Patologia Ostruttiva dell’Efflusso SinistroStenosi aortica, Coartazione aortica

Cuore sinistro ipoplasicoDr Nadia Assanta

Ospedale del Cuore –FTGM-Massa

18-20 febbraio 2016

Firenze Hotel Michelangelo

CORSO DI FORMAZIONE SIECin

ECOCARDIOGRAFIA PEDIATRICA

CUORE SINISTRO IPOPLASICO

Cardiopatia congenita grave2-5% di tutte le CHDM>F ( 1,5:1)25-40% morti cardiache neonatali

CUORE SINISTRO IPOPLASICO :

Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery ….”characterized by underdevelopment of the left heart with significant hypoplasia of the left ventricle including atresia, stenosis or hypoplasia of the aortic or mitral valve, or both valves, and hypoplasia of the ascending aorta and arch"

CUORE SINISTRO IPOPLASICO : Varianti Anatomiche

Ventricolo sinistro ipoplasico con diverso ispessimento della parete

Fibroelastosi endocardicaValvola mitrale ipoplasica o atresicaValvola aortica ipoplasica o atresicaAorta ascendente ipoplasica

CUORE SINISTRO IPOPLASICO Varianti Anatomiche

FISIOPATOLOGIA Prenatale

Il poco sangue refluo dai polmoni passa dal FOP ( inversione dello shunt)

La portata sistemica è mantenuta dal Vdx e dal dotto di Botallo

Il feto in genere sopravvive senza grossi problemi

FISIOPATOLOGIAPostnatale Necessario FOP non restrittivo

per il ritorno venoso polmonare ( ev Rashkind)

Necessario dotto di Botallo pervio (PGE) per la portata sistemica anterograda , flusso coronarico e cerebrale retrogrado

Cianosi intensa precoceDistress respiratorioAcidosi metabolicaShock cardiogeno

CUORE SINISTRO IPOPLASICO

CUORE SINISTRO IPOPLASICO: diagnosi prenatale ed outcome

Ultrasound Obstet Gynecol. 2009 May;33(5):560-6.

Hypoplastic left heart syndrome diagnosed in fetal life: associated findings, pregnancy outcome and results of surgery.

Children Hospital Boston Circulation 2009 Circulation 2010

CUORE SINISTRO IPOPLASICO diagnosi prenatale e chirurgia fetale

CUORE SINISTRO IPOPLASICOTrattamentoAlla nascita : PGE ed eventuale RashkindTrattamento ibrido: stent nel dotto e bendaggio delle polmonari

Intervento di Norwood classicaIntervento di Norwood secondo Sano

Intervento di Glenn ( 4-6 mesi)Intervento di Fontan (4-6 anni)

TRATTAMENTOProcedura ibrida

Impianto di Stent per mantenere aperto il dotto di Botallo

Eventuale RashkindBendaggio delle arterie

polmonari

Prima settimana di vitaRiservato a neonati a

rischio

TRATTAMENTOProcedura ibrida

TRATTAMENTOIntervento di Norwood

A circa 7 gg di vitaAtrioseptectomia ampia Anastomosi della polmonare

con l’arco aortico per il flusso sistemico ( polmonare = neoaorta)

Shunt sistemico-polmonare per mantenere il flusso polmonare

TRATTAMENTOIntervento di Norwood secondo Sano

A circa 7 gg di vitaAtrioseptectomia ampia Anastomosi della

polmonare con l’arco aortico per il flusso sistemico ( polmonare= neoaorta)

Condotto tra Vdx e arterie polmonari

Attualmente meno utilizzata

TRATTAMENTOIntervento di Glenn

Circa 4-6 mesiChiuso shunt sistemico-

polmonareAnastomosi tra VCS e

arteria polmonare Sat 80-85% circa

TRATTAMENTOIntervento di Fontan

Circa 4-6 anniAnastomosi tra VCI e

arteria polmonare tramite condotto

Tutto il flusso venoso sistemico si dirige nel circolo polmonare senza passare dal cuore

Il ventricolo destro si comporta da ventricolo sistemico

CUORE SINISTRO IPOPLASICOPrognosi a lungo termine

Attualmente la sopravvivenza a lungo termine è del 70%

Per adesso mancano i dati su pz della III-IV decade di vita

Follow up più lunghi 16 anniDeterminante la conservazione della funzione

del Vdx e lo sviluppo del sistema arterioso polmonare

Front Pediatr. 2014; 2: 125.

Hypoplastic Left Heart Syndrome – Unresolved IssuesMatthias Gorenflo1

HLHS: Fontan a maggior rischio Disfunzione del ventricolo destro sistemico Valutazione della insufficienza tricuspidale Dilatazione ed insufficienza neoaorta

Bronchite plastica Enteropatia proteino-disperdente

Trapianto cardiaco: mortalità alta in pz HLHS con failing Fontan per disfunzione epatica e renale ( mortalità precoce 23%, sopravvivenza a 10 anni 45%)

Journal of the American College of Cardiology 2012;59

Hypoplastic Left Heart Syndrome : Current Considerations and ExpectationsJeffrey A. Feinstein, MD

CUORE SINISTRO IPOPLASICOFollow postoperatorio

Contrattilità ventricolo sistemicoInsufficienza tricuspidale Neoaorta Arco aortico ricostruitoFlusso GlennFlusso FontanFlusso nella finestra condotto