DISFASIAS INFANTILES

1REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1):

Recibido: Aceptado:

Servicio de Neuropediatría. Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires,Argentina.

Correspondencia: Dr. Julio Castaño. Cuba 3275 (1429) Buenos Aires. Ar-gentina. Fax: 054 11 47012480. E-mail: jcastano@fibertel.com.ar /jcastano@intramed.net.ar / jcastano@ciudad.com.ar

2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA

INTRODUCCIÓN

Los retrasos o déficit del desarrollo del lenguaje en el niño recibenel nombre de disfasias, y se reserva el término ‘afasia’ para deno-minar la pérdida del lenguaje –previamente adquirido– a conse-cuencia de lesiones cerebrales focales.

Frecuentemente, el retraso del lenguaje es un acompañante decuadros de déficit globales, como ocurre en los retrasos mentalesde causas diversas, o bien se asocia a patologías más extensas delsistema nervioso (SN), como las parálisis cerebrales y el autismo.

Asimismo, la ausencia de lenguaje puede ser consecuencia desordera o hipoacusias bilaterales agudas.

Sin embargo, en la definición de disfasia se excluyen explí-citamente estas condiciones, ya que su enunciado se refiere a unaalteración en la expresión o comprensión del lenguaje que nopuede justificarse por sordera, déficit motor, retraso mental, dañocerebral, trastornos emocionales o exposición insuficiente al len-guaje (DSM-IV).

Dentro de esta definición todavía existe margen para diferen-tes criterios de inclusión, lo que se refleja en una falta de homo-geneidad en las poblaciones estudiadas por diferentes autores;depende en cierta forma de la edad de los niños evaluados (lasmanifestaciones disfásicas no son iguales en un niño de 3 añosque en uno en edad escolar) y de los niveles intelectuales reque-ridos para descartar el déficit mental. En este último aspecto, esimportante tener en cuenta que, incluso en niños sin retraso men-tal, la falta de desarrollo de lenguaje incide en un descenso de losvalores tanto de los tests verbales como de los no verbales, querequieren la comprensión de consignas expresadas a través dellenguaje.

Los déficit significativos en el desarrollo del lenguaje conlle-van en su evolución, por un lado, un elevado porcentaje de tras-tornos en la lectoescritura, y, por otro, una limitación en el desa-rrollo del pensamiento formal, y por tanto, del cociente intelec-tual verbal (CIV) en etapas posteriores de la escolaridad [1,2].

En nuestra experiencia escasean los niños disfásicos cuyo CI,medido por tests convencionales, no descienda en algún grado.

Esta dificultad la han resuelto de algún modo distintos inves-tigadores en la materia, al tomar criterios relativos como son:

– CI no verbal mayor de 80%.– CIV de 20 o más puntos por debajo del CI general.– Nivel de lenguaje 50% inferior a lo esperado.– Lenguaje por lo menos dos años por debajo de la edad

cronológica.– Marcada discrepancia entre CIV y CIE (cociente intelectual

de ejecución) en la escala de inteligencia de Wechsler paraniños (WISC).

Se evidencia que hay niños con déficit mental cuyo lenguaje estámuy por debajo del resto de sus capacidades cognitivas y, portanto, pueden considerarse dentro de ambas categorías.

Dadas estas diferencias en la constitución de las poblacionesde disfásicos estudiados, cabe esperar índices de prevalenciavariables.

Los estudios más conocidos en este sentido se han realizadoen poblaciones de habla inglesa. En Londres, Stevenson y Rich-man [3], en 1976, encontraron retraso del lenguaje en el 3% de losniños de 3 años. El retraso era grave en el 2%, la mitad de loscuales padecían retraso mental.

Otro trabajo ilustrativo sobre prevalencia es el que realizaron,en Nueva Zelanda, Silva, McGee y Williams [4], entre 1983 y1987.

El 7,2% de los niños de 3 años tenían déficit en el desarrollodel lenguaje: exclusivamente expresivo, el 2,3%; de la compren-sión, el 2,6%, y mixto, el 2,3%.

