GUAT MALA P IA TRI A - guatemalapediatrica.orgguatemalapediatrica.org/.../Revista-GuaPediatrica-Vol-2-No-2-2016.pdf · de 2014 se estiman que unas 30.000 personas fueron infectadas,

GUATEMALA PEDIA TRICA Oacutergano Oficial de la Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala

Fundada en 1945

Editores Dr Rolando Cerezo (INCAP) Dr Edgar Beltetoacuten (Centro Pediaacutetrico de Guatemala) Dr Luiz Ruiz (Facultad de Medicina USAC) Consejo Editorial Dr Francisco Chew (MSPAS) Dr Carlos Grazioso (Hospital General

San Juan de Dios) Dr Mario Mejiacutea Hospital Regional de

Quetzaltenango Dr Willy Meneacutendez Hospital Regional

de Escuintla Dr Adib Rodriacuteguez (Hospital Roosevelt) Dr Carlos Saacutenchez (Hospital Roosevelt) Dr Miguel Angel Soto Hospital

Regional de Antigua

Editores Internacionales Dr Gerardo Cabrera-Meza (Texas Childrenacutes Hospital Baylor College of Medicine) Dr Andrew Colin (Universidad de Miami) Dr Oscar Herrera (Asociacioacuten Chilena de Pediatriacutea) Dr Roberto Sosa (All Childrenacutes Hospital Johns Hopkins Medicine) Dr Fernando Stain (Texas Childrenacutes Hospital Baylor College of Medicine)

Editorial Zika un problema actual

Artiacute culos de Revisio n Hiperbilirrubinemia Un importante problema de salud

puacuteblica

Meacutendez S Herrera R

Lo que todo pediatra debiera saber en 2016

Comentarios de la Dra Hansa Bhargava

Artiacute culos Originales P19

Transporte aeacutereo internacional para neonatos

criacuteticamente enfermos

Sosa R Arriaza C Manahan M Beresford J Diez AL

Bacon J Napolitano A

P28 Aspergilosis broncopulmonar aleacutergica en fibrosis

quiacutestica pulmonar y su respuesta terapeacuteutica

Beltetoacuten E Chang A Arriola MB

Casos Cliacute nicos

P32 Siacutendrome de McKusick Kaufman

Marchena E Gonzaacutelez AL

P35 Caso cliacutenico iquestcuaacutel es su diagnoacutestico

Cabrera-Meza G

Guat Pediatr (5ordf eacutepoca) ISSN 0017-5064 Vol 2(2) 2016

Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala ndash ASOPED 12 calle 1-25 zona 10 Edificio Geacuteminis 10 Guatemala Guatemala CA

Revista ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo Oacutergano Oficial de la Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala 5a Eacutepoca enero febrero marzo y abril Volumen 2 Nuacutemero 1 Antildeo 2016 ISSN 0017-5064

La revista ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo oacutergano oficial de la Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala fundada en 1961 tiene como objetivo principal servir como medio de divulgacioacuten a los profesionales de la salud del paiacutes de su produccioacuten intelectual actualizada y originada en la asistencia docencia e investigacioacuten en el cuidado de la nintildeez guatemalteca La revista dedica especial atencioacuten a los resultados de proyectos de investigacioacuten o revisioacuten desarrollada por docentes estudiantes y profesionales a nivel nacional e internacional en temas referentes a la salud de la nintildeez en sus diferentes etapas de su vida (recieacuten nacidos infantes nintildeas nintildeos y adolescentes)

La revista ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo es propiedad y estaacute controlada exclusivamente por la Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala (ASOPED) Se publican actualmente tres fasciacuteculos al antildeo Todos los derechos son reservados Todas las publicaciones como los anuncios no implican necesariamente la postura de la ASOPED sino de los propios autores Los Editores y el Consejo Editorial no asumen ninguna responsabilidad por dantildeos o perjuicios a personas debido a productos de exposiciones negligencias u otras ideas contenidas en este material La ASOPED no efectuacutea pruebas en los productos por tanto no puede aseverar su eficacia y seguridad

CONSIDERACIONES GENERALES ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo publica trabajos originales de investigacioacuten artiacuteculos de revisioacuten y casos cliacutenicos sobre cualquier campo de la pediatriacutea Los trabajos enviados para publicacioacuten a la revista ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo deberaacuten ajustarse a las normas publicadas en cada edicioacuten Se devolveraacuten aquellos que no cumplen los requisitos establecidos Todos los trabajos seraacuten criacuteticamente revisados al menos por dos especialistas y por los editores de ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo los cuales decidiraacuten sobre su publicacioacuten Solamente seran considerados los artiacuteculos que NO hayan sido total o parcialmente publicados en otras revistas guatemaltecas o extranjeras

Guatemala Pediaacutetrica Vol 2(2) 2016 1

Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala

Junta Directiva 2016-2177

Dr Luis Ernesto Zamora

PRESIDENTE

Dr Jairo Arturo Ixcot VICEPRESIDENTE

Dr Guillermo Lorenzana

TESORERO

Dra Cinthya Judith Castillo SECRETARIA

Dra Sara Martitza Orellana

VOCAL I

Dra Veroacutenica Alicia Goacutemez VOCAL II

Dr Joseacute Napoleoacuten Castillo

VOCAL III

EDITORIAL Alguien escribioacute un reportaje sobre ldquoEl amor en los tiempos del Zikardquo haciendo honor a una de las obras maacutes famosas del Premio Nobel de literatura Gabriel Garciacutea Maacuterquez Aunque las epidemias de coacutelera son devastadoras y pueden acabar con poblaciones enteras el virus del Zika puede devastar familias debido a sus consecuencias aunque poco fatales de microcefalia y problemas neuroloacutegicos irreversibles Las muertes atribuidas al virus del Zika son raras excepto las peacuterdidas fetales entre las mujeres infectadas durante el embarazo y recieacuten nacidos con una enfermedad congeacutenita grave Sin embargo debido a que la epidemia actual estaacute evolucionando raacutepidamente algunas muertes han sido reportadas relacionadas con el virus Seguacuten la actualizacioacuten epidemioloacutegica de la Organizacioacuten Panamericana de la salud del 2 de junio de 2016 un total de 39 paiacuteses y territorios en la regioacuten de las Ameacutericas han confirmado la transmisioacuten local transmitidas por vectores del virus desde el 2015 Una enfermedad transmitida por un mosquito del virus de la familia Flaviviridae que fue descubierto en 1947 con poco impacto para los sistemas de salud puacuteblica en todo el mundo durante las siguientes siete deacutecadas y conocido como Aedes aegypti que ademaacutes transmite la fiebre amarilla el dengue y la chikungunya Hasta abril de 2014 se estiman que unas 30000 personas fueron infectadas causando el mayor brote de Zika nunca antes descrita se registraron manifestaciones neuroloacutegicas severas y un aumento en el siacutendrome de Guillan-Barreacute Se estima que 80 de las infecciones por el virus del Zika son asintomaacuteticas la mayoriacutea de las manifestaciones cliacutenicas son generalmente leves y auto limitantes despueacutes de un periacuteodo de incubacioacuten no bien establecido pero probablemente similar a otra relacionada con flavivirus entre 3 diacuteas a 2 semanas El virus del Zika es potencialmente transmisible a traveacutes del semen productos sanguiacuteneos y transplantes de oacuterganos o tejidos pero hasta ahora no hay ninguna evidencia cientiacutefica que apoye que podriacutea transmitirse a traveacutes de la saliva humana leche materna y orina aunque algunos estudios han informado de partiacuteculas virales de infectividad confirmadas por la presencia de un efecto citopaacutetico sobre las ceacutelulas Vero La pregunta es iquestestaacute preparado nuestro sistema de salud actual para afrontar estaacute crisis Lo primero es saber si han tomado las medidas preventivas necesarias y si seremos capaces de lidiar contra estas madres nintildeas y nintildeos afectados para disminuir los efectos neuroloacutegicos adversos irreversibles y que requieren atencioacuten del estado y recursos econoacutemicos de manera permanente

Artiacuteculo de Revisioacuten

2 Guatemala Pediaacutetrica Vol 2(2) 2016

Hiperbilirrubinemia Un importante problema de salud puacuteblica HYPERBILIRUBINEMIA AN IMPORTANT PROBLEM OF PUBLIC HEALTH Dra Sindy Meacutendez1 Dr Ricardo Herrera2 Unidad de Cuidado Intensivo Neonatal Hospital de Ginecologiacutea y Obstetricia del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social (IGSS)

Resumen La ictericia en el recieacuten nacido o hiperbilirrubinemia suele ser un proceso fisioloacutegico generalmente benigno y autolimitado Constituye uno de los fenoacutemenos cliacutenicos maacutes frecuente durante el periodo neonatal y es la causa maacutes comuacuten de reingreso a las unidades de cuidados de recieacuten nacidos durante las primeras dos semanas de vida para someterlos a tratamientos como fototerapia y en algunas ocasiones para realizar una exanguinotransfusioacuten Aproximadamente el 60 a 70 de los recieacuten nacidos a teacutermino y 80 o maacutes de los preteacutermino se muestran cliacutenicamente icteacutericos Un reconocimiento temprano y la instauracioacuten de una terapia adecuada resulta primordial en el pronoacutestico y evitar una de las complicaciones maacutes graves y con secuelas neuroloacutegicas la encefalopatiacutea hiperbilirrubinemica Jaundice in the newborn baby or hyperbilirubinemia is usually a physiological usually benign and self-limiting process It is one of the clinical phenomena more frequent during the neonatal period and is the most common cause of reentry to newborn care units during the first two weeks of life to undergo treatments such as phototherapy and sometimes an exchange transfusion About the 60 to 70 of the newborns at term and 80 or more of the preterm show clinically jaundiced An early recognition and the establishment of an adequate therapy is a priority in the prognosis and avoid one of the most serious complications and neurological sequelae the hyperbilirubinemic encephalopathy

Historia de la hiperbilirrubinemia

Aunque Hipoacutecrates y Galeno ya conociacutean la ictericia como signo de enfermedad la primera mencioacuten de ella respecto a los recieacuten nacidos (RN) se halloacute en Ein Regiment der Jungen Kinder un ldquotexto de pediatriacuteardquo escrito por Bartholomeus Metlinger en 1473 En Norteameacuterica la correspondencia de John Winthrop Jr gobernador de Connecticut 1652 incluiacutea sus recomendaciones sobre hierbas sanadoras para la ictericia en los primeros diacuteas de vida mencionando el uso de la raiacutez de berberiacutedea la cuacuterama y azafran (cone 1979) En 1751 la obra de John Burton An Essay Towards a Complete New System of Midwifery Theoritecal and Practical incluiacutea la siguiente descripcioacuten de la ictericia neonatal y la intevencioacuten propuesta ldquoLa necesidad de la respiracioacuten para exprimir las bilis hacia delante y la resistencia que hace a su entrada en los intestinos del feto por el lodo viscoso que reviste el tubo intestinal provocan que la efusioacuten de sus bilis sea muy lenta y por ello sus vesiacuteculas biliares estaacuten generalmente llenas de bilis verdes De ahiacute que al nacimiento o pocoIIdespueacutes se observa que los nintildeos tienen ictericia el lodo espeso produce en ellos el mismo efecto como si piedras o gravilla obstruyesen el cuello de la vesiacutecula biliar La ictericia suele ceder ante cualquier purgante suave y muy a menudo es eliminada por cualquier medicina que aumente las contracciones intestinalesrdquo (Burton 1751)

Continuando con esta tradicioacuten Willian Potts Dewees escribioacute en 1825 que la ictericia en el recieacuten nacido ldquoes con demasiada frecuencia mortal cualquiera que sea la propiedad o la energiacutea que intentemos para aliviarlardquo No obstante recomendaba tratar al lactante

