Frankfurter Dermatologentagung 3.November2010, Klinik für

Frankfurter Dermatologentagung3. November 2010, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologieder Johann Wolfgang Goethe-Universität, Frankfurt am MainAnnual Frankfurt Dermatology MeetingNovember 3, 2010, Department of Dermatology and Allergology,Johann Wolfgang Goethe-University Frankfurt, Main

Autoren S. Pätzold, M. Wolter, R. Kaufmann

Institut Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität(Direktor: Prof. Dr. R. Kaufmann)

BibliografieDOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0030-1255907Akt Dermatol 2010; 36:439–454 © Georg ThiemeVerlag KG Stuttgart · New YorkISSN 0340-2541

KorrespondenzadresseDr. Sylvie PätzoldKlinik für Dermatologie,Venerologie und AllergologieTheodor-Stern-Kai 760590 Frankfurt/[email protected]

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Mid-Dermal Elastolysis!

A. Barudoni

Anamnese: Eine 46-jährige Patientin bemerkteerstmals vor drei Jahren asymptomatische Verän-derungen der Hautstruktur am Abdomen. In denFolgejahrenAusbreitung aufdengesamten StammundzumTeil aufdie Extremitäten. Besonders nachSonnenexposition fortschreitende Verschlechte-rung, vorhergehende entzündliche Hautverände-rungen sind nicht erinnerlich.Untersuchungsbefund: Klinisch zeigt sich am ge-samten Stamm, an Armen und proximalen me-dialen Oberschenkeln die Haut in der Texturatroph, gefältelt und runzelig, sodass der Ein-druck einer deutlich vorgealterten Haut entsteht.Die Follikelostien erscheinen dabei teils sehr pro-minent (●" Abb. 1a,b).Diagnostik: Die Probebiopsie von der linken Flan-ke zeigt eine unauffällige Struktur der Epidermis.Auffallend im oberen Coriumdrittel ist eine Pig-mentinkontinenz. Die Elastica-Färbung zeigt immittleren Coriumdrittel eine bandförmige Aufhe-bung des elastischen Fasergerüstes.Therapie und Verlauf: Die Patientin wurde überdie Erkrankung aufgeklärt. Neben Lichtschutzund Vitamin A-Säure-haltigen topischen Thera-peutika wurde der Patientin die Einnahme einesSojabohnenextrakts empfohlen.Kommentar: Als mögliche Ursachen einer atrophund vorgealtert erscheinenden Haut kommen ne-ben der solaren Elastose im Alter verschiedeneseltene elastolytische Dermatosen wie z.B. diepostinflammatorische Elastolyse mit Cutis laxa,die (congenitale) Anetodermie, das anuläre elas-tolytische Granulom, das aktinische Granulomund die Mid-Dermal Elastolysis in Betracht.Die Mid-Dermal Elastolysis wurde erstmals 1977beschrieben. Es ist eine seltene erworbene Er-krankung, die sich klinisch mit gut umschriebe-nen feinen Fältelungen bzw. perifollikulären pa-

pulösen Protrusionen darstellt. Histologisch zei-gen die Läsionen einen irreversiblen selektivenVerlust der elastischen Fasern, limitiert auf diemittlere Dermis. Am häufigsten sind Stamm,Nacken und Arme betroffen. Das Gesicht und dieHände sind nur selten mitbeteiligt. Die Erkran-kung tritt am häufigsten bei Frauen mittlerenAlters kaukasischer Herkunft auf, wobei denHautveränderungen oftmals eine lang dauerndeUV-Exposition vorausgeht. Der Mechanismus,der zur Elastolyse führt, ist unbekannt, vermut-lich sind verschiedene Metalloproteinasen amAbbau elastischer Fasern beteiligt. Eine familiäreHäufung wurde bislang nicht beschrieben.Eine wirksame Therapie ist nicht bekannt. Thera-pieversuche mit Antibiotika wie Doxycyclin, Col-

Abb. 1 Mid-Dermal Elastolysis: a Übersicht Abdomen,b Detail.

Pätzold S et al. Frankfurter Dermatologentagung… Akt Dermatol 2010; 36: 439–454

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chizin, oralem Vitamin E oder topischen Retinoiden führen zukeinerlei Besserung. Konsequenter Schutz vor Licht sowie vorfreien Radikalen scheinen das Fortschreiten der Erkrankung auf-halten zu können.

Literatur1 Shelley WB, Wood MG. Wrinkles due to idiopathic loss of mid-dermal

elastic tissue. Br J Dermatol 1977; 97: 441–4452 Gambichler T. Mid-dermal elastolysis revisited. Arch Dermatol Res

2010; 302: 85–933 Helbig D, Schlaak M, Renner R et al. Elastolyse der mittleren Dermis.

Hautarzt 2010; 61: 779–784

Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE)nach Herpes zoster!

J. Ter-Nedden

Anamnese: Die 72-jährige Patientin stellte sich ambulant mitstark juckenden papulösen Hautveränderungen okzipital linksvor. Vor wenigen Wochen habe sie im selben Areal einen Herpeszoster gehabt. Es sind keine relevanten Vorerkrankungen be-kannt. Alopezia areata totalis seit mehr als 5 Jahren.Untersuchungsbefund: Es zeigten sich okzipital links im Inner-vationsgebiet C2-multiple, jeweils 3–5mm durchmessende rot-bräunliche, indurierte und indolente Papeln (●" Abb. 2).Diagnostik: Über die Biopsie einer Papel konnte die Diagnoseeiner angiolymphoiden Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE) be-stätigt werden.Therapie und Verlauf: Durchführung mehrmaliger Kryokontakt-therapie mit einer Kontaktzeit von jeweils 10 Sekunden. Bei dendarauf folgenden Kontrolluntersuchungen zeigte sich allerdingskeine Verbesserung des Hautbefundes, der Juckreiz persistierte.Durch die mehrmalige CO2-Laserung mit jeweils 10 J/cm2 bilde-ten sich die Papeln zurück, gleichermaßen sistierte der Juckreiz.Kommentar: Die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie(ALHE) ist eine gutartige Erkrankung, welche gehäuft bei weibli-chen Patienten zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auftritt.Prädilektionsstellen sind die periaurikuläre Region, die Stirn,

das Kapillitium und der Hals. Das klinische Erscheinungsbildvariiert zwischen singulären und gruppiert stehenden erythema-tösen Papeln und Knötchen. Charakteristisch sind Juckreiz undSchmerzen.Therapieoptionen sind neben der Exzision die Kryotherapie, dieLaserung mittels Farbstoff- oder Diodenlaser, daneben könnenintraläsionale oder systemische Steroide mit Erfolg zur Anwen-dung kommen. Zusätzlich kann die intraläsionale Gabe von Zyto-statika wie 5'FU oder die Lokaltherapie mit Imiquimod versuchtwerden. Die oft ausgeprägte Therapierefraktärität stellt eineHerausforderung für den behandelnden Arzt dar.

Literatur1 Wells GC, Whimster IW. Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia

with eosinophilia. Br J Dermatol 1969; 81: 1–142 Chong WS, Thomas A, Goh CH. Kimuraʼs disease and angiolymphoid

hyperplasia with eosinophilia: two disease entities in the same pa-tient. Case report and review of the literature. Int J Dermatol 2006;45: 139–145

3 Ramchandani PL, Sabesan T, Hussein K. Angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia masquerading as Kimura disease. Br J Oral Maxillo-fac Surg 2005; 43: 249–252

Multinucleate cell angiohistiocytoma!

D. Varwig

Wird an anderer Stelle publiziert.

Literatur1 Perez LP, Zulaica A, Rodriguez L et al. Multinucleate cell angiohistiocy-

toma. Report of five cases. J Cutan Pathol 2006; 33: 349–3522 Puig L, Fernandez-Figueras MT, Bielsa I et al. Multinucleate cell angio-

histiocytoma: a fibrohistiocytic proliferation with increased mast cellnumbers and vascular hyperplasia. J Cutan Pathol 2002; 29: 232–237

3 Cesinaro AM, Roncati L, Maiorana A. Estrogen receptor alpha overex-pression in multinucleate cell angiohistiocytoma: new insights intothe pathogenesis of a reactive process. Am J Dermatopathol 2010; 32:655–659

Erosive pustulöse Dermatose der Kopfhaut!

J. Schäfer

Anamnese: Die Vorstellung des 70-jährigen Patienten erfolgt auf-grund therapierefraktärer Hautveränderungen am unbehaartenKapillitium, welche im Vorfeld histologisch als aktinische Kerato-sen eingeordnet worden waren.Untersuchungsbefund: Es finden sich flächenhafte gelblicheKrusten, Pustelseen und Erosionen am unbehaarten Kapillitium(●" Abb. 3a).Diagnostik: Es wurden Re-Biopsien zum Ausschluss eines invasi-ven spinozellulären Karzinoms entnommen. Diese zeigten ober-flächlich impetiginisierte Krusten, abschnittsweise verschmäler-tes Epithel bis hin zur Erosion der Epidermis, dermal neutrophi-lenreiches Entzündungsinfiltrat und gefäßreiches Granulations-gewebe. Ein invasives Tumorwachstumwar nicht nachweisbar.Therapie und Verlauf: Topisch wurden desinfizierende und sali-zylsäurehaltige Externa angewendet. Parallel wurde eine oraleZinktherapie eingeleitet. Im Verlauf wurde nach Lösen der Krus-ten Blattsilber appliziert. Desweiteren wurden ein topischesKombinationspräparat aus Clioquinol und einemmoderat poten-

Abb. 2 Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie. Multiple sukkulente,teils derbe Papeln okzipital links vor CO2-Laserung.

