frudensia-endokrin3

7/25/2019 frudensia-endokrin3

1/90

Pemicu 3B Blok EndokrinFrudensia Kristiana

405110031


2/90

Learning Objectives

Menjelaskan anatomi, histologi, fisiologi, danbiokimia kelenjar adrenal.

Menjelaskan kelainan hiperadrenalism.

Menjelaskan kelainan hipoadrenalism.

!" dan !3#$ %efinisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi, tanda

dan gejala, diagnosis, pemeriksaan fisik,pemeriksaan penunjang, tatalaksana, komplikasi,

prognosis.


3/90

Anatomy&an %e 'raaff (uman )natom*, +th ed M-'ra/(ill "001


4/90

Anatomi Kelenjar Adrenal

etakn*a di superomedial ginjal

%ibungkus oleh fas-ia renalis, tetapi dipisahkandari ginjal oleh jaringan lemak perirenal.

isi kananbentuk piramid

isi kiribentuk bulan sabit


5/90

Anatomi Kelenjar Adrenal


6/90


7/90

Vaskularisasi dan Inervasi 2erdarahan#

$ arteri suprarenalis superiordari arteri phreni-a

inferior$ arteri suprarenalis mediadari aorta abdominalis

$ arteri suprarenalis inferiordari arteri renalis

&ena#

$ &.suprarenalis detra&.-aa inferior$ &.suprarenalis sinistra &.phreni-a inferior&.renalis

sinistra

2ersarafan#

$ 2leus -oelia-us 6 abdominopeli-


8/90

Histology&an %e 'raaff (uman )natom*, +th ed M-'ra/(ill "001


9/90

Histologi Kelenjar Adrenal


10/90

Korteks AdrenalZona


11/90

edula Adrenal 7erdiri atas deretan sel kromafin, dengan sinusoid

enosa lebar diantaran*a.

7erdapat sekelompok ke-il sel saraf Menghasilkan adrenalin 6 nor adrenalin

itoplasma mengandung ban*ak esikel berisikan sekretini.

el tersusun dalam deretan setebal satu sel pada tepisinusoid enosa.


12/90

P!ysiology&an %e 'raaff (uman )natom*, +th ed M-'ra/(ill "001


13/90

P!ysiology&an %e 'raaff (uman )natom*, +th ed M-'ra/(ill "001

F8'9:; 14."3tress is the ph*siologi-al-hange in the bod* thatprepares it for fight or flight.7hese -hanges are eli-ited b*

neural impulsesfrom the h*pothalamus thatdire-tl* influen-e bod* tissuesand b* impulses to theadrenal medulla thatse-ondaril* influen-e the

same bod* tissuesthrough the release ofepinephrine.


14/90

"intesis Hormon Adrenokorteks


15/90


16/90


17/90

#es$ons ter!ada$ stress


18/90


19/90

Kelainan Penyakit Penyebab Gejala


20/90


Kelebihanaldosteron

indrom hipokalemia>hipertensi

Kelebihankortisol

indrom distribusilemak *angabnormal



21/90


Kelebihan androgen indromadrenogenital

7idak adan*a en=imdi jalur kortisol

Maskulinisasi *angtidak sesuai padasemua ke-uali priadeasa

%efisiensi kortisoldan aldosteron

2en*akit )ddisoninsufisiensiadrenokorteksprimer

%estruksi atau atrofiidiopatik korteksadrenal

@erkaitan dengandefisiensi kortisol>kurang tahanterhadap stres>hipoglikemia> tidak

adan*akepermisifan untukberbagai aktiitasmetabolik

%efisiensi kortisol 8nsufisiensiadrenokortekssekunder

8nsufisiensi )hiperkalemia>hiponatremia>hipotensi apabila

parah dapat fatal


22/90

HIPERALDOSTERONISME


23/90

Kadar aldosteron berlebihan *ang men*ebabkan

retensi natrium dan ekresi kalium *angmenimbulkan hipertensi dan hipokalemia

E$idemiology #e$resents under %& o' Hy$ertension (auses Peak age 3)*+) years ost $atients are ,omen


24/90

HIPE#AL-O".E#O/I"E P#IE# 0"I/-#O(O//1

Keadaan ini paling sering terjadi pada anitausia pertengahan akibat sekresi berlebih

aldosteron autonom dan men*ebabkanpenekanan sistem renin/angiotensin sertapenurunan aktiitas renin plasma

