FEBO KursLider und Tränenwege

Teil 2

Dr. Armin KoestingerSAoO 2018

mögliche Symptome

mögliche Symptome

GF-Einschränkungsieht nicht gutschlägt sich Kopf anmuss Kopf bewegen um Umfeld zu sehen

mögliche Symptome

GF-Einschränkungsieht nicht gutschlägt sich Kopf anmuss Kopf bewegen um Umfeld zu sehen

LidöffnungsdefizitSchlafzimmer-BlickMühe beim Lesen(frontale) Kopfschmerzen

mögliche Symptome

GF-Einschränkungsieht nicht gutschlägt sich Kopf anmuss Kopf bewegen um Umfeld zu sehen

LidöffnungsdefizitSchlafzimmer-BlickMühe beim Lesen(frontale) Kopfschmerzen

Kopfreklination Nackenschmerzen

Management

1. Diagnose erstellen– Anamnese– Untersuchung

2. Therapie– Selber– Nicht selber

mögliche Ursachen

mögliche Ursachen

myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie

neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn

synapsogen– Myasthenia Gravis

tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)

mechanisch– Tumor

mögliche Ursachen

myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie

neurogen– n. oculomotorius, Horner

synapsogen– Myasthenia Gravis

tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)

mechanisch– Tumor

mögliche Ursachen

myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie

neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn

synapsogen– Myasthenia Gravis

tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)

mechanisch– Tumor

mögliche Ursachen

myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie

neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn

synapsogen– Myasthenia Gravis

tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)

mechanisch– Tumor

mögliche Ursachen

myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie

neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn

synapsogen– Myasthenia Gravis

tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)

mechanisch– Tumor

mögliche Ursachen

myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie

neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn

synapsogen– Myasthenia Gravis

tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)

mechanisch– Tumor

Anamnese

Anamnese

Seit wann Kongenital vs. erworben

Anamnese

Seit wann Kongenital vs. erworben

Doppelbilderneurologische Symptome- Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, etc.

Einfach vs. komplex:- neurogen: CN 3, Horner, …- myogen: CPEO, Myasthenie, …

Anamnese

Seit wann Kongenital vs. erworben

Doppelbilderneurologische Symptome- Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, etc.

Einfach vs. komplex:- neurogen: CN 3, Horner, …- myogen: CPEO, Myasthenie, …

Aussergewöhnliches:- jung aber nicht angeboren- alt aber unilateral

Kontaktlinsen, OP, Trauma, Steroide

Untersuchung

Lidstatus:

- mrd1

- Levator-Funktion

- Lidfalte

Untersuchung

Neuro-ophth. Status

- Motilität

- Pupillen

- Bell

- …

Abklärungen

Abklärungen

Ursache Augenarzt Andere Spezialität

Neurogen Cocain-/Apraclonidin-Test

- MRI / CT- MRA

Abklärungen

Ursache Augenarzt Andere Spezialität

Neurogen Cocain-/Apraclonidin-Test

- MRI / CT- MRA

Myogen FundusGF

- EKG, ggf EMG; - LDH, CK, Laktat, TSH, …- Muskel-Biopsie

Abklärungen

Ursache Augenarzt Andere Spezialität

Neurogen Cocain-/Apraclonidin-Test

- MRI / CT- MRA

Myogen FundusGF

- EKG, ggf EMG; - LDH, CK, Laktat, TSH, …- Muskel-Biopsie

Synapsogen Ice Test - AchR-AK- Tensilon-Test (AchE-Inhibitor)

Management

1. klinische Diagnose– Ausschluss neurogene/myogene Ursache

2. Bei Kindern– Ausschluss Amblyopie

3. Überweisung an andere Spezialität– Neurologie / andere – Okuloplastik

TherapieChirurgie

Levator Funktion gut

Levator-Vorverlagerung

Levator Funktion reduziert

Frontalis Suspension

Fall 1

Fr. Jost, 79 J.