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ten Steroid aufgetragen. Bereits nach einer Woche zeigte sicheine deutliche Befundbesserung, nach insgesamt sechswöchigerTherapie war der Befund nahezu abgeheilt (●" Abb. 3b).Im Anschluss wurde zur Behandlung der weiterbestehenden ak-tinischen Keratosen zunächst die Anwendung von Diclofenac-Gelempfohlen.Kommentar: Die Erstbeschreibung der erosiven Pustulose derKopfhaut erfolgte 1979 durch Pye. Diese primär abakterielle neu-trophilenreiche Entzündung noch ungeklärter Ätiologie betrifftvor allem ältere Patienten. Diskutiert wird eine Beziehung zurleukozytoklastischen Vaskulitis oder zum Pyoderma gangraeno-sum, da als prädisponierende Faktoren außer einem chronischenUV-Schaden der Haut auch vorausgegangene Traumata, z.B. auchim Rahmen therapeutischer Verfahrenwie fotodynamischer The-rapie, beschrieben sind. Komplikationen können im Auftretenvon Sekundärinfektionen und bei chronischem Verlauf auch inder Entwicklung einer vernarbenden Alopezie bestehen. Auchein erhöhtes Risiko der Entstehung spinozellulärer Karzinomewird diskutiert.Die Diagnose kann klinisch gestellt werden. Die zusätzliche histo-logische Untersuchung kann durch Nachweis o.g. Veränderungendie Diagnose untermauern, ist aber nicht pathognomonisch. DieTherapie umfasst die Anwendung topischer Steroide und topi-scher Antiseptika. Zusätzlich sollte Zink p.o. verabreicht werden.Vorgeschlagenwurde zuletzt außerdemdie Applikation topischerCalcineurininhibitoren als Alternative zu topischen Steroiden.

Literatur1 Schmutz JL, Barbaud A, Trechot P. Erosive pustulosis on the scalp follow-

ing dynamic phototherapy. Ann Dermatol Venereol 2010; 137: 862 Marzano AV, Ghislanzoni M, Zaghis A et al. Localized erosive pustular

dermatosis of the scalp at the site of a cochlear implant: successfultreatment with topical tacrolimus. Clin Exp Dermatol 2009 Jul; 34:e157–e159

3 Pye RJ, Peachey RD, Burton JL. Erosive pustular dermatosis of the scalp.Br J Dermatol 1979; 100: 559–566

Epidermodysplasia verruciformis (Lewandowsky-Lutz)!

A. Pinter

Anamnese: Eine 21-jährige Patientin stellt sich mit seit etwa 15Jahren bestehenden Hautveränderungen vor. Neben einemmilden Juckreiz empfindet die Patientin die Veränderungen alskosmetisch störend und stigmatisierend.Untersuchungsbefund: Es zeigen sich an den Handrücken, denHandgelenken und am oberen Rücken symmetrisch verteilte,scharf begrenzte, erythematöse, verruköse Papeln, welche teilszu großflächigen beetartigen Plaques konfluieren (●" Abb. 4a,b).Daneben finden sich flache hellrosa Papeln auch im Gesicht.Diagnostik: Die Diagnose einer Epidermodysplasia verrucifor-mis wurde bereits vor 2 Jahren klinisch sowie histologisch(Nachweis eines Virusakanthoms) gestellt. Zusätzlich konntenfür die Erkrankung typische HPV-Typen (Typ 5, 8, 9) nachge-wiesen werden.Therapie und Verlauf: Bisherige, vor Diagnose durchgeführteTherapieversuche mit externen Steroiden (Klasse II– IV nachNiedner) und Calcineurininhibitoren linderten zwar den Pruri-tus, führten jedoch nicht zum Rückgang bestehender Hautverän-derungen. Wir führten eine fotodynamische Therapie (PDT) bei-der Handrücken durch, es folgte eine lokal antiseptische Thera-pie. Die Wiederholung der PDT wurde von der Patientin abge-lehnt. Nach Abheilung zeigte sich eine deutliche Befundbesse-rung mit dauerhafter Abflachung bestehender Papeln und Re-duktion der zuvor betroffenen Fläche.Kommentar: Bei der Epidermodysplasia verruciformis handelt essich um eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung mit einerMutation im EVER1/2-Gen auf dem Chromosom 17q25. Dadurchkommt es zu einer Suszeptibilität von Infektionen v.a. mit Beta-HPV-Typen. Charakteristischerweise zeigt sich eine exanthemati-sche Aussaat von Papillomen, welche beetartig konfluieren. In ca.25% der Fälle entstehen oft schon ab dem 30. Lebensjahr v.a. anlichtexponierten Arealen ein M. Bowen oder spinozelluläre Kar-zinome, seltener auch Merkelzellkarzinome. Daher besteht auchbei Beschwerdefreiheit neben intensivem Lichtschutz die Not-wendigkeit zur Therapie sowie zu regelmäßigen dermatologi-schen Kontrollen. Therapiemöglichkeiten bestehen im Einsatz

Abb. 3 Erosive Pustulose des Kapillitiums:a vor Therapie,b nach erfolgreicher Therapie.

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von lokalen Therapieformen wie Imiquimod, Kryotherapie, Kü-rettage und PDT und systemischen Therapien mit Retinoidenoder Interferon-alpha.

Literatur1 Lazarczyk M, Cassonnet P, Pons C et al. The EVER proteins as a natural

barrier against papillomaviruses: a new insight into the pathogenesisof human papillomavirus infections. Microbiol Mol Biol Rev 2009; 73:348–370

2 Gewirtzman A, Bartlett B, Tyring S. Epidermodysplasia verruciformisand human papilloma virus. Curr Opin Infect Dis 2008; 21: 141–146

3 Dubina M, Goldenberg G. Viral-associated nonmelanoma skin cancers:a review. Am J Dermatopathol 2009; 31: 561–573

Chronisch-vegetierende Pyodermie!

J. Garbaraviciene

Anamnese: Die 40-jährige Patientin berichtet von seit fast 10 Jah-ren chronisch-rezidivierenden Hautveränderungen. ErstmaligeManifestation an der linken Mamma, spontane Abheilung unterHinterlassung einer großflächigen Narbe (●" Abb. 5a). Seit ca. 3–4 Jahren erneute Befundprogredienz: Neue nicht heilende Haut-veränderungen sind am Rücken und am linken Oberarm aufge-treten (●" Abb. 5b).Untersuchungsbefund: Am Rücken und am linken Oberarm fin-den sich mehrere sukkulente, mit Pusteln durchsetzte, teilweiseauch erosive krustöse Plaques mit einem max. Durchmesser von20 cm. Teils von zentral beginnende Vernarbung. An der linkenMamma großflächige hypopigmentierte Narbe.Diagnostik:Wundabstrich: Nachweis von S. aureus. Pilznachweisnativ und kulturell ohne pathologischen Befund.Histologie: Wechsel von floriden neutrophilenreichen und chro-nisch fibrosierenden plasmazellhaltigen tiefreichenden Gewebe-veränderungen, die mit protrahierter vegetierender Pyodermievereinbar ist. Molekularpathologische und immunhistochemi-sche Untersuchungen ergaben keinen Anhalt für ein malignesLymphom.TPHA negativ; VDRL < 1:2.

Therapie: Systemische Therapie mittels Dapson, initial 2 × 50mg,dann in ausschleichender Dosierung, zusätzlich Rifampicin2 × 300mg/d und Clindamycin 2 × 300mg/d. Topische Therapie:steroidhaltige und antiseptische Cremes. Darunter deutliche Be-fundbesserung.Kommentar: Die vegetierende Pyodermie (VP) ist eine selteneHauterkrankung. Ätiologie und Pathogenese der vegetierenden

Abb. 4 Epidermodysplasia verruciformis:a verruköse Papeln am Handrücken, b beetartigkonfluierende verruköse Papeln am Handgelenk.

Abb. 5 Vegetierende Pyodermie: a flächige Narbe an der linken Mammanach vegetierender Pyodermie, b sukkulente Plaques an Schulter undOberarm links.

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Pyodermie sind bis heuteweitgehend ungeklärt, allerdings ist beiPatienten mit Immunsuppression oft eine Infektion mit Staphy-lokokken und Streptokokken assoziiert. Beschrieben wurdenKoinzidenzen mit T-Zell-Lymphomen, chronischer myeloischerLeukämie, systemischem Lupus erythematodes, chronisch-ent-zündlichen Darmerkrankungen und HIV. Charakteristisch ist dieEntwicklung von Plaques, die histologisch durch neutrophileInfiltration der Haut oft ohne Nachweis eines entzündlichenAgens sind. Differenzialdiagnostisch sollten tiefe Mykosen, eineBotryomykose, eine Tuberculosis cutis verrucosa, eine tertiäreLues sowie ein Pyoderma gangraenosum, ein CDLE, ein Pemphi-gus vegetans sowie Neoplasien wie z.B. Lymphome ausgeschlos-sen werden.Es gibt keine standardisierte Therapie von PV. Berichtet wirdüber die erfolgreiche Therapie mit systemischen Steroiden, Reti-noiden oder antibiotisch wirksamen Arzneistoffen wie z.B. Dap-son, Rifampicin sowie abtragende Verfahren wie CO2-Laser.

Literatur1 Wilson-Jones E, Winkelmann RK. Superficial granulomatous pyoderma:

a localized vegetative form of pyoderma gangrenosum. J Am Acad Der-matol 1988; 18: 511–521

2 Langan SM, Powell FC. Vegetative Pyoderma gangraenosum: a report oftwo new cases and a review of the literature. Int J Dermatol 2005; 44:623–629

2 Bianchi L, Carrozzo AM, Orlandi A et al. Pyoderma vegetans und ulcera-tive colitis. Br J Dermatol 2001; 144: 1224–1227

Atypischer Verlauf einer viszeralen Leishmanioseder Alten Welt!