Aanita # 2ria B " # 1


25/90

E.IOLO2I C0D kasusdisebabkan oleh

adenoma penghasil aldosteronpada satu kelenjar adrenalsindrom -onn

2ada sebagian besar kasus,adenoma berupa lesi soliter,ke-il E " -m, berkapsuldan kadang sering ditemukan

multiple @erbeda dengan sindrom

-ushing, tumor padahiperaldosteronisme biasan*atidak menekan sekresi )


26/90


27/90

Tanda dan Gejala

akit kepala

(ipokalemiakelemahan

otot, paralisis, gagal jantung

(ipernatremia

Kadar renin rendah

CT Scan abdomen: massaadrenalEKG: abnormalitas iramajantung karena rendahnya

level potassium (kalium)


28/90

2ABA#A/ PA G0D aldosteronisme primer, produksi steroidberlebihan berasal dari adenoma adrenal

$ adenoma "-m, berkapsul jelas, terdiri darisel/sel *ang men*erupai lap. 'lomerulosa ataufasikulata, kadang -ampuran.

isan*a disebabkan hiperplasi adrenal bilateral$ kel. )drenal sering membesar bbrp kali dibanding

normal dengan hiperplasi diffusa atau setempatdari sel" lapis gromerulosa, kadang" ber-ampurdengan sel fasikulata


29/90

ADRENAL ADENOMA ADRENOCORTICAL CARCINOMA


30/90

HIPE#AL-O".E#O/I"E "EK/-E# %ijumpai pada keadaan dimana terjadi perangsangan renin

persisten

%apat dijumpai pada keadaan hipersekresi renin primer akibathiperplasia sel jutaglomerulus di ginjal sindrom bartter

2en*akit ini ditemukan pada keadaan *ang berkaitan dengan #

$ 2enurunan perfusi ginjal nefrosklerosis arteriol, stenosis arteri

renalis$ (ipoolemia arteri dan edema gagal jantung kongestif, sirosis,

sindrom nefrotik

$ Kehamilan akibat peningkatan substrat renin plasma *angdipi-u oleh estrogen


31/90

2E4ALA KLI/I" (ipertensi esensial benigna disertai sakit kepala,jarang ditemui edema

(ipokalemia K 3,0 mMol? tanpa suatu sebab*ang jelas atau karena muntah/muntah

Kadang pasien mengalami simptom hipokalemia$ poliuria

$ nokturia

$ parestesia

$ kelemahan otot

$ hiporefleksi episodik atau paralis


32/90

-IA2/O"I" %iagnosis didasarkan pada pengukuran

peningkatan kadar aldosteron dalam plasma dan

urine serta pengukuran renin plasma. :enin plasma akan rendah pada

hiperaldosteronisme primer tetapi tinggi pada

hiperaldosteronisme sekunder


33/90

:esult

@lood pressure (*pertension

erum potassium leels (*pokalemia serum K 3.5 m;H?

"4 hr 9rinar* potassium leels top alldiureti-s and antih*pertensie

medi-ations " I4 ks prior

;leated urinar* Ke-retion J"5/30m;H?d

2lasma aldosterone and plasma renina-tiit*

:atio J30 eleated aldosterone andlo renin


34/90


35/90


36/90

PE/A.ALAK"A/AA/ F):M)K!!'8

pironolaktonsuatu antagonis aldosteron

*ang dapat menghilangkan gejalahiperaldosteronisme

!bat ini digunakan untuk tes diagnostik,

persiapan operasi dan pengobatan jangkapanjang jika operasi merupakan kontraindikasi

2ada pasien dengan hiperplasia adrenalspironolakton


37/90

2enatalaksanaan aldosteronisme primeradrenalektomi unilateral melalui pendekatan

laparoskopi dengan reseksi adenoma *angmen*ekresi aldosteron

7erapi hiperaldosteronisme sekunder dilakukan

dengan memperbaiki pen*ebab *ang mendasariterangsangn*a sistem renin angiotensin


38/90

HIPERKORTISOLISME


39/90

C"#$ING%# #&NDROME


40/90

"indrom (us!ing uatu sindrom *ang ditandai dengan obesitasbadan trun-al obesit*, hipertensi, mudah lelah,

amenorea, hirsutisme, striae abdomen berarnaungu, edema, glukosuria, osteoporosis, dantumor basofilik hipofisis.


