77°° CONGRESO ARGENTINO DECONGRESO ARGENTINO DENEFROLOGIA PEDIATRICANEFROLOGIA PEDIATRICA

GLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemas25 ABRIL 201825 ABRIL 2018

GLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemas

PanelistaPanelista

Dra. Ana Paula SPIZZIRRIDra. Ana Paula SPIZZIRRINefropediatra del Hospital de Niños “Sor María Ludovica”, La Plata. ArgentinaNefropediatra del Hospital de Niños “Sor María Ludovica”, La Plata. Argentina

VASCULITIS ANCA +: ENFOQUE DIAGNÓSTICO Y TERAPEUTICOVASCULITIS ANCA +: ENFOQUE DIAGNÓSTICO Y TERAPEUTICO

Las Vasculitis asociadas a anticuerpos citoplasmáticos (VAA) incluye:  Las Vasculitis asociadas a anticuerpos citoplasmáticos (VAA) incluye:  Granulomatosis con poliangitis (Granulomatosis con poliangitis (WegenerWegener))

P li iti i ó iP li iti i ó iPoliangitis microscópicaPoliangitis microscópicaGranulomatosis  eosinofilica con poliangitis (Granulomatosis  eosinofilica con poliangitis (ChurgChurg StrausStraus))

•• Son enfermedades sistémicas de pequeños o medianos vasos asociadas aSon enfermedades sistémicas de pequeños o medianos vasos asociadas aSon enfermedades sistémicas de pequeños o medianos vasos asociadas a Son enfermedades sistémicas de pequeños o medianos vasos asociadas a serología detectable de anticuerpos anticitoplasmático del  neutrófilo (ANCA)serología detectable de anticuerpos anticitoplasmático del  neutrófilo (ANCA)

•• Los nuevos conocimientos sobre las bases genéticas de las VAA y los avances Los nuevos conocimientos sobre las bases genéticas de las VAA y los avances en estrategias terapéuticas, como el uso de biológicos transformó el campo de en estrategias terapéuticas, como el uso de biológicos transformó el campo de estas enfermedadesestas enfermedades

GLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemas

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ÓÓDra. Laura C. LÓPEZDra. Laura C. LÓPEZNefropediatra del Hospital Nacional de Pediatría “Juan P. Nefropediatra del Hospital Nacional de Pediatría “Juan P. GarrahanGarrahan”. Buenos Aires, Argentina”. Buenos Aires, Argentina

GLOMERULOPATIA C3: cada vez conocemos másGLOMERULOPATIA C3: cada vez conocemos más

•• Su reconocimiento y reciente descripción ha cambiado la visión, el tratamiento Su reconocimiento y reciente descripción ha cambiado la visión, el tratamiento l l ifi ió d l f d d l ll l ifi ió d l f d d l ly la clasificación de algunas enfermedades glomerularesy la clasificación de algunas enfermedades glomerulares

•• La hiperactividad de la vía alterna del complemento, ya sea a nivel genético o La hiperactividad de la vía alterna del complemento, ya sea a nivel genético o ló l b f é d l f d dló l b f é d l f d dinmunológico, es la base fisiopatogénica de la enfermedadinmunológico, es la base fisiopatogénica de la enfermedad

•• Se define por la inmunofluorescencia y la localización de los depósitos en la Se define por la inmunofluorescencia y la localización de los depósitos en la ME es importante para distinguir la GC3 y la EDDME es importante para distinguir la GC3 y la EDD

•• Su tratamiento puede variar, según la presentación clínica, desde el uso de Su tratamiento puede variar, según la presentación clínica, desde el uso de antiproteinuricos a inmunosupresoresantiproteinuricos a inmunosupresores

GLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemasGLOMERULOPATIAS: nuevos y viejos problemas

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Dra. Rosanna COPPODra. Rosanna COPPOFondazione Ricerca Molinette,Regina Margherita Hospital.Turín,ItaliaFondazione Ricerca Molinette,Regina Margherita Hospital.Turín,Italia

EL EJE INTESTINOEL EJE INTESTINO RIÑÓN EN NEFROPATÍA I ARIÑÓN EN NEFROPATÍA I AEL EJE INTESTINOEL EJE INTESTINO‐‐RIÑÓN EN NEFROPATÍA IgARIÑÓN EN NEFROPATÍA IgA

IgA es la marca de los depósitos mesangiales en la Nefropatía por IgAIgA es la marca de los depósitos mesangiales en la Nefropatía por IgAIgA es la marca de los depósitos mesangiales en la Nefropatía por IgAIgA es la marca de los depósitos mesangiales en la Nefropatía por IgA‐‐ Antes se focalizó atención en tracto aéreo superior y las amígdalas Antes se focalizó atención en tracto aéreo superior y las amígdalas (hiperactividad de las mucosas)(hiperactividad de las mucosas)‐‐ Ahora se centra la atención en la combinación de factores: Ahora se centra la atención en la combinación de factores: •• Disregulación de la inmunidad de la mucosa intestinalDisregulación de la inmunidad de la mucosa intestinal

d ó éd ó é•• Predisposición genéticaPredisposición genética•• Disbiosis intestinalDisbiosis intestinal•• DietaDietaDietaDietaeen el desarrollo y progresión de la IgA Nefropatían el desarrollo y progresión de la IgA Nefropatía

¿Permitiría esta teoría nuevos enfoques terapéuticos?¿Permitiría esta teoría nuevos enfoques terapéuticos?