................................................................................. 24 3.1.3. Immunophénotypage................................................................................................... 26 3.1.4. Règles de codage........................................................................................................ 27 3.1.5. Remarques .................................................................................................................. 28
3.2. Lymphome de Hodgkin ........................................................................................................ 29 3.3. Hémopathies lymphoïdes des cellules matures B ............................................................... 31
3.3.1. Leucémie lymphoïde chronique/ lymphome lymphocytique........................................ 31 3.3.2. Lymphome lymphoplasmocytaire/Maladie de Waldenström....................................... 33 3.3.3. Lymphome à cellules du manteau............................................................................... 34 3.3.4. Lymphome des séreuses ............................................................................................ 35 3.3.5. Lymphome B médiastinal ............................................................................................ 36 3.3.6. Lymphome B diffus à grandes cellules........................................................................ 37
9
3.3.7. Lymphome B diffus immunoblastique ......................................................................... 38 3.3.8. Lymphome de Burkitt................................................................................................... 39 3.3.9. Lymphome B de la zone marginale ( splénique ou non)............................................ 40 3.3.10. Lymphome folliculaire.................................................................................................. 42 3.3.11. Leucémie prolymphocytaire B .................................................................................... 44 3.3.12. Leucémie à tricholeucocytes / tricholeucocytes variants ............................................ 45
3.4. Hémopathies lymphoïdes des cellules matures T / NK ....................................................... 46 3.4.1. Mycosis fongoïde / syndrome de Sézary .................................................................... 46 3.4.2. Lymphome T périphérique .......................................................................................... 48 3.4.3. Lymphome T angio-immunoblastique ......................................................................... 49 3.4.4. Lymphome T sous-cutané........................................................................................... 50 3.4.5. Lymphome T cutané.................................................................................................... 51 3.4.6. Lymphome T ou nul anaplasique à grandes cellules .................................................. 52 3.4.7. Lymphome T hépatosplénique gamma-delta.............................................................. 53 3.4.8. Lymphome T intestinal ................................................................................................ 54 3.4.9. Lymphoprolifération T cutanée CD30+ ....................................................................... 55 3.4.10. Lymphome T/NK de type nasal ................................................................................... 56 3.4.11. Leucémie / lymphome T de l’adulte (HTLV-1)............................................................. 57 3.4.12. Leucémie prolymphocytaire T .................................................................................... 58 3.4.13. Leucémie T à grands lymphocytes à grains (LGL-T) .................................................. 59 3.4.14. Leucémie agressive à cellules NK .............................................................................. 60
3.5. Hémopathies lymphoïdes des cellules précurseurs B et T.................................................. 61 3.5.1. Lymphomes lymphoblastiques B et T ......................................................................... 61
3.6. Tumeur plasmocytaire.......................................................................................................... 63 3.6.1. Plasmocytome ............................................................................................................. 63 3.6.2. Myélome ...................................................................................................................... 64 3.6.3. Leucémie à plasmocytes............................................................................................. 66
4. Tumeur mastocytaire ................................................................................................................. 67 5. Tumeur histiocytaire et des cellules dendritiques .................................................................. 69 6. Maladie immunoproliférative ..................................................................................................... 71
6.1.1. Maladie des chaînes lourdes / Maladie immunoproliférative de l’intestin grêle .......... 71 7. Leucémie aiguë........................................................................................................................... 73
7.1. Introduction........................................................................................................................... 73 7.1.1. Définition...................................................................................................................... 73 7.1.2. Règles de codage........................................................................................................ 73 7.1.3. Remarques .................................................................................................................. 74
7.2. Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)............................................................................... 76 7.3. Leucémie aiguë myéloblastique (LAM)................................................................................ 79 7.4. Leucémie aiguë biphénotypique .......................................................................................... 83
8. Syndrome myéloprolifératif chronique..................................................................................... 85 8.1. Leucémie myéloïde chronique typique ................................................................................ 85
10
8.2. Polyglobulie primitive ........................................................................................................... 87 8.3. Syndrome myéloprolifératif chronique, SAI.......................................................................... 89 8.4. Splénomégalie myéloïde...................................................................................................... 90 8.5. Thrombocytémie essentielle ................................................................................................ 91 8.6. Leucémie chronique à neutrophiles ..................................................................................... 92 8.7. Leucémie chronique à éosinophiles/Syndrome d’hyperéosinophilie ................................... 93
9. Syndromes myélodysplasique/ myéloprolifératif.................................................................... 94 9.1. Leucémies myélo-monocytaires chronique (LMMC) et juvénile (LMMJ)............................. 94 9.2. Leucémie myéloïde chronique atypique .............................................................................. 96
10. Syndrome myélodysplasique .................................................................................................... 97 11. Les codes .................................................................................................................................... 99
11.1. Codes interdits ..................................................................................................................... 99 11.2. Codes inutiles..................................................................................................................... 100
12. Présentation des estimations nationales............................................................................... 101 13. Index des pathologies hématologiques non tumorales ....................................................... 103 14. Signes d’appel biologiques d’une pathologie tumorale ....................................................... 104 15. Codes Cim-10 des hémopathies malignes pour la requête PMSI........................................ 105 16. Liste des codes Cim-O-3.......................................................................................................... 109 17. Bibliographie ............................................................................................................................. 113
11
Introduction
Le présent ouvrage est un guide de recommandations pour l’enregistrement des hémopathies malignes à l’usage des registres de cancer. Sa finalité est d’améliorer la qualité de notre système de surveillance épidémiologique par une harmonisation des pratiques, seule garantie d’une comparabilité des données. La première partie du guide présente des recommandations générales sur l’enregistrement des cas incidents. Parmi elles, certaines sont spécifiques aux hémopathies malignes et conditionnent la qualité du recueil de données. C’est le cas de l’utilisation des sources d’information telles que les laboratoires d’hématologie, de cytogénétique ou les laboratoires d’analyses biologiques de ville pratiquant l’immunophénotypage, car ces sources apportent des informations précises sur le type d’hémopathie maligne. Une autre recommandation spécifique est la prise en compte de l’histoire naturelle des hémopathies malignes évoluant pour plusieurs d’entre elles sur le mode de la transformation cytologique/histologique. Cette caractéristique a conduit le groupe de travail à adopter un consensus qui permet de préciser et clarifier la conduite à tenir le cas échéant. Enfin, l’enregistrement des hémopathies malignes primitives multiples fait l’objet d’une recommandation élaborée avec le Centre international de recherche sur le cancer qui précise les règles à suivre et en particulier les codes morphologiques permettant de décider du caractère multiple. La plus grande partie du guide (chapitres 3 à 10) aborde les recommandations d’enregistrement pour chaque hémopathie maligne, dans le même ordre d’apparition que la Cim-O-3 et selon un plan simple. Celui-ci comprend systématiquement les critères de définition de la maladie, les documents à archiver pour chaque cas incident, le ou les codes Cim-O-3, les règles de codage s’y afférant et des remarques générales sur l’enregistrement ou l’histoire naturelle de la maladie considérée. Cette revue structurée de chaque maladie permettra au lecteur de trouver les informations nécessaires pour reconnaître, classer et coder les cas. Les six derniers chapitres (11 à 16) sont des aides pratiques à l’enregistrement des hémopathies malignes, essentiellement sous forme de liste pour repérer facilement les codes interdits ou inutiles, les maladies hématologiques non tumorales, les signes d’appel biologiques d’une hémopathie maligne et la liste des codes Cim-10 permettant de réaliser une requête auprès du PMSI. Toujours dans la même optique pratique, le chapitre 16 fait la synthèse du guide sous forme de tableau qui résume les informations pertinentes pour chaque cas d’hémopathie maligne. Ce guide est le résultat d’un groupe de travail pluridisciplinaire composé d’hématologistes, d’épidémiologistes et d’enquêteurs issus des registres spécialisés et généraux. Grâce à la coordination du Dr F. Suzan de l’Institut de veille sanitaire, nous avons pu le mener à bien et surmonter les deux principales difficultés qui étaient d’une part, de concilier les critères de définition stricts des maladies aux pratiques diagnostiques réelles et d’autre part de respecter la finalité pratique du guide (critère de reproductibilité intra et inter-registre du recueil de données) au vu de la complexité de ces maladies et de leurs classifications. Du point de vue technique, il a fallu tenir compte des anciennes classifications toujours utilisées alors qu’elles ne devraient plus l’être et faire la part des incohérences ou erreurs des nouvelles classifications (OMS et Cim-O-3). Nous reconnaîtrons l’utilité de ce guide à la mesure de son usage. Il est déjà un outil de référence dans certains registres comme celui de la Gironde. Sa diffusion, son évaluation et son actualisation sont nos chantiers à venir.
Docteur Alain Monnereau Registre des hémopathies malignes de la Gironde
12
1. Référents en hématologie
Lors d’un problème d’enregistrement des hémopathies malignes, vous pouvez demander un avis à :
Pr PM Carli : [email protected]
Dr M Maynadié : [email protected]
Dr A Monnereau : [email protected]
Pr X Troussard : [email protected]
Le guide sera diffusé sur les sites de :
-InVS : http://www.invs.sante.fr/
- Groupe Français d’Hématologie Cellulaire : http://www.hemato.org/
Les cas qui auront nécessité l’avis d’un référent en hématologie seront regroupés dans une banque
de cas cliniques difficiles accessibles sur internet par les registres des cancers.
Le site sur lequel sera disponible les cas cliniques sera le site de l’InVS.
13
2. Recommandations générales
2.1. Sources de recueil en hématologie
Les sources de recueil sont pour la plupart les mêmes en hématologie que pour les autres
localisations : structures d’anatomo-pathologie, services cliniques, programme de médicalisation du
système d’information (PMSI), certificats de décès et liste des patients inscrits en affection longue
durée (ALD30). Il existe également des sources spécifiques au recueil des hémopathies malignes :
laboratoires d’hématologie mais aussi de cytogénétique et d’immunophénotypage, ces deux dernières
techniques étant devenues importantes pour le diagnostic. Nous reprenons ici les spécificités du
recueil des hémopathies malignes.
Enfin, il faut souligner que l’enregistrement des tumeurs hématologiques nécessite souvent un retour
au dossier du patient.
2.1.1. Laboratoires hospitaliers d’Hématologie
Ils concernent particulièrement les centres hospitaliers universitaires (CHU), les Centres de lutte
contre le cancer (CLCC) mais aussi les hôpitaux généraux et les cliniques avec un service d’oncologie
ou d’onco-hématologie.
Ils constituent la source première et indispensable pour le recueil des hémopathies malignes. En
effet, la plupart des patients porteurs d’hémopathies malignes consultent au moins une fois pour bilan
et avis dans un centre hospitalier comportant un service d’hématologie clinique et un laboratoire
d’hématologie.
2.1.2. Structures d’Anatomie pathologique
Qu’elles soient hospitalières, des CLCC ou du privé, elles sont indispensables, en particulier pour les
lymphomes malins mais aussi pour les syndromes myéloprolifératifs chroniques (du fait de la biopsie
ostéo-médullaire).
2.1.3. Services cliniques
Les services cliniques constituent également une source importante pour les registres des cancers.
Toutefois, certains services cliniques ne transmettent plus leur données depuis l’arrivée du
programme de médicalisation du système d’information (PMSI). L’une des 2 sources au moins
14
(service clinique ou PMSI) est indispensable et complète celle des laboratoires hospitaliers
d’Hématologie qui, elle, est indispensable.
2.1.4. Programme de médicalisation du système d’information
(PMSI)
La source PMSI est utilisée régulièrement par les registres de cancers pour améliorer l’exhaustivité du
recueil des cas. Extraire les cas potentiels d’hémopathies malignes à partir de la base des séjours ne
présente pas de spécificité particulière comparé aux autres localisations tumorales. Les demandes
sont adressées aux Départements d’Information Médicale (DIM) des établissements de santé de la
zone couverte par le registre ainsi que ceux des régions d’attraction.
L’objectif de cette requête est d’obtenir tous les séjours ayant comme diagnostic principal, associé ou
relié une hémopathie maligne (voir chapitre15). Les informations nécessaires et suffisantes provenant
de la base PMSI sont le nom, nom de jeune fille, prénom, date de naissance, la commune de
résidence ou code postal, l’unité médicale d'hospitalisation, le diagnostic principal, relié ou associé,
les dates d'entrée et de sortie et le mode de sortie.
2.1.5. Laboratoires de cytogénétique
Il est primordial que les laboratoires de cytogénétique soient identifiés comme source, y
compris par les registres généraux de cancer, car la cytogénétique est une technique de plus en plus
utilisée pour le diagnostic des hémopathies malignes. La Cim-O-3 identifie comme entité certains
types de leucémies spécifiquement associés à une anomalie cytogénétique. De plus, ces anomalies
cytogénétiques ont la primauté sur la classification morphologique des leucémies aiguës. Par
exemple, une leucémie aigüe monocytaire (LAM5) avec une anomalie cytogénétique en 11q23 ne doit
plus être codée « LAM5 », comme dans la Cim-O-2, mais « LAM avec anomalie 11q23 ». Il faut
souligner que les laboratoires de cytogénétique hématologique sont en général hospitalo-
universitaires et peu nombreux (ils ne devraient pas être plus de 2 par département). Il existe
également un laboratoire privé, le laboratoire Pasteur-Cerba qui effectue de la cytogénétique
hématologique et à qui de nombreux hôpitaux et cliniques envoient leur prélèvement. Le laboratoire
Pasteur-Cerba centralise ses données. Une démarche collective des registres du cancer auprès de ce
laboratoire est actuellement en cours.
2.1.6. Laboratoires biologiques de ville réalisant des
myélogrammes et/ou des immunophénotypages
Il est recommandé d’identifier les laboratoires de ville pratiquant les myélogrammes, en particulier
pour les syndromes myélodysplasiques qui ne sont pas toujours adressés en milieu hospitalier.
Comme la cytogénétique, l’immunophénotypage des cellules tumorales est devenue une technique
largement utilisée pour le diagnostic des hémopathies malignes. Ainsi, pour la leucémie lymphoïde
15
chronique, le myélogramme n’est plus indispensable, le diagnostic étant posé sur l’hémogramme et
l’immunophénotypage des lymphocytes sanguins. Il est donc primordial d’utiliser comme source les laboratoires biologiques réalisant des immunophénotypages de cellules tumorales. Comme
pour la cytogénétique, les laboratoires effectuant des immunophénotypages des cellules tumorales
hématopoïétiques sont peu nombreux, plus souvent hospitaliers mais éventuellement aussi privés.
Obtenir la liste des laboratoires de biologie de ville
Il faut s’adresser à la Drass pour obtenir la liste des laboratoires de biologie de ville. Une fois cette
liste obtenue, les laboratoires doivent être contactés afin de vérifier s’ils effectuent des
myélogrammes et/ou l’immunophénotypage des cellules tumorales.
Attention à l’immunophénotypage ! Il faut faire préciser au laboratoire si c’est bien un
immunophénotypage des cellules tumorales qui est pratiqué. En effet, il peut n’être réalisé, par
exemple, qu’un immunophénotypage des lymphocytes dans le cadre du HIV (c’est-à-dire
comptabiliser les cellules CD4 et CD8).
La liste de la Drass n’étant pas exhaustive, il faudra également contacter le laboratoire d’hématologie
de référence du département (en général, il s’agit du laboratoire du Centre Hospitalier Universitaire)
afin de lui demander des informations sur d’autres laboratoires de biologie de ville qu’il connaîtrait.
2.2. Date d’incidence du diagnostic
2.2.1. Règle de l’European Network of Cancer Registries
(ENCR)
La règle établie par Francim est de suivre les recommandations de l’ENCR (http://www.encr.com.fr/).
La date du premier événement survenu parmi les six listés ci-après, devra être choisie comme date
d’incidence. Si un événement prioritaire survient dans les trois mois après la date initialement choisie,
la date de cet événement fera foi.
Ordre décroissant de priorité :
1 - Date de la première confirmation histologique ou cytologique de malignité (exception faite de
l’histologie obtenue au cours d’une autopsie). Cette date sera, dans l’ordre suivant :
(a) Date de prélèvement du spécimen (biopsie)
(b) Date de réception de l’examen par le pathologiste
(c) Date du rapport pathologique.
2 - Date de la première admission dans un établissement de soins pour la pathologie maligne.
16
3 - Si la prise en charge est uniquement ambulatoire : date de la première consultation dans le
service de soins externes pour la pathologie maligne.
4 - Date de diagnostic autre que les situations 1, 2 ou 3.
5 - Date du décès, s’il n’existe aucune autre information que celle qui notifie que le patient est
décédé d’une pathologie cancéreuse.
6 - Date du décès, si la pathologie cancéreuse est découverte lors d’une autopsie.
Quelle que soit la date retenue, la date d’incidence ne doit pas être postérieure à la date du début de
traitement, ou à la date où la décision est prise de ne pas traiter, ou à la date du décès.
Le choix de la date d’incidence ne détermine en aucun cas le codage de l’item « base de diagnostic ».
2.2.2. Exemples
La recommandation de l’ENCR spécifie qu’il faut prendre comme date d’incidence celle de la confirmation du diagnostic.
- En cas d’errements diagnostiques (plusieurs examens réalisés avant de porter le diagnostic définitif),
la date d’incidence est celle de l’examen qui porte le diagnostic définitif, même si des signes
cliniques et/ou biologiques de la maladie pré-existaient et avaient fait l’objet d’examens itératifs qui
n’avaient pas porté le diagnostic définitif.
-Pour la leucémie lymphoïde chronique (LLC), le diagnostic pourra être porté par un cytologiste à une
certaine date alors que l’hyperlymphocytose existait sur des hémogrammes antérieurs. Bien que le
critère de définition de la maladie (lymphocytes > 4 x 109/l) était rempli, la date d’incidence est celle de la date où le diagnostic a été porté.
-Pour les syndromes myélodysplasiques, la date d’incidence est celle de l’examen qui porte le diagnostic, ici le myélogramme, même si une anémie est retrouvée sur des hémogrammes
antérieurs.
17
2.3. Bases diagnostiques
2.3.1. Codage
La Cim-O-3 prévoit d’enregistrer pour chaque cas une base diagnostique qui correspond à la validité
de l’enregistrement du cas.
Bases diagnostiques (tableau 26 de la Cim-O-3) Codes Description Remarques
0 Certificat de décès uniquement En attente d’un consensus
Francim
Non-microscopique
1 Clinique En attente d’un consensus
2 Investigation clinique (imagerie dont
radiographie, échographie, scanner),
endoscopie, chirurgie exploratrice ou
autopsie sans anatomo-pathologie)
Rare mais accepté pour des
cas tel que LNH cérébral chez
un patient HIV, LNH post-
transplantation.