41/90

"indrom (us!ing 2embentukan berlebihan steroid adrenal #

$ :angsangan )


42/90

Klasifikasi Sindrom Cusin! "erdasarkan

Pen#e"a"Penyebab #in!ro C's(ing

Hiperplasia Adrenalekunder terhadap kelebihan produksi )


43/90

.anda dan gejala Kelainan metabolisme glukosa dan proteinglukosa darah, toleransi

glukosa, pen-iutan massa otot mus-le asting

:etridibusi jaringan lemakkegemukan di bagian badan dan pengurusan

ekstremitas Kelainan metabolisme lemakhiperkolesterolemia dan per-epatan

ateriosklerosis

aldosteronhipertensi, pengeluaran kalium urine JJ, alkalosis hipokalemik

androgenirilisme pada perempuan

abilitas emosi

Kulit menipis, mudah memar dan jika mengalami luka akan sukar sembuh triae

tinggin*a kadar kortikosteroidtekanan darah, melemahkan tulangosteoporosis dan mengurangi perlaanan terhadap infeksi

:esiko terjadin*a batu ginjal dan diabetes dan bisa terjadi perubahan mentalmisaln*a depresi dan halusinasi


44/90


45/90


46/90


47/90


48/90

Penatalaksanaan 7erapi obat # metirapon menghambat sintesis kortisol ?

ketokona=ol menghambat en=im sitokrom p450

menurunkan kadar kortisol untuk jangka pendek sebelumpembedahan ? jangka panjang apabila pembedahan tidakmungkin dilakukan

7umor hipofisa diangkat ? dihan-urkan melaluipembedahan atau terapi pen*inaran

)denoma kelenjar adrenal diangkat melalui pembedahan$ Lika pengobatan tidak efektif ? terdapat tumorkedua

kelenjar adrenal harus diangkat

$ Lika kelenjar adrenal diangkat, maka penderita harusmengkonsumsi kortikosteroid sepanjang hidupn*a


49/90

Kom$likasi !steoporosis

2eningkatan kerentanan terhadap infeksi

(irsutism

%iabetes mellitus

(ipertensi

:isiko krisis adrenal 2anh*popituitarism

%iabetes insipidus


50/90

Prognosis indrom -ushing *ang tidak diobati akan fatal

dalam beberapa tahun oleh karena gangguan

askuler dan sepsis 5/10D penderita *ang kedua kelenjar adrenaln*a

telah diangkatsindroma elson

indrom nelson # Kelenjar hipofisa membesar

kortikotropin dan hormon lain misaln*amelano-*te/stimulating hormonemempergelap arna kulit


51/90

7ergantung pada efek jangka lama kelebihankortisol sebelum pengobatan aterosklerosis 6

osteoporosis)denoma adrenal *ang diobati dengan

pembedahan# prognosis baik, tidak adakekambuhan

Karsinoma adrenal memiliki prognosis jelek.urial 5 tahun sebesar ""D

9sia 40 thn dan jauhn*a metastasisberhubungan dengan prognosis jelek


52/90

Andro!eni$al s#ndrome


53/90

Androgenital "yndrom 2en*ebab # tidak adan*a en=im di jalur kortisol

%efinisi # sbg pertumbuhan rambut tubuh *g

berlebihan pd perempuan dgn pola distribusi *gkhas pd laki" pd sekujurajah,periareolar,abdominal, dan daerah sakral.

%isertai kebotakan atau mundurn*a garisrambut temporal

Aanitahirsutisme merupakan manifestasiandrogen *g berlebihan


54/90

Keadaan *ang men*ebabkan irilisasi, terjadiperkembangan -iri kejantanan *ang berlebihan,

baik pada pria maupun anita ering terjadi kelebihan androgen *ang bersifat

ringan, tetapi han*a men*ebabkanmeningkatn*a pertumbuhan rambuthirsutisme

&irilisasi *ang sejati jarang terjadi, han*a sekitar1/" kasus pada setiap 100.000 anita


55/90

@a*i perempuan dgn sindrom adrenogenitalfemalepseudohermafroditism$ 'enital eksternal pria klitoris *g membesar

$ )nak laki" prapubertas karaterisitk seks sekunder prematur pseudopubertas prekoks uara berat

