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FENTES LABIALES ET PALATINES
Dr Bigorre Pr Captier Chirurgie plastique pédiatrique
Hôpital Lapeyronie
Introduction
1. Persistance anormale d’une situation normalement transitoire
– dysembryoplasie 2. Évaluation du traitement de 0 à 18 ans
– Protocole 3. Traitement primaire
– 0 à 2 ans 4. Traitement secondaire
http://www.fente-labio-palatine.fr
Épidémiologie (Europe) • Fentes labio-maxillo-palatines (PI + PII)
– Incidence: 1/800 naissances – Sex ratio: 2G/1F
• Fentes palatines (PII) – Incidences: 1/ 2500 naissances – Sex ratio: ½
• Répartition Clinique – Fente labiale 26% – Fente labiopalatine: 36,5% – Fente palatine: 37,5%
Qu’est ce qu’une fente? • Interruption de continuité au niveau des tissus
de la face: labio-narinaire, palatin et osseux
• Tous les éléments sont présents – Hypoplasie tissulaire variable – Agénésie dentaire
Troubles physiologiques • Difficulté alimentaire néonatale • Trouble de l’audition
– ventilation de l’oreille moyenne • Trouble de la parole
– articulation, – compétence vélo-pharyngée
• Trouble de la ventilation – Obstruction nasale (déviation septum
nasal) • Troubles dentaires • Troubles de croissance maxilofaciale
Impératifs thérapeutiques
• Restitution précoce d’une apparence faciale « normalisée » et esthétique
• Développement phonétique normal • Maintien d’une audition normale • Croissance maxillaire correcte • Gestion dentaire
Objectif : adulte en bonne santé (OMS) et intégration sociale
Stade 23 (8e semaine) : horizontalisation Des processus palatins
Constitution du Palais secondaire
Embryon 8e semaine Fœtus 11e semaine
Malformation et déformation
Maxillaire malformé et déplacé Nez Déformé et hypoplasie
Désorganisation musculaire – dysmorphogenèse fonctionnelle
Étiopathogénie • Notion de mur épithélial et de processus de mort
cellulaire génétiquement déterminé (apoptose) • Colonisation mésoblastique par les cellules dérivées
des crêtes neurales mésencéphaliques
• Systématisation des fentes – Variation anatomique – Forme isolées, associées ou syndromique
Classification • Fente du palais I (26%)
– Fente labiale uni ou bilatérale – Labiale complète: lèvre +
alvéole • Fente du palais I et II
(36,5%) – Fente labio-maxillo-palatine
Unilatérale – Bilatérale symétrique ou
asymétrique – Fente labiale + division
palatine • Fente du palais II (25-37%)
– Fente palatine / vélaire – Division sous muqueuse
Fente de PII syndromiques: • syndrome de pierre robin • Syndromes de pierre robin
équivalents (microdélétion 22q11)
• Syndromes de dysplasie oto-mandibulaire (Franceschetti et microsomie hemifaciale)
• Syndrome ODF • Craniofaciostenoses
Fentes labiales (PI) Fente labiale unilatérale simple
Fente labiale unilatérale cicatriciel
Fente labiale unilatérale totale
Gauche +++ Droite
Pont cutané
Sans fente alvéolaire
Fente alvéolaire
Fentes labiales bilatérales
FORME ASYMETRIQUE
FENTE ALVEOLAIRE PROTRUSION PREMAXILLAIRE
TOTALE SIMPLE
Fentes palatines (PII)
Division palatine totale en V
Division vélaire incomplète
Division sous muqueuse
Diagnostic anténatal
• Echographie 2D de dépistage: 20 SA permet le diagnostic malformatif global
• Importance d’un diagnostic anatomique précis de la gravité de la malformation:
• Echo 3D ou IRM (importance de la reconstruction surfacique)
Imagerie anténatale
Faure JM, Captier G, Baumler M, Boulot P. Sonographic assessment of normal fetal palate using three-dimensional imaging: a new technique. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:159-65.
