Fenómeno de raynaud

MARÍA DEL CAMINO MARTÍN SÁNCHEZ

MIR MFYC LANZAROTE

Fenómeno de Raynaud

Definición

Fue descrito por Maurice Raynaud en 1862

Es un trastorno de los vasos sanguíneos de las zonas acras del

organismo, especialmente de los dedos de manos y pies, en el que

existe una reacción desproporcionada al frío o al estrés, produciendo la

vasoconstricción de los mismos.

Clínica

Aparición repentina de frialdad en los dedos de manos y pies con la

exposición al frío o al estrés, junto con cambios de coloración de la piel,

bien delimitados, de forma prolongada (15-20 min)

Clínica

Síntomas de bajo flujo sanguíneo: hormigueo, adormecimiento,

pérdida de fuerza en manos o pies, dolor, incluso isquemia.

Clínica

Clínica

También puede aparecer en la piel de los brazos y piernas, un

moteado violáceo o un patrón reticular.

Otras localizaciones menos frecuentes: zonas acras de nariz, orejas,

rodillas y pezones.

Clasificación

F. Raynaud primario:

Cuando se presenta de manera aislada. Algunos autores se refieren a él como Enfermedad de Raynaud. Es la forma más común.

F. Raynaud secundario:

Cuando el fenómeno acompaña a una enfermedad conocida

relacionada con el suceso. También llamado Síndrome de Raynaud. Forma más severa.

Mecanismo fisiopatológico

El mecanismo exacto no se conoce.

Desproporcionada vasoconstricción de las arterias y arteriolas como respuesta al frío o al estrés, mediados por la activación de receptores

alfa-adrenérgicos y serotoninérgicos:

↑ expresión o sensibilidad resceptores alfa2-adrenérgicos

↓ expresión receptores alfa1-adrenérgicos

Alteraciones estructurales en los pequeños vasos, alteraciones en lareperfusión e isquemia.

En el FR 2º intervienen mecanismos más complejos, según la enfermedad subyascente.


El cambio cromático cutáneo que se produce es secuencial y suele

desarrollarse en 3 fases (aunque alguna puede faltar o ser poco aparente)

1. Palidez

2. Cianosis

3. Hiperemia reactiva


1. Palidez

Provocada por la vasoconstricción arterial periférica.


2. Cianosis

Secundaria a la presencia de sangre sin oxigenar en estos vasos.


3. Hiperemia reactiva

Fase de reperfusión. El vasoespasmo se resuelve mediante una

hiperemia reactiva, que confiere un enrojecimiento de la zona afecta.

Epidemiología

Enfermedad idiopática.

Tiene cierto predominio familiar.

Más frecuente en mujeres y en población joven.

Más frecuente en países con clima frío.

Cierta relación con factores ocupacionales:

Trabajar regularmente con herramientas que vibran (construcción),

escribir a máquina, tocar el piano…

Fenómeno de Raynaud

Tiene una distribución universal y afecta aprox. al 3-5% de la población

Alteración microangiopática funcional no asociada habitualmente a patología sistémica

FR 1º o Enfermedad de Raynaud

12,6% desarrollará trastorno subyascente

80%

FR 2º o Síndrome de Raynaud Enfermedad asociada con un diagnóstico específico definido

12%

FR con características clínicas y/o de laboratorio de enfermedad del tejido conectivo, pero sin cumplir criterios de enfermedad definida50% desarrollará una enfermedad definida en

un periodo de 2-2,5 años

8%

En la consulta de AP

• El diagnóstico es fundamentalmente clínico

• Buena anamnesis y exploración física completa (edema de manos,

signos de esclerodactilia, lesiones cutáneas…)

• Analítica: - Hemograma - BQ general que incluya función renal y

hepática, perfil lipídico, proteinograma, PCR, VSG, FR y ANAs. - Sistemático de orina.

Diagnóstico

Ante sospecha de FR, realizaremos 3 preguntas:

Respuesta negativa a

las preguntas 2 y 3:

Diagnóstico Diagnóstico excluidoexcluido

1.- ¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío?2.- ¿Cambian de color cuando se exponen el frío?3.- ¿Se vuelven blancos o azules?

