Upload
ana-lazar
View
33
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
curs
Citation preview
Forme speciale de Forme speciale de cirocirozaza hepatic hepaticăă
Forme speciale de Forme speciale de cciroză iroză hepaticăhepatică
A.A. CH postviralăCH postvirală
• cea ma frecventăcea ma frecventă
• Morfologie : Morfologie :
• macronodularămacronodulară
• debut portal al fibrozeidebut portal al fibrozei
• S.M. S.M. mmai mare ca în CH Alc.ai mare ca în CH Alc.
• mmarkeri virali +arkeri virali +
• TratamentTratament : : Entecavir/Tenof/LamiEntecavir/Tenof/Lami (CH – VHB+) x (CH – VHB+) x
12 luni 12 luni PegIFN+Riba (CH – VHC+) PegIFN+Riba (CH – VHC+)
x 24sx 24s
• x Vaccinare anti-A si anti-B (CH VHC+)x Vaccinare anti-A si anti-B (CH VHC+)
B.B. Ficatul alcoolic :Ficatul alcoolic :
• Totalitatea leziunilor morfopatologice Totalitatea leziunilor morfopatologice
asociate cu un spectru larg de asociate cu un spectru larg de
manifestări clinico-patologice induse manifestări clinico-patologice induse
de consumul de alcoolde consumul de alcool
• Etiologia : Etiologia :
• consum cronic (10% americani)consum cronic (10% americani)
• 1/3 fără afectare hepatică1/3 fără afectare hepatică
• 70% = ficat gras /H alc. /CH70% = ficat gras /H alc. /CH (8% - 20%) (8% - 20%)
• Factori de risc :Factori de risc :
– 20 - 420 - 40g/zi0g/zi – B; 10 – 20g/zi - F – B; 10 – 20g/zi - F
– ≥ ≥ 330g/zi0g/zi x 10 ani x 10 ani
– CH = CH = >> 600 Kg – B 600 Kg – B
>> 150 – 300 Kg – F 150 – 300 Kg – F
– sexul femininsexul feminin, varsta, excesul ponderal, varsta, excesul ponderal
factori genetici factori genetici
/nutriţionali/nutriţionali(malnutritia)(malnutritia)
asocierea VHCasocierea VHC
• Morfologie : Morfologie :
a)a) Ficatul gras alcoolicFicatul gras alcoolic : steatoză hepatică : steatoză hepatică
– macroveziculmacroveziculee lipidice ( lipogranuloame lipidice ( lipogranuloame
rar)rar)
– pproliferare RENroliferare REN
– megamitocondriimegamitocondrii
b)b) Hepatită alcoolicăHepatită alcoolică : nu obligator preciroză : nu obligator preciroză
(transjugulara)(transjugulara)
• degenerare balonizantă hepatocitedegenerare balonizantă hepatocite,, steatozsteatozăă
macroveziularmacroveziularăă, colestaza , colestaza
i.hepatici.hepaticăă
• mitocondrii gigantemitocondrii gigante
• II cu PMN preponderentII cu PMN preponderent
• hialin hialin alcoolicalcoolic
nnecrozeecroze: hialin: hialinăă, scleroas, scleroasăă acut acutăă
• ffibrozăibroză periperiportalaportala//intraintrasinusoidală/perivenulară sinusoidală/perivenulară
c)c) C.H. alcoolică :C.H. alcoolică :
• micronodularămicronodulară
• benzi fibroase sp. P – V. C – Lbenzi fibroase sp. P – V. C – L
• steatoză + lez. hepatităsteatoză + lez. hepatită