Prise en charge anténatale
• Rencontre avec le chirurgien : – la plus rapide possible
• Guidance anténatale: – pédopsychiatre, puéricultrice référente
• Etablissement d’un double réseau: – professionnel: obstétricien, pédiatre – parental
Classification pronostic néonatale
Classe 1
Fente totale à pont
du palais primaire
Classe 2 Classe 3
Fente large et courte
Classe 4
Fente large et longue
Forme équilibrée
Agénésie dentaire Déficit de croissance
• Chirurgie Chirurgien Plasticien Pédiatre Chirurgien Maxillo-facial
• Odontologie Pédodontiste Orthodontiste Prothésiste
Orthophoniste / Phoniatre Audiologiste / ORL Psychologue / Pédopsychiatre
• Phonologie
Les intervenants de l’équipe
Orthèse néonatale
7 ans 14 ans
Protocole chirurgical :
Cheilorhinoplastie + Staphyloraphie
Orthodontie interceptive
Surveillance ODF
Chirurgie interceptive : -Disjonction -Greffe -Distraction
Orthodontie
Chirurgie orthognatique Orthophonie
18 M 6 M
Palais osseux
Protocole thérapeutique
Multiplicité des protocoles • Lèvre Chirurgie Néonatale de la lèvre et nez / Chirurgie à 6 mois
Selon Tennison/Malek - Millard – Onizuka/Pellerin
• Nez Avec ou Sans Rhinoplastie primaire
• Voile Véloplastie à 3 mois , à 6 mois Avec ou sans Myoplastie
Intravélaire Véloplastie et palais osseux à 10 mois
• Palais Osseux Palais osseux à 6 mois, 14-18 mois avec/sans greffe de périoste crânien /tibial
• Alvéole Greffe osseuse et gingivopériostéoplastie à 4-5ans, à 8 -10 ans Gingivopériotéoplastie sans greffe
• Fente labiale simple sans déformation nasale - Cheiloplastie néonatale
• Fente labio-maxillo-palatine complète, Fente labio-alvéolaire + division palatine – Chéilorhinoplastie + staphyloraphie à 6 mois – fermeture du palais osseux à 18 mois
Chirurgie primaire
• Fente Bilatérale simple ou totale – Chéilorhinoplastie + Staphylorraphie à 6 mois – Palais antérieur à 18 mois
• 1) Fermeture de la fente
• 2) rétablir un équilibre fonctionnel
• 3) obtenir une longueur satisfaisante
Staphylorraphie ( voile + Palais II)
Prise en charge secondaire
• 2 ans/adulte • Objectifs: surveillance, prévention et
correction des séquelles fonctionnelles et esthétiques – Secondaires à la chirurgie primaire – En rapport avec la malformation et son potentiel
de croissance
Surveillance phonétique
• De 3 ans à 7 ans: tous les ans • A 10 ans • En fin de croissance • Et en plus: à la demande et si la voix se
détériore Classification Borel-Maisonny
Fente alvéolaire • Fermeture de la fente alvéolaire résiduelle
– Greffe osseuse – Orthodontie (Boyne et Sand 1972)
• A quel moment ? – Primaire avant 2 ans – Secondaire entre 3 et 16 ans
• Dentition temporaire • Dentition mixte • Dentition définitive
– Tertiaire après 16 ans • Pré-implantaire
INTERCEPTIVE
COMBLEMENT
Les objectifs de la greffe • Fermeture des fistules bucco-nasales • Support osseux des racines dentaires • Rétablir la continuité de l ’arcade alvéolaire • Stabiliser les segments maxillaires • Soutien des parties molles • Amélioration du traitement orthodontique • Réhabilitation prothétique • Améliore la hauteur alvéolaire ((Schultze-Mosgau et al. JOMS
2003)
( Turvey 1984, Bergland 1986, Ennemark 1988)
Expansion préopératoire
• Facilite la dissection • Meilleur exposition en cas
de fistule • Dissection +/- étendue
latéralement
6 ans, DIC 26mm; DIC 35mm Gain de 8mm (étude sur n=32)
Technique opératoire
Lambeau GingivoPériosté Gingivoplastie Os spongieux iliaque
Dissection palatine Fermeture des fistules
A quel moment et comment traiter ?
temps
Croissance normale
adulte
Δ
naissance
Quantité
Traitement classique Chirurgie
orthognatique Distraction ostéogénique Recul > 20 ans
Interceptif
Références Générales • Talmant, J. C., & Lumineau, J. P. (2011). Fentes labiales et palatines.
Traitement primaire. EMC (Elsevier, Masson SAS Paris) Techniques chirurgicales. Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, 1-26.
• Talmant, J. C., Talmant, J. C., & Lumineau, J. P. (2012). Traitement chirurgical secondaire des fentes labio-alvéolo-palatines. EMC (Elsevier, Masson SAS Paris) Techniques chirurgicales, chirurgie plastique reconstructrices et esthétique.
• Numéro Spécial Fentes Annales de Chirurgie Plastique Esthétique, Volume 47, Issue 2, April 2002
• Rapport de la SFSCMF 2007, traitement des séquelles des fentes labio palatinesRevue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-faciale, 108(4).