Respuesta afirmativa a

las 3 preguntas:

Diagnóstico Diagnóstico confirmadoconfirmado

Diagnóstico

3 posibilidades diagnósticas

•FR definido: cuando existen episodios de cambios de color bifásicos (blanco y azul) una vez expuesto al frío.

•FR posible: cuando existe un único cambio de color junto con entumecimiento o parestesias tras la exposición al frío.

•FR descartado: cuando no se produce cambio de coloración con el frío.

Diagnóstico

En casos de F. Raynaud posible en los que se nos planteen dudas,

no es recomendable realizar pruebas de provocación

obtendremos la misma información aportada por el paciente y

desencadenaríamos un episodio de dolor innecesario.

Raynaud primario (80%) Raynaud primario (80%)

Raynaud secundario (12%) Raynaud secundario (12%)

Más frecuente en mujeres (M20:H1)

Edad inicio 15-30 años. Criterios de Allen y Brown modificados :

- Episodios simétricos.- Ausencia de enfermedad vascular

periférica (recuperación completa)

- No necrosis ni daño digital.- ANAs y VSG normales. - Capilaroscopia negativa.

Sexo masculino* (M4: H1) Edad inicio > 30 años Afectación asimétrica. Dolor intenso. Lesiones isquémicas, úlceras

digitales. ANAs positivos. Autoanticuerpos. Capilaroscopia patológica. Clínica asociada: fotosensibilidad,

esclerosis cutánea, artralgias, sdre seco,

telangiectasias, disfagia…

Diagnóstico

En la consulta de AP

• Somos los que recibimos en 1ª línea al paciente.

• Es muy importante la sospecha diagnóstica y distinguir entre las

formas primarias y secundarias, debido a su diferente pronóstico y

tratamiento.

• Detección de FR definido y probable. Determinación de ANAs.

Derivar a Reumatología:

- Estudio de enfermedades asociadas - Capilaroscopia

Capilaroscopia

- Técnica no invasiva que se realiza a nivel periungueal.

- Valora los capilares distales gracias a una lente y una luz que incide en dicha localización.

- Preparación: . No utilizar esmalte de uñas. . No agresiones externas (golpes, heridas, onicofagia). . No fumar 2 horas antes de la prueba. . Permanecer a temperatura media de 22-25º

Capilaroscopia

Objetivos

•Completar el diagnóstico del proceso autoinmune. Por si sola no permite realizar un diagnóstico, ni adoptar una actitud terapéutica.

•Conocer la afectación vascular distal, muy importante en laesclerosis sistémica u otras conectivopatías.

•Seguimiento de la enfermedad.

Patrones normales

Alteraciones morfológicas

Alteraciones morfológicas

En consulta de Reumatología

• Capilaroscopia

• Analítica Añadiendo coagulación, hormonas tiroideas, Sistema del complemento, Ac

lúpico, crioglobulinas, B2-glicoprot, ANCAs, anti SCL70, Ac antimitocondriales, M. tumorales

• Rx tórax y manos

• Ecocardiografía, TAC, PFR, manometría…

• Detectar afectación sistémica de forma precoz

Iniciar tratamiento y evitar la evolución de la enfermedad

Principales causas de Síndrome de Raynaud

Esclerodermia (ES) (90%) LES Síndrome de Sjögren AR Enfermedad de Buerguer Crioglobulinemia Arterioesclerosis Hipotiroidismo CREST Enfermedades hematológicas(mieloma múltiple, leucemias, linfomas) Trombocitosis DM

Hipertensión pulmonar primaria

Neoplasias malignas (pulmón, ovario)

Feocromocitoma Síndrome carcinoide Síndrome del tunel carpiano Traumatismo por vibración (martillo neumático) Envenenamiento por plomo Algunos fármacos (estrógenos,B-bloqueantes, ergotamínicos, ciclosporina, nicotina) Tabaco, alcohol, cocaína…

FR secundario Primera manifestación

■ Esclerodermia (90-95%) 70%

■ LES (16-44%) 8-16%

■ Sjogren (13-30%) 40%

■ Dermatopolimiositis (20%)

■ AR (5-10%)

Es importante un diagnóstico precoz

Enfermedades asociadas más frecuentes

Tratamiento

• 1. Medidas de prevención aconsejables para la vida diaria.