• hialin alcoolichialin alcoolic
• ↑ ↑ cantitate Fe cantitate Fe ++ ++
• Clinica Clinica
1.1. Ficatul gras alcoolic Ficatul gras alcoolic – HM asimptomatică 2/3 – Eco)HM asimptomatică 2/3 – Eco)– DupuDupuyytren, atrofie testiculară, eritem palmar tren, atrofie testiculară, eritem palmar
CChhwostek, wostek, ginecomastieginecomastie– rar : astenie fizică, dispepsie, HM dureroasă, rar : astenie fizică, dispepsie, HM dureroasă,
colcoleestază stază – S. ZieveS. Zieve : hiperlipemie/an. hemolitică/dureri : hiperlipemie/an. hemolitică/dureri
abdomenabdomen– Laborator : Laborator :
– ↑↑ BT ( 25 % )BT ( 25 % )– ↑↑ AST/ALT ≥ 2AST/ALT ≥ 2– GGT, FAS GGT/FAS GGT, FAS GGT/FAS >> 5 5
– Dgs+Dgs+ : : – PBHPBH– Eco : Eco :
– hiperecogenicitate difuzăhiperecogenicitate difuză– atenuare posterioarăatenuare posterioară
2.2. Hepatita alcoolică : Hepatita alcoolică :
a)a) aasimptomatică – PBHsimptomatică – PBH
b)b) ssimptomatologie comună : imptomatologie comună :
• anorexie, greaţă, astenie fizică, icter,anorexie, greaţă, astenie fizică, icter, T T00,,
malnutrimalnutriţţieie
c)c) ccomplicaţii : EH, HDS, ascităomplicaţii : EH, HDS, ascită (hepatită acută)(hepatită acută)
– H.M (95 %) dureroasă ; - S.MH.M (95 %) dureroasă ; - S.M..
– semne de afectare hepatică cr. + alcoolismsemne de afectare hepatică cr. + alcoolism,,
TT0 0 ( H. ( H. ssubacută)ubacută)
• Laborator : Laborator :
– anemie, leucocitoză anemie, leucocitoză (> 40.000/mmc) (> 40.000/mmc) cu cu ↑ PMN↑ PMN
– ↑ ↑ AST, ALTAST, ALT (AST/ALT > 2), (AST/ALT > 2), GGT, FAS, BT GGT, FAS, BT
– ↓ ↓ albuminemie, albuminemie, colesterol,colesterol,↑ ↑ INRINR
– ↑ ↑ transferina carbohidrat – deficientătransferina carbohidrat – deficientă, etil , etil
glicuronidulglicuronidul
– ↑↑VEMVEM
• Tratament : Tratament :
– sistare sistare aalcool, corectare deficienţe lcool, corectare deficienţe
nutriţionalenutriţionale(vit.,ac.folic,B1, K+, (vit.,ac.folic,B1, K+,
fitomenadionfitomenadionăă))
– pentoxifilinpentoxifilinăă 400mg p.o. x 3/zi x 4s 400mg p.o. x 3/zi x 4s
– corticoterapie: P=40mg/zi x >4-6s (forma corticoterapie: P=40mg/zi x >4-6s (forma
ac./EH) ac./EH)
– transplant hepatic: supravietransplant hepatic: supravieţţuire + I.Hep. uire + I.Hep.
dupdupăă Hep.Alc., Hep.Alc.,
abstinenabstinenţăţă >6 l >6 l
3. C.H. AlcoolicăC.H. Alcoolică
– Clinica :Clinica :
•10% - 20% asimptomatică10% - 20% asimptomatică
•aspect comun al CHaspect comun al CH
•pregnant manifestări pregnant manifestări
hipogonadism/feminizarehipogonadism/feminizare
•semne impregnare alcoolică : semne impregnare alcoolică :
– Dupuytren, hipertrofie parotideDupuytren, hipertrofie parotide
– polineuropatie senzitivo-motorie m. polineuropatie senzitivo-motorie m.
iinf. nf.