1 Pediatra 2 Pediatra Neonatoacutelogo Jefe de Servicio de Unidad de Cuidado Intensivo Neonatal

icteacuterico con aceite de ricino una cucharilla de teacute llena cado 2 horas hasta que drene libremente (Dewees 1825) Estos ejemplos demuestran que la ictericia fue reconocida hace mucho tiempo como signo de enfermedad y que era conocida en relacioacuten a la funcioacuten hepaacutetica y la eliminacioacuten intestinal aunque no era comprendida fisioloacutegicamente Solo con los avances cientiacuteficos de la segunda mitad del siglo XIX pudo progresar en el conocimiento de los procesos implicados en el metabolismo de la bilirrubina y en la ictericia combinando la anatomiacutea patoloacutegica la fisiologiacutea la quiacutemica y la biologiacutea En 1847 Virchow observo la acumulacioacuten de una formacioacuten de cristales amarrillos microscoacutepicos en magulladuras liquido d heridas y en hematomas subcutaacuteneos consecutivamente a la fagocitosis de eritrocitos (Virchow 1847) Esta observacioacuten proporciona la primera evidencia experimental de un viacutenculo entre la bilirrubina y el hem Desde esa eacutepoca se ha dedicado mucho trabajo a la exploracioacuten de diversos aspectos de esa relacioacuten incluidos los mecanismos que controlan o influyen en las reacciones quiacutemicas productoras del pigmento los sistemas de transporte de bilirrubina el movimiento de eacutesta a traveacutes de las barreras tisulares y paredes celulares y la conjugacioacuten excrecioacuten eliminacioacuten absorcioacuten y las consecuencias cliacutenicas asociadas con la presencia de bilirrubina en oacuterganos vitales (1) La actitud frente a la hiperbilirrubinemia ha cambiado con el tiempo De la rigidez e intransigencia inicial de los antildeos 1950 a 1980 se pasoacute a la fase permisiva de los antildeos 80s Desde 1991 se han descrito nuevos casos de kernicterus en recieacuten nacidos a teacutermino (RNT) sin problemaacutetica neonatal evidente siempre en recieacuten nacidos dados de alta precozmente y lactados al pecho (2) Ante esta situacioacuten la Academia Americana de Pediatriacutea en 2004 (3) alertoacute sobre la necesidad de efectuar un seguimiento de estos nintildeos y consideroacute que en los RNT la cifra de bilirrubina ge17 mgdL despueacutes de las 72 horas de vida se considera una ldquohiperbilirrubinemia significativardquo ya que suele incluir a todos los RNT que van a desarrollar una ictericia potencialmente peligrosa y por lo tanto con necesidad de tratamiento (2) La ictericia neonatal la mayor parte de las veces es un hecho fisioloacutegico causada por un exceso de bilirrubina de predominio indirecto o sea secundario a inmadurez hepaacutetica y produccioacuten excesiva de bilirrubina (Bb) Es un cuadro benigno y autolimitado que desaparece generalmente antes del mes de edad (2) Constituye uno de los fenoacutemenos cliacutenicos maacutes frecuente durante el periodo neonatal y sin embargo es la causa maacutes comuacuten de reingresos hospitalarios durante las primeras dos semanas de vida ya sea para tratamiento con fototerapia o para tratamientos maacutes delicados como la exanguinotransfusioacuten (24)

Aproximadamente el 60 a 70 de los neonatos de teacutermino y 80 o maacutes de los neonatos preteacutemino se muestran cliacutenicamente icteacutericos El reconocimiento temprano y la instauracioacuten de una terapia adecuada son tareas habituales para el neonatoacutelogo y el pediatra

Actualmente criterios econoacutemicos y de ascinamiento obligan a que los establecimientos de salud en nuestro paiacutes programen las altas maternas de forma precoz o sea antes de las 48 horas Ello conlleva una problemaacutetica nueva ldquoel aumento de los reingresos por ictericia en las primeras dos semanas de vidardquo De hecho al dar las altas neonatales antes de las 36 horas de vida la ictericia se convierte en un problema de la pediatriacutea ambulatoria La ictericia es uno de los siacutentomas maacutes frecuentes en neonatologiacutea (ocurre entre el 30 a 50 de todos los recieacuten nacidos) careciendo en la mayoriacutea de los casos con

sintomatologiacutea significativa No obstante un 6 a 10 de hiperbilirrubinemias superan las cifras consideradas fisioloacutegicas (13 mgdL en lactancia artificial y 15 mgdL en lactancia materna) La estancia en las maternidades superiores a las 72 horas permite detectar la inmensa mayoriacutea de ictericias no previsibles es decir la ictericia de los RNT sin patologiacutea de ninguacuten tipo Hoy en diacutea ldquodeben evaluarse las cifras de bilirrubinemia precoz en relacioacuten a las horas de vida y no por diacuteasrdquo La actitud ante un RNT con niveles de bilirrubina de 8 mgdL es muy diferente si se situacutea entre las 25 oacute 47 horas ambas correspondientes al segundo diacutea de vida Como meacutetodos de ldquomonitoreordquo se han mencionado en la literatura la medicioacuten de monoacutexido de carbono (5) bilirrubina de cordoacuten bilirrubina seacuterica el primer diacutea y bilirrubina transcutaacutenea (67)

El recieacuten nacido en general tiene una predisposicioacuten a la produccioacuten excesiva de bilirrubina debido a que posee un nuacutemero mayor de gloacutebulos rojos cuyo tiempo promedio de vida es menor que en otras edades y muchos de ellos ya estaacuten envejecidos y en proceso de destruccioacuten ademaacutes el sistema enzimaacutetico del hiacutegado es insuficiente para la captacioacuten y conjugacioacuten adecuadas La ingesta oral estaacute disminuida los primeros diacuteas existe una disminucioacuten de la flora y de la motilidad intestinal con el consecuente incremento de la circulacioacuten entero-hepaacutetica Finalmente al nacimiento el neonato estaacute expuesto a diferentes traumas que resultan en hematomas o sangrados que aumentan la formacioacuten de bilirrubina y ademaacutes ya no existe la dependencia fetal de la placenta

Fisiopatologiacutea de la bilirrubina La mayoriacutea de la bilirrubina deriva de la hemoglobina liberada por la destruccioacuten del eritrocito El factor hem por la accioacuten de la enzima hemo-oxigenasa se transforma en biliverdina producieacutendose ademaacutes monoacutexido de carbono que se elimina por los pulmones y hierro libre que puede ser reutilizado en la siacutentesis de hemoglobina La biliverdina se convierte en bilirrubina por accioacuten posterior de la biliverdina reductasa (NADPH) Esta bilirrubina se denomina indirecta o no conjugada y es un anioacuten liposoluble y toacutexico en su estado libre Un gramo de hemoglobina produce 35 mg de bilirrubina y aproximadamente se forman 8-10 mg de bilirrubina al diacutea por cada kilogramo de peso corporal La albuacutemina capta dos moleacuteculas de bilirrubina indirecta La primera se une fuertemente a la bilirrubina pero la segunda tiene una unioacuten laacutebil y puede liberarse faacutecilmente en presencia de factores cliacutenicos (deshidratacioacuten hipoxemia acidosis) agentes terapeacuteuticos (aacutecidos grasos por alimentacioacuten parenteral) y algunas drogas (estreptomicina cloranfenicol alcohol benziacutelico sulfisoxasole ibuprofeno) que compiten con esta unioacuten y liberan bilirrubina en forma libre a la circulacioacuten Un gramo de albuacutemina puede unir hasta 8 2 mg de bilirrubina La bilirrubina indirecta libre penetra faacutecilmente al tejido nervioso causando encefalopatiacutea bilirrubiacutenica Al llegar la bilirrubina al hepatocito se desprende de la albuacutemina y es captada en sitios especiacuteficos por las proteiacutenas Y-Z (ligandinas) cuyos niveles son bajos los primeros 3-5 diacuteas de vida las cuales transportan la bilirrubina indirecta al interior del hepatocito hacia el retiacuteculo endoplaacutesmico liso donde se lleva a cabo la conjugacioacuten siendo la enzima maacutes importante la uridil difosfoglucuronil transferasa-UDPGT y el producto final un compuesto hidrosoluble la bilirrubina directa o glucuronato de bilirrubina

La bilirrubina directa o conjugada es excretada activamente hacia los canaliacuteculos biliares la vesiacutecula biliar y luego al intestino donde la accioacuten de las bacterias la transforman en urobilinogeno La ausencia o escasa flora bacteriana el inadecuado traacutensito intestinal y la

enzima beta glucuronidasa produce desconjugacioacuten de la bilirrubina que es reabsorbida por el intestino incrementando la circulacioacuten entero hepaacutetica

Presentacioacuten cliacutenica La bilirrubina es visible con niveles seacutericos superiores a 4-5 mgdL Es necesario evaluar la ictericia neonatal con el recieacuten nacido completamente desnudo y en un ambiente bien iluminado es difiacutecil reconocerla en neonatos de piel oscura por lo que se recomienda presionar la superficie cutaacutenea Con relacioacuten a los niveles de bilirrubina y su interpretacioacuten visual errada es comuacuten que se aprecie menor ictericia cliacutenica en casos de piel oscura policitemia ictericias precoces y neonatos sometidos a fototerapia y que se aprecie maacutes en casos de ictericia tardiacutea anemia piel clara ambiente poco iluminado y prematuros La ictericia neonatal progresa en sentido ceacutefalo-caudal y se puede estimar en forma aproximada y praacutectica aunque no siempre exacta los niveles de seacutericos de bilirrubina seguacuten las zonas corporales comprometidas siguiendo la escala de Kramer (8) Existen dos patrones cliacutenicos de presentacioacuten de la ictericia neonatal sin considerar la etiologiacutea y como base para el manejo

1 Ictericia fisioloacutegica Se considera como ictericia fisioloacutegica cuando se encuentran los siguientes criterios

Ictericia cliacutenica despueacutes de las 48 horas de vida Aumento de la concentracioacuten seacuterica de bilirrubina total menor de 5 mgdL Niveles de bilirrubina directa menor de 15 a 2 mgdL

o Recieacuten nacido a teacutermino menor de 129 mgdL despueacutes de las 72 horas y retorna a niveles normales en la primera semana de vida

o Recieacuten nacido preteacutermino menor de15 mgdL despueacutes de los 4 oacute 5 diacuteas y retorna a niveles normales a la 2a o 3a semana de vida (9-11)

Se clasifica en 2 etapas Etapa I Elevacioacuten acelerada de las bilirrubinas en los primeros 5 diacuteas de vida que se cree tenga relacioacuten con deshidratacioacuten ingesta caloacuterica frecuencia y volumen de tomas y suplementacioacuten Etapa II Elevacioacuten de las bilirrubinas a las 2 semanas de vida de la que se cree tenga relacioacuten con los niveles de la enzima Glucoronil transferasa sin embargo la causa de las mismas auacuten no ha sido bien definida (12)

La mayoriacutea de los RN desarrollan niveles de bilirrubina seacuterica no conjugada superiores a 2 mgdL durante la primera semana de vida Este valor crece normalmente en los RN a teacutermino hasta un promedio de 6-8 mgdL a los tres diacuteas de vida y disminuye a menos de 15mgdL al deacutecimo diacutea en RN normales (13) Esta ictericia fisioloacutegica ldquomonosintomaacutetica benigna y autolimitadardquo tiene unos liacutemites tanto temporales como en valores absolutos (14)

11 Incidencia

En los primeros tres diacuteas luego del nacimiento la ictericia neonatal afecta al 60 de los nintildeos nacidos a teacutermino y al 80 de los preteacutermino Entre los factores que provocan un

aumento de la incidencia podemos nombrar a la alimentacioacuten con leche materna probablemente a causa de los elevados niveles de β-glucoronidasa en leche materna ademaacutes de una mayor concentracioacuten de la enzima en el intestino de los neonatos De esta manera hay una mayor reabsorcioacuten de bilirrubina no conjugada a traveacutes de la circulacioacuten enterohepaacutetica de esto resulta que es 3 y 6 veces maacutes probable que aparezca ictericia y que progrese respectivamente en neonatos alimentados a pecho (15) Por otra parte el desarrollo de medidas terapeacuteuticas como la fototerapia y profilaacutecticas como el uso de la globulina inmune anti-Rh para prevenir la sensibilizacioacuten materna han provocado un importante descenso de la misma (4)

12 Factores de riesgo Existen factores cuya presencia incrementa el riesgo de hiperbilirrubinemia (1617)

Enfermedad Hemoliacutetica Isoinmune Deficiencia de G-6-P-D Asfixia Letargo significativo Inestabilidad teacutermica Sepsis Acidosis

13 Etiologiacutea (16)

La principal causa de la aparicioacuten de ictericia fisioloacutegica en el RN es la inmadurez del sistema enzimaacutetico del hiacutegado a esto se le suma una menor vida media del gloacutebulo rojo la poliglobulia la extravasacioacuten sanguiacutenea frecuente y la ictericia por lactancia Las causas maacutes comuacutenmente implicadas son

131 Aumento de la oferta de bilirrubina

Mayor produccioacuten Un RN produce el doble de bilirrubina que un adulto esto se explica por una mayor masa globular y tambieacuten por su disminucioacuten fisioloacutegica en la 1er semana (por menor vida media del eritrocito fetal) Esto aumenta la oferta de bilirrubina al hiacutegado por mayor destruccioacuten de gloacutebulos rojos Circulacioacuten enterohepaacutetica El RN reabsorbe gran parte de la bilirrubina debido a este mecanismo esto se debe principalmente a que el intestino no ha instalado su flora y a una mayor actividad de la enzima β-glucuronidasa 132 Disminucioacuten en la eliminacioacuten de la bilirrubina

Puede suceder por alteraciones en uno o maacutes de los siguientes pasos Captacioacuten y transporte intracelular Es menor en el RN y logra alcanzar los niveles del adulto al 5to diacutea de vida Conjugacioacuten La enzima glucuroni-ltransferasa presenta una disminucioacuten de su actividad (no de su concentracioacuten) durante los primeros tres diacuteas de vida aumentando luego hasta los niveles del adulto Excrecioacuten En caso de produccioacuten excesiva hay una ldquoincapacidad relativardquo de eliminacioacuten Circulacioacuten hepaacutetica El clampeo del cordoacuten produce una cesacioacuten brusca de la sangre oxigenada que recibiacutea el hiacutegado en la vida fetal esto podriacutea ocasionar una insuficiencia relativa y transitoria en los primeros diacuteas tambieacuten puede tener importancia la persistencia del conducto venoso con el cortocircuito que produce el cual excluye parcialmente al hiacutegado de la circulacioacuten y por lo tanto su capacidad de aclaracioacuten de la bilirrubina La Academia de Pediatriacutea de los Estados Unidos luego del tercer diacutea de vida

recomienda examinar a todos los RN antes de darlos de alta para asegurarse de que no tienen ictericia Los mismos deben volver a ser examinados a los tres o cinco diacuteas de vida ya que eacuteste es el momento en que los niveles de Bb son maacutes elevados El diagnoacutestico de ictericia fisioloacutegica libera de la buacutesqueda de otras causas para explicar la ictericia El manejo de esta entidad suele consistir en observacioacuten en el hogar