4 Marqueur tumoral immunologique ou
biochimique
Microscopique
5 Cytologie
(hémogramme ou myélogramme)
6 Histologie de métastase
Non approprié aux tumeurs
hématologiques
7 Histologie
(biopsie ganglionnaire/tissulaire)
9 Inconnu En attente d’un consensus
Francim
En règle générale pour les hémopathies malignes, il est préférable de coder 5 ou 7 plutôt que 4,
même lorsque le marqueur immunologique / biochimique a une importance majeure dans le diagnostic
de la tumeur. En effet, un diagnostic d’hémopathie maligne repose toujours sur un examen
cytologique /histologique.
2.3.2. Archivage
L’archivage au sein du registre des bases diagnostiques de chaque cas (compte-rendu d’examen ou
d’hospitalisation ou de consultation, certificat de décès,…) est impératif. Le registre doit se donner
tous les moyens pour recueillir les examens nécessaires à l’enregistrement des cas.
18
2.4. Classifications Cim-O-3, OMS et Adicap
La classification internationale des maladies en oncologie, 3° version (Cim-O-3)* doit être utilisée à
partir de l’année 2001 (recommandation Francim). Le codage des hémopathies malignes a
complètement été remanié dans cette 3° version. En effet, la Cim-O-3 s’inspire de la dernière
classification, très rénovatrice, de l’OMS concernant les tumeurs des tissus hématopoïétiques et
lymphoïdes†. Néanmoins, la concordance entre la Cim-O-3 et la classification OMS 2000 n’est pas
toujours parfaite.
Les codes d’hématologie de la Cim-O-2 sont obsolètes pour la plupart et la classification Cim-O-2 ne
figure pas dans ce guide.
La classification Adicap est très utilisée par les anatomo-pathologistes, moins par les cytologistes. Elle
peut être d’une grande utilité pour les registres du cancer car elle apparaît dans la plupart des compte-
rendus (CR) d’anatomo-pathologie et permet de repérer le code Cim-O-3.
Le transcodage entre la Cim-O-3 et Adicap dans sa version anatomo-pathologique est disponible et
téléchargeable sur le site des Crisap (Centres de Regroupement Informatique et Statistique en
Anatomie et Cytologie Pathologiques):
http://www.crisap.com/transcodification_adicap-cimo.htm
Le transcodage entre la Cim-O-3 et l’Adicap dans sa version cytologique est en cours d’élaboration
par le Registre régional des hémopathies malignes de Basse-Normandie.
2.5. Histoire naturelle des hémopathies malignes
Du fait de l’évolution naturelle de certaines hémopathies malignes, le problème de la transformation
cytologique/histologique doit être absolument pris en compte dans le recueil des cas. Il est devenu
d’autant plus crucial à ce jour que certaines pathologies transformantes qui étaient classées /1 dans la
Cim-O-2 sont maintenant classées /3 dans la Cim-O-3 (syndromes myélodysplasiques, syndromes
myéloproliféraifs chroniques).
Ceci signifie par exemple qu’une leucémie aiguë (LA) transformée d’un syndrome myélodysplasique
est enregistrée comme « transformation » et le syndrome myélodysplasique comme « cas incident ».
Les transformations d’hémopathies ne sont pas des pathologies de novo : elles ne sont pas incluses dans les cas incidents, n’apparaissent pas dans les estimations nationales Francim (à moins d’une présentation spécifique) et ne sont pas transmises au Circ.
* ICD-O-3 codes, terms and text used by permission of WHO, from: International Classification of
Diseases for Oncology, Third edition (ICD-O-3). Geneva, World Health Organization, 2000.
† Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, World Health
Organization Classification of Tumours, IARC Press, 2001.
19
Exemples d’hémopathies malignes qui se transforment : Hémopathie initiale Transformation
Syndrome myélodysplasique Leucémie aiguë
Syndrome myéloprolifératif chronique Leucémie aiguë
Leucémie myéloïde chronique Leucémie aiguë
Lymphome folliculaire Lymphome B diffus à grandes cellules
Leucémie lymphoïde chronique Lymphome B diffus à grandes cellules
2.5.1. Règles de codage
1) Un consensus sur les transformations existe pour les leucémies aiguës (voir en 7.1.2) et les
lymphomes (voir en 3.1.4). Différent pour les 2 types de pathologies, il est exposé dans les chapitres
correspondants.
2) La transformation d’une hémopathie maligne qui existait avant la date de création du registre
ne doit pas être enregistrée.
3) La transformation d’une hémopathie maligne diagnostiquée alors que le patient habitait hors
du département du registre ne doit pas être enregistrée.
2.5.2. Recommandations pratiques pour le codage
Pour enregistrer cette filiation, le registre aura recours à :
1) Créer dans le logiciel existant 4 nouveaux items :
-Transformation : oui/non
-Date de la transformation : jj/mm/aaaa
-Topographie de la transformation : codes Cim-O-3
-Morphologie de la transformation : codes Cim-O-3
2) Utiliser un logiciel autorisant la filiation des cancers, c’est-à-dire prenant en compte la notion de
« tumeur-mère » et de « tumeur-fille ».
2.6. Hémopathies malignes primitives multiples
Ces règles ont été élaborées avec le Centre international de recherche sur le cancer (Circ).
1. La constatation de l’existence de 2 ou plus de 2 Hémopathies Malignes primitives ne dépend pas du temps.
2. Un type d’Hémopathie Maligne (groupe 8-14 ci-dessous), se développant potentiellement dans de nombreux organes différents est décompté comme une seule Hémopathie.
3. Des types de morphologie différentes (8-14) seront considérés comme des Tumeurs Multiples (même si elles sont diagnostiquées simultanément).
20
4. S’il existe une tumeur non hématologique dans l’évolution ou dans les antécédents d’une hémopathie : enregistrer comme une tumeur multiple.
5. Une tumeur hématopoïétique unique (par exemple 1 ganglion) avec 2 morphologies différentes doit être enregistrée comme 1 seul cas, avec le grade le moins élevé, le grade le plus élevé sera codé comme transformation (ou tumeur-fille).
6. Si la morphologie n’est pas spécifique (groupe 14) et qu’une morphologie spécifique est
disponible, le cas devra être reporté avec l’histologie spécifique (et la non spécifique sera ignorée).
Types d’hémopathie maligne
Codes morphologiques Cim-O-3
8. Hémopathies myéloïdes* 9840, 9861-9931, 9945-9946, 9950, 9961-9964, 9980-
9987
9. Hémopathies lymphoïdes B 9670-9699, 9728, 9731-9734, 9761-9767, 9769, 9823-
9826, 9833, 9836, 9940
10. Hémopathies lymphoïdes des
cellules T et NK
9700-9719, 9729, 9768, 9827-9831, 9834, 9837, 9948
11. Lymphome de Hodgkin
9651-9667
12. Tumeurs mastocytaires 9740-9742
13. Tumeurs histiocytaires et des cellules
dendritiques
9750-9758
14. Tumeurs non spécifiques 9590-9591, 9596, 9650, 9727, 9760, 9800-9801, 9805,
9820, 9832, 9835, 9860, 9960, 9970, 9975, 9989
*cas particulier de la LMC évoluant en LAL : ne pas prendre en Tumeur Multiple, car il s’agit d’une
évolution naturelle de la maladie : ne fournir que les cas de LMC à la base de données.
2.7. Relecture des lames d’anatomo-pathologie et de cytologie
Lorsqu’il y a relecture par des experts d’une lame d’anatomo-pathologie ou de cytologie, c’est le diagnostic de la relecture qui prime. La date d’incidence du diagnostic reste la même puisque la
relecture se fait sur la lame du prélèvement initial.
21
2.8. Discordance entre un compte-rendu et un certificat de décès
Il faut toujours préférer le diagnostic du compte-rendu d’examen au certificat de décès.
22
3. Hémopathies lymphoïdes
3.1. Introduction
3.1.1. Topographie
Règles
1) Dans la Cim-O-3, il est question d’ « origine » du lymphome. Nous ne parlons ici que d’ « atteinte »
car il est en général impossible de déterminer quelle est la lésion initiale d’un lymphome avec atteinte
multiple.
2) L’atteinte viscérale ou médullaire ne peut être prise en compte que si elle a été biopsiée.
3) Lorsqu’il existe une atteinte viscérale et ganglionnaire, coder l’atteinte viscérale.
4) Lorsqu’il existe une atteinte médullaire et ganglionnaire, coder l’atteinte médullaire.
5) Lorsqu’il existe une atteinte viscérale unique et une atteinte médullaire, avec ou sans atteinte
ganglionnaire associée :
-s’il y a une preuve histologique de l’envahissement du viscère, il faut coder le viscère.
-s’il y n’y a pas de preuve histologique de l’envahissement du viscère, il faut coder l’atteinte
médullaire.
Exemple :
-Lésion gastrique biospiée + atteinte médullaire : coder l’estomac
-Lésion pulmonaire au scanner non biopsiée + atteinte médullaire : coder la moelle
osseuse
6) Lorsqu’il existe une atteinte multi-viscérale et médullaire, avec ou sans atteinte ganglionnaire
associée, coder l’atteinte médullaire.
7) Lorsqu’il existe une atteinte multi-viscérale, sans atteinte médullaire :
Le code « atteinte multiviscérale » n’existe pas. Le lymphome étant une pathologie d’origine
ganglionnaire, il est recommandé de coder C77.8.
8) Lorsqu’il existe une masse médiastinale isolée, coder « Médiastin (C.38_)».
9) Pour affirmer une atteinte splénique, il faut qu’il y ait eu splénectomie. Rappelons que la rate est
considérée comme un ganglion et non comme un viscère.
10) Lorsque l’atteinte est ganglionnaire, coder C 77._.
11) Lorsque plusieurs territoires ganglionnaires sont atteints, coder C77.8.
23
12) Le code C80.9 correspond à une entité précise des tumeurs solides, définie par une tumeur dont
le site primitif est inconnu. Il est recommandé de ne pas utiliser ce code dans le cadre des
hémopathies malignes.
Territoires ganglionnaires
Il s’agit de la traduction française des « lymph nodes region » de la Cim-O-3.
Ces territoires ganglionnaires, codés de C77.0 à C77.5, sont une entité spécifique de la Cim-O-3 ; ils
regroupent des ganglions n’ayant pas de code topographique propre.
Territoires ganglionnaires* Précision Cim-O-3
Tête, face et cou C77.0
Intra-thoracique C77.1
Intra-abdominal C77.2
Axillaire et membre supérieur C77.3
Inguinale et membre inférieur C77.4
Pelvien C77.5
Territoires multiples ≥ 2 C77.8
Sans autre indication (SAI) Origine ganglionnaire C77.9
*concernent les ganglions qui n’ont pas leur propre code topographique.
Certains ganglions ont leur propre code topographique :
Ganglions Topographie Cim-O-3
Rate C42.2
Anneau de Waldeyer C14.2
Amygdale C09._
24
3.1.2. Stade des lymphomes
Classification Ann Arbor
MALADIE DE HODGKIN ou
LYMPHOMES NON HODGKINIENS (stade Ann Arbor)
I Atteinte d’une seule aire ganglionnaire* (I) ou
localisation extra-ganglionnaire unique (IE)
II
Atteinte du même côté du diaphragme : - ≥ 2 aires ganglionnaires (II) ou - une localisation extra-ganglionnaire unique et ≥ 1 aire ganglionnaire (IIE)
III
Atteinte de plusieurs aires ganglionnaires sus et sous diaphragmatiques (III)
Sans ou avec Localisation extra-ganglionnaire unique (IIIE),
Atteinte splénique (IIIS),
Atteinte des deux (IIIES)
IV
Atteinte de plusieurs sites extra-ganglionnaires avec ou sans atteinte ganglionnaire
ou
Localisation extra-ganglionnaire isolée + atteinte ganglionnaire non contiguë
*Sont considérés comme « aire ganglionnaires » : la rate, l’anneau de Waldeyer, l’appendice, le thymus et les plaques de Peyer.
Règles pour les stades
1) Attention à la distinction entre « aire ganglionnaire » et « territoire ganglionnaire » :
Il s’agit ici d’aire ganglionnaire c'est-à-dire d’amas ganglionnaires proches anatomiquement
correspondant à une définition validée internationalement.
Ces aires ganglionnaires ont :
-soit un code topographique spécifique dans la Cim-O-3 :
Exemple :
-Rate (C42.2)
-Amygdale (C09._)
-Anneau de Waldeyer (C14.2)
-soit pas de code topographique spécifique. Dans ce cas, elles sont regroupées au sein de
« territoires ganglionnaires » qui sont une entité spécifique de la Cim-O-3 :
Exemple : C77.0 :
-Territoire ganglionnaire = ganglions de la tête, de la face ou du cou
-Aires ganglionnaires = ganglions auriculaire, cervical, facial,…
25
2) Du moment qu’il existe une atteinte médullaire, le stade est IV, à la différence d’une atteinte
viscérale isolée (par l’exemple, l’estomac) considérée comme un stade IE.
3) Il faut bien distinguer le stade de la topographie.
Exemples
a. Lymphome localisé à un seul viscère:
-la topographie est le viscère
-le stade est IE
b. Lymphome localisé à un seul viscère et la moelle osseuse :
-la topographie est le viscère, s’il a été biopsié
-le stade est IV
c. Lymphome localisé à plusieurs viscères:
-la topographie est « multi-ganglionnaire, C77.8 », le code « multi-viscéral » n’existant pas
-le stade est IV
d. Lymphome localisé à plusieurs viscères et la moelle osseuse :
-la topographie est la moelle osseuse
-le stade est IV
4) Ne sont pas concernés par la classification d’Ann Arbor :
-Leucémie lymphoïde chronique
-Leucémie prolymphocytaire
-Leucémie T à grand lymphocytes à grains (leucémie LGL-T)
-Leucémie des cellules T et NK
-Lymphomes cutanés
4) Définition d’une masse bulky :
= Volumineuse masse tumorale > 10 centimètres
26
3.1.3. Immunophénotypage
Marqueur Activité Pathologie
CD3 Lymphocytes T Hémopathie lymphoïde T
CD4 Lymphocytes T sécréteurs de
cytokines
Hémopathie lymphoïde T
CD5 Lymphocytes T normaux,
Lymphocytes B de la LLC
LLC
LNH du manteau
CD7 Lymphocytes T Hémopathie lymphoïde T
CD8 Lymphocytes T cytotoxiques
(= destruction cellulaire)
Hémopathie lymphoïde T
Cytotoxique et T/NK
CD10 Lymphoblastes pré-B =>
Lymphocytes B folliculaires =>
=> LAL pré-B
=> LNH folliculaire
CD16 Polynucléaires, macrophages,
Lymphocytes NK
LAM dont LAM4, LAM5
Hémopathie lymphoïde NK
CD 19 Lymphocytes B Hémopathie lymphoïde B
CD 20 Lymphocytes B Hémopathie lymphoïde B
CD 23 Lymphocytes B LLC –B
CD30 (ancien Ki-1) Lymphocytes activés
(non retrouvés dans les lymphocytes
normaux)
Maladie de Hodgkin
Lymphome anaplasique
Certains lymphomes cutanés
CD45 Cellules hématopoïétiques sauf
érythroblastes
Tumeurs hématopoïétiques
CD56 Lymphocytes NK Hémopathie lymphoïde NK
Alk = Anaplastic
Lymphoma Kinase
Marqueur de la translocation t(2 ;5)
impliquant le gène alk
Lymphome anaplasique à
grandes cellules
Bcl2 Inhibiteur d’apoptose
(= mort cellulaire programmée)
LNH folliculaire
LNH du manteau
Ki-67 Cellules en cycle Indice de prolifération
Cycline D1 Cellules en cycle LNH du manteau
Perforine
Granzyme B
Antigène T intra-
cellulaire (TIA-1)
Marqueurs de cytotoxicité
(= destruction cellulaire) :
- lymphocytes T cytotoxiques
- lymphocytes NK
Hémopathies lymphoïdes
T cytotoxique et NK
27
3.1.4. Règles de codage
1) Consensus sur la transformation en LNH à grandes cellules
a. Qu’elle que soit la date de la transformation par rapport au diagnostic initial de LNH à
petites cellules, et ce, même si les 2 diagnostics sont faits de façon concomitante, le LNH à petites cellules doit toujours être enregistré et le LNH B à grandes cellules codé comme « tumeur-fille » ou « transformation » (voir en 2.5.1).
b. Un LNH à grandes cellules transformé n’est pas un cas incident et ne doit pas être inclus
dans la base de données transmises aux Hospices Civils de Lyon pour l’analyse des estimations
nationales.
2) Si le lymphome est indéterminé, mettre de préférence « lymphome malin non hodgkinien,
SAI, 9591/3» à « lymphome malin, SAI, 9590/3» car ce dernier inclut les maladies de Hodgkin.
Par contre, s’il est écrit dans les différents CR d’anatomo-pathologie qu’il y a un doute entre
lymphome non hodgkinien et lymphome de Hodgkin, il faut coder « lymphome malin, SAI, 9590/3 ».
3) Doivent être enregistrés :
-Syndrome lymphoprolifératif, SAI 9970/1
-Syndrome myéloprolifératif, SAI 9975/1
4) Les maladies immunoprolifératives classées en /3 doivent être enregistrées :
- Maladie immunoproliférative, SAI 9760/3
-Macroglobulinémie de Waldenström (C42.0) 9761/3
-Maladie des chaînes lourdes, SAI 9762/3
-Maladie immunoproliférative de l’intestin, SAI (C17._) 9764/3
5) Les maladies immunoprolifératives classées en /1 ne sont pas à enregistrer : -Lésion angiocentrique immunoproliférative (= granulomatose lymphomatoïde)
-Maladie lympho-proliférative T-gamma
-Maladie de dépôt des immunoglobulines
-Gammapathie monoclonale bénigne
Attention à la lymphadénopathie angio-immunoblastique, codée 9767/1 qui est maintenant considérée
comme un lymphome T et qui doit systématiquement être codée « lymphome T angio-
immunoblastique, 9705/3 » (voir « Codes inutiles » en 11.2)
6) La leucémie T à grands lymphocytes à grains (LGL-T), 9831/1 doit être enregistrée. Elle est
considérée /1 par la Cim-O-3 mais /3 par la classification OMS.