– rinofima, pancreatită cr., CMDrinofima, pancreatită cr., CMD
•VE apar precoce/S.M mai VE apar precoce/S.M mai ↓ v. CH virală↓ v. CH virală
• Laborator :Laborator :
– ↑↑ moderată AST/ALT, GGTmoderată AST/ALT, GGT
– ↓↓ albuminemie, albuminemie, ↑↑ gamaglobuline (4g%) gamaglobuline (4g%)
– ↑↑ IgG, IgA, TQIgG, IgA, TQ
– ↑↑ VEM, ac. uricVEM, ac. uric
• Tratament : Tratament : x vaccinare anti-A si anti-Bx vaccinare anti-A si anti-B
– ddietă, suplimentare vit. Bietă, suplimentare vit. B, E, silimarin, E, silimarinăă, ,
betainbetainăă
– antifibrozant : polienilfosfatidilcolinăantifibrozant : polienilfosfatidilcolină
– UDCA UDCA 10-15mg/Kc/zi10-15mg/Kc/zi
– tratamentul complicaţiilor CHtratamentul complicaţiilor CH
– transplant hepatic ortotoptransplant hepatic ortotop : :
•abstinenţă Alc abstinenţă Alc >>66 luni luni
•absenţa af. extrahepaticeabsenţa af. extrahepatice
•stabilitate socioeconomicăstabilitate socioeconomică
•Ch – P = CCh – P = C
C. Ciroza biliară primitivă Ciroza biliară primitivă
• eetiologietiologie necunoscută necunoscută
– ppatogenezăatogeneză autoimună autoimună
– ddistrucţiaistrucţia căi biliare intrahepatice căi biliare intrahepatice: colangit: colangită ă
distructuvă distructuvă nesupurativa cronicănesupurativa cronică
– AAAM+AM+
– ccolestazăolestază ::
• MorfologicMorfologic
– sst. t. I I : II (L, Pl, E, His) priductular: II (L, Pl, E, His) priductular
– sst. t. IIII : II penetrant şi în lobulii hepatici : II penetrant şi în lobulii hepatici
(piecemeal necrosis)(piecemeal necrosis)
•proliferarea ductelor biliare portaleproliferarea ductelor biliare portale
•septuri fibroase penetrante în lobulisepturi fibroase penetrante în lobuli
– sst. t. IIIIII : disecţie lobulilor de către : disecţie lobulilor de către
septurile septurile
fibroasefibroase,,scadscadee II II
– sst. t. IVIV : C.H., absenţa biliductelor în port : C.H., absenţa biliductelor în port
•↑↑ C% de CuC% de Cu++ ++ hepatic hepatic
• Patogeneza : Patogeneza :
– autoimună : f. mediu, genetici, pierderea autoimună : f. mediu, genetici, pierderea
toleranţei imunetoleranţei imune
•auto – Ac anti-ducte biliareauto – Ac anti-ducte biliare
•↑ ↑ LTcCD8+, ↓ LTregLTcCD8+, ↓ LTreg
•↑ ↑ HLA – II (DR 2, 3, 4, DP, DQ)HLA – II (DR 2, 3, 4, DP, DQ)
•Ac anti-mitocondriali M2Ac anti-mitocondriali M2++
– asocierea cu alte boli auto-imune : asocierea cu alte boli auto-imune :
•Ty, CREST, PR, S. SjTy, CREST, PR, S. Sjöögrengren
• Clinica Clinica :: 90% - F/40 – 60ani 90% - F/40 – 60ani
– prurit, astenie = preced cu 6-12 luniprurit, astenie = preced cu 6-12 luni
– icter colestaticicter colestatic
– ttegument îngroşat, leziuni grataj, egument îngroşat, leziuni grataj, uscat/xantoameuscat/xantoame
– H.M., S.M.H.M., S.M.