2 Ictericia no fisioloacutegica Se produce en las primeras 24 horas de vida en presencia de un incremento superior a los 05 mg por hora o los 5 mg diarios o bien en caso de que supere los 15 o 10 mg en neonatos a teacutermino y preteacutermino respectivamente Tambieacuten se considera que la ictericia es patoloacutegica cuando hay evidencia de hemoacutelisis aguda o si persiste durante maacutes de 10 o 21 diacuteas respectivamente en recieacuten nacidos a teacutermino o preteacutermino (7)

21 Etiologiacutea Las causas maacutes frecuentes son (9) 211 Aumento patoloacutegico de la oferta de bilirrubina

Enfermedad hemoliacutetica La gran mayoriacutea causadas por incompatibilidad sanguiacutenea materno-fetal (ABO o Rh) Otras causas son Anomaliacuteas en la morfologiacutea del eritrocito esferocitosis familiar y deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G-6-PD) los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos En infecciones severas (sepsis) existen hemoacutelisis ademaacutes de otros factores como causa de ictericia Hematomas y hemorragias Un ejemplo de estos son los cefalohematomas cuya reabsorcioacuten aumenta la oferta de bilirrubina Incremento en la reabsorcioacuten intestinal En condiciones patoloacutegicas la mayor actividad del circuito enterohepaacutetico produce un aumento de la oferta de bilirrubina al hiacutegado como sucede en el retraso en la alimentacioacuten gaacutestrica en RN enfermos o la presencia de obstruccioacuten intestinal total y parcial Policitemia Por mayor volumen globular esto ocasiona una destruccioacuten y produccioacuten aumentada de bilirrubina que llevariacutea a una hiperbilirrubinemia generalmente entre el 3o y 4to diacutea

212 Disminucioacuten patoloacutegica de la eliminacioacuten

Defectos Enzimaacuteticos Congeacutenitos deficiencia de la enzima G-6-PD Siacutendrome de Crigler- Najjar

Tipo I deacuteficit total Tipo II deacuteficit parcial pronoacutestico menos severo que responde al tratamiento con

Fenobarbital Ictericia Acoluacuterica Familiar Transitoria (Siacutendrome de Lucey-Driscoll) Se presentan en RN cuyas madres son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugacioacuten Su pronoacutestico es bueno

3 Ictericia por incompatibilidad de factor Rh (14)

Es la causa maacutes frecuente de ictericia neonatal no fisioloacutegica y en el 97 de los casos se debe a isosensibilizacioacuten para el antiacutegeno Rh D La administracioacuten profilaacutectica de inmunoglobulina Anti-D ha disminuido sustancialmente los casos de mujeres isosensibilizadas y como consecuencia disminuyeron los RN icteacutericos por este motivo Se ha demostrado que en muchas situaciones cliacutenicas hay paso de gloacutebulos rojos Rh(+) fetales al torrente sanguiacuteneo materno Rh(-) Esto ocasiona la produccioacuten de anticuerpos contra el antiacutegeno D del Rh Las IgG al atravesar la barrera placentaria llegan al torrente sanguiacuteneo fetal cubriendo al eritrocito Rh(+) con lo que se atraen macroacutefagos que se adhieren a eacutel y causan hemoacutelisis extravascular en el bazo Los productos de la hemoacutelisis son derivados viacutea placentaria hacia la circulacioacuten materna para ser metabolizados Despueacutes del nacimiento ese aumento en la produccioacuten de bilirrubina sumado a la inmadurez de los mecanismos hepaacuteticos de transporte (Ligandina Y) y de glucuronizacioacuten puede producir hiperbilirrubinemia de diversos grados de severidad con el riesgo de kernicterus La ictericia suele manifestarse en las primeras 24 horas de vida a veces lo hace a las cuatro o cinco horas del nacimiento con un pico maacuteximo al tercero o cuarto diacutea

31 Diagnoacutestico Los procedimientos diagnoacutesticos tienden a diferenciar las ictericias fisioloacutegicas de las ictericias no fisioloacutegicas Este enfoque incluye recabar correctamente los antecedentes familiares los del embarazo y parto el estado y caracteriacutesticas del RN las horas de aparicioacuten de la Ictericia el ritmo de ascenso la edad gestacional y la patologiacutea agregada Todo esto nos daraacute una mayor definicioacuten del riesgo a fin de actuar correctamente (18) Existe controversia sobre las posibles consecuencias de la ictericia neonatal y sobre el momento en que se debe iniciar su tratamiento el dilema estaacute en definir los niveles de Bb para intervenir la decisioacuten estaacute influenciada por la edad gestacional del nintildeo presencia de patologiacuteas o factores hematoloacutegicos predisponentes En todo caso la de toma de decisiones en la conduccioacuten de un paciente neonatal con ictericia seraacuten maacutes acertadas si cada situacioacuten se considerase individualmente valorando en profundidad toda la informacioacuten disponible y canalizando la para cliacutenica adecuadamente

El plan de estudios del RN icteacuterico se basa en un triacutepode bull Interrogatorio bull Examen cliacutenico bull Laboratorio

32 Interrogatorio

Antecedentes Ictericia y anemia croacutenica familiar drogas tomadas durante el embarazo Antecedentes perinatales Buscar datos correspondientes al embarazo y el parto (parto traumaacutetico foacuterceps ginecorragia del 3er trimestre induccioacuten con oxitocina etc)

33 Examen cliacutenico La presencia de la coloracioacuten icteacuterica de la piel puede ser el uacutenico signo cliacutenico Su aparicioacuten sigue en general una distribucioacuten ceacutefalo-caudal En el cuadro 2 se aprecia la relacioacuten entre la progresioacuten de la ictericia deacutermica y los niveles de Bb seacuterica determinados por Kramer Si hay hemoacutelisis se puede acompantildear de otros signos como palidez de piel y mucosas hepatoesplenomegalia edema generalizado (Hidrops Fetalis) etc Otro siacutentoma

frecuentemente asociado a la hemoacutelisis es la hipoglucemia como resultado de la hiperplasia pancreaacutetica Se debe buscar la presencia de cefalohematomas y otras hemorragias internas como causa de hiperbilirrubinemia La presencia de petequias y puacuterpuras sugieren la posibilidad de infeccioacuten intrauterina

34 Laboratorio

Existen exaacutemenes baacutesicos que contribuiraacuten a realizar el diagnoacutestico fisiopatoloacutegico Bilirrubina total y directa Reaccioacuten de Coombs directa e indirecta Hematocrito y Hemoglobina para valorar la presencia de anemia asociada Recuentos de reticulocitos

La confirmacioacuten del diagnoacutestico se hace mediante el ldquoTest de Coombs directo e indirectordquo El Test de Coombs indirecto identifica la presencia de anticuerpos IgG circulantes en la madre con la reaccioacuten indirecta de la antiglobulina en la madre mientras que la presencia de anticuerpos maternos circulantes en la sangre fetal seraacute identificada con una reaccioacuten directa positiva a la antiglobulina en el recieacuten nacido con el Test de Coombs directo

35 Tratamiento (5192021)

Las alternativas para el tratamiento de la hiperbilirrubinemia son las siguientes

bull Fototerapia bull Exanguinotransfusioacuten bull Terapia farmacoloacutegica

351 Fototerapia

Es la terapeacuteutica de eleccioacuten y la maacutes difundida para el tratamiento de la ictericia neonatal Su administracioacuten redujo en gran medida el uso de la exanguinotransfusioacuten y no se demostraron efectos adversos en la evolucioacuten a largo plazo de los nintildeos tratados La longitud de onda 425 y 475 nm ilumina la piel una infusioacuten de fotones de energiacutea es absorbida por la Bb presente en capilares superficiales y espacio intersticial sufriendo reacciones fotoquiacutemicas de isomerizacioacuten estructural diferentes del isoacutemero natal (maacutes polares) convirtieacutendola asiacute en fotoisomeros hidrosolubles (lumirrubina y fotobilirrubina) que pueden ser excretados del hiacutegado en la bilis sin sufrir la conjugacioacuten o requerir transporte especial para su excrecioacuten La eliminacioacuten urinaria y gastrointestinal son ambas importantes en reducir la carga de Bb La accioacuten de la fototerapia se basa en 3 mecanismos foto quiacutemicos 1 Foto oxidacioacuten Es la foto activacioacuten de la bilirrubina libre al absorber la energiacutea

lumiacutenica por la piel produciendo compuestos incoloros e hidrosolubles maacutes faacuteciles de excretar Sin embargo el proceso es lento y de poca magnitud

2 Isomerizacioacuten configuracional A traveacutes de la cual los enlaces de la bilirrubina nativa que es la 4Z 15Z IX (porque procede de la protoporfirina IX) pierde las dobles ligaduras que unen a los anillos externos a los anillos medios dando una rotacioacuten de 180 grados del anillo exterior y la reconversioacuten de la doble ligadura transformando la moleacutecula a 4Z 15E una forma maacutes faacutecil de excretar raacutepidamente reversible Sin embargo es muy lenta y no muy eficaz (20)

3 Isomerizacioacuten estructural Constituye la reaccioacuten maacutes eficaz para la excrecioacuten de la bilirrubina que aunque es lenta es de faacutecil excrecioacuten Esta consiste en el arreglo de las moleacuteculas de la bilirrubina uniendo un anillo pirroacutelico con otro anillo pirroacutelico adyacente a traveacutes de un grupo vinilo convirtieacutendose de una estructura de 4 a una estructura de 6 miembros la lumirrubina la cual es excretada faacutecilmente y su reaccioacuten es irreversible (412) La fototerapia intensiva logra disminuir los niveles de bilirrubina a una velocidad de 1 a 2 mgdL cada 4 a 6 horas

Espectro de luz Tubos fluorescentes (caja de luz) Luz blanca o natural (fototerapia simple) yo azul

especial (fototerapia intensiva) Combinadas Luz fluorescente o laacutempara de haloacutegeno maacutes colchoacuten de fibra oacuteptica

bajo el RN Sistemas laacutemparas tungstenondashhaloacutegenas Igual de eficaces que la fototerapia

convencional (RNPT) pero menos eficaces (RNT) Lamparas holoacutegenas Compactas pero generan cantidades significativas de calor Laacutemparas luz de galio Maacutes efectivas en experimentacioacuten alta irradiacioacuten en azul

al espectro verde sin generacioacuten de calor excesivo Mantas de fibra oacuteptica Entrega luz viacutea cable dentro de almohadilla plaacutestica que

contiene fibras oacutepticas Los restos de almohadilla se enfriacutean y pueden ser colocados directamente bajo el RN para aumentar superficie piel expuesta Poder espectral bajo por eso se usa con laacutemparas de techo para doble fototerapia

Modo de administracioacuten Tanto la administracioacuten en forma continua como intermitente han demostrado

tener la misma eficacia terapeacuteutica En la actualidad existe la fototerapia de fibra oacuteptica que es una nueva manera de

fototerapia en el manejo de la hiperbilirrubinemia neonatal Probablemente sea una alternativa segura a la fototerapia convencional en recieacuten nacidos a teacutermino con ictericia fisioloacutegica

Factores que influencian la eficacia de la fototerapia

Espectro de energiacutea o irradiacioacuten 30 -50μWcm2nm Espectro de luz Ideal combinacioacuten tubos azul y blanco (miacutenimo 3 tubos) Superficie exposicioacuten RN Incrementar superficie (RN soacutelo con pantildeales) Los niveles de Bb seacuterica disminuyen maacutes raacutepidamente sin cambiar de posicioacuten

manteniendo decuacutebito supino en comparacioacuten con aquellos RN que fueron girados en pronondashsupinacioacuten c2 ndash3h

Distancia del RN Laacutempara a 30 cm sobre RN Tiempo exposicioacuten Habitualmente no menos de 18ndash24h no necesita ser continua

(si en casos severos)

Retiro Esperar descenso miacutenimo de 05 -1mgdLh durante primeras 4ndash8h Se producen

decrementos maacutes lentos en la ictericia por hemoacutelisis y cuando hay Bb conjugada Descenso esperable con fototerapia normal es 10 a 20 de la cifra inicial en primeras 24 h y con fototerapia intensiva 30 a 40

Interrumpir fototerapia con Bb valor bajo indicacioacuten para edad y rebote lt 1mgdLdiacutea

Complicaciones

Peacuterdida aumentada de deposiciones verdosas Rash en piel Ictericia cliacutenica enmascarada por luz Sobrecalentamiento o enfriamiento Aumento peacuterdidas insensibles aporte extra de liacutequidos (soluciones glucosadas sin

efecto) el exceso de liacutequidos no afecta los niveles Bb a excepcioacuten de deshidratacioacuten Buena hidratacioacuten mantiene diuresis (eliminacioacuten de foto productos)