I. Hrgovic

Anamnese: Der 70-jährige Patient stellt sich mit seit sechsMona-ten größenprogedienten symptomlosen Papeln und Plaques imGesicht, nuchal und an den Unterschenkeln vor. Vorerkran-kungen: Niereninsuffizienz bei reduzierter Transplantatfunktionbei Z.n. Nierentransplantation 1978, Z. n. multiplen spinozellulä-ren Karzinomen, Basalzellkarzinomen. Auslandsaufenthalte inder Türkei, Sizilien/Italien und Andalusien/Spanien während derletzten zwei Jahre. Bisher erfolgte keine Vortherapie des Be-fundes.Untersuchungsbefund: Es zeigen sich multiple glasig, rötlich-braune bzw. ockerfarbene konfluierende Papeln/Plaques fazial,gingival, nuchal und an den distalen unteren Extremitäten(●" Abb. 6). Lokoregionäre Lymphknoten nicht palpabel.Diagnostik: Labordiagnostik: bis auf pathologische Nierenreten-tionswerte imWesentlichen unauffällig.Histologie: Nachweis von zahlreichen Einschlusskörperchen (Do-novan-/Leishmanien-Körperchen) in der oberen Dermis. Via PCRgelingt der Nachweis von Leishmania infantum-DNA. Zusätzlichkonnte bei AK-Titer von 1:128 im indirekten Immunfluoreszenz-test und positiven Leishmanien-IFT von 1:5120 die Diagnoseeiner viszeralen Leishmaniose bestätigt werden. Das Knochen-mark ist im Verlauf jeweils negativ auf Leishmanien.Therapie und Verlauf: Bei stark eingeschränkter Nierenfunktioninitialer Therapieversuchmit Itraconazol (400mg/d) für drei Mo-nate. Hierunter zeigte sich keine Besserung. Nach Absprache mitden Kollegen der Nephrologie erfolgte eine stationäre Therapiemit liposomalem Amphotericin B 1–3mg/kg KG/d) und Milte-fosin 3 × 50mg/d unter engmaschiger Überwachung der Nieren-

funktion. Darunter kam es innerhalb von wenigen Wochen zueiner vollständigen Remission (fünf Monate Nachbeobachtungs-zeit).Kommentar: Leishmaniosen sind als typische Erkrankungen derTropen bekannt, kommen jedoch auch in Süd- und Osteuropavor. Das Krankheitsbild wird durch Protozoen der GattungLeishmania verursacht. Die Verbreitung erfolgt durch Sandmü-cken, diewährend ihrer Blutmahlzeit die promastigoten Leishma-nienformen übertragen. Hunde stellen das Hauptreservoir dar.Der Mensch wird nur vereinzelt infiziert. Man unterscheidet Ver-läufemit Befall der viszeralenOrgane (Kala-Azar), kutane (Orient-beule, diffuse kutane Leishmaniose) und mukokutane Formen.Der Krankheitsverlauf hängt von der Parasitenspezies und Immu-nitätslage des Wirtes ab. Die klassische viszerale Leishmaniose(Kala-Azar) manifestiert sich mit Fieber, Splenomegalie und Pan-zytopenie. Husten und Diarrhöe durch Sekundärinfektionen oderdurch direkten Befall der Alveolar- und Darmschleimhautmakro-phagen sind übliche Begleiterscheinungen. Unbehandelt verläufteine viszerale Leishmaniose meist tödlich. Unter Therapie liegtdie Letalität bei etwa fünf Prozent. Für die Diagnose von Leishma-niosen stehen parasitologische, molekularbiologische (z.B. PCR),histologische und serologische Untersuchungsmethoden (u.a.Immunfluoreszenztest, ELISA, direkter Agglutinationstest) zurVerfügung. Zur Diagnosesicherung sind der mikroskopischeNachweis der intrazellulären Parasitenform im gefärbten Aus-strich, im histologischen Präparat oder der Nachweis der begei-ßelten Parasitenform in der Kultur wünschenswert. Für die Be-handlung der viszeralen Leishmaniose hat sich liposomales Am-photericin B und als Mittel zweiter Wahl Miltefosin bewährt. Da-neben steht eine Reihe anderer Präparate zur Verfügung (z.B. Ke-toconazol und Itraconazol). Wir berichten über einen Patientenmit atypischemVerlauf einer viszeralen Leishmaniosemit primärkutanemVerlauf. Bei einer positivenReiseanamnese für Endemie-gebiete der Leishmaniose sollte auch bei nicht „lehrbuchhaftem“

klinischem Verlauf mit asymptomatischen Hautveränderungenund einer isolierten Splenomegalie eine Diagnostik hinsichtlicheiner viszeralen Leishmaniose erfolgen. Differenzialdiagnosensind Sarkoidose, Lymphome, Lupus erythematodes, Leukämien,Lepra und Syphilis.

Literatur1 Ready PD. Leishmaniasis emergence in Europe. Euro Surveill 2010; 11:

195052 Harms G, Bienzle U. Leishmaniose. In: LangW (Hrsg). Tropenmedizin in

Klinik und Praxis. Stuttgart: Georg Thieme, 1999: 37–53

Abb. 6 Kutane undmukokutane Infiltrateder viszeralen Leish-maniose: sukkulentePapeln und Plaquesfazial.

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3 Girois SB, Chapuis F, Decullier E et al. Adverse effects of antifungal ther-apies in invasive fungal infections: review andmeta-analysis. Eur J ClinMicrobiol Infect Dis 2005; 24: 119–130

Herpes zoster bei einem Kind nach Varizellenimpfung!

D. Varwig

Wird an anderer Stelle publiziert.

Literatur1 Uebe B, Sauerbrei A, Burdach S et al. Herpes zoster by reactivated vac-

cine varicella zoster virus in an healthy child. Eur J Pediatr 2002; 161:442–444

2 Tseng HF, Smith N, Marcy SM et al. Incidence of herpes zoster amongchildren vaccinated with varicella vaccine in a prepaid healthcareplan in the United States 2002–2008. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:1069–1072

Therapierefraktärer diskoider Lupus erythematodes!

G. Ghulam

Anamnese: Eine 65-jährige Patientin, Nichtraucherin, bemerkteerstmals vor zweieinhalb Jahren erythematöse Makulae undPlaques frontal. Trotz intensiver Lokaltherapie mit topischen Ste-roiden (Klasse IV nach Niedner) und intensivem Lichtschutz wei-tere Befundprogredienz auf das gesamte Gesicht.Untersuchungsbefund: Fazial unter Betonung der Stirn findensich multiple erythematöse Plaques und Makulae, teils erodiertund mit hämorrhagischen Krusten belegt (●" Abb. 7a).Diagnostik: Labordiagnostik: ANAs 1:80Histologie: epidermale Orthohyperkeratose mit betontem S. gra-nulosum. LichenoideReteleistenkonfiguration. Dermalmitteltiefeperivaskulär betonte lymphozytäre Infiltrate. Die weitere Durch-untersuchung zeigte keinerlei Hinweis auf eine Systembeteili-gung.

Therapie und Verlauf: Bei Befundprogredienz Start einer systemi-sche Chloroquintherapie. Bei mangelndem Ansprechen wurdenzusätzlich systemisch Methylprednisolon 40mg über drei Wo-chen ohne wesentliche Besserung gegeben. Nach erneuter histo-logischer Sicherung erfolgte die hochdosierte Gabe von Methyl-prednisolon in einer Startdosis von 120mg, zusätzlich die intra-läsionale Applikation von Triamcinolonacetonid. Bei weiterhinfehlendemAnsprechenwurden Chloroquin undMethylpredniso-lon mit Acitretin kombiniert. Da auch hierunter keine Besserungauftrat, wurde Acitretin durch Isotretinoin ersetzt. Darunter kames zur Abheilung der Plaques. Bei Reduktion der Steroiddosis undtrotz Steigerung der Isotretinoindosis jedoch erneute Exazerba-tion, sodass zusätzlich eine Therapie mit Azathioprin begonnenwurde. Bei zunächst verbessertem Befund erneute Exazerbation,daher Umstellung der Therapie auf MTX und Chloroquin. Darun-ter ist die Patientin seit 6 Monaten erscheinungsfrei (●" Abb. 7b).Begleitend über den gesamten Therapiezeitraum intensiverLichtschutz.Kommentar: Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist einechronische, atrophisierende und lichtaggravierte Dermatose.DLE kann begleitend bei Patienten mit systemischem Lupus ery-thematodes (SLE) auftreten. Ca. 5% der Patientenmit DLE könnenim Erkrankungsverlauf einen SLE entwickeln. Die Therapie desDLE kann eine wahre Herausforderung bedeuten. Anti-Malaria-mittel und systemische Kortikosteroide als Therapien 1. Wahlzeigen hohe Ansprechraten, doch limitieren die Nebenwirkungensystemischer Steroide deren Langzeitanwendung. Therapien 2.Wahl sind Retinoide, Methotrexat und Immunsuppressiva wieAzathioprin.Wie bei unserer Patientin ist es teilweise notwendig,verschiedene Medikamente miteinander zu kombinieren und beiNichtansprechen konsequent auf andere Wirkstoffe umzustellen.

Literatur1 Walling HW, Sontheimer RD. Cutaneous lupus erythematosus: issues in

diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 2009; 10: 365–3812 Jessop S, Whitelaw DA, Delamere FM. Drugs for discoid lupus erythema-

tosus. Cochrane Database Syst Rev 2009; 7: CD002954

Abb. 7 Therapierefraktärer Lupus erythematodes:a erythematöse, teils erosive Plaques vor Therapie-beginn, b unter systemischer Therapie mit Metho-trexat und Chloroquin.

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REM-Syndrom!