7) Les lymphomes B centrofolliculaires cutanés
Bien que ce soit une entité bien définie, elle n’apparaît pas dans la Cim-O-3. Il faut coder « lymphome
folliculaire, SAI, 9690/3) », topographie « peau, C44._ ».
8) Maladie de Castleman
Ce syndrome ne doit pas être enregistré.
28
3.1.5. Remarques
1) Si 2 compte-rendus (CR) de biopsie, l’une ganglionnaire et l’autre tissulaire, sont disponibles et
discordants, c’est le diagnostic porté par la biopsie ganglionnaire qui prime.
2) Mode d’emploi pour la lecture des CR de lymphomes malins non hodgkiniens :
-Lymphome à petites et grandes cellules : ne prendre en compte que les petites cellules
-Lymphome folliculaire diffus : coder « lymphome folliculaire, 9690/3 »
-Lymphome folliculaire à petites cellules : coder « lymphome folliculaire, 9690/3 »
-Lymphome périphérique : = lymphome mature, en opposition à
lymphoblastique (cellules immatures)
-Cellules clivées et non clivées : A ne pas prendre en compte
-Nodulaire est un terme architectural ( = en forme de nodule) différent de folliculaire (= originaire du
follicule ganglionnaire). Par abus de langage, les 2 termes sont souvent employés l’un pour l’autre.
Attention au lymphome à cellules du manteau qui peut avoir une architecture nodulaire mais qui n’est
pas pour autant un lymphome folliculaire !
29
3.2. Lymphome de Hodgkin
Hémopathie lymphoïde, caractérisée par la présence d’une cellule particulière, la cellule de Reed-
Sternberg, dont l’origine est lymphocytaire B.
Critères de définition
1- Biopsie : Présence de la cellule de Reed-Sternberg
2-Immunophénotypage : Maladie de Hodgkin classique : CD30+
Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire
nodulaire: CD30-
Documents à archiver
- Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome de Hodgkin, SAI 9650/3
Lymphome de Hodgkin riche en lymphocyte 9651/3
Lymphome de Hodgkin à cellularité mixte, SAI 9652/3
Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire 9653/3
Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, SAI 9663/3
Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire
nodulaire (Paragranulome de Poppema-Lennert)
9659/3
Règles de codage
1) Pour le lymphome de Hodgkin, seules les 4 catégories individualisées par la classification OMS
(scléro-nodulaire, cellularité mixte, riche en lymphocyte et déplétion lymphocytaire) ont un intérêt. Il est
donc décidé de regrouper les 13 catégories de la Cim-O-3 en 7 catégories, selon la classification
OMS. Dans le tableau ci-dessous, apparaissent dans la colonne de droite les codes de la Cim-O-3 qui
doivent être utilisés par les registres français.
30
Diagnostic Cim-O-3 Registres français
Lymphome de Hodgkin, SAI 9650/3 9650/3
Lymphome de Hodgkin riche en lymphocyte 9651/3 9651/3
Lymphome de Hodgkin à cellularité mixte, SAI 9652/3 9652/3
Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire 9653/3
Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire et
fibrose diffuse
9654/3
Lymphome de Hodgkin réticulaire avec déplétion
lymphocytaire
9655/3
9653/3
Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire
nodulaire (Paragranulome de Poppema-Lennert)
9659/3 9659/3
Granulome de Hodgkin 9661/3
Sarcome de Hodgkin 9662/3
9650/3
Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, SAI 9663/3
Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, en phase cellulaire 9664/3
Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, grade I 9665/3
Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, grade II 9667/3
9663/3
2) Si dans le CR d’anatomo-pathologie est écrit :
-Granulome de Hodgkin => coder « lymphome de Hodgkin, SAI, 9650/3 »
-Paragranulome de Hodgkin => coder « lymphome de Hodgkin à prédominance
lymphocytaire nodulaire, 9659/3 »
3) S’il existe une alternance de diagnostics « lymphome de Hodgkin » et « lymphome non
Hodgkinien » sur les CR anatomo-pathologiques, sans qu’il y ait eu relecture ou que la relecture ne
tranche pas en faveur d’un diagnostic, il faut coder « lymphome malin, SAI, 9590/3 ».
4) « Lymphome de Hodgkin, à prédominance lymphocytaire nodulaire » (9659/3)
Il correspond au « Paragranulome de Poppema-Lennert ». Il est actuellement considéré comme une
entité anatomo-clinique à part entière. Il doit donc être distingué de la maladie de Hodgkin classique et
devra être exclu de l’analyse des maladies de Hodgkin lors de la publication des estimations
nationales.
Remarques
1) La terminologie « Maladie de Hodgkin » va tendre à disparaître pour être remplacée par
« Lymphome de Hodgkin », comme cela apparaît dans la Cim-O-3.
2) Les lymphomes de Hodgkin dans leur forme classique ne se transforment pas.
3) Le « lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire, 9659/3 » (= paragranulome
de Poppema-Lennert) peut se transformer. Voir le consensus sur la transformation en LNH à grandes
cellules (voir en 3.1.4).
31
3.3. Hémopathies lymphoïdes des cellules matures B
Les hémopathies lymphoïdes des cellules matures B regroupent à la fois des lymphomes malins non
hodgkiniens (LMNH) et des syndromes lymphoprolifératifs chroniques d’origine lymphoïde B.
3.3.1. Leucémie lymphoïde chronique/ lymphome lymphocytique
Prolifération monoclonale de petits lymphocytes B matures.
Critères de définition
1-Leucémie lymphoïde chronique (LLC) : 1-Hémogramme : Lymphocytes > 4 x 109/l.
2-Immunophénotypage : CD5+, CD19+, CD23+
2-Lymphome lymphocytique :
1-Hémogramme : Lymphocytes ≤ 4 x 109/l
2-Biopsie ganglionnaire : Prolifération de petits lymphocytes B matures.
3-Immunophénotypage : CD5+, CD19+, CD23+
Documents à archiver
1-LLC : Immunophénotypage ou myélogramme ou
(hémogramme + avis du clinicien spécialiste)
2-Lymphome lymphocytique : Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
LLC C42.1 9823/3
Lymphome lymphocytique B C_._ 9670/3
Règle de codage
1) Voir le consensus sur la transformation en LNH à grandes cellules en 3.1.4.
Remarques
1) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre LLC et lymphome
lymphocytique B qui sont maintenant considérés comme une même pathologie avec un mode de
révélation différent :
32
- LLC : -atteinte prédominante médullaire et sanguine
-lymphocytes sanguins > 4 x 109/l
- Lymphome lymphocytique B : -atteinte prédominante ganglionnaire/tissulaire
-lymphocytes sanguins ≤ 4 x 109/l
La Cim-O-3 laisse toutefois 2 codes différents mais prévoit de les analyser ensemble. Afin de pouvoir
comparer aux données antérieures, il est demandé aux registres français des cancers de conserver
cette distinction.
2) Un diagnostic de LLC ne peut être porté sur un seul hémogramme. Il faut que lui soit associé un
immunophénotypage (critère de définition actuel) ou, si l’immunophénotypage n’est pas disponible,
un myélogramme.
A défaut, si aucun des 2 examens précédents n’est disponible, l’avis d’un clinicien spécialiste pourra
être pris en compte mais devrait représenter un nombre minimal de cas.
3) La date d’incidence de la LLC est la date de :
immunophénotypage > myélogramme > NFS.Plaquettes lors de la consultation de spécialiste > date
de la consultation du spécialiste.
Ceci signifie que si l’on dispose de plusieurs NFS.Plaquettes sans immunophénotypage ni
myélogramme, ce qui, là encore, doit représenter un nombre minimal de cas, la date de diagnostic est
la date de la NFS.Plaquettes réalisée dans le cadre de la consultation de spécialiste qui a affirmé le
diagnostic.
4) La classification d’Ann Arbor pour les stades n’est pas appliquée aux LLC mais l’est pour le
lymphome lymphocytique.
33
3.3.2. Lymphome lymphoplasmocytaire/Maladie de Waldenström
Hémopathie lymphoïde chronique caractérisée par la présence d’une infiltration médullaire
lymphoplasmocytaire polymorphe (= comportant plusieurs types de cellules).
Critères de définition
1- Myélogramme et/ou BOM : Infiltration polymorphe lymphoplasmocytaire (lymphocytes,
plasmocytes et cellules intermédiaires)
2- Immuno-électrophorèse des protéines (ou immunofixation):
-Pic monoclonal d’Ig M: Maladie de Waldenström
-Absence de pic monoclonal d’IgM (possibilité d’un pic monoclonal autre qu’IgM) : LLP
Documents à archiver
1-Maladie de Waldenström : Myélogramme/BOM
2-Lymphome lympho-plasmocytaire : Myélogramme/BOM ou biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Maladie de Waldenström (MW) C42.0 9761/3
Lymphome lymphoplasmocytaire (LLP) C_._ 9671/3
Règles de codage
1) Le LLP / MW peut se transformer. Voir le consensus sur les transformations en 3.1.4.
Remarques
1) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre maladie de Waldenström
et lymphome lymphoplasmocytaire. La Cim-O-3 laisse toutefois 2 codes différents mais prévoit de les
analyser ensemble. Afin de pouvoir comparer aux données antérieures, il est demandé aux registres
français des cancers de conserver cette distinction qui sera faite par l’électrophorèse des protéines :
- Pic monoclonal d’Ig M : Maladie de Waldenström 9761/3
- Absence de pic monoclonal d’IgM : Lymphome lymphoplasmocytaire 9671/3
2) La maladie de Waldenström et le lymphome lymphoplasmocytaire seront regroupés lors de la
présentation des prochains résultats d’estimations nationales.
34
3.3.3. Lymphome à cellules du manteau
Hémopathie lymphoïde B se développant à partir de la zone du manteau qui correspond à la
périphérie du follicule ganglionnaire.
Critères de définition
1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire
2-Immunophénotypage : CD5+ CD23- (rappelons que la LLC est CD5+ CD23+)
bcl2+, cycline D1 +
Documents à archiver
-Biopsie
-Ou hémogramme et immunophénotypage
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome à cellules du manteau C_._ 9673/3
Remarques
1) Le lymphome à cellules du manteau peut se transformer. Voir le consensus sur la transformation en
LNH à grandes cellules en 3.1.4.
2) Attention à l’abus de langage qui confond nodulaire (=terme architectural qui signifie en forme de
nodule) et folliculaire (= originaire du centre folliculaire). Un lymphome à cellules du manteau peut
avoir une architecture nodulaire, ce n’est pas pour autant un lymphome folliculaire.
Un lymphome à cellules du manteau nodulaire est un lymphome à cellules du manteau. 3) Le lymphome à cellules du manteau peut avoir une phase leucémique (ou blastique). Cela reste
toutefois un lymphome et doit être enregistré comme tel.
35
3.3.4. Lymphome des séreuses
Hémopathie se développant aux dépens de grands lymphocytes B et se présentant habituellement
sous la forme d’épanchements séreux sans masse détectable. Elle est associée de façon constante
au virus humain de l’herpès 8 (HHV8), anciennement dénommé virus herpès du sarcome de Kaposi
(KSHV) et survient préférentiellement (mais pas toujours) chez un patient immunodéprimé (souvent
dans le cadre d‘un sida).
Critères de définition
-Cytologie (ponction d’un épanchement séreux) : infiltration par de grands lymphocytes B
-Biopsie pleurale, péricardique ou péritonéale : infiltration par de grands lymphocytes B
-Immunophénotypage : HHV8 + dans 100% des cas
Marquage aberrant pour une hémopathie B
avec CD19-, CD20-
CD30 souvent +
Documents à archiver
-Cytologie ou biopsie d’une séreuse (plèvre, péricarde ou péritoine)
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome des séreuses C.38._ ou C48.2 9678/3
Règles de codage
1) Topographie :
-Plèvre : C38.4
-Péricarde : C38.0
-Péritoine : C48.2
2) Le lymphome des séreuses ne se transforme pas.
36
3.3.5. Lymphome B médiastinal
Hémopathie lymphoïde se développant initialement dans le médiastin à partir de lymphocytes B
d’origine supposée thymique (le thymus est une glande située à la base du cou).
Critères de définition
1-Biopsie médiastinale : Prolifération de grands lymphocytes B accompagnés
d’une fibrose (sclérose) variable
2- Immunophénotypage : CD5-, CD10-, CD19+, CD20 +
CD30+ possible mais marquage faible
3- La localisation médiastinale est prédominante.
Documents à archiver
- Biopsie médiastinale
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome B médiastinal à grandes cellules C38.3 9679/3
Remarques
1) Le lymphome B du médiastin étant un lymphome à grandes cellules, il ne se transforme pas.
2) Les LNH peuvent avoir des localisations dans le médiastin, sans pour autant être un
lymphome B primitif du médiastin. Un lymphome B médiastinal à grandes cellules est une
entité particulière, se définissant par une atteinte médiastinale prédominante, et des
caractéristiques épidémiologiques (âge d’apparition entre 30 et 50 ans, prédominance
féminine), cliniques (signes d’appel en rapport avec une masse médiastinale), anatomo-
pathologiques (sclérose associée).
37
3.3.6. Lymphome B diffus à grandes cellules
Hémopathie lymphoïde se développant à partir de grands lymphocytes B activés par une stimulation
antigénique (= centroblastes).
Critères de définition
1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Prolifération d’architecture diffuse de grands
lymphocytes B (centroblastes)
2- Immunophénotypage : CD19+, CD20 +
la variante « anaplasique B » est souvent CD30+
Documents à archiver
-Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome B à grandes cellules C_._ 9680/3
Règles de codage
1) Un « lymphome malin diffus à petites et grandes cellules, 9675/3 » doit être codé
« Lymphome B à grandes cellules, 9680/3 » (Attention, ceci va à l’encontre des
recommandations de la Cim-O-3, voir « Règles de codage » au paragraphe 3.3.10).
2) Un « lymphome malin folliculaire et diffus à petites et grandes cellules» doit être codé
« Lymphome folliculaire, 9690/3 ».
Remarques
1) Selon la Cim-O-3, dans la catégorie « lymphome B à grandes cellules », rentrent les:
-Lymphome B intra-vasculaire : LNH B à grandes cellules se développant à partir dela paroi
des petits vaisseaux (topographie : C49.9).
-Lymphome B à grandes cellules riche en cellules T : LNH B à grandes cellules dans lequel la
majorité des cellules sont des lymphocytes T réactionnels non tumoraux.
-Lymphome B anaplasique à grandes cellules : Les lymphomes anaplasiques
d’immunophénotypage T ou nul ont leur propre code dans la CimO-3.
2) Il ne peut y avoir de transformation puisque ce sont des lymphomes à grandes cellules.
38
3.3.7. Lymphome B diffus immunoblastique
Hémopathie maligne se développant aux dépens de grands lymphocytes B de type immunoblastique.
Critères de définition
1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Prolifération d’architecture diffuse d’immunoblastes
2- Immunophénotypage : CD19+, CD20 +
Documents à archiver
-Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome B immunoblastique 9684/3
Remarques
1) Alors que la Cim-O-3 distingue le « lymphome immunoblastique, 9684/3 » des « lymphomes B
diffus à grandes cellules, 9680/3 », la classification OMS 2000 considère qu’il ne s’agit que
d’une variante des lymphomes B diffus à grandes cellules.
2) Dans la présentation des résultats d’estimations nationales, les lymphomes immunoblastiques
seront regroupés aux lymphomes B diffus à grandes cellules.
3) Le lymphome immunoblastique ne se transforme pas.
39
3.3.8. Lymphome de Burkitt
Hémopathie lymphoïde B, associée de façon constante à un réarrangement du gène Myc. Une
association au virus EBV est retrouvée assez fréquemment.
Critères de définition
1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire: Prolifération de lymphocytes B de taille moyenne
avec un cytoplasme caractéristique par sa
basophilie et la présence de nombreuses vacuoles
2-Cytogénétique : 3 types de translocation sont retrouvées. Toutes
impliquent le gène Myc présent sur le chromosome 8 :
t(8 ;14), t(8 ;22)ou t(2 ;8)
3-Biologie moléculaire : réarrangement du gène Myc
4-Myélogramme/BOM : <20% lymphoblastes médullaires
Documents à archiver
-Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome de Burkitt C_._ 9687/3
LAL de Burkitt C42.1 9826/3
Remarques
1) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre leucémie de Burkitt (voir
en 7.2) et lymphome de Burkitt. La Cim-O-3 laisse toutefois 2 codes différents mais prévoit de les
analyser ensemble. Afin de pouvoir comparer aux données antérieures, il est demandé aux registres
français des cancers de conserver cette distinction :
-Leucémie de Burkitt (9826/3) :
-Atteinte médullaire prédominante
-Lymphoblastes médullaires ≥ 20%
-Lymphome de Burkitt (9687/3) :
-Atteinte ganglionnaire prédominante
-Lymphoblastes médullaires < 20%
2) Le lymphome de Burkitt ne se transforme pas.
40
3.3.9. Lymphome B de la zone marginale ( splénique ou non)
Prolifération monoclonale des lymphocytes B de la zone marginale des tissus lymphoïdes, (la zone
marginale se trouve en périphérie du follicule du ganglion, elle est encore plus externe que la zone du
manteau).
Les lymphomes B de la zone marginale sont divisés en :
- en 3 groupes selon la classification OMS:
-LNH B de la zone marginale de la rate, présentant ou non des villosités (=lymphome
splénique à lymphocytes villeux).
-LNH B extra- ganglionnaire du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT=
Mucosa-associated lymphoid tissue).
-LNH B ganglionnaire de la zone marginale.
- en 2 groupes selon la Cim-O-3 :
-LNH B de la zone marginale de la rate
-LNH B de la zone marginale, correspondant aux 2 derniers groupes de la classification OMS
Critères de définition
1-Biopsie ganglionnaire ou tissulaire : Prolifération de lymphocytes B de la zone
marginale du follicule ganglionnaire.
2-Immunomarquage : CD5-, CD10-, CD 19+, CD 20+, cycline D1 –
Documents à archiver
1- Lymphome B splénique de la zone marginale -Hémogramme ou myélogramme/BOM
2- Lymphome B de la zone marginale -Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome B splénique de la zone marginale C42.2 9689/3
Lymphome B de la zone marginale C_._ 9699/3
Règles de codage
1) Voir le consensus sur la transformation en LNH à grandes cellules en 3.1.4.
41
Remarques
1) Si l’immunomarquage est discordant de la biopsie, c’est le diagnostic fait à la biopsie qui prime.