Siacutendrome RN bronceado solo tipo colestaacutesico Dantildeo potencial ocular

352 Exanguinotransfusioacuten (17)

Procedimiento que ha sido reemplazado por la utilizacioacuten adecuada de la fototerapia y el seguimiento cliacutenico cuidadoso del RN Mecanismo de accioacuten

Se basa en la remocioacuten mecaacutenica de sangre del RN por sangre de un dador Principales efectos

Remover anticuerpos Corregir la anemia en las enfermedades hemoliacuteticas (especialmente en la

incompatibilidad Rh) Sustraer bilirrubina del compartimiento intravascular

Indicaciones

Se reserva en especial para el tratamiento de las Enfermedades Hemoliacuteticas Severas cuando la administracioacuten intensiva de la fototerapia no ha resultado eficaz para evitar que la bilirrubina seacuterica ascienda a valores que actualmente se consideran de riesgo de encefalopatiacutea bilirrubiacutenica

En los RN severamente afectados por enfermedad hemoliacutetica el criterio cliacutenico debe prevalecer sobre datos de laboratorio para decidir si el nintildeo requiere o no exanguinotransfusioacuten inmediata al nacer para ser compensado hemodinaacutemicamente

La Exanguiacuteneotransfusioacuten se realizaraacute si llena los siguientes criterios o Bilirrubina indirecta en sangre de cordoacuten mayor de 5 mgdL o Hemoglobina en sangre de cordoacuten menor de 10 gdL o Aumento post natal de bilirrubina mayor de 1mgdL hora o Valores de bilirrubina mayores de 20 mg dL o Si la fototerapia no consigue reducir el nivel maacuteximo de bilirrubina

Se debe utilizar o Ceacutelulas empacadas 3 veces la volemia por kilo de peso o Cateacuteter en la vena umbilical o Aliacutecuotas retiro infusioacuten de 5 mLkgmin o Debe realizarse en no menos de 60 a 90 minutos o Reposicioacuten de calcio y control de frecuencia cardiaca o Controles de Hemoglobina Hematocrito y Bilirrubinas antes y despueacutes del

procedimiento Complicaciones

Embolia Rotura de bazo yo hiacutegado

Hiperpotasemia hipocalcemia hiper oacute hipoglucemia Acidosis metaboacutelica Infeccioacuten Reaccioacuten transfusional

353 Terapia Farmacoloacutegica

Mesoporfirina Inhibe el catabolismo del hemo y por lo tanto la produccioacuten de bilirrubina disminuyendo asiacute sus niveles plasmaacuteticos Es esencialmente inocua ya que puede por un lado moderar los iacutendices de incremento de bilirrubina y por el otro disminuir significativamente los requerimientos de fototerapia en los RN prematuros Tambieacuten cuando se administra en un tiempo apropiado despueacutes del nacimiento puede suplantar enteramente la necesidad de fototerapia en los RN de teacuterminos y cercanos al teacutermino icteacutericos y en consecuencia disminuir su tiempo de internacioacuten Fenobarbital es un inductor enzimaacutetico que estimula las etapas de captacioacuten conjugacioacuten y excrecioacuten de la bilirrubina Por estar asociado a un potencial desarrollo de adiccioacuten sedacioacuten excesiva y efectos metaboacutelicos adversos han limitado su aplicacioacuten a los RN con deacuteficit de G-6-PD Tambieacuten puede ser uacutetil Crigler- Najjar tipo ll del tipo I La administracioacuten a la madre durante el embarazo en el uacuteltimo trimestre se ha asociado con una disminucioacuten en los niveles de bilirrubina seacuterica en el RN y el riesgo de Kernicterus Administracioacuten oral de sustancias no absorbibles Estas al captar bilirrubina en la luz intestinal reducen la absorcioacuten entera y asiacute se puede disminuir los niveles de bilirrubina seacuterica Deben ser administrados en las primeras 24 horas de vida Ejemplo de ellos son Agar Carboacuten Colestiramina

Toxicidad de la Bilirrubina Si bien no se conoce el mecanismo interno por el cual la bilirrubina es toacutexica para el organismo humano siacute se sabe que es toacutexica tanto in-vivo como in-vitro y que su toxicidad no solo se reduce al Sistema Nervioso Central (SNC) Hay dos fases en la neurotoxicidad de la bilirrubina una Temprana y Aguda que es reversible si el pigmento es removido y una Lenta y Tardiacutea cuyos efectos son irreversibles Los signos cliacutenicos de toxicidad aguda son apatiacutea somnolencia o insomnio junto con la alteracioacuten de los potenciales evocados auditivos pero que luego revierten una vez que los valores de bilirrubina descienden

1 Kernicterus Se denomina ldquoKernicterusrdquo a la coloracioacuten amarilla de los ganglios basales producida por impregnacioacuten con bilirrubina descrita en autopsias de RN fallecidos con ictericia severa Constituye la complicacioacuten maacutes grave de la ictericia neonatal Si bien es relativamente infrecuente su incidencia aumentoacute con las nuevas poliacuteticas sanitarias de alta prematura esto causa un mayor riesgo de complicaciones debidas a ictericia temprana no detectada ya que un porcentaje importante de nintildeos no icteacutericos al momento del alta posterior a esta pueden presentarla en niveles que justificariacutean considerar un tratamiento o auacuten iniciarlo y que en uacuteltima instancia no se realiza porque los padres no cumplen los controles programados

11 Manifestaciones cliacutenicas El Kernicterus puede ser asintomaacutetico en prematuros pequentildeos En la forma claacutesica de presentacioacuten se reconocen tres fases

Primera fase Caracterizada por inicio con voacutemitos letargia hipotoniacutea rechazo al alimento succioacuten deacutebil y llanto agudo

Segunda fase Se caracteriza por irritabilidad hipertoniacutea y opistoacutetonos Tercera fase Observada en sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada

por la triada de hipertoniacutea atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor

Pueden quedar secuelas alejadas siendo las maacutes frecuentes la sordera los trastornos motores y los problemas de conducta

12 Factores de riesgo Hay varias situaciones que alteran la barrera hematoencefaacutelica y facilitan la entrada de bilirrubina al SNC aumentando notablemente el riesgo de Kernicterus tales como

bull Peso Bajo al Nacimiento (PBN) bull Hipoglucemia bull Asfixia perinatal bull Acidosis metaboacutelica bull Infecciones bull Hemoacutelisis bull Hipotermia ndash Friacuteo bull Hipoalbuminemia bull Drogas que compiten por la unioacuten a albuacutemina bull Distreacutes respiratorio

Es necesario anotar que se desconocen en forma exacta los niveles de bilirrubina toacutexicos para el SNC Siempre se habiacutean aceptado valores de 20 mgdL o maacutes para RN a teacutermino y sanos Pero revisiones recientes han sugerido que 25 mgdL y auacuten unos puntos maacutes seriacutean los dantildeinos en este grupo de pacientes Estos valores pueden ser sustancialmente inferiores en RN prematuros yo enfermos NOTA Los autores Dra Megravendez y Dr Herrera declara que no ha tenido relaciones financieras pertinentes a

este artiacuteculo Este artiacuteculo no contiene una discusioacuten sobre el uso de investigaciones no aprobadas de alguacuten

producto comercial

Referencias

1 Teausch HW MD Tratado de Neonatologia 7ordf Edicioacuten en espantildeol Harcourt S A Madrid Espantildea 2000 81 995

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Espantildea Pediatr 2000 Junio 52 (6) 5610-8 11 Oski FA et al Pediatriacutea Principios y Praacutectica Buenos aires Edit Meacutedica Panamericana 1993

Vol I 12 Strauss JF Miller WL Conceptos Recientes en Endocrinologiacutea Perinatal Cliacutenicas de

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16 Bhutani VK Johnson L Karen R Diagnoacutestico y tratamiento de la hiperbilirrubinemia en el RN a teacutermino para una primera semana maacutes segura Cliacutenicas Pediaacutetricas de Norteameacuterica 4 (2004) 791 ndash 808

17 Martinez JC El real problema del recieacuten nacido icteacuterico Nuevas Guiacuteas de la Academia Americana de Pediatriacutea Archivos Argentinos de Pediatriacutea diciembre 2005 103 (6)481-576

18 Pierog SH Ferrara A Medical Care of the Sick Newborn 2nd Edition Saint Louis Edit Mosby 1976 368 paacutegs

20 Vaacutesquez de Kartzow R Martiacutenez Orozco MX Acosta Argoti F Velasco Loacutepez D Ictericia Neonatal Guiacuteas de Praacutectica Cliacutenica Basada en la Evidencia Postgraduate Medicine 1999 38 (5) 233-250

21 Wood Alastair Neonatal hyperbilirubinemia N Engl J Med Feb 2001 Vol 344 No8 581-590

Lo que todo pediatra debiera saber en 2016 Comentarios de la Dra Hansa Bhargava

Vacunas

En primer lugar las vacunas iquestAlguna vez ha dejado de atender a un padre que no desea vacunar a su nintildeo Como meacutedica cliacutenica no lo he hecho pero algunos meacutedicos han tenido que hacerlo Las vacunaciones y los brotes de sarampioacuten el antildeo pasado fueron temas de los que todo el mundo habloacute En una encuesta (1) entre meacutedicos realizada por investigadores de la Universidad de Colorado 83 informaron que una pequentildea cantidad de pacientes se rehusaba a las vacunas Sin embargo solo 21 de los pediatras alguna vez han dejado de atender a una familia a causa de esto Resulta interesante que un mayor nuacutemero de meacutedicos de algunos estados sin exenciones filosoacuteficas tuviesen probabilidades de no atender a una familia por rechazar la vacunacioacuten

El rehusar vacunarse al parecer es muy frecuente en el caso de la vacuna contra el Virus del Papiloma Humano (VPH) Lo que puede contribuir a esto es la vacilacioacuten del meacutedico de hablar con los pacientes en torno a las vacunas Un estudio publicado en Cancer Epidemiology Biomarkers and Prevention reveloacute que casi una cuarta parte de los meacutedicos no recomendaban mucho la vacuna contra el VPH a sus pacientes (2) Esto se reflejoacute en un estudio publicado en Pediatrics que tambieacuten demostroacute que un nuacutemero importante de meacutedicos no recomiendan mucho la vacuna contra el VPH (3) Los meacutedicos informaron sentirse incoacutemodos al hablar sobre la misma o les preocupaba que los pacientes no apreciaran la importancia de la vacuna contra el VPH

Los efectos secundarios han sido un problema en Europa pero esto fue investigado detalladamente por la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) Llegaron a la conclusioacuten de que la evidencia no respaldaba la presentacioacuten de trastornos sintomaacuteticos croacutenicos como efectos secundarios por ejemplo el siacutendrome de taquicardia ortostaacutetica postural (STOP) (4) Aunque los daneses todaviacutea estaacuten investigando esto el Centro de Prevencioacuten y Control de Enfermedades (CDC) sostiene que las vacunas contra el VPH tienen un historial de tolerabilidad excelente Tomando en cuenta la repercusioacuten que la vacuna contra el VPH tiene sobre los tumores malignos cervicouterinos y en otras regiones del cuerpo es congruente seguir recomendando la vacuna a nuestros pacientes

Alergia al cacahuete El siguiente tema iquestEs la exposicioacuten al cacahuate una buena medida en los lactantes Consumir proteiacutena del cacahuate en una etapa temprana de la lactancia ciertamente fue un tema candente el antildeo pasado El estudio LEAP (Aprendiendo Temprano sobre la Alergia al Cacahuete) (5) fue un estudio trascendental que fue publicado en New England Journal of Medicine el antildeo pasado Demostroacute que en los lactantes con alto riesgo el consumo temprano de productos derivados del cacahuate podriacutea disminuir la alergia al mismo

Seiscientos cuarenta lactantes fueron asignados de manera aleatoria para recibir o no recibir proteiacutena del cacahuate la media de edad era 78 meses El grupo que la consumioacute estuvo expuesto con regularidad a la proteiacutena hasta los 60 meses de edad Hubo una disminucioacuten del 70 al 86 por ciento en las alergias al cacahuete a los 60 meses de edad Los expertos inmediatamente recomendaron un cambio en las directrices pero los padres y los pacientes al parecer se movilizaron auacuten maacutes raacutepido Despueacutes de la tremenda difusioacuten en los medios muchos padres acudieron al consultorio con la pregunta de cuaacutendo ―no si era conveniente― exponer a sus lactantes a los cacahuates

En agosto la American Academy of Pediatrics (AAP) lo autorizoacute Recomendaron que los meacutedicos debiacutean aconsejar el inicio del consumo de alimentos que conteniacutean cacahuete en los lactantes con alto riesgo a los 4-11 meses de edad Junto con un grupo de trabajo del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas estaraacuten analizando las recomendaciones para todos los lactantes y tambieacuten las dosis que se han de recomendar Cabe esperar que pronto escucharemos nuevas directrices sobre esto Ahora mismo debieacuteramos estar recomendado que solo los lactantes con alto riesgo se expongan en la lactancia a productos derivados del cacahuete