Beschwerden

Müdigkeit

schwere Lider

progr. GF-Einschränkung

Anamnese

Seit wann 5 Jahre

Doppelbilder nein

Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, Müdigkeit nein

OP, KL, Trauma, etc. nein

Befunde

rechts links0 mrd1 -1

13 Levator-Funktion 14

? Lidfalte ?

✓ Motilität ✓✓ Pupillen ✓✓ Neuroopht. St. ✓

Abklärungen

• MRI

• CT

• MRA

• Cocain Test

• ...

Diagnose:– Aponeurotische Ptosis

= Desinsertion der Levator-Aponeurose

Therapie:– re-Insertion der Levator-

Aponeurose

Fall 2

Hr. Storz, 50 J.

Beschwerden

GF-Einschränkung

progr. seit ca. 20 Jahren

Nackenschmerzen

Anamnese

Seit wann 30. LJ

Doppelbilder nein

Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, Müdigkeit nein

OP, KL, Trauma, etc. nein

Befunde

rechts links-2 mrd1 -1

3 Levator-Funktion 3

? Lidfalte ?

++ Frontalis ++

✓ Pupillen ✓

Motilität

79 Alter aktuell 50

ca. 70 bei Erstauftreten ca. 30

12 Levator-Funktion 3

0 Lidfalte 0

Diff. Diagnose Storz

„tendogen“

– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma, Steroide)

neurogen

– oculomotorius, Horner

myogen

– kongenital, mitochondriale Myopathie

“synapsogen”

– Myasthenia Gravis

Diff. Diagnose Storz

„tendogen“

– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)

neurogen

– oculomotorius, Horner

myogen

– kongenital, mitochondriale Myopathie

“synapsogen”

– Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis

• Antikörper gegen AchR:• Störung der neuromuskulären

Signal-Übertragung

• Klinik • Variabilität• Okulär: Ptosis, Diplopie• Systemisch: Ermüdung, Dysphagie, Dysarthrie, Atembeschwerden, ...

• Paraklinik:• Labor: AchR-AK

• Spezifizität = 99%• Sensitivität = 95% bei systemischer MG / 50% bei okulärer MG

• Ice Test, EMG, Tensilon Test (AchE-Inhibitor), etc.

Mitochondriale Myopahtie

• mt-DNA Mutation (Atmungskette)

• Zellen mit hoher Mitochondrien-Dichte• extra-okuläre Muskeln, Gesichtsmuskulatur, etc.

• Klinik:• CPEO: chron. progressiv + Ptosis + Ophthalmoplegie• KSS: <20yrs + CPEO + Retinopathie + AV-Block

± DM / HypoPTH / cereb. Ataxie / …

• Paraklinik:• Labor: CK, LDH, Laktat, Pyruvat, TSH, T3/4, …• Biopsie: ragged red fibres; PCR (Serum / Biopsie)

• andere: Fundus, EKG, evtl. EMG

Abklärungen

Ursache Augenarzt Andere Spezialität

Neurogen Cocain-/Apraclonidin-Test

- MRI / CT- MRA

Myogen FundusGF

- EKG, ggf EMG; - LDH, CK, Laktat, TSH, …- Muskel-Biopsie

Synapsogen Ice Test - AchR-AK- Tensilon-Test (AchE-Inhibitor)

Hr. Storz

• EKG = n• Fundus = n• GF = n• anti-AchR AK = n• ice test = n• Endokrinologie = n• Neurologie = n• Muskel-Biopsie

CPEO – wie weiter?

Patientenwunsch:

funktionelle Verbesserung+

kosmetische Verbesserung

Zuweisung Okuloplastik

Therapie

Therapie

Re-Insertion Levator-Aponeuose

Therapie

Frontalis-Suspension

Post-Op

mögliche Komplikationen

unforcierter Lidschluss

forcierter Lidschluss

Bell ?

Folgen

Reduzierter Lidschluss

+

Reduziertes Bell-Ph.

Expositionskeratopathie

Strabismus+

Ptosis OP=

Diplopie