Tromblin et al [5], en 1997, encuentran una prevalencia de7,2% en la población por ellos investigada, y Leonard [6], en1998, señala un índice de 7,4%.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Ante la observación de que el niño no habla o no comprende ellenguaje, los padres consultan habitualmente con el pediatra. Laetapa de mayor consulta es entre los 18 meses y 3 años de edad.Posteriormente, entre los 3 y 5 años, la consulta suele ser porqueel niño no entiende o no atiende, habla poco, habla mal y sólo loentienden los familiares cercanos, usa neologismos o no puederelatar hechos.

A partir de los 5 años de edad, la escuela deriva generalmentelas consultas: el niño habla mal o se calla, no atiende, no obedececonsignas verbales y su expresión es muy pobre.

Una cuidadosa anamnesis dirigida frecuentemente permiterecoger datos de la historia evolutiva del niño, que ya indicabanalteraciones en pautas precursoras del lenguaje, tanto en la recep-ción como en la emisión. En este sentido, es importante que el

Formas clínicas de las disfasias infantiles

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pediatra conozca los jalones madurativos de la comunicación,especialmente en las etapas iniciales del desarrollo, a fin de rea-lizar la detección precoz y, por tanto, la intervención terapéuticatemprana.

Ante la presencia de déficit en el lenguaje debe descartarse, enprimer lugar, la hipoacusia, especialmente cuando se afectan tan-to la comprensión como la emisión. El niño hipoacúsico tiende acomunicarse gestualmente y con interjecciones, y su desarrolloen otras áreas es normal. En el niño con retraso mental, en cambio,hay un retraso global que afecta también a las esferas motora,adaptativa y social. Una falta de interés en la comunicación en unniño con conductas estereotipadas y desniveles en su maduraciónorienta hacia el diagnóstico de autismo.

Hecho el diagnóstico diferencial y excluidas estas condicio-nes, debemos tratar de ubicar el trastorno disfásico en la esfera dela recepción o de la emisión; puede ser también mixto.

Cuando el déficit reside exclusivamente en la emisión (elocu-ción), el niño muestra preservación de la comprensión. En cam-bio, en las alteraciones de la recepción, además de afectarse lacomprensión de la palabra hablada, si el defecto es suficiente-mente importante puede incidir en fallos de la elocución.

Allen y Rapin [7] han definido cuatro categorías de disfasia,con subtipos que permiten una ubicación sindrómica más espe-cífica dentro de las dos esferas (recepción y emisión) señaladas.

Basados en esa clasificación, pero con exclusión del grupoautista, describiremos los siguientes síndromes, cada uno concaracterísticas clínicas distintas.

En la esfera de la emisión, con habla poco fluida y mejorcomprensión que elocución, se encuentran:

– Síndrome de déficit fonológico sintáctico.– Síndrome deficitario de la programación fonológica.– Dispraxia verbal.– Síndrome deficitario sintáctico lexical.

En la esfera de la recepción, con mayor afectación de la compren-sión que de la elocución, se encuentran:

– Agnosia auditiva verbal.– Síndrome semántico pragmático.

Si bien el trabajo de Allen y Rapin se hizo con una población deniños de habla inglesa, esta clasificación ha demostrado su apli-cación en el idioma castellano [8,9].

DESCRIPCIÓN DE LOS SÍNDROMES DISFÁSICOSSíndrome de déficit fonológico sintáctico

Es el más común en la práctica clínica. Se trata de niños convocabulario reducido, discurso no fluido y sintaxis rudimentariao anormal. Hay alteraciones de la producción fonológica, conomisiones, sustituciones o distorsiones. La comprensión puedeestar menguada, pero siempre es mejor que la elocución. El niñotrata de comunicarse con la ayuda de gestos. Frecuentemente, seobservan alteraciones en las praxias oromotoras, y algunos niñospueden presentar signos motores asociados con dificultades gra-fomotoras y de la coordinación [10,11]. El pronóstico, en general,es favorable, salvo en los casos graves; la mayor parte de losafectados alcanza a hablar antes de llegar a la edad escolar, aun-que pueden persistir dificultades articulatorias, de evocación dela palabra y en la lectoescritura.