Prescripcioacuten de opioides

El tercer tema es el dolor postoperatorio iquestEstamos sobre dosificando a nuestros pacientes La adiccioacuten parece estar aumentando y el nuacutemero de fallecimientos por sobredosis de analgeacutesicos eacuteticos se ha incrementado al cuaacutedruplo en los Estados Unidos iquestEstamos administrando demasiada morfina por dolor postoperatorio a los nintildeos En un estudio solo 56 de 243 nintildeos recibieron morfina como se les prescribioacute (6) De hecho de los que estaban recibiendo prescripciones seguacuten fuese necesario la mayoriacutea recibieron solo dos dosis o menos Parece que tal vez necesitemos reevaluar cuaacutenta morfina estamos indicando Mientras maacutes se dispone de datos nuevos continuemos vigilando lo que es congruente para mantener a los nintildeos sin dolor y protegidos

Tiempo de pantalla

iquestQueacute tanto tiempo de pantalla debieran obtener realmente los nintildeos Dada la proliferacioacuten explosiva de dispositivos moacuteviles en los uacuteltimos 5 antildeos y el panorama cambiante de los medios para los nintildeos la AAP convocoacute a un simposio llamado ldquoGrowing Up Digitalrdquo al cual fueron invitados expertos del aacutembito acadeacutemico de atencioacuten a la salud y del sector privado Se hizo una declaracioacuten en torno a las directrices para los medios recomendando a los padres tratar el tiempo invertido en medios como otro entorno con efectos buenos y malos

Se aconsejoacute a las familias vigilar la utilizacioacuten de medios proporcionar buenos modelos de rol y analizar la calidad del contenido que el nintildeo invierte Estas fueron directrices generales mientras se revisaban las declaraciones de normativa pero produjeron una avalancha de intereacutes por parte de los medios Lamentablemente muchas organizaciones noticiosas interpretaron esto como una marcha atraacutes y la AAP accedioacute a recomendar maacutes tiempo de pantalla lo cual ciertamente no es correcto

La encuesta de Common Sense Media (7) informa que los preadolescentes utilizan los medios de comunicacioacuten durante casi 9 horas cada diacutea y los adolescentes los utilizan durante casi 6

horas cada diacutea por lo que el tiempo de pantalla definitivamente estaacute modificando la crianza y nuestros consejos a las familias Se espera que la AAP emita nuevas directrices definitivas este proacuteximo octubre

El microbioma

iquestSeraacute el 2016 otro antildeo del intestino Varios estudios trascendentales han vinculado el microbioma con enfermedades El microbioma en los intestinos abarca aproximadamente 500 a 1500 especies y cerca de 100 billones de bacterias (8) Al parecer estas bacterias pueden relacionarse con muchos problemas de salud tales como disbiosis o alteraciones del microbioma Estas alteraciones influyen en una gama de procesos entre ellos la funcioacuten hepaacutetica y la posibilidad de presentacioacuten de esteatosis hepaacutetica Asiacute mismo determinadas bacterias parecen reducir la conducta ansiosa en los ratones En un estudio a pequentildea escala los prebioacuteticos influyeron en los grados de estreacutes en voluntarios humanos (9) Sin embargo lo que fue realmente interesante el antildeo pasado fue un estudio sobre lactantes (10) Este estudio reveloacute que la administracioacuten de probioacutetico en el primer mes de vida se relacionaba con una disminucioacuten del 60 en la presentacioacuten de autoinmunidad de ceacutelulas betas del paacutencreas en algunos lactantes Resulta interesante que un estudio dado a conocer antes este antildeo mostrase hallazgos que pueden ser compatibles con esto Los antibioacuteticos pueden relacionarse con un aumento en el riesgo de diabetes de tipo 1 (11) A medida que continuacutea la investigacioacuten en estos campos y en otros seraacute interesante ver queacute es lo que sigue y coacutemo continuaraacute la nueva informacioacuten modificando nuestro ejercicio cliacutenico como meacutedicos

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5 Du Toit G Roberts G Sayre PH et al LEAP Study Team Randomized trial of peanut consumption in infants at risk for peanut allergy N Engl J Med 2015372803-813 Abstract

6 Abou-Karam M Dube S Kvann HS et al Parental report of morphine use at home after pediatric surgery J Pediatr 2015167599-604e1-2

7 Common Sense Landmark Report US Teens Use an Average of Nine Hours of Media Per Day Tweens Use Six Hours httpswwwcommonsensemediaorgabout-usnewspress-releaseslandmark-report-us-teens-use-an-average-of-nine-hours-of-media-per-day Accessed February 8 2016

8 Konturek PC Haziri D Brzozowski T et al Emerging role of fecal microbiota therapy in the treatment of gastrointestinal and extra-gastrointestinal diseases J Physiol Pharmacol 201566483-491 Abstract

9 Schmidt K Cowen PJ Harmer CJ Tzortzis G Errington S Burnet PW Prebiotic intake reduces the waking cortisol response and alters emotional bias in healthy volunteers Psychopharmacology (Berl) 20152321793-1801

10 Uusitalo U Liu X Yang J et al TEDDY Study Group Association of Early Exposure of Probiotics and Islet Autoimmunity in the TEDDY Study JAMA Pediatr 201617020-28

11 Boursi B Mamtani R Haynes K Yang YX The effect of past antibiotic exposure on diabetes risk Eur J Endocrinol 2015172639-648 Abstract

CURIOSIDADES MEacuteDICAS

ldquoLa eterna Juventud debe buscarse en el manantial de agua pura no en la botella el tonel ni la bodegardquo LONGFELLOW

Para conservar la salud es preciso tener ciertas nociones acerca de los efectos de las bebidas Si los bebedores se diesen cuenta del exceso de trabajo que impone al corazoacuten y a los rintildeones por la excesiva absorcioacuten de liacutequidos se abstendriacutean seguramente de incurrir en un exceso tan nocivo El organismo evacuacutea raacutepidamente aquellos elementos que no puede utilizar y asiacute cuando se ingiere una cantidad excesiva de liacutequidos en forma de caldos limonadas cafeacute cerveza etc el cuerpo se satura y debe necesariamente eliminarlos desembarazaacutendose de una carga que produce un aumento funcional del corazoacuten y de los rintildeones Si han de conservar en buen estado estos oacuterganos es preciso liberarlos de un trabajo inuacutetil Nuestra vida habitual con sus excesos minada por la anemia y la debilidad nerviosa hereditarias acelera la ruina de nuestros oacuterganos ndash Todo exceso se paga ndash Nuestra verdadera bebida natural el agua pura de los manantiales que la naturaleza por todas partes nos brinda Como ninguna otra bebida nos causa placer y sin embargo soacutelo se aprecia entre las gentes sencillas y millones de personas se complacen en beberla impura Elemento tan esencial para el organismo que sin eacutel la vida se hace imposible en pocos diacuteas de privacioacuten podemos considerarlo como un verdadero alimento y como tal consagrarle especialiacutesima atencioacuten Doctora Ana Fischer-Duumlkelmann La Mujer Meacutedico del Hogar Obras de Higiene y Medicina Familiar Barcelona Casa Editorial Maucci 3ordf Ed 1903

Artiacuteculos Originales

Transporte Aeacutereo Internacional para Neonatos Criacuteticamente Enfermos INTERNATIONAL AIR TRANSPORTATION OF CRITICALLY ILL NEONATES Roberto Sosa MD Carlos Arriaza MD Meghan Monahan RTT Julia Beresford PhD Ana Luciacutea Diez MD Julie Bacon RTT Anthony Napolitano Md Johns Hopkins All Childrenacutes Hospital International Department and Lifeline Transport Team (JHACH) Saint Petersburg Florida Hospital Herrera LLerandi Guatemla Asociacioacuten de Medicina Perinatal y Neonatal de Guatemala RESUMEN Algunas veces es necesario el transporte aeacutereo internacional de recieacuten nacidos criacuteticamente enfermos con necesidades especiales que amerita su traslado a centros regionales en el extranjero Describimos nuestra experiencia con el transporte de neonatos criacuteticamente enfermos desde Guatemala a San Petersburgo Florida EEUU Este artiacuteculo revisa lo relacionado con el transporte aeacutereo de recieacuten nacidos enfermos incluyendo personal equipo meacutedico administracioacuten de transporte e implementacioacuten de poliacuteticas Los traslados fueron analizados por el tipo de avioacuten equipo meacutedico y personal a bordo duracioacuten del transporte condicioacuten cliacutenica durante el vuelo y a la llegada complicaciones durante el transporte y los resultados al egreso de la unidad de Cuidados Intensivos Neonatales Los resultados indican que el uso de un enfoque multidisciplinario y una planificacioacuten cuidadosa permite un transporte aeacutereo oacuteptimo y seguro ABSTRACT International air transportation of critically ill newborns is sometimes necessary for the transfer of infants with specialized needs to regional centers abroad We describe our experience with transportation of critically ill infants from Guatemala to Saint Petersburg Florida This article reviews the issues related to air transportation of sick newborns including personnel medical equipment policy implementation and transport administration The transports were analyzed for the type of aircraft medical equipment and personnel on board length of transportation clinical condition during flight and on arrival complications during transport and outcomes at discharge from the neonatal intensive care unit The results indicate that the use of a multidisciplinary approach and careful planning allows for a safe and optimal air transportation experience

Introduccioacuten El transporte aeacutereo de los recieacuten nacidos o nintildeos enfermos siempre conlleva peligros Los pacientes criacuteticamente enfermos estaacuten sujetos a una serie de situaciones ambientales durante un vuelo causado por cambios en la gravedad temperatura y los efectos de la altitud Es necesario poder responder raacutepidamente a los efectos que estas alteraciones fisioloacutegicas puedan ejercer sobre la condicioacuten cliacutenica del paciente (1-6) Se requiere de aviones con sofisticados equipos a bordo y personal meacutedico capacitado Utilizando los servicios de equipo de transporte del Hospital ldquoAll Childrenrsquos Hospital (JHACH)rdquo un equipo multidisciplinar coordina el transporte de pacientes criacuteticamente enfermos que requieren un mayor nivel de atencioacuten Con casi cuarenta antildeos de pacientes transportados por tierra y aire nuestro equipo de transporte de cuidado criacutetico ha refinado continuamente el proceso para asegurar una entrega de cuidado neonatal y pediaacutetrico de calidad El propoacutesito de esta revisioacuten retrospectiva fue identificar los desafiacuteos involucrados en la creacioacuten y realizacioacuten de un transporte internacional establecer mejoras en los procesos

y reconocer las intervenciones necesarias para garantizar un transporte seguro y eficaz del paciente neonatal o pediaacutetrico internacional

Disentildeo Con eacutenfasis en Guatemala uno de paiacuteses maacutes grandes de referencia repasamos los procesos de transporte de 20 pacientes neonatales de tres hospitales en la ciudad de Guatemala La ciudad estaacute situada una altura de 4500 pies (1370 m) sobre nivel del mar y aproximadamente 1000 millas (1700 kiloacutemetros) al sudoeste de St Petersburg Florida (7)

Los datos cliacutenicos recogidos antes del transporte se centraron en la informacioacuten criacutetica necesaria para asegurar que todos los equipos medicamentos y resultados de laboratorio estuvieran disponibles durante el transporte La informacioacuten incluyoacute la edad gestacional peso asistencia respiratoria medicamentos acceso intravenoso resultados de exaacutemenes radioloacutegicos y la necesidad de procedimientos especiales como ventilacioacuten de alta frecuencia oacutexido niacutetrico inhalado y enfriamiento corporal Para anaacutelisis posterior al transporte los datos obtenidos incluyeron el nuacutemero de horas que requirioacute el transporte asiacute como los tiempos de llegada movilizacioacuten y permanencia en el lugar de referencia Se documentaron complicaciones e intervenciones realizadas durante el vuelo Otras informaciones recopiladas incluyeron el tiempo de estancia hospitalaria y las condiciones cliacutenicas del paciente en el momento del egreso de la unidad de cuidados intensivos neonatales

Aspectos Administrativos El financiamiento del cuidado de la salud se vuelve maacutes complicado y problemaacutetico por lo que la eficiencia se convierte en un problema esencial El transporte aeacutereo neonatal es poco predecible e ineficiente debido especialmente al bajo volumen y la necesidad de un personal muy especializado Un meacutedico con la funcioacuten de controlador aeacutereo es fundamental en la seleccioacuten de personal adecuado entrenamiento desarrollo de poliacuteticas de control de calidad y supervisioacuten Un sistema de comunicacioacuten continua es importante para iniciar el transporte y mantener comunicaciones con el hospital de referencia (8) El proceso de JHACH comienza con la solicitud de servicio para transferencia de pacientes La peticioacuten se hace directamente entre el meacutedico tratante y el director meacutedico del programa internacional JHACH El director meacutedico es responsable de revisar el caso y aceptar o negar a la transferencia Una vez que el paciente es aceptado se establece una liacutenea directa de comunicacioacuten entre el meacutedico referente y el equipo meacutedico que acepta Mientras que los arreglos necesarios se han completado El tratamiento meacutedico se lleva a cabo en una forma coordinada y puede ser modificado seguacuten los cambios en la condicioacuten meacutedica del enfermo Los familiares de los pacientes tienen que completar un cuestionario referente a la posibilidad de la presencia de enfermedades de tipo infeccioso que requieran aislamiento o cuarentena (9 10)

