Facialisparese

Sara Maria Mathisen

Seksjonsoverlege

Nevrologisk avdeling

Perifer eller sentral?

Perifer facialisparese

• Unilateral svakhet i både

øvre og nedre ansiktshalvdel

• Utvisking av nasolabial

furen, asymmetrisk smil,

dårlig evne til å løfte

øyebryn, rynke pannen og

knipe sammen øyet.

• Kan også ledsages av endret

sensibilitet i ansiktet,

smerter rundt øret med

utstråling occipitalt og

cervicalt, evt lett lydskyhet

og endret smakssans samme

side.

Nervus facialis (VII)• Utspring fra hjernestammen mellom pons og medulla

• Motorisk del fra pons, innerverer ansiktsmuskulatur

• Sensorisk del fra n.intermedius - tåresekresjon, hyperacusis samt

smakssans fra fremre 2/3 av tungen og munnen.

Bells parese

• Kranial nevritt som rammer n. facialis

• Nerveischemi i facialiskanalen. Mange diabetikere/

nedsatt glukosetoleranse, spesielt hos de eldre.

• Observasjon under kirurgi har vist at nerven er hoven.

• Like mange menn som kvinner, begge sider, mest 20-40

års alder.

• Hos 65 -75% finner man ingen sikker årsak.

Uidentifisert virusinfeksjon? (ofte lett forhøyet celletall i

CSF)

• Insidens av Bells parese ca 20:100 000.

Mulige årsaker

Infeksiøs Metabolsk Traume Neoplasi Annet

HSV

VZV (Ramsay

Hunt)

EBV

Borrelia

HIV

Otitis media

Mastoiditt

Meningitt

Diabetes

Hypertensjon

Svangerskap

Kraniefraktur

Ansiktstraume

Tann-

manipulasjon

Barotraume

Fødselstraume

Intrakranial

tumor

Acusticus-

tumor

Glomustumor

Parotistumor

Lymfom

Iatrogen

Sarkoidose

Melkersson-

Rosenthal

MS

Guillain Barre

Vaskulitt

Myasteni

Muskeldystrofi

Slag

Aneurisme

Migrene

Ukjent (65%)

Bell’s fenomen

• Når man lukker øyelokkene

ruller øyet på affisert side

oppover. Man merker det ikke

selv, men andre ser det

tydelig. Ingen sikker

forklaring for dette, men det

hjelper beskytte øyet da nedre

øyelokk ikke kan det.

Viktig å kartlegge ved perifer facialisparese

• Er paresen virkelig perifer?

• Ledsagende allmennsymptomer, vesikler, nevrologiske

symptomer, ØNH symptomer? Traume?

• Klinisk undersøkelse: ØNH, Slimhinner, Nevrologisk us

• Kan graderes etter House and Brackmann, fra grad 1

(normal) – grad 6 (total paralyse i halve ansiktet).

Supplerende undersøkelser

• Spinalpunksjon med us av borrelia antistoffer er indisert hos barn, samt ved nedsatt almenntilstand, nakkestivhet, flere nevrologiske funn/symptomer og nylig erythema migrans. Lavere terskel for spinalvæskeus i høstmånedene (borreliasesong).

• I følge NevroNEL: Spinalpunksjon er anbefalt som rutine ved perifer facialisparese1.

• Rutinen på SUS per nå er at ukomplisert Bells parese ikke spinalpunkteres.

• Måling av borrelia antistoffer i serum vil sjelden gi tilleggsinformasjon

• 1) Henkel K, et al. Infections in the differential diagnosis of Bell's palsy: a plea for performing CSF analysis. Infection. 2017 Apr;45(2):147-155 .

• ØNH tilsyn ved usikre funn i øregang, us av parotis, hals eller svelg

• Bildediagnostikk (CT/MR) ved traumer, manglende bedring etter 4-8 uker, kjent cancer eller mistanke om malign sykdom.

• EMG og nevrografi (ENG) i ansiktet er ubehagelig og kun aktuelt dersom det skal avklares om det foreligger komplett paralyse ved manglende bedring av komplett parese etter 3 uker eller lite bedring av inkomplett parese etter 3 mnd.

• I praksis kun da det er aktuelt med rekonstruktiv (kosmetisk) kirurgi – vi henviser videre til Rikshospitalet eller Bergen.

Behandling

• Beskytte hornhinnen: Kunstig tårevæske/simplex øyesalve x 2 til

alle, evt tildekking med øyebandasje.

• Steroider: Prednisolon 50mg daglig i 10 dager – oppstart innen

72h1. Ingen effekt av valaciclovir i monoterapi2, men

3000mg/dag i 7 dager i tillegg til prednisolon ved Ramsay Hunt.

• Acyclovir kombinasjon med orale steroider gir bedre resultat enn

monoterapi med steroider, men evidensen er mangelfull3.

• Antiviral behandling med for eksempel Valaciclovir 1000 mg X3

i 7 dager i kombinasjon med prednisolon bør vurderes, særlig

ved alvorlig parese.