7umbuh janggut 2enis membesar

%orongan seks

$ 7idak terjadi pembentukan sperma dan aktiitas gonad lainn*asteril


56/90

Karateristik defeminisasi terjadi pdperempuan

$ 2ola pertumbuhan rambut pria$ @erkurangn*a libido

$ )trofi pa*udara

$ )menorea

$ (ilangn*a bentuk tubuh feminim penekananandrogen jalur hipotalamus/hipofisis/oarium utksekresi hormon seks anita


57/90

Karateristik maskulinisasi$ (irsutisme

$ eborea$ Leraat

$ uara *g berat

$ @ertamban*a perkembangan muskular

$ 2emebsaran klitoris


58/90


59/90

.anda dan 2ejala 2ertumbuhan rambut di ajah dan tubuh

Kebotakan

Leraat uara menjadi lebih berat

!tot membesar.2ada anita

:ahim mengkisut

Klitoris membesar

2a*udara menge-il

iklus menstruasi berhenti.2ria dan anita bisa mengalami peningkatan gairah seksual


60/90

Pemeriksaan $enunjang 2emeriksaan untuk menentukan kadar steroid

androgenik dalam air kemih

Lika kadarn*a tinggipemeriksaan penekanandeksametason untuk membantu menentukanpen*ebabn*a, apakah suatu kanker, tumor jinakadenoma atau pembesaran korteks adrenal

hiperplasia adrenal 2emeriksaan


61/90

Penatalaksanaan)denoma penghasil androgen dan kanker

adrenalmengangkat kelenjar adrenal

(iperplasia adrenalsejumlah ke-ilkortikosteroid misaln*a deksametason ,mengurangi pembentukan steroid androgenikdosis JJsindroma


62/90

Hi%oaldrenalism


63/90


64/90


65/90

Addison&s disease


66/90

-e'inisi Kelainan *ang mun-ul akibat kelenjar adrenal

tidak memproduksi hormon dengan kadar *ang

adekuat. (ormon tersebut kortisol danaldosteron.


67/90

E$idemiologi 35/140 orang per 1 juta populasi dunia.

1 # 1+.000 pada neonatus

C # 100.000 pada deasaAanita # pria B " # 1

2ada dekade ke 3/5 30/50 th


68/90

Etiologi 2enurunan produksi -ortisol #

$ 2rimar* adrenal insuffi-ien-*

$ e-ondar* adrenal insuffi-ien-*$ 7ertiar* adrenal insuffi-ien-*

9mumn*a )ddisonNs disease disebabkan olehprimar* adrenal insuffi-ien-*.

PRIMER ) kelainankelainan

autoimun

sistim imun)bmen*erang jaringan ? organ


69/90

#EK"NDER )

pengeluaran *angtidak -ukup dari

)


70/90


71/90


72/90

Pemeriksaan $enunjang 2emeriksaan darah # kekurangan kortikosteroid terutama

kortisol, kadar natrium *ang rendah dan kadar kalium *angrendah

2enilaian fungsi ginjal pemeriksaan darah untuk nitrogen dankreatininmenunjukkan ginjal tidak bekerja dengan baik

7es timulasi )


73/90

Tes #ti'lasi CR$

Ketika respon pada tes pendek )


74/90


75/90

Penatalaksanaan 7erapi Medis

Kortikosteroid # dimulai dengan pemberian prednison per/oral

@eratkortisol intraenatablet prednison

fludrokortison?harimembantu mengembalikan ekskresi natrium dankalium *ang normaldiganti dengan prednison setiap hari sepanjanghidup

!perasi

2asien ketidak-ukupan adrenal *ang kronis *ang memerlukan operasidengan pembiusan umum diraat dengan suntikan/suntikanh*dro-ortisone dan saline mulai pada malam hari sebelum operasi sadar dan mampu minum obat oral

%osis disesuaikan // dosis pemeliharaan *ang diberikan sebelum operasiter-apai.


