Upload
markodincic
View
139
Download
14
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Otorinolaringologija
Citation preview
GLOMUS TUMORI
Marko Dinčić 18/08
PARAGANGLIOMI
• FEOHROMOCITOM • GLOMUS TUMORI
PARAGANGLIJA
• skupine neuroendokrinih tzv. paraganglijskih ćelija u kojima se u manjoj ili većoj koncetraciji sintetišu kateholamini
• u blizini simpatičkih ganglija
PARAGANGLIJA 2
• Vode poreklo od ćelija neuralnih kresti
PARAGANGLIJA 3• Hromafinske (simpatičke) paraganglije-kateholamine Sržnadbubrežne žlezde
Aorta • Nehromafinske (parasimpatičke) paraganglije-hemoreceptori 85% abdomen12% toraks5% glava i vrat
FEOHROMOCITOM(90%)
Intraadrenalni
Ekstraadrenalni
GLOMUS TUMORI 10%21 % tumori abdomena9.5% tumori toraksa 69 % glave i vrata
GLOMUSI GLAVE I VRATA
Glomus tympanicumGlomus jugulareGlomus vagale
Glomus caroticus
PODELA
• Benigni 90 %• Maligni 10 % (1.gl.vagale)• Metastaziranje:• -direktno
-limfogeno -hematogeno
EPIDEMIOLOGIJA
• Incidenca 0,03 % (0,01 % na godišnjem nivou) • 40-60 god.
• Žene : muškarci = 3 : 1
• novorodjenčad
ETIOPATOGENEZA• Detektovano 4 gena čije mutacije dovode do pojave
glomus tumora (AD roditelj zavisno nasledjivanje)RET proto-onkogen VHL gen NF 1 SDH gen
Hromozom 11 . Hromozom 3. Hromozom 17. Hromozom 1.
MEN 1 von-Hipel Lindau Neurofibromatoza 1 sporadičan sindrom g.t.
ETIOPATOGENEZA 2• hronična hipoksija
p O2
stimulacijaproliferacija
Maligna alteracija
PATOHISTOLOGIJA 3 tipa ćelija:• glavne (Zellballen)• sustentakularne
(podržavajuće)• mišićne ćelije• 40x veći krvotok
nego u srčani mišić
! Sporo rastući tumori -10 god. za udvostručenje KLINIČKI”NEMI”
IMUNOHISTOHEMIJA• Glavne ćelije : sinatofizin
• Sustentakularne SD-100
hromogranin neuron specifična enolaza
Glomus caroticus i glomus vagaleKlinička slika
• tumefakt u bočnom delu vrata• bezbolan,spororastući • + Fontainov znak • deficit kranijalnih nerava IX,X,XI,XII• Hornerov sindrom
Glomus caroticus i glomus vagale2
• disfagija• dizartija• disfonija • hemiatrofija i hemipareza
jezika• ptoza,mijoza,enoftalmus
Glomus jugulotimpanicusklinička slika
• gluvoća• pulsativni tinitus najčešće jednostrano• vertigo• bol u uhu • otoragija
Glomus jugulotimpanicus 2klinička slika
• disfagija• dizartija• disfonija • hemiatrofija i hemipareza
jezika• ptoza,mijoza,enoftalmus• Znaci intrakranijalne
hipertenzije• Ataksija
Glomus jugulotimpanicus 3klinička slika
• Otoskopija
• Audiogram-konduktivna pa mešovita
Glomus jugulotimpanicus 4klinička slika
Kateholamini
• znojenje• bledilo• mučnina• hipertenzija• tahikardija• dijareja
Dijagnoza
• Kolor dopler vrata-samo za glomus tumore vrata• RTG –proširenje foramen jugulare • CT bez i sa kontrastom• NMR bez i sa kontrastom• Angiografija • Scintigrafija-18-F-fluorohidroksifenilalanin• Skrining za kateholamine• Genetičko testiranje
Kolor dopler
!!! Ne isključuje dijagnozu
CT temporalne kosti
CT sa kontrastom 3D koronarni sagitalni
NMR
Angiografija
DDg.
DDg.2
Glomus jugulare Jugularni švanom
Lečenje
• veličine tumora• lokalizacije• starost i opšte stanje pacijenta• deficita kranijalnih nerava
Lečenje 2
• Observacija-”čekaj i skeniraj”• Kompletna hiruška resekcija• Radioterapija • Endovaskularna embolizacija
Hiruška resekcija
• stopa izlečenja 89-100%• postoperativna disfunkcija kranijalnih nerava• vaskularne komplikacije• recidivi
Radioterapija
• 45-56 Gy (manje od 40 Gy veoma neuspešno)• prednosti:ukoliko postoji rizik za oštećenje
kranijalnih nerava,loše zdravstveno stanje pacijenta,odbija hirušku intervenciju,multipli glomus tumori
• komplikacije: osteomijelitis temporalne kosti,nekroza hipofize,hronični otitis,hronična stenoza spoljašnjeg slušnog kanala
Preoperativna emobilizacija
• polivinil-alkohol• 2-4 dana pre operacije • prednost :smanji gubitak krvi u operativnoj
regiji • komplikacije: groznica,lokalni
bol,hematom,nekroza kože,deficit kranijalnih nerava
Adrenergička blokada
• alfa blokatori • beta blokatori • sprečavanje intraoperativne hipertenzije
Prognoza
Zavisi :• benigni ili maligni• tumor na jednom mestu ili se proširio• aktivan ili ne • da li postoje recidivi ili ne