– complicaţii CH = tardiv HTp (VE, As)complicaţii CH = tardiv HTp (VE, As)
– malnutriţie : malnutriţie :
•osteoporoză (fracturi)osteoporoză (fracturi)
•deficit A, D, E, Kdeficit A, D, E, K
– complicaţii : complicaţii :
•colangiocarcinomcolangiocarcinom
•neo sânneo sân
• Laborator :Laborator :
– AAM – M2AAM – M2 >> 1/40 (95% 1/40 (95%); ANA (30%) – ); ANA (30%) – AAM-AAM-
– ↑ ↑ IgM (9IgM (900%)%)
– hipercolesterolemie, hipercolesterolemie, ↑ FAS↑ FAS >2xN >2xN, GGT, GGT >5xN>5xN
– ↑ ↑ BT, ↑ lipemiaBT, ↑ lipemia
– ALT, AST = 1-5 x NALT, AST = 1-5 x N
- - FR + (70%), AFR + (70%), ASMASMA, AT, ATyy
– ECO = absenţa diltării căi biliare ECO = absenţa diltării căi biliare intrahepaticeintrahepatice
– ERCP = CBP normală/LB frecventERCP = CBP normală/LB frecvent
– PBH+PBH+: leziuni floride ale biliductelor: leziuni floride ale biliductelor
• Tratament :Tratament :
– transplant hepatic în stadiul terminaltransplant hepatic în stadiul terminal
– pretransplant, simptomaticepretransplant, simptomatice
• UDCAUDCA 1 100-15mg/Kc/zi-15mg/Kc/zi
• MTX 15mg/zi/colchicinăMTX 15mg/zi/colchicină
• Aza/ciclosporină AAza/ciclosporină A
• P = icter, perioada scurteP = icter, perioada scurte
• colestiramină (prurit) 4g x 3/zicolestiramină (prurit) 4g x 3/zi,, naloxon naloxona, a,
gabapentin, gabapentin,
rifaximin rifaximin plasmaferezăplasmafereză
– corectarea malabsorbţiei/deficite corectarea malabsorbţiei/deficite
vitaminicevitaminice/osteoporoza/osteoporozaă ă CBP+boala CBP+boala
autoimunaautoimuna: CST + UDCA: CST + UDCA
• DD : DD : CColangita sclerozantă primitivăolangita sclerozantă primitivă– BII 70% B cu CU (rar BC)BII 70% B cu CU (rar BC)
– fibroză retroperitoneală/mediastinalăfibroză retroperitoneală/mediastinală
– etiologie necunoscută : etiologie necunoscută :
• genetic (HLA II, boli autoimune)genetic (HLA II, boli autoimune)
• anomalii imunologiceanomalii imunologice
– Morfologie : Morfologie :
• fibroză concentrică pericanalicularăfibroză concentrică pericanaliculară (stenoze/dilata(stenoze/dilataţţii)ii)
• afectare c.b. extrahepaticeafectare c.b. extrahepatice
– Clinica : Clinica :
• frecvent asimptomaticăfrecvent asimptomatică
• colestază croncă peste 3 luni (icter, prurit, colestază croncă peste 3 luni (icter, prurit, HM)HM)
• Laborator : Laborator :
– ↑↑ FAS, FAS, absenţa AAMabsenţa AAM
– ANCA +ANCA +
– PBH+PBH+
– ERCP + : aspect de ERCP + : aspect de mătănii mătănii ale c.b. ale c.b.
