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リンパ腫とは? 徳島赤十字病院血液科チームから 患者さんとご家族にお伝えしたいこと 2016/3/26 リンパ腫医療セミナー in 徳島 後藤哲也

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リ ン パ 腫 と は ?

徳島赤十字病院血液科チームから

患者さんとご家族にお伝えしたいこと

2016/3/26

リンパ腫医療セミナー in 徳島

後藤哲也

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わざわざ「悪性」と言わないで下さい

• 良性リンパ腫という病気はありません。

– でも、「半悪性」みたいで微妙なリンパ腫はあります。

• 悪性白血病とは言わないので、悪性リンパ腫はやめてシンプルにリンパ腫と呼びましょう。

• 昔は「リンパ肉腫」という呼び方もありました。

• 一口にリンパ腫といっても、最新のWHO分類(第4版、2008年)では約90種類もの疾患単位が設けられています。

– 血液内科医でも全部は覚えられない?

• では、患者さんの立場から見た実際的な分類はどうでしょうか?

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リンパ腫の分類と治療方針の決定

1) 病理診断(WHO分類第4版):病理組織、

免疫学的表現型、染色体・遺伝子診断

2) 悪性度:低悪性度、中悪性度、高悪性度

3) 病期:Ⅰ〜Ⅱ(限局期)Ⅲ〜Ⅳ( 進行期)

4) 予後因子:国際予後指数(IPI)分類

→これらの中で、患者さんの人生設計に最も影響が大きいのは2)と4)かもしれません。

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非ホジキンリンパ腫の悪性度による分類

低悪性度:インドレントリンパ腫 (年単位で進行) ・濾胞性リンパ腫(Grade 1, 2) ・MALTリンパ腫 ・リンパ形質細胞性リンパ腫 ・菌状息肉症(皮膚のリンパ腫) ・セザリー症候群(皮膚のリンパ腫) など 中悪性度:アグレッシブリンパ腫 (月単位で進行) ・濾胞性リンパ腫(Grade 3) ・マントル細胞性リンパ腫 ・びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL) ・末梢性T細胞リンパ腫 ・節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型 など 高悪性度:高度アグレッシブリンパ腫 (週単位で進行) ・バーキットリンパ腫/白血病 ・リンパ芽球性白血病/リンパ腫 (T細胞・B細胞) ・成人T細胞性白血病/リンパ腫 など

日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」(金原出版)より

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DLBCLの免疫表現型と予後

胚中心細胞(GC) 非-GC/活性化B細胞

CD10 - + + - - -

Bcl-6 + + + + - -

MUM-1 - + - + - +

平均生存期間(月)* 143 11 32 27 54 58

* リツキシマブが使われていない時代の成績

Anderson JJ, et al. INTERNATIONAL JOURNAL OF ONCOLOGY 35: 961-971, 2009

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がん薬物療法により期待できる最善効果と対象疾患

最善効果 疾患

治癒 睾丸腫瘍、急性白血病、非ホジキンリンパ腫、ホジキンリンパ腫、絨毛癌 (以上は、病期にかかわらず)

乳癌、卵巣癌、小細胞肺癌

延命

QOL改善

低悪性度リンパ腫、慢性骨髄性白血病、多発性骨髄腫、大腸癌、非小細胞肺癌、前立腺癌

食道癌、胃癌、膵癌、頭頚部癌、軟部組織肉腫、骨肉腫、膀胱癌、子宮頸癌、子宮体癌

腎癌、肝細胞癌、

効果不十分 脳腫瘍、悪性黒色腫、甲状腺癌

(これらの腫瘍も、新しい分子標的治療薬などの登場で、

延命・QOL改善のカテゴリーに昇格する可能性があります)

リンパ腫は進行病期であっても治癒が望める血液がんです。

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進行期DLBCLで治療を受け、長期無病生存し 臨床的に治癒したと考えられる一例を提示。 (配付資料には入れません)

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悪性度による生存曲線

低悪性度リンパ腫の生存曲線 中悪性度リンパ腫を治療した場合と 未治療の場合の生存曲線

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中外製薬の資料より転載

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治療前に考えること

自分のリンパ腫の悪性度は?

自分の持つリスク因子はどうか?

それでは、治療目標をどこにおくか?

何が何でも治癒、移植も辞さない。

少なくとも10年生きて、医学の進歩に期待する。

仕事や家庭など、今の生活をできるだけ維持しな

がら、無理のない治療を受けたい。(延命とQOL

維持を優先)

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年月が経てば、見違えるほど 改善されることもあります。

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リンパ腫の原因?

• 遺伝子そのものの後天的異常

• 染色体転座やその他の遺伝情報の異常

• 遺伝子の働きを決める仕組みの異常

• DNAのメチル化の異常など

• マイクロRNAの異常(遺伝子の働きを制御するものの異常)

• リンパ腫細胞を育んでしまう体内の微少環境

• ウイルス(EBV, HHV-8, HCV, HTLV-I, SV40)

• ピロリ菌と胃MALTリンパ腫

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がん化学療法をめぐる疑問

欧米のがん治療はそんなにすばらしいの?

世界標準 vs 日本の薬事行政 vs 日本人の特性(生理的、精神的)

日本の医療費は高すぎる?

3ヶ月寿命を延ばすために、いくら支払いますか?

薬物の効果や副作用の個人差に応じたテーラーメード処方は可能になるか?

チーム医療はすべての病院で実践されているか?

がん拠点病院の憂鬱

Low volume center(症例数の少ない病院)は生き残れるのか?

がん治療学会、臨床腫瘍学会それぞれの専門医って?

腫瘍内科医が外科医から化学療法をとりあげたらどうなるか?

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病棟看護師 がん化学療法看護認定看護師

看護助手

外来看護師

病棟薬剤師

栄養士

理学療法士

放射線技師

臨床検査技師・輸血部 ソーシャルワーカー

緩和ケアチーム 医療相談支援センター

ICT

血液内科医

形成外科医

皮膚科医

病理医・技師

精神科医

臨床心理士

放射線診断医

歯科医

歯科衛生士

移植コーディネーター

家族

患者

血液科におけるチーム医療

ICUスタッフ

臨床工学技士

がん看護専門看護師 放射線治療医

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血液内科とは?

• 治療目標の達成を最後まであきらめず、とことん患者

さんのために頑張る医療チームである。

• 不幸にして患者さんを亡くした際には、病理解剖のお

許しをご家族からいただけるくらいの、圧倒的な献身

が血液内科チームには必要とされる。

• 血液内科医は、患者さんの一生に寄り添う覚悟がなけ

ればならない。

• 血液内科医は、優れた総合内科医であらねばならない。

• 血液内科医は、負け犬のままで終わってはならない。

*これを日本血液学会中国四国地方会若手セミナーでプレゼンしたら、ドン引きされました。

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Cancer Patients, Lost in a Maze of Uneven Care

–By Denise Grady

•Published: July 29, 2007