2) Exception à la règle de topographie du site viscéral qui doit être biopsié (chapitre 3.1.1) :
Devant la présence de lymphocytes villeux circulants associés à une splénomégalie, l’origine
splénique du lymphome peut être affirmé sans qu’il y ait eu biopsie. Le code topographique « C42.2 »
est systématiquement associé au « LNH B splénique de la zone marginale, 9689/3 ».
42
3.3.10. Lymphome folliculaire
Hémopathie lymphoïde se développant à partir des lymphocytes B du centre du follicule
ganglionnaire.
Critères de définition
-Biopsie ganglionnaire/ tissulaire: prolifération de lymphocytes d’origine centrofolliculaire
-Grade 1 : à prédominance de petites cellules :
≤ 5 centroblastes (grandes cellules) par champ à haute
résolution
-Grade 2 : mixte :
6 à 15 centroblastes par champ à haute résolution
-Grade 3 : à prédominance de grandes cellules :
> 15 centroblastes par champ à haute résolution
-Immunophénotypage : CD5-, CD10 +
Documents à archiver
-Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome folliculaire, SAI 9690/3
Lymphome folliculaire, grade 1 9695/3
Lymphome folliculaire, grade 2 9691/3
Lymphome folliculaire, grade 3 9698/3
Lymphome malin diffus à petites et grandes cellules [obs] 9675/3
Règles de codage
1) Le lymphome folliculaire peut se transformer. Voir le consensus sur la transformation en LNH à
grandes cellules en 3.1.4.
2) Lymphome malin diffus à petites et grandes cellules, code 9675/3
Il est recommandé dans la Cim-O-3 de transférer ce code vers le code « Lymphome folliculaire,
9690/3 ». Ceci n’est pas acceptable sur le plan anatomo-pathologique et va d’ailleurs à l’encontre de
ce qui est écrit dans la classification OMS, qui transfère ce code sur les « Lymphomes B diffus à
grandes cellules, 9680/3 ».
43
Si le lymphome est dit :
- folliculaire et diffus à petites et grandes cellules: coder « Lymphome folliculaire, 9690/3 » même si le
nombre de grandes cellules est significatif
- diffus à petites et grandes cellules : coder « Lymphome B diffus à grandes cellules, 9680/3 »
Il ne faut pas transférer systématiquement le « Lymphome malin diffus à petites et grandes cellules, 9675/3 » vers le « Lymphome folliculaire, 9690/3 ».
44
3.3.11. Leucémie prolymphocytaire B
Hémopathie se développant à partir de prolymphocytes B.
Critères de définition
1-Hémogramme : Prolymphocytes (cellules lymphoïdes anormales de grande taille
dotées d’un noyau au volumineux nucléole) > 55% des lymphocytes
(en général > 100 000/ mm3 dans le sang)
2-Immunophénotypage: CD5 ±, CD19+, CD20+, CD23- (rappel : la LLC-B est CD23+)
Documents à archiver
-Hémogramme ou myélogramme/BOM
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie prolymphocytaire B C42.1 9833/3
Remarques
1) La leucémie prolymphocytaire B ne se transforme pas.
45
3.3.12. Leucémie à tricholeucocytes / tricholeucocytes
variants
Hémopathie lymphoïde B caractérisée par la présence de tricholeucocytes.
Critères de définition
1-Hémogramme : Pancytopénie ± marquée
2-Hémogramme / myélogramme / BOM : Présence de tricholeucocytes (grands lymphocytes
comportant de nombreuses projections
cytoplasmiques lui donnant un aspect chevelu)
Fibrose médullaire
Documents à archiver
1- Hémogramme ou myélogramme/BOM
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie à tricholeucocytes C42.1 9940/3
Remarque
1) La leucémie à tricholeucocytes ne se transforme pas.
46
3.4. Hémopathies lymphoïdes des cellules matures T / NK
Les hémopathies lymphoïdes des cellules matures T/NK regroupent à la fois des lymphomes malins
non hodgkiniens (LMNH) et d’anciennement nommés « syndromes lymphoprolifératifs chroniques»,
d’origine lymphoïde T et natural killer (NK).
Les lymphocytes T et NK sont très proches, partagent certaines propriétés et des caractéristiques
immunophénotypiques, ce qui explique que les lymphomes T et NK soient regroupés dans la
classification OMS comme dans la Cim-O-3.
3.4.1. Mycosis fongoïde / syndrome de Sézary
Lymphomes T cutanés épidermotropes à petites cellules (c’est-à-dire localisé dans le derme et
montant dans l’épiderme). La présence de cellules lymphocytaires tumorales dans le sang (cellules de
Sézary) définit le syndrome de Sézary.
Critères de définition
1-Biopsie cutanée : Prolifération de petits lymphocytes T matures
tumoraux dans le derme et l’épiderme
2-Immunophénotypage : CD3+, en général CD4+
3-Hémogramme (Syndrome de Sézary) : Cellules de Sézary (Lymphocytes T tumoraux)
Documents à archiver
-Mycosis fongoïde (MF) : Biopsie cutanée + avis du clinicien
-Syndrome de Sézary : Hémogramme
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Mycosis fongoïde C44._ 9700/3
Syndrome de Sézary 9701/3
47
Remarques
1) Le mycosis fongoïde est un lymphome à part entière codé /3. Le diagnostic de MF est très
difficile. Le diagnostic différentiel ne se pose pas avec un autre lymphome, mais avec des pathologies
non tumorales de type infiltrat inflammatoire (eczéma) ou pseudo-lymphome (par exemple, post-
médicamenteux). Les biopsies cutanées peuvent être répétées avec des CR d’anatomo-pathologie
hésitants. La clinique (aspect des plaques, prise de médicament) joue un rôle majeur dans la décision
définitive du diagnostic. L’avis du clinicien doit être systématiquement récupéré avec le CR d’anatomo-pathologie. Le fait que le patient soit traité par chimiothérapie peut être un élément
majeur du diagnostic.
2) Un syndrome de Sézary est une pathologie qui est d’emblée disséminée. Il s’agit d’une entité
différente d’un MF qui est avant tout de localisation cutanée.
3) Il peut apparaître secondairement des cellules de Sézary circulantes dans un MF. Il n’en reste
pas moins qu’il s’agit d’un MF. Un MF ne se transforme pas en syndrome de Sézary.
4) Un MF peut se transformer : présence de > de 25% de grandes cellules dans l’infiltrat cutané.
L’entité « MF transformé » n’existant pas dans la Cim-O-3, elle ne peut être enregistrée comme telle.
En pratique, un MF peut se transformer mais cette transformation ne pourra être prise en compte par
les registres de cancer.
5) Le mycosis fongoïde regroupe également le « lymphome pagétoïde » qui est un syndrome
apparenté.
6) Le « pré-mycosis » est un terme qui ne doit plus être utilisé. Il s’agit d’un authentique MF
débutant et doit être enregistré comme tel.
7) Le « parapsoriasis en grande plaque » est un terme qui ne doit plus être utilisé. Il s’agit d’un
authentique MF débutant et doit être enregistré comme tel.
8) Il n’y a pas de stade Ann Arbor à enregistrer pour les lymphomes cutanés.
48
3.4.2. Lymphome T périphérique
Hémopathie lymphoïde se développant à partir des lymphocytes T périphériques (=matures).
Le terme « périphérique » se réfère aux lymphocytes qui ont subi une maturation après la sortie de la
moelle osseuse.
Critères de définition
1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Prolifération de lymphocytes T matures
2-Immunophénotypage : CD3+, CD4+ plus fréquent que CD8+
TCR alpha/beta (α/β) ou gamma/delta (γ/δ)
Documents à archiver
-Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome T périphérique, SAI C_._ 9702/3
Remarques
1) Le lymphome T périphérique ne se transforme pas.
49
3.4.3. Lymphome T angio-immunoblastique
Lymphome T périphérique caractérisé par un infiltrat polymorphe (c’est-à-dire que plusieurs types de
cellules prolifèrent) et une prolifération vasculaire.
Critères de définition
1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Infiltration polymorphe par des lymphocytes T tumoraux, et
d’autres types de cellules (lymphocytes B, polynucléaires
éosinophiles, plasmocytes, histiocytes, cellules folliculaires
dendritiques), accompagné d’une prolifération des petits
vaisseaux.
2-Immunophénotypage : CD3+, CD4+ plus fréquent que CD8+
Documents à archiver
-Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome T angio-immunoblastique C_._ 9705/3
Règles de codage
1) La « lymphadénopathie angio-immunoblastique » est codée en /1 dans la Cim-O-3. Elle est
toutefois considérée par les experts de la classification OMS comme étant un lymphome T. Il faut
donc l’enregistrer « Lymphome angio-immunoblastique T, 9705/3 ».
Remarques
1) Le lymphome T angio-immunoblastique ne se transforme pas.
50
3.4.4. Lymphome T sous-cutané
Hémopathie lymphoïde se développant aux dépens de lymphocytes T cytotoxiques sous-cutanés.
Critères de définition
1-Biopsie cutanée : Prolifération de lymphocytes T tumoraux dans le tissu sous-cutané,
épargnant le derme et l’épiderme.
2-Immunophénotypage : CD3+, CD8+
marqueurs de cytotoxicité (enzymes jouant un rôle dans la
destruction cellulaire) : granzyme B, TIA-1, perforine
Documents à archiver
-Biopsie cutanée
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome T sous-cutané C49._ 9708/3
Remarques
1) Le lymphome T sous-cutané ne se transforme pas.
2) La topographie de la localisation du tissu sous-cutané atteint le plus souvent le tronc (C49.3
ou C49.6) ou les extrémités (C49.1 ou C49.2).
3) Il n’y a pas de stade Ann Arbor à enregistrer pour les lymphomes cutanés.
51
3.4.5. Lymphome T cutané
Le « lymphome T cutané, SAI » de la Cim-O-3 ne correspond pas à une entité précise. C’est un
diagnostic d’exclusion lorsque l’anatomo-pathologiste n’a pu porté de diagnostic plus précis.
Critères de définition
1-Biopsie cutanée: Prolifération de lymphocytes T cutanés tumoraux
2-Histologie : Marqueurs T
Du fait que le « lymphome T cutané, SAI » soit un diagnostic d’exclusion, il est difficile de donner des
critères de définition précis.
Documents à archiver
-Biopsie cutanée
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome T cutané, SAI C44._ 9709/3
Remarques
1) Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion ou traduisant la difficulté de l’anatomo-pathologiste de
porter un diagnostic précis définitif, parce que les prélèvements ne sont pas de bonne qualité ou que
le diagnostic est difficile à faire.
2) Il n’y a pas de stade Ann Arbor à enregistrer pour les lymphomes cutanés.
52
3.4.6. Lymphome T ou nul anaplasique à grandes cellules
Hémopathie lymphoïde se développant aux dépens des lymphocytes anaplasiques
d’immunophénotypage T ou nul.
Critères de définition
1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Prolifération de grandes cellules anaplasiques
2-Immunophénotypage : CD30+ dans 100% des cas
alk positif fréquent
3-Cytogénétique : translocation t(2 ;5) fréquente
Documents à archiver
-Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome T ou nul anaplasique à grandes cellules C_._ 9714/3
Remarques
1) Seuls les lymphomes anaplasiques d’immunophénotypage T et nul sont inclus.
Les lymphomes anaplasiques d’immunophénotypage B sont inclus dans les lymphomes B à grandes cellules et doivent être codés 9680/3. 2) Les lymphomes anaplasiques ne se transforment pas.
53
3.4.7. Lymphome T hépatosplénique gamma-delta
Hémopathie lymphoïde rare se développant à partir des lymphocytes T gamma-delta.
Les terminologies « alpha-beta » et « gamma-delta » se réfèrent aux deux structures possibles du
récepteur de la cellule T (= TCR). Dans la grande majorité des cas, les lymphomes T touchent les
lymphocytes T alpha-beta ; le fait que les lymphocytes soient de type « alpha-beta » n’est pas précisé.
Critères de définition
1-Biopsie tissulaire : Présence de lymphocytes T gamma-delta.
2-Immunophénotypage : CD3+
3-Biologie moléculaire : Mise en évidence de la structure gamma-delta du TCR.
Document à archiver
-Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome T hépato-splénique gamma-delta C22.0 ou C42.1 ou C77.8 9716/3
Remarques
1) Topographie :
-Si la localisation est hépato-splénique, coder le viscère atteint : foie : C22.0
-S’il existe une atteinte médullaire (fréquente) associée à l’atteinte hépato-splénique
coder le viscère atteint, le foie : C22.0
-S’il existe une atteinte médullaire et une atteinte multi-viscérale,
coder l’atteinte médullaire : C42.1
-Si la localisation est multiviscérale sans atteinte médullaire, coder : C77.8
2) Le lymphome T hépato-splénique gamma-delta ne se transforme pas.
54
3.4.8. Lymphome T intestinal
Hémopathie maligne se développant aux dépens des lymphocytes T intra-épithéliaux de l’intestin.
Critères de définition
1-Biopsie de la paroi intestinale : infiltration par des lymphocytes T tumoraux associée à des
signes variables d’entéropathie.
2-Immunophénotypage : CD3+, CD7+, CD30 ±
Document à archiver
-Biopsie de la paroi intestinale
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome T intestinal C_._ 9717/3
Remarques
1) Le lymphome T intestinal ne se transforme pas.
2) La topographie concerne essentiellement mais pas exclusivement le jéjunum et l’iléon.
55
3.4.9. Lymphoprolifération T cutanée CD30+
Lymphome T à grandes cellules CD 30+ de localisation primitivement cutanée.
Critères de définition
1-Biopsie cutanée : Infiltration par de grandes cellules lymphoïdes T du derme et du
tissu sous-cutané.
2-Immunophénotypage : souvent CD3- CD4 –
par définition, CD30+
alk négatif
Documents à archiver
-Biopsie cutanée
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphoprolifération T cutanée CD30+ C44._ 9718/3
Règles de codage
1) Un lymphome anaplasique CD 30+ d’immunophénotypage B, de localisation primitive cutanée, sera
codé « LNH B diffus à grandes cellules, 9680/3, topographie C44._ ».
Remarques
1) Les lymphomes cutanés CD 30+ regroupent :
-Lymphome T anaplasique cutané CD 30+, qui se distingue des « lymphomes
anaplasiques T ou nul CD 30+, code 9714/3 » par le fait que la localisation
primitive prédominante est cutanée.
-Papulomatose lymphomatoïde
2) Il n’y a pas de stade Ann Arbor à enregistrer pour les lymphomes cutanés.
56
3.4.10. Lymphome T/NK de type nasal
Hémopathie lymphoïde se développant aux dépens de lymphocytes T/NK, le plus souvent de
localisation nasale et quasiment toujours associé au virus Epstein-Barr (EBV).
Critères de définition
1-Biopsie tissulaire : Infiltration diffuse souvent angiodestructrice (=destruction des petits
vaisseaux) par des lymphocytes T/NK.
2-Immunophénotypage : CD3 -, CD56+
marqueurs de cytotoxicité (enzymes jouant un rôle dans la destruction
cellulaire) : granzyme B, TIA-1, perforine
EBV positif dans plus de 90% des cas
Documents à archiver
- Biopsie
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome T/NK de type nasal C_._ 9719/3
Remarques
1) Le lymphome T/NK de type nasal est le plus souvent de localisation nasale: il se nomme
alors « lymphome T/NK nasal ». Toutefois, il arrive que la localisation soit autre (peau, tissu mou,
tractus gastro-intestinal, testicule), ce qui justifie la dénomination « de type nasal ».
2) Le lymphome T/NK de type nasal ne se transforme pas.
57
3.4.11. Leucémie / lymphome T de l’adulte (HTLV-1)
Prolifération lymphoïde maligne de lymphocytes T matures activés, secondaire à une infection par le
rétrovirus HTLV-I.
Critères de définition
1-Hémogramme ou myélogramme : Présence de lymphocytes au noyau polylobé (cellules dites
« en fleur » ou « en trèfle »)
2-Immunophénotypage : CD3+, CD4+
3-Sérologie : HTLV-I positif dans 100% des cas
Documents à archiver
- Hémogramme ou myélogramme
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie/lymphome T de l’adulte C42.1 9827/3
Règles de codage
1) La leucémie/lymphome T de l’adulte liée à HTLV-I peut évoluer sous 4 formes différentes : aiguë,
subaiguë, chronique, lymphome. Quelle que soit la forme qui apparaît dans les compte- rendus
d’histologie ou d’hospitalisation, c’est le même code qui doit être utilisé : 9827/3.
2) S’il est précisé que la maladie est passée d’une forme chronique/ subaiguë/ lymphome à une forme
aiguë, il n’en reste pas moins qu’il s’agit toujours de la même pathologie. Il ne s’agit pas d’une
transformation.
3) Le terme « subaigu » est valide pour la leucémie/lymphome T de l’adulte liée à HTLV-I. Il s’agit
d’une exception puisque c’est un terme qui n’est plus recommandé pour les autres types de
leucémies.
Remarques
1) La leucémie/lymphome T de l’adulte correspond à une entité particulière secondaire à une infection par le rétrovirus HTLV-I. Il s’agit d’une pathologie très spécifique, toujours associée au
rétrovirus HTLV-I, qui diffère, malgré sa terminologie, des lymphomes T ou des LAL-T. A ne pas confondre !
58
3.4.12. Leucémie prolymphocytaire T
Hémopathie rare se développant à partir de prolymphocytes T.
Critères de définition
1-Hémogramme : Prolymphocytes (cellules lymphoïdes anormales de grande taille
dotées d’un noyau au volumineux nucléole) > 55% des lymphocytes
(en général > 100 000/ mm3 dans le sang)
2-Immunophénotypage : CD3+, CD7+
CD4+ plus souvent que CD8+
Documents à archiver
- Hémogramme ou myélogramme/BOM
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie prolymphocytaire T C42.1 9834/3
Remarques
1) La leucémie prolymphocytaire T ne se transforme pas.
59
3.4.13. Leucémie T à grands lymphocytes à grains (LGL-T)
Augmentation persistante (>6 mois) de grands lymphocytes à grains (qui sont normalement présents
à un taux faible dans le sang).
Critères de définition
1- Hémogramme : Présence de grands lymphocytes à grains > 2 x 109/l
2-Immunophénotypage : CD3+
Documents à archiver
- Hémogramme ou myélogramme
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie T à grands lymphocytes à grains (LGL-T) C42.1 9831/1
Remarques
1) La leucémie LGL-T est classée /1 par la Cim-O-3 et /3 par la classification OMS. Les registres
français doivent enregistrer cette pathologie.
2) La leucémie LGL-T ne se transforme pas.