P. Voelkel

Anamnese: Die heute 26-jährige Patientin entwickelte vor etwa 2Jahren erstmalig symptomlose Hautveränderungen am Dekol-leté, die sich im Verlauf auf den Oberbauch ausgebreitet hätten.Unter topischen Glukokortikosteroiden (Klasse II und III nachNiedner) sei zwar eine Besserung eingetreten, nach Absetzen je-dochwieder Befundverschlechterung. Ansonsten ist die Patientingesund, nimmt keine hormonellen Kontrazeptiva oder andereMedikamente ein.Untersuchungsbefund: Am Dekolleté nach intermammär zu undam Oberbauch symmetrische, angedeutet netzartig angeordneteerythematöse Makulae, flache Plaques und vereinzelte Papeln(●" Abb. 8).Diagnostik: Histologie: Es zeigt sich eine chronisch ekzematisier-te, oberflächliche und tiefreichende, vorwiegend lymphozytäre,perivaskulär betonte Entzündungsreaktion. Das Stratum papil-lare und das obere Stratum reticulare sind mit Muzin durchsetzt.Unter Berücksichtigung des klinischen Bildes zeigt sich die Histo-logie gut mit einer retikulären erythematösen Muzinose (REM)vereinbar.Labor: ANA- und dsDNA-Antikörper sind negativ.Therapie und Verlauf: Wir behandelten die Patientin gewichts-adaptiert mit Chloroquin und der Maßgabe, den Nikotinkonsumvon ca. 10 Zigaretten/d einzustellen. Unter der medikamentösenTherapie kam es nach etwa 4 Wochen zu einer kompletten Rück-bildung der Hautveränderungen. Bei dem Versuch, die einge-nommene Tagesdosis zu reduzieren, kam es zum Wiederauftre-ten der Hautveränderungen. Eine topische Therapie mit Tacroli-mus 0,1%-Salbe hatte keinen Effekt, sodass wir aktuell erneut dieTherapie mit Chloroquin einleiteten. Zusätzlich wurde der Pa-tientin Lichtschutz empfohlen.Kommentar: Die retikuläre erythematöse Muzinose (REM) zähltzu der Gruppe der Muzinosen und wird auch als Variante desdiskoiden Lupus erythematodes oder des Lupus erythematodestumidus angesehen. Die Ätiologie ist ungeklärt. Diskutiert wer-den eine gesteigerte Lichtempfindlichkeit, Virusauslösung undandere immunologische Faktoren. Das REM-Syndrom tritt beiFrauen doppelt so häufig auf wie bei Männern. Prädilektionsstel-len sind Brust und oberer Rücken. Neben Lichtschutz wird the-

rapeutisch die Gabe von Chloroquin, alternativ Hydroxychloro-quin oder Dapson, empfohlen, topisch Glukokortikosteroideoder Tacrolimus.

Literatur1 Steigleder GK, Gartmann H, Linker U. REM syndrome: reticular erythe-

matous mucinosis (round-cell erythematosis), a new entity? Br J Der-matol 1974; 91: 191–199

2 Lipsker D. Classification of specific cutaneous manifestations in pa-tients with lupus erythematosus: a time for change? Dermatology2006; 212: 324–326

Acrodermatitis continua suppurativa (Hallopeau)!

F. Weise

Anamnese: Bei der 78-jährigen Patientin trat vor 1 Jahr erstmalseine flächige, nicht heilende, stark nässende Ulzeration des rech-ten Hallux auf. Begleitend zeigten sich zeitweise stark juckendedyshidrosiforme Bläschen an allen Zehen des rechten Fußes.Untersuchungsbefund: Am rechten Großzeh zeigt sich eine flä-chige hochrote nässende Ulzeration und Erosion. Die angrenzen-de Haut ist mazeriert (●" Abb. 9). Umgebungserythem. Danebenimponieren an den übrigen Zehen des rechten Fußes plantar-seitig und interdigital vereinzelte dyshidrosiforme Bläschen. Beider Ganzkörperinspektion fallen am Kapillitium und am media-len Fußgewölbe rechts erythematosquamöse Plaques sowie in-tertriginös scharf begrenzte erythematöse, leicht schuppendeMakulae auf.Diagnostik: Eine aus dem Bereich der Ulzeration entnommeneHautprobe zeigt ein von neutrophilen Granulozyten dominiertes,dichtes inflammatorisches Infiltrat der Haut mit Ulkusbildung,ohne Anhalt für Malignität.Im Abstrich kann Pseudomonas aeruginosa nachgewiesen wer-den, das Schuppenpräparat der Zehenzwischenräume ist nativpositiv für Dermatophyten, in der Kultur Wachstum von Candidaalbicans. Die angiologische Untersuchung ergibt keinen Hinweisauf eine pAVK, die laborchemischen Untersuchungen konnteneinen Diabetes mellitus und eine Vaskulitis ausschließen.Eine Osteomyelitis kann radiologisch ausgeschlossen werden.

Abb. 8 REM-Syndrom. Netzartige Erytheme und Plaques am oberenAbdomen.

Abb. 9 Acrodermatitis suppurativa Hallopeau. Massive ulzerierende Ent-zündung des Großzehs rechts.

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Therapie und Verlauf: Zunächst intravenöse Antibiose und lokalantiseptische Therapie, darunter rückläufige Entzündungsreak-tion bei Fortbestehen der Ulzeration. Aufgrund der Befundkon-stellation einer therapierefraktären Ulzeration mit Endgliedauf-treibung und psoriatischen Plaques am übrigen Integument leite-ten wir eine systemische Therapie mit Acitretin (0,5mg/kg KG)sowie eine begleitende topische Therapie mit steroid- und calci-potriol- sowie tacrolimushaltigen Externa ein. Bei Xerosis cutisund Effluvium drei Monate nach Therapiebeginn Dosisreduktionauf 0,3mg/kg KG. Darunter stetige Befundbesserung, jedoch bis-lang keine vollständige Abheilung.Kommentar: Die Acrodermatitis continua supporativa Hallopeauist eine akral lokalisierte Erscheinungsform der pustulösen Pso-riasis und tritt spontan oder nach lokalisiertem Trauma auf. Re-gelmäßig anmehreren Finger-, seltener an Zehenendgliedern be-ginnend, bilden sich zu Beginn unter Verlust des Leistenhaut-reliefs einzelne, im weiteren Verlauf zunehmend konfluierendesterile Pusteln auf erythematösem Grund. Durch rezidivierendePustelschübe entsteht das klinische Bild von nebeneinander be-stehender Pustulose, Onychodystrophie bzw. vollständigem Na-gelverlust, akraler Atrophie sowie Erosionen und Rhagadendurch erhöhte Verletzbarkeit der Haut. Durch Knochenbeteili-gung kann es zu schmerzhaften Mutilationen und vollständigemFunktionsverlust des befallenen Strahls kommen.Der Erkrankungsverlauf ist oft therapierefraktär und durch einFortschreiten nach proximal gekennzeichnet. Der Befall eineseinzigen Strahls ist selten. Differenzialdiagnostisch ist die Acro-dermatitis continua supporativa Hallopeau bei Erstauftretenakraler Pusteln vor allem von der akuten Paronychie, bei lang-wierigem Verlauf von der chronischen, vorwiegend mykotischbedingten Paronychie, von der Acrodermatitis enteropathica so-wie neoplastischen Geschehen abzugrenzen.

Literatur1 Behrens S, Kobyletzki G von, Hoffmann K et al. PUVA-Bad-Photochemo-

therapie bei Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau. Hautarzt1997; 48: 824–827

2 Puig L et al. Treatment of acrodermatitis continua of Hallopeau withTNF-blocking agents: case report and review. Dermatology 2010;220: 154–158

3 Online-Lehrbuch „Derma-Net-Online 2010“, www.derma-net-online.de, H. Schöfer/S. Baur-Beger

Lichen ruber der Nägel: erfolgreicher Therapieversuchmit Alitretinoin!

A. Pinter

Anamnese: Mit der Diagnose einer therapierefraktären Onycho-mykose sämtlichen Finger- und Fußnägel (diverse topische The-rapien in Kombination mit systemischen Antimykotika seitmehr als einem Jahr) stellt sich der 43-jährige Patient vor.Untersuchungsbefund: Klinisch zeigt sich eine ausgeprägte Ony-chodystrophie aller Nägel mit distaler Onycholyse und teilweiserLängsriffelung (●" Abb. 10a). Bei der Ganzkörperinspektion fallenan den Unterschenkeln lateralseitig unscharf begrenzte, flache,leicht schuppende, gelegentlich juckende Papeln und Plaquesauf. Schleimhäute ohne pathologischen Befund.Diagnostik: Nativ- und Kulturpräparate von Nagelspänen mehre-rer Nägel waren negativ. Die Probebiopsie vom Unterschenkelsicherte die Diagnose eines Lichen ruber planus. Daher konnte

bei den Nagelveränderungen auch von einer Beteiligung desLichen ruber der Nägel ausgegangen werden.Therapie undVerlauf: Eine längerfristigeBehandlungmit systemi-schen Steroiden oder anderen Immunsuppressiva lehnte der Pa-tient ab. Daher initiierten wir nach sorgfältiger Abwägung undAufklärung über den Off-Label-Use die Therapie mit Alitretinoin30mg/dunter regelmäßigerKontrollevonTransaminasen, Kreati-nin, Blutfetten undDifferenzialblutbild. Sowohl subjektiv als auchlaborchemischwurde die EinnahmevonAlitretinoin gut toleriert.Unter Therapie heilte der Lichen ruber der Haut nach 8 Wochenkomplett ab, im weiteren Verlauf zeigte sich auch eine deutlicheBefundbesserung sämtlicher Nägel (●" Abb. 10b).Kommentar: Differenzialdiagnostisch ist bei der geschildertenOnychodystrophie neben der Onychomykose an eine Nagelpso-riasis, Pflegefehler seitens des Patienten und an einen Lichen ru-ber der Nägel zu denken.Alitretinoin gehört zur Gruppe der Retinoide und hat einen regu-latorischen Einfluss auf die Zellvermehrung, Zelldifferenzierungund Keratinisierung der Haut und wirkt zusätzlich antiinflam-matorisch. Durch Aktivierung von beiden Retinoinsäurerezepto-ren (RAR und RXR) ist Alitretinoin anderen Retinoiden, die nureinen der Rezeptoren bedienen, überlegen.Die Therapie eines Lichen ruber der Nägel mit Alitretinoin stellteine effektive und sichere Ergänzung zu bekannten Therapiekon-zepten dar.

Abb. 10 Lichen ruber der Nägel: a ausgeprägte Onychodystrophie vorTherapie, b fünf Monate nach Therapiebeginn mit Alitretinoin.

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Literatur1 Molin S, Ruzicka T. Oral alitretinoin in lichen planus: two case reports.