intra/extrahepaticeintra/extrahepatice
• Tratament :Tratament :
– transplant hepatictransplant hepatic
– UDCA + MTX (iniţial)UDCA + MTX (iniţial)
– drenaj biliar/dilatdrenaj biliar/dilataare c.b. re c.b. stentstent
D. Ciroza cardiacăD. Ciroza cardiacă : :
– Patogeneză : Patogeneză :
• stază retrogradă venoasăstază retrogradă venoasă
• dilatare V hepatice + centrolobularădilatare V hepatice + centrolobulară
• hipoxie – necroze hepatocite – fibroză hipoxie – necroze hepatocite – fibroză
centrolobulară stelată – CHcentrolobulară stelată – CH
– Cauze : SCauze : Sm m , pericardita constrictivă, pericardita constrictivă,, CPC CPC >> 10a, 10a,
cardiomiopatiecardiomiopatie
– Clinica : af. Clinica : af. ccardiacăardiacă cronică absenţa SM, As cu cronică absenţa SM, As cu
P P > > 2,5mg%, hemoragică2,5mg%, hemoragică
– Laborator : Laborator : ↓ albuminemie, ↑ TQ, ALT, AST ↓ albuminemie, ↑ TQ, ALT, AST
uşoruşor
E. Hemocromatoza ereditară
• Fe: absorbţie crescută depunere: ficat, pancreas, cord,
articulaţii, gl.pituitară
. Frecvenţa: 1/10 heterozigot 1/200 homozigot
20 – 40 ani
• Clinica: - astenie, inapetenţă
- cardiomiopatie, tulburari de conducere, I.cardiacă
- ciroza hepatica, CHC - artropatie distructiva MCF II si III
- hipogonadism hipogonadotropic
- disfuncţie tiroidiană
- DZ tip II
- hiperpigmentare cutanată
- porfirie cutanată tarda
Hemocromatoza ereditară: diagnostic
• Saturaţia transferinei >50%(F), >60%(B)
• Feritina crescută: > 250µg/L
• PBH: hemosiderină în hepatocitele periportale
indexul Fe hepatic >1,9 µmoli/g
• Genotipare
• Tratament: flebotomii repetate
• Risc: carcinom hepatocelular
Steatohepatita nonalcoolicăSteatohepatita nonalcoolică
• Încărcare grasă hepatică în absenţa Încărcare grasă hepatică în absenţa
consumului de consumului de alcool (20g/zi)alcool (20g/zi) = =
Ficat Gras NonAlcoolicFicat Gras NonAlcoolic
a)a) Microveziculară : Microveziculară :
– asociere frecventă cu disfuncţie Hasociere frecventă cu disfuncţie H
– b. congrenitale, sarcină, S. Reyeb. congrenitale, sarcină, S. Reye
b)b) Macroveziculară : Macroveziculară :
– obezitate, alcool, DZ, b. metabolice obezitate, alcool, DZ, b. metabolice
congenitalecongenitale,, VHC – 3VHC – 3
– asociere cu necroinflamaţie şihepaticăasociere cu necroinflamaţie şihepatică
• Etiologie SHNAEtiologie SHNA
– obezitate centrala/scadere rapida in Gobezitate centrala/scadere rapida in G
– Alimentatia parenterla totala Alimentatia parenterla totala
– Sindrom metabolic:Sindrom metabolic:↑↑ rezistentei l rezistentei la insulinăa insulină
– VHC-VHC-
3,medicemente:CST,amiodarona,estrogeni3,medicemente:CST,amiodarona,estrogeni
– B.endocrine:ov.polikistic,hipoTy,-pituitarismB.endocrine:ov.polikistic,hipoTy,-pituitarism
• Patogeneza :Patogeneza : a) incarcare grasa hepaticaa) incarcare grasa hepatica