Síndrome deficitario de la programación fonológica

Al igual que en el síndrome anterior, la elocución está afectada,pero la emisión es fluida y la comprensión puede estar indemne,con capacidades cognitivas cercanas a la normalidad. Lo habituales que puedan producir fonemas aisladamente, pero con dificul-tades para combinarlos en palabras y errores de secuenciación, loque hace que difícilmente pueda comprenderse su discurso. No eshabitual encontrar alteraciones oromotoras importantes.

Dispraxia verbal

Hay una grave afectación de la articulación de las palabras quepuede desembocar en la ausencia completa del habla (afemia). Engeneral, pueden llegar a emitir enunciados de una o dos palabrasy resulta característico que su pronunciación no mejora con larepetición. Tales dificultades contrastan con una comprensiónnormal o cercana a lo normal. Cuando la dificultad para expresar-se verbalmente es grave, estos niños pueden beneficiarse de me-dios no verbales de comunicación (como el gestual, utilizado porlos sordos, o a través de atlas con figuras y símbolos). Lo ciertoes que quienes no presentan déficit cognitivos pueden llegar a lalectoescritura y, a través de ella, alcanzar mejor comunicación.

Síndrome deficitario sintáctico lexical

Son niños que comienzan a hablar tardíamente. Su comprensiónes mejor que su expresión. Tienen dificultad con las palabrasfuncionales y de acción, pero su capacidad de nominación esbuena, lo que hace que su discurso sea tajante y a través de frasescortas. Su sintaxis es inmadura, tienen dificultad para evocarpalabras ya aprendidas en la conversación y presentan parafasiassemánticas. Se manejan mejor en los diálogos (lenguaje colo-quial) que en las descripciones o enunciados que requieren el usode palabras funcionales y una estructura sintáctica más compleja.

Agnosia auditiva verbal

Los niños con este síndrome tienen dificultad en la decodifica-ción fonológica. A diferencia de la forma adquirida –p. ej., elsíndrome de Landau­Klefner [12]–, en la que puede haber preser-vación del habla previamente desarrollada, en la forma congénitael déficit es global y afecta la comprensión y la elocución, ya quela decodificación de los sonidos de la lengua es un paso necesariono sólo para entender el mensaje verbal, sino también para repro-ducirlo y generarlo. Por lo tanto, las consecuencias de este déficitson habitualmente graves. Existen formas no tan marcadas, en lasque el trastorno reside en el procesamiento secuencial rápido deseñales acústicas breves (como son las secuencias consonante-vocal), señaladas por Tallal y Piercy [13].

Estos niños muestran interés por comunicarse y su juego puedeser normal e indicar una adecuada simbolización. Suelen presen-tar berrinches y otros trastornos de conducta, que seguramente seoriginan en un sentimiento de frustración, al no sentirse compren-didos por padres y adultos.

También puede resultar útil la comunicación a través de len-guaje gestual o con el empleo de láminas [14]. Si bien su rendi-miento escolar habitualmente baja, algunos alcanzan buen desa-rrollo en matemáticas e incluso en la lectura.

Síndrome semántico pragmático

Los pacientes pertenecientes a este grupo tienen un lenguajehablado fluido, que incluso puede llegar a ser desinhibido, perovacío de contenido. La comprensión del lenguaje es deficiente; engeneral se limita a frases simples y concretas, con gran dificultad

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para interpretar tiempos condicionales y formas gramaticales máscomplejas [15,16].

Su repetición y memoria auditiva son buenas, lo que les permitehablar con clichés o con mensajes publicitarios que han observadoen televisión. En el habla espontánea presentan anomias y su dis-curso puede tener características tangenciales o faltarle propiedad.

1. Cohen NJ, Banwick MA, Horodezky NB, Vallance DD, Im N. Lan-guage achievement and cognitive processing in psychiatrically disturbedchildren with previously identified and unsuspected language impair-ments. J of Child Psychol Psychiatry 1998; 39: 865-77.