Despueacutes de que el proceso inicial para trasporte ha sido completado el director meacutedico notifica al centro de transferencia (CTP) dentro del sistema JHACH y a la coordinadora financiera internacional (CFI) La CFI estaacute a cargo de proveer una estimacioacuten de gastos basada en el diagnoacutestico del costo de hospitalizacioacuten y transporte aeacutereo Esta se entrega a la familia o empresa de seguro seguacuten sea el caso Debido a las regulaciones de las empresas de ambulancia aeacuterea en la mayoriacutea de los casos los gastos de transporte tienen que pagarse en su totalidad antes de que el transporte puede llevarse a cabo El CTP informa tambieacuten al meacutedico referente y a la familia la necesidad de iniciar inmediatamente

una solicitud de visado de Estados Unidos asiacute como la obtencioacuten de un pasaporte del gobierno local En algunas situaciones de emergencia meacutedica el permiso de ingreso a los Estados Unidos puede asegurarse a traveacutes de un permiso temporal expedido por medio del Departamento de Aduanas Sin embargo el proceso de emisioacuten del pasaporte sigue las normas de cada paiacutes Antes de salir a los padres se les informa de la condicioacuten cliacutenica del paciente los riesgos de un transporte aeacutereo asiacute como las implicaciones legales y financieras (11)

Avioacuten utilizado Obtener el proveedor y el avioacuten correspondiente es criacutetico para el eacutexito del transporte internacional El proceso de obtencioacuten de un avioacuten y el vuelo subsecuente se realiza a traveacutes de una compantildeiacutea de ambulancia aeacuterea especializada en transportes internacionales Los servicios y experiencia de estas compantildeiacutea resultan muy valiosos debido que muchos aspectos no meacutedicos del transporte deben ser solucionados antes de salir de los Estados Unidos El servicio incluye arreglos para el transporte de ambulancia en el paiacutes de referencia comunicacioacuten con los controladores de aeropuerto reabastecimiento de combustible permisos aeronaacuteuticos y pago de las tarifas necesarias para la entrada a un paiacutes extranjero ademaacutes de los procesos necesarios para el reingreso a los Estados Unidos Cuando se requiere tambieacuten proveen servicios como reservaciones de hotel y alimentacioacuten para el equipo meacutedico (12-14) El tipo de avioacuten utilizado se basa en la clase de transporte y la disponibilidad de los

proveedores Los aviones estaacuten configurados para permitir el transporte de pacientes

neonatales y pediaacutetricos de cuidado criacutetico Aproximadamente el cincuenta por ciento de

nuestros transportes utilizan el Piaggio P180 Avanti Es un turboheacutelice de doble motor

con un rango maacuteximo aproximado de 1700 millas (2700 kiloacutemetros) y una velocidad

maacutexima de poco maacutes o menos de 500 millas (800 kiloacutemetros) por hora Comparado con

aviones meacutedicos de la misma categoriacutea posee una cabina maacutes espaciosa que facilita el

acceso y uso de los equipos meacutedicos necesarios Existe ademaacutes espacio suficiente para

que uno de los de los padres acompantildee al paciente El avioacuten tambieacuten tiene bantildeos para el

confort y la comodidad durante el vuelo El otro tipo de avioacuten utilizado es el Lear Jet 25-

35 con una cabina maacutes pequentildea pero con una la velocidad de crucero maacutes raacutepida (15)

Para la seguridad del paciente debe considerarse el tipo de altitud de vuelo del avioacuten

Habitualmente todos los aviones vuelan a una altura de 32000 pies con cabina a presioacuten

equivalente a una presioacuten atmosfeacuterica de 6000 a 6500 pies sobre el nivel del mar En

algunas condiciones cliacutenicas asociadas a cambios en el volumen de aire toraacutecico y

abdominal volar a una altitud de 24000 pies con cabina presurizada equivalente a una

presioacuten atmosfeacuterica de cabina a nivel del mar resulta ventajoso (16)

Personal y equipo meacutedico El equipo de transporte altamente calificado consta de una enfermera y un terapeuta respiratorio En casos especiacuteficos se identifica un meacutedico para acompantildear al paciente (17) Todos los miembros de la tripulacioacuten mantienen certificaciones obligatorias incluyendo

Apoyo de Vida Pediaacutetrico Avanzado Apoyo de Vida Cardiaca Avanzado Programa de Reanimacioacuten Neonatal Programa ESTABLE Certificado de Transporte de Pediatriacutea Neonatal International por Trauma

Ademaacutes el equipo participa en el entrenamiento anual de la FAA dirigido a procedimientos de manejo de emergencia de avioacuten asiacute como a conocimientos de fisiologiacutea de vuelo que pueden afectar al paciente pasajeros y tripulantes Los miembros del equipo meacutedico tambieacuten estaacuten entrenados en procedimientos avanzados tales como colocacioacuten de liacuteneas umbilicales insercioacuten de viacuteas aeacutereas colocacioacuten de tubo y aguja de descompresioacuten toraacutecica y colocacioacuten de dispositivos interoacuteseos (18-20) Mientras se atiende al paciente durante el vuelo los recursos son limitados asiacute como depende de los equipos y medicamentos que se condujeron en el avioacuten Se requiere una planificacioacuten cuidadosa seguacuten el diagnoacutestico cliacutenico y la condicioacuten del paciente El avance en equipamiento meacutedico ha facilitado el cuidado de pacientes criacuteticos durante el transporte Inicialmente fueron utilizados adaptaciones para la administracioacuten de oxiacutegeno e incubadoras ya que la disponibilidad de equipos portaacutetiles era limitada Hoy en diacutea las condiciones del paciente criacutetico pueden requieren el uso de equipos sofisticados tales como ventilacioacuten de alta frecuencia tratamiento con surfactante oacutexido niacutetrico inotroacutepicos o el uso de prostaglandinas asiacute como equipo para enfriamiento corporal Ademaacutes del monitoreo continuo de los signos vitales con dispositivos portaacutetiles tambieacuten estaacute disponible la capacidad de proporcionar durante el vuelo algunos anaacutelisis de laboratorio como hemogramas niveles de electrolitos gasometriacutea arterial y determinaciones de glucosa (21-26)

Estabilizacioacuten del paciente La preparacioacuten del paciente antes de transporte requiere coordinacioacuten directa con el meacutedico tratante Al llegar a la cabecera del paciente se efectuacutea una evaluacioacuten cliacutenica completa verificacioacuten de resultados radiograacuteficos incluyendo la posicioacuten de liacuteneas de acceso intravenoso y central asiacute como una revisioacuten de los exaacutemenes radioloacutegicos y de laboratorio Si son necesarias intervenciones adicionales estas se llevan a cabo en conjunto con el meacutedico tratante y el equipo de transportes de JHACH (27 28) Una vez se determina que el neonato estaacute estable para el transporte es colocado dentro de la incubadora de transporte equipada con las consideraciones necesarias para proporcionar un cuidado ambiental especializado dirigido a prematuros y recieacuten nacidos Nuestro cuidado de neonatos incluye un entorno de necesidad de calor y el uso de dispositivos para reducir una exposicioacuten excesiva a la luz ruidos y vibraciones (29 30) Es importante la estabilizacioacuten de la incubadora durante transportes (31) La incubadora es asegurada mecaacutenicamente a la aeronave El paciente se asegura mediante un sistema de arneacutes sujeto en 5 puntos Durante el transporte existe comunicacioacuten continua con el centro hospitalario de referencia A la familia se le proporciona el uso de una aplicacioacuten electroacutenica en donde se puede seguir la trayectoria del vuelo (32)

Resultados Un total de 20 recieacuten nacidos enfermos fueron transportados por el aire de la ciudad de Guatemala a San Petersburgo Florida La edad gestacional varioacute entre 27 semanas y 38 semanas con una media de 33 semanas Los pesos variaron entre 1000 a 2780 gramos con una media de 1900 gramos (Graacutefica 1 y 2)

Grafica 1 Porcentaje de edad gestacional de los pacientes en semanas

Grafica 2 Porcentaje de peso de los pacientes en gramos

Doce pacientes requirieron durante el transporte intubacioacuten endotraqueal y el uso de un respirador convencional En un caso fue necesario el uso de un ventilador de alta frecuencia Debido a hipertensioacuten pulmonar dos pacientes requirieron oacutexido niacutetrico inhalado Seis pacientes necesitaron el uso de inotroacutepicos para el control de la hipotensioacuten Trece pacientes requirieron muacuteltiples dosis de determinados medicamentos Un nintildeo requirioacute enfriamiento pasivo corporal para proteccioacuten del cerebro Dieciseacuteis pacientes necesitaron determinaciones de laboratorio durante el transporte (Graacutefica 3)

10152025303540

24-28 29-32 33-35 36-40

EDAD GESTACIONAL EN SEMANAS

1000-1499 1500-1999 2000-2499 2500-3000

PESO EN GRAMOS

Grafica 3 Intervenciones requeridas por los pacientes durante el transporte aeacutereo

Los diagnoacutesticos al momento de la admisioacuten variaron en porcentajes con un 5 de pacientes con arritmia HDC EHI sepsis fiacutestula TE y trombocitopenia Un 10 NEC HPP SDR y fallo renal El diagnoacutestico maacutes comuacuten fue la prematurez con un 30 (Graacutefica 4) Graacutefica 4 Diagnoacutestico al momento de la admisioacuten

HDC=Hernia Diafragmaacutetica Congeacutenita EHI=Encefalopatiacutea Hipoacutexica Isqueacutemica NEC=Enterocolitis Necrozante HPP=Hipertensioacuten Pulmonar Persistente SDR=Siacutendrome de Dificultad Respiratoria

El tiempo total del transporte se dividioacute en varias categoriacuteas dependiendo de las condiciones atmosfeacutericas y tipo de aeronave El tiempo desde el despegue hasta el arribo del equipo de transporte al hospital de referencia varioacute de 450 a 650 horas El tiempo de estancia en el hospital vario de acuerdo a la condicioacuten cliacutenica del paciente con un promedio de 130 horas El tiempo medio total de transporte fue de 947 horas No se registraron complicaciones durante el transporte La duracioacuten de la hospitalizacioacuten varioacute desde 5 hasta 88 diacuteas El 50 de los pacientes tuvieron una estadiacutea mayor a 30 diacuteas Se registroacute una muerte (Graacutefica 5) Graacutefica 5 Duracioacuten de la estancia en diacuteas

Discusioacuten El transporte aeacutereo internacional de neonatos criacuteticamente enfermos es importante para reducir la mortalidad y morbilidad en recieacuten nacidos con necesidades cliacutenicas especiales El transporte internacional agrega a la complejidad de realizar un transporte de larga distancia Un transporte de eacutexito requiere atencioacuten a detalles criacuteticos La estabilizacioacuten oacuteptima del nintildeo es necesaria antes del transporte Deben considerarse todos los aspectos de cuidado y de apoyo El equipo meacutedico llenar los requisitos de certificacioacuten y entrenamiento extensivo que requiere el manejo de situaciones cliacutenicas que pueden desarrollarse durante el vuelo Es necesaria una actualizacioacuten continua asiacute como una evaluacioacuten de las habilidades cliacutenicas del personal Para asegurar que todo el proceso se llevoacute acabo en una forma oacuteptima despueacutes de cada transporte es importante realizar una evaluacioacuten criacutetica Despueacutes de completado cada transporte se necesitan revisiones criacutetica Estudios han demostrado que los neonatos enfermos nacidos en centros perinatales tienen mejor sobrevida y menos complicaciones que los que necesitaron transporte despueacutes del nacimiento Si es posible debe considerarse la transferencia de la madre antes del parto (34) Cuando la madre acompantildea a su bebeacute durante of despueacutes del transporte se deberaacuten atender sus necesidades meacutedicas y emocionales (35 36) El transporte internacional produce un estreacutes adicional a la familia incluyendo cuestiones de tipo financiero requisitos para visas de entrada a EEUU y el tiempo de estancia del paciente y otros miembros de la familia El tiempo de estancia para cada paciente puede variar ampliamente dependiendo del diagnoacutestico de admisioacuten y curso cliacutenico En nuestra experiencia en casos de neonatos prematuros el promedio de hospitalizacioacuten fue de 34 diacuteas El Coordinador Internacional de la Familia (CIF) estaacute a cargado de ayudar a la familia en el proceso de reubicacioacuten temporal asiacute como apoyarlos

30 15-3020

20 0-14

10 46-60

20 61-90

con la obtencioacuten de alojamiento temporal En varias ocasiones el transporte se retrasoacute en espera de algunas cuestiones financieras y el procesamiento de los documentos de inmigracioacuten necesarios En caso de defuncioacuten se cuenta con un procedimiento especial de duelo y facilitar las formalidades oficiales necesarias para el regreso de los restos corporales del fallecido a su paiacutes de origen (37)