b) b) stres oxidativ generat de RLOstres oxidativ generat de RLO
- - endotoxemieendotoxemie
- - citokine proinflamatoriicitokine proinflamatorii
= = inflamaţie - fibroză inflamaţie - fibroză
• Morfologie : Morfologie :
- - Tip I = ficat gras Tip I = ficat gras nonalcoolic nonalcoolic
- - Tip II = ficat gras + inflamaţie difuzăTip II = ficat gras + inflamaţie difuză
(SH)(SH)
- - Tip III = ficat gras +Tip III = ficat gras + hepatocite balonizate,anomalii hepatocite balonizate,anomalii
mitocondriale mitocondriale
- - Tip Tip IV IV = = ficat gras + balonificat gras + balonizzare + fibrozaare + fibroza
perisinusoidala perisinusoidala +/- inflamaţie+/- inflamaţie lobuli lobuli
• Clinica :Clinica : – F (65% - 80%)F (65% - 80%), NAFLD=20-30%,NASH=2%-3%, NAFLD=20-30%,NASH=2%-3%– frecvent asimptomaticifrecvent asimptomatici; ; lipohipertrofie lipohipertrofie
dorsocervicaladorsocervicala– hepatalgii, astenie fizichepatalgii, astenie fizicaa– H.M. – 30% în stadiul de CHH.M. – 30% în stadiul de CH– Index Ficat GrasIndex Ficat Gras: BMI, circumferinta abdomen, : BMI, circumferinta abdomen,
GGT,TGL GGT,TGL• Laborator : Laborator : 2/3 TFH = N2/3 TFH = N
– ↑↑ ALTALT,,AST AST x2-3N; ALT>ASTx2-3N; ALT>AST– ↑↑ FAS, FAS, GGTGGT = 2-3 x N = 2-3 x N (hipoalbuminemie, (hipoalbuminemie,
crestere BT)crestere BT)– ↑↑ +/- feritina+/- feritina (>50% din pacienti) (>50% din pacienti)
• Eco :Eco :hiperecogen difuz, ficat>rinichi, estompare hiperecogen difuz, ficat>rinichi, estompare vasevase
• Spectroscopia RMSpectroscopia RMI, FibromaxI, Fibromax• PBH = digs. certPBH = digs. cert
• Evoluţia :Evoluţia :
– benignă prin eliminare f. etiologicibenignă prin eliminare f. etiologici
– CH : 21% - 28%CH : 21% - 28%
• Tratament :Tratament :
– eliminare f. risceliminare f. risc
– UDCA 10-15mg/Kc/zi x 6-12 luniUDCA 10-15mg/Kc/zi x 6-12 luni
– bbetaină 20g/zi, N-acetilcisteină 1g x 3/zietaină 20g/zi, N-acetilcisteină 1g x 3/zi,, vit. vit.
E 4E 4-6 l-6 l
– Rosiglitazona, pioglitazona, metforminRosiglitazona, pioglitazona, metformin
Carcinomul hepatocelularCarcinomul hepatocelular
• CH :CH : CHC :CHC :– hhepatocelularepatocelular - 85% din NH primitiv- 85% din NH primitiv– ffibrolamelaribrolamelar - - ↑ la F (2/1), loc 5↑ la F (2/1), loc 5/3 /3
deces Neodeces Neo– HHepatoblastomepatoblastom - 70% Asia, Africa w- 70% Asia, Africa w
• Biliar : Biliar : – colangiocarcinomcolangiocarcinom– chistadenocarcinomchistadenocarcinom
• Mezenchim :Mezenchim : – angioangiosarcomsarcom– lleiomioeiomiosarcomsarcom– rrabdomioabdomiosarcomsarcom
• Etiologia :Etiologia :
a)a) VHB :VHB :
– Asia, Africa – endemiAsia, Africa – endemicc, perinatal, perinatal
(tineri)(tineri)
– ↑ ↑ proliferarea hepatocitelorproliferarea hepatocitelor
– integrare în genomul gazdeiintegrare în genomul gazdei