76/90

Kehamilan

terapi penggantian standar

Lika mual dan muntah pada aal kehamilan menggangu pengobatan oral,suntikan/suntikan hormon mungkin diperlukan

eaktu melahirkan, peraatan adalah serupa pada *ang dari pasien/pasien*ang memerlukan operasi

setelah melahirkandosis dikurangi dan dosis pemeliharaan

2endidikan 2asien

2asien harus memakai gelang tanda medis darurat

2asien harus diinstruksikan untuk memakai "?3 pengganti dosis steroiddalam situasi stres flu biasa atau pen-abutan gigi

2asien harus diinstruksikan untuk menghubungi dokter ? ke bagian gaat

darurat dalam keadaan darurat 2asien harus diinstruksikan tentang -ara memberikan suntikan 8M diri.

Mereka harus diberi resep untuk parenteral hidrokortison untuk digunakanpada saat/saat ketika asupan oral tidak mungkin dilakukan atau ketikaditandai muntah atau diare terjadi. 7idak ada pen*esuaian perlu dibuat padapenggantian mineralokortikoid dosis dalam situasi stres.


77/90

Kom$likasi Krisis addisonian, atau ketidak-ukupan adrenal*ang akut fatal

n*eri menembus *ang tiba/tiba pada punggungbaah, perut, atau kaki/kaki

muntah dan diare *ang berat

dehidrasi tekanan darah rendah

kehilangan kesadaran


78/90

Insu'isiensi adrenokortikal sekunder

Kelainan ini merupakan bagian dari sindromkegagalan hipofisis anterior

:espon terhadap )


79/90

%isebabkan oleh pen*akit *ang mempengaruhikelenjar hipofisis anterior dan mempengaruhi

sekresi dari )


80/90

Pato'isiologi (ormon/hormon glu-o-orti-oidmenghalangi

pelepasan -orti-otropin/releasing hormone


81/90

.anda dan 2ejala 'ejala neurologik atau optalmologik.

(ipotensi, lemah, fatiHue, anoreia

Kehilangan berat badan, mual dan muntah. ;osinofilia dan anemia normositik umum terjadi

7erkadang dapat disertai dengan hiperkalsemia


82/90

Pemeriksaan Penunjang 2emeriksaan hormon basal

7es autoantibodi adrenal

7es stimulasi kortikotropin 7es *ang melibatkan hipoglikemia *ang

diinduksi insulin

7es metirapon dan 7es -orti-otropin releasing hormon


83/90

Kom$likasi (iponatremia *ang mun-ul pada pasien

insufisiensi adrenal sekunder dapat mengan-am

n*aa. (iponatremia dapat mengakibatkandelirium, koma dan kejang.


84/90

.abel Perbedaan antara $rimer dan

sekunder 2rimer#

%efisiensi mineralikortikoid

(iperkalemia

(iponatremia# insufisiensiprimer berhubungan dengankonsentrasi plasma *angmengakibatkan peningkatan@9 dan -reatinin.

defisiensi aldosteron danpembuangan natrium

konsentrasi )


85/90

Pen#aki$ Medula Adrenal


86/90

5eokromositoma uatu tumor *ang berasal dari sel/sel kromafin

kelenjar adrenal, men*ebabkan pembentukan

katekolamin *ang berlebihan. Men*erang 0,1 I 0,5D penderita hipertensi

Men*erang laki/laki dan perempuan dalamperbandingan *ang sama, insiden pun-ak usia30/50 tahun


87/90

5eokromositoma @iasan*a memenuhi hukum P10Q #

$ 10D feokromositoma berkaitan dengan beberapa

sindrom familial$ 10D terletak di luar adrenal

$ 10D bersifat bilateral

$ 10D bersifat ganas


88/90

5eokromositoma Manifestasi Klinis #

$ (ipertensi, dapat men*ebabkan peningkatan

resiko iskemia miokardium, gagal jantung,kerusakan ginjal, dan -erebroas-ular a--ident

$ *eri abdomen atau dada, mual, muntah

$ Mengeluh sakit kepala hebat, palpitasi, pu-at, dan

disritmia


89/90

5eokromositoma %iagnosis ab # meningkatn*a ekskresi

katekolamin bebas dan metabolitn*a, seperti

asam anililmandelat dan metanefrin di urin Feokromositoma jinak diterapi dengan eksisibedah, setelah pemberian obat penghambatandregenik pra/ dan intra/operasi


90/90

-a'tar Pustaka (arrisonRs, QManual of Medi-ineQ, 1th ;dition, M-'ra/(ill, Medi-al

2ublishing %iision.

herood, (uman 2h*siolog* th ed, @rooks?

Documents

frudensia-endokrin3