Actualmente un programa de Profesor Visitante para los meacutedicos de hospitales de referencia ya estaacute en marcha y ha demostrado ser muy uacutetil en la formacioacuten y coordinacioacuten en nuestras aacutereas de referencia Nuestro programa sigue creciendo tambieacuten lo hace nuestro afaacuten de superacioacuten La eficiencia en el proceso provee de un sistema que tiene por objeto mejorar los resultados cliacutenicos y de seguridad para el paciente y su familia NOTA Los autores declara que no ha tenido relaciones financieras pertinentes a este artiacuteculo Este artiacuteculo no contiene una discusioacuten sobre el uso de investigaciones no aprobadas de alguacuten producto comercial

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2014 The Yellow Book Oxford University Press 2013 11 Brimball D C Medical legal issues of patient air transport current concepts in transport

University of Utah Medical Center AirMed Transport System 1982 Central Cyanosis YesNo CFTlt 3 secgt 3 sec 2 Sample Consent form

12 Martinez Paul Kenneth Patino and Keith Meyer Pediatric International Transports A Single Programs Experience with an Often Difficult Endeavor Clinical Pediatric Emergency Medicine 143 (2013) 188-192

13 Flanigan Marie et al Assessment of air medical coverage using the Atlas and Database of Air Medical Services and correlations with reduced highway fatality rates Air medical journal 244 (2005) 151-163

14 Ahn You-Hern International Aeromedical Evacuation Korean journal of arospace and environmental medicine 181 (2008) 1-8

15 Goyer Robert Piaggio Aero Avanti the essence of fast Flying 139 (2012) 16 Harris Burton H Robert E Orr and E Thomas Boles Aeromedical transportation for infants

and children Journal of pediatric surgery 105 (1975) 719-724 17 King Brent R et al Pediatric and neonatal transport teams with and without a physician a

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18 American Academy of Pediatrics and American Heart Association Textbook of neonatal resuscitation (NRP) American Academy of Pediatrics 2016

19 Jewkes F and B Phillips Resuscitation training of paediatricians Archives of disease in childhood 882 (2003) 118-121

20 Orr Richard A et al Pediatric specialized transport teams are associated with improved outcomes Pediatrics 1241 (2009) 40

21 Warren J and K K Guntupalli Physiologic monitoring during prehospital and interhospital transport of critically ill patients Problems in Critical Care Kirby RR Taylor RW Fromm RE (Eds) Philadelphia PA Lippincott (1990) 459-469

22 Lee Shoo K et al Transport risk index of physiologic stability a practical system for assessing infant transport care The Journal of pediatrics 1392 (2001) 220-226

23 Veldman Alex et al Long-distance transport of ventilated patients advantages and limitations of air medical repatriation on commercial airlines Air medical journal 232 (2004) 24-28

24 Westrope Claire et al Experience with mobile inhaled nitric oxide during transport of neonates and children with respiratory insufficiency to an extracorporeal membrane oxygenation center Pediatric Critical Care Medicine 56 (2004) 542-546

25 Lowe Calvin G and Johnn G Trautwein Inhaled nitric oxide therapy during the transport of neonates with persistent pulmonary hypertension or severe hypoxic respiratory failure European journal of pediatrics 16610 (2007) 1025-1031

26 Akula Vishnu Priya et al Therapeutic hypothermia during neonatal transport current practices in California American journal of perinatology 2905 (2012) 319-326

27 Crippen David Critical care transportation medicine New concepts in pretransport stabilization of the critically III patient The American journal of emergency medicine 86 (1990) 55

28 Olson Carin M et al Stabilization of patients prior to interhospital transfer The American journal of emergency medicine 51 (1987) 33-39

29 Buckland L et al Excessive exposure of sick neonates to sound during transport Archives of Disease in Childhood-Fetal and Neonatal Edition 886 (2003) F513-F516

30 Karlsson Bjoumlrn‐Markus et al Sound and vibration effects on infantsrsquo heart rate and heart rate variability during neonatal transport Acta Paediatrica 1012 (2012) 148-154

31 Belval Jeffrey C et al Method and Apparatus for Providing a Portable Neonatal Transport Incubator US Patent Application No 13582735

32 Giannopoulos Georgios A The application of information and communication technologies in transport European Journal of Operational Research 1522 (2004) 302-320

33 Beddingfield III Frederick C et al Factors associated with prolongation of transport times of emergency pediatric patients requiring transfer to a tertiary care center Pediatric emergency care 126 (1996) 416-419

34 Harris Jr Bruce A et al In utero versus neonatal transportation of high-risk perinates a comparison Obstetrics amp Gynecology 574 (1981) 496-499

35 Benfield D Gary Susan A Leib and Jeanette Reuter Grief response of parents after referral of the critically ill newborn to a regional center New England Journal of Medicine 29418 (1976) 975-978

36 Edgington Byron H Transporting the family and other concerned parties aboard air medical aircraft Journal of Air Medical Transport 112 (1992) 11-13

37 Httpswweverplanscomarticleshow-to-transport-a body-viaairplane

ASPERGILLOSIS BRONCOPULMONAR ALERGICA (ABA) EN FIBROSIS QUISTICA Y SU RESPUESTA TERAPEUTICA

Dr Edgar Belteton Meacutedico Intensivista Pediatra Dra Alicia Chang Infectoacuteloga Pediatra Dra Monica Beatriz Arriola Martiacutenez

Centro Pediaacutetrico de Guatemala Agosto 2016

Introduccioacuten

Aspergillus spp se encuentra ampliamente en el medio ambiente y puede ser aislado tanto de ambientes externos como internos incluyendo hospitales La enfermedad pulmonar es causada principalmente por Aspergylllus fumigatus y tiene un gran espectro de sindromes cliacutenicos La Aspergillosis Pulmonar Invasiva es una enfermedad severa que se encuentra en pacientes inmunodeprimidos la Aspergillosis croacutenica necrotizante es localmente invasiva y se encuentra en pacientes con discreta disminucioacuten de la inmunidad o enfermedad pulmonar croacutenica el aspergilloma y la enfermedad pulmonar aleacutergica por aspergillus son formas no invasivas la ultima es una manifestacioacuten de hipersensiblilidad que muy comuacutenmente afecta a pacientes con asma y fibrosis quiacutestica

Caso cliacutenico

Paciente masculino 21 antildeos de edad quien es conocido en la cliacutenica del Centro Pediaacutetrico de Guatemala durante los uacuteltimos 6 antildeos de su vida Con diagnoacutestico de Fibrosis Quistica (FQ) durante los uacuteltimos antildeos sus exsacerbaciones se han limitado a tratamientos para Pseudomona Aeruginosa Staphylococcus aureus y Stenotrophomonas maltophilia Durante el curso del antildeo presenta deterioro de sus pruebas de funcioacuten pulmonar FVC 67 del valor predictivo asiacute como el FEV-1 47 Cliacutenicamente con evidente deterioro dentro de sus exaacutemenes de control presenta prueba de IgE en 2331(fecha 6-6-2016) Ante esta elevacioacuten inusual de su prueba se sospecha Aspergillosis Broncopulmonar Alergica (ABA) Se piden inmunoglobulinas IgG e IgM reportadas negativas posteriormente se solicitan a traveacutes del laboratorio de referencia Andino prueba de Aspergillus Ige especiacutefica (Inmunoensayo Fluorenzimatico FEIA) el cual reporta positivo 179kUL considerado nivel muy alto clase 4 El paciente recibe tratamiento con Itraconazole mas esteroides orales como establece el protocolo (Allergic bronchopulmonary aspergyllosis in Cystic Fibrosis Clin Infect Dis 2003) Un mes despueacutes y aun con tratamiento el paciente mejora cliacutenicamente y sus puebas de funcioacuten pulmonar reportan FVC 86 del valor predictivo y el FEV-1 68 lo cual marca una verdadera respuesta positiva al tratamiento

Fig1 Aspergilosis broncopulmonar aleacutergica en fibrosis quiacutestica

Histiologiacutea Fig 2 Parenquima pulmonar con necrosis y hemorragia pulmonar en paciente con Aspergillus hyphae (European Respiratory Review 2011 20(121) 156-174)

ALGORITMO PARA EL DIAGNOSTICO DE ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALERGICA (ABP)

TODOS LOS PACIENTES CON ASMA BRONQUIAL

PRUEBA CUTAacuteNEA DE ASPERGILUS

POSITIVO NEGATIVO

Niveles de IgE Repetir prueba cada 2 antildeos

1000 IUmL

500-1000 IUmL

lt500 IUmL

IgGIge especiacutefica de A Fumigatos

Seguimiento anual de niveles de Ige

Rx pulmonar TAC pulmonar de

alta resolucioacuten IgGIgE

especiacutefica de eosinoacutefilos

Recuento absoluto de eosinoacutefilos

Precipitinas para A Fumigatus

Espirometriacutea

Maacutes del doble en comparacioacuten con

los asmaacuteticos hipersensibles a

Aspergilus

Seguimiento con niveles de IgE cada 6

semanas

Aumento gt 500 IUmL

Tratamiento para Aspergilosis Pulmonar

Aleacutergica

Fig 3 Algoritomo de diagnoacutestico de Aspergilosis Pulmonar Aleacutergica Chest 2009 135 805-826

PROTOCOLO DE TRATAMIENTO PARA ASPERGILOSIS PULMONAR ALERGICA

TRATAMIENTO FACTOR EXPLICACION CORTICOESTEROIDES Indicaciones Todos los pacientes excepto aquellos con toxicidad

al esteroide Inicial 05-20 mgkgdiacutea de prednisona o su equivalente

PO dosis maacutexima 60 mgdiacutea por 1- 2 semanas Iniciar disminucioacuten 05-2 mgkgdiacutea diacuteas alternos por 1-2 semanas Omitir Intenta omitir a los 2-3 meses Recaida Aumentar corticoesteroides agregar itraconazol

disminuir corticoesteroides al mejorar paraacutemetros cliacutenicos

ITRACONAZOL Indicaciones Lenta o pobre respuesta a corticoesteroides recaiacuteda

corticoesteroide dependiente o toxicidad al corticoesteroide

Dosis 5 mgkgdiacutea dosis maacutexima 400 mg diacutea PO BID Duracioacuten 3-6 meses Monitoreo Funcioacuten hepaacutetica en todos los casos concentracioacuten

seacuterica de Itraconazol si preocupa la absorcioacuten del mismo

TERAPIA ADJUNTA Esteroides inhalados broncodilatadores otras drogas anti-asma

No hay evidencia de su uso para aspergilosis pulmonar aleacutergica puede ser usado en caso de presentar componente asmaacutetico de la enfermedad

Modificacioacuten del medio ambiente Investigar y modificar la exposicioacuten hacia las esporas del hongo en casos refractarios

Conclusiones y Recomendaciones

El cuadro de ABA (Aspergilosis Broncopulmonar Aleacutergica) lo reportamos por el intereacutes que lleva el estudiar esta patologiacutea en dos entidades importantes La primera asma bronquial aleacutergica en la cual se reconoce que el 2 de los pacientes asmaacuteticos y el 7-14 de los asmaacuteticos estoroide dependientes pueden presentarlo En el caso de los pacientes con fibrosis quiacutestica 1-15 lo presentan En un meta anaacutelisis de 21 estudios la prevalencia de sensibilizacioacuten a pacientes con asma fue del 28 La hipersensibilidad a Aspergyllus en este grupo fue del 129 al 40 lo cual hace maacutes severa la presentacioacuten del asma en estos grupos con mayor obstruccioacuten de la viacutea aeacuterea y maacutes prescripcioacuten de esteroides orales Nuestra recomendacioacuten es estudiar la presencia de ABA en el paciente asmaacutetico aleacutergico con niveles de IgE por arriba de 1000 y una mal respuesta al tratamiento Asi como en el paciente con Fibrosis Quistica con alza suacutebita de IgE

NOTA Los autores declara que no ha tenido relaciones financieras pertinentes a este artiacuteculo Este artiacuteculo no

contiene una discusioacuten sobre el uso de investigaciones no aprobadas de alguacuten producto comercial

Referencias

Mkousha R Tadi AO Soubani (2001) Pulmonary aspergillosis A clinical review European Respiratory Review 2011 20 121 156-174 DOIgt 1011830905918000001011

Pediatric Pulmonology (American Academy of Pediatric Section on Pediatric Pulmonolgy Editor Chief Michael J Light MD FAAP Capitulo 09 pags187-204

Caso cliacutenico

Siacutendrome de McKusick Kaufman Informe de Caso MCKUSICK KAUFMAN SYNDROME CASE REPORT Estuardo Marchena1 Ana Luciacutea Gonzaacutelez23 Hospital Infantil de Infectologiacutea y Rehabilitacioacuten Guatemala

Resumen Se describe una paciente que cumple con los criterios del Siacutendrome de McKusick Kaufman no hay antecedentes relacionados con la patologiacutea Las caracteriacutesticas radioloacutegicas relacionadas son hidrometrocolpos en TAC Abdominondashpeacutelvica Debido a himen imperforado se realiza himenotomiacutea con posteriores dilataciones vaginales cada 15 diacuteas por 6 meses Describes a patient who meets the criteria of the McKusick Kaufman syndrome there is no history related to pathology The characteristics radiological related are hidrometrocolpos in TAC Abdomino-pelvic Because hymen imperforate it performs a himenotomia with subsequent vaginal dilation every 15 days for 6 months