3) La leucémie LGL-T ne suit pas la classification d’Ann Arbor des LNH : il n’y a pas de stade à
coder.
4) La leucémie NK à grands lymphocytes à grains est incluse dans :
-la leucémie T à grands lymphocytes à grains dans la Cim-O-3 (9831/1)
-la leucémie agressive à cellules NK dans la classification OMS 2000 (9948/3)
Il est demandé aux registres français de coder la leucémie NK à grands lymphocytes à grains
(pathologie rare) dans la leucémie agressive à cellules NK (9948/3).
60
3.4.14. Leucémie agressive à cellules NK
Hémopathie rare caractérisée par la prolifération de lymphocytes natural killer (NK).
Critères de définition
1- Hémogramme : Présence de cellules NK dans le sang
2-Immunophénotypage : CD3 -, CD56+
marqueurs de cytotoxicité (enzymes jouant un rôle dans
la destruction cellulaire) : granzyme B, TIA-1, perforine
Documents à archiver
- Hémogramme ou myélogramme
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie agressive à cellules NK C42.1 9948/3
Remarques
1) La « leucémie à cellules T-NK » est une leucémie à cellules NK et doit être codée 9948/3.
2) La leucémie NK à grands lymphocytes à grains est incluse dans :
-la leucémie T à grands lymphocytes à grains dans la Cim-O-3
-la leucémie agressive à cellules NK dans la classification OMS 2000.
Il est demandé aux registres français de coder la leucémie NK à grands lymphocytes à grains
(pathologie rare) dans la leucémie agressive à cellules NK.
3) La leucémie agressive à cellules NK ne se transforme pas.
4) L’immunophénotype de la leucémie agressive à cellules NK est identique à celui du lymphome
T/NK de type nasal. Il pourrait s’agir d’une même entité dont la leucémie agressive à cellules NK
constituerait la composante leucémique et le lymphome T/NK de type nasal la composante
lymphomateuse.
61
3.5. Hémopathies lymphoïdes des cellules précurseurs B et T
3.5.1. Lymphomes lymphoblastiques B et T
Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures lymphoïdes (lymphoblastes) envahissant les
ganglions, les tissus et, de façon non prédominante, la moelle osseuse et le sang.
Critères de définition
1- Biopsie ganglionnaire /tissulaire : Présence de lymphoblastes
2- Myélogramme /BOM : < 20 % de lymphoblastes (fait le diagnostic différentiel avec
la LAL)
3- Immunophénotypage : Marqueurs lymphoïdes positifs
Marqueurs lymphoïdes B Marqueurs lymphoïdes T
CD19 CD2
CD10 CD3
CD22 CD5
CD79a, CD79b CD7
Chaîne µ intracytoplasmique CD4, CD8
Immunoglobulines de surface TCR (récepteur de la cellule T)
Documents à archiver
-Biopsie
62
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Lymphome lymphoblastique, SAI C_._ 9727/3
Lymphome lymphoblastique B C_._ 9728/3
Lymphome lymphoblastique T C_._ 9729/3
Lymphome de Burkitt C_._ 9687/3
Leucémie aiguë lymphoblastique, SAI C42.1 9835/3
LAL B C42.1 9836/3
LAL T C42.1 9837/3 LAL de Burkitt C42.1 9826/3
Règles de codage
1) Si l’immunophénotypage ne peut faire la distinction entre la lignée lymphoïde B ou T, il faut
coder « lymphome lymphoblastique, SAI, 9727/3 ».
Remarque
1) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre « lymphome
lymphoblastique » et « leucémie aiguë lymphoblastique » (voir en 7.2). La Cim-O-3 laisse toutefois 2
codes différents mais prévoit de les analyser ensemble. Afin de pouvoir comparer aux données
antérieures, il est demandé aux registres français des cancers de conserver ces distinctions :
-Lymphome lymphoblastique :
-Atteinte ganglionnaire prédominante
-Lymphoblastes médullaires < 20%
-Leucémie aiguë lymphoblastique :
-Atteinte médullaire prédominante
-Lymphoblastes médullaires ≥ 20%
63
3.6. Tumeur plasmocytaire
3.6.1. Plasmocytome
Prolifération extra-médullaire de plasmocytes tumoraux.
Critères de définition
1-Biopsie de la lésion : Prolifération de plasmocytes
2-Myélogramme : Normal
3-Electrophorèse des protéines : Présence ou non d’un pic d’immunoglobulines
Documents à archiver
-Biopsie de la tumeur plasmocytaire et myélogramme (qui doit être normal)
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Plasmocytome, SAI C40._, C41._ 9731/3
Plasmocytome extra-osseux C_._ 9734/3
Règles de codage
1) Selon la Cim-O-3, le « plasmocytome, SAI » est obligatoirement de localisation osseuse, d’où
une topographie C40._ ou C41._.
2) L’intitulé du code « 9734/3 » de la Cim-O-3 est « plasmacytoma, extra-medullary,(not
occurring in bone)». Nous l’avons traduit simplement par « plasmocytome extra-osseux ». Ce choix de
traduction est conforté par le fait qu’il est écrit « plasmacytoma, extra-osseous » dans la classification
OMS 2000.
3) Si le plasmocytome évolue en myélome, il faut coder le myélome en transformation : le
myélome ne sera pas considéré comme un cas incident.
Remarques
1) Le myélogramme est normal dans un plasmocytome.
64
3.6.2. Myélome
Prolifération médullaire de plasmocytes tumoraux, responsable de la synthèse d’une immunoglobuline
monoclonale.
Critères de définition (critères OMS)
Critères majeurs
A1. Plasmocytes médullaires (> 30%)
A2. Plasmocytome sur la biopsie
A3. Composant monoclonal :
-IgG> 35g/l, IgA> 20g/l
-Protéinurie > 1g/24h
Critères mineurs
B1. Plasmocytes médullaires (10 - 30%)
B2. Composant monoclonal élevé mais inférieur aux taux de A3
B3. Lésions osseuses lytiques
B4. Taux d’immunoglobulines diminué d’au moins 50 % :
-IgG < 6g/ l, IgA<1g/l, IgM<0.5g/l
Myélome :
1 critère A + 1 critère B
ou
B1+B2 + (B3 ou B4)
Distinction entre myélome et gammapathie monoclonale bénigne (GMB)
GMB Myélome
Plasmocytes médullaires < 10 % > 10 %
Ig monoclonale IgG < 35 g/l ou IgA < 20 g/l IgG > 35 g/l ou IgA > 20 g/l
Lésions osseuses lytiques non oui
Si un des trois paramètres définissant la GMB n'est pas respecté, il s'agit d'un myélome.
Documents à archiver
-Myélogramme/BOM
-Ou immuno-électrophorèse des protéines (ou immunofixation) + compte-rendu d’hospitalisation
65
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Myélome multiple C42.1 9732/3
Remarques
1) Selon les critères OMS, le diagnostic de myélome peut être posé sans myélogramme/BOM
dans 2 cas (A3+ B3 ou A3+ B4), c’est-à-dire que le composant monoclonal doit toujours être :
> 35 g/l pour les Ig G
> 20 g/l pour les Ig A
Nous devons toutefois prendre en compte la conclusion du clinicien qui peut poser le diagnostic
de myélome sans que les seuils d’immunoglobulines cités plus haut soient respectés et sans
qu’un myélogramme/BOM ait été réalisé. Les documents à archiver sont alors l’immuno-
électrophorèse des protéines (ou l’immunofixation) et le compte-rendu d’hospitalisation.
2) Pour les cas difficiles ou litigieux, ce qui n’est pas rare dans les distinctions entre myélome
indolent/smoldering et gammapathie monoclonale bénigne, il faut prendre en compte la
conclusion du clinicien et, si besoin, consulter un référent en hématologie (voir 1.)
3) Le résultat de la BOM, qui peut mettre en évidence des amas de plasmocytes tumoraux
passés inaperçus au myélogramme, prime sur celui du myélogramme
4) Le myélome peut évoluer en leucémie à plasmocytes, qu’il faudra coder en transformation.
5) Il existe une forme rare de myélome sans pic d’immunoglobulines : le myélome non excrétant.
66
3.6.3. Leucémie à plasmocytes
Prolifération de plasmocytes dans le sang.
Critères de définition
1-Hémogramme : Plasmocytes > 2 000/mm3 ou > 20% des globules
blancs (formule leucocytaire).
2-Electrophorèse des protéines : Présence ou pas d’un pic d’immunoglobuline.
Documents à archiver
-Hémogramme
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie à plasmocytes C42.1 9733/3
Remarques
1) La leucémie à plasmocytes ne se transforme pas.
67
4. Tumeur mastocytaire
Tumeurs développées aux dépens des mastocytes, qui sont des cellules d’origine hématopoïétiques
impliquées dans les réactions inflammatoires et allergiques. Les modes de présentation des
mastocytoses sont très hétérogènes, allant de lésions cutanées spontanément régressives à une
tumeur rapidement évolutive et fatale à court terme.
Critères de définition
Dans tous les cas, la biopsie de la lésion montre une infiltration par des mastocytes tumoraux.
Sarcome mastocytaire
Tumeur extrêmement rare, unifocale, sans atteinte médullaire ni cutanée
Mastocytose maligne
Tumeur multifocale de localisation médullaire et/ou extra-cutanée
Leucémie à mastocytes
-Myélogramme/BOM : ≥ 20% de mastocytes médullaires
Documents à archiver
-Biopsie ou myélogramme
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Sarcome mastocytaire C_._ 9740/3
Mastocytose maligne C_._ 9741/3
Leucémie à mastocytes C42.1 9742/3
Remarques
1) La mastocytose cutanée et le mastocytome ne doivent pas être enregistrés (classés en /1).
2) La mastocytose maligne, 9741/3 peut avoir une localisation cutanée mais qui doit être
associée à une localisation médullaire et/ou extra-cutanée.
3) Le sarcome mastocytaire, 9740/3 ne peut pas être associé à une topographie médullaire
(C42.1) ou cutanée (C44._).
4) La mastocytose maligne peut être associée à une autre hémopathie :
68
- Si celle-ci est une leucémie à mastocytes, la leucémie est une transformation et doit être
enregistrée comme telle, la mastocytose étant le cas incident.
- Si l’hémopathie associée n’est pas issue de la lignée des mastocytes : il faut coder les 2
tumeurs de façon distincte, selon les règles du Circ sur les hémopathies malignes primitives
multiples (cf 2.6).
69
5. Tumeur histiocytaire et des cellules dendritiques
Les tumeurs histiocytaires et des cellules dendritiques sont extrêmement rares.
Critères de définition
Histiocytose maligne
Il s’agit d’un terme obsolète qui ne doit plus être utilisé. Dans la grande majorité des cas, il est admis
que les histiocytoses malignes correspondent à un lymphome T anaplasique à grandes cellules CD
30+. L’histiocytose maligne n’a pas de rapport avec l’histiocytose de Langerhans.
Histiocytose disséminée
Forme disséminée ou généralisée de l’histiocytose de Langerhans (prolifération oligoclonale
d’histiocytes de Langerhans).
Sarcome histiocytaire
Tumeur se développant à partir d’histiocytes (= macrophages) tumoraux. Il s’agit d’histiocytes mais
pas d’histiocytes de Langerhans. Le sarcome histiocytaire n’a pas de rapport avec l’histiocytose de Langerhans.
Sarcome des cellules de Langerhans
Tumeur se développant à partir de cellules histiocytaires de Langerhans présentant des caractères
cytologiques de malignité plus grand que celles de l’histiocyose langerhansienne, qui, elle, est classée
en /1.
Sarcome des cellules dendritiques interdigitées
Tumeur se développant à partir de cellules dendritiques interdigitées.
Sarcome des cellules folliculaires dendritiques
Tumeur se développant à partir de cellules folliculaires dendritiques.
Documents à archiver
-Biopsie
70
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Histiocytose maligne 9750/3
Histiocytose disséminée de Langerhans 9754/3
Sarcome histiocytaire 9755/3
Sarcome des cellules de Langerhans 9756/3
Sarcome des cellules dendritiques interdigitées 9757/3
Sarcome des cellules folliculaires dendritiques 9758/3
Remarques
1) Histiocytose maligne
L’histiocytose maligne n’est pas une entité prévue dans la classification OMS, car c’est un terme
obsolète. Le code « 9750/3 » devra toutefois être utilisé par les registres français de cancer mais sera
analysé dans la catégories « Lymphome malin non hodgkinien » dans la présentation des estimations
nationales.
2) Sarcome histiocytaire
Sa terminologie actuelle la plus correcte est « lymphome histiocytaire vrai ».
3) Histiocytose langerhansienne
L’histiocytose langerhansienne (= histiocytose X = granulomatose à cellules de Langerhans) est une
prolifération oligoclonale des cellules de Langerhans. Sa forme disséminée/généralisée n’est pas
individualisée par la classification OMS qui considère qu’elle est une variante de l’histiocytose
langerhansienne. Par contre, la Cim-O-3 classe la forme disséminée/généralisée de l’histiocytose
langerhansienne en /3.
Il est demandé aux registres français d’enregistrer l’histiocytose de Langerhans disséminée, 9754/3.
71
6. Maladie immunoproliférative
6.1.1. Maladie des chaînes lourdes / Maladie
immunoproliférative de l’intestin grêle
Maladies des chaînes lourdes alpha
Infiltration lymphoïde B maligne diffuse de l’intestin grêle, avec sécrétion d’une chaîne lourde
d’immunoglobuline A (chaîne lourde alpha) anormale.
Selon la classification OMS 2000, la maladie des chaînes lourdes alpha
= maladie immunoproliférative de l’intestin grêle
= lymphome méditerranéen
Maladies des chaînes lourdes mu et gamma
Infiltration lymphoïde B maligne, avec sécrétion d’une chaîne lourde d’immunoglobuline G (chaîne
lourde gamma = maladie de Franklin) ou M (chaîne lourde mu) anormale
Critères de définition
1-Biopsie : Infiltration lymphocytaire B ou lymphoplasmocytaire
2-Immunomarquage : Présence de chaîne lourde alpha, gamma ou mu sans chaînes
légères associées dans le cytoplasme des cellules tumorales
Documents à archiver
-Biopsie
72
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Maladie immunoproliférative, SAI C_._ 9760/3
Maladies des chaînes lourdes, SAI (mu ou gamma) C_._ 9762/3
Maladie immunoproliférative de l’intestin grêle +
Maladies des chaînes lourdes alpha
C17._ 9764/3
Remarques
1) Malgré la classification OMS 2000 qui assimile la maladie des chaînes lourdes alpha à une maladie
immunoproliférative de l’intestin grêle, ces 2 entités n’ont pas été regroupées dans la Cim-O-3.
Il est demandé aux registres français des cancers d’intégrer la maladie des chaînes lourdes alpha
aux « Maladies immunoprolifératives de l’intestin grêle, 9764/3 ».
2) La maladie des chaînes lourdes alpha peut se transformer.
3) Le code « Maladies des chaînes lourdes, SAI, 9762/3 » ne doit contenir que les maladies des
chaînes lourdes gamma (maladie de Franklin) et mu.
4) Le code « Maladie immunoproliférative, SAI, 9760/3 » correspond à un diagnostic d’exclusion.
73
7. Leucémie aiguë
7.1. Introduction
7.1.1. Définition
Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures (blastes) initialement dans la moelle osseuse
puis dans le sang périphérique et au cours de l'évolution envahissant tous les organes. Les leucémies
aiguës sont classées en fonction de la lignée cellulaire atteinte en leucémies aiguës lymphoblastiques
(LAL), myéloblastiques (LAM) ou, très rarement, biphénotypiques lorsque les blastes portent des
marqueurs de 2 lignées (soit myéloïde et lymphoïde, soit marqueurs B et T).
7.1.2. Règles de codage
1) Topographie
Pour les leucémies aiguës, la topographie est toujours C42.1 (moelle osseuse), même s’il existe une
localisation autre que médullaire (peau, système nerveux central, rate, …). 2) Morphologie
Le code « leucémie » (9800/3) ne doit jamais être utilisé car il existe toujours un minimum de
renseignement supplémentaire (aiguë ou chronique, myéloïde ou lymphoïde).
3) Consensus sur les transformations en leucémies aiguës
a. Certaines hémopathies (syndromes myélodysplasiques, syndromes myéloprolifératifs
chroniques) peuvent se transformer en leucémies aiguës.
Si le diagnostic de la transformation intervient dans un délai de moins de 15 jours par rapport au diagnostic de syndrome myélodysplasique ou myéloprolifératif, seule la transformation (la leucémie aigu sera prise en compte avec comme date d’incidence, la date de l’examen qui fait le diagnostic de la transformation. Si les 2 examens faisant les diagnostics de l’hémopathie initiale et de la transformation ont un
intervalle de plus de 15 jours, la leucémie aiguë sera codée en « transformation » (voir 2.5).
En l’absence de règle internationale, les membres du groupe de travail ont opté pour cet intervalle de
15 jours du fait de la rapidité d’évolution des leucémies aiguës.
b. Lorsqu’il est diagnostiqué une leucémie aiguë et qu’il est suggéré en même temps qu’elle
est secondaire probablement à un syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique qui n’avait pas été
diagnostiqué jusqu’alors, c’est le diagnostic de leucémie aiguë qui prime. c. Lorsqu’il est diagnostiqué une leucémie aiguë et qu’un syndrome myéloprolifératif ou
myélodysplasique était déjà connu chez le patient, c’est le diagnostic de syndrome
74
myéloprolifératif ou myélodysplasique qui prime et il faut coder la leucémie aiguë en
transformation. Si la date initiale du diagnostic du syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique
n’est pas connue, il faut se rapporter aux règles de l’ENCR (en 2.2.1) pour trouver une approximation
de la date d’incidence du diagnostic.
d. Une leucémie aiguë apparaissant dans l’évolution d’une hémopathie et codée comme une
transformation n’est pas un cas incident et ne doit pas être incluse dans la base de données
transmises aux Hospices Civils de Lyon pour l’analyse des estimations nationales.
4) Il arrive exceptionnellement qu’aucun examen médullaire (myélogramme ou BOM) n’ait été réalisé,
que ce soit par impossibilité technique (hémorragie, …) ou par décision volontaire (personnes âgées)
et que le diagnostic ait été porté uniquement sur l’hémogramme. Du fait de la présence de blastes
sanguins (≥ 20%), on sait qu’il s’agit d’une leucémie aiguë. Le code Cim-O3 est donc 9801/3
(leucémie aiguë) et non celui de leucémie (9800/3).