Acta Derm Venereol 2010; 90: 523–5242 Albert MR, Li VW, Buhac J et al. Lichen planus localized to the nails. J

Cutan Med Surg 1998; 3: 109–111

Para-Phenylendiamin: Vom Henna-Tattoozur „Pseudo“-Quincke-Symptomatik!

R. Salgo, C. Worlicek

Wird an anderer Stelle veröffentlicht.

Literatur1 Jacob SE, Zapolanski T, Chayavichitsilp P et al. p-Phenylenediamine in

Black Henna Tattoos. Arch Pediatr Adolesc Med 2008; 8: 790–7922 Matulich J, Sullivan J et al. A temporary henna tattoo causing hair and

clothing dye allergy. Contact Dermatitis 2005; 53: 33–363 Neri I, Guareschi E, Savoia F et al. Childhood Allergic Contact Dermatitis

from Henna Tattoo. Pediatric Dermatology 2002; 6: 503–505

Hautmetastasen eines CUP (Cancer of UnknownPrimary)!

A. Clouth

Anamnese: Die Vorstellung der heute 59-jährigen Patientin er-folgte wegen erstmalig vor ca. 2 Jahren zunächst am Abdomenaufgetretener erythematöser, asymptomatischer Papeln undPlaques. Im Verlauf Ausdehnung auf weitere Areale an Stammund Nacken. Die einzelnen Herde zeigen eine langsame Größen-progredienz.Untersuchungsbefund: Es zeigen sich an Nacken, Abdomen undRücken regellos verteilte und unscharf begrenzte, einzeln stehen-de, erythematöse Papeln und Plaques (●" Abb. 11a,b). Extremi-täten frei.Diagnostik: Eine bereits ex domo erhobene Histologie zeigte sichvereinbar mit einer Hautmetastase eines Adenokarzinoms. Dieanschließende umfassende gynäkologische Abklärung mit Mam-mografie und Mamma-MR sowie die gastroenterologischeDurchuntersuchungmit Gastroskopie und Koloskopie blieben zu-nächst ohne pathologischen Befund. Eine Folgebiopsie kutanerMetastasen mit Bestimmung des Hormonrezeptorprofils zeigteeine diffuse Infiltration durch ein siegelringzelliges Adenokarzi-nom; a.e. einemMammakarzinom entsprechend. Die Hormonre-zeptoren für Östrogen sowie Progesteron waren positiv, Her2/neu negativ. Eine anschließende PET-Diagnostik konnte zwarkeinen soliden Tumor, jedoch einen inhomogen diffusen osteo-plastischen Knochenbefall nachweisen. Die Beckenkammbiopsiezeigte eine ausgedehnte Infiltration des Knochenmarkes durchdas Mammakarzinom. In der nachgeschalteten Mamma-Sono-grafie konnte schließlich eine unscharf begrenzte Raumforde-rung mit einem max. Durchmesser von 4mm nachgewiesenund punktiert werden. Die Diagnose eines siegelringzelligenAdenokarzinoms der Mamma wurde bestätigt.Therapie und Verlauf: Aufgrund des histologischen Resultates so-wie des Hormonrezeptorstatus erfolgte eine Anbindung der Pa-tientin an die Kollegen der Gynäkologie. Es wurde eine Therapiemit Letrozol sowie Bisphosphonaten eingeleitet, worunter diePapeln und Plaques bereits eine Rückbildung erfuhren.

Kommentar: Bei einem CUP (Cancer of Unknown Primary)-Syn-drom handelt es sich um Tumore, bei denen die Diagnose überdenNachweis vonMetastasen erfolgt, ohnedass der Primärtumorbekannt ist. DasCUP-Syndrombetrifft 3 bis 5% aller Tumorpatien-ten. Im Durchschnitt sind die Patienten bei Erstdiagnose 60 Jahrealt; bei Kindern findet es sichbeiweniger als 1%der Tumorerkran-kungen. Trotz des Fortschritts in der Tumordiagnostik ist es nachwie vor eine Herausforderung, den ursprünglichen Tumor ausfin-dig zu machen; in vielen Fällen lässt er sich nicht nachweisen.Gründe hierfür können in einem sehr langsamenWachstum odereinem Tumorregress begründet liegen. Histologisch entstammendie meisten Tumore gut bis mäßig differenzierten Adenokarzino-men, gefolgt von schlecht differenzierten Adenokarzinomen,Plattenepithelkarzinomen sowie undifferenzierten Neoplasien.Insgesamt überwiegt eine schlechte Prognose.

Literatur1 Pavlidis N, Fizazi K. Carcinoma of unknown primary (CUP). Crit Rev On-

col Hematol 2009; 69: 271–2782 Neben K, Hübner G, Folprecht G et al.Metastases in the absence of a pri-

mary tumor: advances in the diagnosis and treatment of CUP syn-drome. Dtsch Arztebl Int 2008; 105: 733–740

3 Krämer A, Hübner G, Schneeweiss A et al. Carcinoma of unknown pri-mary – an orphan disease? Breast Care 2008; 3: 164–170

Abb. 11 Hautmetastasen eines CUP-Syndroms: a erythematöse Papelnund Plaques am Unterbauch, b nuchal.

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Riesenpilomatrixom im Erwachsenenalter!

P. Mamalis

Anamnese: Ein 69-jähriger Mann berichtet von einem indolentenKnoten am linken Unterarm, welcher erstmals vor 12 Jahren auf-trat und langsam gewachsen sei. Aufgrund einer Arztphobiesuchte er erst nach wiederholtem Bluten aus dem faustgroßenTumor ärztlichen Rat.Untersuchungsbefund: Am volaren Unterarm findet sich ein soli-tärer, 6 × 4 × 3 cm durchmessender, exophytisch wachsender, zurUnterlage verschieblicher, derber, livid-roter Knoten, der teilsgelblich zystische, teils hyperkeratotische, verkalkte und teils mithämorrhagischen Krusten belegte Areale aufweist (●" Abb. 12).Diagnostik: Eine zuvor durchgeführte Biopsie hatte histologischAnteile eines Pilomatrixoms gezeigt. Zum Ausschluss der Infiltra-tion tiefer Strukturen veranlassten wir eine MRT-Untersuchung,welche wegen Klaustrophobie des Patienten abgebrochen wer-den musste.Therapie und Verlauf: Wir empfahlen die Exzision des Tumorsmit plastischer Defektdeckung, die aufgrund der unklaren Aus-dehnung des Tumors zur Tiefe in der orthopädischen Abteilungerfolgte. Die histologische Aufarbeitung des Exzidates bestätigtedie Diagnose eines Pilomatrixoms und zeigte keinen Anhalt fürMalignität.Kommentar: Pilomatrixome (Synonym: Epithelioma calcificansMalherbe) sind benigne, von den Haarmatrixzellen ausgehende,frühzeitig verkalkende Adnextumoren, die in mehr als 50% derFälle bei Patienten vor dem 18. Lebensjahr auftreten. EinweitererManifestationsgipfel besteht zwischen dem 45. und 65. Lebens-jahr. Die benignen Tumore sind bevorzugt im Gesicht, an Halsund Rücken, seltener an den oberen Extremitäten lokalisiert. Rie-senpilomatrixome mit einem Durchmesser > 3 cm sind sehr sel-ten und klinisch von einem ebenfalls sehr selten vorkommendenPilomatrixkarzinom schwer zu unterscheiden.Pilomatrixkarzinome treten meist zwischen dem 40. und 60. Le-bensjahr auf, häufiger bei Männern. Sie können auf dem Bodeneines lang bestehenden Pilomatrixoms entstehen und eine Größevon mehr als 10 cm erreichen. Lokal aggressives Wachstumwur-de beschrieben. Lokalrezidive sind häufig, Lymphknoten- oderviszerale Metastasen können auftreten. Da Pilomatrixkarzinomehistologisch bei kleinen Biopsien als benigne Pilomatrixome ver-kannt werden können, sollten große Pilomatrixome im Erwach-

senenalter zur Sicherung der Diagnose und zur Therapie im Ge-sunden exzidiert werden.

Literatur1 Yamauchi M, Yotsuyanagi T, Saito T et al. Three cases of giant pilomatri-

xoma – considerations for diagnosis and treatment of giant skin tu-mors with abundant inner calcification present on the upper body. JPlast Reconstr Aesthet Surg 2010; 63: 519–524

2 Lozzi GP, Soyer HP, Fruehauf J et al.Giant pilomatricoma. Am J Dermato-pathol 2007; 29: 286–289

3 Nishioka M, Tanemura A, Yamanaka T et al. Pilomatrix carcinoma aris-ing from pilomatrixoma after 10-year senescent period: immunhisto-chemical analysis. J Dermatol 2010; 37: 735–739

Klassisches Kaposi-Sarkom bei einer 65-jährigenPatientin!

I. Hrgovic

Anamnese: Die 65-jährige Patientin stellt sich mit seit zwei Jah-ren in Zahl und Größe progedienten Hautveränderungen anArmen und Beinen mit massivem Juckreiz vor. Es bestehen fol-gende Vorerkrankungen: arterielle Hypertonie, Vorhofflimmern,Herzinsuffizienz, pAVK der rechten unteren Extremität, Diabetesmellitus Typ II, und Z.n. Whipple-Operation wegen dysplast.Papillenadenom. Bisher erfolgte keine Vortherapie des Befundes.Untersuchungsbefund: Es zeigen sich an den Extremitäten dis-seminiert multiple livid-erythematöse Papeln und Plaques(●" Abb. 13a,b).Diagnostik: Die Probeentnahme zeigt eine Spindelzellprolifera-tion in der Dermis, die einem vorbestehenden vaskulären Gefäß-plexus folgt. Vereinzelt werden kleine vaskuläre Lamina ausgebil-det, die z.T. bizarr konfiguriert sind. In den immunhistochemi-schen Spezialfärbungen findet sich eine deutliche Positivität fürCD34, CD31 und HHV-8. Die Immunhistochemie sichert die Diag-nose eines Kaposi-Sarkoms immakulösen Stadium. Die HIV-Sero-logie ist negativ. Konsekutiv durchgeführte Staginguntersuchun-gen einschließlich Gastro- und Koloskopie ergeben keinen Hin-weis auf eineManifestation desKaposi-Sarkoms jenseits derHaut.