– interacţiune proteine VHB – gazdăinteracţiune proteine VHB – gazdă
– risc 100 xrisc 100 x
b)b) VHC :VHC :
– 17,5 x risc17,5 x risc
– domină în ţările dezvoltatedomină în ţările dezvoltate
– alcoolul ↑ efectul carcinogenalcoolul ↑ efectul carcinogen
c)c) Alcoolul : efecte mutagene (40g/zi – 20g/zi)Alcoolul : efecte mutagene (40g/zi – 20g/zi)
d)d) CH CH = 3% fac CHC= 3% fac CHC
e)e) Aflatoxina B1 = Aspergillus Aflatoxina B1 = Aspergillus
flavusflavus,,hemocromatozhemocromatozaa
idiopatică, poidiopatică, porrfiriafiria,, contraceptive orale contraceptive orale - -
sindrom metabolic/SHNAsindrom metabolic/SHNA
• Morfologie : nodular/masiv – noduli Morfologie : nodular/masiv – noduli
sateliţi/difuz sateliţi/difuz + CH/N+ CH/N
• Dgs+Dgs+ : Tumori mari : clinic : Tumori mari : clinic + + imagisticimagistic
a)a) B.H. cronică tumoră hipervascularizată B.H. cronică tumoră hipervascularizată
la TC/RMla TC/RMII
b)b) ↑ ↑ alfa FPalfa FP ≥400ng/ml≥400ng/ml
c)c) Eco PBH : citologie prin aspiraţieEco PBH : citologie prin aspiraţie
– nodul hiper/hipo ecogennodul hiper/hipo ecogen
Criterii Criterii diagnosticdiagnostic
• Criterii neinvazive : pentru cei cu CHCriterii neinvazive : pentru cei cu CH
1.1. Rx: 2 imagini Rx: 2 imagini TC/RMITC/RMI în care să coincidă leziuni în care să coincidă leziuni
focale peste 2 cm cu hipervascularizare arterialăfocale peste 2 cm cu hipervascularizare arterială
2.2. Criterii combinate : 1 imagine Rx + Criterii combinate : 1 imagine Rx + ↑ alfa FP↑ alfa FP
– leziuni peste 2 cm cu hipervascularizaţie leziuni peste 2 cm cu hipervascularizaţie
arterialăarterială
– alfa FP ≥400ng/mlalfa FP ≥400ng/ml
• SupraveghereSupraveghere : : ECOECO, alfa FP la cei cu , alfa FP la cei cu
VHC/VHB, VHC/VHB, CH x 2/anCH x 2/an
– ↑↑ lentă – 1 lunălentă – 1 lună
– clinic asimptomatic iniţial – hepatalgii, icterclinic asimptomatic iniţial – hepatalgii, icter
• Tratament : Tratament :
a)a) CHC pe ficat normal = rezecţie hepaticăCHC pe ficat normal = rezecţie hepatică
(dimensiuni/nr tumori)(dimensiuni/nr tumori)
b)b) CHC pe CH = transplant/segmentectomieCHC pe CH = transplant/segmentectomie
c)c) CHC iCHC innoperabil : operabil :
iinj.nj.i.i.tt/termoablaţie/chimioterapie/termoablaţie/chimioterapie - -
sorafenibsorafenib/Rx terapie paliativa/Rx terapie paliativa
ColangiocarcinomulColangiocarcinomul
• TumorTumoră malignă epitelială a arborelui biliară malignă epitelială a arborelui biliar
• 10% - 15% din 10% - 15% din nneo hepatobiliar (II după CHC)eo hepatobiliar (II după CHC)
• BB>>F, F, >> 70 ani 70 ani
• Factori patogeniFactori patogeni::
– iinflamaţianflamaţia cr cr
– aac. biliaric. biliari
• Factori de risc:Factori de risc: - anomalii congenitale biliare - anomalii congenitale biliare
- CSP = 42% au Ch.C.- CSP = 42% au Ch.C.