Ce diagnostic peut être affiné par des examens pratiqués sur les blastes sanguins : la coloration de la
myéloperoxydase permettra de faire la distinction entre LAL et LAM, l’immunophénotypage entre LAM,
LAL-B et LAL-T.
Le type de LAM selon la classification FAB (LAM0 à LAM7) est impossible à coder à l’aide uniquement d’un hémogramme.
7.1.3. Remarques
1) Si vous êtes en possession d’un myélogramme et d’une BOM, c’est toujours le résultat du myélogramme qui prime sur celui de la BOM pour les leucémies aiguës. 2) S’il y a discordance entre les résultats de la cytochimie et de l’immunophénotypage, c’est
l’immunophénotypage qui prime sur la cytochimie.
3) S’il n’y a pas eu de myélogramme ni de biopsie ostéo-médullaire et si le diagnostic sur les compte-
rendus médicaux est celui de leucémie aiguë alors que l’hémogramme montre moins de 20% de
blastes, ce qui va à l’encontre des règles d’enregistrement du guide, il faut demander un avis aux
référents en hématologie (voir 1.).
4) Du fait de l’importance croissante des caryotypes dans le diagnostic des leucémies aiguës, reflété
par l’apparition d’entités cytogénétiques dans la Cim-O-3, il est demandé aux registres généraux de
rechercher systématiquement les caryotypes dans le dossier du patient.
Attention ! Les caryotypes sont pratiqués lors du bilan initial de la maladie mais également au
décours des traitements afin de vérifier l’évolution de la maladie. Il faudra être particulièrement vigilant
à la date du caryotype. C’est le caryotype qui a été pratiqué lors du diagnostic de la maladie, avant tout traitement, qui doit être pris en compte.
5) Le terme « subaigu » est obsolète. Lorsque le terme « subaigu » apparaît dans le diagnostic, il faut
vérifier le myélogramme et se référer au critère de définition de la leucémie :
≥ 20 % de blastes médullaires : leucémie aiguë
<20% de blastes médullaires : leucémie chronique ou syndrome myélodysplasique
ou syndrome myéloprolifératif
75
6) Le terme « secondaire » a malheureusement plusieurs emplois. Il peut signifier secondaire à une
hémopathie initiale (syndrome myélodysplasique, syndrome myéloprolifératif chronique) ou
secondaire à un traitement cytotoxique (chimiothérapie, radiothérapie).
Face à un diagnostic de « leucémie secondaire », il faut rechercher les antécédents dans le dossier
afin de savoir à quoi elle est secondaire :
● Si la leucémie survient dans l’évolution naturelle d’une hémopathie, il faudra coder la
leucémie en « transformation ».
● Si la leucémie est secondaire à un traitement cytotoxique, il faudra coder « leucémie aiguë
myéloïde secondaire à un traitement » (s’il s’agit d’une LAM).
76
7.2. Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)
Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures lymphoïdes (lymphoblastes) initialement dans la
moelle osseuse puis dans le sang périphérique et au cours de l'évolution envahissant tous les
organes.
Critères de définition
1-Myélogramme ou biopsie ostéo-médullaire (BOM) : ≥ 20 % de lymphoblastes
2-Coloration par les myéloperoxydases : <3 % de blastes
3-Immunophénotypage : Marqueurs lymphoïdes positifs
77
Classification immunologique des Leucémies Aiguës Lymphoblastiques selon l'European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL)*.
Lignée B : toujours C19+ et/ou CD79+ et/ou CD22+
B-I pro-B Pas d’autre marqueur B
B-II B commune CD10+
B-III pré-B IgM intracytoplasmique
B-IV B mature Chaîne légère Kappa ou Lambda en surface
Lignée T : toujours CD3+ en intracytoplasmique ou en surface
T-I pro-T CD7+
T-II pré-T CD2+ et/ou CD5+ et/ou CD8+
T-III: T cortical CD1a+
T-IV T mature CD3+ en surface, CD1a-
a : TCR α/β TCR alpha-beta
b : TCR γ/δ TCR gamma-delta
4-De façon exceptionnelle, il n’y pas eu de myélogramme/ BOM et seul un hémogramme est
disponible. Le critère de définition est alors ≥ 20 % blastes sanguins.
Documents à archiver
1-Leucémie aiguë lymphoblastique -Myélogramme et/ou BOM
-Immunophénotypage
2- Leucémie aiguë de Burkitt -Myélogramme ou BOM
* Proposals for the immunological classification of acute leukemias. MC Béné, G Castoldi, W.
Knapp, WD Ludwig, E. Matutes, A Orfao, MB van’t Veer for the European Group for the
Immunological Characterization of Leukemias(EGIL).
Leukemia (1995) 9 : 1783-1786.
78
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie aiguë lymphoblastique, SAI C42.1 9835/3
LAL B C42.1 9836/3
LAL T C42.1 9837/3 LAL de Burkitt C42.1 9826/3
Lymphome lymphoblastique, SAI C_._ 9727/3
Lymphome lymphoblastique B C_._ 9728/3
Lymphome lymphoblastique T C_._ 9729/3
Lymphome de Burkitt C_._ 9687/3
Règles de codage
1) Consulter les règles d’enregistrement valables pour toutes les leucémies aiguës en 7.1.2
2) Pour les LAL, la dénomination LAL1, LAL2 et LAL3 n’est plus utilisée dans la Cim-O-3.
Lorsque le diagnostic de LAL1 et LAL2 est porté sur un compte-rendu, il faut vérifier
l’immunophénotypage pour savoir si c’est une « LAL-B, 9836/3 » ou une « LAL-T, 9837/3 ».
Si l’immunophénotypage affirme l’origine lymphoïde mais ne fait pas la part entre la lignée B et T, il
faut coder « LAL, SAI, 9835/3 ».
3) La LAL3 est une « leucémie de Burkitt, 9826/3 ».
Remarques
1) Consulter les remarques pour toutes les leucémies aiguës en 7.1.3.
2) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre « leucémie aiguë
lymphoblastique » et « lymphome lymphoblastique » (voir en 3.5.1), tout comme entre « leucémie de
Burkitt » et « lymphome de Burkitt » (voir en 3.3.8). La Cim-O-3 laisse toutefois 2 codes différents
mais prévoit de les analyser ensemble. Afin de pouvoir comparer aux données antérieures, il est
demandé aux registres français des cancers de conserver ces distinctions :
-Leucémie aiguë lymphoblastique, leucémie de Burkitt :
-Atteinte médullaire prédominante
-Lymphoblastes médullaires ≥ 20%
-Lymphome lymphoblastique, lymphome de Burkitt :
-Atteinte ganglionnaire prédominante
-Lymphoblastes médullaires < 20%
79
7.3. Leucémie aiguë myéloblastique (LAM)
Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures myéloïdes (myéloblastes) initialement dans la
moelle osseuse puis dans le sang périphérique et, au cours de l'évolution, envahissant tous les
organes.
Critères de définition
1-Myélogramme/ biopsie ostéo-médullaire (BOM) : ≥ 20 % de blastes médullaires
-LAM avec dysplasie multilignée : 9895/3
≥ 20 % de blastes myéloïdes et dysplasie présente dans ≥ 50% des cellules d’au
moins 2 lignées
-LAM secondaire au traitement : 9920/3
LAM caractérisée par ≥ 20 % de blastes myéloïdes apparaissant après
chimiothérapie ou radiothérapie
-Leucémie aiguë à basophiles: 9870/3
LAM caractérisée par ≥ 20 % de blastes myéloïdes basophiles
-LAM0 : LAM peu différenciée : 9872/3
≥ 20 % de blastes qui n’ont pas l’aspect morphologique de blastes myéloïdes au
microscope mais dont la nature myéloïde est confirmée en immunophénotypage (IP).
-LAM1 : LAM sans maturation : 9873/3
≥ 90 % de blastes myéloïdes sans présence évidente de cellules myéloïdes plus
matures (jusqu’au polynucléaires neutrophiles).
-LAM2 : LAM avec maturation : 9874/3
≥ 20 % de blastes myéloïdes associé à une maturation granuleuse.
-LAM3 : Leucémie aiguë promyélocytaire : 9866/3
≥ 20 % de blastes au stade promyélocytaire (promyélocytes)
80
-LAM4 : Leucémie aiguë myélomonocytaire : 9867/3
≥ 20 % de blastes myéloïdes et ≥ 20 % monocytes avec précurseurs
(monoblastes, promonocytes)
-LAM4Eo : Leucémie aiguë myélomonocytaire éosinophiles avec inv(16) ou t(16 ;16) :
9871/3
LAM4 avec un composant de polynucléaires éosinophiles anormaux
-LAM5 : Leucémie aiguë monoblastique ou monocytaire : 9891/3
≥ 80 % de cellules de la lignée monocytaire (monoblastes, promonocytes,
monocytes) et blastes myéloïdes ≤ 20 %
-LAM6 : Leucémie aiguë érythrocytaire : 9840/3
≥ 20 % de blastes myéloïdes parmi la population de cellules non–érythroïdes et
≥50 % de cellules précurseurs érythroïdes
-LAM7 : Leucémie aiguë mégacaryoblastique : 9910/3
≥ 20 % de blastes et ≥ 50 % de blastes provenant de la lignée mégacaryocytaire
(lignée plaquettaire).
-De façon exceptionnelle, il n’y pas eu de myélogramme/ BOM et seul un hémogramme est
disponible. Le critère de définition est alors ≥ 20 % blastes sanguins.
2-Coloration en cytochimie par les myéloperoxydases : -LAM sauf LAM0 : > 3 %
-LAM0 : <3 % avec marqueurs myéloïdes à l’ immunophénotypage
3-Immunophénotypage : Marqueurs myéloïdes positifs :
CD11c, CD13, CD14, CD15, CD33, CD117
Myéloperoxydase (MPO) > 10 %
Documents à archiver
-Pour toutes les leucémies : Myélogramme et/ou biopsie ostéo- médullaire (BOM)
-Pour certaines leucémies, des examens supplémentaires doivent être archivés :
-LAM2 avec t(8 ;21) : Cytogénétique ou biologie moléculaire
-LAM avec anomalies 11q23 : Cytogénétique ou biologie moléculaire
- LAM0 : Immunophénotypage
-Sarcome granulocytaire : Biospie + myélogramme/BOM
-Exceptionnellement : Seul l’hémogramme est disponible
81
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie aiguë C42.1 9801/3
Leucémie aiguë myéloïde, SAI C42.1 9861/3
Selon les recommandations de la classification OMS et de la Cim-O-3, les leucémies aiguës
myéloïdes sont classées en 4 groupes hiérarchisés : le premier groupe a priorité sur le second qui a
lui-même priorité sur le troisième qui prime sur le quatrième groupe. Ceci signifie que pour les LAM, doivent être systématiquement recherchés : -la cytogénétique -les antécédents de traitement chimio- ou radiothérapique La classification cytologique (quatrième groupe) ne doit être codée que si la LAM ne rentre pas dans le cadre des trois premiers groupes.
Le premier groupe est constitué des LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes :
Diagnostic Cim-O-3
LAM2 avec t(8 ;21) ou AML1/ETO positif C42.1 9896/3 LAM promyélocytaire {t(15 ;17) et ses variants} C42.1 9866/3 LAM4 éosinophile {inv(16), t(16 ;16)} C42.1 9871/3 LAM avec anomalies 11q23 C42.1 9897/3
Le deuxième groupe est constitué des LAM avec dysplasie multilignée, précédées ou non d’un
syndrome myélodysplasique.
Diagnostic Cim-O-3
LAM avec dysplasie multilignée C42.1 9895/3
Le troisième groupe est constitué des LAM secondaires à une chimio- ou radiothérapie.
Diagnostic Cim-O-3
LAM secondaires au traitement C42.1 9920/3
Le quatrième groupe rassemble les LAM ne pouvant être classées dans les 3 premiers groupes et
pour lesquelles seule une classification morphologique et immunologique peut être proposée.
82
Diagnostic Cim-O-3
LAM peu différenciée (LAM0) C42.1 9872/3 LAM sans maturation (LAM1) C42.1 9873/3 LAM avec maturation (LAM2) C42.1 9874/3 Leucémie aiguë myélomonocytaire (LAM4) C42.1 9867/3 Leucémie aiguë monoblastique/monocytaire (LAM5) C42.1 9891/3 Leucémie aiguë érythroblastique (LAM6) C42.1 9840/3
Leucémie aiguë mégacaryoblastique (LAM7) C42.1 9910/3 Leucémie aiguë à basophiles C42.1 9870/3 Panmyélose aiguë avec myélofibrose C42.1 9931/3
Sarcome granulocytaire (= chlorome) C_._ 9930/3
Règles de codage
1) Consulter les règles d’enregistrement valables pour toutes les leucémies aiguës en 7.1.2
2) Lorsqu’un sarcome granulocytaire (= chlorome) est diagnostiqué, il faut vérifier le myélogramme :
-si le myélogramme/BOM montre une hémopathie (SMD, LMC, LA), coder l’hémopathie
médullaire car c’est elle qui prime sur le sarcome granulocytaire.
-si le myélogramme/BOM est normal, coder « sarcome granulocytaire (9930/3) »
-si le myélogramme/BOM n’a pas été fait, coder « LAM, SAI (9861/3) »
3) Pour les leucémies aiguës, la topographie est toujours C42.1 (moelle osseuse), même s’il
existe une localisation autre que médullaire (peau, système nerveux central, rate, …), sauf pour le sarcome granulocytaire dont l’origine est extra-médullaire (le plus souvent l’os C40-C41) (Règle
E de la Cim-O-3). 4) Le code 9860/3, leucémie myéloïde, SAI ne doit pas être utilisé. Il inclut beaucoup de
diagnostics. Il ne précise pas si la leucémie est aiguë ou chronique, ce que l’on sait en général par la
présence ou non de blastes. Le terme « subaigu » est obsolète. La leucémie à éosinophiles doit être
codée « leucémie chronique à éosinophiles (9963/3) ».
Remarques
1) Consulter les remarques concernant toutes les leucémies aiguës en 7.1.3.
2) L’existence de 4 groupes hiérarchisés pour l’enregistrement des LAM signifie qu’il faut rechercher systématiquement le caryotype pour les LAM. En effet, le groupe des LAM avec anomalies
cytogénétiques récurrentes est le premier groupe dont les codes priment sur la classification
morphologique.
3) Pour les leucémies aiguës de type LAM promyélocytaire {t(15 ;17) et ses variants}et LAM4
éosinophile {inv(16), t(16 ;16)}, qui sont incluses dans le groupe des LAM avec anomalies
cytogénétiques récurrentes, la cytogénétique n’est pas nécessaire à leur enregistrement bien qu’elle
soit réalisée dans la majorité des cas. En effet, la cytologie est suffisamment spécifique pour que le
diagnostic puisse être porté uniquement sur elle.
83
7.4. Leucémie aiguë biphénotypique
Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures (blastes) portant des marqueurs de 2 lignées
(soit myéloïde et lymphoïde, soit marqueurs B et T), initialement dans la moelle osseuse puis dans le
sang périphérique et au cours de l'évolution envahissant tous les organes.
Critères de définition
1-Myélogramme ou biopsie ostéo-médullaire (BOM) : ≥ 20 % de blastes médullaires
2-Immunophénotypage : Association soit de marqueurs myéloïdes et lymphoïdes, soit de
marqueurs lymphoïdes B et T.
Classification immunologique des leucémies aiguës biphénotypiques selon l' European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL)*.
Points B T Myéloïde
2 CD79a IgM cytoplasmique
CD22 cytoplasmique
CD3 (cytoplasmique/surfa
ce) TCR α/β TCR γ/δ
MPO
1 CD19 CD10 CD20
CD2 CD5 CD8 CD10
CD13 CD33 CD65
0,5 TdT CD24
TdT CD7 CD1a
CD14 CD15 CD64 CD117
Le score doit être > 2 dans plus d'une lignée pour faire le diagnostic de LA biphénotypique.
Documents à archiver
-Myélogramme et/ou BOM
-Immunophénotypage
* Proposals for the immunological classification of acute leukemias. MC Béné, G Castoldi, W.
Knapp, WD Ludwig, E. Matutes, A Orfao, MB van’t Veer for the European Group for the
Immunological Characterization of Leukemias(EGIL).
Leukemia (1995) 9 : 1783-1786.
84
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie aiguë biphénotypique C42.1 9805/3
Règles d’enregistrement
1) Consulter les règles d’enregistrement valables pour toutes les leucémies aiguës en 7.1.2
Remarques
1) Consulter les remarques pour toutes les leucémies aiguës en 7.1.3
2) Un diagnostic de leucémie aiguë biphénotypique ne peut être porté sans immunophénotypage.
3) Si l’immunophénotpage n’a pas été réalisé, il faut coder « leucémie aiguë, SAI » (9801/3).
85
8. Syndrome myéloprolifératif chronique
Les syndromes myéloprolifératifs chroniques sont caractérisés par une hyperproduction médullaire
avec maturation cellulaire normale, résultant en une augmentation dans le sang du nombre des
cellules granuleuses, des globules rouges ou des plaquettes. Ces cellules sont morphologiquement
normales, à la différence des syndromes myélodysplasiques.
8.1. Leucémie myéloïde chronique typique
Syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée granuleuse, caractérisé par la présence d’une
anomalie cytogénétique, le chromosome Philadelphie, qui est le résultat d’une translocation t(9 ;22) et
correspond sur le plan moléculaire à la fusion de 2 gènes bcr (sur le chromosome 22) et abl (sur le
chromosome 9).
Critères de définition
1-Hémogramme : Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, myélémie, thrombocytose
fréquente, ± anémie.
2-Cytogénétique : Chromosome Philadelphie [t(9 :22)]
3-Biologie moléculaire : bcr-abl positif
4-Myélogramme/BOM : Hypercellularité médullaire de la lignée granuleuse
Documents à archiver
-Cytogénétique ou biologie moléculaire
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie myéloïde chronique, bcr/abl positif C42.1 9875/3
Règles de codage
1) Consulter le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2.
2) Le code « Leucémie myéloïde chronique atypique, bcr/abl négatif, 9876/3 » implique que la
cytogénétique ou la biologie moléculaire ont été réalisés et sont négatifs.
86
Lorsque ni la cytogénétique, ni la biologie moléculaire n’ont été réalisées ou ne sont disponibles, il
faudra classer la leucémie myéloïde chronique en « Leucémie myéloïde chronique, SAI, 9863/3 ».
Remarque
1) Aucun autre syndrome myéloprolifératif ne présente le chromosome Philadelphie ou n’est bcr-abl
positif.