Abb. 12 Riesenpilomatrixom der Unterarmbeugeseite rechts.

Abb. 13 Disseminiertes Kaposi-Sarkom, untere Extremität: a anterior,b posterior.

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Therapie und Verlauf: Die Patientin erhält eine antiprurigöseTherapie mit Rupatadin tagsüber und Clemastin zur Nacht. Da-runter ist der Juckreiz deutlich rückläufig.Wegen des ausgedehn-ten Befalls besteht die Indikation zur systemischen Therapie. EineBehandlung mit Interferon-alpha ist bei kardialer Multimorbidi-tät kontraindiziert. Eine mögliche Therapieoption besteht in derChemotherapie mit liposomalem pegyliertem Doxorubicin.Kommentar: Moritz Kaposi beschrieb erstmals 1872 das späternach ihm benannte klassische Kaposi-Sarkom (KS) als sehr selte-nen Gefäßtumor. Das klassische KS tritt meist an den unteren Ex-tremitäten älterer Männer mediterraner, osteuropäischer oderjüdischer Herkunft auf. Es befällt die Haut mit roten bis lividenund braunen Makulae und Plaques sowie selten Tumoren. LokaleKomplikationen entstehen durch Lymphostase, venöse Abfluss-störungen sowie Ulzerationen und führten zur Beschreibung derhyperkeratotischen Variante. Selten verläuft das klassische KSmit rascher Metastasierung in die Lunge und in den Gastrointes-tinaltrakt. Neben dem klassischen KS unterscheidet man das KSbei iatrogener Immunsuppression, das afrikanische endemischeKS und das HIV-assoziierte (epidemische) KS. Erst 1994 wurdeeine Assoziationmit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) durchChang et al. beschrieben. Das klassische KS erfordert eine engma-schige Verlaufskontrolle und regelmäßige Abklärung des Organ-befalls, um durch rechtzeitige Interventionen das Auftreten vonRezidiven entsprechend therapieren zu können. Für die Behand-lung des KS hat sich die Radiatio und bei rascher Tumorprogre-dienz eine Chemotherapie mit liposomalen Doxorubicin be-währt. Weitere Therapieoptionen sind bei ausschließlichemHautbefall die Laser-Lokaltherapie, Kryotherapie und topischeAnwendungen mit Alitretinoin-Gel 0,1%.

Literatur1 Hengge UR, Ruzicka T, Tyring SK et al. Update on Kaposiʼs sarcoma and

other HHV8 associated diseases. Part 1: epidemiology, environmentalpredispositions, clinical manifestations, and therapy. Lancet Infect Dis2002; 2: 281–292

2 Hengge UR, Ruzicka T, Tyring SK et al. Update on Kapsoiʼs Sarcoma andother HHV8 associated diseases. Part 2: Pathogenesis, Castlemanʼsdisease, and pleural effusion lymphoma. Lancet Infect Dis 2002; 2:344–352

3 Tappero JW, Conant MA, Wolfe SF et al. Kaposiʼs sarcoma: epidemi-ology, pathogenesis, histology, clinical spectrum, staging criteria andtherapy. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 371–395

Eruptiver sukkulenter Plaque frontal zentral –Fallbericht einer lymphomatoiden Papulose!

J. Ter-Nedden

Anamnese: Die 26-jährige Patientin stellt sich im Notdienst miteiner seit 10 Tagen bestehenden Hautveränderung frontal zen-tral vor, welche vor 4 Tagen erstmals nässte. Seit 2 Tagen zusätz-lich Hautveränderungen am Dekolleté und axillär. Seit 3 Wochenbestehendes Krankheitsgefühl. Keine B-Symptomatik.Keine Grunderkrankungen, keine regelmäßige oder Bedarfsme-dikation, kein Auslandsaufenthalt, keine neuen Sexualpartner.Untersuchungsbefund: Auf der Stirn findet sich zentral ein 2,5 cmdurchmessender, kreisrunder, scharf begrenzter, zentral erodier-ter, erythematöser, sukkulenter Plaque (●" Abb. 14a).Axillär und im Dekolleté multiple erythematöse Papeln undPlaques.Lymphknoten bei initialer Vorstellung unauffällig.

Diagnostik: Es erfolgten Stanzbiopsien zervikal und frontal, wo-bei eine eindeutige histologische Sicherung aus den kleinenBioptaten nicht möglich war.Erst eine tiefe Messerbiopsie aus einem frischem sukkulentenPlaque axillär konnte die Diagnose einer lymphomatoiden Papu-lose sichern. Zum Staging erfolgte eine Knochenmarksstanze,eine CT Thorax/Abdomen sowie eine Onko-PET.Therapie und Verlauf: Topische Steroide (Klasse IV) erbrachtenkeine klinische Besserung. Eine 5-wöchige Creme-PUVA-The-rapie führte zur Abheilung sämtlicher Hautveränderungen(●" Abb. 14b).Kommentar: Erstbeschreibung der lymphomatoiden Papulose(LP) von Dupont undMacauly. Charakteristisch ist der chronisch-rezidivierende Verlauf mit selbstheilenden, teils ulzeronekroti-schen Papeln und histologischen Kriterien eines CD30+-malignenLymphoms.Oft als benigne Erkrankung eingeordnet, wird die LP den kutanenT-Zell-Lymphomen zugeordnet. Die Prognose ist mit 5- und 10-Jahresüberlebensraten von 100% bzw. 92% gut. In knapp 20% derFälle geht die LP einer MF, einer C-ALCL oder einem M. Hodgkinvoraus, oder kann als simultane Erkrankung auftreten. Daher istbei Erstdiagnose eine entsprechendeDiagnostik empfehlenswert,ebenso engmaschige Verlaufskontrollen.Histologisch werden drei Typen (A, B, C) unterschieden. Typ A(gemischtzelliger Typ) zeigt tiefreichende einzeln oder gruppiertstehende CD30+-pleomorphe bis anaplastische Tumorzellen, TypB (kleinzelliger Typ) klein- bis mittelgroßzellige Tumorzellenvorwiegend in Epidermis und oberer Dermis auf, Typ C (anaplas-tischer Typ) hat dicht gelagerte monomorphe, anaplastischeCD30+-Tumorzellen mit kaum entzündlichem Infiltrat.

Abb. 14 Lymphomatoide Papulose: a sukkulenter erodierter Plaque fron-tal zentral, b nach Creme-PUVA-Therapie.

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Als mögliche Therapiealternativen zu topischen Steroiden (Klas-se IV) kommen die Fototherapie mit UVA, die Fotochemothera-pie, systemische Retinoide oder die Kombination von Fotothera-pie mit Retinoiden in Frage.

Literatur1 Macaulay WL. Lymphomatoid papulosis. A continuing self-healing

eruption, clinically benign – histologically malignant. Arch Dermatol1968; 97: 23–30

2 Liu HL, Hoppe RT, Kohler S et al. CD30+ cutaneous lymphoproliferativedisorders: The Stanford experience in lymphomatoid papulosis andprimary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. J Am Acad Derma-tol 2003; 49: 1049–1058

3 Matsuyoshi N, Horiguchi Y, Tanaka T et al. Lymphomatoid papulosis:ultrastructural, immunohistochemical and gene analytical studies. BrJ Dermatol 1989; 121: 381–389

Spontanremission eines primär kutanen CD30(+)großzellig-anaplastischen T-Zell-Lymphoms!

P. Weber

Anamnese: Ein gesunder 36-jähriger Sportlehrer berichtet übereinen seit 8Wochen langsamwachsendenKnoten am linkenKnie.Untersuchungsbefund: Es findet sich am linken Knie lateral ein5 × 3 cm großer, livid-roter Knoten mit zentraler Ulzeration(●" Abb. 15a). Das restliche Integument zeigte keinen pathologi-schen Befund.Diagnostik: Sowohl die durchgeführte Röntgen-Thoraxunter-suchung als auch die Sonografie des Abdomens und der Lymph-knoten sind unauffällig. Das Differenzialblutbild zeigt sich eben-falls unauffällig.In der durchgeführten Probebiopsie findet sich ein lymphoidesInfiltrat vom T-Zell-Muster, welches das komplette Binde- undFettgewebe durchzieht. Es finden sich neben Lymphozyten undMakrophagen massenhaft eosinophile Granulozyten und verein-zelt Kernfragmente. In der Immunhistochemie zeigte sich einePositivität für CD30 sowie CD3, vereinzelt auch Positivität fürCD8, bei Negativität für ALK. Etwa 70% der blastären Zellen ex-primieren das proliferationsassoziierte Ki67-Antigen.Therapie und Verlauf: In Zusammenschau von Immunhistoche-mie, Klinik mit lokalisiertem Befund und unauffälligem Stagingstellten wir die Diagnose eines primär kutanen CD30(+) ALK(-)anaplastisch-großzelligen Lymphoms (AGL). Während der Pla-nung einer adäquaten Therapie (Operation versus Radiatio) wur-de eine beginnende Spontanheilung des Lymphoms beobachtet.

Im Verlauf konnte mit Ausnahme von lokalen antientzündlichenMaßnahmen gänzlich auf weitere therapeutische Interventionenverzichtet werden. Der Tumor bildete sich innerhalb von 16 Wo-chen komplett unter Hinterlassung einer Narbe zurück(●" Abb. 15b). Seit 8 Monaten ist der Patient rezidivfrei.Kommentar: Als Therapie der Wahl der oft solitär oder nur ver-einzelt auftretenden Tumoren beim primär kutanen CD30(+)AGL gilt die Operation, als Alternative kann eine Radiatio durch-geführt werden. Aufgrund der günstigen Prognose sind systemi-sche Therapien meist nicht erforderlich. Die WHO-EORTC-Klassi-fikation der kutanen Lymphome unterscheidet innerhalb derGruppe der CD30(+) lymphoproliferativen Erkrankungen das pri-mär kutane AGL und die lymphomatoide Papulose (LyP). BeideErkrankungen zeigen bezüglich klinischer, histologischer undimmunphänotypischer Merkmale Überschneidungen. Ein Haupt-unterschied besteht im rezidivierenden Verlauf der LyP mit häu-figen Spontanremissionen. Während bei der LyP die spontaneRückbildung von Läsionen häufig beschrieben wird, wird diesesPhänomen beim primär kutanen CD30(+) AGL seltener beobach-tet, da in der Regel eine Therapie zeitnah eingeleitet wird. Beidem von uns beschriebenen Patienten konnten durch abwarten-des Verhalten funktionelle Beeinträchtigungen, die durch eineOperation entstanden wären, oder Spätfolgen (Radioderm) ver-mieden werden.