Útiles sobre todo en las formas primarias.

• 2. Tratamiento farmacológico.

F. Raynaud con afectación vascular importante y síntomas que interfieren

con actividad diaria, como dolor o lesiones isquémicas

• 3. Tratamiento quirúrgico. En casos seleccionados.

Simpatectomía (química, cervical o digital localizada)

Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud

Mantener una buena temperatura corporal, evitar el frío en manos y pies, utilizando guantes y calcetines si fuese necesario.

Evitar cambios bruscos de temperatura y la excesiva exposición solar

(utilizar filtro solar adecuado).

Evitar el estrés emocional. Terapia conductual.


No utilizar fármacos de acción vasoconstrictora, como losdescongestionantes nasales.

Limitar el consumo de alimentos vasoconstrictores (café, gingseng,

bebidas energéticas…)

No fumar

Lavar las manos en agua a una temperatura superior a la del medio

ambiente en el que se encuentra.


No usar jabones irritantes.

Secar inmediatamente las manos.

Tener especial cuidado con las heridas.

Mantener la piel bien hidratada.

No dejar de tomar la medicación que le haya prescrito su médico.

Tratamiento farmacológico

Vasodilatadores

•Calcioantagonistas (1ª elección)

- Eficaces tanto en el fenómeno de Raynaud 1º como 2º.

- Reducen la frecuencia y gravedad de los ataques isquémicos

- Grado de recomendación A

Nifedipino 30-180mg/día (10-30mg c/8h)

Amlodipino 5-20mg/día


•Anticoagulantes (Heparina) y Antiagregantes (AAS 100mg c/24h).

Considerar su uso en FR secundario e historia de úlceras isquémicas o episodios trombóticos.

•Otros: IECA (Captopril), ARA-II (Losartán), Inhibidor de la serotonina (Fluoxetina). Menor experiencia. Si ineficacia de calcioantagonistas.

•Antagonistas de receptores de endotelina1 (Bosentán).

En casos graves. Reduce el número, la duración y la gravedad de crisis, previene úlceras digitales en esclerodermia (Grado recomendación B)


• Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (Sildenafilo)

Reducen la frecuencia, duración y gravedad de episodios, sobre todo en casos 2º

resistentes a otros tratamientos.

• Agentes simpaticolíticos (Prazosín). Eficacia en el tto agudo.

• Prostaglandinas (Alprostadil, Iloprost).

Su uso por vía iv ha mostrado eficacia en casos refractarios, durante 4-5 semanas,

controlando TA y FC (G. recomendación A)

Tratamiento

• Duración tratamiento farmacológico:

- FR primario: durante los meses fríos y dependerá de la clínica.

- FR secundario: tratamiento basal (calcioantagonistas, antiagregantes)

continuo, y en los meses fríos mientras se presenten síntomas, prostaglandinas.

• Hospitalización:

Formas graves de SR, con úlceras digitales, lesiones necróticas, infección

y/o dolor intenso.

Reposo, adecuada Tª, control del dolor, evitar infección, antibioterapia

y desbridamiento quirúrgico (en casos necesarios).

Objetivos en la consulta de AP

• Una vez diagnosticado F. Raynaud:

Tratar de diferenciar entre FR 1º y 2º

Medidas de prevención

En caso de sintomatología que interfiera con la vida del paciente: hipoestesias, parestesias, dolor…

Iniciar tratamiento con calcioantagonistas y/o AAS a dosis bajas.

Remitir a Reumatología para estudio.

• Detectar isquemia aguda, cianosis permanente URGENCIAS

Recuerda

• Importante la sospecha diagnóstica en AP.

• Medidas de prevención como base del tratamiento.

• Derivar a Reumatología para estudio de enfermedades asociadas a

Síndrome de Raynaud.

• FR es una manifestación que puede preceder en años a la Esclerosis

Sistémica (ES).

• Importante el diagnóstico precoz de pacientes con esclerosis sistémica y

otras conectivopatías Iniciar tratamiento Evitar evolución de enfermedad

Bibliografía

Medline plus

Fisterra.com

AMF 2011

www.ser.es (Sociedad española de Reumatología)

scielo.iscii.es (Revista clínica de Medicina de Familia)

Atlas DOIA

Gracias por su atención

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