87
8.2. Polyglobulie primitive
Syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée érythrocytaire.
Critères de définition (Polycythemia Vera Study Group et OMS)
Polycythemia Vera Study Group (PVSG) A1 : Augmentation de la masse sanguine > 25% ou
hématocrite ≥ 60 % chez l’homme, > 56 % chez la femme.
A2 : Absence de cause de polyglobulie secondaire (hypoxie, sécrétion inappropriée
d’érythropoïétine par une tumeur, polyglobulie familiale)
A3 : Splénomégalie palpable
A4 : Marqueur de clonalité : anomalie cytogénétique acquise
B1 : Thrombocytose > 400 x 109/l
B2 : Hyperleucocytose à PN neutrophiles > 10 x 109/l, chez les fumeurs > 12,5 x 109/l
B3 : Splénomégalie sur examen isotopique ou à l’échographie
B4 : Pousse spontanée de colonies érythroïdes ou taux d’érythropoïétine bas
OMS (les distinctions avec les critères du PVSG apparaissent en gras) A1 : Augmentation de la masse sanguine > 25%
ou hémoglobine > 18,5 g/dl chez l’homme, > 16,5 g/dl chez la femme.
A2 : Absence de cause de polyglobulie secondaire (hypoxie, sécrétion inappropriée
d’érythropoïétine par une tumeur, polyglobulie familiale)
A3 : Splénomégalie palpable
A4 : Anomalie génétique clonale autre que le chromosome Philadelphie ou bcr-abl positif A5 : Pousse spontanée de colonies érythroïdes in vitro B1 : Thrombocytose > 400 x 109/l
B2 : Hyperleucocytose à PN neutrophiles > 12 x 109/l
B3 : BOM : panmyélose avec prolifération prédominante des lignées érythroïde et plaquettaire B4 : Taux d’érythropoïétine bas
Dans les 2 cas (PVSG et OMS)
Diagnostic de polyglobulie primitive A1 + A2 + (A3 ou A4 ou A5)
ou A1 + A2 + 2 critères B
88
Documents à archiver
-Hémogramme
-Et les éléments de la combinaison d’examens qui a permis le diagnostic
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Maladie de Vaquez / Polyglobulie primitive C42.1 9950/3
Règles de codage
1) Voir le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2.
Remarques
1) Les critères de définition du PVSG et de l’OMS sont présentés tous les deux car les critères du
PVSG sont les plus souvent utilisés mais seuls les critères OMS incluent la BOM.
89
8.3. Syndrome myéloprolifératif chronique, SAI
Syndrome myéloprolifératif ne rencontrant aucun des critères de définition de toutes les autres entités
de syndrome myéloprolifératifs chroniques et pour lequel la recherche du chromosome Philadelphie
ou de l’anomalie moléculaire bcr-abl n’est pas disponible.
Critères de définition
1-Hémogramme : ± hyperleucocytose, ± thrombocytose, ± anémie.
2-Myélogramme/BOM : Hypercellularité médullaire
3-Cytogénétique/Biologie moléculaire : Non disponibles
Documents à archiver
-Myélogramme/BOM
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Syndrome myéloprolifératif chronique, SAI C42.1 9960/3
Règles de codage
1) Voir le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2.
2) Lorsqu’il y a suspicion d’une leucémie myéloïde chronique, que la cytogénétique et/ou la biologie
moléculaire ont été réalisées et sont négatives, il faudra la classer en « Leucémie myéloïde chronique
atypique, bcr/abl négatif, 9876/3 ».
90
8.4. Splénomégalie myéloïde
Syndrome myéloprolifératif caractérisé par une fibrose médullaire et une métaplasie myéloïde de la
rate (la rate, prenant le relais de la moelle osseuse fibrosée, produit elle-même les éléments
sanguins–globules blancs, globules rouges et plaquettes-).
Critères de définition
1-Examen clinique : Splénomégalie constante
2-Hémogramme : Hyperleucocytose, anémie, chiffre des plaquettes variable,
anisopoïkilocytose*, dacryocytes†, myélémie, érythroblastes
3-BOM : Fibrose médullaire
4-Cytogénétique: Absence de chromosome Philadelphie
5- Biologie moléculaire :bcr-abl négatif
Documents à archiver
-Biopsie ostéo-médullaire.
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Splénomégalie myéloïde C42.1 9961/3
Remarques
1) Voir le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2.
2) Malgré la splénomégalie, la topographie reste la moelle osseuse.
* Anisopoikilocytose : Hématies de taille et de forme variables † Dacryocyte : Hématie en forme de larme
91
8.5. Thrombocytémie essentielle
Syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée plaquettaire.
Critères de définition (critères OMS)
Critères positifs
1- Thrombocytose ≥ 600 x 109/l
2- BOM : hypercellularité médullaire portant essentiellement sur la lignée mégacaryocytaire
Critères négatifs
Absence d’arguments en faveur de :
1- Polyglobulie primitive
2- LMC typique (pas de chromosome Philadelphie ou bcr-abl négatif)
3-Splénomégalie myéloïde
4-Syndrome myélodysplasique
5-Autres causes de thrombocytose (splénectomie, syndrome inflammatoire, infection, tumeur, carence
martiale, intervention chirurgicale)
Documents à archiver
-Biopsie ostéo-médullaire ou hémogramme
Codes
Diagnostic Cim-O-3 Thrombocytémie essentielle C42.1 9962/3
Règles de codage
1) Voir le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2.
2) La thrombocytémie essentielle est un diagnostic difficile. Il faudra prendre en compte la
conclusion du clinicien pour enregistrer les cas litigieux.
92
8.6. Leucémie chronique à neutrophiles
Syndrome myéloprolifératif très rare caractérisé par une hyperleucocytose à neutrophiles. Moins de
100 cas ont été rapportés dans le monde. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
Critères de définition
1-Hémogramme : Polynucléaires neutrophiles (PNN) > 25 x 109/l
2-Myélogramme/BOM : Hypercellularité portant sur les PNN
3-Cytogénétique: Absence de chromosome Philadelphie
4- Biologie moléculaire : bcr-abl négatif
Documents à archiver
-Myélogramme/ BOM
Codes
Diagnostic CimO-3
Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles C42.1 9963/3
Remarques
1) La leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles s’associe dans 30% des cas à une
prolifération plasmocytaire. Dans ce cas, c’est la maladie plasmocytaire qu’il faudra coder.
2) La leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles peut se transformer en leucémie aiguë.
93
8.7. Leucémie chronique à éosinophiles/Syndrome d’hyperéosinophilie
Syndrome myéloprolifératif rare caractérisé par une hyperéosinophilie chronique > 1 500 /mm3. Il
s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
Critères de définition
1-Hémogramme : Polynucléaires éosinophiles (PNE) > 1.5 x 109/l
2-Myélogramme/BOM : Hypercellularité portant sur les PNE et blastes< 20%
3-Cytogénétique: Absence de chromosome Philadelphie
4- Biologie moléculaire : bcr-abl négatif
5-Eliminer les autres causes d’hyperéosinophilie (allergie, infection parasitaire, collagénose,
pathologie maligne de type maladie de Hodgkin, cancers du poumon, du foie ou du pancréas).
Documents à archiver
-Hémogramme et conclusion du clinicien.
Code
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie chronique à éosinophiles / syndrome d’hyperéosinophilie C42.1 9964/3
Remarques
1) La leucémie chronique à éosinophiles ne se transforme pas.
94
9. Syndromes myélodysplasique/ myéloprolifératif
Cette nouvelle catégorie a été créée dans la classification OMS 2000 car les entités qui en font partie
possèdent à la fois des critères de syndrome myéloprolifératif (hypercellularité médullaire avec
augmentation possible des éléments sanguins) et des critères de syndrome myélodysplasique
(anomalies morphologiques – dysplasie- des cellules hématopoïétiques pouvant entraîner une
cytopénie).
9.1. Leucémies myélo-monocytaires chronique (LMMC) et juvénile (LMMJ)
Syndrome myéloprolifératif portant sur les lignées granuleuse et monocytaire et s’accompagnant
d’anomalies morphologiques (dysplasie) variables.
Critères de définition
1-LMMC -Hémogramme/ myélogramme / BOM
SANG MOELLE OSSEUSE
Blastes
(%)
Monocytes
Blastes
(%)
Sidéroblastes en
couronne (%)
Leucémie myélo-monocytaire
chronique
< 5 > 1 x 109/l < 20 Variable
Le myélogramme (ou la BOM) est indispensable.
-Cytogénétique : Absence de chromosome Philadelphie
-Biologie moléculaire : bcr-abl négatif
-Les autres causes de monocytose ayant été exclues : inflammation, tumeur, infection.
95
2-LMMJ -Idem LMMC
-Age < 14 ans
-Deux ou plus des critères ci-dessous :
-Hémoglobine F augmentée pour l’age
-Myélémie
-Globules blancs > 10 x 109/l
-Anomalie cytogénétique clonale (ex : monosomie 7)
-Hypersensibilité in vitro des progéniteurs myéloïdes au GM-CSF
Documents à archiver
-Myélogramme et/ou BOM
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie myélomonocytaire chronique C42.1 9945/3
Leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ) C42.1 9946/3
Règles de codage
1) Voir le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2
2) Dans le code « leucémie myélomonocytaire chronique, SAI (9945/3) », le terme « leucémie
myélomocytaire chronique en transformation » est inclus. Dans ce cas, il faudra vérifier sur le
myélogramme le pourcentage de blastes. Si les blastes médullaires sont ≥20%, la LMMC en
transformation devra être codée « leucémie aiguë monocytaire (9891/3) ».
96
9.2. Leucémie myéloïde chronique atypique
Syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée granuleuse en l’absence de chromosome
Philadelphie (ou bcr-abl négatif).
Critères de définition
1-Hémogramme : Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, myélémie, thrombocytose
fréquente, ± anémie.
2-Cytogénétique: Absence de chromosome Philadelphie [t(9 :22)]
3- Biologie moléculaire :bcr-abl négatif
4-Myélogramme/BOM : Hypercellularité médullaire
Documents à archiver
-Myélogramme/biopsie ostéo-médullaire et cytogénétique
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Leucémie myéloïde chronique atypique, bcr/abl négatif C42.1 9876/3
Règles de codage
1) Consulter le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2.
2) Le code « Leucémie myéloïde chronique atypique, bcr/abl négatif, 9876/3 » implique que la
cytogénétique ou la biologie moléculaire ont été réalisées et sont négatives.
3) Lorsque ni la cytogénétique, ni la biologie moléculaire n’ont été réalisées ou ne sont disponibles, il
faudra classer la leucémie myéloïde chronique en « Leucémie myéloïde chronique, SAI, 9863/3 ».
97
10. Syndrome myélodysplasique
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un groupe de pathologies extrêmement
hétérogènes caractérisées par des anomalies morphologiques (= dysplasies) des cellules
hématopoïétiques au sein d’une moelle osseuse riche. Les cellules hématopoïétiques anormales
meurent en grand nombre dans la moelle osseuse ( avortement intra- médullaire), entraînant une ou
des cytopénies sanguines.
Les syndromes myélodysplasiques sont parmi les plus fréquents des états pré-leucémiques.
Critères de définition
1- Hémogramme : Cytopénie d’au moins une lignée
2- Myélogramme : Anomalie(s) morphologique(s) (= dysplasie) avec une moelle riche
L’un des 2 examens, myélogramme ou biopsie ostéo-médullaire (BOM), est indispensable. Aucune
exception n’est possible.
SANG MOELLE OSSEUSE
Blastes
(%)
Blastes
(%)
Sidéroblastes en
couronne (%)
Anémie réfractaire <1 <5 <15
Cytopénie réfractaire avec
dysplasie multilignée
<1 <5 <15
Anémie réfractaire avec
sidéroblastes
<1 < 5 > 15
Anémie réfractaire avec excès de
blastes
<5 5-20 Variable
a. Dans l’anémie réfractaire, la dysplasie ne touche qu’une lignée, la lignée érythroïde.
b. Dans la cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée, la dysplasie touche au moins 10% des
cellules d’au moins 2 lignées.
c. L’anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-T), qui comprenait entre 20 et
30% de blastes, a disparu dans la Cim-O-3 et est maintenant rattachée aux leucémies aiguës.
3-Ces signes étant présents en l’absence d’alcoolisme, de carence vitaminique ou d’atteinte hépatique.
Documents à archiver
-Pour tous les SMD : Myélogramme et/ou BOM
-Pour le syndrome 5q- : Myélogramme/BOM et caryotype médullaire
98
Codes
Diagnostic Cim-O-3
Anémie réfractaire C42.1 9980/3
Anémie réfractaire avec sidéroblastes C42.1 9982/3
Anémie réfractaire avec excès de blastes C42.1 9983/3
Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée C42.1 9985/3
Syndrome 5 q- C42.1 9986/3
SMD secondaire au traitement C42.1 9987/3
Syndrome myélodysplasique, inclassable C42.1 9989/3
Règles de codage
1) Consulter le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2
2) Le diagnostic d’anémie réfractaire avec sidéroblastes (ARSI) (9982/3) implique un retour au dossier
afin de vérifier l’absence de tumeurs secondaires qui lui sont fréquemment associées. S’il est retrouvé une tumeur associée, c’est elle qui doit être enregistrée et non l’ARSI qui est réactionnelle dans ce contexte. 3) Face à une « acutisation d’un syndrome myélodysplasique », il faut vérifier le pourcentage de
blastes médullaires :
<20 % : il s’agit d’une AREB, 9983/3
≥ 20% : il s’agit d’une leucémie aiguë myéloblastique (LAM)
Dans le cas d’une LAM :
-Si un syndrome myélodysplasique était connu auparavant, il faut coder en transformation
« LAM, SAI, 9861/3 ».
-S’il n’y avait pas de syndrome myélodysplasique connu jusqu’alors, il faut coder en cas
incident « LAM, SAI, 9861/3 »
Remarques
1) Si vous êtes en possession d’un myélogramme et d’une BOM, c’est le résultat du myélogramme qui prime sur celui de la BOM pour les syndromes myélodysplasiques, sauf si le myélogramme montre une moelle pauvre ou est de mauvaise qualité. 2) SMD secondaires au traitement : il s’agit d’un traitement cytotoxique, soit chimiothérapie, soit
radiothérapie.
3) Lorsqu’il s’agira d’un cas antérieur à l’année 2000, il faudra l’enregistrer selon les anciennes règles
de la Cim-O-2 afin d’être cohérent avec la base de données de l’année correspondante. 4) L’anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-T), qui comprenait entre 20 et
30% de blastes, a disparu de la Cim-O-3 et est maintenant rattachée aux leucémies aiguës.
5) Le diagnostic de syndrome 5q- (9986/3) implique obligatoirement un caryotype médullaire.
99
11. Les codes
11.1. Codes interdits
Les codes « interdits » de la Cim-O-3 sont des codes qui ne doivent pas être utilisés par les registres français des cancers dans le cadre de l’enregistrement de hémopathies malignes. Si
c’est le cas, un retour au dossier doit être effectué pour recodage. Si le registre n’arrive pas à coder
autrement, un avis auprès d’un des experts en hématologie cités en début du guide est requis.
-Bases diagnostiques : code microscopique 6 Le code 6 des bases diagnostiques correspondant à « histologie d’une métastase » ne doit pas être
utilisé car il n’est pas approprié aux tumeurs hématologiques.
-Topographie : C80.9 Ce code correspond à une entité précise des tumeurs solides, définie par une tumeur dont le site
primitif est inconnu. Il est recommandé de ne pas l’utiliser pour les hémopathies malignes.
- Les hémopathies suivantes classées en /1: 1) Maladies immunoprolifératives : -Lésion angiocentrique immunoproliférative : 9766/1
-Maladie lymphoproliférative T-gamma : 9768/1
-Maladie de dépôt des immunoglobulines : 9769/1 -Gammapathie monoclonale bénigne : 9765/1 (voir paragraphe 3.6.2)
2) Autres hémopathies : -Mastocytome, SAI : 9740/1 -Histiocytose de Langerhans, SAI : 9751/1 -Histiocytose de Langerhans, unifocale : 9752/1 -Histiocytose de Langerhans, multifocale : 9753/1 -9800/3 : Leucémie, SAI
-9820/3 : Leucémie lymphoïde, SAI -9860/3 : Leucémie myéloïde, SAI Tous les termes de cette catégorie sont obsolètes. Quant à « Leucémie à
éosinophiles », elle doit être codée dans « Leucémie chronique à éosinophiles, 9963/3 ».
100
11.2. Codes inutiles
Il s’agit de codes qui sont inutiles dans la mesure où ils seront transférés sur un code « fédérateur »
qui regroupera plusieurs codes de la Cim-O-3.
Diagnostics Codes
inutiles Codes fédérateurs
« Lymphome de Hodgkin, SAI » Granulome de Hodgkin 9661/3
Sarcome de Hodgkin 9662/3
9650/3
« Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire »
Lymphome de Hodgkin avec déplétion
lymphocytaire et fibrose diffuse
9654/3
Lymphome de Hodgkin réticulaire avec
déplétion lymphocytaire
9655/3
9653/3
« Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, SAI »
Lymphome de Hodgkin scléro-
nodulaire, en phase cellulaire
9664/3
Lymphome de Hodgkin scléro-
nodulaire, grade I
9665/3
Lymphome de Hodgkin scléro-
nodulaire, grade II
9667/3
9663/3
Lymphome T angioimmunoblastique Lymphadénopathie
angio-immunoblastique*
9767/1 9705/3
* La lymphadénopathie angio-immunoblastique est maintenant considérée comme un lymphome T et
doit être enregistrée comme tel.
101
12. Présentation des estimations nationales
Les dernières estimations nationales des hémopathies malignes concernant les années 1978-2000
ont été publiées en 6 catégories : lymphomes malins non hodgkiniens, maladie de Hodgkin,
leucémies, leucémies aiguës, leucémie lymphoïde chronique et myélome.