Literatur1 Liu HL, Hoppe RT, Kohler S et al. CD30+ cutaneous lymphoproliferative

disorders: The Standford experience in lymphomatoid papulosis andprimary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. J Am Acad Derma-tol 2003; 49: 1049–1058

2 Stein H, Foss HD, Dürkop H et al. CD30+ anaplastic large cell lymphoma:a review of its histologic, genetic, and clinical features. Blood 2000; 96:3681–3695

3 Querfeld C, Kuzel TM, Guitart J et al. Primary cutaneous CD30+ lympho-proliferative disorders: new insights into biology and therapy. Oncolo-gy (Williston Park) 2007; 21: 689–696

Ulzerierter Knoten im Bereich eines prätibialenLichen verrucosus!

T. Weberschock

Anamnese: 48-jährige Patientin mit Zustand nach langjährigerUV-Therapie bei seit dem 18. Lebensjahr bekannter Psoriasis vul-garis. Ebenfalls seit dem jungen Erwachsenenalter verruköseHautveränderungen prätibial beidseits. Auf einem verrukösen

Abb. 15 CD30(+) kutanes großzellig-anaplasti-sches T-Zell-Lymphom am Knie links lateral:a bei Erstdiagnose, b nach spontaner Abheilung.

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Plaque am rechten Unterschenkel ventral seit Monaten langsamwachsender Knoten.Untersuchungsbefund: Es findet sich prätibial rechts ein ca.3,5 cm großer exulzerierter Knoten mit krustösem, teils elevier-tem Randwall. In der direkten Umgebung sind weißlich atropheNarbenareale sowie verruköse Knoten und Plaques sichtbar(●" Abb. 16).Diagnostik: Die feingewebliche Untersuchung zeigt einen ulze-rierten, asymmetrisch konfigurierten epithelialen Tumor. Ober-flächlich erkennbare keratinozytäre Differenzierung mit Aus-bildung kompakter Tumorzellformationen und Hornperlen. ZurTiefe hin zunehmend spindelzellige Tumoranteile ohne Nachweisvon Hornmaterial. Hier Einwachsen des Tumors ins Fettgewebe.Zentral dringen Tumorkomplexe bis in die Nähe des unterenSchnittrandes vor. Umgebend etwas lymphozytäres Infiltrat. Inden Randbereichen deutlich akanthotisches Epithel mit unregel-mäßigem Reteleistenrelief.Therapie und Verlauf: Nach Diagnosestellung eines tief infiltrie-renden, mäßig bis wenig differenzierten (G2–G3) spinozellulä-ren Karzinoms (Tumordicke 7,2mm) wird der Prozess dermato-chirurgisch bis auf die Faszie exzidiert und nachWundgrundkon-ditionierung mittels Spalthaut gedeckt. Im weiteren Verlauf zei-gen sich an den ventralen Unterschenkeln flächige präkanzeröseDyskeratosen, welche mittels Shave-Exzisionen therapiert wer-den. Bei bereits initial vorhandenen Lymphknotenmetastasen in-guinal rechts wird eine Lymphadenektomie mit anschließenderperkutaner Radiotherapie mit einer GRD von 45 Gy durchgeführt.6 Monate später treten weitere Lymphknotenmetastasen iliakalrechts auf, welche erneut chirurgisch entfernt werden. Bei R1-Re-sektion mit Infiltration der Beckenwand erfolgt eine kombinierteRadiochemotherapie der iliakalen Region mit einer GHD von50,4 Gy und 2 Zyklen Cisplatin/5'-FU.Kommentar: Das Auftreten eines Plattenepithelkarzinoms aufdem Boden eines Lichen ruber außerhalb der Schleimhaut ist sel-ten. Bisher sind etwa 90 Fälle weltweit beschrieben worden.Zumeist handelt es sich hierbei um einen länger bestehendenLichen ruber verrucosus. Anhand von epidemiologischen Datenvon 2071 Patienten mit Lichen ruber der Haut konnte allerdingskeine Assoziation mit dem Auftreten von spinozellulären Karzi-nomen festgestellt werden. Im Hinblick auf die chronisch-ent-

zündliche Lokalsituation insbesondere bei dem Vorliegen einesLichen ruber verrocusos erscheint eine regelmäßige hautärzt-liche Kontrolle auch zum Ausschluss einer neoplastischen Trans-formation aufgrund der chronischen Entzündung trotzdem sinn-voll. Bei der vorgestellten Patientin kommt zusätzlich die lang-jährige Behandlungmit ultraviolettem Licht bei Psoriasis vulgarisals möglicher Co-Faktor hinzu. Das Metastasierungsrisiko beträgtbeim spinozellulären Karzinom ca. 4%, wobei insbesondere dieGröße und der Entdifferenzierungsgrad sowie eine geschwächteAbwehrlage des Patienten und Vorschädigungen der Haut wieNarben und chronische Entzündungen als Risikofaktoren pro-gnostisch schlecht sind. Treten Lymphknotenmetastasen auf, istbei mehr als zwei Drittel der Patienten unter einem kombiniertenTherapieansatz noch eine Heilung zu erwarten.

Literatur1 Friedl TK, Flaig MJ, Ruzicka T et al. Verruköses spinozelluläres Karzinom

auf Lichen ruber hypertrophicus: Drei Fallberichte mit Literaturüber-blick. Hautarzt 2010; Epub ahead of print

2 Sigurgeirsson B, Lindelöf B. Lichen planus and malignancy: an epi-demiologic study of 2071 patients and a review of the literature. ArchDermatol 1991; 127: 1684–1688

3 Rowe DE, Carroll RJ, Day CL. Prognostic factors for local recurrence, me-tastasis, and survival rates in squamous cell carcinoma of the skin, ear,and lip. Implications for treatment modality selection. J Am Acad Der-matol 1992; 26: 976–990

4 Brantsch KD, Meisner C, Schönfisch B et al. Analysis of risk factors deter-mining prognosis of cutaneous squamous-cell carcinoma: a prospec-tive study. Lancet Oncol 2008; 9: 713–720

Gardner-Syndrom: Extrakolonische Manifestationder Familiären Adenomatösen Polyposis (FAP)!

F. Weise

Anamnese: Bei dem 55-jährigen Patienten bestehen seit dem 8.Lebensjahr Atherome an Stamm und Extremitäten. Im 40. Le-bensjahr Diagnosestellung der FAP, anschließend Proktokolekto-mie. Im 44. Lebensjahr Whipple-Operation bei Duodenalge-schwür. Seit Diagnosestellung mehrfach operative Sanierungenvon Hautveränderungen.Untersuchungsbefund: An Stamm und Extremitäten finden sicherbsen- bis tennisballgroße, teils hautfarbene, teils erythematöse,weichebis pralle Knoten. Aus einigenNodi entleert sich auf Druckpurulentes Sekret. Daneben zahlreiche Riesenkomedonen undNarben bei Z.n. multiplen Zysten-Exzisionen (●" Abb. 17a,b).Therapie und Verlauf: Im 40. Lebensjahr erfolgte nach Diagnose-stellung die prophylaktische Proktokolektomie. Daneben stehtdie operative Sanierung etwaiger Hautveränderungen im Vorder-grund.Kommentar: Das Gardner-Syndrom ist eine tumorassoziierte au-tosomal-dominant vererbte Genodermatose und kann als extra-kolonische Manifestation der Familiären Adenomatösen Polypo-sis (FAP) verstandenwerden. In ca. einem Viertel der Fälle Entste-hung aus einer Neumutation. Charakterisiert ist das Syndromdurch die Trias von kolorektalen Adenomen (100%), Epidermoid-zysten (ca. 50%) und Osteomen (ca. 80%). Seltener finden sichLipome, Fibrome oder Desmoide. Die Ausprägung kutaner Symp-tome ist abhängig von der Art der bei der FAP zugrunde liegen-den Mutation im APC-Tumorsuppressorgen auf Chromosom 5.Bei Mutationsnachweis sollte man eine humangenetische Bera-tung sowie eine Untersuchung Verwandter 1. Grades anstreben.

Abb. 16 Spinozellu-läres Karzinom auf vor-bestehendem Lichenruber verrucosus prä-tibial rechts.

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Eine prophylaktische Therapie mit dem COX2-Hemmer Celeco-xib (400mg 2 ×/d) über 6 Monate zeigte gegenüber der Plazebo-gruppe eine signifikante Reduktion intestinaler Tumoren.Die Namensgebung des Syndroms geht auf den amerikanischenHumangenetiker Eldon J. Gardner zurück, der 1951 die familiäreintestinale Polyposis erstmals im Zusammenhang mit benignenHauttumoren als unabhängiges Syndrom beschrieb.

Literatur1 Gardner EJ. A genetic and clinical study of intestinal polyposis, a pre-

disposing factor for carcinoma of the colon and rectum. Am J HumGenet 1951; 3: 167–176

2 Half E, Bercovich D, Rozen P. Familial adenomatous polyposis. OrphanetJ Rare Dis 2009; 4: 22

3 Juhn E, Khachemoune A. Gardner syndrome: skin manifestations, dif-ferential diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 2010; 11:117–122

Steatocystoma multiplex!