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3. Stevenson J, Richman N. The prevalence of language delay in a popu-lation of three yer old children and its association with mental retarda-tion. Dev Med Child Neurol 1976; 18: 431-41.

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5. Tromblin JB, Records NL, Buckwalter P, Zhang X, Smith E, O’BrienM. Prevalence of specific language impairment in kindergarden chil-dren. J Speech Lang Hear Res 1997; 40: 1245-60.

6. Leonard LB. Children with specific language impairment. Cambridge,MA: MIT Press; 1998.

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10. Preis S, Schittler P, Lenard HG. Motor performance and handedness inchildren with developmental language disorders. Neuropediatrics 1997;28: 324-7.

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12. Deonna T. Trastornos del lenguaje y epilepsia. In Narbona J, Chevrie-Muller, eds. El lenguaje del niño. Barcelona: Masson; 1997. p. 387-400.

13. Tallal P, Piercy M. Defects of non verbal auditory perception in chil-dren with developmental aphasia. Nature 1973; 241: 468-9.

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15. Adams C, Bishop DVM. Conversational characteristics of children withsemantic-pragmatic disorder. I. Exchange structure turntaking, repairsand cohesion. Br J Disord Communication 1989; 24: 211-39.

16. Bishop DVM, Adams C. Conversational characteristics of children withsemantic-pragmatic disorder II. What features lead to a judgement ofinappropiacy? Br J Disord Communication 1989; 24: 241-63.

BIBLIOGRAFÍA

Como es posible que presenten trastornos de conducta (hipercine-sia, déficit atencional, rasgos de desconexión), puede plantearse eldiagnóstico diferencial con psicosis y autismo.

Estos niños pueden llegar a leer, pero presentan dificultadpara entender lo que leen.

FORMAS CLÍNICAS DE LAS DISFASIAS INFANTILES

Resumen. Introducción. Entendemos por disfasias los trastornos en eldesarrollo del lenguaje en el niño, diferenciándolas de las afasias,término que se aplica a la pérdida del lenguaje previamente adquiridocomo consecuencia de lesiones cerebrales focales. La definición dedisfasia se refiere a una alteración en la expresión o comprensión dellenguaje que no puede justificarse por sordera, déficit motor, retrasomental, daño cerebral, trastornos emocionales o exposición insuficien-te al lenguaje (DSM-IV). Dentro de esta definición hay margen paradiferentes criterios de inclusión, lo que se refleja en una falta de homo-geneidad en las poblaciones estudiadas por diferentes autores, depen-diendo en cierta forma de la edad de los niños evaluados (las manifes-taciones disfásicas no son iguales en un niño de 3 años que en la edadescolar) y de los niveles intelectuales requeridos para descartar eldéficit mental. Hecho el diagnóstico diferencial con otras condiciones,debemos tratar de ubicar el trastorno disfásico en la esfera de la recep-ción o de la emisión, aunque también puede ser mixto. Allen y Rapin handefinido cuatro categorías de disfasia con subtipos que permiten unaubicación sindrómica más específica dentro de las dos esferas señala-das. En la esfera de la emisión, con características de habla poco fluiday mejor comprensión que elocución, se encuentran: síndrome de déficitfonológico sintáctico, síndrome deficitario de la programación fonoló-gica, dispraxia verbal y síndrome de déficit sintáctico lexical. En laesfera de la recepción, con mayor afectación de la comprensión que dela elocución, se encuentran: agnosia auditiva verbal y síndrome se-mántico pragmático. Si bien el trabajo de Allen y Rafin se efectuó en unapoblación de niños de habla inglesa, la clasificación ha demostrado sucapacidad de aplicación en el idioma castellano. Desarrollo. Se haceuna descripción detallada de estos síndromes, ilustrándolos con video-grabaciones de casos clínicos.Palabras clave. Disfasia. Trastorno del desarrollo del lenguaje.Agnosia auditiva verbal. Déficit fonológico. Déficit sintáctico lexi-cal. Déficit semántico pragmático.