• Doksysyklin 200 mg x 1 i 14 dager ved nevroborreliose

• 1) Sullivan FM et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med. 2007

• 2) Schwartz SR et al. Reconciling the clinical practice guidelines on Bell's palsy Neurology 2014

• 3) Gagyor I et al. Antiviral treatment for Bell's palsy. Cochrane Database Syst Rev. 2015 N

Behandling

• Oppfordre til egentrening av ansiktsmuskulatur.

Fysioterapi har ikke sikker effekt, men noe effekt i

enkelte subgrupper.

• Kirurgisk dekompresjon av nerven: ingen evidens

for effekt.

• Kosmetisk kirurgi ved vedvarende skjemmende

lammelse.

Ramsay – Hunt (VZV, herpesvirus 3)

• Perifer facialis neuropati samt smerter og vesikler i ørekanal (zoster oticus), aurikel, orofarynx.

• Ledsagende symptomer kan være tinnitus, hørselstap eller hyperacusis, kvalme, oppkast, svimmelhet og nystagmus.

• Reaktivering av latent VZV med spredning til 8. hjernenerve.

• zoster sine herpete

• Meningeal irritasjon, aseptisk viral meningitt – pleocytose.

• Steroider og Acyklovir, ikke sikker effekt.

Prognose

• Spontan bedring hos 85% innen de første ukene, opp mot 70% helt bra innen 6 måneder. Bedring kan inntre hele første året.

• Gode prognostiske tegn: Inkomplett parese, raskt innsettende bedring, alder <40år, normal smak, normal hørsel, manglende periaurikulære smerter.

• Sene komplikasjoner: Kommer vanligvis ikke før 3-4 mnd etter debut. Kontrakturer, synkinesier (ufrivillig bevegelse som følger en hensiktsmessig bevegelse pga abberant reinnervasjon, for eksempel grimasering ved lukning av øyne), krokodilletårer (tåresekresjon ved spising pga abberant regenerasjon av sekretoriske fibre til tårekjertlene istedenfor spyttkjertlene).

• Botulinumtoksin kan bedre kompliserende hyperkinesier.

• Diverse kirurgiske intervensjoner er prøvd (gullvekt i øyelokk, nerve-crossover, muskeltransposisjon) men med varierende effekt.

Borreliose - behandling

• Erytema migrans: Doxylin® 200 mg x1 eller

amoxicillin 500mg x 3 i 14d (Ljøstad 08)

• Nevroborreliose: Ceftriakson iv 2 g x 1 i 2 - 4 uker

(foretrukket middel) eller cefotaksim iv 2 g x 3 i 2 -

4 uker eller benzylpenicillin iv 3 g (5 mill. IE) x 4 i

2 - 4 uker, eller doksysyklin peroralt 200 mg daglig

i 2 - 4 uker (Ljøstad 08).

Røde flagg

• Ledsagende perifere nevrologiske symptomer og eventuelt

sentrale utfall. Radiologisk undersøkelse (CT/MR) og

spinalpunksjon er da indisert.

• Bilaterale facialispareser forekommer ved Borrelia, GBS,

sarkoidose og HIV.

• Residiverende facialispareser, selv om opp til 10% av de

idiopatiske også vil residivere.

• Dersom manglende tilheling etter 4-8 uker bør det gjøres

MR (tumor) og evt. annen diagnostikk.

• Melkersson-Rosenthal syndrom: Triaden residiverende perifer

facialisparese, orofacial hevelse, furet tunge. Full triade er sjelden og

forekommer bare hos 8-25%. Diagnosen er klinisk og det er viktig å

utelukke andre årsaker. Biopsi av hovent orofacialt vev kan være

karakteristisk.

• Ingen veldokumentert behandling, evt store doser steroider iv.

Hemifacial spasme (HFS)

• Korte, synkrone rykninger i muskulaturen i den ene halvdelen av

ansiktet. Starter ofte rundt øyet i m orbicularis oculi og sprer seg av og til

nedover ansiktet ila mnd eller år. Spasmene kan være toniske eller

kloniske, kan ofte kulminere i vedvarende tonisk kontraksjon.

• Utløses av bl.a. stress, berøring, tygging. Spasmene er ikke smertefulle,

men sosialt plagsomme.

Hemifacial spasme

• Årsaken er hyperaktivitet i

n.facialis, oftest pga

pulserende kar (AICA

PICA, a.vertebralis) eller

tumor (<5%) rett ved

nerveroten.

• Behandles med Tegretol,

Botox eller kirurgisk

mikrovaskulær

dekompresjon.

Sentral facialisparese?

• Pga lakunært infarkt som

affiserer fibre i capsula

interna som går til

kjernen, evt fra infarkter i

pontine arterier.

• Legg inn på slagposten til

utredning.

Kilder:

Up to Date, PubMed, Interne retningslinjer, Google

bilder, Nevro NEL, Akuttnevrologi

Takk!