R. Salgo

Anamnese: Vorstellung eines Geschwisterpaares (♂22, ♀24) mitseit der Geburt bestehenden „Hautproblemen“, die im Laufe derJahre zugenommen und sich insbesondere seit der Pubertät ver-stärkt hätten. Der Vater, 2 von 14 Geschwistern des Vaters sowieder Großvater seien in milderer Form ebenfalls betroffen.Untersuchungsbefund: Bei beiden Geschwistern – ausgeprägterbeim Bruder – finden sich generalisiert, betont am Stamm sowieaxillär, subkutane derbe, hautfarben bis gelbliche, gut verschieb-

liche Knoten unterschiedlicher Größe (wenige mm bis einigecm), z.T. mit erkennbarem Porus (●" Abb. 18a,b).Diagnostik: Dermal gelegene Zyste ausgekleidet mit mehrreihi-gem Epithel und gefüllt mit lockerem Horn- und Talgmaterial,desweiteren Haarschaftanteile (= Vellushaarzyste). Daneben inder retikulären Dermis sowie an der Korium-Subkutis-Grenzemehrreihige, kompakt verhornende Zystenwand neben talgdrü-senartig differenziertenWandabschnittenmit im Lumenmassen-haft amorphemMaterial und lockeremHorn (= Steatocystom).Kommentar: Das Steatocystoma multiplex ist eine seltene Er-krankung, die durch das Auftreten von z.T. Vellus-Haare enthal-tenden Zysten gekennzeichnet ist. Diese sind v.a. am Stammlokalisiert. Die Erkrankung wird autosomal-dominant mit sehrvariabler Penetranz vererbt, daneben sind auch sporadische Fällebeschrieben. Bei der erblichen Variante liegt eine Mutation fürKeratin 17 vor, welches in epidermalen Anhangsgebilden (Nagel-bett, Haarfollikel, Talgdrüsen) exprimiert wird. Eine entspre-chende Mutation kann sich auch als Pachyonychia congenita Typ2 manifestieren.Die Erkrankung verläuft chronisch. Die zystischen Läsionen ver-ändern sich progressiv in Zahl und Größe. Die therapeutischenMöglichkeiten sind begrenzt. In der Literatur sind Behandlungs-versuche wie Exzision, Marsupialisation, Inzision, CO2-Laser,Dermabrasion, Röntgenweichstrahlung oder systemische Reti-noide beschrieben, die jedoch alle keinen zufriedenstellenden,dauerhaften Therapieerfolg erbrachten.

Literatur1 Covello SP, Smith FJD, Sillevis Smitt JH et al. Keratin 17 mutations cause

either steatocystoma multiplex or pachyonychia congenita type 2. Br JDermatol 1998; 139: 475–80

2 Patrizi A, Neri I, Guerrini V et al. Persistent milia, steatocystoma multi-plex and erupive vellus hair cysts: variable expression of multiplepilosebaceous cysts within an affected familiy. Dermatology 1998;196: 392–396

3 Giustini S, Amorosi B, Canci C et al. Pachyonychia congenita with ste-atocystomamultiplex. A report of two cases and discussion of the clas-sification. Eur J Dermatol 1998; 8: 158–160

Abb. 17 Gardner-Syndrom: amultiple Papeln und Knoten amOberkörper,b Knoten, teils entzündlich infiltriert, lumbosakral.

Abb. 18 Steatocystoma multiplex: amultiple Papeln und Knoten am vor-deren Stamm, b axillär rechts.

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Multiple myxoide Neurothekome!

A. Clouth

Anamnese: Die Vorstellung des heute 36-jährigen Mannes erfolgtaufgrund von seit der Pubertät zunehmend auftretenden, haut-farbenen bis rotbraunen Papeln. Diese seien zwar asymptoma-tisch und zeigten ein langsames Größenwachstum, jedoch kos-metisch störend. Anamnestisch bestünden ähnliche Papeln beider Mutter.Untersuchungsbefund: Es zeigen sich am Nasenrücken, an denOhrläppchen sowie an Knien, Füßen und Händen hautfarbenebis rötlich braune, scharf begrenzte Papeln (●" Abb. 19a,b).Diagnostik: Zur Diagnosesicherung erfolgte eine bioptische Un-tersuchung o.g. Läsionen.Hier zeigte sich ein myxoider Nervenscheidentumor, gut verein-bar mit einem myxoiden Neurothekom. Die Zellen exprimiertenS100, NSE sowie Vimentin.Therapie: Neben vereinzelten Exzisionen erfolgte die Abtragungder Neurothekome mittels Laser (Erbium-YAG).Kommentar: Erstmalig 1969 von Harkin und Reed beschrieben,handelt es sich bei Neurothekomen um benigne Tumore, ausge-hend von den Nervenscheiden. Die Tumore treten überwiegendsolitär auf, während disseminierte Neurothekome eine Raritätdarstellen. Meist sind diese an oberen Extremitäten, Nacken so-wie Kopf lokalisiert, können jedoch auch an Rumpf, unterer Ex-tremität sowie den Schleimhäuten auftreten. Hinsichtlich derHistologie lassen sich drei Unterformen unterscheiden: Neuro-thekome vommyxoiden (klassischen), zellulären sowie gemisch-ten Typ. Neben der Differenzierung mittels Lichtmikroskopiespielt die Bestimmung von S100 sowie untergeordnet von Kolla-gen Typ IV eine Rolle. Während die myxoiden (klassischen) Neu-rothekome S100 sowie Kollagen Typ IV exprimieren, sind dieseMarker bei den zellulären Formen negativ. Daher wird diskutiert,ob die zellulären Neurothekome fibrohistiozytären Ursprungssein könnten. In Bezug auf die Therapie ist bei Rezidivneigungeine komplette Exzision/Abtragung anzustreben.

Literatur1 Harkin JC, Reed RJ. Solitary benign nerve sheath tumors. In: Firminger

HI (ed). Atlas of tumor pathology, tumors of the peripheral nervousSystem. Second series. Washington, DC: Armed Forces Institute ofPathology, 1969: 60–64

2 Papadopoulos EJ, Cohen PR, Hebert AA. Neurothekoma: Report of a casein an infant and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2004; 50:129–134

3 Fetsch JF, Laskin WB, Hallman JR et al. Neurothekoma: an analysis of178 tumors with detailed immunohistochemical data and long-termpatient follow-up information. Am J Surg Pathol 2007; 31: 1103–1114

Ehlers-Danlos-Syndrom, vaskulärer Typ!

E. Valesky

Anamnese: 5-jähriger Junge mit seit Geburt bestehender ver-mehrter Gefäßzeichnung und Verletzlichkeit der Haut. Die Elternberichten zusätzlich von häufigen Hämatomen und einem vor-zeitigen Verlust der Milchzähne.Hautbefund, Klinik: Die Haut erscheint insbesondere am Rücken,Brust und Abdomen dünn und durchscheinend, zusätzlich fälltdie vorgealterte Haut akral auf (●" Abb. 20a,b). Die Haut istkaum dehnbar. Es fallen zusätzlich eine Akrogerie und der vor-zeitige Milchzahnverlust auf.Diagnostik: Die licht- und elektronenmikroskopische Untersu-chung zeigt ein schmales Korium, die Kollagenbündel weisen er-hebliche Kaliberschwankungen und Umrissunregelmäßigkeitenauf.Die molekulargenetische Untersuchung konnte die krankheits-verursachende Mutation (COL3A1-Gen) in heterozygoter Formnachweisen.Kommentar: Im Gegensatz zu anderen Typen des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS) zeigt sich die Haut der Patienten mit EDS vomvaskulären Typ nicht hyperelastisch. Das EDS vom vaskulärenTyp ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung des Kolla-genstoffwechsels. Mutationen im COL3A1-Gen führen entwederzu einem qualitativen (Synthese eines minderwertigen KollagenTyp III) oder zu einem quantitativen Mangel (verminderte Syn-these) von Kollagen Typ III. Dieses Kollagen findet sich v.a. inGefäßwänden und in den Wänden des Magen-Darmtrakts. DieBeteiligung des Gefäßsystems umfasst die Arterien und Venen,

Abb. 19 Multiple myxoide Neurothekome: a auf dem Nasenrücken multi-ple hautfarbene bis hellrote Papeln, b erythematöse Papeln am Handrü-cken rechts.

Abb. 20 Ehlers-Danlos-Syndrom, vaskulärer Typ: a Akrogerie, b durch-scheinender Gefäßplexus am Rücken.

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verbunden mit einem Risiko für spontane Arterienrupturen, Blu-tungen aus Aneurysmen und einer ausgeprägten Varikosis. Wei-tere Komplikationen sind Kolonperforationen, Spontanpneumo-thorax, Uterusrupturen sowie bei Schwangerschaft ein frühzeiti-ger Blasensprung. Invasive Diagnostik (Angiografie, Endosko-pien), elektive Operationen (z.B. Varizen) und gerinnungshem-mende Medikationen gilt es zu vermeiden. Nach Traumata undUnfällen sollte eine intensivmedizinische Überwachung erfolgen.Die frühe Diagnose und Aufklärung der Patienten sind sehr wich-tig, um das Risiko von Komplikationen zu reduzieren. Neben derwegweisenden Klinik untermauern die elektronenmikroskopi-sche und molekulargenetische Untersuchung die Diagnose. Nach

Diagnosesicherung ist eine humangenetische Beratung dringendzu empfehlen, auch um weitere Familienmitglieder als möglicheBetroffene zu identifizieren.

Literatur1 Brooke BS, Arnaoutakis G, McDonnell NB et al. Contemporary manage-

ment of vascular complications associated with Ehlers-Danlos syn-drome. J Vasc Surg 2010; 51: 131–138; discussion 138–139

2 Germain DP. Ehlers-Danlos syndrome type IV. Orphan Journal of RareDiseases 2007; 2: 32

3 Oderich GS, Panneton JM, Bower TC et al. Spectrum, management andclinical outcome of Ehlers-Danlos syndrome type IV: a 30 year experi-ence. J Vasc Surg 2005; 42: 98–106

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Frankfurter Dermatologentagung 3.November2010, Klinik für