Manejo Nintildea de 2 meses de edad quien es referida del Hospital Regional ldquoHellen Lossi de Laugerudrdquo Cobaacuten Alta Verapaz donde habiacutea consultado por distensioacuten abdominal y anuria de 1 semana de evolucioacuten Se realizan laboratorios a su ingreso y por RGB en 236 103 μL inician cobertura antibioacutetica con Ceftriaxona Se realiza TAC Abdomino - peacutelvica con evidencia de hidronefrosis bilateral globo vesical al momento del examen y masa peacutelvica Por lo que ya con cobertura antibioacutetica y conclusiones radioloacutegicas deciden traslado al Hospital Infantil de Infectologiacutea y Rehabilitacioacuten (HIIR) Guatemala Al examen fiacutesico a su ingreso se observa paciente en buen estado general polidactilia en las 4 extremidades distensioacuten abdominal sin organomegalia Se realizan anaacutelisis de laboratorio con RGB en 306 103 μL por lo que se cambia cobertura terapeacuteutica a Piperacilina Tazobactam creatinina 036 mgdL nitroacutegeno de urea 39 mgdL se re analiza TAC abdomino-peacutelvica con evidencia de hidrometrocolpos paciente hemodinaacutemicamente estable se consulta a cirugiacutea y se decide manejo quiruacutergico en Cirugiacutea Pediaacutetrica de Hospital Roosevelt Al hallazgo de himen no perforado con hidrometrocolpos se realiza himenotomiacutea y se maneja ambulatoriamente con citas quincenales para dilataciones vaginales por 6 meses

1 Tutor Electivo Pediatriacutea USAC Hospital Infantil de Infectologiacutea y Rehabilitacioacuten 2 Estudiante Electiva Pediatriacutea Facultad de Medicina USAC

Caso cliacutenico

Discusioacuten El siacutendrome de McKusick Kaufman (SMK) se caracteriza por presentar hidrometrocolpos polidactilia postaxial y en menor medida defectos cardiacuteacos (1) Fue descrito por primera vez por Stjimorvic en 1956 En el antildeo 1964 y 1968 McKusick y colaboradores describen cinco casos de hidrometrocolpos congeacutenito uno de los cuales estaba asociado a polidactilia postaxial (2)

Aunque por las caracteriacutesticas cliacutenicas aparece fundamentalmente en el sexo femenino tambieacuten se ha descrito en el varoacuten presentando fundamentalmente polidactilia postaxial junto con la historia familiar de hermana afecta con el SMK

Fig 1 Polidactilia post axial pie izquierdo Fig 2 Himenotomiacutea

Fig 3 TAC Abdoacutemino-pelvica con

evidencia de hidrometocolpos La hidronefrosis bilateral estaacute relacionada con la obstruccioacuten al flujo urinario a nivel de vejiga y ureacuteteres debido al efecto de masa dado por el hidrometrocolpos Se realizoacute interconsulta con Meacutedico Genetista quien confirma el diagnoacutestico de siacutendrome de McKusick Kaufman

Caso cliacutenico

Conclusioacuten Los datos ya descritos tanto el examen fiacutesico como las ayudas paracliacutenicas van relacionados al Siacutendrome de McKusick Kaufman como Polidactilia postaxial en las 4 extremidades facies dismoacuterfica hidrometrocolpos hidronefrosis bilateral e himen imperforado Cabe mencionar que la variante masculina del siacutendrome describe hipospadias

Referencias 1 Portal de informacioacuten de enfermedades raras y medicamentos hueacuterfanos [Internet] actualizado

marzo 2006 [Consulta el 22 noviembre 2016] Disponible en httpwwworphanetconsorcgi-binOC_ExpphpLng=ESampExpert=2473

2 F Pizarro M Gutieacuterrez Vaacutesquez Rueda Siacutendrome de McKusick Kaufman Localizado en httpswwwaepedessitesdefaultfilesanales44-5-21pdf noviembre2016

Caso Cliacutenico

CASO CLIacuteNICO Dr Gerardo Cabrera-Meza1

Baylor College of Medicine Texas Children Hospital

Las personas afectadas pueden ser faacutecilmente identificado en el momento del nacimiento por la posicioacuten de las manos y la forma de de sus oiacutedos los dedos son largos y hay alargamiento de las falanges Pectus carinatum estriacuteas y paladar altamente arqueado son caracteriacutesticas adicionales Presentan contracturas de diversos grados en el momento del nacimiento principalmente de las grandes articulaciones en donde los codos rodillas y dedos son los maacutes comuacutenmente involucrados

iquestCuaacutel es su diagnoacutestico

Artrogriposis

Siacutendrome de BEALS-HECHT

Siacutendrome de MARFAacuteN

Siacutendrome de VAN DEN ENDE-GUPTA

Artrogriposis Se caracteriza por la existencia de contracturas congeacutenitas que afectan a varias articulaciones del organismo sobre todo de los miembros y se asocia en ocasiones a anomaliacuteas de otros oacuterganos como corazoacuten pulmoacuten y rintildeoacuten

Siacutendrome de BEALS-HECHT Es un trastorno del tejido conectivo caracterizado por contracturas de flexioacuten muacuteltiples aracnodactilia dolicostelomelia escoliosis grave pabellones auriculares anormales e hipoplasia muscular Se acompantildea de alteraciones cardiacas en el 322 de los casos del tipo de defectos septales atriales y ventriculares o prolapso de la vaacutelvula mitral

Siacutendrome de MARFAacuteN Un desorden del tejido conjuntivo que afecta sobre todo a los sistemas musculoesqueacuteletico y cardiovascular y a los ojos

Siacutendrome de VAN DEN ENDE-GUPTA Siacutendrome probablemente transmitido de forma autosoacutemica dominante en coneccioacuten con mosaicismo gonadal Se carateriza por manifestaciones craniofaciales y esqueleacuteticas hipoplasia maxilar blefarofimosis nariz caracteriacutestica eversioacuten del labio inferior aracnodactilia camptodactilia y huesos de manos y pies largos El crecimiento y desarrollo es normal

1 Pediatra Neonatoacutelogo Profesor Asociado de Pediatriacutea Seccioacuten de Neonatologiacutea

Caso Cliacutenico

Diagnoacutestico Siacutendrome de BEALS-HECHT Aranodactilia contractural congeacutenita MIM 121050 ndash Gen FBN2 Locus 5q23-q31 Causa Se hereda como un rasgo autonoacutemico dominante producido por mutacioacuten del gen fibrina 2 El

defecto geneacutetico se localiza en el cromosoma 5q23-q31 Manifestaciones cliacutenicas Apariencia marfanoide leptosoacutemico longitud de miembros mayor que la talla dedos y ortejos

largos y delgados (acronodactilia) Pabellones auriculares ldquoarrugadosrdquo con heacutelice doblada en la mayoriacutea de los pacientes y

contracturas en las articulaciones mayores (rodillas tobillos) desde el nacimiento y que mejoran con el tiempo

Articulaciones interfalaacutengicas en flexioacuten (camptodactilia) Displasia de caderas pulgares aductos y pie bot relativamente frecuentes Cifosisescoliosis en aproximadamente 50 de casos que se inicia en la infancia y es la

morbilidad maacutes importante Dilatacioacuten de la aorta que obliga al diagnoacutestico diferencial con el siacutendrome de Marfaacuten Alteraciones cardiacas y gastrointestinales ademaacutes de los hallazgos esqueleacuteticos descritos en los

casos maacutes severos y letales Diagnoacutestico El diagnoacutestico molecular prenatal es posible si se indica y deseado por los padres tras el consejo

geneacutetico apropiado El ultrasonido se puede utilizar para demostrar contracturas articulares e hipocinesia en los

casos sospechosos Estudios de imaacutegenes (Radiografiacuteas de extremidades tomografia computarizada resonancia

magneacutetica) Tratamiento El tratamiento de este siacutendrome consiste fundamentalmente en kinesiterapia y cirugiacutea

correctora tanto de las manifestaciones articulares como de otras de las malformaciones susceptibles de correccioacuten

Se observa una mejoriacutea espontaacutenea de la campodactilia y de las contracturas pero es habitual que persista una cierta camptodactilia residual La intervencioacuten temprana para la escoliosis puede prevenir la morbilidad en etapas posteriores de la vida Se recomienda la evaluacioacuten cardiaca y oftalmoloacutegica

Recurrencia Siendo un trastorno hereditario autosoacutemica dominante la tasa de recurrencia se estima en 50 Consejeriacutea Las personas con el siacutendrome de Beals-Hecht se espera que esteacuten mentalmente normales El

retraso en el desarrollo motor es comuacuten debido a las contracturas y escoliosis Por otra parte los padres deben siempre ser evaluados junto con el paciente considerando la

posibilidad de que un mosaicismo somaacutetico conduzca a un fenotipo maacutes leve en la matriz con caracteriacutesticas tiacutepicas del siacutendrome en la descendencia

Es importante la consejeriacutea geneacutetica Frecuencia Por el momento se desconoce la frecuencia de presentacioacuten

Caso Cliacutenico

Otras posibilidades diagnoacutesticas Homocistinuria Siacutendrome Camuratti-Engelman

Referencias 1 Beal RK Hecht F Congenital contractural arachnodactyly hereditable disorder of connective tissue J Bone Joint Surg

197153A987-pp3

2 Green L Lesser D A newborn with Beals syndrome South Med J 2006 Jun99(6)617-9

3 Jones JL Lane JE Logan JJ Vanegas ME Beals-Hecht syndrome South Med J 2002 Jul95(7)753-5

4 Jones K Jones M Del Campo M Beals Syndrome In ldquoSmithacutes Recognizable Patterns of Human Malformation 7th Ed

Elsevier Saunder Philadelphia 2013

5 Klein E Gallardo BE Chaacutevez M Abarca HH Siacutendrome de Beals En ldquoAtlas de Dismorfologiacutea Pediaacutetrica 1ordf Ed Fondo

Editorial del Instituto de Salud del Nintildeo Lima Peruacute 2012pp 496-97

6 Tunccedilbilek E Alanay Y Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrome) Orphanet J Rare Dis 2006 Jun

7 Viljoen D Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrome) J Med Genet 1994 Aug31(8)640-3

01 Portada

02 Contraportada

03 Editorial

04 Hiperbilirrubinemia-Dra Mendez

05 Lo que todo pediatra debiera saber en 2016

06 Transporte Aeacutereo Internacional para Neonatos Criacuteticamente Enfermos1

07 Caso Clinico aspergillus pulmonar alergica- Dr Belteton-Dra Chang

08 SMK Dr Marchena

09 Siacutendrome de- Dr Cabrera

Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala ndash ASOPED 12 calle 1-25 zona 10 Edificio Geacuteminis 10 Guatemala Guatemala CA

Revista ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo Oacutergano Oficial de la Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala 5a Eacutepoca enero febrero marzo y abril Volumen 2 Nuacutemero 1 Antildeo 2016 ISSN 0017-5064

La revista ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo oacutergano oficial de la Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala fundada en 1961 tiene como objetivo principal servir como medio de divulgacioacuten a los profesionales de la salud del paiacutes de su produccioacuten intelectual actualizada y originada en la asistencia docencia e investigacioacuten en el cuidado de la nintildeez guatemalteca La revista dedica especial atencioacuten a los resultados de proyectos de investigacioacuten o revisioacuten desarrollada por docentes estudiantes y profesionales a nivel nacional e internacional en temas referentes a la salud de la nintildeez en sus diferentes etapas de su vida (recieacuten nacidos infantes nintildeas nintildeos y adolescentes)

La revista ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo es propiedad y estaacute controlada exclusivamente por la Asociacioacuten Pediaacutetrica de Guatemala (ASOPED) Se publican actualmente tres fasciacuteculos al antildeo Todos los derechos son reservados Todas las publicaciones como los anuncios no implican necesariamente la postura de la ASOPED sino de los propios autores Los Editores y el Consejo Editorial no asumen ninguna responsabilidad por dantildeos o perjuicios a personas debido a productos de exposiciones negligencias u otras ideas contenidas en este material La ASOPED no efectuacutea pruebas en los productos por tanto no puede aseverar su eficacia y seguridad

CONSIDERACIONES GENERALES ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo publica trabajos originales de investigacioacuten artiacuteculos de revisioacuten y casos cliacutenicos sobre cualquier campo de la pediatriacutea Los trabajos enviados para publicacioacuten a la revista ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo deberaacuten ajustarse a las normas publicadas en cada edicioacuten Se devolveraacuten aquellos que no cumplen los requisitos establecidos Todos los trabajos seraacuten criacuteticamente revisados al menos por dos especialistas y por los editores de ldquoGuatemala Pediaacutetricardquo los cuales decidiraacuten sobre su publicacioacuten Solamente seran considerados los artiacuteculos que NO hayan sido total o parcialmente publicados en otras revistas guatemaltecas o extranjeras

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GUAT MALA P IA TRI A - guatemalapediatrica.orgguatemalapediatrica.org/.../Revista-GuaPediatrica-Vol-2-No-2-2016.pdf · de 2014 se estiman que unas 30.000 personas fueron infectadas,