Afin de s’adapter à la nouvelle classification OMS, il est proposé que les estimations nationales sur
l’incidence et la mortalité des hémopathies malignes émanant des données des registres des cancers
soient publiées selon les groupes suivants :
1-Syndromes lymphoprolifératifs chroniques B et T : -Leucémie lymphoïde chronique
-Leucémie à tricholeucocytes
-Leucémie à prolymphocytes
-Lymphome splénique de la zone marginale (avec ou sans lymphocytes villeux)
-Leucémie à grands lymphocytes T à grains
-Leucémie agressive à cellules NK
-Leucémie/lymphome T de l’adulte (HTLV-I)
-Syndrome lymphoprolifératif inclassable
2-Lymphomes malins non hodgkiniens :
- tous les lymphomes malins non hodgkiniens ne faisant pas partie des syndromes
lymphoprolifératifs chroniques B et T
- le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire
- l’histiocytose maligne
3-Lymphome de Hodgkin : - en excluant le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire
4-Myélome multiple et maladies immunoprolifératives :
-Myélome multiple
-Leucémie à plasmocytes
-Plasmocytome
-Maladie de Waldenström
-Maladies des chaînes lourdes
- Maladies immunoprolifératives de l’intestin grêle
5-Leucémies aiguës Avec 2 sous-catégories :
5a- Leucémie aiguë myéloblastique
5b- Leucémie aiguë lymphoblastique
6-Syndromes myélodysplasiques et syndromes myélodysplasiques / myéloprolifératifs -Tous les syndromes myélodysplasiques
-Leucémie myélomonocytaire chronique
-Leucémie myéloïde chronique atypique
102
-Leucémie myélomonocytaire juvénile
-Syndrome myélodysplasique / myéloprolifératif inclassable
7-Syndromes myéloprolifératifs chroniques -Leucémie myéloïde chronique
-Leucémie chronique à neutrophiles
-Leucémie chronique à éosinophiles/ syndrome d’hyperéosinophilie
-Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez)
-Splénomégalie myéloïde
-Thrombocythémie essentielle
-Syndrome myéloprolifératif inclassable
8 -La catégorie « Leucémie » n’a pas de sens. Il est toutefois recommandé de la conserver afin de
pouvoir comparer aux estimations nationales antérieures mais aussi parce qu’elle comprend toutes les
leucémies non spécifiées. L’effort des registres à mieux coder afin de pouvoir faire la distinction entre
leucémie lymphoïde et myéloïde doit se poursuivre. Ce guide doit y contribuer. A terme, nous
espérons obtenir un nombre minimal de leucémies non spécifiées et la disparition de la catégorie
« Leucémie ».
9-Tumeurs mastocytaires, histiocytaires et des cellules dendritiques :
-en excluant l’histiocytose maligne
103
13. Index des pathologies hématologiques non tumorales
Amylose
Anémie hémolytique
Anémie par carence martiale
Aplasie médullaire
Cryoglobulinémie
Granulomatose lymphomatoïde
Hémochromatose
Maladie de Biermer
Maladie de dépôt des chaînes d’immunoglobulines
Microangiopathie thrombotique (MAT)
Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
Syndrome d’activation macrophagique = syndrome hémophagocytaire
104
14. Signes d’appel biologiques d’une pathologie tumorale
Toutes les anomalies biologiques suivantes nécessitent un retour au dossier clinique car elles
peuvent être le signe d’appel d’une pathologie tumorale, hématologique ou non :
Anémie (= baisse des globules rouges) <12 g/d)
Agranulocytose (= baisse des polynucléaires neutrophiles) <0.5 x 109/l
Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) (= syndrome d’activation de la coagulation)
Hyperbasophilie (= augmentation des polynucléaires basophiles) >0.2 x 109/l
Hyperéosinophilie (= augmentation des polynucléaires éosinophiles) >0.7 x 109/l
Hyperleucocytose (= augmentation des globules blancs) >10 x 109/l
Hyperlymphocytose (= augmentation des lymphocytes) >4 x 109/l
Hyperplaquettose (= augmentation des plaquettes) >450 x 109/l
Leucocytose (= augmentation des globules blancs) >10 x 109/l
Leucopénie (= baisse des globules blancs) <4 x 109/l
Lymphopénie (= baisse des lymphocytes) <1 x 109/l
Monocytopénie (= baisse des monocytes) <0.1 x 109/l
Monocytose (= augmentation des monocytes) >1 x 109/l
Myélémie (= présence dans le sang de cellules de la lignée granuleuse à tous les
stades de maturation)
Pancytopénie (= baisse des globules rouges, globules blancs et des plaquettes)
Polyglobulie (= augmentation des globules rouges)
Polynucléose (= augmentation des polynucléaires neutrophiles) >7 x 109/l
Syndrome d’activation macrophagique (SAM)
Thrombocytose (= augmentation des plaquettes) >450 x 109/l
Thrombopénie (= baisse des plaquettes) <150 x 109/l
15. Codes Cim-10 des hémopathies malignes pour la requête PMSI
code libellé
Tumeurs malignes primitives ou présumées primitives des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés (C81-C96)Comprend : les codes morphologiques M959-M994 avec code de comportement /3
C81 Maladie de HodgkinC810 Prédominance lymphocytaireC811 Sclérose nodulaireC812 Cellulaire mixteC813 Déplétion lymphocytaireC817 Autres formes de la maladie de HodgkinC819 Maladie de Hodgkin, sans précision
C82 Lymphome folliculaire [nodulaire] non hodgkinienC820 Lymphome folliculaire à petites cellules encochéesC821 Lymphome folliculaire avec mélange de petites cellules encochées et de grdes cellulesC822 Lymphome folliculaire à grandes cellulesC827 Autres formes de lymphome non hodgkinien, folliculaireC829 Lymphome folliculaire non hodgkinien, sans précision
C83 Lymphome diffus non hodgkinienC830 Lymphome à petites cellules (diffus)C831 Lymphome à petites cellules encochées (diffus)C832 Lymphome avec mélange de petites et grandes cellules (diffus)C833 Lymphome à grandes cellules (diffus)C834 Lymphome immunoblastique (diffus)C835 Lymphome lymphoblastique (diffus)C836 Lymphome indifférencié (diffus)C837 Tumeur de BurkittC838 Autres formes de lymphome diffus non hodgkinienC839 Lymphome diffus non hodgkinien, sans précision
C84 Lymphomes périphériques et cutanés à cellules TC840 Mycosis fongoïdeC841 Réticulose de SézaryC842 Lymphome de la zone TC843 Lymphome lympho-épithélioïdeC844 Lymphome périphérique à cellules TC845 Lymphomes à cellules T, autres et non précisés
C85 Lymphome non hodgkinien, de types autres et non précisésC850 LymphosarcomeC851 Lymphomes à cellules B, sans précisionC857 Autres types précisés de lymphome non hodgkinienC859 Lymphome non hodgkinien, de type non précisé
C88 Maladies immunoprolifératives malignesC880 Macroglobulinémie de WaldenströmC881 Maladie des chaînes lourdes alphaC882 Maladie des chaînes lourdes gammaC883 Maladie immunoproliférative de l'intestin grêleC887 Autres maladies immunoprolifératives malignesC889 Maladie immunoproliférative (maligne), sans précision
C90 Myélome multiple et tumeurs malignes à plasmocytesC900 Myélome multipleC901 Leucémie à plasmocytesC902 Plasmocytome extra-médullaire
105
code libellé
C91 Leucémie lymphoïdeC910 Leucémie lymphoblastique aiguëC911 Leucémie lymphoïde chroniqueC912 Leucémie lymphoïde subaiguëC913 Leucémie à prolymphocytesC914 Leucémie à tricholeucocytesC915 Leucémie de l'adulte à cellules TC917 Autres leucémies lymphoïdesC919 Leucémie lymphoïde, sans précision
C92 Leucémie myéloïdeC920 Leucémie myéloïde aiguëC921 Leucémie myéloïde chroniqueC922 Leucémie myéloïde subaiguëC923 Sarcome myéloïdeC924 Leucémie promyélocytaire aiguëC925 Leucémie myélomonocytaire aiguëC927 Autres leucémies myéloïdesC929 Leucémie myéloïde, sans précision
C93 Leucémie monocytaireC930 Leucémie monocytaire aiguëC931 Leucémie monocytaire chroniqueC932 Leucémie monocytaire subaiguëC937 Autres leucémies monocytairesC939 Leucémie monocytaire, sans précision
C94 Autres leucémies à cellules préciséesC940 Polyglobulie primitive aiguë et érythroleucoseC941 Polyglobulie primitive chroniqueC942 Leucémie (aiguë) à mégacaryocytesC943 Leucémie à mastocytesC944 Panmyélose aiguëC945 Myélofibrose aiguëC947 Autres leucémies précisées
C95 Leucémie à cellules non préciséesC950 Leucémie aiguë à cellules non préciséesC951 Leucémie chronique à cellules non préciséesC952 Leucémie subaiguë à cellules non préciséesC957 Autres leucémies à cellules non préciséesC959 Leucémie, sans précision
C96 Tumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés, autres et NPC960 Maladie de Letterer-SiweC961 Histiocytose maligneC962 Tumeur maligne à mastocytesC963 Lymphome histiocytaire vraiC967 Autres tumeurs malignes précisées des tissus lymphoïde, hématopoïétique apparentésC969 Tumeur maligne des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés, sans précision
106
code libellé
Autres codes pour les hémopathies malignes
B211 Maladie par VIH à l'origine d'un lymphome de BurkittB212 Maladie par VIH à l'origine d'autres lymphomes non hodgkiniensB213 Maladie par VIH à l'origine d'autres tumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés
D45 Polyglobulie essentielleLe code morphologique M9950 avec code de comportement /1D46 Syndromes myélodysplasiquesComprend : le code morphologique M998 avec code de comportement /1D460 Anémie réfractaire non sidéroblastique, ainsi préciséeD461 Anémie réfractaire sidéroblastiqueD462 Anémie réfractaire avec excès de blastesD463 Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformationD464 Anémie réfractaire, non préciséeD467 Autres syndromes myélodysplasiquesD469 Syndrome myélodysplasique, sans précision
D47 Autres tumeurs des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés à évolution incComprend : les codes morphologiques M974, M976, M996-M997 avec code de comportement /1D470 Tumeurs à histiocytes et mastocytes (à évolution imprévisible et inconnue)D471 Maladie myéloproliférative (chronique)D472 Gammapathie monoclonaleD473 Thrombocytémie essentielle (hémorragique)D477 Autres tumeurs précisées à évol et inc des tissus lymphoïde, hémato apparentés D479 Tumeur à évolution inconnue des tissus lymphoïde, hémato et apparentés
L41.2 Papulose lymphomatoïde
Z856 Antécédents personnels de leucémieZ857 Antécédents personnels d'autres tumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés
107
108
109
16. Liste des codes Cim-O-3
Morphologie Topographie et/ou transfert de codes
Diagnostic
9590/3 Lymphome, SAI
9591/3 Lymphome malin non hodgkinien, SAI
9596/3 Lymphome composite hodgkinien et non-hodgkinien
9650/3 Lymphome de Hodgkin, SAI
9651/3 Lymphome de Hodgkin riche en lymphocyte
9652/3 Lymphome de Hodgkin à cellularité mixte, SAI
9653/3 Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire
9654/3 9653/3 Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire et fibrose diffuse
9655/3 9653/3 Lymphome de Hodgkin réticulaire avec déplétion lymphocytaire
9659/3 Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire
9659/3 Paragranulome de Hodgkin = Paragranulome de Poppema- Lennert
9661/3 [obs] 9650/3 Granulome de Hodgkin
9662/3 [obs] 9650/3 Sarcome de Hodgkin
9663/3 Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, SAI
9664/3 9663/3 Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, en phase cellulaire
9665/3 9663/3 Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, grade I
9667/3 9663/3 Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, grade II
9670/3 Lymphome lymphocytique B
9671/3 Lymphome lymphoplasmocytaire
9673/3 Lymphome du manteau
9675/3 [obs] 9680/3 ou 9690/3 Lymphome malin diffus à petites et grandes cellules [obs]
9678/3 C38.0, C38.4 ou
C48.2
Lymphome des séreuses
9679/3 C38.3 Lymphome B médiastinal à grandes cellules
9680/3 Lymphome B diffus à grandes cellules
9680/3 Lymphome B à grandes cellules riche en cellules T
9680/3 Lymphome B anaplasique à grandes cellules
9680/3 C44_ Lymphome B anaplasique CD 30+ cutané
9680/3 C49.9 Lymphome B intra-vasculaire
9684/3 Lymphome B immunoblastique
9687/3 Lymphome de Burkitt
9689/3 C42.2 Lymphome B splénique de la zone marginale
9690/3 Lymphome folliculaire
9690/3 Lymphome folliculaire et diffus
9690/3 C44_ Lymphome B centrofolliculaire cutané
110
Morphologie Topographie et/ou transfert de codes
Diagnostic
9691/3 Lymphome folliculaire, grade 2
9695/3 Lymphome folliculaire, grade 1
9698/3 Lymphome folliculaire, grade 3
9699/3 Lymphome B de la zone marginale
9700/3 C44_ Mycosis fongoïde
9701/3 Syndrome de Sézazy
9702/3 Lymphome T périphérique, SAI
9705/3 Lymphome T angio-immunoblastique
9708/3 C49_ Lymphome T sous-cutané
9709/3 C44_ Lymphome T cutané, SAI
9714/3 Lymphome T ou nul anaplasique à grandes cellules
9716/3 C22._, C42.1,C77.8 Lymphome T hépato-splénique gamma-delta
9717/3 Lymphome T intestinal
9718/3 C44_ Lymphoprolifération T cutanée CD30+
9719/3 Lymphome T/NK de type nasal
9727/3 Lymphome lymphoblastique, SAI
9728/3 Lymphome lymphoblastique B
9729/3 Lymphome lymphoblastique T
9731/3 C40._, C41._ Plasmocytome, SAI
9732/3 C42.1 Myélome multiple
9733/3 C42.1 Leucémie à plasmocytes
9734/3 Plasmocytome extra-osseux
9740/3 Sarcome mastocytaire
9741/3 Mastocytose maligne
9742/3 C42.1 Leucémie à mastocytes
9750/3 Histiocytose maligne
9754/3 Histiocytose disséminée de Langerhans
9755/3 Sarcome histiocytaire
9756/3 Sarcome des cellules de Langerhans
9757/3 Sarcome des cellules dendritiques interdigitées
9758/3 Sarcome des cellules folliculaires dendritiques
9760/3 Maladie immunoproliférative, SAI
9761/3 C42.0 Maladie de Waldenström
9762/3 Maladies des chaînes lourdes, SAI (mu ou gamma)
9762/3 C17._
9764/3
Maladies des chaînes lourdes alpha
9764/3 C17._ Maladie immunoproliférative de l’intestin grêle
9800/3 Leucémie, SAI [ne devrait pas être utilisé]
9801/3 C42.1 Leucémie aiguë, SAI
111
Morphologie Topographie et/ou transfert de codes
Diagnostic
9805/3 C42.1 Leucémie aigüe biphénotypique
9820/3 C42.1 Leucémie lymphoïde, SAI [ne devrait pas être utilisé]
9823/3 C42.1 Leucémie lymphoïde chronique B
9826/3 C42.1 Leucémie aiguë lymphoblastique de Burkitt
9827/3 C42.1 Leucémie/Lymphome T de l'adulte (HTLV-1)
9831/1 C42.1 Leucémie à grands lymphocytes T à grains (LGL-T)
9832/3 C42.1 Leucémie prolymphocytaire, SAI
9833/3 C42.1 Leucémie prolymphocytaire B
9834/3 C42.1 Leucémie prolymphocytaire T
9835/3 C42.1 Leucémie aiguë lymphoblastique, SAI
9836/3 C42.1 Leucémie aiguë lymphoblastique B (LAL B)
9837/3 C42.1 Leucémie aiguë lymphoblastique T (LAL T)
9840/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique M6
9860/3 C42.1 Leucémie myéloïde, SAI [ne devrait pas être utilisé]
9861/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique, SAI
9863/3 C42.1 Leucémie myéloïde chronique, SAI
9866/3 C42.1 Leucémie aiguë promyélocytaire {t(15 ;17) et ses variants}
9867/3 C42.1 Leucémie aiguë myélomonocytaire M4
9870/3 C42.1 Leucémie aiguë à basophile
9871/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique M4 éosinophile {inv(16), t(16 ;16)}
9872/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique M0
9873/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique M1
9874/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique M2
9875/3 C42.1 Leucémie myéloïde chronique, bcr/abl positif
9876/3 C42.1 Leucémie myéloïde chronique atypique, bcr/abl négatif
9891/3 C42.1 Leucémie aiguë monoblastique M5
9895/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique avec dysplasie multilignée
9896/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique M2 avec t(8 ;21) ou AML1/ETO positif
9897/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique avec anomalies 11q23
9910/3 C42.1 Leucémie aiguë mégacaryoblastique M7
9920/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique secondaire au traitement
9930/3 Sarcome granulocytaire
9931/3 C42.1 Panmyélose aiguë avec myélofibrose
9940/3 C42.1 Leucémie à tricholeucocytes
9945/3 C42.1 Leucémie myélomonocytaire chronique, SAI
9946/3 C42.1 Leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ)
9948/3 C42.1 Leucémie agressive à cellules NK = leucémie à cellules T-NK
9948/3 C42.1 Leucémie à grands lymphocytes NK à grains (attention, ceci diffère de la
Cim-O-3)
112
Morphologie Topographie et/ou transfert de codes
Diagnostic
9950/3 C42.1 Polyglobulie primitive/ maladie de Vaquez
9960/3 C42.1 Syndrome myéloprolifératif chronique, SAI
9961/3 C42.1 Splénomégalie myéloïde
9962/3 C42.1 Thrombocythémie essentielle
9963/3 C42.1 Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles
9964/3 C42.1 Leucémie chronique à éosinophiles / syndrome d’hyperéosinophilie
9970/1 Syndrome lymphoprolifératif, SAI
9975/1 Syndrome myéloprolifératif, SAI
9980/3 C42.1 Anémie réfractaire
9982/3 C42.1 Anémie réfractaire avec sidéroblastes
9983/3 C42.1 Anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB)
9984/3 [obs] C42.1 Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-T),
doit être codée en leucémie aiguë
9985/3 C42.1 Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée
9986/3 C42.1 Syndrome myélodysplasique 5 q-
9987/3 C42.1 Syndrome myélodysplasique secondaire au traitement, SAI
9989/3 C42.1 Syndrome myélodysplasique, SAI
113
17. Bibliographie
Ce guide ne donnera pas de description clinique et biologique des hémopathies malignes. Les
registres des cancers peuvent s’aider de :
- Manuel du Technicien (CD-ROM « Hémopathies Malignes »), Association du registre des cancers de
la Manche (www.arkm.org).
- la Classification OMS 2000: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid
Tissues, World Health Organization Classification of Tumours*.
Ces deux manuels ont l’avantage de décrire les pathologies hématologiques en les corrélant aux
codes Cim-O3.
* Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, World Health
Organization Classification of Tumours, IARC Press, 2001.