- parazitoze cu tropism biliar- parazitoze cu tropism biliar
- litiază biliară intrahepatică - litiază biliară intrahepatică ((5% 5%
Asia)Asia)
- purtătorii cronici - infecţie tifoidă- purtătorii cronici - infecţie tifoidă
- dioxină, clorură de vinil, torotrast- dioxină, clorură de vinil, torotrast
- - hepatitele cr. virale, CH, alcool, hepatitele cr. virale, CH, alcool,
obezitateaobezitatea, DZ, ficatul gras, DZ, ficatul gras
• Localizare:Localizare:
– C.B. extrahepaticeC.B. extrahepatice::
– perihilarperihilar ( 50% - 60%) ( 50% - 60%)
– extrahepatic distal (20%)extrahepatic distal (20%)
– Ch. C. intrahepaticCh. C. intrahepatic: tum. Localizată: tum. Localizată (20%) (20%)
. Tip I = sub conflun. Tip I = sub conflunţţa canalelor dr a canalelor dr şşi stgi stg
. Tip II = prinde confluen. Tip II = prinde confluenţţa dar nu a dar nu şşi canalelei canalele
. Tip III = CBP + canalul dr sau stg. Tip III = CBP + canalul dr sau stg
. Tip IV = multicentric/confluen. Tip IV = multicentric/confluenţţa a şşi cele 2 canale/implicare segmi cele 2 canale/implicare segmenentartarăă
intrahepaticintrahepaticăă bilaterala bilaterala
A. Ch.C. extrahepaticA. Ch.C. extrahepatic
• DiagnosticDiagnostic::
a.a. Clinic:Clinic: - icter colestatic - icter colestatic (perihilar,extrahepaic)(perihilar,extrahepaic)
- colangit- colangităă (CBP) (CBP)
- - alterarea stării generalealterarea stării generale
- decelare - decelare îîntntââmplmplăătoaretoare
b.b. Laborator:Laborator: - - ↑ FAS, G-GT, BT (D), INR ↑ FAS, G-GT, BT (D), INR
- ↓ albuminemie, Hb, ALT- ↓ albuminemie, Hb, ALT//ASTAST ( obstructie ( obstructie
ac./colangita)ac./colangita)
- - Ca 19 – 9 Ca 19 – 9 >> 100 U/ml 100 U/ml
- ↓ vit. liposolubile (A, D, E, K)- ↓ vit. liposolubile (A, D, E, K)
B. Ch. C. intrahepaticB. Ch. C. intrahepatica)a) Clinic:Clinic: - durer - durerii abdominale, abdominale, ↓ G, alterare stare ↓ G, alterare stare
generală, ↓ apetitgenerală, ↓ apetit,, tumor tumora a palpabilă +/-palpabilă +/-b)b) Laborator:Laborator: - - ↑ uşoară FAS, CA 19-9↑ uşoară FAS, CA 19-9c)c) Imagistică (A/B):Imagistică (A/B): - ecografie (co - ecografie (connfuzie meta)fuzie meta)
- TC spiral cu întărire de contrast- TC spiral cu întărire de contrast - - ccolangio – TC/ colangio- RMNolangio – TC/ colangio- RMN - - aangiografie – TC/RMngiografie – TC/RM - Eco- Eco--endoscopieendoscopie ++ ghidare aspiraţie pe ghidare aspiraţie pe
ac ac finfin
- PET =- PET = metastazemetastaze - ERCP + citologie de brasaj- ERCP + citologie de brasaj (colangioscopie)(colangioscopie)
Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial
• ccarcinom de V.B.arcinom de V.B.
• ssindrom Mirizziindrom Mirizzi
• sstenoză focală benignă de CBPtenoză focală benignă de CBP (postop(postop.,., colangiopatie colangiopatie
ischemică, vasculite, HIV, ischemică, vasculite, HIV,
TBC, radioterapie, TBC, radioterapie,
disfuncţie Oddi etc.)disfuncţie Oddi etc.)
TratamentTratament
• ChirugicalChirugical: Ch.C. intrahepatic (40% - 60% s.v/3a) : Ch.C. intrahepatic (40% - 60% s.v/3a)
h hilarilar, , fără metafără meta
• Transplant hepaticTransplant hepatic
• Terapie paliativăTerapie paliativă: formele nerezecabile: stent, : formele nerezecabile: stent,
drenaj biliar percutan, radioterapie, terapie drenaj biliar percutan, radioterapie, terapie
fotodinamică, necroză cu US endoscopică, fotodinamică, necroză cu US endoscopică,
chemoembolizare, chemoterapiechemoembolizare, chemoterapie